2023年PICU神经肌肉病患儿的康复训练

年神经肌肉病患儿的康复训练2023PICU摘要神经肌肉病是指主要累及脊髓前角运动细胞、周围神经、神经肌肉接头和骨骼肌等的一类先天性或后天性疾病，常见的症状和体征包括呼吸衰竭、骨骼畸形、关节挛缩、步态异常及移动障碍等对于的神经肌肉病患儿，病情更危PICU重早期进行系统性、规范性和个体化的康复训练，可以促进神经肌肉功能的恢复，预防或减少并发症，降低后期肢体功能障碍的发生率与严重程度，提高患儿远期生活质量本文将对中神经肌肉病患儿的康复练进行综PICU i11述儿童神经肌肉病概述1neuromuscular disease,NMD是一组严重的异质性谱系疾病从解剖结构上看，病变主要累及脊髓前NMD［］角运动细胞、周围神经、神经肌肉接头和骨骼肌等如脊髓性肌萎缩症1损害脊髓前角运动神经元，吉兰-巴雷综spinal muscularatrophy,SMA合征损害周围神经，重症肌无力Guillain Barresyndrome,GBS是神经肌肉接头功能障碍，肌营养不良myasthenia gravis,MG muscular为骨骼肌纤维化病变从病因上来看，主要分为先天性遗dystrophy,MD传性和后天性获得性病变两类先天性遗传性如、和先NMD SMAMD天性肌病等后天性获得性则包括、、自身免疫性肌炎等类NMD MGGBS型临床上主要表现为肌张力低下和肌无力常见的症状和体征包括呼NMD吸衰竭、骨骼畸形、关节挛缩、步态异常等运动重型康复治疗的原则为在糖皮质激素、丙种球蛋白、血浆置换和辅助呼GBS吸等对症治疗基础上，针对延髓麻痹、呼吸肌麻痹引起的上呼吸道功能障碍、膈肌和肋间肌无力，进行适当的呼吸功能训练，有效阻止患儿因肌力减退所致的肺功能损害在物理治疗上，对于急性期或亚急性期肺功能降低，呼吸无力、咳嗽排1痰无力者，着重指导其进行呼吸训练，包括腹式呼吸训练、咳嗽呼吸训练腹式呼吸训练根据患儿情况可采取仰卧位、半卧位或坐位，让患儿一只手放在腹部，感觉腹式呼吸活动另一只手放在胸部，感觉上胸及肋间呼吸肌的活动，经鼻腔做深呼吸，吸气时向上隆起腹部使胸廓保持最小呼气时腹肌和手同时下压腹腔，增加腹内压，膈肌上抬咳嗽呼吸训练则是让患儿处坐位或半卧位，，稍向前弯腰，手置于剑突下，深吸气并保持闭气再爆发性用力咳嗽以2~4s,助于痰液排出除了针对呼吸和咳嗽功能的物理治疗外，还应该早期针对并发症进行康复治疗症状高峰期常出现在起病后周内，早期进入康复治疗可有效预防肌肉GBS2萎缩、关节强直和畸形等并发症，还可预防压疮、局部神经压迫和深静脉血栓的发生早期运动康复包括良姿势体位摆放，穿弹力袜和对受累肢体关节进行全关节范围各轴向被动活动止匕外，还可以同时采用物理因子治疗技术，包括电刺激减轻肌肉萎缩，温热疗法改善血液循环，促进感觉和随意运动功能的恢复疼痛的康复治疗病程中常伴随有强烈的神经根和肌肉疼痛，甚至可2GBS能以疼痛为临床的主要表现可综合采用心理治疗、运动疗法和物理因子治疗等方法来有效减轻疼痛感受其中运动治疗还有助于增加关节活动范围，提高肌肉力量中高频电刺激、经皮电刺激等疗法有助于减轻局部炎症，改善血液循环，降低血栓发生可能心理康复治疗由于患儿年龄范围广，从婴幼儿到学龄前期、学龄期3GBS均可罹患该病，因此对于不同年龄段儿童，应该采用不同的心理康复方法对于低龄重型患儿，与型、型、口型患儿都表现为运动功能、呼GBS