中医中药学文献资料 120

第五单元血液系统疾病血液系统疾病缺铁性贫血病因与发病机制临床表现实验室检查及其他检查诊断及鉴别诊断治疗病因与发病机制铁的丢失过多慢性失血是成年人引起缺铁性贫血的最常见原因见于溃疡病、胃肠道恶性肿瘤、溃疡性结肠炎、痔等引起的消化道出血；女性可见于月经过多铁需求增加而摄入量不足婴幼儿、儿童，尤其是早产儿、李生儿或母亲原有贫血者；妊娠和哺乳期妇女需铁量增加等，长期食物含铁不足铁吸收不良胃大部切除术或胃空肠吻合；萎缩性胃炎；长期腹泻临床表现症状常出现行为异常、乏力、心悸、耳鸣、烦躁易激动、注意力不集中等，儿童尤其显著部分患者（尤其儿童）可有嗜食泥土、生米等异食癖严重者，出现口炎、舌炎、萎缩性胃炎、皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，甚至出现吞咽困难及感染等体征皮肤黏膜苍白，睑结膜、口唇黏膜、甲床呈苍白；心脏体征有心动过速，心尖区收缩期杂音等实验室检查及其他检查血象小细胞低色素性贫血MCV80fl,MCHC32%o成熟红细胞苍白区扩大，大小不一骨髓象骨髓增生活跃，幼红细胞增生，中幼红细胞及晚幼红细胞比例增高幼红细胞核染色质致密，胞质较少，血红蛋白形成不良，边缘不整齐骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞消失或显著减少铁代谢检查血清铁浓度常V

8.9uniol L,总铁结合力

64.4口mol L,转铁蛋白饱和度常降至15%以下；血清铁蛋白12ug L可作为缺铁依据红细胞游离原吓咻（FEP）测定FEP Hb

4.5ug gHb有诊断意义诊断与鉴别诊断诊断小细胞低色素性贫血男性Hb VI20g L女性Hb VI10g L孕妇Hb100g LMCV80flMCHC32%O有缺铁的证据贮铁耗尽血清铁蛋白12ug L；骨髓铁染色阴性；铁粒幼红细胞15%具备其中一条即可缺铁性红细胞生成血清铁V

8.95uniol L总铁结合力

64.4u molL转铁蛋白饱和度〈15%FEP Hb

4.5ug gHbo有明确的缺铁病因和临床表现；铁剂治疗有效鉴别诊断珠蛋白生成障碍性贫血有家族史，周围血片可见多量靶形细胞，血清铁蛋白及骨髓可染铁均增多，血红蛋白电泳常有异常慢性病性贫血血清铁降低，但总铁结合力正常或降低，血清铁蛋白正常或增高常伴有肿瘤或感染性疾病铁粒幼细胞性贫血罕见，多见于中年和老年人血清铁增高，而总铁结合力降低，骨髓铁染色可见典型的环状铁粒幼细胞治疗病因治疗铁剂治疗口服铁剂首选方法最常用硫酸亚铁片，其他有琥珀酸亚铁及富马酸铁等注射铁剂口服铁剂不耐受或无效，需要迅速纠正缺铁；严重消化道疾患；不易控制的慢性出血；常用右旋糖酢铁和山梨醇枸椽酸铁，臀部深位肌注再生障碍性贫血病因与发病机制临床表现实验室检查及其他检查诊断及鉴别诊断治疗病因与发病机制多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床呈全血细胞减少的一组综合征病因药物及化学物质首位病因最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等解热镇痛药电离辐射X线、放射性核素等感染发病机制造血干细胞缺陷主要发病机制造血微环境缺陷再障患者基质细胞分泌造血因子的功能缺陷免疫功能紊乱部分患者T淋巴细胞亚群分布异常，辅助T细胞抑制T细胞比例倒置可能与遗传因素有关临床表现主要临床表现为进行性贫血、出血及感染重型再障常以出血、感染和发热为主要首发表现发病初期贫血常不明显，但进行性加重所有患者都有出血倾向，皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、血尿、妇女月经过多等均常见,颅内出血发生率高，可致死亡感染发热多为高热，常见皮肤、肺部和口腔感染等，可因败血症而死亡非重型再障主要表现为乏力、心悸、头晕、面色苍白等贫血症状出血较轻，内脏出血少见感染发热一般为轻度，出现较晚，且易控制实验室检查及其他检查血象全血细胞减少，为正细胞正色素性贫血网织红细胞显著减少，绝对值减少；中性粒细胞和单核细胞均减少，急性型减少显著；淋巴细胞的百分数相对增高；血小板计数减少，急性型常VIOXIO L骨髓检查重型骨髓小粒很少，脂肪滴显著增多骨髓有核细胞量少，幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无；非造血细胞相对增多非重型骨髓再生不良部位，可有灶性增生，细胞数量减少可不明显，甚至幼红细胞可增多，但巨核细胞难见诊断与鉴别诊断诊断诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；一般无脾肿大；骨髓至少有一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检）；能除外引起全血细胞减少的其他疾病；一般抗贫血药物治疗无效不典型再障的诊断多次和多处骨髓穿刺，结合骨髓活检及核素扫描等综合诊断重型再障的血象诊断标准网织红细胞＜

