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风湿病第01讲类风湿关节炎风湿病重点提示类风湿关节炎、风湿热强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎(RA)概述多发关节肿痛为主要表现的慢性自身免疫性疾病中年妇女多见基本病理改变滑膜炎
(一)临床表现
1.关节受累表现
(1)晨僵:持续超过lh者,作为活动的指标
(2)关节痛与压痛:对称性最常见于腕、掌指、近端指间关节其次是足趾、膝、踝、肘、肩等
(3)关节肿胀
(4)关节畸形晚期患者多见,“天鹅颈”及“纽扣花”5特殊关节
①颈椎关节
②肩、酸关节最常见局部疼痛,活动受限
③颗颌关节讲话或咀嚼时疼痛加重6关节功能障碍
2.关节外表现1皮肤类风湿结节大小不一,质硬、无压痛多位于关节隆突部及受压部位的皮下前臂伸面、尺骨鹰嘴下方、跟腱、滑囊等处2类风湿血管炎长病程、RF阳性且病情活动者多见必要时免疫抑制剂治疗3心脏受累最常见心包炎4肺
①肺间质病变最常见,活动后气短,肺纤维化
②胸膜炎单或双侧少量胸腔积液,渗出性
③结节样改变肺内出现单个或多个结节尘肺患者合并RA时易出现大量肺结节,称为Caplan综合征类风湿性尘肺病5眼:干眼症6神经系统神经受压是RA患者出现神经系统病变的常见原因7血液系统正细胞正色素性贫血最常见8肾很少累及二辅助检查L轻中度贫血,病情活动血沉增快,C反应蛋白升高
3.类风湿因子阳性
4.抗环状瓜氨酸CCP抗体敏感性和特异性高
5.X线早期关节周围软组织肿胀、骨质疏松继而关节间隙变窄晚期骨性强直或关节半脱位三诊断标准
1.晨僵每日持续至少lh
2.3个或3个以上关节炎
3.腕、掌指、近端指间关节,至少有一个关节区肿胀
4.对称性关节炎
5.类风湿结节
6.类风湿因子阳性
7.典型的X线改变骨质疏松、骨质破坏、关节间隙变窄等确诊满足4条或以上,其中第14条均需要持续6周或以上,并排除其他关节炎〜
(四)鉴别诊断骨关节炎、强直性脊柱炎、风湿性关节炎痛风、系统性红斑狼疮处理要点
(一)药物治疗
1.一般治疗急性期关节制动、恢复期关节功能锻炼
2.常用药物
(1)非一体抗炎药一线药物活动性溃疡,肝肾和血液系统疾病者慎用
(2)DMARDs首选甲氨蝶吟,服药后6周起效
(3)糖皮质激素抗炎作用明显,可迅速减轻关节的肿胀、疼痛和晨僵选择短效制剂,泼尼松或泼尼松龙
(二)手术治疗关节滑膜切除术人工关节置换术第02讲风湿热、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮风湿热概述是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的一种自身免疫疾病主要累及全身结缔组织常累及心、皮肤、大关节和血管心脏病变最为严重
(一)临床表现
1.前驱症状发病前16周,常有上呼吸道链球菌感染史〜
2.典型表现
(1)关节炎游走性多发性关节肿痛,膝、踝、肘、腕、肩关节较常见,不遗留关节畸形
(2)心脏炎心悸气短、心前区不适早期表现窦速二尖瓣受累,出现收缩期吹风样杂音主动脉瓣受累,出现舒张中期柔和吹风样杂音严重时可出现充血性心力衰竭3舞蹈病47岁儿童多见,侵犯基底节致病无目的、不自主的躯干或肢体动作〜4皮肤表现环形红斑和皮下结节二实验室检查
1.链球菌感染检测1咽拭子培养2抗链球菌溶血素0滴度>1400阳性3抗链球菌激酶>80IU4抗脱氧核糖核酸酶B阳性5其他抗透明质酸酶、抗链球菌激酶、抗M蛋白抗体
2.风湿活动检测1红细胞沉降率ESR合并严重心衰或激素、水杨酸治疗后可不增快2C反应蛋白,黏蛋白升局3免疫指标活动时,循环免疫复合物阳性,血清总补体和补体C3降低IgG、IgM、IgA增高三诊断标准
1.主要表现心脏炎、多关节炎、舞蹈病环形红斑、皮下结节2,次要表现关节痛、发热、急性反应物(ESR,CRP)增高、心电图PR间期延长
