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儿童泌尿系统欢迎大家参加儿童泌尿系统的教学课程本课程将全面介绍儿童泌尿系统的解剖、生理特点,常见疾病的诊断、治疗和护理,以及相关的健康教育知识儿童泌尿系统与成人存在显著差异,理解这些特点对于临床诊疗具有重要意义通过本课程的学习,您将掌握儿童泌尿系统疾病的规范化诊治流程,提高临床实践能力课程目标掌握儿童泌尿系统的解剖和熟悉常见儿童泌尿系统疾病掌握儿童泌尿系统疾病的护12生理特点的诊断和治疗理和健康教育了解儿童泌尿系统的组成及各部位掌握尿路感染、肾炎综合征、肾病的解剖特点,掌握儿童泌尿系统生综合征和先天性泌尿系统畸形等常理功能的发育特点和年龄差异,为见疾病的临床表现、诊断方法和治临床诊断和治疗提供理论基础疗原则,提高临床处理能力目录第一部分泌尿系统解剖1泌尿系统的组成、肾脏的位置和形态、内部结构、输尿管的解剖特点、膀胱的位置和形态、尿道的解剖特点以及男女尿道的第二部分儿童泌尿系统的生理特点区别2肾脏功能的发育、儿童肾小球滤过率特点、肾小管功能特点、膀胱容量的变化、排尿反射的发育以及儿童尿液特点第三部分常见儿童泌尿系统疾病3尿路感染、肾炎综合征、肾病综合征和先天性泌尿系统畸形的概述、病因、临床表现、诊断和治疗第四部分儿童泌尿系统检查4尿常规检查、尿培养、肾功能检查以及各种影像学检查的方法和应用第五部分儿童泌尿系统疾病的护理5各类泌尿系统疾病患儿的护理要点、手术患儿的术前准备和术后护理、留置导尿管的护理第六部分儿童泌尿系统健康教育6正确饮水的重要性、良好排尿习惯的培养、预防尿路感染的措施、患儿的饮食指导以及家长需要掌握的观察要点第一部分泌尿系统解剖基础解剖知识泌尿系统解剖是理解儿童泌尿系统疾病的基础儿童泌尿系统的解剖结构与成人相似,但存在一些重要的发育特点和年龄差异,这些差异直接影响疾病的发生、发展和治疗儿童解剖特点儿童的泌尿系统器官相对较小,结构更加精细,组织更加脆弱随着年龄增长,各器官不断发育成熟,功能逐渐完善了解这些特点对于临床诊断和治疗具有重要指导意义临床意义掌握儿童泌尿系统的解剖特点,有助于理解儿童特有的泌尿系统疾病,指导临床检查、诊断和治疗,减少不必要的创伤和并发症泌尿系统的组成输尿管膀胱一对细长管道,连接肾盂与膀肾脏胱,负责将尿液从肾脏输送到储存尿液的肌性囊状器官儿膀胱儿童输尿管较细,蠕动童膀胱容量小,位置较高,随一对豆形器官,位于腹膜后,尿道能力较弱,容易发生梗阻和反年龄增长逐渐下降至盆腔膀主要功能是过滤血液,产生尿流胱具有储尿和排尿的功能液,维持水电解质平衡,分泌将尿液从膀胱排出体外的管肾素和促红细胞生成素等儿道男女尿道长度和结构存在童肾脏相对较大,占体重比例显著差异儿童尿道较短,粘高于成人膜薄,易感染2314肾脏的位置和形态位置形态特点大小变化儿童肾脏位于腹膜后,脊柱两侧,第儿童肾脏呈豆形,有上下两极和内外随着年龄增长,肾脏大小逐渐增加12胸椎至第3腰椎水平相比成人,两缘内缘中部凹陷形成肾门,肾动新生儿肾脏长约4-5厘米,重约12儿童肾脏位置较低,左肾比右肾位置脉、肾静脉和肾盂从此进出新生儿克;1岁儿童肾脏长约6-7厘米,重约稍高肾脏周围有丰富的脂肪组织和肾脏表面有分叶,约1岁后逐渐消失24克;12岁儿童肾脏长约9-10厘筋膜,起到保护和固定作用儿童肾脏相对较大,占体重比例约为米,重约100克左右,接近成人大成人的2倍小肾脏的内部结构肾皮质位于肾脏最外层,呈棕红色,含有肾