ISMA吸功能障碍，不能自由活动，且所处的环境也类似，故造成的心理创伤、ICU心理障碍差异不大，所以两者心理康复的处理原则和方法也不同小异，在此不再赘述对于年龄较大的重型患儿，如学龄前、学龄期儿童和青少年，GBS因为具有较好的语言表达和交流能力，医护人员可以用微笑的态度，反复讲解、宣教、适当的鼓励等方式，减少其抗拒心理，满足其心理需要，顺利配合治疗的实施危象的康复治疗323MG发生前常有一定的征象，如复视、肢体无力加重、竖颈无力、构音障碍、MG［］吞咽障碍、咳嗽咳痰困难、球部肌肉无力、说话鼻音等而收入16-17PICU的患儿危象主要表现为呼吸肌群麻痹，出现呼吸困难加重、反常腹式呼吸、MG辅助呼吸肌参与的三凹征，并伴有语音低微、呼吸无力等呼吸窘迫体征，部分患儿因无法清除喉头分泌物，导致误吸、喉头堵塞、窒息等表现根据以上危象的表现，的康复原则是在使用胆碱酯酶抑制剂、激素、大剂量免MG MG疫球蛋白和胸腺切除治疗的基础上，进行适当的包括神经肌肉药物、物理治疗和呼吸治疗在内的多学科联合康复治疗方案在康复治疗介入时间的选择上，应坚持在患儿生命体征恢复平稳的情况下，尽早进行康复训练物理治疗主要进行呼吸肌训练，提高和改善肌力，分级强化训练帮助患儿尽可能保持功能作业治疗有助于患儿利用节能和补偿技术进行日常生活的新方式语言治疗有利于患儿吞咽困难和构音障碍功能的恢复由于患儿多数存在焦虑、抑郁、MG失眠等心理障碍,且部分患儿危象的诱发也有心理因素的参与，故必要时，MG还需采取心理康复措施来应对疾病的发生发展如早期心理应激干预，加强危象诱发因素的宣传教育等对咽喉肌受累的危象患儿，应及时给MG MG予饮食指导，鼓励患儿多参加康复活动，尽早恢复患儿战胜疾病的信心在康复护理方面，应加强患儿气道分泌物管理，多注意休息、保暖，避免疲劳、受凉、感冒、情绪波动等，以利于症状缓解和病情控制小结4儿童与成人康复最大的区别就在于儿童处于生长发育的阶段，早期康复介入治疗，能够获得比成人更理想的康复效果而且一般都仅累及周围神经及NMD以下的神经肌肉结构，患儿的智力一般不会受到影响，因此中的重症,PICU患儿更有必要早期进行康复训练，减少残障的发生或减轻残障程度，对NMD儿童本身、整个家庭和社会生活参与度乃至整个社会都有积极的意义当然在重症的康复过程中,应该根据儿童生长发育不同NMD阶段的特点，病因性质和病情的轻重程度，灵活选择康复治疗策略达到最佳的康复治疗效果和移动障碍一般来说,先天性（遗传性）表现为进展性的肌无力和肌NMD萎缩，继发性损害主要是关节挛缩和畸形、姿势不良、呼吸功能障碍等；病变具有缓慢进展的特点，预后相对较差而后天性（获得性）在病变急性NMD期过后，神经肌肉功能会不同程度的恢复好转，预后相对较好总体上看，大部分中的患儿远期都会遗留不同程度的运动、感知觉或社会适应PICU NMD功能障碍，严重影响患儿的社会回归和生活融入，对今后的健康成长造成严重的影响因此，在充分评估患儿病情后，有必要在早期进行系统性、规范性和个NMD体化的康复训练，以促进神经肌肉功能的恢复，预防或减少并发症的发生，降低后期肢体功能障碍的发生率与严重程度，提高患儿远期生活质量与其他疾病的重症康复相同,中重症患儿的康复也强调重症医学科、神经PICU NMD内科和康复科的多学科合作，关注患儿的整体康复质量中的患儿2PICU NMD当患儿因严重神经肌肉功能障碍而累及呼吸功能，出现不同程度呼吸衰NMD竭时，就必须考虑收入进行治疗不同病变收入治疗的比PICU NMD PICU例不同，重庆医科大学附属儿童医院从年月日至年PICU2002112022月日，年间收入治疗的病例统计资料如表所示下123120PICU NMD1（面以中常见的、重型、重症肌无力危象PICU SMA GBS myastheniccrisis,）等疾病为例进行阐述MC NMD

