儿科主治医师免疫缺陷性疾病

儿科主治医师免疫缺陷性疾病［单选题］

1.在下述各种细胞中，主要执行抗病毒效应功能的是A.树突状细胞B.细胞毒性T淋巴细胞C.B江南博哥淋巴细胞D.中性粒细胞E.嗜酸性粒细胞正确答案B［单选题］

2.以下哪种疾病不属于自身免疫性疾病？A.亚急性硬化性全脑炎B.原发性血小板减少性紫瘢C.1型糖尿病D.淋巴细胞性甲状腺炎E.以上都不是正确答案E［单选题］工体内发育最快的免疫球蛋白是A.IgMB.IgDC.IgED.IgAE.IgG正确答案.卜［单选题］

4.血型抗体属于A.IgGB.IgMC.IgDD.IgAE.IgE正确答案B［单选题］

5.后种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是A.X连锁无丙种球蛋白血症B.X连锁高IgM血症C.X连锁严重联合免疫缺陷病D.慢性肉芽肿病E.选择性IgA缺陷病正确答案A［单选题］

6.X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种A.恶性肿瘤E.10%正确答案C参考解析黏膜皮肤淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%25吼〜［单选题］

49.Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是A.y cB.BtkC.CYBBD.WAbPE.CD4正确答案D［单选题］

50.常见变异型免疫缺陷病与Bruton病相比，较易出现哪种肠道病原感染A.真菌B.轮状病毒C.大肠杆菌D.蓝氏贾第鞭毛虫E.沙门菌正确答案D［单选题］51；目前治疗严重联合免疫缺陷SCID的最佳治疗选择是A.骨髓移植B.基因治疗C.脐血干细胞移植D.胎儿胸腺移植E.胎肝移植正确答案A［单选题］

52.下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值A.心脏炎B.关节炎C.血沉增快D.发热E.X线示关节面破坏正确答案E［单选题］

53.类风湿性关节炎一般无下列哪种改变0A.肝、脾、淋巴结肿大B.发热、乏力、纳呆C.类风湿因子及抗核抗体阳性D.早期X线表现以骨质破坏为主E.关节酸痛以小关节为主正确答案D［单选题］

54.患儿，男，10个月，因反复鼻蚓3个月，瘀点、瘀斑46天入院生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓其一兄有类似湿疹、出血、感染病史WBC

10.1X107L,Hb109g/L,PLT15X109/L,血小板体积测不出;IgG

5.16g/L,IgA

0.78g/L,IgM

0.38g/L,IgE532U/Lo其诊断可能为0A.湿疹血小板减少免疫缺陷综合征B.联合免疫缺陷病C.选择性IgA缺陷病D.X连锁高IgM血症E.慢性肉芽肿病正确答案A［单选题］

55.患儿，女，11个月，因反复呼吸道感染就诊疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断？（）A.细胞计数B.T细胞亚群C.淋巴细胞转化试验D.外周血淋巴细胞计数E.血清IgG、IgM、IgA含量测定正确答案E［单选题］

56.患儿，女，10个月，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院心、肺无异常，肝、脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小？（）A.白喉类毒素试验B.骨髓检查C.血型同族凝集素测定D.血液、脓液培养E.血清免疫球蛋白测定正确答案B［单选题］

57.患儿，男，4个月，生后不久反复皮肤感染，呈无痛性坏死和溃疡，但无脓液溃疡面渗出物培养为金黄色葡萄球菌生长出生时脐带于20天才脱落最可能是0A.白细胞黏附分子缺陷I型.白细胞黏附分子缺陷n型BC.周期性中性粒细胞减少症D.慢性良性中性粒细胞减少症E.慢性肉芽肿病正确答案A［单选题］58；患儿，男，3个月，生后不久发生慢性口腔鹅口疮接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃,10天后出现气促体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm,脾肋下2cm外周血WBC

2.5X109/L,L20%,CD3细胞30%,CD4细胞20%,CD8细胞10%诊断为（）A.慢性肉芽肿病B.慢性良性中性粒细胞减少症C.周期性中性粒细胞减少症D.X连锁无丙种球蛋白血症E.X连锁严重型联合免疫缺陷病正确答案E［单选题］

59.患儿，女，10个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙m IV级收缩期杂音WBC

1.0X107L,中性粒细胞0,淋巴细〜胞3淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%最可能的诊断是OoA.慢性肉芽肿病B.X连锁无丙种球蛋白血症C.胸腺发育不良D.白细胞黏附分子缺陷病I型E.白细胞黏附分子缺陷病H型正确答案C［单选题］

60.患儿，男，4岁，反复得肺炎，34次/年，同时有腹泻病史查血〜IgAV5mg/L,IgG、IgM正常，其诊断可能为0A.选择性IgA缺乏症B.IgG亚类缺陷病C.高IgE综合征D.严重联合免疫缺陷症E.先天性低丙球血症正确答案A［单选题］

61.患儿，男，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效体检眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征可用下列治疗，除了（）A.输注新鲜血浆B.胸腺移植C.甲状旁腺素D.合并感染用适当抗生素E.维生素D制剂正确答案A［单选题］

