最新：急性重症自身免疫性肝炎诊治策略

最新急性重症自身免疫性肝炎诊治策略自身免疫性肝炎AIH是一种免疫介导的慢性、炎症性、复发性肝脏疾病，然而部分AIH患者可表现为急性起病，伴有转氨酶、胆红素异常升高，病程进展迅速，可在短期内快速发展成为肝衰竭早期的识别以及糖皮质激素的早期干预显得尤为重要肝胆相照在临床上，急性重症AIH有何特点？临床上约有20%的AIH患者会出现急性表现，主要临床表现为急性黄疸和或凝血功能障碍，极易发展为肝功能衰竭急性起病的AIH包括慢性疾病基础上的急性发作AIHAC-AIH和无慢性疾病基础的急性AIHA-AIH若出现明显凝血功能异常［国际标准化比值INR

1.5］被归为急性重症AIHAS-AIH0既往研究提示，急性起病的AIH常缺少典型AIH的临床特征和组织学表现，比如抗核抗体ANA、抗平滑肌抗体ASMA及抗肝肾微粒体-1LKM-1抗体阴性血清IgG水平正常，常常缺乏典型的界面性肝炎、玫瑰花结、汇管区炎细胞浸润等，而是主要以急性小叶炎为主，伴小叶中央坏死，其中以小叶中央静脉炎或肝细胞坏死但无汇管区受累为突出表现延伸阅读近来美国肝病研究协会AASLD关于自身免疫性肝炎成人及儿童诊治指南明确了AS-AIH的概念黄疸、

1.5INR

2、无肝性脑病、既往无肝病史；急性AIH主要指急性黄疸型、凝血功能正常、无肝性脑病；急性重症AIH伴肝衰竭INR

22、发病26周内出现肝性脑病、既往无肝病史这三个概念我们应当明确把握和区分早期诊断AS-AIH非常重要，因为大部分患者可能发展至肝衰竭，Yeoman等学者报道了32例AS-AIH患者，定义为在无慢性肝病的情况下出现INR

1.5的急性表现在该队列中22/3269%AS-AIH患者发生ALFO这一发现在法国的一项研究中得到了证实，该研究使用相同的标准来定义AS-AIH，其中10/1759%的患者发生ALF0肝胆相照急性重症AIH的治疗要点有哪些？关于AS-AIH患者应用激素治疗是否有益一直是临床讨论的焦点主要是激素治疗获益及风险之间利弊评估，应用激素治疗有效者可避免肝移植，但也可出现继发感染及可能延迟肝移植导致死亡风险等来自英国Yeoman等研究显示糖皮质激素在改变AS-AIH预后中有作用，32名急性重症AIH患者，23名患者用糖皮质激素治疗，其中10名患者48%需要肝移植LT而9名未应用激素治疗的所有患者均需肝移植p=

0.01，激素治疗患者中2例已发生肝性脑病患者病情好转，避免了肝移植手术AASLD指南中综合多项研究显示糖皮质激素治疗（通常是泼尼松或泼尼松龙单独治疗，成人每天

0.5-1毫克/公斤，儿童每天高达2毫克/公斤）在20%-10%的AS-AIH患者中是有效的并且不增加脓毒症；如果治疗后任何反映肝脏炎症或功能的实验室指标未获得改善，特别是高胆红素血症，或出现任何临床恶化的证据，或出现肝性脑病，应立即考虑肝移植；成功管理急性重症AIH的关键是迅速放弃无效治疗（在1-2周内取决于临床状况和治疗反应），并立即考虑肝移植治疗急性重症自身免疫性肝炎激素不应用布地奈德，不应用硫噗嚓吟成人:泼尼松（60mg/d）；儿童（泼尼松2mg/kg/d）或静脉使用激素每12-24小时进行实验室检查7-14天评价反应

（十）生化应答泼尼松谨慎减量，胆汁淤积好转后考虑使用硫嘤嚓吟（先检查TPMT）每1-2周进行实验室检查（-）生化应答重新评价诊断，考虑二线药物，启动肝移植评估如果肝性脑病发生紧急肝移植评估一旦达到生化缓解每3-4月实验进行室检查维持缓解使用最低免疫抑制剂量，不停止免疫抑制治疗延伸阅读对于AS-AIH的患者，预测患者对皮质类固醇反应对于决定进行肝移植的时机至关重要肝性脑病级别与皮质类固醇激素相关，肝性脑病级别越高，皮质类固醇激素反应越差；其中INR

2.46可预测失败；入院时MELD评分W28分或UKELD评分《

57、组织学上无MHN、治疗后4d内胆红素和INR的改善与皮质类固醇的高反应率相关HLADRB1W3的存在可预测皮质类固醇失败急性重症自身免疫性肝炎的生存和预后因素（SURFASA）评分可以预测皮质类固醇激素类药物治疗的反应，当SURFASA评分低于-

0.9，患者对药物治疗有反应的概率高于75%;当SURFASA评分在-

0.9〜

1.75时，患者对治疗的有效情况不能做出明确的判断；当SURFASA评分

1.5时，患者进行LT或者死亡的概率在85%〜100%肝胆相照急性重症AIH预后如何？预后与哪些因素有关？韩英教授AS-AIH起病急、病情发展快，且死亡率高，多数有慢性肝病基础，血清IgG水平、自身抗体和急性小叶炎为诊断的重要因素患者预后与病程、TBikMELD评分、发病距糖皮质激素治疗的时间及感染风险有关因此AS-AIH早期诊断识别至关重要一经诊断应及早给予糖皮质激素治疗，治疗过程中密切监测，根据生化反应，指导进一步治疗方案的选择药物选择不同于一般AIH内科治疗有效后激素减量长期维持治疗，不推荐停用免疫抑制剂；无生化应答或出现肝性脑病，预后差者，如有条件，建议及时行肝移植治疗参考文献郑林华淌玉龙，韩者艺，韩英.急性重症自身免疫性肝炎的临床特征和预后分析[J].中华肝脏病杂志20223001:69-

73.YeomanADZWestbrookRHZZenYzetal.PrognosisofacutesevereautoimmunehepatitisAS-AIH:theroleofcorticosteroidsinmodifyingoutcome.JHepatol201461:876-

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4.。