《中枢神经系统疾病》课件

中枢神经系统疾病探索大脑与脊髓的复杂疾病，从基础解剖到先进诊断与治疗方法课程目标掌握神经系统基础解剖1理解主要中枢神经系统疾病2熟悉诊断方法与治疗策略3培养临床思维与鉴别诊断能力4中枢神经系统基础解剖中枢部分保护结构血液供应大脑与脊髓构成脑膜、脑脊液、血脑屏障颈内动脉与椎动脉系统大脑结构及功能额叶顶叶运动功能、执行能力、人格体感、空间感知12脑干颞叶63生命维持功能听觉、记忆、语言理解小脑枕叶54平衡与运动协调视觉处理脊髓结构及功能灰质神经元细胞体集中白质髓鞘轴突束传导信息上行通路感觉信息传递至大脑下行通路运动指令从脑到肌肉神经元与神经胶质细胞神经元星形胶质细胞信息处理与传导的基本单位提供营养支持与修复少突胶质细胞小胶质细胞形成髓鞘促进信号传导免疫防御与清除废物中枢神经系统疾病分类退行性疾病1阿尔茨海默病、帕金森病血管性疾病2脑卒中、血管畸形炎症免疫性/3多发性硬化、脑炎肿瘤性疾病4胶质瘤、脑膜瘤外伤与感染5脑外伤、脑膜炎神经系统疾病的主要症状头痛瘫痪癫痫发作颅内压增高或血管扩张运动通路损伤引起神经元异常放电意识障碍脑功能整体受损神经系统检查方法概述病史采集1症状发展、持续时间、诱因神经系统体检2意识、运动、感觉、反射评估影像学检查

3、、血管造影CT MRI实验室与电生理4脑脊液分析、脑电图影像学检查技术功能性磁共振脑活动区域评估1磁共振成像2软组织高分辨率成像扫描CT3急诊首选，骨骼清晰线平片X4基础筛查，低成本线检查在中枢神经系统疾病X中的应用颅骨骨折评估1创伤性颅脑损伤钙化病变识别2肿瘤、感染后遗症椎管狭窄筛查3脊柱退行性变限制因素4软组织分辨率低，辐射暴露检查技术及其优势CT基本原理主要优势增强扫描应用场景射线断层扫描重建三维图像急性出血显示清晰，速度快血管评估，肿瘤鉴别急诊首选，骨折，急性卒中X检查技术及其特点MRI超强磁场氢质子排列产生信号多序列成像、、等不同参数T1T2FLAIR优秀软组织分辨率脑白质、灰质清晰显示特殊应用脱髓鞘、早期缺血最敏感功能性磁共振成像（）fMRI工作原理脑活动区血氧水平依赖性变化临床应用术前功能区定位，避免损伤研究价值认知过程与神经网络研究脑图谱绘制全脑功能连接研究脑血管造影技术数字减影血管造影血管病变金标准CTA血管造影，无创快速CTMRA磁共振血管造影，无辐射介入治疗栓塞、支架、血栓取出神经系统疾病的实验室检查血液检查脑脊液分析基因检测生物标志物炎症标志物，自身抗体细胞学，生化，病原体遗传性疾病筛查，蛋白，神经丝蛋白Aβtau脑脊液检查的意义压力₂颅内压反映70-180mmH O外观澄清无色混浊提示感染出血/细胞计数个增高提示炎症≤5/μL蛋白血脑屏障完整性