62.患儿，男，15个月近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎经检测患儿的血清IgGV2g/L,缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症Bruton病下列哪项治疗最合适？A.定期静脉注射丙种球蛋白B.口服左旋咪嗖C.行胎肝移植D.并发感染时用适当抗生素E.长期肌内注射胸腺素正确答案A［单选题］

63.患儿，女，9岁因膝、肘关节肿痛，伴低热、乏力诊断为儿童类风湿病眼科检查有虹膜睫状体炎，该病例属于哪种类型A.多发关节炎，类风湿因子阳性B.多发关节炎，类风湿因子阴性C.少发关节炎，I型D.少发关节炎，II型E.Still病正确答案C［单选题］

64.患儿，男，14个月因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症对此病，下列哪项治疗最合适A.行胎肝移植B.长期肌内注射胸腺素C.并发感染时用适当抗生素D.定期肌内注射丙种球蛋白E.口服左旋咪嗖正确答案C［单选题］

65.患儿，男，5月龄近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪体检发育、营养差，肛周有皮疹，中愈外扩，浅淋巴结扪不到，口腔黏膜被覆白斑，心、肺无特殊，肝、脾不大两下肢松软，针刺足底无收缩反应X线胸片未见胸腺影本例最可能的诊断为0A.先天性胸腺发育不全B.选择性IgA缺乏症C.重症联合免疫缺陷病D.先天性低丙种球蛋白血症E.淋巴细胞核甘磷酸化酶缺陷症正确答案D参考解析根据男性患儿，自幼反复化脓性细菌感染，扁桃体、浅表淋巴结很小或缺如，考虑先天性低丙种球蛋白血症先天性胸腺发育不全的患儿会有特殊面容［单选题］

66.静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.X-连锁高IgM血症C.X-连锁严重联合免疫缺陷病D.选择性IgA缺陷病E.慢性肉芽肿病正确答案D［单选题］

67.原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是A.自身免疫性疾病B.反复或慢性感染C.淋巴系统肿瘤D.过敏性疾病E.消化道疾病正确答案B［单选题］

68.5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染体检无阳性发现血常规WBC5X107L,中性粒细胞

0.4,淋巴细胞

0.6；CD3细胞50%,CD细胞35%,CDs4细胞25%；血清IgG

1.2g/L,IgM

0.6g/L,IgAO.3/L其可能的诊断为0A.中性粒细胞减少症B.选择性IgA缺陷病C.正常儿D.继发性免疫缺陷病E.原发性T细胞免疫缺陷病正确答案D［单选题］

69.X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是A.暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征B.严重结核感染C.再生障碍性贫血D.淋巴组织恶性肿瘤E.免疫球蛋白异常正确答案A［单选题］

70.发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是A.腺昔脱氨酶缺乏B.X-连锁高IgM血症C.喋吟核甘酸磷酸化酶缺乏D.Jak-3缺陷E.网状发育不全正确答案［单选题］

71.可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是A.自然杀伤细胞功能缺乏B.中性粒细胞减少症C.慢性肉芽肿病D.选择性IgA缺陷病E.X-连锁联合免疫缺陷病正确答案E［单选题］72慢性肉芽肿病是A.T细胞功能缺陷B.RBC内酶缺陷C.B细胞功能缺陷D.中性粒细胞功能缺陷E.补体功能缺陷正确答案D［单选题］

73.免疫球蛋白/抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的A.80%B.30%C.50%D.60%E.10%正确答案C［单选题］

74.能通过胎盘的免疫球蛋白是A.IgDB.IgMC.IgGD.IgAE.IgE正确答案C［单选题］

75.全部免疫活性细胞均来源于A.单核巨噬细胞B.树突状细胞C.骨髓多能干细胞D.胚胎多能干细胞E.淋巴干细胞正确答案C［单选题］

76.人类免疫缺陷病毒的特点，哪项是错误的？A.主要侵犯和破坏CD；细胞B.可引起人类艾滋病C.可通过性行为传播D.不能经胎盘传播E.可通过输血传播正确答案D参考解析艾滋病病毒主要侵犯和破坏辅助性T细胞CD；使机体细胞免疫功能受损，最后并发各种感染和肿瘤该病主要传播途径为性接触、注射途径、母婴传播等［单选题］

77.四嗖氮蓝试验NBT反映A.抗体依赖性细胞毒效应B.中性粒细胞吞噬和杀菌功能C.细胞毒性T细胞功能D.中性粒细胞趋化功能E.抗原呈递细胞功能正确答案B［单选题］

78.关于X-连锁联合免疫缺陷病，下列哪种说法正确？A.外周血T细胞数量正常，功能缺陷B.外周血T、B淋巴细胞数量正常C.外周血T、B细胞数量、功能均异常D.外周血T细胞数量减少，B细胞数量正常E.外周血T细胞功能缺陷，B细胞功能正常正确答案D［单选题］

79.选择性IgA缺乏症，主要表现为0A.反复呼吸道感染B.真菌感染C.顽固湿疹D.严重败血症E.皮肤化脓正确答案A［单选题］

80.与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是A.只在男性患儿发病B.又称Bruton低丙种球蛋白症C.患儿反复发生化脓性感染D.患儿T细胞数目相对较低E.患儿血清Ig水平很低，甚至测不出正确答案D［单选题］

