内科主治医师-308专业知识和专业实践能力-骨骼肌疾病

内科主治医师-308专业知识和专业实践能力-骨骼肌疾病［单选题H.以下关于骨骼肌疾病的说法哪项正确？（）A.是神经肌肉接头间传递障碍所引起的一组慢性变性疾病B.是肌肉本身和神经肌（江南博哥）肉接头间传递障碍所引起的一组慢性变性疾病C.是肌肉本身间障碍所引起的一组慢性变性疾病D.是肌肉本身的一种慢性肉芽肿性疾病E.是神经变性引起肌肉收缩无力的疾病正确答案B参考解析骨骼肌疾病是原发于骨骼肌或神经肌肉接头处的非炎症性疾病，简称肌病主要表现为肌收缩力减退或消失以及肌肉萎缩等［单选题］

2.下列骨骼肌疾病临床表现不包括0A.肌肉强直与肌肉不自主运动B.肌肉萎缩和肌肉疼痛C.肌肥大与假性肥大D.肌无力E.肢体麻木正确答案E参考解析没有试题分析［单选题］

3.下列骨骼肌疾病包括（）A.皮肌炎B.进行性脊肌萎缩症C.周期性瘫痪D.脊髓灰质炎E.肌萎缩侧索硬化症正确答案C参考解析没有试题分析［单选题.骨骼肌疾病不包括（）A.周期性瘫痪B.进行性脊肌萎缩症C.进行性肌营养不良D.多发性肌炎E.僵人综合征正确答案B参考解析没有试题分析［单选题］

5.下列哪种体征是强直性肌炎最有诊断意义？（）A.肌球形成B.肌电图呈肌源性损害参考解析低钾性周期性麻痹是由于血钾降低后引起神经肌肉兴奋性降低，临床表现为四肢发作性弛缓性瘫痪，影响心肌时可有心电图低钾变化，在甲状腺功能亢进病时也常伴有低钾性周期性麻痹发生，而Gower现象为肌营养不良症的典型表现，不见于低钾麻痹［单选题］

40.患者，男性，21岁，近来工作劳累昨晚入睡前一切正常，今晨发现患者瘫痪在床，四肢均不能活动既往有类似发作体格检查神志清楚，脑神经检查未发现异常，四肢肌力2级，肌张力减低，四肢腱反射引不出，无感觉障碍，如果心电图检查见到u波，应首先选择？（）A.静脉滴注葡萄糖B.静脉滴注能量合剂C.口服或静脉补充钾D.新斯的明肌注E.静脉滴注地塞米松正确答案C参考解析没有试题分析［单选题］

41.进行性肌营养不良的临床特点，下列描述哪项不准确？（）A.肌肉出现对称性的无力B.肌肉无力常伴有肌肉疼痛C.肌肉无力一般近端重于远端D.肌电图可以发现肌源性的改变E.一般伴随肌酶升高正确答案B参考解析进行性肌营养不良无肌肉疼痛肌肉疼痛多出现在炎性肌肉痛［单选题］

42.对周期性瘫痪发作期的病人，下述哪项治疗是最佳的（）A.针对低血钾，口服氯化钾B.应用肾上腺皮质激素冲击治疗C.高糖饮食D.静脉注射碳酸氢钠E.口服双氢克尿睡正确答案A参考解析周期性瘫痪病人出现血钾过低，一般需要口服氯化钾治疗，严重病人可以考虑静脉点滴［单选题］

43.男性患者，37岁，急性四肢弛缓性瘫痪伴四肢末端可疑对称性痛觉减退2周下列哪项检查无助于诊断及鉴别诊断？（）A.腰椎穿刺检查脑脊液B.血清钾检查C.肌电图D.血清肌酶检查E.血清皮质醇及尿17-羟检查正确答案E参考解析没有试题分析［单选题］

44.男性患者，30岁，一日同学聚会后大量饮酒，次日晨起时发现四肢无力，不能行走查体脑神经正常，四肢对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍，肱二头肌、肱三头肌及膝腱反射消失为明确诊断，最重要的实验室检查是OoA.做头部CT扫描B.测空腹血糖C.查脑脊液D.测血钾E.脑电图描记TF确答案.D参考解析没有试题分析［单选题］

