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《神经系统疾病解析》神经系统疾病的系统性介绍与分析课程概述课程目标学习内容掌握神经系统疾病诊断治疗基本从基础到临床全面介绍神经系统方法疾病重要性神经系统疾病发病率高且影响生活质量神经系统基础中枢神经系统周围神经系统包括脑和脊髓,负责信息处理和指令发出连接中枢神经系统与身体各部位,传递信号神经元结构与功能细胞体神经元的控制中心树突接收信号轴突传导信号突触信号传递接口神经系统疾病分类中枢神经系统疾病周围神经系统疾病1脑血管病、神经退行性疾病、脑肿瘤格林-巴利综合征、周围神经病2肌肉疾病神经肌肉接头疾病43肌营养不良重症肌无力神经系统疾病的常见症状运动障碍感觉异常认知功能障碍123无力、僵硬、震颤、协调障碍麻木、刺痛、感觉减退记忆力下降、注意力不集中、判断力减退神经系统疾病的诊断方法临床评估1病史采集、体格检查神经系统检查2反射、感觉、运动功能评估影像学检查3CT、MRI、PET扫描实验室检查4脑脊液分析、血液检测、基因筛查脑血管疾病概述定义流行病学危害脑部血液循环障碍所致全球主要死亡和致残原高死亡率和高致残率疾病因之一缺血性脑血管疾病短暂性脑缺血发作脑梗死颈动脉狭窄症状短暂,24小时内恢复脑组织缺血性坏死重要的脑梗死危险因素出血性脑血管疾病脑出血脑实质内出血,常与高血压相关蛛网膜下腔出血常由动脉瘤破裂引起硬膜下出血多见于老年人和外伤患者脑血管疾病的危险因素高血压糖尿病最重要的危险因素加速动脉粥样硬化高脂血症吸烟促进血管壁脂质沉积损伤血管内皮脑血管疾病的预防一级预防二级预防三级预防控制危险因素,健康生活方式抗血小板、他汀类药物应用康复训练,防止复发脑血管疾病的治疗原则超急性期1溶栓或取栓治疗急性期2稳定生命体征,降低颅内压恢复期3康复训练,功能重建后遗症期4并发症管理,生活质量提高神经退行性疾病概述定义1神经元进行性变性和丧失特征2慢性进展性过程常见类型3阿尔茨海默病、帕金森病阿尔茨海默病定向力障碍语言障碍迷路,分不清时间地点表达和理解能力下降记忆力下降执行功能障碍首发且主要症状计划和组织能力下降2314阿尔茨海默病的病理变化β-淀粉样蛋白沉积神经纤维缠结神经元丢失形成老年斑由过度磷酸化tau蛋白影响海马和皮质区域形成阿尔茨海默病的治疗胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐、利vastigmine、加兰他敏NMDA受体拮抗剂美金刚认知训练维持脑功能环境调整减少混淆和焦虑帕金森病静止性震颤典型的数钱样震颤肌强直肌肉僵硬,活动受限运动迟缓动作缓慢,幅度减小姿势平衡障碍步态不稳,易跌倒帕金森病的病理生理多巴胺能神经元退变和路易体形成是核心病理变化帕金森病的治疗策略药物治疗1左旋多巴、多巴胺受体激动剂、MAO-B抑制剂手术治疗2脑深部电刺激术康复训练3步态训练、平衡训练生活调整4环境适应性改造运动神经元病年2-590%生存期散发性确诊后平均生存时间非家族性病例比例人5-7发病率每10万人中病例数运动神经元病的诊断与治疗临床评估渐进性肌无力和肌萎缩神经电生理检查肌电图显示神经源性损害治疗方案利鲁唑延缓疾病进展辅助治疗呼吸支持、吞咽训练多发性硬化自身免疫炎症12免疫系统攻击髓鞘中枢神经系统炎症反应轴突损伤脱髓鞘43导致永久性神经功能缺损髓鞘受损,信号传导障碍多发性硬化的诊断与治疗诊断标准检查方法治疗方法McDonald标准,时空分散性MRI、脑脊液、诱发电位免疫调节剂、免疫抑制剂癫痫概述万5000+80%70%患病人数发展中国家控制率全球患病人数全球患者主要分布药物治疗有效率癫痫发作类型全面性发作失神发作局灶性发作意识丧失,全身肌肉收缩短暂意识丧失,无明显肌肉症状涉及大脑特定区域,症状多样癫痫的诊断脑电图和影像学检查是癫痫诊断的重要手段癫痫的治疗生活管理1避免诱发因素药物治疗2抗癫痫药物手术治疗3切除病灶神经调控4迷走神经刺激术生酮饮食5辅助治疗方法头痛疾病偏头痛搏动性,单侧,有先兆紧张性头痛双侧压迫感,程度轻中度丛集性头痛剧烈单侧痛,眼部为中心药物过量性头痛长期使用止痛药导致偏头痛的诊断与治疗预兆期1视觉障碍,感觉异常头痛期2搏动性疼痛,伴恶心呕吐缓解期3疼痛减轻,疲劳感恢复期4症状完全消失脑肿瘤概述胶质瘤脑膜瘤垂体瘤神经鞘瘤其他原发性脑肿瘤的分类比例原发性脑肿瘤胶质瘤脑膜瘤垂体瘤起源于支持细胞,恶性起源于脑膜,多为良性可影响内分泌功能度不同转移性脑肿瘤转移性脑肿瘤的常见原发灶分布脑肿瘤的诊断影像学检查CT、MRI