81.X-连锁高IgM血症对哪种病原体易感A.卡氏肺囊虫B.肺炎链球菌C.嗜血流感杆菌D.奈瑟菌属E.金黄色葡萄球菌正确答案A［单选题］

82.在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原则中哪项有误？A.宜选用杀菌剂B.剂量大于免疫功能正常的患者C.疗程长于免疫功能正常的患者D.宜选用肌注途径给药E.尽早根据血培养的细菌药敏试验结果调整用药正确答案D［单选题］

83.有关严重联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不正确？A.骨髓移植术是较理想的治疗手段之一B.输血时应使用新鲜血C.禁忌接种活疫苗或活菌苗D.有细菌感染时，应选用强有力的杀菌剂E.可静滴丙种球蛋白以提高体液免疫力正确答案B［单选题］

84.关于胸腺发育不全DiGeorge综合征的临床特点，应除外A.常有多处畸形B.胸腺发育不良C.血清Ig常明显降低D.对PHA增殖反应降低E.新生儿期发生不易纠正的低钙抽搐正确答案C［单选题］

85.以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高A.IgEB.分泌性IgAC.IgGD.IgDE.IgM正确答案c［单选题］

86.主要针对多糖抗原产生的抗体成分是A.IgEB.IgGlC.IgG3D.IgG2E.IgA正确答案D［单选题］

87.新生儿早期下述细胞的功能未降低的是A.B淋巴细胞B.TH2细胞C.巨噬细胞D.中性粒细胞E.树突状细胞正确答案B［单选题］

88.诱导THO细胞向TH1细胞极化的细胞因子是0A.TNF-a

2.1L-4C.IL-12D.IFN-yE.IL-10正确答案C［单选题］

89.TH1细胞具有下列哪项的表面标志是A.CD4和CD3B.CD3和CD8C.CD20和CD19D.CD34和CD19E.CD4和CD56正确答案A［单选题］

90.免疫缺陷病是A.一类发病率与白血病相似的疾病B.一类儿科少见病C.较为常见的疾病D.极为罕见的疾病，发病率V1/10000E.发病率极低的疾病，与临床医师对该类疾病的认识不足有关正确答案C［单选题］

91.下列哪些细胞因子与单核一巨噬细胞功能关系最为密切A.IL-

12、IFN-yGM-CSF

2.1L-

5、IL-

4、IL-7C.IL-

6、IL-

23、IL-17D.IL-

4、IL-10TGF-3E.ET-K TNF-a、IFN-a正确答案A［单选题］

92.下列哪项不属于原发性免疫缺陷病的是？A.囊性纤维化B.遗传性毛细血管扩张、共济失调综合征C.先天性无丙种球蛋白血症D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E.X连锁淋巴增生综合征正确答案A［单选题］

93.下列哪种疾病是首先被描述的原发性免疫缺陷病是？A.X连锁先天性无丙种球蛋白血症B.IgG亚类缺陷病C.严重联合免疫缺陷病D.选择性IgA缺陷E.自身免疫性淋巴增生综合征正确答案A［单选题］

94.以下哪种疾病血清补体水平降低不明显的是0A.膜增生性肾小球肾炎B.链球菌感染后肾炎C.过敏性紫瘢D.系统性红斑狼疮E.遗传性血管神经性水肿正确答案C［单选题］

95.下列哪种几种疾病中常具有明显低IgG血症的是A.慢性肉芽肿病B.单纯性肾病综合征C.系统性红斑狼疮D.幼年类风湿关节炎E.结核病正确答案B［单选题］

96.脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常表明提示A.X连锁慢性肉芽肿病B.严重联合免疫缺陷病C.白细胞黏附分子缺陷型B.淋巴瘤的前期疾病C.T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷D.EB病毒感染诱发的免疫缺陷E.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷正确答案c二天艮天一天［单选题］

7.加儿体内的母体IgG完全消失的时间出生后D.90120天〜E.121-50天正确答案D［单选题］

8.以下哪项关于新生儿T细胞功能的描述是错误的？A.分泌细胞因子不足B.辅助B细胞的分化功能不足C.细胞毒性T细胞功能不足D.T细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致E.Th2细胞功能不足正确答案E［单选题］

9.补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的A.10%B.8%C.6%D.4%E.2%正确答案E［单选题］10与抗体合成几乎无关的细胞成分是A.B淋巴细胞B.调节性T细胞+c.淋巴细胞CD T4D.浆细胞E.NK细胞正确答案E［单选题］

11.骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是A.C650013258999A.DiGeorge综合征B.严重联合免疫缺陷病C.选择性IgA缺陷D.性连锁无丙种球蛋白血症D.X-连锁高IgM血症E.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征正确答案c［单选题］971原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是0A.中枢神经系统B.消化道C.泌尿道D.呼吸道E.皮肤正确答案D［单选题］

98.下列哪种疾病主要用四［1坐氮蓝染料NBT试验诊断A.补体缺陷B.以抗体缺陷为主的免疫缺陷病C.吞噬细胞功能缺陷D.严重联合免疫缺陷病E.固有免疫缺陷正确答案C［单选题］

