巴特综合征早期症状有哪些？

巴特综合征早期症状有哪些巴特综合征早期症状有哪些？巴特综合征早期症状有哪些？病情描述巴特综合征早期症状有哪些？专家看法本病临床表现呈多样化，临床类型不一，发病以青少年多见,性别无显著性差异，无种族差异假如提高对本病的相识，临床上并不确定少见，由于合并症及并发症的出现，往往临床不易刚好精确的诊断本征常因血钾低而误诊为其它疾病作者提出诊断依据如下

①有低钾表现;

②血钾、钠、氯、镁降低;

③碱中毒;

④尿钾、氯增高;

⑤尿比重低，碱性尿;

⑥血浆肾素、血管惊慌素、醛固酮增高;

⑦血压正常;

⑧肾活检有肾小球旁器增生、肥大;

⑨血管壁对内源性或外源性n反应低下;⑩前列腺素水平增高A液体，电解质和激素同时异样，其特点是肾钾，钠及氯的消耗，低钾血症，醛固酮过多症，高肾素血症和血压正常i.水盐代谢失常型最多见，突出表现为低血钾性碱中毒患者来诊的主要缘由是低血钾及碱中毒，其临床表现为疲乏无力，下肢或周身软瘫呈周期性瘫痪现象;感觉迟钝，心律失常，腹胀，肠麻痹，肠梗阻，恶心，呕吐，排尿困难，晕厥，神智障碍，反射迟钝，腱反射减弱或消逝等低血钾症状;持续低血钾可发生糖代谢紊乱，糖耐量减低，胰岛素释放受影响，脑征可达30ng/24h以上或更高

4.其他临床表现儿童时期发病者常有生长发育障碍，生长停滞或缓慢，智力落后及性腺功能低下，但未见垂体侏儒症表现巴特综合征病人肾功能减退时可合并贫血脱水较严峻时可伴有血液浓缩，血红蛋白达16克以上，并伴有红细胞增多症等巴特综合征的诊断主要依据有以下几点

1.临床上有低钾血症表现，如懦弱无力、周期性瘫痪、夜尿增多、心电图上有低钾表现儿童患者尚有身高不长和智力低下

2.碱中毒，表现为手足搐搦

3.血钾、钠和氯化物降低

4.血浆肾素活性，血和24h尿醛固酮增高

5.对血管惊慌素II和血管加压素无血压上升反应

6.肾活检有肾小球球旁器的颗粒细胞增生

7.血压正常

8.对先天性者，可用分子生物学技术检查基因突变巴特综合征病情描述询问下巴特综合征？巴特综合征要怎么办才好？这种病已困扰我很长时间了，真的很苦痛，请问原委该如何治疗才能痊愈？是由什么导致的？这病的详细病因是什么？专家看法对于巴特综合征这个问题须要重视，关于巴特综合征这个问题为你解答如下:以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征专家看法对于巴特综合征这个问题须要重视，关于巴特综合征这个问题为你解答如下应当留意合理膳食，平衡养分在饮食上，对食物确定要有高要求，即清淡、高维生素、高蛋白质，富于养分，易消化如面条、各种粥、牛奶、豆浆、藕粉、鱼、虾仁、瘦肉糜等常常多吃簇新水果、蔬菜巴特综合征病情描述巴特综合征？询问一下巴特综合征.患儿女，6岁发病，现在12岁始终吃氯化钾和消炎痛昨天化验潜血1+,白细胞3+o请问严峻吗？有什么方法可以治吗？专家看法对于巴特综合征确定要重视，你提到巴特综合征你解答如下.巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征指导看法

1.补钾长期大剂量口服氯化钾以订正低血钾，剂量10mmol/（kg d）,年长儿有时高达500mmol/d,但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受

2.保钾利尿剂可采纳螺内酯（安体舒通）10151ng/（kg d）或氨苯〜蝶咤10mg/（kg d）o

3.前列腺素合成酶抑制剂如口引跺美辛（消炎痛）布洛芬、阿司匹林可改善临床症状，订正高肾素血症和高醛固酮血症口引噪美辛（消炎痛）最为有效，剂量25mg/（kgd）为避开水、〜钠潴留，宜小剂量起先对口那朵美辛（消炎痛）耐药的病例，可应用布洛芬（异丁苯丙酸）代替Dillan报告的10例患者中，6例用口引口朵美辛（消炎痛）治疗624月均显著改善病情，生长加速，但1例大剂量应用后发生十二指〜肠溃疡