小体和肾小管的近端和远端部分儿童肾皮质相对较厚,血流丰富,是肾脏主要的功能区域,负责血液的过滤和重吸收肾髓质位于肾皮质深部,呈锥体状,称为肾锥体,由集合管和肾小管的髓袢组成儿童肾髓质相对较薄,主要负责尿液的浓缩和稀释,调节尿液中水分和电解质的平衡肾单位由肾小体和肾小管组成,是肾脏的基本功能单位新生儿肾单位数量与成人相同,约100-120万个,但功能尚未完全成熟,滤过能力和重吸收能力较弱,随年龄增长逐渐发育成熟集合系统包括肾盏、肾盂和输尿管上段,负责收集和输送尿液儿童集合系统相对较小,弹性较差,容易因尿液反流或梗阻导致扩张和感染输尿管的解剖特点长度和直径儿童输尿管长度随年龄增长而增加新生儿输尿管长约5-6厘米,内径约1-2毫米;学龄儿童输尿管长约15-20厘米,内径约3-4毫米输尿管相对较细,容易发生梗阻走行和分段输尿管从肾盂开始,沿腰大肌前下方下行,跨过髂血管,进入小骨盆腔,最后穿过膀胱壁斜行开口于膀胱三角区分为腹段、盆段和膀胱内段三部分儿童输尿管走行较为弯曲,生理性狭窄较多生理性狭窄输尿管有三处生理性狭窄肾盂输尿管连接处、输尿管跨过髂血管处和输尿管膀胱连接处这些部位是结石嵌顿和梗阻的好发部位,儿童尤为明显膀胱输尿管连接输尿管末端斜行穿过膀胱壁,形成抗反流机制儿童的膀胱输尿管连接处发育不完善,斜行段较短,抗反流机制不健全,容易发生膀胱输尿管反流膀胱的位置和形态位置变化形态特点容量发育儿童膀胱位置较高,空膀胱呈四面锥体膀胱容量随年龄增长新生儿和婴幼儿的膀状,充盈时呈卵圆而增加新生儿膀胱胱大部分位于腹腔形儿童膀胱壁较容量约20-50毫升;内随着年龄增长,薄,弹性好,肌层发1岁儿童约100毫膀胱逐渐下降,学龄育不完全膀胱三角升;估算公式膀胱期儿童膀胱完全位于区位于膀胱底部,两容量毫升=年龄盆腔内这种位置变侧为输尿管开口,下岁×30+30儿化影响膀胱的检查方方为尿道内口,是临童膀胱相对容量大,法和治疗途径床上重要的解剖标但排尿控制能力弱志尿道的解剖特点儿童尿道是连接膀胱与体外的管道,负责排出尿液儿童尿道相对较短,粘膜薄,弹性差,容易损伤和感染尿道括约肌分为内外两层,内括约肌由平滑肌组成,不受意识控制;外括约肌由横纹肌组成,受意识控制尿道具有排尿和防止尿液反流的功能儿童尿道括约肌发育不完善,排尿控制能力弱,随年龄增长逐渐发育成熟,一般在3-4岁时基本建立排尿控制尿道长度和粘膜的发育特点与尿路感染的易感性密切相关男女尿道的区别比较项目男童尿道女童尿道长度相对较长,新生儿约5-6厘米,随年龄增长而增加相对较短,约2-3厘米,变化不大走行呈S形弯曲,经过前列腺、尿生殖膈和阴茎较直,稍向前下方开口位置位于阴茎头端,远离肛门位于阴道前庭,靠近肛门生理狭窄有多处生理性狭窄,包括膀胱颈部、膜部和外口较少,主要在外口处感染易感性感染率低,长度和弯曲程度有保护作用感染率高,短且直,开口靠近肛门临床意义易发生尿道下裂、尿道狭窄等先天性畸形尿路感染高发,需注意个人卫生第二部分儿童泌尿系统的生理特点解剖基础1了解儿童泌尿系统解剖特点是理解其生理功能的基础生理功能2儿童泌尿系统生理功能有其独特性和发育过程临床应用3掌握生理特点对疾病诊断和治疗具有重要指导意义儿童泌尿系统的生理功能与成人存在显著差异,这些差异随着年龄增长逐渐减小肾脏功能从出生后逐渐发育成熟,包括肾小球滤过、肾小管重吸收和分泌功能膀胱和尿道的功能也随年龄增长而完善,排尿控制能力逐渐建立理解儿童泌尿系统的生理特点,有助于正确评估儿童的肾功能,合理用药,避免肾脏损伤