儿科主治医师神经系统疾病（五）

儿科主治医师神经系统疾病五共享题干题患儿，男，8岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊病前2周有水痘病史查体神志江南博哥清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常,四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性,病理征阴性［单选题］

1.该患儿可能的诊断是A.急性小脑共济失调B.脑干脑炎C.急性脊髓灰质炎D.急性脊髓炎E.格林―巴利综合征患儿，男，8岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊病前2周有水痘病史查体神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性［单选题］

2.进一步的体格检查最可能出现的阳性体征是A.下肢痛觉消失B.腹壁反射消失C.踝阵挛阳性D.脑膜刺激征阳性E.跟膝胫试验阳性［单选题］

3.该患儿不应该出现的检查结果是A.脑电图正常B.脑脊液细胞及蛋白轻度增高C.脑电图背景节律稍慢化D.脑脊液常规生化正常E.头颅MRI有占位性病变［单选题］

4.该患儿应该采取的治疗措施是A.血浆置换B.使用肾上腺皮质激素C.宜早期进行功能锻炼D.使用广谱抗生素E.呼吸机辅助治疗C.典型失神发作D.精神运动性发作E.晕厥发作［单选题］

45.为明确诊断，进行了脑电图检查，其可能结果是A.慢波睡眠期棘-慢波持续发放B.中央区、颗中区棘波或棘-慢复合波发放C.高峰失律D.全脑3Hz棘-慢复合波E.全脑

1.

53.5Hz棘-慢复合波〜［单选题］

46.该药的常见副作用有A.嗜睡、食欲增加、肝毒性B.牙龈肿胀、共济失调、眼震C.消瘦、食欲减退、闭汗、找词困难D.嗜睡、皮疹、WBC下降、共济失调E.嗜睡、肌张力减低、呼吸道分泌物多患儿，男，8岁，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常［单选题］

47.该患儿最有可能是下列哪项诊断？A.注意力缺陷多动症B.癫痫C.舞蹈症D.多发性抽动E.肝豆状核变性［单选题］

48.为控制发作，可选择治疗的药物是A.利他林B.青霉胺C.青霉素D.氟哌咤醇E.左旋多巴［单选题］

49.患儿在服药后出现眼斜视、张口、舌不能伸出、颈强直、肢体僵硬，神志清楚，考虑为A.癫痫发作B.颅内压增高C.急性肌张力不全D.共济失调E.去大脑强直女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动［单选题］

50.其最可能的诊断为A.甲状腺功能低下B.苯丙酮尿症C.核黄疸后遗症D.继发性癫痫E.21-三体综合征［单选题］

51.为进一步诊断，应选择的检查是A.血清心、T八TSH测定B.尿三氯化铁试验C.头颅MRID.脑电图E.染色体核型分析［单选题］

52.以下病史或体征有助于该病病因诊断的是A.黏液水肿貌、身材不匀称，矮小B.头发黄、皮肤白，鼠尿味C.新生儿高胆红素血症史D.新生儿窒息史E.眼距宽，鼻梁塌，伸舌，通贯掌［单选题］

53.要判断患儿的智力水平，需做的筛查试验是A.50项测验B.DDSTC.WPPSID.绘人测验E.S-B智力量表男性，12岁，突发神志障碍2h查体呼吸慢，血压增高，右侧瞳孔散大，双侧对光反射消失头颅CT示右侧颍叶血肿［单选题］

54.首先应采取的治疗措施为A.脱水B.气管插管保持呼吸道通畅C.止血药物D.抗炎治疗E.血管造影［单选题］

55.最可能的诊断为A.脑瘤出血B.脑动脉瘤破裂出血C.脑动静脉畸形出血D.Moya-Moya病E.出血性脑梗死［单选题］

56.病情平稳后首先应该进行的检查是0A.MRIB.MRAC.DSAD.增强CTE.PET患儿，女，11个月吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前卤隆起脑脊液检查白细胞数900X106/L,糖

2.0mmol/L,氯化物109mmol/L,蛋白

0.72g/Lo［单选题］

57.最可能的诊断A.结核性脑膜炎B.化脓性脑膜炎C.流行性乙型脑炎D.隐球菌脑膜炎E.金黄色葡萄球菌脑膜炎［单选题］

58.有助于确诊的检查是A.头颅CT扫描B.做胸部X线片检查C.做病毒血清学检查D.脑电图E.脑脊液涂片和培养找病原菌［单选题］

59.经抗感染治疗10天，发热不退，惊厥频繁CT检查见脑室扩大，脑室穿刺检查,白细胞数25X106/L,糖L5mmol/L,氯化物1121nmol/L,蛋白

0.52g/L,其可能的并发症是A.脑积水B.脑脓肿C.脑室管膜炎D.硬脑膜下积液E.癫痫患儿，女，13岁4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰来院时体温38℃,神志清，唇、甲稍有紫绡，呼吸肌明显无力，痰量不多［单选题］

60.该患儿最急需的检查是A.血气分析B.血清抗乙酰胆碱受体的抗体测定C.腰椎穿刺送常规+生化检查D.肌电图+重复电刺激检查E.血清钾测定［单选题］

61.最急需的适当治疗是A.正压人工呼吸B.肌内注射洛贝林C.气管插管D.气管切开E.肌内注射新斯的明［单选题］

62.为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是A.血浆置换B.胸腺切除C.静脉用大剂量糖皮质激素D.反复肌内注射新斯的明E.静脉注射环磷酰胺6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物［单选题］

63.脑电图检查最可能是下列哪项改变？A.高峰失律B.爆发一抑制脑电图C.全脑3Hz棘一慢复合波D.全脑慢波背景上重叠

1.

53.5Hz棘一慢复合波〜E.慢波睡眠期棘一慢波持续发放［单选题］

64.其最可能是下列哪项诊断？A.儿童失神癫痫B.大田原综合征C.Lennox-Gastaut综合征D.West综合征E.Landau-Kleffner综合征［单选题］

65.其治疗首选的药物是A.拉莫三嗪B.鲁米钠C.氯硝西泮D.托毗酯E.ACTH或泼尼松［单选题］

66.患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合征，复查脑电图，最可能是下列哪项改变？（）A.高峰失律B.爆发一抑制脑电图C.全脑3Hz棘一慢复合波D.全脑慢波背景上重叠

1.