4.血管惊慌素H转移酶抑制剂如卡托普利（筑甲丙脯酸）,有确定疗效，剂量为

0.5lmg/（kg d）,分3次口服〜

5.普蔡洛尔（心得安）-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性但有效性尚未确定

6.氯化镁用于订正低镁血症认为，以上药物联合应用，如补钾和保钾利尿及小剂量口引躲美辛（消炎痛）合用帽，较单独应用一种药物疗效更佳大头医生/为您搜集整理电图有异样波型血钾50mmol/24h以上碱中毒与低血钾常常同时发生，有手足麻木，抽搐，呼吸气短，精神兴奋或躁动，肌肉颤抖及腹痛等症，Chvostek及Trosseau征阳性，血pH值

7.45,血浆HC03-常24mEg/L,尿呈碱性反应早期病人尿量增多，可达每天5000毫升以上，比重降低，尿渗透压降低，患者虽有抽搐，但血钙、磷、AKP,尿钙均可正常由于脱水失盐，患者常常口干、口渴、嗜盐、多饮、多尿、夜尿多、消瘦、体重减轻、便秘、皮肤弹性差、眼窝深陷、眼压低，脱水较严峻时尿少，每天仅300400ml,可发生虚脱、神志障碍或昏迷〜血钠Zipser报道两例本病，其中1例有严峻低血镁，作者认为低血镁也可兴奋肾脏PG增多而引起巴特综合征，或是另有缘由，需进一步探讨

2.以肾脏病为主要临床表现类型不少见，本病可常有肾盂肾炎，间质性肾炎，失盐性肾炎，肾小球肾炎合并肾钙化，肾结石,肾盂积水，肾功能减退等表现由于慢性肾脏病变迁延不愈，可发生肾性骨病，骨质疏松，牙脱落，继发性甲状旁腺功能亢进等表现并可有尿磷增多及糖尿现象Meget报道一组巴特综合征病患者，由于肾功能异样改变而发生尿酸盐代谢异样，尿酸清除率下降，尿中尿酸盐排出削减，血液尿酸水平上升，50%患者发生高尿酸血症，20%患者发生急性痛风性关节炎正常人痛风病发生率仅为

0.2%

0.3%,而巴特综合征病人合并痛〜风症大大增加，痛风症也可成为巴特综合征的临床表现之一MeCrldie报道4例本病，其中3例有高尿钙症巴特综合征合并肾钙化，肾结石，高尿钙症并不少见结石性质可为草酸钙、磷酸钙、尿酸盐或为混合性血清尿酸值

7.Omg/dl者为高尿酸血症尿中尿酸正常值为

0.

50.8g/24h,正常尿酸清除率为6〜〜12ml/inin,而巴特综合征时排出削减尿钙值各地区差异较大，一般来说如高于200-250mg/24h,即为高尿钙，应找寻尿钙增高缘由