,同时也能更好地理解儿童特有的泌尿系统疾病及其临床表现肾脏功能的发育胎儿期1肾脏在胎儿期开始发育,但功能有限胎儿的废物主要通过胎盘排出肾小体在妊娠第9周开始形成,至足月时肾单位数量已达成人水平,但功能尚未完全成熟新生儿期2出生后肾脏开始独立工作,但功能仍不完善新生儿肾小球滤过率低,浓缩和稀释能力差,电解质调节能力弱,易发生水电解质紊乱肾血流量相对较低,对药物和毒素敏感婴幼儿期31-2岁时肾功能快速发育,肾小球滤过率增加,浓缩和稀释能力增强,但仍不如成人此阶段肾脏对水电解质的调节能力增强,但仍易发生失衡,尤其在疾病状态下学龄期及青春期4学龄期肾功能继续发育,青春期基本达到成人水平肾小球滤过率、肾血流量、浓缩和稀释能力以及电解质调节能力均接近成人但完全成熟的肾功能要到18岁左右才能达到儿童肾小球滤过率的特点儿童肾小球滤过率GFR随年龄变化明显,新生儿GFR低,仅为成人的15-20%出生后GFR迅速增加,1周时翻倍,1个月时达成人的50%,1岁时达成人的75-80%,2岁后增长缓慢,青春期达成人水平GFR低导致婴幼儿药物清除率降低,用药需调整剂量同时,肾小球发育不完全使儿童对肾毒性药物和疾病更敏感,易发生急性肾损伤临床评估儿童肾功能需考虑年龄因素,不能简单套用成人标准儿童肾小管功能的特点药物处理能力药物分泌和重吸收能力较弱,药物半衰期延长1酸碱平衡能力2酸碱平衡调节能力弱,易发生酸中毒电解质调节3电解质重吸收和分泌功能不完善,易发生电解质紊乱浓缩稀释功能4尿液浓缩和稀释能力较差,易发生脱水或水潴留重吸收能力5葡萄糖、氨基酸等物质的重吸收阈值低,易出现糖尿、氨基酸尿儿童肾小管功能发育不完善,主要表现在重吸收和分泌功能较弱新生儿和婴幼儿肾小管相对短,数量少,功能不成熟,导致多种物质的处理能力降低肾小管发育不完善使儿童更容易发生水电解质紊乱和酸碱失衡,临床上需密切监测并及时干预随着年龄增长,肾小管功能逐渐完善,2岁后明显改善,学龄期基本成熟了解儿童肾小管功能的发育特点,对临床用药和治疗方案制定具有重要指导意义儿童膀胱容量的变化30新生儿新生儿膀胱容量约为30毫升,排尿频率高,每天20-30次100岁11岁儿童膀胱容量达到约100毫升,排尿次数减少至10-15次/天270岁88岁儿童膀胱容量约为270毫升,排尿次数与成人接近,6-8次/天390岁1212岁儿童膀胱容量约为390毫升,基本接近成人水平儿童膀胱容量随年龄增长而增加,一般可用公式估算膀胱容量毫升=年龄岁×30+30膀胱的实际容量受多种因素影响,包括膀胱壁的弹性、神经控制发育和排尿习惯等膀胱容量的变化与排尿控制能力密切相关随着膀胱容量增加和神经系统发育,儿童逐渐获得排尿控制能力,一般3-4岁时能够建立白天的排尿控制,4-5岁时能够建立夜间的排尿控制了解儿童膀胱容量的正常变化,有助于评估排尿功能和诊断尿床等问题排尿反射的发育婴儿期新生儿期开始感知膀胱充盈,出现暂时性尿流中断,2完全反射性排尿,膀胱充盈即自动排空,无但仍无法控制1意识控制幼儿期大脑控制开始发挥作用,能短时间抑制排3尿,白天排尿控制初步建立学龄期5学龄前排尿控制完全建立,能够根据社会环境调节排尿时间和方式4排尿控制基本建立,能感知膀胱充盈并主动寻找厕所,夜间控制逐渐形成排尿反射的发育是一个渐进的神经生理过程,涉及多个神经系统的成熟初生婴儿的排尿完全是脊髓反射,膀胱充盈到一定程度会自动排空,每天排尿20-30次随着中枢神经系统的发育,大脑皮层逐渐能够抑制和调节这一反射排尿控制能力的获