0.15-

0.45g/L葡萄糖细菌感染降低

2.2-

3.9mmol/L神经电生理检查方法脑电图诱发电位肌电图神经传导EEG EMG大脑电活动记录，癫痫诊断神经通路完整性评估神经肌肉接头功能检测周围神经功能评估神经退行性疾病概述神经元变性功能丧失1蛋白错误折叠与聚集神经环路中断2疾病进展临床症状4缓慢进行性加重3认知、运动、行为异常阿尔茨海默病的临床特征早期阶段1记忆力下降，特别是近期事件中期阶段2语言困难，定向障碍，行为改变晚期阶段3不认识亲人，生活不能自理终末期4卧床不起，吞咽困难，感染阿尔茨海默病的诊断标准临床诊断认知功能测试结果1生物标志物2，蛋白检测Aβtau影像学证据3海马萎缩，皮层变薄排除其他原因4血管性，药物性，代谢性阿尔茨海默病的影像学表现表现淀粉样MRI PET-FDG PETTau-PET海马萎缩，皮层变薄颞顶叶代谢减低沉积分布神经纤维缠结分布Aβ帕金森病的病理生理黑质变性路易体神经环路异常多巴胺能神经元丢失突触核蛋白聚集体基底节丘脑皮层通路紊乱α---帕金森病的临床表现肌强直静止性震颤肌肉张力增高，齿轮样僵硬手部搓丸样动作21运动迟缓3动作缓慢，起始困难5非运动症状4姿势不稳嗅觉减退，睡眠障碍，抑郁平衡障碍，前倾步态帕金森病的诊断与鉴别诊断临床诊断标准至少两项主要症状，一项为震颤或迟缓药物反应左旋多巴试验阳性辅助检查显示多巴胺转运体减少DAT-SPECT需排除血管性、药物性、多系统萎缩帕金森病的治疗进展药物治疗左旋多巴，多巴胺受体激动剂深部脑刺激丘脑下核电刺激控制症状基因治疗靶向特定基因突变干细胞移植替代丢失的多巴胺神经元多发性硬化的流行病学多发性硬化的病理特征中枢神经系统脱髓鞘1免疫介导的髓鞘损伤炎症性浸润2细胞、细胞、巨噬细胞T B胶质增生3形成硬化斑块轴突损伤4疾病晚期不可逆神经损伤多发性硬化的临床表现视觉症状运动障碍感觉异常视神经炎，眼球运动障肢体无力，共济失调麻木，异常感觉碍括约肌功能尿频，尿急，便秘多发性硬化的诊断标准空间分散证据不同中枢神经系统部位的病变时间分散证据不同时间点的新发病变标准脑室周围，皮层下，脊髓病灶MRI脑脊液检查寡克隆区带阳性视觉诱发电位波潜伏期延长P100多发性硬化的影像学特征高信号黑洞增强病灶脊髓病灶T2T1脑室周围指病灶严重脱髓鞘与轴突损伤血脑屏障破坏，活动性炎症跨椎体节段病变Dawson2多发性硬化的治疗原则急性发作期疾病修饰治疗症状治疗康复治疗糖皮质激素冲击，减轻炎症干扰素，芬戈莫德，单抗类痉挛，疼痛，疲劳等对症处物理治疗，职业治疗，心理β药物理支持脑血管疾病分类缺血性出血性1动脉粥样硬化，栓塞，血栓高血压，动脉瘤，血管畸形2静脉系统疾病微血管病变4脑静脉血栓形成3腔隙性梗死，白质疏松缺血性脑卒中的危险因素不可控因素年龄，性别，遗传因素1代谢因素2糖尿病，高脂血症心血管因素3高血压，心房颤动生活方式4吸烟，饮酒，缺乏运动缺血性脑卒中的病理生理血流中断能量耗竭钙内流细胞死亡动脉闭塞，灌注压下降减少，乳酸堆积谷氨酸毒性，自由基产生凋亡或坏死通路激活ATP缺血性脑卒中的临床表现前循环梗死后循环梗死偏瘫，失语，偏盲眩晕，共济失调，复视腔隙性梗死TIA纯运动性或感觉性症状短暂症状，小时内恢复24缺血性脑卒中的影像学诊断无增强血管造影灌注弥散加权CT CTCT MRI早期低密度改变，高密度动脉显示动脉闭塞位置评估缺血半暗带最早显示急性梗死征缺血性脑卒中的急性期处理发病小时