99.根据抗体产生的原理，以下哪项正确的是A.血清学检测是落后的诊断手段，准确率低，应该淘汰B.IgM抗体阳性可确诊相应病原的现症感染C.IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染D.IgG抗体阳性可确诊既往相应病原感染E.IgG是低亲和力抗体，基于IgG的抗原-抗体反应可靠性低正确答案C［单选题］

100.以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是A.IgG亚类缺陷病B.X连锁严重联合免疫缺陷病C.选择性IgA缺陷病D.X连锁无丙种球蛋白血症E.普通变异型免疫缺陷病正确答案B［单选题］

101.Y c不是以下哪种白细胞介素的受体成分A.白细胞介素-7B.白细胞介素-2C.白细胞介素-4D.白细胞介素-3E.白细胞介素-9正确答案D［单选题］

102.以下哪种疾病一般不采用静脉注射免疫球蛋白替代治疗的是0A.选择性IgA缺陷B.IgG亚类缺陷病C.严重联合免疫缺陷病D.X连锁先天性无丙种球蛋白血症E.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征正确答案A［单选题］101常发生于过敏性紫瘢临床过程、并需要外科处理的并发症是A.皮肤大面积坏死B.自发性高压气胸C.泌尿道阻塞D.肠套叠E.关节腔积血正确答案D［单选题］

104.下列哪种疾病最容易发生肾炎临床表现的疾病是A.过敏性紫瘢B.幼年型类风湿关节炎C.风湿热D.川崎病E.中毒性休克正确答案A［单选题］

105.下列哪项是对川崎病最具诊断价值的心血管表现是A.冠状动脉瘤B.心包积液C.冠状动脉主干扩张D.二尖瓣反流E.冠脉壁超声回声增强正确答案A［单选题］

106.川崎病血清中常存在的自身抗体是A.抗中性粒细胞胞浆抗体B.抗核抗体C.抗Sm抗体D.抗dsDNA抗体E.抗心磷脂抗体正确答案A［单选题］

107.对川崎病的描述错误的是0A.可出现化脓性结膜炎B.可出现腹痛、腹泻、麻痹性肠梗阻C.发热可持续2周以上D.可出现肢体动脉瘤E.可出现肝脏损害正确答案A［单选题］

108.下列哪项是川崎病急性期的最佳治疗方案A.糖皮质激素+阿司匹林B.糖皮质激素C.静脉注射丙种球蛋白D.阿司匹林E.静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林正确答案E［单选题］

109.阿司匹林在川崎病恢复期的用量是oA.20mg/kg•d,持续10周B.35mg/kg•d〜C.35mg/kg•d〜D.10mg/kg•d,持续35周〜E.10mg/kg,d,持续46周〜正确答案B［单选题］

110.川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第A.1428天〜B.10天内C.1014天〜D.12个月〜E.以上都不是正确答案A［单选题］11；川崎病的复发率为A.3%5%〜B.

0.3%C.

0.3%

0.5%〜D.1%2%〜E.

0.5%1%〜正确答案D［单选题］

112.以下哪项在川崎病的临床表现中最为少见oA.肝大、黄疸和腹泻B.血尿C.间质性肺炎D.关节炎或关节痛E.无菌性脑膜炎正确答案B［单选题］

113.小儿免疫的特点不包括A.体液及细胞免疫功能均比成人差B.母体的IgG可以通过胎盘到达胎儿C.母体的IgM可以通过胎盘到达胎儿D.婴儿期的IgA水平仅为成人水平的20%E.自身合成IgG的能力到67岁才接近成人水平〜正确答案C［单选题］

114.患丙种球蛋白低下血症时最易感染下列哪类病原体？A.细菌B.病毒C.真菌D.原虫E.以上均易感正确答案A［单选题］

115.10月男孩，反复严重的化脓感染2个月，曾3次中耳炎体检发育营养稍差，双肺中细湿啰音，肝肋下2cn,脾肋下

0.5cm白细胞15X109/L,中性粒细胞

0.22,淋巴细胞

0.78；血清IgG

1.Og/L,IgM

0.Ig/L,IgA

0.4g/Lo其诊断可能为0A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.X-连锁高IgM血症C.选择性IgA缺陷病D.联合免疫缺陷病E.慢性肉芽肿病正确答案A［单选题］H

6.CD+T细胞的功能为调节免疫反应，故称为A.细胞毒性T细胞B.淋巴细胞C.辅助性T细胞D.单核吞噬细胞E.中性粒细胞正确答案c［单选题］

117.以下关于小儿非特异性免疫特点的描述，哪项是错误的？A.新生儿皮肤屏障作用差C.新生儿期缺乏补体C.在出生6-12个月补体浓度接近成人D.婴幼儿期淋巴结功能不成熟E.在出生6岁补体浓度接近成人正确答案E［单选题］

118.关于高IgM综合征，以下哪项是错误的？A.为X-连锁遗传B.血清IgM正常或增高C.血清IgG增高D.血清IgA减少E.婴儿期易患致死性感染正确答案C［单选题］

119.以下哪一疾病伴血小板减少？A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.胸腺发育不全C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D.共济失调毛细血管扩张症E.Wiskott-Aldrichsyndrome正确答案E［单选题］