得是儿童发育的重要里程碑,与社会适应和心理发展密切相关了解排尿反射发育的规律,有助于正确指导排尿训练,诊断和处理遗尿症等问题如发现明显偏离正常发育进程的情况,应考虑神经系统疾病的可能儿童尿液特点尿量儿童单位体重尿量大于成人新生儿每日尿量约50-300毫升,每千克体重10-20毫升;婴幼儿每日尿量约400-700毫升,每千克体重40-50毫升;学龄儿童每日尿量约700-1000毫升,每千克体重30-40毫升颜色和透明度正常儿童尿液呈淡黄色透明新生儿早期可出现红砖色尿液,为尿酸结晶所致,属正常现象婴幼儿饮水较多时,尿液可呈淡黄色或无色比重和酸碱度儿童尿比重一般为
1.010-
1.020,略低于成人,反映浓缩功能较弱尿液pH值通常为
5.5-
7.0,婴幼儿尿液偏碱性,学龄儿童接近成人,呈弱酸性成分特点儿童尿液中某些物质的排泄量与成人不同如儿童尿蛋白排泄量相对较高,尤其是婴幼儿和处于直立位时;钙的排泄量也高于成人,与骨骼生长和钙代谢活跃有关第三部分常见儿童泌尿系统疾病儿童泌尿系统疾病种类繁多,临床表现多样一些疾病是儿童特有的,另一些则是成人疾病的儿童表现形式了解儿童泌尿系统疾病的特点、临床表现和诊治原则,对于早期识别和及时处理这些疾病至关重要常见的儿童泌尿系统疾病包括尿路感染、肾炎综合征、肾病综合征和先天性泌尿系统畸形等这些疾病若不及时诊断和治疗,可能导致肾功能损害,甚至终身残疾本部分将系统介绍这些疾病的临床特点、诊断方法和治疗原则,帮助医护人员提高对儿童泌尿系统疾病的认识和处理能力尿路感染概述定义和分类流行病学重要性尿路感染UTI是指病原微生物侵入尿尿路感染在儿童中的发病率较高,女儿童尿路感染如不及时诊治,可能导路引起的炎症,是儿童最常见的细菌童高于男童新生儿期男童略高于女致肾瘢痕形成,进而引起高血压、蛋感染之一根据感染部位可分为上尿童
1.5:1;婴幼儿期男女之比为白尿和慢性肾功能不全尤其是婴幼路感染肾盂肾炎和下尿路感染膀胱1:10;学龄期女童发病率约为3-儿上尿路感染,由于症状不典型,常炎、尿道炎根据复发情况可分为首5%,男童约为1-2%尿路感染易反被误诊,延误治疗,导致严重后果发感染和复发感染复发作,约1/3的患儿在首次感染后1因此,早期识别和规范治疗儿童尿路年内复发感染至关重要尿路感染的病因病原菌解剖因素大肠埃希菌是最常见的致病菌80-女童尿道短、直且开口靠近肛门,易受粪90%,其次是克雷伯菌、变形杆菌和肠便污染;男童包皮过长可增加感染风险12球菌等婴幼儿和免疫功能低下者可见真尿路畸形如膀胱输尿管反流、尿路梗阻等菌感染病原菌主要来自肠道和会阴部的可导致尿流受阻,增加感染风险正常菌群全身因素功能因素免疫功能低下、糖尿病、营养不良等全身排尿功能障碍如尿潴留、尿失禁和神经源43性疾病可增加感染风险不良的卫生习性膀胱等可增加感染风险膀胱括约肌协惯、憋尿和水分摄入不足也是重要的危险调性差和便秘也是重要的危险因素,两者因素常同时存在尿路感染的临床表现新生儿和婴幼儿1症状不典型,常表现为发热、烦躁、哭闹、喂养困难、呕吐、腹泻、体重增长不良等全身症状新生儿可出现黄疸、灰白综合征、败血症表现由于症状不特异,常被误诊为呼吸道或消化道感染,导致治疗延误学龄前儿童2开始出现一些特异性症状,如尿频、尿急、尿痛、下腹部不适等全身症状仍然明显,如发热、食欲不振、恶心呕吐等部分患儿可出现尿失禁、遗尿或尿液异常浑浊、有异味、血尿学龄儿童和青少年3症状更加典型,接近成人下尿路感染主要表现为尿频、尿急、尿痛、下腹部疼痛等