53.5Hz棘一慢复合波〜E.慢波睡眠期棘慢波持续发放5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难1年来出现惊厥，不伴发热查体神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走，全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称四肢肌张力高，膝反射（+++）,双侧巴氏征（+）［单选题］

67.在以下诊断中，哪项可能性最大？（）A.神经皮肤综合征B.肾上腺脑白质营养不良C.苯丙酮尿症D.异染性脑白质营养不良E.Canavan病［单选题］

68.以下检查对确立诊断最有意义的是（）A.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶自质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号B.血糖

5.4mmol/LC.脑电图为广泛6波D.血清钠128mmol/LE.白细胞ASA活性增高［单选题］

69.该病的遗传方式主要属于（）A.X连锁隐性遗传B.常染色体显性遗传C.X连锁显性遗传D.常染色体隐性遗传E.线粒体遗传［单选题］

70.该病属于哪种类型的疾病？（）A.髓鞘蛋白编码基因缺陷B.溶酶体病C.线粒体病D.过氧化物体病E.氨基酸、有机酸病女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微［单选题］

71.该患儿最急需下列哪项检查？（）A.血气分析B.腰椎穿刺脑脊液检查C.血清钾测定D.肌内注射新斯的明试验E.肌电图［单选题］

72.为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（）A.反复肌内注射新斯的明B.静脉用大剂量糖皮质激素C.静脉注射丙种球蛋白D.胸腺切除E.静脉注射环磷酰胺［单选题］

73.该患儿出现哪项临床表现易危及生命？（）A.吞咽无力B.眼外肌无力C.呼吸肌无力D.颈肌无力E.四肢无力患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷

1.5小时入院体检浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以“脑炎”住院，治疗3天好转出院5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解辅助检查血常规WBC

14.6X109/L,N86%,L14%,肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数

0.59,寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变［单选题］

74.该患儿最可能是下列哪项诊断？（）A.视神经脊髓炎B.急性播散性脑脊髓炎C.肾上腺脑白质营养不良D.多发性硬化E.急性脊髓炎［单选题］

75.下面几项中，应采用哪项治疗方案？（）A.泼尼松口服维持B.20%甘露醇脱水降颅压C.避免感染、发热、外伤、过度疲劳D.丙种球蛋白400mg/dX5天E.以上都是10岁女孩，1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸▲一一“、//./“、y.ILt■t,_/4A，▲A|-1■■■■.4■.f..■Itv L/l-l I厂〉人/r口上、I14IJ=7/八I—IIXU,I—ffi,四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解［单选题］

76.患儿的发作属于下列哪种情况？（）A.癫痫持续状态B.强直性发作C.部分继发全身性发作D.阵挛性发作E.癫痫连续状态［单选题］

77.急诊处理时首选哪种药物？（）A.甘露醇B.苯妥英钠C.苯巴比妥D.地西泮E.吠塞米男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重［单选题］

78.其最可能是下列哪项诊断？（）A.脑性瘫痪B.吉兰一巴雷综合征C.先天性重症肌无力D.婴儿脊肌萎缩症E.脊髓灰质炎［单选题］

79.其临床类型属于（）A.强直型B.痉挛型C.共济失调型D.手足徐动型E.肌张力低下型［单选题］

80.2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，其可能转变为哪一类型？A.强直型B.痉挛型C.共济失调型D.手足徐动型E.混合型［单选题］

81.为改善患儿症状，可进行的治疗是A.口服氯硝安定缓解肌张力B.躯体训练PTC.物理治疗D.技能训练0TE.以上都正确患儿，男，5岁，因发热、稀便4d后，昨晚发现右下肢不能行走T38℃,神志清，双下肢肌力右H级，左I级，跟腱反射未引出，病理反射阴性，双下肢痛觉存在［单选题］

82.该病人最可能的诊断是A.脊髓灰质炎B.急性感染性多发性神经根炎C.病毒性脑炎D.急性脊髓炎E.周围性麻痹［单选题］

83.为确诊应做的首要检查是A.脑脊液B.血pH及血钾测定C.血常规+血沉D.尿抗原测定E.粪病原检测及血清特异性抗体［单选题］

84.该病人的处理中错误的是A.瘫痪肢体置功能位B.大剂量糖皮质激素C.静脉注射高渗葡萄糖和维生素CD.卧床休息，注意水电解质平衡E.瘫痪静止后用促进神经肌肉传导药物男，1岁，下肢弛缓性瘫痪，膈肌、肋间肌瘫痪，腱反射消失，呼吸浅速，声音低微，咳嗽无力，确诊为脊髓灰质炎［单选题］

85.该病人为脊髓灰质炎的哪型？（）A.脊髓型B.延髓型C.脑干型D.脊髓延髓型E.混合型［单选题］

86.主要的病变部位在（）A.延髓加脊髓腰段B.脊髓胸腰段C.脊髓颈胸腰段D.脊髓颈腰段E.大脑皮质加脊髓腰段患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院病程中时有发热，最高体温38℃发病前半个月有麻疹疫苗接种史查体神清神萎，右眼视力仅能观察到手动右眼球外展受限心肺

（一），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）入院后头颅MRI示双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30X106/L,氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动［单选题］

87.该患者最可能是下列哪项诊断0A.化脓性脑膜炎B.急性播散性脑脊髓炎C.肾上腺脑白质营养不良D.多发性硬化E.急性脊髓炎［单选题］

88.首选下列哪项有效治疗方案（）A.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松B.足量敏感抗生素治疗C.抗病毒治疗D.气管插管，保持气道通畅E.高压氧治疗患儿，女，7个月，已诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周后体温下降脑脊液白细胞数由1200X106/L降至15X106/L,体温正常，精神好转，继续原方案治疗3天后体温又上升，达

38.9C,并出现频繁呕吐，前卤膨隆［单选题］

89.患儿出现上述变化，应首先考虑哪项诊断？A.合并脑积水B.合并脑脓肿C.合并脑疝D.合并硬膜下积液E.脑膜炎症加重［单选题］

90.对该并发症处理选用哪种方法？A.不必穿刺B.马上引流C.积液多时，每次放液3050nli〜D.积液多时，每次放液V2030nli〜E.禁止任何药物局部注射患儿，女，9岁近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻检查脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力IV级，双下肢肌力III级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在入院后脑脊液压力正常，蛋白定量L5g/L,细胞数4X106/L4/mm3［单选题］

91.该患儿最可能的诊断是A.急性感染性多发性神经根炎B.全身型重症肌无力C.急性横断性脊髓炎D.急性脊髓灰质炎E.周期性麻痹［单选题］

92.有典型的脑脊液细胞、蛋白分离，可出现于哪一时期？A.起病后13d内〜B.起病后47d内〜C.起病后1周1个月〜D.起病后12个月〜E.起病后13个月［单选题］

93.该病例系急性感染性多发性神经根炎，其临床主要特点是A.急性弛缓性瘫痪B.上升性松弛性肢体瘫痪C.对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院2天前无明显诱因发热，体温