120.7日龄新生儿，3天来反复抽搐，呼吸急促，胸部X线示新生儿肺炎，未见胸腺影，诊断为胸腺发育不全抽搐的原因以哪种可能性最大A.低镁血症B.化脓性脑膜炎C.缺血缺氧性脑病D.甲状旁腺功能低下致低钙血症E.低钠血症正确答案D［单选题］

121.下列哪种免疫缺陷病用胸腺素注射最有效A.共济失调毛细血管扩张症B.DiGeorge综合征C.先天性低丙种球蛋白血症D.|Wj IgM血症E.Wiskott-Aldrich综合征正确答案B［单选题］

122.男孩，2岁生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g/L,IgA700mg/L,IgM60mg/L,外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常最可能的诊断为A.先天性低丙种球蛋白血症B.选择性IgA缺乏症C.选择性IgM缺乏症D.获得性免疫缺陷综合征E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症正确答案C［单选题］

123.人类胸腺在哪一年龄阶段最重要A.新生儿期B.1015岁〜C.2025岁〜D.5060岁〜E.12岁〜正确答案B［单选题］

124.X连锁高IgM血症的突变基因是A.CYBBB.BtkC.y cD.CYP21E.CD40正确答案E［单选题］

125.1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓，最可能是A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症B.白细胞黏附分子缺陷C.慢性肉芽肿病D.慢性良性中性粒细胞减少症E.周期性中性粒细胞减少症正确答案B［单选题］

126.下列哪项与特异性体液免疫关系最大0A.B淋巴细胞B.T淋巴细胞C.巨噬细胞D.补体E.干扰素正确答案A［单选题］

127.免疫功能的检测与评估应除外A.血沉检测B.补体检测C.T细胞功能检测D.B细胞功能检测E.吞噬细胞功能检测正确答案A［单选题］

128.严重型联合免疫缺陷病发病机制和临床表现是A.占整个SCID病例的10%B.T细胞数量正常C.B细胞数量正常但功能异常D.不适合进行骨髓移植E.在5岁后才出现严重感染正确答案C［单选题］

129.儿童时期常见的继发性免疫缺陷病的原发性疾病不包括A.先天性心脏病B.营养紊乱C.感染D.严重外伤和手术E.免疫抑制剂正确答案A共享题干题患儿，男，9个月生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭体检营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽稍充血，心、肺正常，肝肋下2cm,脾肋下1cm,神经系统正常血红蛋白98g/L,白细胞11X109/L,中性粒细胞

0.56,淋巴细胞巳44,血小板56X109/L［单选题］

1.最可能的诊断为A.勒雪病B.过敏性紫瘢C.血小板减少性紫瘢D.Wiskott-Aldrich综合征E.过敏体质正确答案D［单选题］

2.为明确诊断，应进行A.出凝血时间B.毛细血管脆性试验C.骨髓巨核细胞计数D.皮疹活组织检查E.测免疫球蛋白及其亚型正确答案E［单选题］

3.最主要的治疗措施为A.强的松口服B.输新鲜血小板悬液C.输注冻干血浆D.有效抗生素控制感染E.注射胸腺素或转移因子正确答案E患儿，男，3岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8X109/L,此后血小板波动于530X109/L常患感冒，约每月1次,表现为发热、咳嗽、咯白色泡〜沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒［单选题］

4.该患儿最可能的临床诊断是A.特发性血小板减少症B.反复呼吸道感染C.自身免疫性血小板减少症D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E.X连锁血小板减少症正确答案D［单选题］

5.其病因是A.染色体畸变B.血小板抗体产生C.WASP基因突变D.B珠基因突变E.yc基因突变正确答案C［单选题］

6.下列哪项实验室特征具有诊断价值？A.血清IgG水平降低B.血小板体积减小C.骨髓巨核细胞减少D.抗核抗体阳性E.血清IgE水平升高正确答案B［单选题］

7.本病的根治手段是A.输注血小板B.静脉注射免疫球蛋白输注C.广谱抗生素治疗D.免疫重建E.脾脏切除正确答案D男婴，5个月，发热、咳嗽15天，院外头抱菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检面色苍白，双肺大量中细湿啰音［单选题］

8.首先要考虑下列哪项临床诊断？A.肺炎+慢性肉芽肿病B.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病C.肺炎+AIDSD.肺炎+先天性心脏病E.肺炎+严重联合免疫缺陷正确答案B参考解析患儿2个月，发热、咳嗽15天，院外头抱菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，双肺大量中细湿啰音，可诊断为肺炎患儿五岁起病，其舅舅幼年夭折，存在遗传学家族史，可诊断为X连锁严重联合免疫缺陷病［单选题］

9.以下实验室检查结果可明确临床诊断的是A.血清IgG明显降低,IgM正常B.外周血白细胞总数明显降低C.外周血T细胞水平明显降低D.血清各种免疫球蛋白水平明显降低E.外周血血小板降低、体积减小正确答案C［单选题］

10.首选的治疗措施是A.胎儿胸腺移植B.胎肝移植C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植D.免疫配型的无关供者骨髓移植E.脐带血移植正确答案C患儿男，3个月，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG

4.2g/L,IgA

0.02g/L.IgM

0.12g/L其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺o炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚［单选题］

11.最可能是下列哪项临床诊断A.高IgM综合征B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症C.X连锁慢性肉芽肿病D.X连锁严重联合免疫缺陷病E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症正确答案E［单选题］

