临床出血性疾病要点及处理要点

临床出血性疾病要点及处理要点出血性疾病是一类由先天性或获得性原因导致的以止血或凝血机制异常为特征的临床常见疾病，该病可严重威胁患者的生命安全，导致严重临床后果，快速准确地诊断以及及时适当的治疗措施对改善患者临床预后至关重要遗传性/获得性纤维蛋白原缺乏遗传性异常纤维蛋白原血症临床表现具有很强的异质性，据估计约患者无症状，约50%〜65%20%患者有出血表现，约患者有血栓表现，约的患者既有出血又有血〜25%2%栓表现异常纤维蛋白原血症的诊断需要根据纤维蛋白原活性水平（FgC）和抗原水平（Fg Ag）的检测才能确定异常纤维蛋白原血症中FgC明显下降，而正常或正常低限，活性和抗原不成比例地下降，FgAg FgC/FgAg W

0.70获得性纤维蛋白原缺乏获得性纤维蛋白原缺乏也可分为获得性低纤维蛋白原血症和获得性异常纤维蛋白原血症，发病机制通常由凝血因子生成减少、直接丢失、消耗增加或血液稀释引起获得性纤维蛋白原缺乏的临床表现主要是难以控制的出血血友病血友病是一种隐性遗传性凝血因子缺乏病，分为血友病（缺A FVffl乏）和血友病（缺乏）在所有血友病患者中，血友病占B FIXA80%〜血友病占血友病的患病率为人85%,B15%〜20%

2.73/10000大部分血友病患者首先表现为自发或轻微外伤后皮肤黏膜出血,随年龄增长，中重型血友病患者逐渐表现为以关节、肌肉、深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血确诊试验血友病患者减低或缺乏，血管性血友病因子抗原A FVinc正常，明显降低；血友病患者减VWFAg FVinC/VWFAg BFIXC低或缺乏血管性血友病血管性血友病是人类最常见的常染色体遗传性出血性疾病，VWD由血管性血友病因子基因突变导致，临床表现为皮肤黏膜出血和VWF创伤或侵入性手术后的过度出血，严重者可发生胃肠道或关节肌肉出血对于疑似的患者，推荐使用国际血栓与止血协会开发的VWD ISTH出血评分工具进行评估，分数异常男性＞分,女性＞分，ISTH-BAT46儿童＞分则需完善相关实验室检测筛查试验包括、、3VWD PLTAPTT及测定；确诊试验包括、血小板结合活性和PT FgVWFAg VWF-FVDI测定C血小板异常引起的出血血栓性血小板减少性紫瘢血栓性血小板减少性紫瘢是一种因血小板和血管性血友病因子TTP之间不适当的相互作用而导致的血栓性微血管病临床罕见，VWF TMA,进展迅速，病死率高典型临床表现为血小板减少和微血管病性溶血性贫血以皮肤、MAHA黏膜为主的出血表现，严重者可有内脏或颅内出血；轻中度贫血、MAHA,黄疸；其次还有神经精神症状、发热及肾功能不全等表现原发免疫性血小板减少症原发免疫性血小板减少症是一种自身免疫性出血性疾病,其特（ITP）征为血小板破坏增加和巨核细胞成熟不足儿童患病率约为万，ITP5/10成年人约为万夕万；岁女性和岁以上人群发病率更

4.5/10〜

10.1030~5960高其临床表现为血小板计数减少、伴或不伴皮肤黏膜出血老年ITP的临床表现病情进展较快，预后的相关影响因素更为复杂，可表现为皮肤黏膜或内脏等深部器官的弥散性出血，甚至颅内出血危及生命鉴别免疫性与非免疫性的血小板减少症，国内共识推荐用血小板膜抗原特异性自身抗体（MAIPA）检测来鉴别，血小板生成素（PTO）仅用作辅助检测诊断/检查方式诊断要点（）出血的症状、表现和特点及部位;1（）是否伴有脾肿大2病史排查及体格检查血小板计数检查和外周血涂片检查观察骨髓巨实验室检查核细胞的数量和形态骨髓穿刺（）用于鉴别免疫性与非免疫因素所致的血小1板减少辅助ITP的诊断；

（2）此项检查并无法区分特发性与继发性免疫性血小板减少法MAIPA用以鉴别与其他贫血，仅作为辅助ITP检查检查幽门螺杆菌的检查TPO其他检查采血时遇到流血不止处理采血（静脉或末梢血）属于侵人性的一种医疗操作技术，是临床当中较为频繁使用，同时也是最常见、最基本的一项操作技术由于采血时的体位、患者肥胖、患者不准确的按压部位及不正确的按压方法等等，都会导致在静脉采血后出现一系列的不良反应，如淤血，针眼出血及皮下血肿对于本身就出血性疾病患者来说，就更容易引起针眼处出血，甚至出现血流不止遇到这种情况应该这样处理）末梢采血时注意穿刺部位和深度美国临床实验室标准化委员会1（）推荐岁以内婴儿采用足跟采血（足跟穿刺深度应控制在CLSI

12.0mm以内）、岁以上儿童采用指尖采血（选择中指或无名指指尖两侧）1）静脉采血时将衣袖脱掉，避免因为过紧的衣袖而导致针眼出血2有出血倾向的血液病患者采用无止血带负压真空采血的方法,能减轻局部皮肤出血率，减少患者痛苦，更为安全）采血后出血采样人员应正确指导受试者或陪同人员按压采血3部位及提示按压的时间按压穿刺部位至少为按压过程中不能30〜60s移开棉球或者棉签查看局部情况或松开手指）止血困难者对于本身患者出血性疾病的人出现止血困难，应适4当延长穿刺点的按压时间，对按压工具进行改进使得按压穿刺位置的面积得以增加，适当增加按压力度等）对于仍然无法止血的受试者，应请临床协助查找止血困难的5原因，并及时对症处理。