神经病学教学课件-重症肌无力中

重症肌无力重症肌无力的定义一种自身免疫性疾病攻击神经肌肉接头导致肌肉无力和疲劳重症肌无力的发病机制自身免疫性疾病1机体免疫系统攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体，导致受体数量减少抗体产生2患者体内产生针对乙酰胆碱受体的抗体，这些抗体与受体结合，阻碍神经递质乙酰胆碱的正常传递神经肌肉接头传导障碍3乙酰胆碱无法有效地与受体结合，导致肌肉收缩无力或瘫痪重症肌无力的临床表现眼症状球症状12眼睑下垂、复视是最常见的首吞咽困难、言语不清、发音含发症状糊肢体症状呼吸困难34四肢无力、活动受限，常表现呼吸肌无力，严重者可出现呼为手指无力、提重物无力吸衰竭眼症状眼睑下垂复视眼球震颤眼睑下垂是指眼睑无力下垂，常为单侧由于眼外肌无力，患者看东西时出现重患者眼球常出现不自主的震颤，尤其是，也可双侧影，尤以向上看或向下看时明显注视远处时更明显球症状复视眼睑下垂眼球运动障碍双眼注视同一目标时，看到两个或多个影上眼睑无力，下垂遮盖瞳孔，严重者可完眼球运动受限，无法正常追踪目标，可能像，是重症肌无力最常见症状之一全闭合眼睛出现眼球震颤等肢体症状无力疲乏肌萎缩四肢无力，特别是远端无力，如手握肌肉活动后容易疲劳，休息后可缓解长期重症肌无力，肌肉无力会导致肌无力、抬臂无力、站立不稳、行走困，但反复活动后症状会加重肉萎缩，肌肉体积缩小，影响肢体活难等动呼吸困难无力呼吸胸部肌肉无力重症肌无力患者由于呼吸肌无力，导致呼吸困难患者在吸气时，胸部肌肉无力，导致吸气困难重症肌无力的诊断标准临床表现抗体检测典型的临床表现包括眼肌无力、球麻抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）痹、肢体无力、呼吸困难等，以及特阳性为重症肌无力的重要诊断指标征性的易疲劳性电生理检查神经肌肉接头传导阻滞可通过电生理检查得到证实，进一步支持诊断检查项目抗体检测神经电生理检查抗乙酰胆碱受体抗体检测是诊断重症肌无力最有力的指标之一通过神经电生理检查可以评估神经肌肉接头的传导功能，进一步证实诊断影像学检查鑻兆试验胸部CT或MRI可观察胸腺的形态，有助于判断胸腺是否异常鑻兆试验可以通过观察患者肌肉力量的变化，帮助诊断重症肌无力抗体检测抗乙酰胆碱受体抗体抗肌肉特异性酪氨酸激12酶抗体最常见的抗体，阳性率高达80%，有助于诊断重症肌无力近年来发现的新型抗体，可用于诊断部分重症肌无力患者其他抗体3少见，包括抗神经节苷脂抗体和抗肌细胞抗体等神经电生理检查肌电图神经传导速度检查肌电图可以评估肌肉的电活动，帮助诊断重症肌无力该检查评估神经信号传导的速度，有助于确定神经肌肉接头的受累程度影像学检查胸部影像学磁共振成像胸部X线检查可显示胸腺增生情有助于评估胸腺肿瘤、脑干、况神经根病变和肌肉病变鑻兆试验注射乙酰胆碱肌肉无力加重监测患者肌肉力量的变化阳性结果支持重症肌无力的诊断医生评估结合其他检查结果做出最终诊断治疗原则药物治疗血浆置换免疫抑制治疗胸腺手术使用胆碱酯酶抑制剂改善神经清除血液中的抗体，减轻免疫抑制免疫系统，减少自身抗体移除胸腺，减少自身抗体的产肌肉接头处的信号传导，缓解攻击的产生生症状药物治疗胆碱酯酶抑制剂免疫抑制剂其他药物增强乙酰胆碱的活性，改善神经肌肉接抑制免疫系统，减少抗体产生，缓解肌根据患者的具体情况，可使用抗炎药、头的传导，减轻症状肉无力止痛药等辅助治疗血浆置换去除