2023早复极与早复极综合征

2023早复极与早复极综合征早复极early repolarizationER长期以来被认为是一种正常的心电图变异，以明显的J波和ST段弓背向下抬高为主要特征2008年法国Haissaaguerre的一项研究显示，下侧壁导联J波抬高的HR患者与特发性室颤及心脏性猝死的发生有关，从而引起人们重视2013年由HRS/EHRA/APHRS/PACE/ACFF/AHA联合发布了遗传性心律失常综合征专家共识早复极综合征ERS被正式列入遗传性心律失常综合征近20年来，陆续有大量文献报道ERS与恶性心律失常明确相关，使其与心脏性猝死的相关性初步得到认可，逐渐颠覆了其良性预后的认识01诊断

1.J波最早是低体温时的Osborn波，也就是QRS终末部的切迹;现在认为更加准确的定义，是QRS终末部的切迹或者模糊/粗钝1QRS切迹:是指出现在直立R波的降支上的QRS终末部的低频波QRS切迹2QRS终末部模糊或粗钝:出现在直立R波的降支上,QRS终末部的突然的斜率改变QRS终末部模糊或粗钝

2.早期复极波1在12导联ECG上，22个连续下壁或侧壁导联,QRS终末部切迹或模糊,J波的峰值

20.1mV,但是除外V1-V3导联；2在有切迹或模糊的导联,QRS间期＜120ms;3无胸痛的ST段抬高，即J点抬高，除外缺血性ST段抬高早复极波的诊断必须强调以下几点1连续2个下侧壁导联；2不含V1~3导联3J波的峰值抬高之

0.1mV;4存在J点抬高的QRS波间期120ms;5强调缺血性ST段抬高，不是J波

3.早期复极综合征1有明确的早复极波，又有不能解释的室颤或多形性室速的发生，则可确诊2已发生心脏性猝死，尸检结果阴性，也无既往药物服用史，而生前12导联心电图存在明显的早复极波时，也可诊断2016年C.Antzelevitch等提出了早复极综合征诊断的记分表之5分的为确定的早复极综合征;3~

4.5分为可能的早复极综合征;3分的可以排除诊断其具体诊断评分标准如下L临床病史A.不明原因的心脏骤停、ECG曾记录到pVT/VF3B.疑似心律失常性晕厥2C.机制或病因不明的晕厥1♦本范围内的指标按评分最高的一项计兜II.12导联心电图A.N2个卜壁和或侧壁导联ERN

0.2mV,ST段呈水平或卜斜型改变2B.N2个卜•壁和或侧壁导联J点抬高NOlmV,且具仃动态变化

1.5C.22个下壁和或侧壁导联J点抬高去

0.1mV1♦本范围内的指标按评分最高的一项计克III动态心电图监测A.短联律间期的室性早搏，R波位于T波的升支或波峰2M家族史A.亲属中有确诊的ERS2B.N2个一级亲属有ILA.型心电图特征2C.一级亲属中有H.A.型心电图特征1D.一级或二级亲属中有在45岁之前发生的不明原因SCD

0.5*本范惘内的指标按评分最高的一项计算V.基因检测结果A.ERS可能易整基因的致病突变

0.5总分需要至少一项是心电图改变N5很可能或确诊为ERS

34.5可能为ERS3无诊断意义注ER『星极ERS早复极综合征,PVC$早性早捋pVT多形性室性心动过速:SCD心源性界死VF心室颤动

02、机制

1.迷走神经张力增高早复极的J点和ST段抬高程度等在各种原因导致心率减慢时明显增加;在各种原因致心率增快时减轻或恢复正常，该机制在良性早复极中更显著

2.性激素水平（＜）早复极在年轻人中最常见50岁者约占78%,而在同一人群随着年龄的增长发（＞）生率逐渐降低，直至老年时降至谷底70岁者约仅占

3.5%;经研究发现早复极与性激素（尤其是睾酮）水平相关

3.部分心室肌“提早复极假设A、B区域为相邻的心肌区域,A区域提早复极，当A区域完成复极后,B区域尚处于复极平台期，A、B区域之间即存在电位差，复极早期的电位差形成J点抬高，复极中期的电位差形成ST段抬高由于复极不一致，相邻心肌细胞之间产生了电位差和局部电流，心室外膜动作电位平台期的减小和丢失是非均一的，有些部位平台期减小和丢失，有些部位仍然保存,这样就形成了不同部位复极期离散度，造成局部重新激动并产生新的动作电位，即2相折返〃2相折返的期前收缩必然落在T波的降（支R onT现象），可以引起室速、室颤发作正常早复极A区动作电位部分心室肌〃提早复极OmVOmV-8OmV-80mV

