皮肤科天疱疮的诊疗护理

皮肤科天疱疮的诊疗护理天疱疮pemphigus是一组慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病患者体内存在针对Ca2-依赖的细胞间粘连分子钙黏蛋白的抗体，因此在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征十，可累及皮肤和黏膜，反复出现壁薄、易破裂的大疱，病情严重者可危及生命【病因及发病机制】天疱疮目前认为是一种自身免疫性疾病患者血清中存在自身抗体，滴度与临床病变轻重相关，用血浆置换疗法除去天疱疮抗体，患者病情可缓解皮肤损害直接免疫荧光检测有明显的天疱疮抗体沉积，沉积部位与病变部位一致研究表明天疱疮抗体也能通过胎盘天疱疮的抗原主要是桥粒，抗体主要是IgG少数为IgA抗体结合到表皮细胞上，导致棘刺松解天疱疮抗原的cDNA序列与钙黏蛋白有明显的同源性，故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解【临床类型及表现】发病年龄差别很大，平均发病年龄是50〜60岁，男女发病率相近我国传统上将天疱疮分为四型寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四型天疱疮可相互转化，天疱疮和大疱性类天疱疮可以并发，两者皮损可以同时出现类皮质激素亢进综合征，药物性高血糖、高血压、骨质疏松、股骨头无菌性坏死，诱发消化性溃疡，免疫力降低、继发或加重感染，水钠潴留，精神神经症状等遵医嘱按时监测生命体征、血压、血糖；正确留取各类标本，注意大便颜色，有无黑便，谨防消化道出血；遵医嘱定期复查电解质，询问患者有无腹胀、乏力，防止低钾、低钙夜间经常巡视，了解患者睡眠状态，有无精神兴奋、失眠，注意患者情绪的变化免疫抑制剂是本病主要的辅助治疗方法，与糖皮质激素联合应用，可提高疗效，减少激素的控制量和维持量用药前，全面评估患者的病情及免疫功能，按原则用药常用者为环磷酰胺、环抱素、硫哇喋吟和甲氨蝶吟常见不良反应有胃肠道反应、口腔炎、脱发、骨质疏松、肝肾功能损害、化学性膀胱炎、骨髓抑制、致畸等应定期检测血、尿、粪常规，肝肾功能；适龄期妇女注意避孕2）擦药；协助患者遵照医嘱正确使用外用药剂，达到改善皮损症状，减轻患者病痛，治疗疾病的目的注意事项

①擦药过程中，注意保暖，防止着凉

②擦药时，动作轻、柔、快，顺序自上而下，避开糜烂面不加重皮肤损害湿敷用于急性皮炎伴大量渗液或继发感染时利用溶液具有的清洁、散热、消炎等作用，抑制渗出，减轻瘙痒，缓解皮损症状，维持皮肤正常的生理功能注意事项

①严格执行无菌操作原则，预防交叉感染

②保持床单位的清洁、干燥，湿敷时使用防潮垫或支被架防止药液污染被褥

③保持敷料湿润湿敷时使用的敷料必须保持潮湿，敷料的湿度以不滴水为宜

④保持创面清洁湿敷前可先行清洗创面上的脓液或渗液再进行湿敷，以利于药液发挥更好的疗效

⑤面部湿敷时，用棉球塞住外耳道，防止药液流入耳道引起中耳炎

⑥头部湿敷时，应劝患者剪短头发将短发分成几缕，将被湿敷液浸透的纱条嵌入头发内

⑦关心爱护患者冬天注意保暖，可将湿敷液适当加温后使用，注意湿敷液的温度必须低于皮肤温度大面积换药（封包）将涂有外用药的敷料包扎于糜烂创面，保护溃破创面，防治继发感染，促进创面愈合，维持正常皮肤屏障功能注意事项

