《颅内脉管性病变》课件

颅内脉管性病变欢迎参加颅内脉管性病变专题讲座本课程将系统介绍颅内血管系统的解剖结构、常见病变类型及其临床特点、诊断方法和治疗策略颅内脉管性病变是神经外科和神经介入领域的重要疾病谱系，包括动脉瘤、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘等多种类型，对这些疾病的深入了解对临床工作至关重要课程目标掌握基础知识系统了解颅内血管系统的解剖结构和功能特点，建立颅内脉管性病变的系统认知框架深入临床应用熟悉各类颅内脉管性病变的临床表现、诊断方法及其影像学特征，提高临床鉴别诊断能力掌握治疗策略了解不同脉管性病变的治疗原则和方法，包括微创手术、介入治疗和立体定向放射治疗等多种技术手段提升综合能力颅内脉管系统解剖供血来源颅内血管系统主要由颈内动脉系统和椎基底动脉系统供血，前者供应-大脑前部和中部，后者供应脑干、小脑和大脑后部血管壁结构脑血管壁由内膜、中膜和外膜三层组成，相比体循环血管，脑血管中膜较薄，弹性纤维较少，外膜结缔组织疏松血脑屏障脑毛细血管内皮细胞间紧密连接形成血脑屏障，控制物质进入脑组织，保护神经元免受有害物质侵害脑循环调节脑循环具有自动调节功能，在一定压力范围内能维持相对恒定的脑血流，同时对二氧化碳分压变化敏感大脑动脉系统颈内动脉系统椎基底动脉系统-颈内动脉入颅后分为眼动脉、大脑前动左右椎动脉汇合成基底动脉，分支包括脉和大脑中动脉，供应大脑前区大脑后动脉、小脑上动脉等，供应脑2/3域干、小脑和大脑后区域1/3皮质分支威利斯环大脑动脉分支在脑表面形成丰富的吻合由前交通动脉、前大脑动脉、颈内动网络，深部穿支血管则主要供应基底核脉、后交通动脉、大脑后动脉组成闭合和内囊等重要结构环状，保障脑组织血供安全大脑静脉系统脑表浅静脉1位于蛛网膜下腔，包括上、中、下大脑静脉等深部静脉系统2包括内大脑静脉、大脑大静脉等，引流深部结构硬脑膜静脉窦3位于硬脑膜重叠处，包括上矢状窦、横窦等颅外引流系统4通过颈内静脉、椎静脉等引流至体循环大脑静脉系统分层级引流脑组织血液，具有丰富的侧支循环和可塑性表浅静脉系统引流大脑皮质，深部静脉系统引流脑深部结构，最终汇入硬脑膜静脉窦，通过颈内静脉和椎静脉回流至心脏静脉系统无瓣膜，压力低，壁薄，容易受外力压迫颅内脉管性病变分类先天性病变获得性病变•动静脉畸形•动脉瘤•海绵状血管畸形•硬脑膜动静脉瘘•毛细血管扩张症•动脉狭窄与闭塞•静脉畸形•静脉窦血栓形成按临床表现分类•出血性病变•缺血性病变•癫痫发作相关•神经功能障碍颅内脉管性病变种类繁多，临床表现各异，诊断和治疗策略也有很大差异正确分类和识别这些病变对于制定合理的治疗方案至关重要，需要结合患者的年龄、病史、临床表现及影像学特征进行综合判断动脉瘤3-5%人群发病率成人人群中无症状颅内动脉瘤检出率85%囊状动脉瘤占所有颅内动脉瘤的比例30%多发率动脉瘤患者存在多个动脉瘤的比例40%破裂死亡率动脉瘤破裂后的病死率颅内动脉瘤是颅内动脉壁局部异常扩张形成的囊状或梭形病变，常见于大脑动脉分叉处动脉瘤是蛛网膜下腔出血的主要原因之一，破裂后病死率和致残率极高随着影像学技术进步，未破裂动脉瘤的检出率明显提高动脉瘤治疗方法包括手术夹闭和血管内介入治疗，需根据动脉瘤位置、大小、形态等因素制定个体化治疗方案动脉瘤的形成机制遗传因素弹性蛋白和胶原蛋白合成异常导致血管壁强度降低，如多囊肾病、马凡综合征等遗传性疾病与动脉瘤发生相关血流动力学改变动脉分叉处血流冲击力增大，剪切力异常，长期作用导致血管壁局部变薄扩张，尤其是高血压患者危险因素吸烟、高血压、酗酒等因素加速动脉粥样硬化，破坏血管内皮功能，促进动脉瘤形成炎症反应血管壁炎症反应激活基质金属蛋白酶，降解细胞外基质，导致血管壁结构破坏动脉瘤的分类按形态分类按大小分类•囊状动脉瘤•小型动脉瘤（7mm）•梭形动脉瘤•中型动脉瘤（7-12mm）12•分离性动脉瘤•大型动脉瘤（13-24mm）•蛇形动脉瘤•巨大动脉瘤（25mm）按病因分类按部位分类•先天性动脉瘤•前循环动脉瘤43•感染性动脉瘤•后循环动脉瘤•外伤性动脉瘤•椎动脉瘤•肿瘤性动脉瘤•基底动脉瘤囊状动脉瘤解剖特点好发部位囊状动脉瘤是最常见的动脉瘤类型，占所有颅内动脉瘤的囊状动脉瘤主要位于大脑动脉分叉处，前循环动脉瘤占，85%85%以上典型形态为球形或椭圆形囊泡，通过瘤颈与母血管相连后循环占常见部位包括15%瘤颈可宽可窄，宽颈瘤（颈宽体宽比）治疗难度较大/

