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心室间隔缺损心室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病,是指心脏左右心室之间的隔膜出现缺损,导致血液从压力较高的左心室流向压力较低的右心室这会导致心脏负担增加,并可能引起各种并发症定义和发病机制定义发病机制心室间隔缺损是指心脏左右心室之间的隔膜出现缺损,导致血液心室间隔缺损的发病机制尚未完全明确,但通常认为与遗传因素从压力较高的左心室流向压力较低的右心室和环境因素有关遗传因素可能包括基因突变,而环境因素可能包括孕妇在妊娠期间的感染、吸烟和药物使用心室间隔的解剖结构心室间隔1膜部2薄弱区域,最常发生缺损肌部3肌肉部分,较厚实室上嵴4心室间隔缺损的分类单纯性心室间隔缺损复合性心室间隔缺损仅涉及心室间隔,没有其他畸形伴随其他心脏畸形,例如房间隔缺损、主动脉瓣狭窄等单纯性心室间隔缺损膜部缺损肌部缺损最常见,位于心室间隔膜部较少见,位于心室间隔肌部高位缺损位于心室间隔靠近房室瓣的位置复合性心室间隔缺损房间隔缺损伴心室间隔四联症Fallot缺损主动脉瓣狭窄伴心室间隔缺损发病率和发生时期11‰‰每千名新生儿中约有例心室间隔缺损性别分布和遗传因素性别分布遗传因素心室间隔缺损在男性中更常见家族史中出现过心室间隔缺损的患者,其后代患病的风险增加临床表现呼吸困难喂养困难容易疲倦生长发育迟缓特别是活动或哭闹时无法有效吸吮和进食活动后容易气喘体重和身高增长缓慢房室沟噪音和心脏杂音房室沟噪音在心尖部可听到心脏杂音在胸骨左缘第二肋间可听到心脏功能检查心率加快心律不规则心脏扩大心室收缩功能下降胸部线检查X心脏扩大1肺血管增多2肺门阴影增大3心电图表现左心室肥厚右心室肥厚心电图显示心室负荷增加心电图显示右心室负荷增加心超声诊断心室间隔缺损1显示心室间隔的缺损部位和大小血流动力学改变2显示血液从左心室流向右心室的程度心脏功能3评估心脏的收缩和舒张功能心导管检查确定缺损位置和大小测量心脏压力评估血流动力学改变诊断标准临床表现影像学检查心导管检查包括房室沟噪音、心脏杂音等心超声、胸部线等确诊缺损位置和大小X自然病程无症状性心室间隔缺损有症状性心室间隔缺损可能没有明显的症状,但随着年龄增长可能出现并发症可能会出现呼吸困难、喂养困难、生长发育迟缓等症状无症状性心室间隔缺损定期随访药物治疗手术治疗密切关注患者的生长发育和心脏功能可能需要使用利尿剂和正性肌力药物如果出现并发症,可能需要进行手术治疗有症状性心室间隔缺损药物治疗控制症状,减轻心脏负担手术治疗关闭缺损,改善血流动力学并发症肺动脉高压心力衰竭感染性心内膜炎动脉栓塞由于右心室负担加重,肺动脉心脏无法有效地泵血,导致血细菌感染心内膜,可能导致严血栓从心脏脱落,堵塞动脉血压力升高液循环障碍重后果管肺动脉高压症状治疗呼吸困难、胸痛、头晕、乏力等药物治疗、氧疗、手术治疗心力衰竭症状治疗呼吸困难、水肿、乏力、食欲下药物治疗、氧疗、限制活动降等感染性心内膜炎预防术前、术后使用抗生素预防治疗静脉注射抗生素治疗动脉栓塞症状治疗取决于栓塞部位,例如肢体疼痛、抗凝治疗、溶栓治疗、手术治疗麻木、无力等治疗原则药物治疗手术治疗控制症状,减轻心脏负担关闭缺损,改善血流动力学药物治疗利尿剂正性肌力药物降低心脏负荷,消除水肿增强心脏收缩力利尿剂和正性肌力药物利尿剂正性肌力药物呋塞米、氢氯噻嗪等地高辛、多巴胺等手术治疗外科手术1关闭心室间隔缺损介入手术2通过导管插入心脏,用特殊器械关闭缺损外科手术时机症状严重例如心力衰竭、肺动脉高压等年龄合适通常在个月至岁之间62外科手术方式修补术封堵术用人工材料或自身组织修补缺损用特殊器械封堵缺损手术并发症感染出血心律失常肺动脉高压加重手术疗效90%手术成功率可以达到术后管理定期随访预防感染监测患者的恢复情况避免接触感染源,按时服用抗生素调整生活方式避免剧烈运动,保持健康饮食随访与预后定期随访预后每半年或一年进行一次心脏检查大多数患者术后预后良好,可以像正常人一样生活。
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