①严格执行无菌操作，预防继发感染，必要时穿隔离衣，戴无菌手套；患者使用的衣裤、床单位均需经过高压蒸汽灭菌处理

②注意保暖室内保持适当的温湿度，温度保持在28〜3（TC湿度保持在50%〜60%

③注意护理安全，操作过程中及时调整床栏，防止坠床

④操作中动作轻柔、仔细包扎固定敷料时禁止使用胶布直接贴于表皮上，防止加重皮肤损害

⑤观察病情如生命体征、皮损变化，如有异常或皮损加重及时告知医生，做好相应护理任何外用药使用面积不超过全身面积的三分之一，使用不同的药物可分区、分时擦药以防用药过量蓄积中毒尊重患者保护患者隐私操作前、中、后都应仔细观察皮损的大小、颜色、形态，若出现新发皮疹或原有皮疹面积增大、颜色加深等症状应暂缓使用药物，及时通知医生处理并做好记录3）部分天疱疮患者因病情需要遵医嘱予以血浆置换治疗做好患者及家属的解释和安慰工作，同时了解患者的心肺功能、出凝血功能，做好股静脉置管的配合与护理股静脉穿刺后，严密观察穿刺侧足背动脉搏动情况和血压，每小时1次，连续4次；予以半卧位，避免增加腹压的行为，保持大便通畅，必要时予以缓泻剂严格无菌操作，观察股静脉置管局部情况，有渗血时及时更换贴膜，以保持局部清洁干燥，以免引起感染，每班有相应的导管护理记录置换结束后用肝素封管液封管，以确保管路通畅，留置管妥善固定；拔管后沙袋压迫6〜8小时4）部分天疱疮患者因病情需要，遵医嘱予以输注血制品，严格按输血制度，做好“三查十对”，预防输血反应的发生；对于输注丙种球蛋白或人血白蛋白等生物制品，输注过程中应加强观察，注意与药物的配伍禁忌，做好相应护理4特殊部位的护理1口腔溃疡者，用生理盐水棉球行口腔护理，每天2次促进溃疡愈合，保持口腔卫生，增加患者食欲护理时注意观察口腔内糜烂面的部位、深度、有无白念珠菌感染等，同时嘱患者每天饭前予以康复新溶液含服，坂后温开水和复方氯己定漱口液交替漱口，每天3〜4次对于疼痛严重者，予以生理盐水+地塞米松+2%利多卡因十庆大霉素漱口，以抗感染，缓解疼痛为防真菌感染，饭后用制霉菌素甘油外涂口唇处有破损结痂者用

0.5%新霉素软膏纱布封唇，软化痂皮，避免用力撕拉引起出血和疼痛，痂皮去除后外涂抗生素软膏，防止口唇干裂出血和感染2眼部分泌物多者，做好眼睛护理每天2次先用生理盐水冲洗眼睛，再用生理盐水浸湿棉签擦拭眼部分泌物动作轻柔避免引起患者疼痛遵医嘱予以滴眼液滴眼每天3〜4次值得注意的是患者在冲洗眼睛和滴眼液滴眼时须配合做眼睛操，每组动作10〜20次，以不劳累为宜眼睛操不仅能彻底清除眼部分泌物，同时还可将滴眼液随着眼球的转动带至眼底，增强药效有效防止眼部感染嘱患者避免用眼过度，加重眼睛的负担，同时保持室内光线强度适宜，避免光线过强，伤害眼睛3耳鼻护理用棉签蘸取抗生素软膏涂抹在耳内和鼻黏膜破损处，注意动作轻柔，以免引起患者不适为防止感染和干燥而引起鼻腔出血，用石蜡油棉签反复浸润鼻腔，使痂皮软化，以至脱落，不能自行脱落的痂皮用棉签慢慢取出，切勿用力撕拉操作时手法要轻，以免大片的黏膜脱落出血耳郭以

0.5%新霉素软膏纱布包裹，以防皱褶处粘连4）会阴部护理患者会阴部出现大而积的皮损伴有渗出时，应注意每天局部换药，保持会阴部清洁患者每次便后用温水清洗，保持局部皮肤干燥会阴护理每天2次用生理盐水棉球擦拭会阴部，去除会阴部分泌物；根据医嘱予以外用溶液湿敷；后予以抗生素软膏会阴部外涂，必要时予以

0.5%新霉素软膏纱布封包龟头湿敷和封包时要注意分离包皮与龟头，防止包皮、龟头黏膜粘连操作时动作轻柔，注意保暖每天换药后可以采用暴露疗法.寻常型天疤疮是天疱疮中最常见的一型，约占所有天疱疮的70%患者多为中年人，很少累及儿童半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈口腔的累及部位多为颊、上腭，其次是唇或舌下口腔内皮疹为界限清楚的不规则形糜烂，逐渐向四周扩展早期有感觉过敏、灼痛、口干、吞咽不便，以后在易摩擦部位出现黄豆至核桃大水疱，疱壁极易破裂，留下一层灰白色膜水疱可以发生于全身任何部位常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处在外观正常的皮肤上，少数在红斑基础上，出现豌豆至蚕豆大的水疱，呈圆形或不规则形，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征（+）（彩图17-1）水疱极易破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，很少有自愈倾向，不断向周围扩展，融合成不规则形状可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎.增殖型天疱疮发病年龄较年轻皮损常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、龟头、肛门等处黏膜初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后自觉症状不明显病程中由于继发细菌感染，有时有高热等症状病变时重时轻，病程较寻常型长本病分两型

（1）重型（neumann型）皮损为水疱和大疱，破裂后形成肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周有小脓疱边界处糜烂形成新的增殖性斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、载裂本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解