0.5•前交通动脉复合体（30%）•大脑中动脉分叉处（25%）瘤壁结构通常不完整，中膜和弹性纤维层缺失，主要由纤维化内•颈内动脉后交通动脉起始部（25%）膜和变薄的外膜构成，因此容易破裂•基底动脉分叉处（10%）梭形动脉瘤解剖特点1梭形动脉瘤是血管节段性扩张，与囊状动脉瘤不同，它没有明确的瘤颈，而是整个血管段发生病变梭形动脉瘤通常有两个入口，血流从一端进入，从另一端流出好发部位2多见于椎基底动脉系统，尤其是基底动脉和椎动脉，前循环的颈内动脉段也可发生基底动脉梭形动脉瘤压迫脑干可导致严重神经功能障碍治疗难点3梭形动脉瘤治疗复杂，不能简单夹闭，常需血管重建技术可采用支架辅助栓塞、血流导向装置或搭桥手术等复杂技术处理预后特点4梭形动脉瘤破裂率低于囊状动脉瘤，但一旦破裂，出血量大，病死率高即使未破裂，其压迫效应也可导致严重神经功能障碍动脉瘤的临床表现蛛网膜下腔出血动脉瘤破裂后最典型表现，突发剧烈头痛，像被锤子敲头，伴呕吐、颈强直、意识障碍占位效应未破裂大型动脉瘤压迫周围结构，如视神经受压导致视力下降，动眼神经受压导致动眼神经麻痹癫痫发作动脉瘤出血或压迫脑组织刺激皮质，引起局灶性或全身性癫痫发作无症状多数小型未破裂动脉瘤无明显症状，常在影像学检查中偶然发现动脉瘤的诊断方法CT检查MRI检查DSA检查平扫CT是诊断蛛网膜下腔出MRI对软组织分辨率高，可数字减影血管造影DSA是血的首选方法，CT血管造影显示动脉瘤周围结构关系，动脉瘤诊断的金标准，可清CTA可显示动脉瘤的位置、磁共振血管造影MRA可无晰显示动脉瘤的三维结构、大小和形态，对直径3mm创评估动脉瘤，特别适合随瘤颈情况和血流动力学特点，的动脉瘤敏感性高达95%以访观察同时可进行介入治疗上腰椎穿刺CT阴性而临床高度怀疑蛛网膜下腔出血时，腰椎穿刺检查可发现脑脊液中红细胞和黄染，协助确诊隐匿性出血动脉瘤的表现CT检查方式主要表现优势局限性平扫CT破裂后蛛网膜下腔快速、便捷，出血对小型未破裂动脉高密度影，大型动敏感性高（发病24瘤显示不佳脉瘤可见圆形等密小时内95%）度或略高密度影CT血管造影CTA动脉瘤呈圆形、椭无创、快速，分辨对3mm小动脉瘤圆形或不规则高密率高，可多角度观敏感性降低，钙化度影，可三维重建察影响判断显示与周围血管关系CT灌注成像出血后可显示局部可评估脑血流动力辐射剂量较大，对脑组织灌注减低，学变化，指导后续肾功能有要求评估脑血管痉挛程治疗度CT检查是颅内动脉瘤诊断的首选方法，尤其对急性蛛网膜下腔出血患者平扫CT可迅速确认出血，CTA可显示动脉瘤的位置和形态特征，为紧急治疗决策提供重要依据随着CT技术的发展，目前64排以上螺旋CT的CTA检查对动脉瘤的检出率已接近DSA动脉瘤的表现MRIMRI检查在动脉瘤诊断中有独特优势在T1加权像上，未破裂动脉瘤内血流呈流空信号，T2加权像可显示瘤内血栓TOF-MRA（飞行时间磁共振血管造影）可无创显示动脉瘤的位置和形态对于壁内血栓形成的动脉瘤，MRI显示优于CT壁增强MRI可评估动脉瘤壁的炎症反应，预测破裂风险但MRI检查时间长，对不稳定患者不适用动脉瘤的表现DSA典型表现特殊技术应用（数字减影血管造影）是诊断动脉瘤的金标准，可直接显双侧造影比较可确定前交通动脉瘤的供血情况平衡相可评估静DSA示动脉瘤的精确位置、大小、形态和血流动力学特征囊状动脉脉引流和周围脑组织灌注高帧率可显示动脉瘤内血流动DSA瘤在上呈圆形或椭圆形囊状突出，与母血管相连；梭形动力学变化，识别破裂风险区域DSA脉瘤表现为血管节段性扩张对于疑似多发动脉瘤患者，需进行全脑血管造影评估造影剂延可清晰显示瘤颈宽窄、主动脉与分支关系，确定是否存在迟成像可发现一些血流缓慢的动脉瘤同时具有诊断和治DSA DSA分支血管起源于瘤体三维旋转血管造影可从多角度疗的双重功能，可直接进行介入栓塞治疗3D-DSA观察动脉瘤，为治疗方案选择提供关键信息动脉瘤的治疗原则1风险评估综合考虑动脉瘤大小、位置、形态、患者年龄及基础疾病等因素，评估破裂风险与治疗风险，制定个体化治疗策略阻断血流治疗核心是阻断动脉瘤内血流，防止破裂出血，手段包括手术夹闭和血管内栓塞，应根据具体情况选择最佳方式保护母血管治疗过程中必须保证重要血管通畅，避免致密栓塞或夹闭导致的母血管和分支闭塞，防止脑梗死多学科协作神经外科、神经介入、神经重症等多学科协作，共同制定治疗方案，合理处理相关并发症，提高治疗效果动脉瘤的手术治疗开颅显微手术经典治疗方法，通过开颅手术直视下将动脉瘤颈部夹闭，彻底阻断血流常用手术入路包括翼点入路、额颞入路、外侧裂入路等，根据动脉瘤位置选择动脉瘤夹闭使用钛合金动脉瘤夹将瘤颈夹闭，注意避免夹闭周围正常血管对于宽颈复杂动脉瘤，可能需要多个动脉瘤夹联合使用或特殊形状的动脉瘤夹血管重建部分复杂动脉瘤无法直接夹闭，需行血管重建手术方法包括动脉瘤切除后端端吻合、血管移植物搭桥或动脉瘤包裹等技术-术中监测术中应用荧光造影、多普勒超声、诱发电位监测等技术，确保动脉瘤完全闭塞，重要血管通畅，神经功能完整动脉瘤的介入治疗弹簧圈栓塞术支架辅助栓塞经股动脉或桡动脉穿刺，将微导管超选送至动脉瘤腔内，释放可对于宽颈动脉瘤，先在母血管放置支架，再通过支架网眼将弹簧解脱弹簧圈填塞瘤腔，促进血栓形成适用于大多数囊状动脉瘤，圈送入瘤腔，防止弹簧圈脱入母血管此技术扩大了介入治疗的特别是后循环动脉瘤适应症血流导向装置瘤颈重建装置密网支架覆盖瘤颈，改变血流动力学，逐渐使动脉瘤血栓化闭塞特殊形状装置（如、等）可重建复杂动脉瘤瘤颈，WEB PulseRider适用于大型、巨大及宽颈动脉瘤，特别是颈内动脉段的复杂动脉应用于分叉部宽颈动脉瘤，避免使用双支架技术的复杂性瘤动静脉畸形（）AVM定义与发病率病理特点12先天性脑血管发育异常，动脉与静脉之间直由异常扩张、迂曲的供血动脉、病变血管团接相连，缺乏正常毛细血管网人群发病率（巢）和引流静脉组成，血管壁薄弱，容易约为，占颅内血管畸形的大部分破裂出血