40.3C,伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐查体双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在［单选题］

5.下列哪项是该患儿的初步诊断？（）A.血小板减少性紫瘢B.过敏性紫瘢C.小儿偏瘫D.过敏性紫瘢、小儿偏瘫E.血小板减少性紫瘢、小儿偏瘫［单选题］

6.入院后最需要进行下列哪项检查？（）A.头颅MRIB.脑电图C.神经传导速度D.肌电图E.体感诱发电位［单选题］

7.MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常考虑下列哪项病因？（）A.病毒性脑炎B.腔隙性梗死C.急性播散性脑脊髓炎D.脑缺血E.脑白质病男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留体检双上肢肌力5级，双下肢肌力级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm）,脊柱无叩痛［单选题］

8.该患儿的临床诊断考虑是（）A.急性脊髓灰质炎B.吉兰―巴雷综合征C.周期性瘫痪D.急性横贯性脊髓炎E.进行性脊肌萎缩症［单选题］

9.下列哪项临床体征与其他疾病鉴别最有意义？（）A.存在明显的感觉损害平面B.合并感觉障碍D.周期性肢体松弛性瘫痪E.进行性对称性弛缓性肢体瘫痪［单选题］

94.假设该病例在病程第8天出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加应首先考虑其属于下列哪项？（）A.合并低钾危象B.合并呼吸肌麻痹C.合并吸入性肺炎D.合并第IX、X脑神经受累E.合并呼吸肌麻痹和第IX、X脑神经受累［单选题］

95.假设该病人脑神经受累时，其最常见的受累脑神经应是（）A.迷走神经B.副神经C.面神经D.动眼神经E.舌咽神经［单选题］

96.当该病例要与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点，而不是急性脊髓灰质炎特点？（）A.早期脑脊液细胞数增多B.恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体C.脑脊液中可分离出特异性病毒D.麻痹呈肌群性，非对称性E.进行性对称性松弛性肢体瘫痪［单选题］

97.该患儿与急性横断性脊髓炎鉴别时，后者最主要的特点是（）A.深腱反射消失B.合并感觉障碍C.双下肢对称性松弛性麻痹D.四肢对称性松弛性麻痹E.脊髓休克解除后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹共享答案题A.IV期B.I期.m期C.n期D.v期E［单选题］

1.男孩，10个月每天呕吐56次已3天，伴嗜睡、淡漠，无惊厥及昏〜迷发生颈软，四肢活动对称，克氏征、巴氏征均阴性肝肋下3cm,瞳孔双侧

0.3cm,对光反应佳诊断瑞氏综合征，其病程处于哪一期？（）A.W期B.I期c.in期D.II期E.V期共享答案题A.W期B.I期.m期C.n期DE.V期［单选题］

2.第4天患儿处于浅昏迷状态，压眶有反应，呈去皮质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧巴氏征阳性，肝肋下

3.5cm,质韧GPT100U,血氨为lOOumol/L,血糖为

1.56mniol/L其病程属于哪一期？（）A.IV期B.I期C.m期D.II期E.V期共享答案题A.IV期B.I期C.III期D.II期E.V期［单选题］

3.住院后病情进展至深昏迷状态，压眶无反应，呈去大脑强直，瞳孔扩大对光反应消失，视神经乳头水肿，呼吸不整齐，该患儿处于哪一期？（）A.W期B.I期C.III期D.II期E.V期共享答案题A.IV期B.I期.m期C.n期D.v期E［单选题］

4.患儿治疗效果不佳，出现四肢肌张力低下，腱反射不能引出，心率变慢、血压降低，患儿处于哪一期？A.IV期B.I期C.III期D.II期E.V期共享答案题A.上呼吸道感染伴有热惊厥B.1次热程中仅有一次惊厥发作C.Reye综合征所致惊厥D.发作形势呈局限性发作或不对称发作E.中毒性菌痢所致惊厥［单选题］

5.符合单纯性热性惊厥发作特点的是A.上呼吸道感染伴有热惊厥B.1次热程中仅有一次惊厥发作C.Reye综合征所致惊厥D.发作形势呈局限性发作或不对称发作E.中毒性菌痢所致惊厥共享答案题A.上呼吸道感染伴有热惊厥B.1次热程中仅有一次惊厥发作C.Reye综合征所致惊厥D.发作形势呈局限性发作或不对称发作E.中毒性菌痢所致惊厥［单选题］

6.符合复杂性热性惊厥发作特点的是A.上呼吸道感染伴有热惊厥B.1次热程中仅有一次惊厥发作C.Reye综合征所致惊厥D.发作形势呈局限性发作或不对称发作E.中毒性菌痢所致惊厥共享答案题A.上而吸道感染伴有热惊厥B.1次热程中仅有一次惊厥发作C.Reye综合征所致惊厥D.发作形势呈局限性发作或不对称发作E.中毒性菌痢所致惊厥［单选题］

7.符合热性惊厥诊断的是A.上呼吸道感染伴有热惊厥B.1次热程中仅有一次惊厥发作C.Reye综合征所致惊厥D.发作形势呈局限性发作或不对称发作E.中毒性菌痢所致惊厥共享答案题

1.脑£、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块B.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变D.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润［单选题］

8.急性播散性脑脊髓炎病理特点是A.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块B.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变D.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润共享答案题I脑基、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块B.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变D.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润［单选题］

9.流行性脑脊髓膜炎病理特点是A.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块B.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变D.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润共享答案题［脑£、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块B.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变D.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润［单选题Ho.多发性硬化病理特点是A.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块B.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变D.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润共享答案题A.髓母细胞瘤B.室管膜下巨细胞星形细胞瘤C.少突胶质细胞瘤D.间变性星形细胞瘤E.少突星形细胞瘤［单选题］

11.发生于儿童小脑蚓部的肿瘤A.髓母细胞瘤B.室管膜下巨细胞星形细胞瘤C.少突胶质细胞瘤D.间变性星形细胞瘤E.少突星形细胞瘤共享答案题A.髓母细胞瘤B.室管膜下巨细胞星形细胞瘤C.少突胶质细胞瘤D.间变性星形细胞瘤E.少突星形细胞瘤［单选题］

12.常与结节性硬化伴发的肿瘤A.髓母细胞瘤B.室管膜下巨细胞星形细胞瘤C.少突胶质细胞瘤D.间变性星形细胞瘤E.少突星形细胞瘤共享答案题A.髓母细胞瘤B.室管膜下巨细胞星形细胞瘤C.少突胶质细胞瘤D.间变性星形细胞瘤E.少突星形细胞瘤［单选题］