45.男性，21岁，近来工作劳累，昨晚入睡前一切正常，今晨发现患者瘫痪在床，四肢均不能活动既往有类似发作.体格检查神志清楚，脑神经检查未发现异常，四肢肌力2级，肌张力减低，四肢腱反射引不出，无感觉障碍，如果心电图检查见到u波，应首先选择A.静脉滴注能量合剂B.静脉滴注葡萄糖C.口服或静脉补充钾D.新斯的明肌注E.静脉滴注地塞米松TF确答案.C参考解析没有试题分析［单选题］

46.出现持续性肌无力，进行肌电图检查的主要目的为A.确定骨骼肌病变是多发性还是肌营养性不良B.确定骨骼肌病变属于神经源性还是肌源性C.确定骨骼肌病变是周期性麻痹还是重症肌无力D.确定骨骼肌病变是格林巴利综合征、还是糖尿糊E.确定骨骼肌病变是肌纤维膜还是肌核病变正确答案B参考解析没有试题分析［单选题］

47.Lambert-Eaton肌无力综合征常合并？A.肝癌B.小细胞肺癌C.大细胞肺癌D.前列腺癌E.胃癌正确答案B参考解析没有试题分析［单选题］

48.周期性瘫痪临床上不应有的表现为A.骨骼肌弛缓性瘫痪B.大小便失禁C.脑脊液正常D.血清钾降低E.腱反射减弱正确答案B参考解析没有试题分析［单选题］

49.在鉴别末梢神经肌萎缩及肌源性肌萎缩时，不需行以下哪种检查0A.肌纤维震颤B.CPKC.肌电图D.末梢神经传导速度E.脑脊液检查正确答案E参考解析没有试题分析［单选题］

50.周期性瘫痪最主要的危险是出现A.肌酸磷酸激酶升高B.泌尿系统感染C.甲状腺功能亢进症D.呼吸肌麻痹E.下肢肌肉疼痛正确答案D参考解析严重低钾会引起呼吸困难［单选题］

51.男性，23岁，既往体健，2周前出现双下肢无力伴尿潴留而入院检查发现双下肢肌力H级，脐以下感觉缺失入院后进行腰穿，脑脊液检查结果正常在本病的病因中，最不可能的因素为A.细菌感染B.病毒感染C.疫苗接种D.免疫反应E.不明原因TF确答案.A参考解析没有试题分析［单选题］

52.强直性肌营养不良A.37岁发病〜B.419岁发病〜C.常染色体显性遗传D.鸭步E.三角肌肥大正确答案C参考解析没有试题分析［单选题］

53.周期性瘫痪与下列哪个因素相关？A.钠代谢B.钾代谢C.钙代谢D.乙酰胆碱代谢E.去甲肾上腺素代谢正确答案B参考解析没有试题分析［单选题］

54.皮肌炎时的皮肤改变如红斑、水肿不常出现的部位是A.眼睑B.颊部C.肘部D.膝部E.肢体屈面正确答案E参考解析没有试题分析［单选题］

55.反复出现周期性瘫痪，应做的检查是A.胸部X线B.血丁、T34C.头部CTD.尿常规E.血糖正确答案.R参考解析没有试题分析共享题干题10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Cower征+［单选题］

1.最可能的诊断是A.假肥大型肌营养不良B.远端型肌营养不良C.肢带型肌营养不良D.强直性肌营养不良E.而肩肱型肌营养不良正确答案A参考解析没有试题分析［单选题］

2.患者可能出现下列哪项体征？（）A.眼球震颤B.鸭步C.踝阵挛（+）D.四肢肌张力增高E.手套袜套样痛觉减退正确答案.B参考解析没有试题分析［单选题］

3.关于该病下列说法正确的是（）A.血清肌酸激酶正常B.后期发音、吞咽、眼球运动均可受累C.是一种X性连锁隐性遗传病D.典型步态呈跨阈步态E.肌电图呈神经源性改变正确答案C参考解析没有试题分析［单选题］