0.1%自然病程临床表现年出血风险约，首次出血后风险增至脑出血、癫痫发作、进行性神经功能障碍或2-4%累积破裂风险高，约患者一生头痛，也可无症状偶然发现岁首次6-8%50%4330-50中会出现症状性出血发病多见的病理生理AVM血管结构异常血管壁结构异常，缺乏完整的弹性纤维层和平滑肌层，管壁薄弱，AVM易于扩张和破裂病变区域存在多个动静脉短路，缺乏毛细血管网血流动力学改变由于缺乏毛细血管阻力，内形成高流量、低阻力分流，导致供血动AVM脉扩张迂曲，周围脑组织可能出现灌注不足（血管盗血现象）血管生长因子作用组织中、等血管生长因子表达增高，促进异常血管生AVM VEGFTGF-β成和维持，同时参与相关炎症反应脑组织反应周围脑组织可出现胶质增生、神经元变性等继发性改变，长期缺血和微出血可能导致进行性神经功能障碍和癫痫发作的临床表现AVM的诊断方法AVMCT检查平扫可显示高密度出血灶，可显示畸形血管团、扩张的供血动脉和CT CTA引流静脉，有助于快速诊断和出血评估MRI检查和加权像可显示流空信号的血管团，序列对出血极为敏感，功T1T2SWI能可评估畸形与重要功能区的关系MRIDSA检查诊断金标准，可清晰显示供血动脉、血管团和引流静脉的详细解剖结构和血流动力学特征，指导分级和治疗决策功能成像和可评估畸形周围脑组织的代谢和灌注状态，功能和可PET SPECTMRI DTI显示重要功能区域和纤维束，协助治疗规划的表现AVM CT平扫表现血管造影表现CT CTCTA未破裂在平扫上可表现为等密度或略高密度区域，大型是诊断的重要方法，可显示畸形血管团、扩张的供血AVM CTCTA AVM可见扩张、迂曲的供血动脉和引流静脉部分病例可见钙动脉和引流静脉血管团呈明显强化的异常血管网，三维重建可AVM化点，提示长期存在或微出血史显示其立体结构和空间关系破裂可见高密度出血灶，位于脑实质内、脑室内或蛛网膜可初步评估的大小、位置、供血动脉和引流静脉情AVM CTAAVM下腔与一般高血压脑出血不同，出血边界欠规则，周围况，为后续检查和治疗提供指导对于急性出血患者，可AVM CTA可见异常血管影快速确定出血原因，避免延误治疗的表现AVM MRIMRI是AVM诊断的首选方法之一，具有多种序列优势T1加权像上AVM表现为蛇团状低信号流空区域；T2加权像上呈高信号或混杂信号，周围可见水肿带增强扫描显示病变明显强化敏感加权成像SWI对出血和钙化极为敏感，可显示微出血灶TOF-MRA可无创显示AVM的供血动脉和引流静脉相位对比MRI可评估血流方向和速度功能MRI和弥散张量成像有助于评估AVM与重要功能区和神经纤维束的关系，对手术规划至关重要的表现AVM DSA3-51供血动脉数量动脉期到静脉期时间秒多数AVM有多支供血动脉，小型AVM可仅1-2支正常为3-5秒，AVM明显缩短690%Spetzler-Martin分级最高分DSA诊断准确率根据大小、引流静脉和功能区评分目前AVM诊断的金标准数字减影血管造影DSA是诊断AVM的金标准，可清晰显示供血动脉、血管团（巢）和引流静脉的详细解剖结构典型的AVM表现为动脉期即可见病变区域强染，血管团呈团状或虫蚀状血管影，供血动脉扩张迂曲，引流静脉提前显影且扩张DSA可精确评估AVM的血流动力学特征，识别合并的动脉瘤（约30%的AVM合并）或静脉流出狭窄等危险因素超选择性血管造影可明确每支供血动脉的供应区域，为栓塞治疗提供指导的治疗策略AVM个体化治疗1结合患者情况和技术条件选择最佳治疗方案多模式联合治疗手术、栓塞、放射治疗等多种方法联合应用风险分级指导治疗3根据分级等评分系统制定治疗计划S-M多学科团队合作神经外科、介入、放疗等多学科共同决策的治疗目标是完全根除病变，防止出血风险，同时尽可能保留神经功能治疗决策需考虑的自然病史与治疗风险对比，根据病变特点（大AVM AVM小、位置、血流动力学）和患者因素（年龄、症状、共病）制定个体化治疗方案对于低级别，可考虑手术切除；复杂可采用多阶段治疗AVM AVM策略，如术前栓塞后手术切除，或栓塞后立体定向放射治疗对于高风险（分级分），保守观察可能是更安全的选择AVM S-M4-5的手术治疗AVM术前准备详细的影像学评估，包括重建、功能和，术前可考虑栓塞减少术中3D MRIDTI出血患者麻醉准备和充分的血制品储备是必要的显微手术操作采用精细显微外科技术，沿自然平面分离病变与正常脑组织首先分离并控制供血动脉，然后处理畸形血管团，最后处理引流静脉，遵循先动脉后静脉原则术中监测应用术中超声、荧光血管造影、多普勒血流检测和神经电生理监测等技术，确保完全切除病变并保护正常神经功能术后管理严密监测血压，避免高灌注综合征术后影像学复查确认完全切除，必要时行验证早期康复训练促进神经功能恢复DSA的介入治疗AVM栓塞目的栓塞材料•作为手术前处理，减少术中出血•液体栓塞剂NBCA、Onyx、PHIL等•减少放射治疗靶区体积•微弹簧圈处理合并动脉瘤•靶向处理合并动脉瘤等高危因素•可控释放微球较少使用•少数情况下可作为根治性治疗•可拆卸微导管技术减少粘连风险栓塞策略•经动脉途径最常用方法•经静脉途径特殊情况下使用•直接穿刺表浅AVM可考虑•分次栓塞大型AVM常需多次治疗血管内栓塞治疗是AVM综合治疗的重要组成部分，通过超选择性导管技术将栓塞材料精准递送至血管团内，阻断异常血流栓塞治疗的风险主要是出血和缺血并发症，出血风险与栓塞程度和引流静脉处理相关，栓塞时应避免过早闭塞引流静脉完全栓塞率仅约10-40%，多数需联合其他治疗方式的立体定向放射治疗AVM治疗适应症1主要适用于直径3cm的深部或功能区AVM，特别是外科手术和栓塞风险高的病例对于年龄大于18岁，无急性出血，非大型AVM的患者，SRS是一个良好选择治疗计划2根据MRI和DSA精确勾画靶区，伽马刀边缘剂量通常为18-25Gy，适形指数越高越好靶区体积过大（10ml）时可考虑分区照射或联合栓塞减少体积闭塞过程3照射后AVM发生渐进性血管内皮增生，最终导致血管闭塞，完全闭塞需要1-3年时间闭塞率与剂量、体积和位置相关，2年闭塞率约为60-80%随访评估4治疗后每6个月MRI随访，2-3年行DSA确认闭塞状态未闭塞病例可考虑重复照射潜在并发症包括放射性水肿、放射性坏死和迟发性囊肿形成硬脑膜动静脉瘘（）DAVF定义特点流行病学异常动静脉短路位于硬脑膜内或邻近区占颅内血管畸形的，好发于成10-15%域，通常发生在硬脑膜静脉窦或硬脑膜人，男女比例约，多为获得性1:1小血管之间自然病程临床表现出血风险与引流模式密切相关，皮质静耳鸣、头痛、颅内出血、脑水肿、癫痫脉反流患者年出血风险高达发作或认知功能障碍，与瘘口位置和引CVR10-流方式相关20%的病因和分类DAVF病因与发病机制临床分类系统的确切病因尚不完全清楚，主要认为是获得性病变静脉窦血分类系统DAVF Borden栓形成是重要诱因，导致静脉压力升高，促进硬脑膜动静脉吻合的开型引流入静脉窦，无皮质静脉反流

