内科主治医师考试血液系统知识点梳理总结

内科主治医师考试血液系统知识点梳理总结血液系统总论贫血的定义:在我国海平面地区，成年男性Hb120g/L,成年女性（非妊娠）Hb110g/L,孕妇Hb100g/L就有贫血按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血极重度30g/L；重度30-59g/L；中度60-90g/L；轻度90g/L大细胞性贫血:巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）、肝疾病正常细胞性贫血:再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血（来不及改变）小细胞低色素性贫血:缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性病性贫血、海洋性贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）发病机制中重点掌握溶血性贫血:红细胞膜结构缺陷一遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿遗传性珠蛋白合成障碍一海洋性贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）特发性血小板减少性紫瘢（ITP）需要拿捏的几个点

1.皮肤黏膜出血

2.牙龈出血、月经增多等

3.血小板减少、血象

①血小板计数减少;

②血小板平均体积偏大;

③出血时间（BT）延长，凝血指标正常

④血小板的功能一般正常骨髓象:

①骨髓巨核细胞数量正常或增加;

②巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加;

③有血小板形成的（产板型巨核细胞）巨核细胞显著减少（＜30%）;

④红系及粒、单核系正常急症处理包括血小板输注、静脉输注丙种球蛋白及大剂量甲泼尼龙适应于

①血小板＜20x109/者;

②出血严重、广泛者;

③疑有或已发生颅内出血者;

④近期将实施手术或分娩者红细胞内酶缺陷一葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）红细胞被血清中抗体或补体所影响一自身免疫性溶血性贫血缺铁性贫血体内铁的分布

①功能状态铁一包括血红蛋白铁（主要）、肌红蛋白铁、转铁蛋白铁、乳铁蛋白等

②贮存铁一包括铁蛋白和含铁血黄素铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠上段临床表现

（1）缺铁原发病表现如消化道溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适;妇女月经过多等

（2）贫血表现常见为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等;有苍白、心率增快

（3）组织缺铁表现

①精神行为异常（如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖）；---精神

②体力、耐力下降；---身体

③易感染;――免疫力

④儿童生长发育迟缓、智力低下智力

⑤口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角载裂、吞咽困难--嘴

⑥毛发干枯、脱落；--毛发

⑦皮肤干燥、皱缩；--皮肤

⑧指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平,甚至凹下呈勺状（匙状甲、反甲）；-----指甲血象小细胞低色素性贫血---红细胞体积小、中央淡染区扩大骨髓象增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，粒系、巨核系无明显异常--核老浆幼治疗

（1）病因治疗

（2）补铁治疗口服铁剂（首选）最先升高的是网织红细胞（5-10天达高峰懒人医考），血红蛋白达正常后（2周开始上升，2月恢复正常），再继续服用4~6个月再生障碍性贫血再障是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征（很好理解，就是母亲不行，孩子自然也不行，那么三大血细胞对应的功能也会减退，从而产生相应的症状）实验室检查

（1）血象重型再障（SAA）呈重度全血细胞减少重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多V

0.5%,且绝对值15x109/白细胞计数多V2x101L,中性粒细胞

0.5xl09/L（即粒细胞缺乏），淋巴细胞比例明显增高；血小板计数V20x109/Lo

（2）骨髓象SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚骨髓活检显示造血阻滞均匀减少确诊再障首选的检查多部位骨髓穿刺涂片检查再障在考题中要抓住以下几个关键点骨髓增生低下、三系减低、网织红细胞降低、肝脾不大、贫血感染出血全血细胞减少的疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、自身抗体介导的全血细胞减少（包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少）、急性白血病（特别是低增生性急性白血病）、巨幼细胞贫血（重者全血细胞减少）血管外溶血

①遗传性球形细胞增多症

②温抗体型自身免疫性溶血性贫血

③地中海贫血（海洋性贫血）

④丙酮酸激酶缺乏症

⑤血红蛋白病血红蛋白尿阴性/含铁血黄素尿阴性，贫血、黄疽（程度重、明显）、脾大，长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害血管内溶血

①阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

②冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

③葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（蚕豆病）

④血型不符引起的急性溶血（输血反应）血管内溶血血红蛋白尿阳性/含铁血黄素尿阳性,严重的腰背、四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战高热、血红蛋白尿、黄疽（程度轻）严重者休克和急性肾衰竭死亡考试中常考到的就是几种黄疸类型的鉴别L溶血性黄疽一“间胆”升高为主

2.梗阻性黄痘一“直胆”升高为主

3.肝细胞性黄疽一二者都是中度增加一些检查的意义抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性——提示自身免疫性溶血性贫血

①酸化血清溶血试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验阳性

②流式细胞术检测血细胞膜上CD55和CD59表达下降--一提示阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）高铁血红蛋白还原试验阳性-----提示葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症常考的细胞化学和免疫学鉴别过氧化物酶染色强阳性二M3,糖原染色强阳性二急淋，非特异性酯酶强阳性二急单急性早幼粒细胞白血病（M3）:胞浆内含有较多粗大颗粒+过氧化物酶染色强阳性Auer小体（奥氏小体）阳性见于急非淋（急粒、急单），急淋为阴性急性早幼粒细胞白血病细胞通常表达CD

13、CD33和CD117,不表达HLA-DR和CD34,还可表达CD90常考实验室检查项目总结Ph染色体（费城染色体）---慢粒（最常见）急粒（2%）、儿童急淋（5%）成人急淋（25%）but!Ph染色体在慢淋中为阴性！PML-RARA融合基因--急性早幼粒细胞白血病（M3）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）——

①增高类白血病反应、急淋、再障、急单、急性化脓性感染、骨髓纤维化

②降低慢粒、急粒、阵发性睡眠性血红蛋白尿、单纯性病毒性感染、狼疮（狼睡了两粒病毒）DNR（柔红霉素）、IDA（去甲柔红霉素）--心脏毒性L-ASP（左旋门冬酰胺酶）----肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及清蛋白合成减少、过敏反应高剂量甲氨蝶吟（HDMTX）—-黏膜炎、肝肾功能损害VCR（长春新碱）一_末梢神经炎、便秘慢性粒细胞白血病

（1）临床表现a.患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状b.常以脾脏肿大为最显著体征c.白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”d.部分患者胸骨中下段压痛e.肝脏可肿大，但明显肿大者较少见实验室检查血象白细胞明显增高（主要特征，常＞20xl09/L）红细胞早期多正常，晚期减少（出现贫血）血小板早期多正常或增高，晚期减少骨髓象红系相对减少、粒系增生活跃，原始细胞V10%巨核系正常或增多，晚期减少治疗第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI懒人医考）甲磺酸伊马替尼首选干扰素--是分子靶向药物出现之前的首选药物-一次选异基因造血干细胞移植（HSCT）—是唯一可治愈CML的方法淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤（CHL）又分为以下4型

①结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤（我国次常见的CHL）

②富于淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤

③混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤（我国最常见的CHL）

④淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤首发症状无痛性淋巴结进行性肿大，多发生在颈部或锁骨上播散方式渐进式全身症状发热、盗汗、瘙痒等较多见；部分患者以原因不明的持续性发热为起病症状；周期性发热约见于1/6的患者;瘙痒可为唯一全身症状特有表现饮酒后淋巴结疼痛是HL患者特有（但并不是每个患者都有）；可有带状疱疹多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（MM）是一种以骨髓中单克隆浆细胞大量增生为特征的恶性增殖性疾病（浆细胞一旦增多，分泌的单克隆免疫球蛋白或其片段会导致器官组织损伤，产生一系列症状一骨痛、贫血、肾功能不全、感染、高钙血症IgG型最常见血象血片中红细胞呈缗钱状（成串状）骨髓象骨髓中浆细胞异常增生，并伴有质的改变CD38+、CD56+骨病变X线检查3种表现

①溶骨性改变（如凿孔样（穿凿样改变病理性骨折;

③骨质疏松止血药物分类

1.收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物-----卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素等

2.合成凝血相关成分所需的药物-一维生素k

3.促进止血因子释放的药物-一去氨加压素

4.局部止血药物——凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵结节病、感染性心内膜炎、肝硬化、多发性骨髓瘤、慢性粒细胞白血病、系统性红斑狼疮--可引起脾大特发性血小板减少性紫瘢、急性风湿热、再生障碍性贫血--通常无脾大。