4.此患者下列哪项辅助检查最具特征意义？（）A.肌电图呈肌源性改变B.血清CK明显增高C.血清LDH增高D.Cower征（+）E.肌活检示肌浆网空泡形成确答案.E参考解析:装有试题分析女性，28岁，工人因双下肢无力1天而就诊病前无感冒、腹泻病史患者1天前在休息时突发，双下肢无力，酸胀麻木，伴刺痛感查体体温

66.5℃,呼吸21次/分，脉搏85次/分，血压120/80mmHg神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征

（一）［单选题］

5.最符合病情需要应完成下列哪项检查？（）A.腰穿脑脊液检查B.浅腰舐段MRC.急诊抽血查血生化D.神经传导速度及肌电图E.肌肉活检正确答案C参考解析没有试题分析［单选题］

6.最有可能诊断是A.周期性瘫痪B.腰椎间盘突出症C.吉兰-巴雷综合征D.多发性肌炎E.急性脊髓炎正确答案.A参考解析没有试题分析［单选题］

7.最及时的治疗方法是A.血浆置换B.大剂量维生素C.补钾D.激素E.外科手术正确答案C参考解析没有试题分析患者，男性，35岁，四肢无力、僵硬2年，肢体活动后疼痛明显，睡眠时正常，运动时肌肉痉挛，继续运动后痉挛症状反而减轻，检查发现肌红蛋白尿［单选题］

8.下列哪项检查项目对确定诊断有帮助？A.AChR-AbB.前臂缺血试验C.胸部CTD.肌电图E.双肾B超正确答案B参考解析没有试题分析［单选题］

9.如果组化染色发现磷酸化酶缺乏，可能为下列哪种疾病？A.Andersen病B.McArdle病C.Pompe病D.Tarui病E.Cori-Forbe病正确答案B参考解析没有试题分析［单选题］

10.估计肌活检特征包括A.肌纤维萎缩B.肌纤维出现大小不一空泡，PAS阴性C.无明显改变D.肌膜下大泡，PAS阳性E.肌纤维坏死伴炎性细胞浸润正确答案D参考解析没有试题分析男性，28岁清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重体检四肢近端肌力n度，远端w度，肌张力低下，腱反射消失急查血清K+

3.2mmol/Lo［单选题］

11.该患者最可能的诊断是A.急性感染性多发性神经根神经炎B.重症肌无力全身型C.重症肌无力脊髓肌型D.重症肌无力肌萎缩型E.低钾性周期性麻痹正确答案E参考解析没有试题分析［单选题］

12.对确立诊断最有帮助的措施为A.查心电图B.腰穿C.查肌电图D.补钾，观察肌力有无改善E.针刺大椎、肩井等穴位正确答案.D参考解析没有试题分析［单选题］

13.该患者最可能伴发的疾病为A.甲状腺功能亢进B.心肌病C.慢性肝炎D.红斑狼疮E.皮肌炎正确答案A参考解析没有试题分析男性，10岁走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊体检鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史［单选题］

14.该患儿最可能的诊断为A.多发性肌炎B.肌营养不良C.脊髓灰质炎D.重症肌无力全身型E.重症肌无力肌萎缩型确答案.R参考解析没有试题分析［单选题］

15.具有确诊价值的检查为A.血电解质B.肌肉活检C.血清肌酶测定D.染色体检查E.肌电图正确答案B参考解析没有试题分析［单选题］

16.该病人实验室检查中可发现A.低钾偏低B.血清GOT、LDH、CPK增高C.EKG发现P R间期缩短，u波出现〜D.新斯的明试验+E.肌电图示神经源性改变TF确答案,B参考解析没有试题分析［单选题］