1.I放和异常血管生成头颅外伤、手术、感染和炎症等因素也可能触发型引流入静脉窦，有皮质静脉反流的形成

2.IIDAVF型直接引流入皮质静脉

3.III分子水平上，缺氧诱导因子和血管内皮生长因子等介导了异常血管形成过程遗传因素在某些家族性病例中也可能发挥作用，但大多数病分类系统Cognard例为散发性型引流入静脉窦，血流方向正常

1.I型引流入静脉窦，血流反向

2.IIa型引流入静脉窦，有皮质静脉反流

3.IIb型引流入静脉窦，血流反向，有皮质静脉反流

4.IIa+b型直接引流入皮质静脉，无静脉扩张

5.III型直接引流入皮质静脉，有静脉扩张

6.IV型引流入脊髓静脉

7.V的临床表现DAVF的诊断方法DAVF临床检查影像学检查超声检查详细询问病史和症状CT和MRI可显示间接经颅多普勒超声可检特点，如头痛特征、征象，如静脉扩张、测异常血流，作为筛耳鸣性质等物理检出血或水肿CTA和查和随访方法颈部查可能发现搏动性血MRA可初步显示异常彩色多普勒超声可发管杂音、眼球突出或血管结构DSA是诊现颈外动脉供血增多颅神经功能障碍耳断金标准，可明确供的间接征象，但特异部听诊有助于发现乙血动脉、瘘口位置和性有限状窦附近的DAVF静脉引流方式电生理检查脑电图可发现DAVF相关的脑功能改变，特别是对于表现为癫痫发作的患者诱发电位检查可评估神经功能状态，指导治疗决策的和表现DAVF CTMRICT表现MRI表现平扫可能显示扩张的脑表静脉、静脉窦或蛛网膜下腔出血和加权像可显示扩张的血管结构为流空信号序列对CT T1T2SWI可显示异常扩张的供血动脉和早期引流静脉充盈，静脉窦内静脉扩张和微出血极为敏感可显示静脉高压引起的脑CTA T2FLAIR可见点状或条状强化影，代表硬脑膜内瘘口白质水肿信号MRA表现灌注成像可显示异常扩张的供血动脉和早期引流静脉相位对或灌注成像可显示静脉回流受阻区域的脑组织灌注改变TOF-MRA CTMR比可评估血流方向，对静脉窦内血流反向较为敏感流盗血现象可导致周围脑组织灌注减低，而静脉高压可导致灌注延MRA4D动可动态显示血流模式迟MRI的表现DAVF DSA主要特征血管造影表现临床意义供血动脉特点主要来自硬脑膜动脉（脑膜中识别供血模式有助于介入治疗动脉、枕动脉等），可见动脉规划扩张迂曲瘘口位置常位于静脉窦壁或硬脑膜内，瘘口位置决定治疗难度和方式表现为早期静脉窦或皮质静脉选择显影引流方式可直接引流入静脉窦或皮质静引流模式是决定治疗策略和预脉，后者风险更高后的关键因素静脉窦病变可见静脉窦狭窄、闭塞或血栓静脉窦病变可能是病因，也影形成响治疗方案皮质静脉反流静脉窦压力升高导致血流反存在CVR是出血高风险因素，向，皮质静脉早期显影需积极治疗DSA是诊断DAVF的金标准，可全面评估DAVF的血管解剖和血流动力学特征除上述表现外，还应注意搜寻潜在的危险征象，如静脉瘤、静脉扩张或狭窄、假性静脉窦血栓等对海绵窦DAVF，需评估下方眼静脉和翼静脉丛的引流情况超选择性动脉造影有助于精确定位瘘口和规划介入栓塞路径的治疗原则DAVF风险评估根据分类评估出血风险，高危型（伴皮质静脉反流）需积极治疗，低危型可观察或对症处理多学科讨论神经外科、神经介入、放疗专家共同制定最佳治疗策略，权衡不同方法的风险与获益治疗目标完全闭塞瘘口，消除异常血流和高危征象，保留正常静脉引流，最大限度保护神经功能长期随访4定期影像学评估治疗效果，监测复发情况，及时发现和处理并发症的介入治疗DAVF经动脉栓塞通过股动脉或桡动脉穿刺，超选择性导管插入供血动脉，将液体栓塞剂（如Onyx、NBCA）注入瘘口附近优点是可直接到达瘘口，缺点是供血动脉多时需多次栓塞，且有脑神经麻痹风险经静脉栓塞通过股静脉穿刺，导管直接进入受累静脉窦，用弹簧圈或液体栓塞剂闭塞静脉窦段适用于限局性静脉窦受累且无重要脑组织引流的病例此方法闭塞率高，但需评估静脉引流代偿情况联合栓塞同时采用动脉和静脉入路栓塞，可提高完全闭塞率复杂DAVF通常需要分阶段治疗，先栓塞主要供血动脉，再处理静脉窦或残余病变直接穿刺对于表浅DAVF或静脉瘤，可在影像引导下直接穿刺病变，注入栓塞剂此方法可避开迂曲血管路径的限制，但操作风险较高，需谨慎实施海绵状血管畸形定义与特点流行病学与自然病程海绵状血管畸形是由异常扩张的血管腔隙形成的结构，人群患病率约为，占所有颅内血管畸形的男CCM

