医学讲义-口腔助理-06.补体系统

补体系统第01讲补体系统概述

（一）补体的概念补体（C）是存在于血液和其他体液中的一组不耐热的蛋白质，是人体固有免疫系统的重要组成部分补体系统被激后发生级联反应，产生具有细胞杀伤作用的膜攻击复合物（MAC）和活性补体片段，借此发挥溶菌、裂解细胞、调理吞噬、参与炎症和清除免疫复合物等功能

（二）补体系统的组成与命名补体固有成分补体受体补体调节蛋白经典途径地三C

2、C4C

3、C5-C9H、I因子、C1抑制物、C4结合蛋白（C4bp）,及细胞膜表组旁路途径B、D、CR1〜

5、C3aR、面的衰变加速因子（DAF,CD55）、膜辅助蛋白（MCP,CD46）P因子成C4aR、HR等和保护素（CD59）等MBL途径MASP补体系统的激活

（一）经典途径指激活物与Clq结合,顺序活化Cig、Cis.C

4.C2C3,形成C3转化酶与C5转化酶的级联酶促反应过程；形成攻膜复合物（MA程C5b6789n

（二）旁路激活途径（替代途径）不依赖于Ab,细黄、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等在B、D因子直接激活C3

（三）凝集素激活途径（MBL途径）MBL与多种病原微生物表面的甘露寡糖残基结合后发生构型改变，依次活化MBL相关丝氨酸蛋白酶、C4,C

2、C3,形成与经典途径中相同的C3转化酶与C5转化酶的级联酶促反应过程补体系统激活途径经典途径补体的生物学功能

1.MAC的生物学功能膜攻击复合物（MAC）可在微生物膜上形成孔道使其发生渗透性裂解cjiHta C

2.补体活性片段的生物学功能瓯Ctf」irtt由，合・MASP2-i（6〜9）I iMASPI调理吞噬C3b、C4b趋化促炎C5a过敏毒素C3a、C5a补体与疾病

（一）补体与疾病的发生补体系统是固有免疫的第一道防线,在抵御病原体侵袭上具有重要作用如原发或继发补体缺陷导致免疫力下降，补体C8缺陷的个体可导致反复的奈瑟菌感染临床上更为常见的是补体调控紊乱造成的各种炎症性病症例如，补体缺陷的个体易发生HI型超敏反应性疾病以及系统性红斑狼疮、炎症性肠病等自身免疫病牙龈疾麻单胞菌感染引起的补体过度激活和牙周炎密切相关

（二）补体与疾病诊治抗C5的人源化单克隆抗体（依库珠单抗）被用于治疗非典型溶血尿毒综合征和阵发性睡眠性血红蛋白尿症依库珠单抗能够阻止C5转换酶裂解C5,因而抑制MACs形成可在微生物膜上形成孔道使其发生渗透裂解的物质是A.膜攻击复合物B.I因子C.CD59D.S蛋白E.C8组合蛋白『正确答案』A『答案解析』三条补体激活途径形成的膜攻击复合物（MAC）可在微生物膜上形成孔道，使病原细胞、感染细胞电解质失衡凋亡裂解。