2.1SMA是一种常染色体隐性运动神经元病变，主要是脊髓前角运动神经元进行SMA［］性丧失而导致的进行性无力也是婴儿最常见的遗传性疾病死亡原因SMA2［］目前该病的分子机制已经基本阐明主要是号染色体长臂上基因3-4,5SMN功能缺失突变，引起运动神经元进行性变性基因分为和SMN SMN1SMN2两种，其中拷贝数与疾病严重程度呈负相关临床上根据起病年龄、SMN2［］临床运动能力障碍严重程度将分为种类型，见表SMA525［］虽然目前已经研制出具有针对性的基因治疗药物,但由于价格、可及性等多6方面原因，仍有大量的型患儿不能得到及时的治疗患儿在病程晚期，SMA I当病变累及呼吸肌，出现严重呼吸衰竭时，需要进入治疗PICU重型

2.2GBS是一种自身免疫介导的神经损伤，以快速进行性和对称性上升无力的急性GBS发作为特征目前，是一种多神经根神经病综合征，包括急性炎性脱髓鞘GBS性多神经根神经病变、急性运动轴突神经病、急性感觉轴突神经病变和Miller综合征目前该病病因尚未完全清楚,可能与多种病原感染有关，包括Fisher巨细胞病毒、爰泼斯坦-巴尔病毒、单纯疱疹病毒、支原体、流感和空肠弯曲杆［］菌⑹寨卡病毒最近与几个国家发病率的增加有关GBS7-8的主要临床特征是两侧肢体对称性无力、反射减少或丧失颅神经可GBS能受到影响，肌无力主要影响面部和口咽肌肉临床上患者病情进GBS内的肌无力情况快速进延髓功能障碍和双侧面瘫、自主神经功能障碍,展和严重程度差异较大，一般不需要收入治疗但是出现如呼吸肌在ICU以及心律失常和心动过缓等表现，则提示为重型，通常需要进入进GBS ICU［］行通气支持治疗9危象

2.3MG是一种以神经肌肉接头功能障碍为特征的自身免疫性疾病最常见的原因MG是抗体对抗突触后乙酰胆碱受体按针对突触后膜不同成分的抗体，分AChR为抗、抗肌肉特异性酪氨酸激酶和抗脂蛋白受体相关蛋白AChR MuSK三种类型大约的抗体针对,其中血清阴性的4LRP485%AChR AChRMG患者中有的体内存在针对的抗体，而通常与延髓和呼吸50%MuSK MuSK［］肌活动有关10-11o疲劳性虚弱是的特征所有肌肉群都会受到影响患者可能因持续仰视而MG导致上睑下垂眼炎很常见眼外肌的无力很少是对称的，而肢体无力与近端优势对称危象是患者入住的最常见原因大约的患者在MG MGICU20%诊断的第年内会出现危象，通常是由诱发因素引发的常见的诱发1ICU MG危象药物包括氨基糖苗类、喋诺酮类、锂和钙通道阻滞剂、氯丙嗪、头泡菌素和青霉素虽然危象少见，但患者常因呼吸功能障MG碍而入住IC u患儿的康复训练内容3NMDPICU开展儿童重症康复的模式

3.1NMD［］根据《神经重症康复中国专家共识》提出的建议儿童重症康12-14,NMD复的开展也可采用这两种工作模式一是由康复科重症康复医师进驻或PICU神经重症监护病房，或者请康复科专家会诊，制定康复方案并负责在中PICU实施；二是在康复科内部建立神经重症康复病房/床，称之为神经重症康复过渡［］病房请康复科会诊评估患儿转科风险，允许的话则转入康复科进15PICU行治疗，必要时包括带呼吸机转入这也是我院目前实行的运行模式对于第一种工作模式，由于重症康复专家受或神经重症监护病房的邀请，PICU在或神经重症监护病房的病房内对重症患者进行早期康复管理，PICU NMD面临的医疗风险、工作难度相对较小但是由于在或神经重症监护病房PICU开展康复项目的条件有限，会对康复治疗的效果产生一定影响后期患儿病情改善，需在临床监护及处置基础上转入康复科的神经重症康复病房，进行进一步的康复治疗这种方式虽然风险相对较小，但是会占用或神经重症监护ICU病房病床，造成医疗资源的浪费，增加了患儿家庭和社会的经济负担对于第二种工作模式,其优缺点与第一种模式正好相反，因为康复病房生命支持的条件有限，当患儿出现病情加重或面临生命危险时，难以得到完善的生命支持服务，存在的医疗风险相对较大需要注意的是，各个医院开展重症康复治疗时，并不意味着只能选择上NMD述两种模式中的一种应该根据自身具体的条件出发，灵活选择例如对于病情不平稳，但有必要早期康复介入，以获得更好远期收益的患儿,可以在PICU中开展康复治疗活动而对于早期康复相对要求不是非常迫切的，可以待其病情完全稳定后，再转入康复病房开展康复治疗总而言之，对于重症患NMD儿，需要医生、神经内科医生和康复科医生开展多学科会诊评估，在保PICU证患儿医疗安全、合适的经济负担条件下，尽早开展重症康复工作康复训练内容

3.2如前所述，为谱系性疾病，不论是先天性还是获得性其临床表现NMD NMD,都类似，主要表现为四肢或躯干肌肉的肌张力低下、肌无力，以及继发的关节畸形和关节挛缩等尽管、、在致病机制上存在差异，但这SMAGBSMC3种疾病的重症类型在临床表现上均相似，都表现为周围性呼吸衰竭因此，重症患儿的康复训练原则、思路和采用的技术都大体相同，都是针对患儿NMD通气功能障碍为主进行康复训练，只是在具体病例的康复治疗上，则需根据其临床特点，在技术选择上有所侧重临床上根据疾病临床表现和可能发NMD生的并发症，常采用以下技术进行康复训练物理治疗、运动治疗、心理治疗、康复护理等的康复治疗

3.