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0.9%5-15%腔隙内无血管壁正常结构，由单层内皮细胞衬覆，无弹性纤维和女发病无明显差异，任何年龄均可发病，但多在岁出现症30-50平滑肌支持血管腔之间无正常脑组织介入，周围常有含铁血黄状素沉积和胶质增生反应一般生长缓慢，但可因出血或血栓形成突然增大年出血CCM可以是散发性（约）或家族性（约）家族性风险约为，既往出血史可增加复发出血风险某些位CCM80%20%

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4.2%常为多发病灶，呈常染色体显性遗传方式，与、置（如脑干）的出血风险较高症状性出血、病灶增大或CCM CCM1CCM和基因突变相关形态复杂为手术治疗指征CCM2CCM3海绵状血管畸形的病理特点微观结构出血特点•扩张的血管腔隙构成•反复微出血形成血铁黄素•单层内皮细胞衬覆•出血多为腔内出血12•缺乏弹性纤维和平滑肌•大出血相对少见•腔隙间无正常脑组织•可形成含铁血黄素环生长机制周围反应•血栓形成和重组•胶质细胞增生反应43•血管新生因子作用•含铁血黄素沉积•炎症反应促进生长•钙化灶形成•基因突变导致异常血管形成•免疫细胞浸润海绵状血管畸形的临床表现海绵状血管畸形的影像学特征MRI是诊断海绵状血管畸形的首选检查方法典型的爆米花样或桑葚样外观在T2加权像上非常特征性，表现为混杂信号核心（代表不同时期的出血产物）周围有低信号环（含铁血黄素沉积）T1加权像上表现为等或高信号，取决于出血时间梯度回波序列GRE和敏感加权成像SWI对含铁血黄素极为敏感，是检测小病灶和多发病灶的最佳序列增强扫描可见病变轻度不均匀强化CT对急性出血敏感，但对慢性病变显示有限家族性CCM通常有多个病灶，需全脑评估DSA通常显示正常或非特异性表现，因为CCM血流缓慢海绵状血管畸形的治疗方案保守观察1适用于无症状、偶然发现、位置深在或功能区的小型CCM需定期MRI随访，监测病变变化建议限制抗凝药物使用，控制血压，避免剧烈运动手术切除2症状性出血、难治性癫痫、位置可及的表浅病变是手术指征显微外科手术是金标准治疗方法，通过精细分离，沿病变周围胶质增生区达到全切目标术中导航和荧光技术有助提高安全性立体定向放射治疗3对于手术高风险的深部病变（如脑干CCM），SRS是一种可选治疗但其效果和安全性争议较大，可能增加出血风险，目前主要用于反复出血且手术风险极高的选择性病例药物治疗4针对癫痫症状的抗癫痫药物治疗对于家族性CCM，他汀类药物和抗氧化剂可能有助减缓病变进展，靶向药物如Propranolol和Bevacizumab等在研究中控制炎症反应可能有益毛细血管扩张症定义与特点毛细血管扩张症是由异常扩张的毛细血管组成的小型血管畸形，血管壁结构相对正常，但管腔扩张，直径可达正常毛细血管的2-3倍与其他血管畸形不同，毛细血管扩张症无动静脉短路遗传学背景部分毛细血管扩张症与遗传综合征相关，如Sturge-Weber综合征、遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler-Weber-Rendu病）和vonHippel-Lindau病等部分散发性病例可能与局部缺氧和血管生长因子异常表达有关发病部位颅内常见于大脑皮质、脑干（特别是桥脑）和小脑也可见于脊髓和视网膜多为单发病灶，直径通常小于1cm，但家族性病例可出现多发病灶自然病程大多数毛细血管扩张症生长缓慢或保持稳定出血风险低于其他血管畸形，年出血率约