3.血管活性激素平衡失调表现巴特综合征有高前列腺素，肾素，血管惊慌素和醛固酮，其血尿PGA2,PGE,PGF,PGI都可上升，但主要是PGE上升PGA

2、PGE及PGF增高均可用阿司匹林治疗，3个月后复原正常水平Bowden报道7例中5例的PGE增高，用口引噪美辛治疗后4例PGE下降，排钠与排钾削减，血钾回升，血浆肾素值下降，肌酎清除率降低巴特综合征的尿PGE和血管舒缓素排出量有关，高肾素血症是继发于肾脏PG的增加血管舒缓素-激肽系统和前列腺素-肾素-血管惊慌素-醛固酮系统有关血管舒缓素-激肽系统活性增高，可刺激肾脏合成PGE增多，用口引噪美辛治疗后，PGE、血管舒缓素、血浆肾素活性均可明显降低，并可使Angll增加敏感性，血钾复原正常本症时Angl也有增高，可达90-200ng/ml,而正常值仅为50ng/ml以下水平用口引味美辛后不能使尿Aldo排出量降低，理由不清动物试验证明由肾动脉注入PGE和花生四烯酸后，可增加血浆肾素活性，用口引味美辛后可增加Angll的敏感性，也可降低肾素活性Fujita给本病患者作血管惊慌素注入试验，的确发觉对血管惊慌素的反应比正常人低下，但应用白蛋白静脉注射后就会提高反应性，说明血管壁对血管惊慌素的抗压反应是因低钠、低血容量等而引起Inada给本病患者每天入钠175mmol,并以高于20ng/kg min的Angll注入时，舒张压可上升20mmHg,而收缩压要大于100ng/kg min的注入速度时，才有稍微上升，而正常人仅仅在注入20ng/kg min的速度即能提高收缩压20mmHg,舒张压20nlmHg,明显巴特征患者对外源性的Angll反应性不敏感巴特综合征的PG增高是原发性的，而血浆肾素活性，血管惊慌素及醛固酮增高均为继发性的反应正常血浆Aldo值为

5.0-

15.Ong/dl而巴特综合征患者可达50ng/dl以上，尿Aldo值正常为

5.

020.0ng/24h,而巴特综合征可〜达30ng/24h以上或更高

4.其他临床表现儿童时期发病者常有生长发育障碍，生长停滞或缓慢，智力落后及性腺功能低下，但未见垂体侏儒症表现巴特综合征病人肾功能减退时可合并贫血脱水较严峻时可伴有血液浓缩，血红蛋白达16克以上，并伴有红细胞增多症等巴特综合征的诊断主要依据有以下几点

1.临床上有低钾血症表现，如懦弱无力、周期性瘫痪、夜尿增多、心电图上有低钾表现儿童患者尚有身高不长和智力低下

2.碱中毒，表现为手足搐搦

3.血钾、钠和氯化物降低

4.血浆肾素活性，血和24h尿醛固酮增高

5.对血管惊慌素H和血管加压素无血压上升反应

6.肾活检有肾小球球旁器的颗粒细胞增生

7.血压正常

8.对先天性者，可用分子生物学技术检查基因突变专家看法:本病临床表现呈多样化，临床类型不一，发病以青少年多见,性别无显著性差异，无种族差异假如提高对本病的相识，临床上并不确定少见，由于合并症及并发症的出现，往往临床不易刚好精确的诊断本征常因血钾低而误诊为其它疾病作者提出诊断依据如下

①有低钾表现;

②血钾、钠、氯、镁降低;

③碱中毒;

④尿钾、氯增高;

⑤尿比重低，碱性尿;

⑥血浆肾素、血管惊慌素、醛固酮增高;

⑦血压正常;

⑧肾活检有肾小球旁器增生、肥大;

⑨血管壁对内源性或外源性All反应低下;⑩前列腺素水平增高液体，电解质和激素同时异样，其特点是肾钾，钠及氯的消耗，低钾血症，醛固酮过多症，高肾素血症和血压正常

1.水盐代谢失常型最多见，突出表现为低血钾性碱中毒患者来诊的主要缘由是低血钾及碱中毒，其临床表现为疲乏无力，下肢或周身软瘫呈周期性瘫痪现象;感觉迟钝，心律失常，腹胀，肠麻痹，肠梗阻，恶心，呕吐，排尿困难，晕厥，神智障碍，反射迟钝，腱反射减弱或消逝等低血钾症状;持续低血钾可发生糖代谢紊乱，糖耐量减低，胰岛素释放受影响，脑电图有异样波型血钾50mmol/24h以上碱中毒与低血钾常常同时发生，有手足麻木，抽搐，呼吸气短，精神兴奋或躁动，肌肉颤抖及腹痛等症，Chvostek及Trosseau征阳性，血pH值

