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文本内容:
甲状旁腺功能减退低钙危象临床危象实用总结一定义甲状旁腺激素PTH合成不足或靶细胞对PTH缺陷假性甲旁减)导致低钙、高磷血症致神经肌肉兴奋性增高的综合征二发病机制PTH降低时骨吸收活性降低钙离子不能从骨释放补充血钙致血钙降低()血总钙
42.13mmol/l、血总钙
41.88mmol/l可出现症状,抑制()肾近曲小管合成
1.25OH2D3而减少肠钙吸收及抑制肾小管重吸收钙进一步降低血钙
①血钙降低神经细胞膜电位稳定性差,兴奋性增加,致手足搐弱、甚至惊厥
②致肾排磷减少故血磷增高,血清钙磷乘积发生变化导致颅内尤其基底神经节钙化三临床表现
①神经肌肉心奋性增高手足搐弱、甚至全身肌肉收缩而惊厥发作,也可伴有声门痉挛、支气管呼吸肌痉挛、胆肠膀胱平滑肌痉挛;有癫痫发作,有精神症状(兴奋焦虑恐惧烦躁欣快妄想幻觉谴妄)心血管异常低钙甚至刺激迷走神经导致心肌痉挛突然死亡,心动过缓或心律失常、心电图QT间期延长,重者甲旁减性心肌病心力衰竭
③钙磷乘积发生变化致转移性钙化多见于颅内基底核(苍白球壳核尾状核)呈对称分布小脑及大脑等实质也可散在钙化,其他软组织、肌腱脊柱旁韧带均可钙化四甲状旁腺功能减退诊断:手足搐弱反复发作、血钙降低、血磷增高且排除肾功能不全者可基本诊断鉴别诊断:与其他原因的低钙血症鉴别,呼吸性及代谢性碱中毒、慢性肾功能不全低钙血症、维生素D缺乏的软骨病、慢性腹泻钙吸收减少低钙血症等五治疗目的控制病情使症状缓解,血清钙纠正至正常低限或接近正常,)成人尿钙排量<
8.75mmol/24h、儿童尿钙排量<)
0.1mmol/kg/24h,尿钙排出过多形成肾结石或肾钙化出现肾功能损害
①补充钙剂口服补充钙元素l-
1.5g/d;严重低钙血症引起手足搐弱、喉痉挛、惊厥、或癫痫大发作时立即静脉注射10%葡萄糖酸钙或氯化钙10-20ml缓慢静脉注射,必要时l-2h后重复手足搐弱顽固难以缓解者可采用持续静()脉滴注钙剂,10%葡萄糖酸钙100ml含元素钙930mg稀释于生理盐水或葡萄糖液体500-1000ml速度不超过钙元素4mg/kg/h,定期>()监测血清钙使之维持在2mmol/l8mg/dl即可,必须避免引发高钙血症以免致死性心律失常若抽搐不止,可加用镇静止痉剂(苯巴比妥钠、安定、苯妥英钠)
②维生素D及其衍生物()a:维生素D2或D3:治疗剂量1-10万U/d Img相当于4万U(()b:骨化三醇
1.25OH2D3,即盖三淳)初始计量
0.25ug/d,维持剂量
0.25-2ug/d,肝肾功能损害者均有效(())c:阿法骨化醇la OHD3:
0.5-4ug/d,分2-3次口服适用于肝功能正常者钙剂及维生素剂量应个体化,需定期监测血钙和磷及尿钙的排量以防高钙血症和泌尿系结石发生睡嗪类利尿剂促进肾小管对钙重吸收减少尿<钙排出、适用于血钙2mmol/l而已有高尿钙症者
③甲状旁腺激素相对于骨化三醇能够降低尿钙的排出量,但需要采用注射方式给药价格昂贵尚未大范围应用临床。
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