（2）轻型（hallopeau型）早期皮损以脓疱而不是水疱为特征疱破后形成增殖性斑块斑块四周有小脓疮在损害内可培养出多种细菌本病慢性经过，病情轻，能自行缓解，预后良好.落叶型天疱疮多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征

（十），疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身（彩图17-3）皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭初期皮疹局限，逐渐扩大，约71%病例最后泛发全身有时无明显水疱而似剥脱性皮炎口腔损害少见且多不严重，毛发稀疏，常可脱光指甲可见营养不良改变自觉瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一，可有发热、畏寒、精神障碍等病程可持续10年以上，预后较好，易被糖皮质激素控制，部分患者可完全缓解部分具有广泛性损害的患者可出现散在的疣状损害，类似结节性痒疹本病很少有新生儿发病.红斑型天疤疮又称Senear-Usher综合征皮损好发于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎，有时像脓疱病局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂上述皮损出现1个月至数月后，胸背部和四肢突然发生松弛性大疱，疱壁薄，易破，糜烂面渐扩大，渗液较多，表而常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脱落，预后留棕褐色色素沉着水疱此起彼伏，尼氏征（+）一般无黏膜损害自觉瘙痒，全身症状不明显新生儿天疱疮多为寻常型天疱疮患者所生，具有天疱疮的临床表现和免疫病理特征严重程度不一，可造成死胎，存活者随着母体抗体的消失，病情可自行缓解【诊断及治疗】.诊断诊断要点为皮肤上有松弛性大疱，尼氏征

（十），常伴有黏膜损害，水疱基底涂片可见天疱疮细胞，组织病理改变有特征性表皮内有棘刺松解间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体，水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查，表皮细胞间有IgG和C3沉积天疱疮需与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、多形红斑和重症多形红斑鉴别.治疗

（1）支持治疗极为重要，对损害广泛者应给予高蛋白质、高热量、低盐饮食，补充多种维生素注意水、电解质平衡，禁食者应由静脉补充贫血及营养不良时应多次少量输血或血浆加强护理，注意皮肤清洁卫生，以减少创面继发感染

（2）全身治疗1）糖皮质激素的应用使得天疱疮的死亡率显著下降，为治疗本病首选药物，尽量做到及时治疗，足量控制，正确减量，继用最小维持量一般根据疾病的严重程度和患者体重，使用泼尼松60〜120mg/d维持量一般在10〜15mg20〜30mg时可改为隔天服药病情严重者可采用冲击疗法，如每天甲泼尼龙250〜1000mg静脉滴注，连续3〜5天，15〜30天后可酌情再次冲击治疗2）免疫抑制剂可抑制自身抗体的形成，是本病主要的辅助治疗方法，常用者为硫嗖喋吟、环磷酰胺、环抱素和甲氨蝶吟3）血浆置换疗法适用于病情严重、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗无效、血中天疱疮抗体滴度高的患者，大剂量糖皮质激素治疗有副作用或疗效不明显时可选用每周1次或2次，如与小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂并用效果最好4）少数病例使用大剂量免疫球蛋白可使天疱疮很快缓解，但持续时间短

（3）局部治疗注意口腔卫生，治疗牙周疾病口腔溃疡者常用外用药有康复新溶液、复方氯己定漱口液、生理盐水+地塞米松+2%利多卡因+庆大霉素漱口液、制霉菌素甘油；口唇处有破损结痂者，用