12.为明确诊断，下一步最需要下列哪项实验室检查A.四唾氮蓝试验B.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平C.检测血清IgC亚类水平D.检测外周血中B淋巴细胞水平E.Btk基因突变分析正确答案E参考解析先天性无丙种蛋白血症是由于X染色体上Btk基因突变导致的，基因分析来诊断最准确［单选题］

13.该患儿今后不能使用哪种疫苗A.流感疫苗B.脊髓灰质炎疫苗C.乙肝疫苗D.百白破三联疫苗E.灭活流感疫苗正确答案B［单选题］

14.最可能是下列哪项临床诊断A.高IgM综合征B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症C.X连锁慢性肉芽肿病D.X连锁严重联合免疫缺陷病E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症正确答案E［单选题］

15.为明确诊断，下一步最需要下列哪项实验室检查A.四唾氮蓝试验B.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平C.检测血清IgC亚类水平D.检测外周血中B淋巴细胞水平E.Btk基因突变分析正确答案D参考解析患儿因“肺炎”入院，IgG、IgA和IgM均明显偏低，其兄有反复感染病史，于6岁时死亡，提示其可能为遗传性的免疫缺陷症，为X-连锁无丙种球蛋白血症可能性大，应进一步检测检测外周血中B淋巴细胞水平，依据临床表现和实验室结果不难诊断此病［单选题］

16.该患儿今后不能使用哪种疫苗A.流感疫苗B.脊髓灰质炎疫苗C.乙肝疫苗E.艾滋病正确答案B［单选题］

12.成熟B细胞的表面标记是A.CD3B.CD4C.CD8D.CD19E.CD45正确答案D［单选题］

13.原发性免疫缺陷病多是由A.参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致B.人免疫缺陷病毒感染所致C.人免疫缺陷病毒诱发的基因突变所致D.某些基因所在染色体的大段缺失所致E.环境中毒素诱导的基因突变所致正确答案A［单选题］14；易发生非典型非结核性分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是A.选择性IgA缺陷病B.X连锁高IgM血症C.X连锁严重型联合免疫缺陷病D.X连锁无丙种球蛋白血症E.慢性肉芽肿病正确答案C［单选题］

15.联合免疫缺陷病不包括A.喋吟核甘酸化酶磷酸缺乏B.腺昔脱氨酶缺乏C.X-连锁高IgM血症D.Jak-3缺陷E.X-连锁无丙种球蛋白血症正确答案E［单选题］

16.抗原递呈功能最为强大的细胞是A.肿瘤细胞B.树突状细胞C.B淋巴细胞D.T淋巴细胞E.巨噬细胞正确答案BD.百白破三联疫苗E.灭活流感疫苗正确答案B［单选题］

17.下列哪项是最适合患儿的治疗A.脾脏切除B.免疫重建C.输注IL-2D.输注血浆E.输注静脉丙球正确答案E共享答案题A.单纯抗体缺陷B.细胞免疫缺陷C.联合免疫缺陷D.吞噬细胞功能缺陷E.补体缺陷原发性免疫缺陷病的相对发生率［单选题］

1.10%A.单纯抗体缺陷B.细胞免疫缺陷C.联合免疫缺陷D.吞噬细胞功能缺陷E.补体缺陷原发性免疫缺陷病的相对发生率正确答案.B参考解析共享答案题A.单纯抗体缺陷B.细胞免疫缺陷C.联合免疫缺陷D.吞噬细胞功能缺陷E.补体缺陷原发性免疫缺陷病的相对发生率［单选题］

2.18%A.单纯抗体缺陷B.细胞免疫缺陷C.联合免疫缺陷D.吞噬细胞功能缺陷E.补体缺陷原发性免疫缺陷病的相对发生率TF确答案.D参考解析共享答案题A.单纯抗体缺陷B.细胞免疫缺陷C.联合免疫缺陷D.吞噬细胞功能缺陷E.补体缺陷原发性免疫缺陷病的相对发生率［单选题］

3.20%A.单纯抗体缺陷B.细胞免疫缺陷C.联合免疫缺陷D.吞噬细胞功能缺陷E.补体缺陷原发性免疫缺陷病的相对发生率正确答案.c参考解析共享答案题A.单纯抗体缺陷B.细胞免疫缺陷C.联合免疫缺陷D.吞噬细胞功能缺陷E.补体缺陷原发性免疫缺陷病的相对发生率［单选题］

4.50%oA.单纯抗体缺陷B.细胞免疫缺陷C.联合免疫缺陷D.吞噬细胞功能缺陷E.补体缺陷原发性免疫缺陷病的相对发生率正确答案A共享答案题1获3性无丙种球蛋白血症普通变异性免疫缺损B.婴幼儿无丙种球蛋白血症C.重症联合免疫缺损的常染色体隐性遗传形式D.C8缺损E.DiGeorge综合征［单选题］

5.伴有腺甘酸脱氢酶缺损A.获得性无丙种球蛋白血症普通变异性免疫缺损B.婴幼儿无丙种球蛋白血症C.重症联合免疫缺损的常染色体隐性遗传形式D.C8缺损E.DiGeorge综合征正确答案C参考解析共享答案题A.获得性无丙种球蛋白血症（普通变异性免疫缺损）B.婴幼儿无丙种球蛋白血症C.重症联合免疫缺损的常染色体隐性遗传形式D.C8缺损E.DiGeorge综合征［单选题］