0.4-

0.6%桥脑毛细血管扩张症出血风险略高，可导致严重的神经功能障碍毛细血管扩张症的临床特点临床表现相关综合征毛细血管扩张症的临床表现多样，与病变位置密切相关大多数多系统性毛细血管扩张症通常与遗传综合征相关病例无症状，为影像学检查的偶然发现症状性病例主要由于出遗传性出血性毛细血管扩张症（）又称HHT Osler-Weber-血或局部压迫效应引起，包括病，常染色体显性遗传，特征为多发性毛细血管扩张Rendu•脑出血可表现为突发头痛、恶心、呕吐和神经功能缺损，症，累及皮肤、黏膜和内脏，反复鼻出血是典型症状特别是桥脑病变综合征面部葡萄酒色痣伴脑膜血管瘤，常见癫Sturge-Weber•局灶性神经功能障碍如肢体无力、感觉异常、平衡障碍等痫发作和智力障碍病多发性血管母细胞瘤伴视网膜血管瘤、vonHippel-Lindau•癫痫发作皮质病变可引起局灶性或全身性癫痫发作肾细胞癌等•脑干症状眩晕、复视、面部感觉或运动障碍、吞咽困难等毛细血管扩张症共济失调综合征（）常染色体显性-CADASIL遗传性脑小血管病，早发性卒中和痴呆毛细血管扩张症的影像学表现CT表现MRI表现•平扫CT小型病灶通常不可见•T1加权像等或低信号•大型病灶可见轻微低密度区域•T2加权像高信号，可呈帽状外观•出血后可见高密度出血灶•FLAIR高信号，边界模糊•增强CT轻度点状或片状强化•GRE/SWI轻度低信号，血铁素沉积少•钙化少见，区别于海绵状血管畸形•增强扫描点状或片状强化DSA表现•大多数病例DSA无异常发现•无动静脉短路现象•极少数可见轻微血管增多•毛细血管期可见淡淡染色灶•主要用于排除其他血管畸形毛细血管扩张症的影像学特点与其他血管畸形有明显区别与海绵状血管畸形相比，毛细血管扩张症在T2加权像上呈均匀高信号，缺乏典型的爆米花样外观和周围低信号环与动静脉畸形不同，DSA检查通常无明显异常桥脑毛细血管扩张症是最常见的类型，呈典型的帽状高信号，靠近脑干表面毛细血管扩张症的治疗方法观察随访手术切除无症状小病灶的首选策略，定期监测反复出血或症状进展的表浅病灶可考虑MRI药物治疗立体定向放射治疗主要针对症状控制，如抗癫痫药物深部病灶的可选治疗，但效果尚无定论毛细血管扩张症的治疗策略应个体化，考虑病变位置、症状性质和患者整体状况大多数无症状或症状轻微的病例可采取保守观察策略，定期随访（初次发现后个月，之后每年）监测病变变化对于反复出血或症状进行性加重的病例，特别是表浅部位且手术风险低的病变，MRI61-2可考虑显微外科切除对于位于功能区或深部结构（如脑干）的病变，手术风险高，可考虑立体定向放射治疗，但其长期效果尚无足够证据支持药物治疗主要针对症状控制，如抗癫痫药物治疗癫痫发作静脉畸形60%1%发生率年出血风险占所有血管畸形的比例，最常见的脑血管畸形显著低于其他类型血管畸形50%3:1无症状率合并病变比例偶然发现的静脉畸形中无症状比例与海绵状血管畸形合并的比例脑静脉畸形DVA是最常见的脑血管畸形，又称静脉血管瘤其特征是异常扩张的髓质静脉呈伞状或水母状汇聚于中心静脉，然后引流入深部或浅表静脉系统DVA被认为是大脑区域正常静脉引流的变异形式，代表了特定脑区唯一的静脉引流通路虽然多数DVA无症状，但可引起头痛、癫痫发作或局灶性神经功能障碍重要的是，约15-20%的DVA合并有海绵状血管畸形，这可能增加出血风险静脉畸形的分类和特点表浅型深部型小脑型引流入皮质静脉或浅静脉系统，常位于大引流入深部静脉系统，如内大脑静脉、大位于小脑半球或小脑蚓部，引流入小脑脑半球皮质和皮质下区域这类通常脑静脉，常位于基底核、丘脑区域深部上、下静脉或直接引流入邻近静脉窦小DVA伞状结构更明显，纵向延伸更少表浅型型通常更深入脑组织，伞状结构可能脑型虽然位置特殊，但症状模式与其DVA DVA通常引流入上矢状窦或横窦，病变部延伸较长这类由于位置深在，即使他部位类似这类可能与平衡障碍、DVA DVADVA位的功能区定位对症状和治疗决策很重出现症状，手术治疗也更具挑战性头晕等小脑功能障碍相关要静脉畸形的诊断和鉴别诊断检查方法典型表现诊断价值CT平扫多数无异常，少数可见线状低密价值有限，主要排除急性病变度CT增强特征性伞状或水母状强化，可初步诊断DVA，评估大致结构中心静脉明显MRI