17.若该病例检出X染色体短臂上Xp21-Xp223序列的基因有缺陷，则诊断为A.Duchenne型B.Becker型C.肢带型D.面一肩一肱型E.远端型正确答案A参考解析没有试题分析共享答案题急星感染性多发性神经炎B.急性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.周期性瘫痪E.急性硬膜外血肿［单选题H.男性，30岁，1周前出现腹泻伴低热3天前出现双下肢无力，呈进行性加重，1天前出现双下肢完全瘫痪并有大、小便失禁查体双下肢呈弛缓性瘫痪，双侧巴氏征阴性，双乳头水平以下各种感觉消失，脑脊液检查无异常考虑诊断为A.急性感染性多发性神经炎B.急性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.周期性瘫痪E.急性硬膜外血肿正确答案B参考解析没有试题分析共享答案题A.急信感染性多发性神经炎B.急性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.周期性瘫痪E.急性硬膜外血肿［单选题］

2.男性，25岁，3周前有感冒病史1周前出现双上下肢乏力，并呈进行性发展查体双上下肢肌力消失，肌张力低下，腱反射减弱，巴氏征阴性，脑脊液细胞数正常，蛋白增高考虑诊断为A.急性感染性多发性神经炎B.急性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.周期性瘫痪E.急性硬膜外血肿iF确答案.卜参考解析没有试题分析共享答案题A.急性感染性多发性神经炎B.急性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.周期性瘫痪E.急性硬膜外血肿［单选题］

3.女性，20岁，有腹泻病史，今晨起床后突发四肢近端无力，加重伴呼吸困难，无尿便失禁，心电图检查发现T波低平，QRS波增宽考虑诊断为OoA.急性感染性多发性神经炎B.急性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.周期性瘫痪E.急性硬膜外血肿正确答案D参考解析没有试题分析共享答案题A.营养性肌营养不良B.肢带型肌营养不良C.强直性肌营养不良D.假肥大型肌营养不良E.假性肌营养不良［单选题］

4.11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是0A.营养性肌营养不良B.肢带型肌营养不良C.强直性肌营养不良D.假肥大型肌营养不良E.假性肌营养不良正确答案D参考解析没有试题分析共享答案题A.营养性肌营养不良B.肢带型肌营养不良C.强直性肌营养不良D.假肥大型肌营养不良E.假性肌营养不良［单选题］

5.35岁，男性，四肢肌无力、萎缩，双上肢肌强直，跨阈步态，伴言语不清、吞咽困难，叩击上肢肌肉见肌球形成，持续数秒后恢复，肌电图提示C.进行性肌无力D.肌活检提示肌源性损害E.四肢肌张力增高正确答案.卜参考解析没有试题分析［单选题］

6.关于假肥大型肌营养不良的说法不正确的是A.肌无力自四肢近端躯干缓慢进展，下肢较重，呈鸭步B.属于X性连锁隐性遗传病C.男性患者青春期起病D.肌活检示肌细胞萎缩与代偿性增生相嵌分布，肌浆网空泡化E.肢体近端肌萎缩，90%患者可见腓肠肌假肥大正确答案C参考解析没有试题分析［单选题］

7.下列说法不正确的是A.肌炎是肌肉内炎性细胞浸润直接损害肌原纤维B.周期性瘫痪是由于终板电位下降引起复极化阻断C.线粒体肌病是因缺乏某些酶或载体不能进行正常氧化代谢，ATP生成障碍影响肌肉能量供应D.肌营养不良是肌肉实质性病变直接损害肌原纤维E.肌强直是膜电位不稳定所致正确答案B参考解析周期性瘫痪是由于肌肉兴奋性降低，难以触发动作电位，去极化过程阻断［单选题］

8.进行性肌营养不良分型不包括A.假肥大型肌营养不良B.肢带型肌营养不良C.面肩肱型肌营养不良D.强直性肌营养不良E.眼肌型肌营养不良正确答案D参考解析没有试题分析［单选题］