0.01,绝对值＜15X109L；中性粒细胞绝对值VO.5X1（）9L；血小板＜20义19Lo急性型再障称重型再障I型慢性再障恶化者称重型再障n型鉴别诊断继发性再生障碍性贫血有明确病因阵发性睡眠性血红蛋白尿多有发作性血红蛋白尿，鉴别不难酸溶血试验、微量补体溶血敏感试验阳性，有助于鉴别诊断低增生性急性白血病复查血象及多部位骨髓，发现原始细胞明显增多，有助于鉴别诊断治疗一般治疗避免物接触禁用抑制骨髓的药物支持疗法刺激骨髓造血雄激素为治疗非重型再障的首选药物常用制剂有丙酸睾酮、司坦噗（康力龙）及达那噗、十一酸睾酮（安雄）等其他药物用以治疗慢性再障，一叶秋碱治疗非重型再障有效，疗程6个月以上免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白抗淋巴细胞球蛋白，联合应用环抱素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白等造血干细胞移植用于重型再障，年龄V40岁、无感染及其他并发症的患者造血生长因子用于重型再障，常用粒细胞集落刺激因子、粒-单细胞集落刺激因子及EPO等急性白血病病因临床表现实验室检查及其他检查诊断及鉴别诊断治疗病因白血病是指白细胞某一系列在造血组织中呈肿瘤性增殖，并浸润其他组织器官，正常造血受抑的一种造血干细胞的恶性克隆性疾病成人患者中急粒白血病最多见，在儿童患者中急淋白血病多见病毒成人T细胞白血病是由I型人类T细胞白血病淋巴瘤病毒（HTLV-1）所致电离辐射化学因素遗传因素其他血液病真性红细胞增多症、淋巴瘤、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤等最终发展成为急性白血病临床表现起病特点可急骤或较缓慢急骤者常有高热、贫血、出血倾向等正常血细胞减少的表现发热和感染感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一出血牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑均为常见症状结膜或眼底出血，晚期可出现颅内出血，内脏出血亦多见贫血呈正细胞正色素性贫血白血病细胞增多的表现淋巴结和肝脾肿大多为全身浅表淋巴结肿大，质地中等，无压痛轻至中度肝脾肿大骨骼及关节胸骨中下段压痛四肢关节痛或骨痛在儿童很多见神经系统中枢神经系统白血病（CNL）以脑膜浸润最多见表现为头痛、恶心、呕吐、视力模糊、颈项强直等其他齿龈肿胀、皮疹或皮下结节；睾丸浸润、心肺、消化道等浸润症状齿龈肿胀、皮疹或皮下结节实验室检查及其他检查血象白细胞计数多数增高，血片中有原始和早期幼稚细胞，白细胞不增多性白血病贫血及血小板减少骨髓象确诊依据骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞》全部骨髓有核细胞的30虬正常造血细胞严重受抑制，正常幼红细胞及巨核细胞减少原始细胞形态有异常改变细胞化学染色免疫学检查血生化诊断与鉴别诊断诊断症状有发热、感染、出血、贫血等体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛血象外周血片有原始细胞骨髓象某一系列原始细胞230%即可诊断鉴别诊断再生障碍性贫血骨髓检查可作出正确诊断原发性或药物性血小板减少性紫瘢其贫血与出血程度成比例，血液中没有原始细胞，骨髓检查可明确诊断类白血病反应有原发病史如感染、组织损伤等；一般无明显贫血及出血；骨髓各系细胞形态及比例无明显异常；白细胞碱性磷酸酶活力显著增高传染性单核细胞增多症无明显贫血及出血，血清嗜异性凝集效价逐渐上升可帮助诊断治疗化学治疗目的是达到完全缓解并延长生存期完全缓解标准白血病的症状、体征完全消失血象Hb^lOOg L（男性）或290gL（女性、儿童），中性粒细胞绝对值