6.第山、IV咽囊管分化缺陷（）A.获得性无丙种球蛋白血症（普通变异性免疫缺损）B.婴幼儿无丙种球蛋白血症C.重症联合免疫缺损的常染色体隐性遗传形式D.C8缺损E.DiGeorge综合征正确答案E参考解析共享答案题A.获得性无丙种球蛋白血症（普通变异性免疫缺损）B.婴幼儿无丙种球蛋白血症C.重症联合免疫缺损的常染色体隐性遗传形式D.C8缺损E.DiGeorge综合征［单选题］

7.伴有反复的奈瑟菌感染0A.获得性无丙种球蛋白血症（普通变异性免疫缺损）B.婴幼儿无丙种球蛋白血症C.重症联合免疫缺损的常染色体隐性遗传形式D.C8缺损E.DiGeorge综合征7F确答案.D参考解析共享答案题A.获得性无丙种球蛋白血症（普通变异性免疫缺损）B.婴幼儿无丙种球蛋白血症C.重症联合免疫缺损的常染色体隐性遗传形式D.C8缺损E.DiGeorge综合征［单选题］

8.淋巴细胞缺失表面Ig（）oA.获得性无丙种球蛋白血症（普通变异性免疫缺损）B.婴幼儿无丙种球蛋白血症C.重症联合免疫缺损的常染色体隐性遗传形式D.C8缺损E.DiGeorge综合征正确答案B参考解析共享答案题A.获得性无丙种球蛋白血症普通变异性免疫缺损B.婴幼儿无丙种球蛋白血症C.重症联合免疫缺损的常染色体隐性遗传形式D.C8缺损E.DiGeorge综合征［单选题］

9.伴手足抽搐和心脏畸形0A.获得性无丙种球蛋白血症普通变异性免疫缺损B.婴幼儿无丙种球蛋白血症C.重症联合免疫缺损的常染色体隐性遗传形式D.C8缺损E.DiGeorge综合征正确答案E共享答案题［总行体活性检测及各补体成分检测B.血清免疫球蛋白水平测定C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数D.四晚氮蓝试验E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为［单选题］

10.X连锁淋巴增生综合征A.总补体活性检测及各补体成分检测B.血清免疫球蛋白水平测定C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数D.四噗氮蓝试验E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为正确答案E参考解析共享答案题A.总补体活性检测及各补体成分检测B.血清免疫球蛋白水平测定C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数D.四嗖氮蓝试验E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为［单选题］n.x连锁先天性无丙种球蛋白血症A.总补体活性检测及各补体成分检测B.血清免疫球蛋白水平测定C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数D.四哇氮蓝试验E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为正确答案B参考解析共享答案题A.总补体活性检测及各补体成分检测B.血清免疫球蛋白水平测定C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数D.四建氮蓝试验E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为［单选题］

12.X连锁慢性肉芽肿病A.总补体活性检测及各补体成分检测B.血清免疫球蛋白水平测定C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数D.四哇氮蓝试验E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为正确答案D参考解析共享答案题A.总补体活性检测及各补体成分检测B.血清免疫球蛋白水平测定C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数D.四噗氮蓝试验E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为［单选题］

13.原发性补体缺陷A.总补体活性检测及各补体成分检测B.血清免疫球蛋白水平测定C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数D.四嗖氮蓝试验E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为正确答案A参考解析共享答案题A.总补体活性检测及各补体成分检测B.血清免疫球蛋白水平测定C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数D.四哇氮蓝试验E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为［单选题］

14.X连锁严重联合免疫缺陷病A.总补体活性检测及各补体成分检测B.血清免疫球蛋白水平测定C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数D.四嗖氮蓝试验E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为正确答案C［单选题］

17.下列哪项与特异性细胞免疫有关A.中性粒细胞B.T淋巴细胞C.B淋巴细胞D.嗜酸性粒细胞E.单核细胞正确答案B［单选题］

18.目前最常用和最有效的免疫重建方法是A.脐血干细胞移植B.基因治疗C.胸腺移植D.骨髓移植E.外周血干细胞移植正确答案D［单选题］

19.原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关？A.乙型肝炎B.川崎病C.过敏性紫瘢D.特发性血小板减少性紫瘢E.系统性红斑狼疮正确答案E［单选题］

20.T细胞免疫功能测定不包括A.T细胞亚群B.T细胞功能C.四咏氮蓝还原试验D.外周血象和淋巴细胞计数E.皮肤迟发型超敏反应正确答案c［单选题］

21.脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是A.WBC黏附分子缺陷I型B.严重联合免疫缺陷病C.X-连锁无丙种球蛋白血症D.WBC黏附分子缺陷n型E.慢性肉芽肿病正确答案A［单选题］

22.下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是A.慢性肉芽肿病B.中性粒细胞减少症C.先天性无丙种球蛋白血症D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E.原发性补体C4缺陷正确答案E参考解析原发性补体以缺陷是发生率最低的原发性免疫缺陷病发生概率最高的免疫缺陷病为抗体缺陷病［单选题］