9.进行性肌营养不良的典型肌活检表现包括A.神经髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，小静脉周围炎性细胞浸润B.肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，肌细胞与代偿性增大相嵌分布，肌浆网空泡形成，免疫组化见Dys缺失或异常C.单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，以T细胞为主，可见肌细胞核、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维连续高频强直波逐渐衰减，血清CK、LDH轻度增高，肌活检提示非特异性肌源性损害，正确的诊断是A.营养性肌营养不良B.肢带型肌营养不良C.强直性肌营养不良D.假肥大型肌营养不良E.假性肌营养不良TF确答案•C参考解析没有试题分析共享答案题A.营养性肌营养不良B.肢带型肌营养不良C.强直性肌营养不良D.假肥大型肌营养不良E.假性肌营养不良［单选题］

6.19岁，男性，上楼及坐位站起困难数年，逐渐加重，骨盆带肌萎缩，鸭步，翼状肩胛，肌电图呈肌源性损害，正确的诊断是A.营养性肌营养不良B.肢带型肌营养不良C.强直性肌营养不良D.假肥大型肌营养不良E.假性肌营养不良正确答案B参考解析没有试题分析共享答案题A.咽反射亢进B.咽反射消失C.舌肌萎缩D.双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性E.全身肌肉萎缩及肌束震颤［单选题］

7.进行性脊髓性肌萎缩A.咽反射亢进B.咽反射消失C.舌肌萎缩D.双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性E.全身肌肉萎缩及肌束震颤正确答案E参考解析没有试题分析共享答案题A.咽反射亢进B.咽反射消失C.舌肌萎缩D.双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性E.全身肌肉萎缩及肌束震颤［单选题］

8.进行性痉挛性眼球麻痹A.咽反射亢进B.咽反射消失C.舌肌萎缩D.双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性E.全身肌肉萎缩及肌束震颤正确答案A参考解析没有试题分析共享答案题A.咽反射亢进B.咽反射消失C.舌肌萎缩D.双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性E.全身肌肉萎缩及肌束震颤［单选题］

9.进行性眼球麻痹A.咽反射亢进B.咽反射消失C.舌肌萎缩D.双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性E.全身肌肉萎缩及肌束震颤正确答案C参考解析没有试题分析共享答案题A.咽反射亢进B.咽反射消失C.舌肌萎缩D.双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性E.全身肌肉萎缩及肌束震颤［单选题］

10.肌萎缩性侧索硬化A.咽反射亢进B.咽反射消失C.舌肌萎缩D.双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性E.全身肌肉萎缩及肌束震颤正确答案D参考解析没有试题分析共享答案题A.双侧皮质脑干束受损B.延髓运动神经核受损C.脊髓前角细胞受损D.仅锥体束受损E.脊髓前角细胞及锥体束均受损［单选题］n.肌萎缩性侧索硬化A.双侧皮质脑干束受损B.延髓运动神经核受损C.脊髓前角细胞受损D.仅锥体束受损E.脊髓前角细胞及锥体束均受损正确答案.F参考解析没有试题分析共享答案题A.双侧皮质脑干束受损B.延髓运动神经核受损C.脊髓前角细胞受损D.仅锥体束受损E.脊髓前角细胞及锥体束均受损［单选题］

12.进行性眼球麻痹A.双侧皮质脑干束受损B.延髓运动神经核受损C.脊髓前角细胞受损D.仅锥体束受损E.脊髓前角细胞及锥体束均受损正确答案.R参考解析没有试题分析共享答案题A.双侧皮质脑干束受损B.延髓运动神经核受损C.脊髓前角细胞受损D.仅锥体束受损E.脊髓前角细胞及锥体束均受损［单选题］

13.进行性痉挛性眼球麻痹0A.双侧皮质脑干束受损B.延髓运动神经核受损C.脊髓前角细胞受损D.仅锥体束受损E.脊髓前角细胞及锥体束均受损正确答案A参考解析没有试题分析共享答案题A.双侧皮质脑干束受损B.延髓运动神经核受损C.脊髓前角细胞受损D.仅锥体束受损E.脊髓前角细胞及锥体束均受损［单选题］