13.恶性程度最高的肿瘤A.髓母细胞瘤B.室管膜下巨细胞星形细胞瘤C.少突胶质细胞瘤D.间变性星形细胞瘤E.少突星形细胞瘤共享答案题A.髓母细胞瘤B.室管膜下巨细胞星形细胞瘤C.少突胶质细胞瘤D.间变性星形细胞瘤E.少突星形细胞瘤［单选题］

14.良性肿瘤A.髓母细胞瘤B.室管膜下巨细胞星形细胞瘤C.少突胶质细胞瘤D.间变性星形细胞瘤E.少突星形细胞瘤共享答案题A.地西泮B.丙戊酸钠C.苯巴比妥D.卡马西平E.托口比酯［单选题］

15.5岁女孩，发作性意识模糊1个月发作时有精神行为异常，伴自动症，脑电图示颗叶棘、尖波发放，头颅CT无异常，其首选抗癫痫药物是A.地西泮B.丙戊酸钠C.苯巴比妥D.卡马西平E.托毗酯共享答案题A.地西泮B.丙戊酸钠C.苯巴比妥D.卡马西平E.托叱酯［单选题］

16.7岁男孩，发作性发呆、凝视、无摔倒，脑电图示全脑3Hz棘一慢复合波，其首选抗癫痫药物是A.地西泮B.丙戊酸钠C.苯巴比妥D.卡马西平E.托毗酯共享答案题A.地西泮B.丙戊酸钠C.苯巴比妥D.卡马西平E.托口比酯［单选题］

17.1岁男孩，四肢节律性抽搐40分钟急诊来院就诊时抽搐未缓解,首选的抢救药物是A.地西泮B.丙戊酸钠C.苯巴比妥D.卡马西平E.托口比酯共享答案题A.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂B.控制惊厥发作C.抗感染D.手术治疗E.抗病毒［单选题］

18.惊厥持续状态所致小儿偏瘫的首要治疗A.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂B.控制惊厥发作C.抗感染D.手术治疗E.抗病毒共享答案题［肾工腺皮质激素或免疫抑制剂B.控制惊厥发作C.抗感染D.手术治疗E.抗病毒［单选题］

19.颅内血肿所致小儿偏瘫的首要治疗A.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂B.控制惊厥发作C.抗感染D.手术治疗E.抗病毒共享答案题［肾］腺皮质激素或免疫抑制剂B.控制惊厥发作C.抗感染D.手术治疗E.抗病毒［单选题］

20.变态反应性脑血管炎小儿偏瘫的主要治疗A.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂B.控制惊厥发作C.抗感染D.手术治疗E.抗病毒共享答案题A.高热惊厥B.中枢神经系统感染C.低血糖症D.屏气发作E.癫痫［单选题］

21.男，7岁，突然面色苍白、大汗、头晕、心慌，神志清楚，脑电图正常，可能的诊断是A.高热惊厥B.中枢神经系统感染C.低血糖症D.屏气发作E.癫痫共享答案题A.高热惊厥B.中枢神经系统感染C.低血糖症D.屏气发作E.癫痫［单选题］

22.女，2岁，突然四肢阵挛，两眼上翻，意识丧失持续约3min,查体温

39.5℃,巴氏征-，布氏征-，可能的诊断是0A.高热惊厥B.中枢神经系统感染C.低血糖症D.屏气发作E.癫痫共享答案题A.高热惊厥B.中枢神经系统感染C.低血糖症D.屏气发作E.癫痫［单选题］

23.男，1岁，大哭时即出现青紫，“上不来气”，约半分钟后出现吸气动作，青紫渐缓解，严重时出现意识丧失，肢体抽动，脑电图无异常，可能的诊断是A.高热惊厥B.中枢神经系统感染C.低血糖症D.屏气发作E.癫痫共享答案题A.先天性皮肤鱼鳞病B.异常色素增生C.面部血管痣D.面部血管纤维瘤E.Lisch小体［单选题］

24.结节性硬化症重要体征A.先天性皮肤鱼鳞病B.异常色素增生C.面部血管痣D.面部血管纤维瘤E.Lisch小体共享答案题A.先天性皮肤鱼鳞病B.异常色素增生C.面部血管痣D.面部血管纤维瘤E.Lisch小体［单选题］

25.神经纤维瘤病I型重要体征0A.先天性皮肤鱼鳞病B.异常色素增生C.面部血管痣D.面部血管纤维瘤E.Lisch小体共享答案题A.先天性皮肤鱼鳞病B.异常色素增生C.面部血管痣D.面部血管纤维瘤E.Lisch小体［单选题］

26.Sturge-Weber综合征重要体征（）A.先天性皮肤鱼鳞病B.异常色素增生C.面部血管痣D.面部血管纤维瘤E.Lisch小体共享答案题A.颅内占位性病变B.中枢神经系统感染C.以头痛为主要表现的癫痫D.蛛网膜下腔出血E.偏头痛［单选题］

27.大多有发热及颅内压增高，并可有脑膜刺激征和神经系统异常体征OoA.颅内占位性病变C.腱反射消失D.进行性对称性弛缓性麻痹E.病理反射阴性［单选题］

10.首先考虑下列哪项辅助检查？A.颈胸脊髓MRIB.颈胸CT扫描C.肌电图D.颈椎正侧位X线片E.腰椎穿刺+压颈试验［单选题］

11.首先考虑下列哪项治疗？A.针灸治疗B.神经营养药物C.甲基强的松龙冲击治疗D.大剂量B族维生素E.高压氧治疗男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转,2天前嗜睡、继而出现全身性惊厥4次，每次历时12分钟，神志不清检〜查患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下5cm,质中韧感查血白细胞数

12.0X109/L,中性粒细胞

0.70,血小板计数为110X1012/L,血糖

1.68mmol/L30mg/dl,GPT178U脑电图的基本电活动为12HzO高幅6波［单选题］

12.该患儿最可能是下列哪项诊断？A.化脓性脑膜炎B.瑞氏综合征C.脑中线结构上肿瘤D.病毒性脑炎E.结核性脑膜炎A.外观混浊，压力增高,白细胞增蛋白正常,糖降低,氯化物降低B.外观清亮，压力正常,高,白细胞蛋白正常,糖正常,氯化物正常C.外观清亮，压力增高,正常,白细蛋白正常,糖增高,氯化物正常D.外观清亮，压力增高,胞正常,白蛋白正常,糖正常,氯化物正常E.外观混浊，压力增高,细胞正常,蛋白增高,糖降低,氯化物增高［单选题］