2.1SMA如前所述，病变的临床严重程度与其类型密切相关，型、型和口型病SMA0I变较为严重，后期常累及呼吸肌导致呼吸功能障碍及呼吸系统感染等并发症,常需收入治疗因此，这种类型患儿是中需要进行早期PICU3SMA PICU康复治疗的对象而田型和型因为起病及发病进展缓慢，临床表现IV SMA相对较轻，一般不需要收入治疗PICU由于收入中的病例往往累及呼吸功能障碍，容易发生呼吸道感染，PICU SMA故康复治疗的重点应放在呼吸道的管理和呼吸功能障碍的治疗上主要原则包括患儿出现呼吸障碍应行辅助通气治疗，保持换气功能达到正常水平对于症1状相对较轻的病例，可以尝试使用无创呼吸机但小年龄患儿咳嗽、吞咽、呼吸功能都不好，需要特别谨慎大多数严重患儿在都需要气管插管、有PICU创呼吸机机械通气采用的通气模式没有固定的方案，模式下定压通气或A/C定容通气；或间隙指令通气+压力支持通气都可以，重点是要能保证通气效果同时加强气道管理，通过机械吸/呼动作帮助痰液排出，减少气道感染机率合并肺炎时注意听诊是否有痰鸣音，当突然降至以下、咳嗽次数增多、SpO290%呼吸频率加快、气道内压力明显增高、气管切开套透明管内见痰液喷出、心率［］增快为吸痰指标调节吸气压力〜1580100mmHg1mmHg=

0.133一般选择吸痰管，吸痰时间最好控制在〜内，吸痰管植入气kPa,8F1015s道后需旋转提拉，以便尽量吸出黏稠痰液吸痰中严格无菌操作，注意更换吸［］痰管患儿口腔分泌物多，则给予压力口腔持续低负压吸引35mmHg16呼吸机面板每天要进行消毒，予湿巾擦拭，一次性管道保持周更换次11物理治疗上鼓励患儿运动、活动，增强肌肉力量和灵活性，维持气道换气功2能正常同时注意康复运动的强度，预防脊柱变形和关节挛缩对于型由于起病早，患儿年龄幼小，病变进展快，预后极差0SMA,因此，不提倡积极高强度的物理康复训练，应根据病情，综合衡量患儿康复训练承受能力、康复获益和经济承受能力，采用适当的康复方案治疗对于型I面临的主要问题是起病急，进展快，肌肉无力程度重，不能抬头、独坐SMA,和行走，故治疗的原则应以被动关节活动度训练为主，尽量保持肌肉张力和关节活动度对于型，患儿可独坐，但不能站立行走，故治疗重点是提H SMA高躯干和四肢肌肉力量，促进独坐位抗重力训练,完善平衡能力，达到坐位时独立活动的能力故主要应采用核心稳定性训练和坐位平衡训练作业治疗上以促进肢体功能恢复，改善日常生活能力，如吸吮进食能力训练3等为主由于进食功能是人类生存的基本功能，越早获得进食能力,对其日后的生长发育具有较大影响所以不管患儿年龄大小，均应早期开始指导训练在心理康复及护理康复治疗上，因患儿年龄偏小,与父母处于分离状态,且面4临频繁机械通气、吸痰、静脉注射、采血等侵袭性操作带来的疼痛和不适，故心理治疗主要以分散转移注意力为主，使用不同色彩的图片、图画书、手机和平板电脑等，降低患儿对环境和医护人员的恐惧心理也可辅助使用身体语言、微笑的表情消除其抵触心理，稳定其情绪同时康复护理上要着重呼吸道的管理采用徒手或机械胸部物理治疗移动分泌物；摆放适当体位，坚持体位引流；必要时可每〜小时进行次机械吸痰操作，尽量避免呼吸道感染的发生241的康复治疗322GBS收入的患儿一般为病变累及延髓和引起呼吸肌麻痹而危及生命的PICU GBS病例临床常表现为颅神经、感觉神经障碍和呼吸肌麻痹等其中颅神经损害常以皿、、、、对病变为主，导致面瘫、语音低微、吞咽困难、饮食IX XXI XII呛咳等感觉神经障碍表现为神经根痛、四肢肌肉压痛、皮肤感觉过敏、手套状及袜套状感觉障碍呼吸肌麻痹表现为胸闷、气短、咳嗽无力、胸式或腹式呼吸减弱,严重者出现缺氧和呼吸道并发症由于病程上分为急性期和恢GBS复期,而收入的病例一般均处于病程的急性期，故以下康复训练内容以PICU急性期康复治疗为主。