0.5%新霉素软膏纱布封唇红斑损害可外用糖皮质激素软膏损害广泛时，注意避免条件致病菌感染，外用抗生素、抗真菌制剂【护理】

1.一般护理1环境患者因本身机体抵抗力低下及皮肤完整性受损，故应给予保护性隔离措施，限制家属的探视，病室内保证空气的新鲜，每天开窗通风，病室内地面、桌面、门把手等物体表面每天用含有效氯含量为500mg/L消毒液擦拭消毒2次室内温湿度保持适宜，拉好病床间的分隔帘，保护患者隐私2起居注意天气变化，及时增减衣服，预防上呼吸道感染渗液多时及时更换床单及病服，保持患者皮肤、衣裤、被单的清洁干燥，穿棉质、柔软、宽松衣裤，勤换勤洗；患者及护理人员应经常修剪指甲，勿搔抓皮肤；洗浴时水温不宜过高，不用刺激性大的碱性肥皂3饮食食物温度温凉适宜，避免受损的口腔黏膜刺激疼痛，治疗期间水的摄入量不低于2500ml/d宜给予高蛋白质、高维生素、高纤维素、易消化、低盐低脂饮食，维持机体正氮平衡，如瘦肉、蛋类、牛乳等，忌食谷胶类食物面筋等、含碘、含澳类食物紫菜、海带等，避免辛辣、刺激性食物，如烟、酒、蒜、姜老年及消化吞咽功能差的患者，尽量采用炖、煮的方法根据病情变化及时补充富含钾、钙等的食物，可选择苹果、香蕉、弥猴桃、橙子等水果，不易咀嚼时可榨汁后饮用伴发口腔黏膜损害的患者，鼓励其少量多次的进食流质或半流质，指导患者可适量进食高纤维素的食物，促进胃肠蠕动防止便秘的发生4心理病情重、皮损糜烂面积大、治疗时间长、易反复发作、费用高，再加上药物不良反应等，患者心理负担很大，易出现焦虑、恐惧、自卑等情绪，医护人员和家属配合，及时给予其心理疏导，讲解疾病的发展及预后过程，同时组织一些天疱疮康复病友与患者交流，以其康复案例教育鼓励患者，使患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗和护理工作，提高患者的自我保健知识及促进疾病的康复心理护理可提高患者治疗效果，降低复发率，减少治疗用药，从而提高患者生活质量5活动指导注意休息，劳逸结合，保证充足睡眠，避免过于劳累，适当进行体育锻炼，以提高机体抵抗力急性期卧床休息，稳定期患者可在病室内活动，避免外出受凉感冒，恢复期患者可逐渐增加活动量适量的有氧运动可增加心肺功能，有利于胃肠蠕动，促进食欲，可以保持良好的免疫力，减少疾病复发的概率告知疾病稳定后可选择自己喜爱的运动项目，如散步、慢跑、骑车、游泳等，每次30〜60分钟，以不感到疲劳为度指导患者运动时需注意安全防止外伤

2.专科护理1病情观察1在治疗和护理过程中应密切观察、准确记录皮损变化情况，包括有无新发水疱或糜烂、尼氏征、创面分泌物量及形状等；有无表皮剥脱等现象出现；同时观察口腔、眼部、生殖器黏膜有无糜烂及溃疡；外用药物后应密切观察皮肤反应2）对于重症患者，每小时巡视，观察患者的神志、生命体征、尿量情况，保证患者的输液通畅3）密切观察免疫抑制剂或糖皮质激素的治疗副作用，如血糖、肝肾功能、电解质，粪便的色、质、量等，发现异常应及时告知医生

（2）皮肤护理1）密切观察、准确记录皮损变化情况，包括有无新发水疱或糜烂、尼氏征、创面分泌物量及形状等2）保持被服清洁干燥，如被渗液污染应及时更换对于大面积水疱糜烂者，可采用支架暴露疗法，避免被服与皮肤的摩擦皮损瘙痒时勿搔抓，保持患处皮肤清洁干燥指导患者翻身时尽量抬离皮损部位，防止水疱擦破避免局部受压水疱较多的患者，夜晚卧床休息取侧卧位；病情允许条件下白天取坐位或站立或适当床旁活动，同时启用高危跌倒因子评估，防止跌倒或坠床做好安全护理3）严格执行无菌操作规程，张力高的水疱，直径大于1cm安尔碘消毒后，用无菌注射器在水疱的低位穿刺抽出疱液；对直径小于1cm的水疱，用无菌针头刺破疱壁后用无菌干棉签吸出疱液，保持疱壁完整，外涂氧化锌糊剂；张力不高的小水疱，直径1〜2cm内，一般不需要特殊处理，让其自行吸收，保持水疱局部清洁和疱壁完整，避免受压和破溃而继发感染4）根据皮损特点，选用适合的外用药物和剂型，换药及翻身动作要轻柔糜烂面渗出多者，可用红外线灯照射20〜30分钟，每天2次，加强局部血液循环，加速渗液吸收，促进创面愈合；或用3%硼酸溶液湿敷有继发感染的部位，可选用

0.5%新毒素溶液湿敷对于渗出较少的糜烂面，用生理盐水棉球清洗后用碱性成纤维细胞生长因子（贝复济）外喷，并暴露10〜20天对于大面积创面，遵医嘱

0.5%新霉素软膏无菌纱布进行封包，以防止与新生肉芽组织粘连，影响创面愈合及造成患者疼痛对部分不易自行脱落的干裂厚实痂皮，切勿强行剥离，先外涂液状石蜡，待硬痂软化后用镶子除去，再予以抗生素软膏涂擦5）任何注射时注意避开皮损处，以免引起感染静脉输液时，在扎止血带前先用柔软厚实的毛巾环绕注射部位上方6〜7cm避免止血带直接绑扎皮损处；针头固定尽量不用胶布，改用无菌绷带，避免拖、拉、拽动作，动作轻柔、迅速测血压时，为防止血压计袖带损伤皮肤，测前先用无菌巾包裹患者上肢再进行测量

（3）治疗护理1）糖皮质激素为治疗本病首选药物一般根据疾病的严重程度和患者体重，尽量做到及时治疗，足量控制，正确减量，继用最小维持量应用糖皮质激素的患者，会产生一系列不良反应。