13.进一步做脑脊自液细检查胞，增其结果包括［单选题］

14.下列检查可以高确,诊的是A.头颅MRIB.硬膜下穿刺B.中枢神经系统感染C.以头痛为主要表现的癫痫D.蛛网膜下腔出血E.偏头痛共享答案题A.颅内占位性病变B.中枢神经系统感染C.以头痛为主要表现的癫痫D.蛛网膜下腔出血E.偏头痛［单选题］

28.反复发作搏动性头痛，可有视觉障碍和胃肠道症状，无神经系统异常体征A.颅内占位性病变B.中枢神经系统感染C.以头痛为主要表现的癫痫D.蛛网膜下腔出血E.偏头痛共享答案题A.颅内占位性病变B.中枢神经系统感染C.以头痛为主要表现的癫痫D.蛛网膜下腔出血E.偏头痛［单选题］

29.头痛及呕吐多为进行性，可见视神经乳头水肿，并伴有神经系统定位体征A.颅内占位性病变B.中枢神经系统感染C.以头痛为主要表现的癫痫D.蛛网膜下腔出血E.偏头痛共享答案题A.指展痕明显并增多B.头痛、呕吐、视神经乳头水肿C.血压高、呼吸慢、脉搏慢D.布朗征E.脑沟、脑池增宽［单选题］

30.柯兴三主征A.指压痕明显并增多B.头痛、呕吐、视神经乳头水肿C.血压高、呼吸慢、脉搏慢D.布朗征E.脑沟、脑池增宽共享答案题A.指压痕明显并增多B.头痛、呕吐、视神经乳头水肿C.血压高、呼吸慢、脉搏慢D.布朗征E.脑沟、脑池增宽［单选题］

31.儿童慢性颅内压增高的X线片表现A.指压痕明显并增多B.头痛、呕吐、视神经乳头水肿C.血压高、呼吸慢、脉搏慢D.布朗征E.脑沟、脑池增宽共享答案题A.指压痕明显并增多B.头痛、呕吐、视神经乳头水肿C.血压高、呼吸慢、脉搏慢D.布朗征E.脑沟、脑池增宽［单选题］

32.颅内压增高三主征A.指压痕明显并增多B.头痛、呕吐、视神经乳头水肿C.血压高、呼吸慢、脉搏慢D.布朗征E.脑沟、脑池增宽共享答案题A.指压痕明显并增多B.头痛、呕吐、视神经乳头水肿C.血压高、呼吸慢、脉搏慢D.布朗征E.脑沟、脑池增宽［单选题］

33.第四脑室内肿瘤常见的症状A.指压痕明显并增多B.头痛、呕吐、视神经乳头水肿C.血压高、呼吸慢、脉搏慢D.布朗征E.脑沟、脑池增宽共享答案题A.静脉滴注大剂量丙种球蛋白B.用肾上腺皮质激素C.新斯的明肌内注射D.毗咤斯的明口服E.阿托品静脉注射［单选题］

34.重症肌无力患儿发生肌无力危象时首选的药物治疗是A.静脉滴注大剂量丙种球蛋白B.用肾上腺皮质激素C.新斯的明肌内注射D.叱咤斯的明口服E.阿托品静脉注射共享答案题A.静脉滴注大剂量丙种球蛋白B.用肾上腺皮质激素C.新斯的明肌内注射D.口比咤斯的明口服E.阿托品静脉注射［单选题］

35.重症肌无力患儿首选的药物治疗是A.静脉滴注大剂量丙种球蛋白B.用肾上腺皮质激素C.新斯的明肌内注射D.毗咤斯的明口服E.阿托品静脉注射共享答案题A.脑脊液无色，白细胞数5义164，蛋白o.4g/LB.脑脊液黄色，白细胞数50X106/L,蛋白20g/LC.脑脊液无色，白细胞数20X106/L,蛋白lg/LD.脑脊液红色，白细胞数500X106/L,蛋白3g/LE.脑脊液混浊，白细胞数200X106/L,蛋白lg/L［单选题］

36.男孩，10岁，为脊髓压迫症A.脑脊液无色，白细胞数5X106/L,蛋白o.4g/LB.脑脊液黄色，白细胞数蛋白20g/L50X16/,LC.脑脊液无色，白细胞数20X106/L,蛋白lg/LD.脑脊液红色，白细胞数500X106/L,蛋白3g/LE.脑脊液混浊，白细胞数200X106/L,蛋白lg/L共享答案题A.脑脊液无色，白细胞数5X106/L,蛋白

0.4g/LB.脑脊液黄色，白细胞数50X107L,蛋白20g/LC.脑脊液无色，白细胞数20X107L,蛋白lg/LD.脑脊液红色，白细胞数500X106/L,蛋白3g/LE.脑脊液混浊，白细胞数200义16儿，蛋白运儿［单选题］

37.男孩，12岁，系格林-巴利综合征A.脑脊液无色，白细胞数5X106/L,蛋白

0.4g/LB.脑脊液黄色，白细胞数50X106/L,蛋白20g/LC.脑脊液无色，白细胞数20X106/L,蛋白lg/LD.脑脊液红色，白细胞数500X106/L,蛋白3g/LE.脑脊液混浊，白细胞数200X106/L,蛋白lg/L共享答案题A.髓鞘蛋白编码基因缺陷B.溶酶体病C.线粒体病D.过氧化物体病E.氨基酸、有机酸病［单选题］

38.Pelizaeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病A.髓鞘蛋白编码基因缺陷B.溶酶体病C.线粒体病D.过氧化物体病E.氨基酸、有机酸病共享答案题A.髓鞘蛋白编码基因缺陷B.溶酶体病C.线粒体病D.过氧化物体病E.氨基酸、有机酸病［单选题］

39.异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病A.髓鞘蛋白编码基因缺陷B.溶酶体病C.线粒体病D.过氧化物体病E.氨基酸、有机酸病共享答案题A.睡眠肌阵挛B.注意力缺陷多动症C.癫痫肌阵挛发作D.多发性抽动E.肝豆状核变性［单选题］

40.6岁男孩，不自主眨眼、歪嘴、耸肩8个月，神经系统查体无阳性发现，脑电图正常，该患儿诊断为A.睡眠肌阵挛B.注意力缺陷多动症C.癫痫肌阵挛发作D.多发性抽动E.肝豆状核变性共享答案题A.睡眠肌阵挛B.注意力缺陷多动症C.癫痫肌阵挛发作D.多发性抽动E.肝豆状核变性［单选题］

41.7岁女孩，发作性四肢抽动7个月，每次

0.