T1/T2T1等信号，T2可见流空信号的线可显示DVA形态，评估周围脑组状结构织MRI增强典型伞状强化，中心静脉明显最敏感的检查方法，诊断金标准SWI/GRE显示低信号的静脉结构，敏感度可发现微小DVA，检测合并出血高MR静脉造影清晰显示异常静脉结构及引流模评估引流静脉的走行和通畅情况式DSA静脉期可见伞状静脉汇聚，无区分其他血管畸形，但非必须检动静脉短路查静脉畸形需与其他脑血管畸形和肿瘤性病变鉴别与动静脉畸形的鉴别DVA无动静脉短路，DSA上无早期静脉引流；与静脉血管瘤的鉴别后者为真性肿瘤，有实质性组织；与毛细血管扩张症的鉴别DVA有特征性伞状结构；与脑转移瘤的鉴别肿瘤通常呈结节状强化，缺乏伞状汇聚静脉结构静脉畸形的治疗策略保守观察症状治疗合并病变处理大多数DVA是良性变异，代表区针对DVA引起的特定症状进行处当DVA合并海绵状血管畸形且引域脑组织唯一的静脉引流通路，理，如抗癫痫药物控制癫痫发起症状时，可考虑单独切除海绵不需要特殊治疗对于无症状或作，镇痛药缓解头痛等对于反状血管畸形，同时保留DVA的引症状轻微的病例，建议定期随访复发作的难治性癫痫，可在充分流通路切除DVA会导致静脉梗观察，通常每1-2年MRI检查一评估后考虑手术治疗，但需保留死，引起严重并发症，因此几乎次，主要监测是否出现合并海绵DVA的引流功能不作为治疗选择状血管畸形等变化患者宣教向患者解释DVA的良性本质，减轻不必要的焦虑建议避免剧烈运动和抗凝药物使用，控制血压，养成健康生活方式提醒患者注意可能的症状变化，及时就医复查颅内动脉狭窄和闭塞定义与流行病学病变特点颅内动脉狭窄和闭塞是指颅内动脉内径减小或完全闭塞，导致局颅内动脉狭窄常见于大脑动脉主干，如大脑中动脉段、大脑M1部血流减少或中断这是缺血性脑卒中的重要病因之一，在亚洲前动脉段、颈内动脉颅内段、椎动脉段和基底动脉等病A1V4人群中尤为常见中国缺血性卒中患者中，约存在颅内变可为单发或多发，局限性或弥漫性30-50%大动脉狭窄按病因可分为动脉粥样硬化性（最常见）、炎症性（如烟雾病、危险因素包括高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟和代谢综合征血管炎）、药物相关性（如可卡因）、放射性（放疗后）、遗传等与颈动脉狭窄不同，颅内动脉狭窄在不同种族间分布存在显性（如）等多种类型狭窄程度被认为是高危CADASIL≥70%著差异，亚洲人群患病率明显高于西方人群病变，缺血事件复发风险显著增加动脉狭窄的病因和机制炎症反应血管壁慢性炎症损伤内皮功能脂质沉积氧化低密度脂蛋白在内膜下沉积形成脂质核心平滑肌细胞增生3中膜平滑肌细胞迁移至内膜并增生纤维化和钙化胶原纤维增多和钙盐沉积，形成坚硬斑块斑块破裂与血栓形成不稳定斑块表面破裂，激活凝血系统形成血栓动脉粥样硬化性狭窄是最常见的颅内动脉狭窄类型，其发病机制涉及多种病理过程除动脉粥样硬化外，其他病因还包括非动脉粥样硬化性血管病（如莫亚莫亚病），表现为颈内动脉末端进行性狭窄；自身免疫性血管炎（如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮等），可导致血管壁炎症和狭窄；遗传性血管病（如CADASIL、Fabry病）；血液系统疾病（如镰状细胞贫血、高同型半胱氨酸血症）；药物因素（如可卡因、甲基苯丙胺）；放射治疗（颅颈部肿瘤放疗后）等动脉狭窄的诊断方法经颅多普勒超声TCD无创筛查方法，可测量血流速度变化评估主要动脉狭窄程度优点是简便、无创、可床旁操作，缺点是对操作者技术要求高，部分患者因颅骨窗不良无法检查CT血管造影CTA通过静脉注射造影剂，显示颅内动脉管腔形态和狭窄程度优点是快速、分辨率高，可三维重建血管结构；缺点是需使用碘造影剂，有辐射暴露，重度钙化病变可能影响评估MR血管造影MRA无创显示颅内动脉，包括TOF-MRA和增强MRA优点是无辐射，可避免造影剂肾毒性；缺点是时间长，对运动伪影敏感，解剖细节不如CTA和DSA清晰数字减影血管造影DSA诊断金标准，直接显示动脉管腔和血流动力学变化优点是分辨率最高，可评估侧支循环；缺点是有创检查，有并发症风险，需使用造影剂和辐射动脉狭窄的治疗原则药物治疗一线治疗方法，包括抗血小板治疗（阿司匹林、氯吡格雷单药或双联）、他汀类调脂药物、血压控制和生活方式调整SAMMPRIS研究显示，对于70-99%颅内动脉狭窄患者，积极药物治疗在早期预防卒中方面优于血管内治疗血管内治疗用于药物治疗失败的高危患者，包括球囊扩张成形术和支架植入术适应症包括