14.原发性侧索硬化A.双侧皮质脑干束受损B.延髓运动神经核受损C.脊髓前角细胞受损D.仅锥体束受损E.脊髓前角细胞及锥体束均受损正确答案D参考解析没有试题分析共享答案题A.双侧皮质脑干束受损B.延髓运动神经核受损C.脊髓前角细胞受损D.仅锥体束受损E.脊髓前角细胞及锥体束均受损［单选题］

15.进行性脊髓性肌萎缩A.双侧皮质脑干束受损B.延髓运动神经核受损C.脊髓前角细胞受损D.仅锥体束受损E.脊髓前角细胞及锥体束均受损正确答案C参考解析没有试题分析共享答案题A.双侧下肢诸肌B.眼外肌C.双侧上肢诸肌D.肋间肌，膈肌E.四肢远端肌肉下列疾病在发病时通常首先累及的肌肉为［单选题］

16.周期性麻痹A.双侧下肢诸肌B.眼外肌C.双侧上肢诸肌D.肋间肌，膈肌E.四肢远端肌肉下列疾病在发病时通常首先累及的肌肉为正确答案A参考解析周期性麻痹首先累及双侧下肢诸肌共享答案题A.双侧下肢诸肌B.眼外肌C.双侧上肢诸肌D.肋间肌，膈肌E.四肢远端肌肉下列疾病在发病时通常首先累及的肌肉为［单选题］

17.重症肌无力A.双侧下肢诸肌B.眼外肌C.双侧上肢诸肌D.肋间肌，膈肌E.四肢远端肌肉下列疾病在发病时通常首先累及的肌肉为正确答案B参考解析重症肌无力首先累及眼外肌共享答案题A.双侧下肢诸肌B.眼外肌C.双侧上肢诸肌D.肋间肌，膈肌E.四肢远端肌肉下列疾病在发病时通常首先累及的肌肉为［单选题］

18.肌萎缩侧索硬化A.双侧下肢诸肌B.眼外肌C.双侧上肢诸肌D.肋间肌，膈肌E.四肢远端肌肉下列疾病在发病时通常首先累及的肌肉为D.细胞核内移，呈链状排列，肌原纤维向一侧退缩形成肌浆块，肌细胞坏死和再生不明显E.肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润正确答案B参考解析没有试题分析［单选题］

10.下列哪项是对周期性瘫痪正确的理解？A.多在饥饿时诱发B.分为低钾型、高钾型两型，以低钾型多见C.间歇发作，发作间歇症状可完全恢复正常D.临床表现多为肢体远端无力，麻木酸胀不适E.该病不会引起呼吸肌麻痹正确答案C参考解析没有试题分析［单选题］

11.继发性周期性麻痹除外A.尿毒症B.甲状腺功能亢进症C.代谢性疾病D.醛固酮增多症E.肾炎正确答案A参考解析没有试题分析［单选题］

12.周期性瘫痪患者反复发作，其发作间期的肌力多数为A.正常伴感觉减退B.明显减退C.正常D.减退伴肌肉明显萎缩E.正常伴腱反射消失正确答案C参考解析没有试题分析［单选题］

13.对周期性瘫痪概念描述哪项最正确？A.反复发作性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征肌病，发作时多伴血清钾含量改变B.骨骼肌痉挛性瘫痪C.反复发作性肌肉弛缓性瘫痪D.发作性骨骼肌痉挛性瘫痪同时伴血清钾降低E.骨骼肌弛缓性瘫痪正确答案A参考解析没有试题分析［单选题］

14.周期性瘫痪的临床分型包括（）A.低钾型、高钾型、正常钾型B.低钾型C.低钾型、高钾型D.高钾型E.高钾型、正常钾型正确答案A参考解析没有试题分析［单选题］

15.周期性瘫痪的临床表现，叙述最正确的是（）A.青少年男性多见，肌无力以双下肢开始，逐渐累及上肢，严重时累及呼吸肌B.中年男性多见，肌无力以双下肢开始，逐渐累及上肢，但不累及呼吸肌C.青少年女性多见，肌无力以双上肢开始，逐渐累及下肢，但不累及呼吸肌D.中年女性多见，肌无力以双下肢开始，逐渐累及上肢，但不累及呼吸肌E.青年男性多见，肌无力上肢、下肢开始无特异性，近端重于远端，7天达高峰正确答案A参考解析没有试题分析［单选题］