20.4秒，发作时神志〜清楚，入睡时发作更为频繁，体检无阳性发现，脑电图额区见频繁尖波发放，该患儿最可能的诊断为A.睡眠肌阵挛B.注意力缺陷多动症C.癫痫肌阵挛发作D.多发性抽动E.肝豆状核变性共享答案题A.睡眠肌阵挛B.注意力缺陷多动症C.癫痫肌阵挛发作D.多发性抽动E.肝豆状核变性［单选题］

42.7岁男孩，不自主手舞动、步态不稳2个月，查体肝脏肋下2cm,肝功能转氨酶增高，血铜蓝蛋白减低，该患儿诊断为A.睡眠肌阵挛B.注意力缺陷多动症C.癫痫肌阵挛发作D.多发性抽动E.肝豆状核变性共享答案题A.吉兰一巴雷综合征B.急性小脑共济失调C.急性脊髓炎D.脑干脑炎E.脑白质营养不良［单选题］

43.以步态不稳、震颤、眼球异常运动为主要症状的是A.吉兰―巴雷综合征B.急性小脑共济失调C.急性脊髓炎D.脑干脑炎E.脑白质营养不良共享答案题A.吉兰一巴雷综合征B.急性小脑共济失调C.急性脊髓炎D.脑干脑炎E.脑白质营养不良［单选题］

44.以截瘫、大小便功能障碍、传导束型感觉障碍为主要症状的是A.吉兰一巴雷综合征B.急性小脑共济失调C.急性脊髓炎D.脑干脑炎E.脑白质营养不良共享答案题A.吉兰一巴雷综合征B.急性小脑共济失调C.急性脊髓炎D.脑干脑炎E.脑白质营养不良［单选题］

45.以四肢进行性、对称性、弛缓性瘫痪为主要症状的是A.吉兰一巴雷综合征B.急性小脑共济失调C.急性脊髓炎D.脑干脑炎E.脑白质营养不良共享答案题A.周期性麻痹B.吉兰―巴雷综合征C.脊髓灰质炎D.急性脊髓炎E.多发性硬化［单选题］

46.表现为持续性、传导束型深浅感觉消失的是A.周期性麻痹B.吉兰―巴雷综合征C.脊髓灰质炎D.急性脊髓炎E.多发性硬化共享答案题A.周期性麻痹B.吉兰―巴雷综合征C.脊髓灰质炎D.急性脊髓炎E.多发性硬化［单选题］

47.表现为一过性手套、袜套样感觉障碍的是0A.周期性麻痹B.吉兰―巴雷综合征C.脊髓灰质炎D.急性脊髓炎E.多发性硬化共享答案题A.周期性麻痹B.吉兰―巴雷综合征C.脊髓灰质炎D.急性脊髓炎E.多发性硬化［单选题］

48.表现为非对称性肢体瘫痪，不伴有感觉障碍的是A.周期性麻痹B.吉兰―巴雷综合征C.脊髓灰质炎D.急性脊髓炎E.多发性硬化共享答案题A.1014口血0〜B.70^180mmH02C.40~100mmH02D.100200nlmH2〜E.70—120mmH02［单选题］

49.儿童水平侧卧位腰穿测压，其正常值为A.10/^z14mmH02B.70—180mmH02C.40lOOmmFLO〜D.100-200mmH02E.70—120mmH02共享答案题A.1014nlm乩0〜B.70~180mmH02C.40^100mmH02D.100^200mmH02E.70—120mmH02［单选题］

50.成人水平侧卧位腰穿测压，其正常值为A.1014nlm乩0〜B.70~180mmH02C.40^100mmH02D.100200nlm乩0〜E.70—120mmH02共享答案题A.脑膜刺激征阳性B.皮肤有出血点C.呕吐、脓血便D.惊厥停止后神志即恢复正常E.肢体瘫痪［单选题］

51.流行性脑脊髓膜炎败血症期A.脑膜刺激征阳性B.皮肤有出血点C.呕吐、脓血便D.惊厥停止后神志即恢复正常E.肢体瘫痪共享答案题A.脑膜刺激征阳性B.皮肤有出血点C.呕吐、脓血便D.惊厥停止后神志即恢复正常E.肢体瘫痪［单选题］

52.中毒性痢疾合并脑病A.脑膜刺激征阳性B.皮肤有出血点C.呕吐、脓血便D.惊厥停止后神志即恢复正常E.肢体瘫痪共享答案题A.脑膜刺激征阳性B.皮肤有出血点C.呕吐、脓血便D.惊厥停止后神志即恢复正常E.肢体瘫痪［单选题］

53.高热惊厥A.脑膜刺激征阳性B.皮肤有出血点C.呕吐、脓血便D.惊厥停止后神志即恢复正常E.肢体瘫痪共享答案题A.脑膜刺激征阳性B.皮肤有出血点C.呕吐、脓血便D.惊厥停止后神志即恢复正常E.肢体瘫痪［单选题］

54.病毒脑炎A.脑膜刺激征阳性B.皮肤有出血点C.呕吐、脓血便D.惊厥停止后神志即恢复正常E.肢体瘫痪共享答案题A.全脑慢波背景上重叠

1.

52.5Hz棘一慢复合波〜B.爆发一抑制脑电图C.高峰失律D.全脑3Hz棘一慢复合波E.慢波睡眠期棘慢波持续发放［单选题］

55.5个月男孩，“点头哈腰”状发作1个月，头颅CT示前脑无裂畸形，其脑电图改变可能为A.全脑慢波背景上重叠

1.

52.5Hz棘一慢复合波〜B.爆发一抑制脑电图C.高峰失律D.全脑3Hz棘一慢复合波E.慢波睡眠期棘慢波持续发放共享答案题A.全脑慢波背景上重叠

1.

52.5Hz棘一慢复合波〜B.爆发一抑制脑电图C.高峰失律D.全脑3Hz棘一慢复合波E.慢波睡眠期棘慢波持续发放［单选题］

56.3岁女孩，近半年出现点头、跌倒及强直性发作，伴智力运动发育倒退，其脑电图改变可能为A.全脑慢波背景上重叠

1.

52.5Hz棘一慢复合波〜B.爆发一抑制脑电图C.高峰失律D.全脑3Hz棘一慢复合波E.慢波睡眠期棘慢波持续发放共享答案题A.全脑慢波背景上重叠

1.

52.5Hz棘一慢复合波〜B.爆发一抑制脑电图C.高峰失律D.全脑3Hz棘一慢复合波E.慢波睡眠期棘慢波持续发放［单选题］

57.5岁男孩，既往语言发育正常，半年前开始出现失语，伴多动、暴躁等行为异常，做脑电图检查，其可能的发现是A.全脑慢波背景上重叠

1.