①经最佳药物治疗后仍发生同一血管供血区域的缺血事件；

②狭窄程度≥70%且有血流灌注不足证据；

③无广泛梗死或出血转化风险外科旁路手术适用于特定病例，如颅内大动脉完全闭塞或复杂狭窄，血管内治疗困难或失败的患者技术包括颞浅动脉-大脑中动脉（STA-MCA）搭桥术、大网膜移植等需由经验丰富的神经外科医师评估和实施综合管理强调危险因素控制（戒烟、控制血压、血糖和血脂）、定期随访监测、再灌注策略（急性卒中时静脉溶栓或机械取栓）和个体化康复治疗方案多学科团队合作对优化治疗效果至关重要颅内静脉窦血栓形成解剖与病理特点临床表现诊断方法颅内静脉窦血栓形成是颅内静脉系统内临床表现多样，主要包括头痛患者，诊断主要依靠影像学检查头颅平扫可见CVST90%CT形成血栓，导致静脉回流受阻的疾病最常累通常为进行性加重，对常规镇痛药反应差；颅空三角征、绳索征或出血性梗死，但敏感及上矢状窦，其次为横窦、内压增高症状，如恶心、呕吐、视乳头水肿、性不高结合静脉造影是首选检62%41-45%MRI MRMRV直窦和海绵窦血栓形成后，复视；局灶性神经功能缺损，如偏瘫、失语等；查方法，、加权像上血栓呈高信号，18%10-20%T1T2静脉压力增高导致静脉性梗死、脑水肿和颅内癫痫发作约患者；意识障碍约显示静脉窦充盈缺损静脉造影40%15-20%MRV CTCTV压增高，严重时可导致出血性梗死患者，预示病情严重少数患者可表现为精神对急诊患者有优势是传统金标准，但因DSA症状或孤立性颅内高压有创性较少用于诊断二聚体升高有助于筛D-查静脉窦血栓的病因和危险因素静脉窦血栓的临床表现和诊断检查方法特征性表现诊断价值头颅CT平扫静脉窦内高密度急性期、空敏感性低30%，阴性不除外，三角征、脑实质低密度或出血急诊首选CT静脉造影CTV静脉窦内充盈缺损、空三角征敏感性较高95%，急诊快速检查头颅MRI平扫T1WI和T2WI静脉窦内异常信亚急性期血栓显示清晰，可显号，脑实质改变示小静脉血栓MR静脉造影MRV静脉窦充盈缺损、血流中断首选检查，敏感性高，无辐射数字减影血管造影DSA静脉期静脉窦充盈缺损，侧支传统金标准，可同时进行介入循环形成治疗实验室检查D-二聚体升高，凝血功能异常，辅助诊断和病因筛查，D-二聚自身抗体阳性等体阴性有助排除静脉窦血栓的诊断主要基于临床表现和影像学检查由于其临床表现多样，易被误诊为其他疾病头痛是最常见症状，常为进行性加重、广泛性、难以定位如出现局灶性神经功能缺损，症状与静脉引流区域相关，而非动脉供血区域癫痫发作在CVST中比其他类型卒中更常见实验室检查中，D-二聚体升高有一定敏感性，但特异性不高需进行全面的血栓倾向性筛查，尤其是年轻患者早期识别CVST，需高度临床警惕性，特别是对于有危险因素、临床表现不典型的头痛或卒中患者静脉窦血栓的治疗方案抗凝治疗是CVST治疗的基石，即使存在出血性梗死也应使用急性期首选低分子肝素或普通肝素，后续转为口服抗凝药华法林，维持INR2-3直接口服抗凝药DOAC如利伐沙班、达比加群等在研究中显示效果可能相当，但尚缺乏大型随机对照试验介入治疗对于尽管抗凝治疗但症状仍进展的患者，可考虑机械取栓、血栓溶解或血管成形术局部导管溶栓可使用尿激酶或组织型纤溶酶原激活剂t-PA，但出血风险增加机械取栓技术如Penumbra系统、支架取栓器或血栓抽吸可快速恢复血流颅内高压处理静脉回流障碍常导致颅内压增高治疗包括头位抬高、醋唑胺减少脑脊液产生、甘露醇降低脑水肿、反复腰椎穿刺减压对严重病例可考虑腰大池引流或去骨瓣减压术，尤其是有恶性脑水肿威胁生命者并发症管理癫痫发作需抗癫痫药物控制，有出血性梗死者可能需暂时减少抗凝强度深静脉血栓预防至关重要，尤其对卧床患者心理支持对于改善远期预后同样重要多学科合作对复杂病例的管理尤为必要总结与展望诊断技术进步治疗技术创新基础研究进展•高分辨率血管壁成像技术的应用•新型血流导向装置的设计与应用•基因编辑技术在血管畸形治疗中的应用•分子影像学在评估斑块稳定性中的应用•可降解支架在颅内血管治疗中的前景•血管内皮功能障碍研究的新突破•基于人工智能的影像评估系统•混合手术室技术的推广与普及•血管新生因子调控机制的深入探索•血流动力学定量分析技术的临床应用•靶向药物在血管畸形治疗中的潜力•炎症与血管病变关系的新认识颅内脉管性病变的诊断与治疗已进入精准医学时代，个体化治疗方案的制定需综合考虑病变特点、患者状况和技术条件多学科团队合作模式已成为复杂病例管理的标准未来，随着基础研究深入和技术创新，我们有望开发出更加安全有效的治疗方法，改善患者预后持续教育和经验分享对提高整体医疗水平至关重要，希望本次课程能为大家提供系统的知识框架和临床思路。