21.5X109,血小板2100LXio9L,外周血中无白血病细胞；骨髓象原粒细胞+早幼粒细胞W5%,红细胞及巨核细胞正常急性淋巴细胞性白血病诱导缓解治疗VP方案是急淋诱导缓解的基本方案；缓解后治疗一般应用左旋门冬酰胺酶、甲氨蝶吟等急性非淋巴细胞白血病诱导缓解治疗常用DA方案、IA方案、HA方案等；缓解后治疗一般维持治疗23年时间〜支持治疗造血干细胞移植白细胞减少症概念病因与发病机制临床表现诊断及鉴别诊断治疗概念是由多种原因引起的一组综合征，周围血白细胞持续低于4X10,L,称为白细胞减少症病因与发病机制粒细胞生成减少、成熟障碍各种放射线物质、化学毒物（苯）、抗肿瘤药及其他化学药物，某些细菌及病毒（肝炎）；白血病及恶性肿瘤骨髓转移；良性家族性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症也属生成减少类型粒细胞破坏过多见于严重败血症、慢性炎症、脾功能亢进、结缔组织疾病和药物等粒细胞分布紊乱见于疟疾、异体蛋白反应及内毒素血症临床表现症状多数患者有头晕、乏力、食欲减退、低热、失眠、多梦、腰痛等非特异性表现患者可有支气管炎、肺炎、肾盂肾炎等继发感染血象白细胞数一般为（2~4）X109L,中性粒细胞百分比正常或轻度减低，淋巴细胞相对增多；粒细胞可有核左移或右移，胞浆有毒性颗粒、空泡等变性红细胞及血小板大致正常骨髓象可呈代偿性增生，或增生低下，或粒细胞成熟障碍等诊断与鉴别诊断诊断白细胞持续低于4X10,Lo骨髓检查可观察粒细胞增生，除外其他血液病鉴别诊断白细胞不增多性白血病急性再生障碍性贫血治疗去除病因一般治疗控制感染糖皮质激素促进粒细胞生成药物常用药有维生素、核甘酸、鲨肝醇、利血生等重组人粒细胞集落刺激因子和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子特发性血小板减少性紫瘢病因与发病机制临床表现实验室检查及其他检查诊断及鉴别诊断治疗病因与发病机制特发性血小板减少性紫瘢（ITP）又称免疫性血小板减少性紫瘢，是因自身抗体与血小板结合，导致何小板生存期缩短的常见出血性疾病免疫因素多数患者可测到血小板相关抗体（PAIg）o感染脾脏作用血小板破坏增多其他因素雌激素、毛细血管通透性增加临床表现急性型年龄儿童为多见诱因多在发病前12周有上呼吸道感染史〜起病急骤，有发热、畏寒，皮肤黏膜出血或血肿皮肤瘀点以下肢为多，内脏出血多见颅内出血是本病致死的主要原因急性型往往呈自限性，常在数周内逐渐恢复或痊愈广泛皮肤出血粘膜出血慢性型年龄青年女性起病缓慢，出血症状亦轻多数患者有皮肤瘀点和瘀斑，女性患者多以月经过多为主要表现体检脾脏可有轻度肿大该型患者自发缓解较少出血量多或持续时间较长常引起贫血实验室检查及其他检查血象急性型发作期血小板计数常＜20义IO,L,慢性型常在

（3080）X109L,贫血程度与出血有关〜出凝血检查出血时间延长；血块退缩不良；毛细血管脆性试验阳性；凝血时间正常；血小板寿命明显缩短骨髓象骨髓巨核细胞数增多或正常，急性型幼稚型巨核细胞比例增加，慢性型颗粒型巨核细胞比例增加，但两型均呈现血小板形成型巨核细胞减少免疫学检测血小板相关抗体（PAIgG、IgM）血小板相关补体（PAC）3诊断与鉴别诊断诊断广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；至少2次检查血小板计数减少；脾脏不肿大或轻度肿大；骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍；并具备下列5项中任何1项泼尼松治疗有效；切牌治疗有效；PAIg阳性；PAC3阳性；血小板寿命测定缩短排除继发性血小板减少症鉴别诊断过敏性紫瘢紫瘢多局限于四肢，尤其是下肢及臀部，成批反复出现，呈对称性分布，多半有变态反应的其他表现如尊麻疹、皮肤水肿等，血小板计数正常，毛细血管脆性试验阳性继发性血小板减少性紫瘢有明确的原发病病史及相应的临床表现，结合实验室检查进行鉴别治疗一般治疗出血症状严重者，应卧床休息，防止创伤，避免使用可能引起血小板减少的药物糖皮质激素首选药物脾脏切除经糖皮质激素正规治疗无效，病情迁延6个月以上对糖皮质激素疗效较差，维持量需大于30mgd者对糖皮质激素有禁忌者；手术中切除副脾者疗效可能更好一般认为脾切除后血小板数持续正常达半年以上者为治愈免疫抑制剂常用长春新碱、环磷酰胺、硫唾喋吟、环孑包素等其他治疗达那噗；输新鲜血液；高剂量球蛋白；血浆置换。