52.5Hz棘一慢复合波〜B.爆发一抑制脑电图C.高峰失律D.全脑3Hz棘一慢复合波E.慢波睡眠期棘慢波持续发放共享答案题A.阿托品静脉注射B.静脉滴注大剂量白蛋白C.新斯的明肌内注射D.静脉注射环磷酰胺E.以上均不是［单选题］

58.重症肌无力患儿发生胆碱能危象时首选的药物治疗是C.凝血酶原时间D.血氨及血乳酸E.肝脏穿刺活检［单选题］

15.该病引起死亡的主要原因是0A.严重颅内高压引起脑疝B.血氨过高，引起肝性脑病C.肝坏死D.电解质紊乱引起心脏骤停E.重症感染引起休克［单选题］

16.患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为抢救患儿，最应该使用下列哪项治疗？（）A.维持水电解质平衡B.甘露醇、地塞米松降颅内压C.地西泮、苯巴比妥止惊D.葡萄糖维持血糖E.透析降低血氨患儿，男，11岁8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷［单选题］

17.首先采用的抗癫痫药物是（）A.副醛8-10ml保留灌肠B.苯巴比妥肌内注射15mg/kgC.地西泮（安定）静脉注射

0.

20.3mg/kg〜D.苯妥英钠10mg/kg肌内注射E.异戊巴比妥静脉缓慢注射［单选题］

18.患儿此时属于（）A.精神运动性持续状态B.癫痫持续状态C.精神运动性发作D.癫痫大发作E.肌阵挛性癫痫状态［单选题］

19.出院后继续服药至下列哪种情况时可以停药？（）A.发作完全控制25年后可逐步停药〜B.发作完全控制后12个月就可以停药〜C.发作控制后2年停药D.持续用药半年左右，不发作就可以停药A.阿托品静脉注射B.静脉滴注大剂量白蛋白C.新斯的明肌内注射D.静脉注射环磷酰胺E.以上均不是共享答案题A.阿托品静脉注射B.静脉滴注大剂量白蛋白C.新斯的明肌内注射D.静脉注射环磷酰胺E.以上均不是［单选题］

59.重症肌无力患儿发生反拗危象时首选的药物治疗是oA.阿托品静脉注射B.静脉滴注大剂量白蛋白C.新斯的明肌内注射D.静脉注射环磷酰胺E.以上均不是共享答案题A.Gesell智力诊断法B.DDSTC.WPPSID.绘人试验E.WISC-R［单选题］

60.2岁小儿的智力筛查试验0A.Gesell智力诊断法B.DDSTC.WPPSID.绘人试验E.WISC-R共享答案题A.Gesell智力诊断法B.DDSTC.WPPSID.绘人试验E.WISC-R［单选题］

61.5岁小儿的智力筛查试验A.Gesell智力诊断法B.DDSTC.WPPSID.绘人试验E.WISC-R共享答案题A.Gesell智力诊断法B.DDSTC.WPPSID.绘人试验E.WISC-R［单选题］

62.10岁小儿的智力诊断性试验A.Gesell智力诊断法B.DDSTC.WPPSID.绘人试验E.WISC-R共享答案题A.脑干脑炎B.急性横贯性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.吉兰一巴雷综合征E.重症肌无力全身型［单选题］

63.最主要的临床特征为进行性、对称性、弛缓性瘫痪的疾病是A.脑干脑炎B.急性横贯性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.吉兰一巴雷综合征E.重症肌无力全身型共享答案题A.脑干脑炎B.急性横贯性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.吉兰一巴雷综合征E.重症肌无力全身型［单选题］

64.最主要的临床特征为非对称性弛缓性瘫痪的疾病是A.脑干脑炎B.急性横贯性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.吉兰一巴雷综合征E.重症肌无力（全身型）共享答案题A.脑干脑炎B.急性横贯性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.吉兰一巴雷综合征E.重症肌无力（全身型）［单选题］

65.最主要的临床特征为截瘫、括约肌功能障碍、传导束性感觉障碍的疾病是（）A.脑干脑炎B.急性横贯性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.吉兰一巴雷综合征E.重症肌无力（全身型）共享答案题A.脑干脑炎B.急性横贯性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.吉兰一巴雷综合征E.重症肌无力（全身型）［单选题］

66.肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）A.脑干脑炎B.急性横贯性脊髓炎C.脊髓灰质炎D.吉兰―巴雷综合征E.重症肌无力（全身型）共享答案题A.脑膜炎B.脱水C.小头畸形D.甲状腺功能低下E.Miller-Fisher综合征［单选题］

67.前因早闭常见于（）A.脑膜炎B.脱水C.小头畸形D.甲状腺功能低下E.Miller-Fisher综合征共享答案题A.脑膜炎B.脱水C.小头畸形D.甲状腺功能低下E.Miller-Fisher综合征［单选题］

68.前囱迟闭常见于A.脑膜炎B.脱水C.小头畸形D.甲状腺功能低下E.Miller-Fisher综合征共享答案题A.脑膜炎B.脱水C.小头畸形D.甲状腺功能低下E.Miller-Fisher综合征［单选题］

69.前因凹陷常见于A.脑膜炎B.脱水C.小头畸形D.甲状腺功能低下E.Miller-Fisher综合征共享答案题A.脑膜炎B.脱水C.小头畸形D.甲状腺功能低下E.Miller-Fisher综合征［单选题］

70.前卤饱满常见于A.脑膜炎B.脱水C.小头畸形D.甲状腺功能低下E.Miller-Fisher综合征共享答案题A.共济失调型B.痉挛型C.强直型D.手足徐动型E.震颤型［单选题］

71.女孩，2岁半，新生儿期有重度黄疸史，现说话含糊，声调异常，紧张时不自主运动增多，安静时减少，入睡后消失，诊断为脑性瘫痪，其可能类型是A.共济失调型B.痉挛型C.强直型D.手足徐动型E.震颤型共享答案题A.共济失调型B.痉挛型C.强直型D.手足徐动型E.震颤型［单选题］

72.男孩，5岁，出生时有苍白窒息史，至今行走困难，呈剪刀步，尖足，双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，诊断为脑性瘫痪，其可能类型是A.共济失调型B.痉挛型C.强直型D.手足徐动型E.震颤型共享答案题A.共济失调型B.痉挛型C.强直型D.手足徐动型E.震颤型［单星题］

73.男孩，3岁，否认围生期异常病史，生后11个月会坐，2岁会走，但行走时步态不稳，摇晃，步距宽，上肢可见意向性震颤，诊断为脑性瘫痪，其可能类型是A.共济失调型B.痉挛型C.强直型D.手足徐动型E.震颤型共享答案题A.抽动症B.儿童失神癫痫C.瘴病D.晕厥E.屏气发作［单选题］