抗体改善症状血浆置换可以有效地去除血液中血浆置换可以快速改善患者的肌的抗体，从而减轻重症肌无力症无力症状，提高生活质量状短期疗效血浆置换的疗效通常是暂时的，需要定期重复进行免疫抑制治疗降低免疫反应改善肌肉无力12抑制免疫系统过度活跃，减少通过抑制免疫反应，减轻肌肉自身抗体的产生无力症状，提高患者生活质量长期治疗方案3免疫抑制治疗通常需要长期持续，以维持疗效，并防止病情复发胸腺手术胸腺肿大手术方式重症肌无力患者常伴有胸腺增生或肿瘤，可通过手术切除，缓解胸腺手术主要包括胸腺切除术和胸腺部分切除术，具体选择取决症状于患者的病情合并症的处理呼吸支持营养支持并发症预防呼吸衰竭是重症肌无力的常见并发症，需重症肌无力患者可能出现吞咽困难，导致积极预防并发症的发生，例如肺炎、肺栓要根据病情选择合适的呼吸支持措施，例营养不良，需要积极进行营养支持，例如塞、泌尿系感染等，可以提高患者的生存如机械通气、无创呼吸机等鼻饲、胃造瘘等率和生活质量呼吸支持机械通气气管切开氧疗对于呼吸衰竭的患者，机械通气是至关在某些情况下，可能需要进行气管切开对于氧气不足的患者，可以提供氧疗重要的它可以帮助患者维持呼吸功能术这将有助于长期机械通气和呼吸道这可以通过面罩或鼻管提供，并为其身体提供所需的氧气管理营养支持高热量饮食高蛋白饮食满足患者能量需求，帮助恢复体补充因肌肉无力导致的蛋白质消力耗，促进肌肉修复维生素和矿物质补充维持机体正常功能，预防因营养不良引起的并发症并发症预防呼吸道感染心血管疾病定期监测呼吸功能，保持呼吸道通畅控制血压和血脂，避免过度劳累，预防感染认知功能障碍保持积极的心态，规律生活，进行适当的脑力训练康复治疗肌肉锻炼呼吸训练12针对患者的肌肉无力，进行有改善患者的呼吸功能，减轻呼针对性的肌肉力量训练，提高吸困难，提高生活质量肌肉功能日常生活活动训练3训练患者完成穿衣、吃饭、洗漱等日常生活活动，增强独立生活能力护理要点密切观察保持呼吸道通畅密切观察患者的呼吸、心率、血注意保持患者的呼吸道通畅，必压等生命体征，及时发现病情变要时进行吸痰或气管切开化预防感染心理护理注意保持患者的口腔清洁，防止给予患者心理上的支持，帮助患肺部感染者战胜疾病，积极配合治疗预后评估病情稳定病情进展多数患者通过药物治疗可以达到病情稳定，能够正常生活和工作一些患者病情可能逐渐进展，出现肌无力加重，甚至需要呼吸机预后较好辅助呼吸预后较差常见并发症呼吸衰竭眼部并发症吞咽困难由于呼吸肌无力，导致呼吸困难，甚至呼包括眼睑下垂、复视等，严重者可导致失由于喉部肌肉无力，导致吞咽困难，甚至吸衰竭明出现误吸患者教育了解重症肌无力的病因、症状、治疗注意自身症状的变化，并及时就医方法和预后，以便更好地配合治疗保持良好的生活习惯，避免过度劳累定期复查，监测病情进展，及时调整，保证充足的睡眠治疗方案治疗方案的选择轻症1对症治疗，如改善睡眠、避免疲劳、避免感染等部分患者可使用胆碱酯酶抑制剂，如溴化吡啶斯的明、新斯的明等，改善症状中重症2建议使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，或进行血浆置换疗法危重症3需要进行机械通气、血浆置换等紧急治疗，并及时进行胸腺切除手术重症肌无力的诊治概述重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌肉无力，可累及眼部、球、肢体等多个部位治疗目标是缓解症状，改善生活质量，避免严重并发症。