16.下列哪项是低钾型周期性瘫痪有效治疗方法？（）A.使用激素B.直接补钾C.静脉快速补钾D.补钾同时积极寻找病因，纠正并发症E.大量输注葡萄糖水正确答案D参考解析没有试题分析［单选题］

17.低钾型周期性瘫痪少见于下列哪种情况？（）A.急性肾衰竭B.长期进食不足C.碱中毒D.持续胃肠减压E.大量输注葡萄糖和胰岛素正确答案A参考解析没有试题分析［单选题］

18.对多发性肌炎理解哪项最正确？（）A.辅助检查发现肌电图呈神经源性改变，血沉增快，血清酶增高B.一组由多种病因引起的骨骼肌炎症性疾病C.临床多以急性起病，表现为四肢远端肌肉对称性无力、肌痛D.一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病E.仅累及骨骼肌，咽喉肌、呼吸肌不受累正确答案D参考解析多发性肌炎是以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病，病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病部分患者病前有恶性肿瘤，约20%患者合其他自身性疾病通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命［单选题］

19.下列哪项是多发性肌炎最有效的治疗方法？（）A.免疫抑制剂，如MTXB.大剂量B族维生素C.激素D.血浆置换E.抗生素正确答案C参考解析没有试题分析［单选题］

20.以下糖原贮积性肌病类型不包括0A.Cori-Forbe病B.磷酸果糖激酶缺陷症C.Pompe病D.甲状旁腺性肌病E.磷酸甘油酸激酶缺陷症正确答案D参考解析没有试题分析［单选题］

21.关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述哪项正确？（）A.高糖低蛋白饮食可能对该类患者有益B.是糖原贮积病II型C.分为婴儿型及成人型D.基因定位于13号染色体长臂23区E.成人型一般为恶性正确答案B参考解析没有试题分析［单选题］

22.下列哪项不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现？（）A.休息可终止发作B.发作性肌痛、肌阵挛和肌无力C.伴肌红蛋白尿D.可由长期禁食引起E.任何肌群均可受累正确答案A参考解析没有试题分析［单选题］

23.患者，女性，35岁以腹泻，肢体无力3小时而就诊入院后做心电图示T波低平，PR间期延长，血清钾

2.80mniol/L腹泻45次/天，查大便常〜规示未见白细胞、红细胞及吞噬细胞正确诊断是A.心肌梗死B.急性胃肠炎C.低钾型周期性瘫痪D.痢疾E.急性吉兰-巴雷综合征正确答案C参考解析没有试题分析［单选题］

24.30岁，男性，晨起时发现四肢无力，不能行走查体脑神经正常，四肢对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍，二头肌，三头肌及膝反射消失，为明确诊断，最应该做下列哪项实验室检查？A.测血钾B.测空腹血糖C.查脑脊液D.做头部CT扫描E.脑电图正确答案A参考解析没有试题分析［单选题］

25.一学生，白天参加运动会长跑比赛，饱餐后入睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是0A.急性脊髓炎B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病C.低钾型周期性瘫痪D.脊髓出血E.瘴症性瘫痪正确答案C参考解析没有试题分析［单选题］

26.女性，28岁，病前有感冒病史，4天前出现四肢近端无力，同时伴肢体酸胀疼痛查体发现皮肤广泛皮疹可能诊断是A.急性吉兰-巴雷综合征B.重症肌无力C.周期性瘫痪D.肢带型肌营养不良E.多发性肌炎正确答案E参考解析没有试题分析［单选题］

27.患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为A.淀粉-1,6-葡萄糖甘酶缺陷症B.肌营养不良C.Tauri病D.酸性麦芽糖酶缺陷症E.磷酸甘油酸激酶缺陷症正确答案D参考解析没有试题分析［单选题］