74.11个月婴儿，大哭后突然“上不来气”，伴青紫，约30秒后恢复呼吸，青紫随之缓解，严重时可有意识丧失，脑电图无异常，其可能的诊断是OoA.抽动症B.儿童失神癫痫C.瘠病D.晕厥E.屏气发作共享答案题A.抽动症B.儿童失神癫痫C.魔病D.晕厥E.屏气发作［单选题］

75.4岁患儿，家长和老师发现常有眨眼、清喉、耸肩动作，无意识改变，脑电图无异常，其可能的诊断是A.抽动症B.儿童失神癫痫C.廉病D.晕厥E.屏气发作共享答案题A.抽动症B.儿童失神癫痫C.瘠病D.晕厥E.屏气发作［单选题］

76.8岁女孩，家长发现近日常有“发呆”，数秒后意识恢复，无倒地，脑电图示全脑3Hz棘一慢复合波，其可能的诊断是A.抽动症B.儿童失神癫痫C.瘴病D.晕厥E.屏气发作E.需终身服药患儿，男，9个月G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为

3.5kg生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cmX3cm大小，边缘呈树叶状脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象［单选题］

20.该病例最可能的诊断是A.本田原综合征B.婴儿肌阵挛性脑病C.West综合征婴儿痉挛D.Lennox-Gastaut综合征E.良性婴儿肌阵挛性癫痫［单选题］

21.上述病例系West综合征，其病因最大可能是A.脑发育缺陷B.苯丙酮尿症C.结节性硬化D.先天性中枢神经系统感染E.多发性神经纤维瘤病［单选题］

22.上述病例系West综合征，其主要的临床特征不包括A.起病在1岁以内，高峰在47个月〜B.婴儿痉挛发作C.脑电图呈高峰节律紊乱D.智力发育落后E.脑CT见脑萎缩［单选题］

23.该病例与良性婴儿肌阵挛性癫痫区别，不符合良性婴儿肌阵挛性癫痫的诊断要点的是A.发作易被控制B.智力发育正常C.全身性肌阵挛D.脑电图有大量棘慢波和多棘慢波E.预后良好，良性结局［单选题］

24.该病例为West综合征，首选的抗癫痫药物是A.硝基西泮B.苯巴比妥C.苯妥英钠D.乙琥胺E.地西泮患儿，女，11岁，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院检查双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力n级，病理征阴性［单选题］

25.该病人最可能的诊断是（）A.急性脊髓灰质炎B.急性播散性脑脊髓炎C.全身型重症肌无力D.格林-巴利综合征E.急性脑干脑炎［单选题］

26.目前该患儿最应该进行的首要检查是（）A.脑电图B.脊髓MRIC.头颅MRID.脑脊液E.肌电图与神经传导速度［单选题］

27.该患儿病情仍在加重，为防止进展可考虑使用（）A.大剂量三代头抱菌素B.大剂量人血免疫球蛋白C.大剂量B族维生素D.大剂量甲基强的松龙E.胆碱酯酶抑制剂7岁男孩，近半年发作性意识混浊，惊恐、奔跑，伴自言自语，吞咽、咀嚼动作，发作后不能回忆，脑电图见两侧颍区棘波、尖波及棘一慢复合波出现［单选题］

28.患儿的发作属于下列哪种发作类型？（）A.不典型失神发作B.精神症状性发作C.部分继发全身性发作D.自主神经性发作E.复杂部分性发作［单选题］

29.其首选下列哪种抗癫痫药物？（）A.托毗酯B.丙戊酸钠C.乙琥胺D.卡马西平E.氯硝西泮患儿，男，2岁半，因发热10小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，表现为双目凝视，四肢强直阵挛，呼之不应，送入急诊室［单选题］

30.应给予的首要处理是A.静脉推注葡萄糖酸钙B.静脉推注安定溶液C.静脉推注甘露醇D.静脉滴注葡萄糖E.静脉滴注抗生素［单选题］

31.患儿惊厥停止后，意识恢复正常，体检T

38.5℃,热病容，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，病理征、脑膜刺激征阴性该患儿最可能的诊断是A.低钙惊厥B.热性惊厥C.中毒性脑病D.Reye综合征E.颅内感染［单选题］

32.若患儿既往有4次有热惊厥病史，本次脑电图检查正常，建议短程预防其惊厥复发，可选用的药物是A.苯妥英钠B.卡马西平C.安定D.拉莫三嗪E.丙戊酸钠［单选题］

33.若患儿经短程预防后，仍有反复热性惊厥发作，可考虑选用何种药物长程预防A.苯巴比妥B.苯妥英钠C.卡马西平D.安定E.苯海索某6周患儿，出生后随生长发现患儿头颅前后径较大，横径小X线检查及体检矢状缝闭合［单选题］

34.患儿头颅畸形为A.短头畸形B.尖头畸形C.舟状头畸形D.斜头畸形E.三角头畸形［单选题］

35.该病首选治疗A.药物治疗B.手术治疗C.无需治疗D.基因治疗E.放射治疗［单选题］

36.上述治疗最佳时期是A.6~9个月B.1018个月〜C.1岁以上D.3岁以上E.6岁以上女，产重3kg,现体重4kg,头围36cm,可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头［单选题］

37.其最可能的月龄为A.4个月B.1个月C.3个月D.

2.5个月E.5个月［单选题］

38.若该儿童为正常儿童，下列关于神经反射的描述哪项正确？A.吸吮反射阴性B.觅食反射阴性C.握持反射阴性D.腹壁反射阴性E.拥抱反射阴性［单选题］

39.若该儿童神经精神发育正常，10个月后，下列有关神经反射的描述哪项正确？A.拥抱反射阳性B.克氏征阳性C.双侧巴氏征阳性D.布氏征阳性E.握持反射阳性［单选题］

40.若该儿童神经精神发育正常，其前卤闭合的时间约为A.9个月1岁〜B.23个月〜C.69个月〜D.46个月〜E.

11.5岁〜患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载查体T

36.3℃,眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征［单选题］

41.该患儿最可能是下列哪项诊断？A.Sturge-Weber综合征B.肾上腺脑白质营养不良C.苯丙酮尿症D.结节性硬化症E.神经纤维瘤病I型［单选题］

42.下列哪项检查对诊断最有意义0A.白细胞ASA活性增高B.脑干听觉诱发电位异常C.MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号D.头颅CT侧脑室旁散在钙化灶E.脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性［单选题］

43.该病主要属于A.X连锁隐性遗传B.常染色体显性遗传C.X连锁显性遗传D.常染色体隐性遗传E.线粒体遗传患儿，女，9岁，因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常［单选题］

44.其发作属于以下哪种类型？A.部分继发全身性发作B.不典型失神发作。