23.小儿免疫功能检测中的过筛试验项目应除外A.皮肤迟发型超敏反应B.B细胞功能检测C.血清C3含量测定D.NBT还原试验E.血清免疫球蛋白含量测定正确答案B［单选题］

24.主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是A.固有免疫缺陷B.原发性补体缺陷病C.T细胞功能缺陷D.吞噬细胞功能缺陷E.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病正确答案C［单选题］

25.反映细胞免疫功能缺陷的实验性检查应除外A.植物血凝素试验B.淋巴细胞转化试验C.T细胞亚群测定D.白喉类毒素试验E.结核菌素试验正确答案D［单选题］

26.患儿，男，6岁因患血友病甲多次接受血制品输注，3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦，近5d咳剧，微喘，门诊摄X线胸片为“间质性肺炎”改变，疑有艾滋病可能该病的病原体是A.单纯疱疹病毒B.人类免疫缺陷病毒C.巨细胞病毒D.人类轮状病毒E.呼吸道合胞病毒正确答案B［单选题］

27.原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是0A.反复、慢性感染B.生长发育延迟C.肿瘤发生几率增高D.家族集聚发病E.自身免疫倾向正确答案A［单选题］

28.对选择性IgA缺陷症的描述有误的是0A.常伴自身免疫性疾病B.常有家族倾向C.常伴有IgG亚类的缺陷D.常伴过敏性疾病E.很少存活至壮年或老年正确答案E［单选题］

29.同族凝集素代表A.IgD类自然抗体B.IgM类自然抗体C.IgA类自然抗体D.IgG类自然抗体E.IgE类自然抗体正确答案B［单选题］

30.疑诊原发性免疫缺陷病时，处理正确的是0A.立即使用抗生素预防感染B.尽早免疫重建C.选择合适的免疫学和分子诊断手段以确诊D.应及时应用静脉注射免疫球蛋白E.进行亲属筛查，发现其他患者或携带者正确答案C［单选题］

31.下列哪项治疗不属于免疫重建0A.骨髓移植B.胎儿胸腺移植C.脐血干细胞移植D.外周血干细胞移植E.输注转移因子正确答案E［单选题］

32.以下哪项属于继发性免疫缺陷病的病因？A.免疫抑制剂B.感染C.肿瘤D.营养紊乱E.以上都是正确答案E［单选题］

33.吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的A.20%B.18%C.15%D.10%E.5%正确答案B［单选题］

34.胸腺发育不全的临床表现不包括A.中性粒细胞减少B.T细胞数量减少C.先天性心脏病D.低钙惊厥E.面部畸形正确答案A［单选题］

35.哪一项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗？A.静脉注射丙种球蛋白B.胸腺素C.白介素-2D.干扰素E.酶正确答案A［单选题］

36.以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是A.12周〜B.24周〜C.48周〜D.816周〜E.1632周〜正确答案B［单选题］

37.以下哪一疾病不伴血清IgG低下？A.腺首脱氨酶缺乏B.X连锁无丙种球蛋白血症C.X连锁严重型联合免疫缺陷病D.白细胞黏附分子缺陷病E.Jak-3缺陷正确答案D［单选题］

38.与患者所患疾病有关的因素是A.感染B.免疫C.遗传D.环境E.以上都是正确答案E［单选题］

39.血清IgA明显增高的疾病是A.iWj IgM血症B.原发性血小板减少性紫瘢C.川崎病D.过敏性紫瘢E.幼年型类风湿性关节炎正确答案D［单选题］40；原发性中性粒细胞缺陷病最易发生0A.分枝杆菌感染B.奈瑟菌属感染C.金黄色葡萄球菌感染D.念珠菌感染E.沙门菌属感染正确答案C［单选题］

41.川崎病本质上是A.感染性血管炎B.免疫机制介导的急性血管炎C.物理因素介导的血管炎D.急性过敏性血管炎症E.婴儿型结节性多动脉炎正确答案B［单选题］

42.原发性免疫缺陷病的总发病率为0A.12500B.15000C.110000D.150000E.1100000正确答案C［单选题］

43.川崎病患儿早期不易发现的是0A.轻度贫血B.血沉增快C.血小板增高D.血浆白蛋白水平降低E.CRP增高正确答案C［单选题］

44.嗜异凝集素和抗链球菌溶血素0代表A.IgG类自然抗体B.IgA类自然抗体C.IgD类自然抗体D.IgM类自然抗体E.IgE类自然抗体正确答案A［单选题］

45.下列不是川崎病常见症状的是A.持续高热B.化脓性淋巴结炎C.口腔黏膜弥漫充血和草莓舌D.眼结合膜充血，无脓性分泌物E.手足肿胀和脱皮正确答案B［单选题］

46.大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是0A.发病10天左右，12g/kg-d,1次〜B.发病10天内，12g/kg•dX2次〜C.发病10天内，12g/kg•d,1次〜D.发病14天内,400m病kg•dX5天E.发病14天左右，400mg/kg•dX5天正确答案C［单选题］

47.X连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为A.BtK基因B.XLPLYP基因C.IL-2基因D.IL-2受体基因E.RAG1基因正确答案B［单选题］

48.未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为A.30%B.25%30%〜C.2020%25%〜D.10%15%〜。