28.患者，男性，23岁，表现为发作性肌痛、肌无力，常于持续活动后诱发，休息不能终止发作，检查发现肌红蛋白尿，考虑诊断为A.MELASB.线粒体肌病C.多系统性甘油三酯贮积性疾病D.I类肉毒碱软脂酰转移酶缺乏E.MERRF正确答案D参考解析没有试题分析［单选题］

29.9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征+,血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是OoA.进行性肌营养不良B.Guillain-Barre综合征C.多发性肌炎D.进行性脊肌萎缩症E.肌萎缩侧索硬化症正确答案A参考解析没有试题分析［单选题］

30.17岁，男性，双上肢肌无力数年，翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变，肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化，正确的诊断是A.Guillain-Barre综合征B.多发性肌炎C.肌萎缩侧索硬化症D.进行性肌营养不良E.进行性脊肌萎缩症正确答案D参考解析没有试题分析［单选题］

31.对反复发作的周期性瘫痪，为明确有无相关疾病存在，应该做下列哪项检查？A.胸部X线片B.血丁、T34C.头部CTD.尿常规E.血糖正确答案B参考解析甲亢常合并周期性瘫痪，为除外甲亢，应查血丁

3、T4O［单选题］

32.周期性瘫痪不应有的表现是A.骨骼肌弛缓性瘫痪B.大小便障碍C.脑脊液正常D.血清钾降低E.腱反射减弱正确答案B参考解析周期性瘫痪表现为骨骼肌弛缓性瘫痪，肌力差，肌张力低，腱反射减弱，无尿便障碍，低钾型多见，脑脊液正常［单选题］

33.患者出现持续性的肌无力，对骨骼肌进行肌电图检查的主要目的是OoA.确定骨骼肌病变是多发性肌炎还是肌营养不良B.确定骨骼肌病变是神经原性还是肌原性C.确定骨骼肌病变是周期性麻痹还是重症肌无力D.确定骨骼肌病变是格林巴利综合征还是糖尿病性周围神经病所致E.确定骨骼肌病变是肌纤维膜还是肌核病变正确答案B参考解析常规肌电图检查可以确定骨骼肌病变是神经原性还是肌原性，对具体的疾病一般有肯定的诊断价值［单选题］

34.下述哪项不是低钾周期性瘫痪的诱因？A.饱餐B.过度疲劳C.寒冷D.低钠饮食E.大量输入葡萄糖TF确答案.D参考解析没有试题分析［单选题］

35.周期性瘫痪病人反复发作后，发作间隙期的肌力多数为A.明显减退B.减退，伴肌肉明显萎缩C.正常D.正常、伴感觉减退E.正常、伴腱反射消失正确答案c参考解析周期性瘫痪为血钾异常所致，发作间期血钾水平正常，肌力正常［单选题］

36.周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为A.对称性四肢弛缓性瘫痪B.不对称性四肢弛缓性瘫痪C.四肢弛缓性瘫痪+呼吸肌麻痹D.四肢弛缓性瘫痪+眼外肌麻痹+吞咽肌麻痹E.痛性肌痉挛TF确答案.A参考解析没有试题分析［单选题］

37.肌营养不良的病理变化不包括A.肌纤维大小不均，肌核向中心移位B.肌纤维横纹断裂、坏死和被吞噬C.肌纤维再生D.脂肪组织增加E.肌纤维间淋巴细胞浸润正确答案E参考解析肌营养不良症是一组遗传性变性肌肉疾病，其病理变化是肌纤维变性，坏死、少量再生，局部脂肪组织增加，无淋巴细胞浸润等炎症性改变［单选题］

38.假性肥大型Duchenne肌营养不良的特征不包括A.多为男性儿童B.血清肌酸磷酸激酶正常C.寿命缩短D.x-连锁隐性遗传E.EKG可有P-R延长，Q波加深正确答案B参考解析没有试题分析［单选题］

39.以下哪一条不符合低钾性周期性麻痹的特征？A.肢体无力，持续几天或更长B.EKG见T波倒置，U波出现C.可伴有甲状腺功能亢进D.可见Gower现象E.青壮年男性好发正确答案D。