14.5静脉溶栓治疗发病小时26机械取栓，大血管闭塞一般支持3气道，呼吸，循环维持并发症预防4抗血小板，他汀，血压控制出血性脑卒中的病因高血压小动脉损伤，最常见原因动脉瘤血管壁薄弱膨出，破裂出血血管畸形先天异常血管结构淀粉样血管病老年脑血管壁淀粉样变性出血性脑卒中的临床特征剧烈头痛1生命中最剧烈头痛急性神经功能缺失2根据出血部位不同表现恶心呕吐3颅内压增高症状意识水平改变4从轻度嗜睡到昏迷出血性脑卒中的影像学表现表现CT急性期高密度，周围水肿血管造影表现MRI动脉瘤，血管畸形显示等信号，低信号T1T2出血性脑卒中的治疗策略急性期处理维持气道，控制血压，降低颅压止血措施纠正凝血功能，控制出血源手术干预血肿清除，外引流，动脉瘤夹闭介入治疗动脉瘤栓塞，血管畸形栓塞蛛网膜下腔出血的临床特点雷鸣头痛呕吐颈强直突发剧烈头痛，数秒达喷射性呕吐常见脑膜刺激征阳性高峰畏光光刺激加重头痛颅内感染性疾病概述脑炎脑膜炎脑实质感染与炎症软脑膜与蛛网膜下腔感染21脑脓肿3局灶性脓性感染5脑静脉窦血栓4硬脑膜外脓肿感染并发的静脉回流障碍硬脑膜与颅骨间感染病毒性脑炎的病原学疱疹病毒肠道病毒流感病毒虫媒病毒其他病毒性脑炎的诊断要点临床表现脑脊液检查发热，头痛，意识改变，惊厥淋巴细胞增多，蛋白轻度升高病毒核酸检测表现MRI检测特异性病毒颞叶、额叶信号异常（疱疹病毒）PCR细菌性脑膜炎的临床表现发热高热，可伴寒战头痛剧烈，弥漫性脑膜刺激征颈强直，征，征Kernig Brudzinski意识障碍烦躁，嗜睡，直至昏迷细菌性脑膜炎的实验室检查白细胞计数中性粒细胞为主1000-10000/μL蛋白显著升高

1.0g/L葡萄糖明显降低

1.9mmol/L革兰染色可见细菌诊断金标准细菌培养病原学确诊用于指导抗生素神经系统肿瘤分类神经上皮来源1胶质瘤，室管膜瘤脑膜来源2脑膜瘤神经鞘来源3神经鞘瘤，神经纤维瘤垂体来源4垂体腺瘤胚胎发育相关5生殖细胞瘤，髓母细胞瘤脑胶质瘤的病理分级脑胶质瘤的影像学特征低级别胶质瘤高级别胶质瘤波谱灌注成像MR高信号，无增强，边界清不规则增强，水肿，坏死胆碱升高，乙酰天门冬氨酸高级别瘤血流量增加T2N-降低脑膜瘤的临床特点生长缓慢局部压迫症状12症状进展慢，常偶然发现取决于肿瘤位置癫痫发作颅内压增高34约患者首发症状肿瘤体积大时出现30%脑膜瘤的影像学诊断表现MRI血管造影表现CT等信号，强化明显均匀T1肿瘤血管丰富，常见日晕征均匀高密度，钙化，硬脑膜尾征颅内转移瘤的鉴别诊断转移瘤特点胶质母细胞瘤脑脓肿脱髓鞘疾病多发，灰白质交界处，周围水单发，坏死明显，侵袭性生长环形强化，高信号脑室周围分布，不完全环形增DWI肿明显强癫痫的发病机制神经元异常兴奋抑制性传递减弱1突触后膜去极化阈值降低能神经元功能下降GABA2同步放电扩散兴奋性传递增强4异常放电招募周围神经元3谷氨酸受体活性增加癫痫的分类及临床表现全面性发作意识丧失，全身抽搐1局灶性发作2部分肢体抽搐或感觉异常失神发作3短暂意识丧失，无抽搐肌阵挛发作4短暂肌肉收缩癫痫的脑电图诊断棘慢波局灶性放电全面性放电视频脑电图最常见的癫痫样放电局灶性癫痫的特征双侧同步、对称的异常放电同步记录临床发作与脑电图癫痫的药物治疗原则联合用药监测血药浓度单药无效时考虑机制互补的药选择适合发作类型的药确保有效浓度，避免毒性物单药治疗物从低剂量开始，缓慢增加如卡马西平适用于局灶性发作中枢神经系统疾病的预防策略心脑血管疾病预防保持活跃生活方式健康饮食避免外伤控制高血压、糖尿病、高脂血规律运动，维持认知活动地中海饮食，减少饱和脂肪使用安全带，佩戴头盔症总结与展望认识基础1解剖、生理学是神经疾病诊断基础综合诊断2临床表现与实验室检查相结合精准治疗3个体化方案，多学科合作发展方向4基因治疗，干细胞，神经调控技术。