4.离子流的区域性差异正常时，心外膜下心室肌细胞动作电位1相和2相的离子流与心内膜下心室肌细胞不同，其中止起着关键作用，使心外膜心室肌细胞动作电位1相和2相与心内膜下心室肌细胞之间形成跨室壁复极电位差，当各种因素引起电位差明显增大时，即可产生J点、ST段抬高和J波，遗传性早复极综合征主要由心外膜下心室肌细胞的外相离子流Ito.IK-ATP,IK-ACH明显增强和内向离子流ICa、INa明显减弱等所致内外膜电压梯度高大TI皮离子流的区域性差异

5.基因突变至今已发现有6个基因突变与早复极综合征相关，有遗传趋势，且为离子通道病，这些基因突变可引起心室肌细胞离子流区域性差异增大，引起心电图改变

03、治疗

1.早复极的危险分层早复极在人群中的发生率较高，但一小部分易发生恶性心率失常，识别出这部分个体有重要的临床意义，心电图高危指标:1下侧壁导联J点抬高之

0.2mv;波之2近期J波振幅明显增高静息心电图上J02m V;3伴有ST段呈水平或下斜型的早复极病人;4伴有QT明显缩短的早复极病人；5近期出现频繁的成对，或短联律间期室早的早复极病人；6近期出现V4-V6的R波切迹

0.2mv;7近期出现长间隙后J波振幅明显增高临床高危指标1有原因不明的晕厥史；2有原因不明的心脏骤停史；3有晕厥或猝死家族史；4有早复极家族史的男性

2.早复极综合征的治疗早复极综合征患者治疗包括ICD植入和药物治疗1ICD置入适应征1心脏骤停幸存者I类推荐2既往有晕厥史的早复极综合征患者的家族成员中有症状，且12导联心电图中22个下壁和或侧壁导联ST段抬高21mm Ub类推荐3不明原因猝死家族史，伴或不伴致病基因突变的青少年家庭成员,有ER的心电图特征高耸J波，ST段水平/下斜型压低的高危患者□b类推荐（）（4单纯ER表现的无症状者不需ICD m类推荐）（（2施物治疗:急性期即ER综合征发生电风暴时，建议输注异丙肾上腺素Ha类）（推荐）慢性期即早复极综合征发生VF的二级预防，可应用奎尼丁（辅助ICD Ha电风暴有心脏骤停显厥.惊厥、NAR和有高危ER心电图变化（显著的J波.水持续性VT史明显的年轻人笄死的平型或下斜型ST段.高度的动态性）家族史及明显的出现于低年龄段的不能解释的笄死的家族史异闪肾±腺素蜜尼推测由心律失常造成ICD（I）.若拒绝ICD或有整忌时应用拿尼1CDV类推荐）反京适当的放电爱宁丁（出）西洛他畔无症状{UA.T+/-04小结

1.因为早复极综合征目前只能通过临床心电图得到诊断，所以临床医生需要重新认识早复极综合征新概念和诊断标准，才能对早复极综合征正确诊断和治疗；

2.早复极综合征的发病率是很低的，绝大部分的早复极波如果没有家族史，大多是良性的，早复极波是心电图的正常变异；

3.所有早复极患者的心脏危险性是可以变化的，所以应该对患者进行通讯随访；

4.早复极综合征的急性治疗主要采用异丙肾，慢性治疗可以采用ICD植入或者奎尼丁治疗；

5.早复极的高危患者，包括有猝死的家族史，发生心律失常性晕厥史，早复极图形形态改变和振幅明显增大，可以建议患者去心律失常中心，评估是否需要安装ICD参考文献口]任翔林，刘仁光，高航.早复极与早复极综合征[几辽宁医学院学报,2015,3603:85-87+115-

116.

[2]杨钧国.早复极综合征2017年最新进展及专家共识解读[几临床心血管病杂志,2017,3311:1027-

1030.

[3]Haissaguerre M,Derval N,Sacher F,et aLSuddenCardiac arrestassociatedwith earlyrepolarizatiou[J].N EnglJ Med,2008,358:2016-

2023.⑷张萍.2013遗传性心律失常诊疗专家共识解读[J/CD].中华心脏与心律电子杂志,2014,2:153-

154.

[5]Silvia G.Priori,MD,Ph DArthur A.Wilde,MD,Ph D,etal.HRS/EHRA/APHRS ExpertConsensus Statementon theDiagnosisandManagement ofPatients withInherited PrimaryArrhythmiaSyndromes[J].Heart Rhythm2013,1012:1943-

1945.。