、PET显示肿瘤位置和特征立体定向活检获取组织样本进行病理学诊断病理学诊断确定肿瘤类型和分级分子标志物检测指导治疗方案选择脑肿瘤的治疗放射治疗手术治疗杀灭残留肿瘤细胞21最大程度安全切除肿瘤化学治疗系统性控制肿瘤生长35免疫治疗靶向治疗激活免疫系统抗肿瘤4针对特定分子靶点脊髓疾病脊髓炎脊髓压迫症脊髓肿瘤炎症导致脊髓功能障碍外部压力导致脊髓功能障碍可引起局部疼痛和神经功能障碍脊髓疾病的诊断与治疗影像学检查实验室检查治疗原则脊髓MRI是首选检查方法脑脊液分析、血清学检查解除压迫、控制炎症、恢复功能周围神经病单神经病如腕管综合征、面神经麻痹多发性神经病糖尿病周围神经病、酒精性神经病神经丛病变臂丛神经损伤、腰骶丛病变根神经病由椎间盘突出压迫神经根所致格林巴利综合征-前驱感染1常有呼吸道或胃肠道感染史症状发展2对称性上行性运动麻痹高峰期3呼吸肌受累,可能需要通气支持恢复期4症状逐渐改善,可持续数月格林巴利综合征的诊断与治疗-诊断标准进行性对称性运动麻痹,肌腱反射减弱或消失实验室检查脑脊液蛋白细胞分离现象电生理检查肌电图和神经传导速度免疫治疗静脉免疫球蛋白、血浆置换重症肌无力发病机制临床表现好发部位乙酰胆碱受体抗体介导波动性肌肉无力,易疲眼肌、面肌、四肢近端的自身免疫劳肌重症肌无力的诊断与治疗临床检查新斯的明试验,反复检查肌力免疫学检查AChR抗体检测电生理检查重复神经刺激试验治疗方案胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制、胸腺切除肌萎缩脊髓性肌萎缩肌营养不良SMN基因突变导致肌膜蛋白基因缺陷12神经源性肌萎缩43进行性肌萎缩神经支配异常原发性肌肉病变肌萎缩的诊断与治疗病理检查基因检测治疗方法肌肉活检确定基因突变类型基因治疗、药物支持、康复训练神经系统感染性疾病病毒性脑炎细菌性脑膜炎真菌感染疱疹病毒、流感病毒、arbovirus等脑膜炎球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌隐球菌、曲霉菌等,多见于免疫低下神经系统感染的诊断临床症状发热、头痛、脑膜刺激征脑脊液检查压力、外观、细胞、生化病原学检查培养、PCR、抗原检测影像学检查CT、MRI显示病变部位神经系统感染的治疗抗病毒治疗1针对病毒性脑炎,如阿昔洛韦抗菌治疗2针对细菌性感染,选择广谱抗生素抗真菌治疗3针对真菌感染,如氟康唑支持治疗4降低颅内压,维持水电解质平衡脑外伤轻度脑损伤1短暂意识丧失,GCS13-15中度脑损伤2意识障碍,GCS9-12重度脑损伤3深昏迷,GCS3-8脑外伤的处理原则现场急救1保持气道通畅,控制出血紧急检查2CT评估颅内情况治疗干预3手术减压,降低颅内压康复治疗4功能恢复训练神经系统遗传病亨廷顿舞蹈症威尔逊病腓骨肌萎缩症常染色体显性遗传,舞蹈样动作铜代谢障碍,肝脑损害周围神经病变,远端肌萎缩神经系统遗传病的诊断与治疗基因检测确定致病基因突变产前诊断高风险家族遗传咨询治疗策略主要是对症治疗和基因治疗尝试心理支持患者和家属心理干预自身免疫性神经系统疾病视神经脊髓炎和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病是主要类型自身免疫性神经系统疾病的诊断与治疗临床评估特征性表现和病程免疫学检查特异性自身抗体检测影像和电生理神经损伤模式评估免疫治疗激素、免疫抑制剂、血浆置换神经系统疾病的康复物理治疗1肌力训练,姿势平衡训练作业治疗2日常生活活动能力训练言语治疗3吞咽和语言功能恢复认知康复4记忆力、注意力训练神经系统疾病的护理预防并发症基础护理1压疮、肺炎、尿路感染皮肤护理、排泄护理2心理护理功能训练43情绪支持和引导肢体功能维持神经系统疾病的营养支持营养评估膳食调整营养干预评估患者营养状态和需根据疾病特点调整饮食营养素补充,特殊配方求神经系统疾病的心理干预心理评估心理治疗家庭支持焦虑、抑郁、认知功能评估认知行为疗法,放松训练家属教育和心理支持神经系统疾病的前沿研究干细胞治疗1促进神经修复和再生基因治疗2纠正致病基因突变脑机接口3帮助神经功能障碍患者神经系统疾病的预防健康生活方式1均衡饮食,适量运动控制危险因素2高血压,糖尿病,血脂异常戒烟限酒3减少脑血管疾病风险定期体检4早期发现神经系统问题总结与展望课程回顾临床应用研究方向未来展望系统梳理神经系统疾病知识实践中运用所学知识探索神经科学新领域精准医学时代的神经病学。
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