3.有前驱链球菌感染证据有2项主要表现,或1项主要表现+2项次要表现并有近期链球菌感染证据即可诊断处理要点
1.一般治疗活动期卧床休息
(1)水杨制剂
2.抗风湿治疗治疗单纯关节受累风湿热首选退热、消除关节炎症、ESR恢复正常效果较好
(2)糖皮质激素水杨酸效果不佳时,加用激素泼尼松,单纯关节炎治疗68周,心脏炎至少12周〜
3.抗生素治疗控制溶血性链球菌的感染风湿热患者预防感染苇星青霉素肌内注射,每月1次18岁以下者须持续预防用药超过18岁无心脏受累者,末次发作后预防用药35年〜强直性脊柱炎(AS)
(一)临床表现
1.脊柱症状
(1)腰背痛早期有下腰痛,活动后可缓解,难以定位舐骼关节首先受累
(2)晨僵腰背发僵,轻微活动后可缓解
(3)活动受限
2.外周关节症状主要以膝、髓、踝、肩关节受累
3.关节外表现虹膜炎、葡萄膜炎、肺纤维化肾脏淀粉样病变
(二)辅助检查多数患者HLA-B27阳性,活动期可有ESR,CRP增高X线椎体竹节样病变
(三)诊断标准临床标准
①下腰痛、晨僵持续至少3个月,活动后可缓解
②腰椎活动受限
③扩胸度明显降低
(四)处理要点
1.非药物治疗教育和规律锻炼,物理治疗
2.药物治疗非留体抗炎药和肿瘤坏死因子拮抗剂
3.手术治疗系统性红斑狼疮(SLE)20~40岁的育龄期女性多见
(一)临床表现L全身表现发热,乏力,食欲缺乏、肌痛、体重下降等
2.皮肤与黏膜蝶形红斑,光过敏、脱发等
3.关节和肌肉对称性多关节疼痛、肿胀
4.肾损害几乎所有SLE患者均有肾病理学改变
5.神经系统损害性格改变、记忆力减退、认知障碍等
6.血液系统贫血、白细胞减少、血小板减少
7.肺肺间质病变
8.心脏心包炎、心包积液
9.消化系统腹泻,肝损害
10.其他结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变等
(二)免疫学异常
1.抗双链DNA抗体(dsDNA)与疾病活动性及预后有关
2.抗Sm抗体特异性99%
3.其他抗SSA,抗SSB,抗磷脂抗体等处理要点
1.糖皮质激素
2.环磷酰胺(CTX)阻止和逆转病变发展,改善远期预后次选硫晚喋吟、甲氨蝶吟、环抱素
3.抗疟药控制皮疹和减轻光敏感(15题共用题干)〜患者女,25岁因海页部红斑,关节痛2年,颜面及下肢水肿2个月来诊,查尿蛋白(+++),红细胞4050/HP,血肌酊256umol/L,血尿素氮
12.15mmI/L〜
1.为进一步明确诊断,应该完善下列相关检查中的A.抗核抗体系列B.关节X线片C.血清补体D.肝炎病毒E.双肾彩超F.食物及呼吸过敏原检查G.心脏彩超『正确答案』ACE
2.若检查结果示血常规Hb85g/L,WBC
2.3X109/L,PLT64X109/L,补体C
3、C4降低,ANA+,dsDNA+,彩超示左肾15X
6.5cm,右肾
10.4X
5.2cm最有可能的临床诊断是A.慢性肾小球肾炎急性发作B.急进性肾炎C.狼疮性肾炎,急性肾功能不全D.狼疮性肾炎,慢性肾功能不全E.肾病综合征F.紫瘢性肾炎『正确答案』C3,下列有创性检查中,该患者最应该做的是A.肾穿刺活检B.骨髓穿刺C.腰椎穿刺查脑脊液D.关节滑膜活检E.骨髓查狼疮细胞F.狼疮带试验G.灌页部皮肤活检『正确答案』A
4.若患者肾穿刺检查结果为狼疮性肾炎IV型,60%肾小球可见大新月体形成,且伴有毛细血管祎坏死及纤维素血栓形成则最主要的治疗是A.口服足量泼尼松+环磷酰胺B.口服半量泼尼松+吗替麦考酚酯C.单用环磷酰胺D.甲强龙冲击+环磷酰胺E.中药治疗F.口服半量泼尼松+来氟米特G.血液透析『正确答案』D
5.在应用激素的过程中,不需注意观察下列指标中的A.血常规B.有无皮肤座疮感染C.血压D.有无脱发E.血糖F.有无出血性膀胱炎表现『正确答案』DF。
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