7.45,血浆:HC03-常24mEg/L,尿呈碱性反应早期病人尿量增多，可达每天5000毫升以上，比重降低，尿渗透压降低，患者虽有抽搐，但血钙、磷、AKP,尿钙均可正常由于脱水失盐，患者常常口干、口渴、嗜盐、多饮、多尿、夜尿多、消瘦、体重减轻、便秘、皮肤弹性差、眼窝深陷、眼压低，脱水较严峻时尿少，每天仅300400ml,可发生虚脱、神志障碍或昏迷〜血钠Zipser报道两例本病，其中1例有严峻低血镁，作者认为低血镁也可兴奋肾脏PG增多而引起巴特综合征，或是另有缘由，需进一步探讨

2.以肾脏病为主要临床表现类型不少见，本病可常有肾盂肾炎，间质性肾炎，失盐性肾炎，肾小球肾炎合并肾钙化，肾结石，肾盂积水，肾功能减退等表现由于慢性肾脏病变迁延不愈，可发生肾性骨病，骨质疏松，牙脱落，继发性甲状旁腺功能亢进等表现并可有尿磷增多及糖尿现象Meget报道一组巴特综合征病患者，由于肾功能异样改变而发生尿酸盐代谢异样，尿酸清除率下降，尿中尿酸盐排出削减，血液尿酸水平上升，50%患者发生高尿酸血症，20%患者发生急性痛风性关节炎正常人痛风病发生率仅为

0.2%

0.3%,而巴特综合征病人合并痛〜风症大大增加，痛风症也可成为巴特综合征的临床表现之一MeCrldie报道4例本病，其中3例有高尿钙症巴特综合征合并肾钙化，肾结石，高尿钙症并不少见结石性质可为草酸钙、磷酸钙、尿酸盐或为混合性血清尿酸值

7.Omg/dl者为高尿酸血症尿中尿酸正常值为

0.

50.8g/24h,正常尿酸清除率为6〜〜12nli/min,而巴特综合征时排出削减尿钙值各地区差异较大，一般来说如高于200-250mg/24h,即为高尿钙，应找寻尿钙增高缘由

3.血管活性激素平衡失调表现巴特综合征有高前列腺素，肾素，血管惊慌素和醛固酮，其血尿PGA2,PGE,PGF,PGE都可上升，但主要是PGE上升PGA

2、PGE及PGF增高均可用阿司匹林治疗，3个月后复原正常水平Bowden报道7例中5例的PGE增高，用fl引口朵美辛治疗后4例PGE下降，排钠与排钾削减，血钾回升，血浆肾素值下降，肌酎清除率降低巴特综合征的尿PGE和血管舒缓素排出量有关，高肾素血症是继发于肾脏PG的增加血管舒缓素-激肽系统和前列腺素-肾素-血管惊慌素-醛固酮系统有关血管舒缓素-激肽系统活性增高，可刺激肾脏合成PGE增多，用口引噪美辛治疗后，PGE、血管舒缓素、血浆肾素活性均可明显降低，并可使Angll增加敏感性，血钾复原正常本症时Angl也有增高，可达90-200ng/ml,而正常值仅为50ng/ml以下水平用fl引噪美辛后不能使尿Aldo排出量降低，理由不清动物试验证明由肾动脉注入PGE和花生四烯酸后，可增加血浆肾素活性，用母味美辛后可增加Angll的敏感性，也可降低肾素活性Fujita给本病患者作血管惊慌素注入试验，的确发觉对血管惊慌素的反应比正常人低下，但应用白蛋白静脉注射后就会提高反应性，说明血管壁对血管惊慌素的抗压反应是因低钠、低血容量等而引起Inada给本病患者每天入钠175mmol,并以高于20ng/kg min的Ang II注入时，舒张压可上升20mmHg,而收缩压要大于100ng/kg min的注入速度时，才有稍微上升，而正常人仅仅在注入20ng/kg min的速度即能提高收缩压201nmHg,舒张压20mmHg,明显巴特征患者对外源性的Angll反应性不敏感巴特综合征的PG增高是原发性的，而血浆肾素活性，血管惊慌素及醛固酮增高均为继发性的反应正常血浆Aldo值为

5.0-

15.Ong/dl而巴特综合征患者可达50ng/dl以上，尿Aldo值正常为

5.0-

20.0ng/24h,而巴特综合。