局部症状,全身症状轻微上尿路感染除尿路刺激症状外,常伴有高热、腰痛、恶心呕吐等全身症状特殊情况4男童突发尿痛、尿频、尿急,需警惕包茎、尿道狭窄等解剖异常复发性尿路感染患儿需考虑是否存在尿路畸形、排尿功能障碍或免疫功能低下等问题长期低热、生长发育迟缓的患儿应筛查隐匿性尿路感染尿路感染的诊断方法分类判断影像学检查综合症状、体征和辅助检查,判断是实验室检查用于评估尿路结构和功能,寻找可能上尿路还是下尿路感染上尿路感染临床诊断尿常规检查是初筛手段,阳性结果包的尿路畸形和并发症B超检查是首肾盂肾炎一般伴有高热、全身中毒结合临床表现和体格检查初步判断括白细胞增多、亚硝酸盐阳性和细菌选方法,可发现肾积水、肾盂肾炎等症状、肾区叩击痛、白细胞计数和炎注意年龄不同临床表现差异,婴幼儿增多等尿培养是确诊的金标准,需VCUG排尿性膀胱尿道造影用于诊症指标明显升高下尿路感染多为局表现不典型体检中注意有无发热、在用药前留取中段尿或导尿标本进行断膀胱输尿管反流DMSA肾扫描可部症状,全身症状轻微腹部压痛、肾区叩击痛、外生殖器异培养,菌落计数≥10^5CFU/ml有诊检测肾瘢痕,是儿童上尿路感染最敏常等对于不明原因发热的婴幼儿,断意义血常规可显示白细胞和中性感的检查方法应常规进行尿常规检查排除尿路感染粒细胞增高尿路感染的治疗原则抗菌治疗根据患儿年龄、感染部位和严重程度选择用药方案和给药途径婴幼儿和上尿路感染常需静脉给药,常用头孢类、氨基糖苷类等;学龄儿童和下尿路感染可口服用药,如头孢类、喹诺酮类年长儿等疗程为下尿路感染7-10天,上尿路感染10-14天对症支持发热给予退热药物;充分补液,增加尿量;严重感染时纠正水电解质紊乱和酸碱失衡;注意营养支持,保证能量和蛋白质摄入;必要时给予镇痛、解痉药物缓解症状避免使用膀胱刺激性食物如辣椒、咖啡等病因处理针对原发病因进行治疗,如解除尿路梗阻、纠正排尿功能障碍、治疗便秘等对于包茎患儿,评估是否需要手术干预对于膀胱输尿管反流患儿,根据分级决定是否需要手术治疗改善个人卫生习惯,正确擦拭方向,充分饮水等预防复发对于复发性尿路感染患儿,考虑预防性抗生素治疗,常用药物包括复方磺胺甲噁唑、呋喃妥因等,低剂量每晚一次加强膀胱训练,定时排尿,避免憋尿增加水分摄入,稀释尿液并增加排尿次数反复感染应进行泌尿系统影像学检查排除畸形肾炎综合征概述定义与特点病因分类发病机制肾炎综合征是一组以肾根据病因可分为原发性主要与免疫介导的肾小小球炎症为主要病理改和继发性原发性是指球损伤有关,包括免疫变的临床综合征,特征肾脏本身的疾病,如急复合物沉积、补体激活为血尿、蛋白尿、水性、慢性肾小球肾炎和细胞免疫反应等急肿、高血压和肾功能不等继发性是指由全身性肾小球肾炎常见于链全等儿童肾炎综合征性疾病引起的肾脏损球菌感染后2-3周,是以急性肾小球肾炎最为害,如系统性红斑狼由于抗原-抗体复合物常见,多见于5-12岁儿疮、过敏性紫癜、感染沉积在肾小球基底膜上童,男女比例约为后等儿童以原发性和引起炎症反应2:1感染后肾炎较常见肾炎综合征的病因和发病机制免疫复合物沉积链球菌抗原与抗体形成的免疫复合物沉积在肾小球1补体系统激活2免疫复合物激活补体系统,产生炎症因子炎症细胞浸润3中性粒细胞、单核细胞浸润肾小球,释放炎症介质肾小球基底膜损伤4炎症反应导致肾小球基底膜通透性增加临床症状出现5蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能下降等儿童肾炎综合征的主要病因是感染,尤其是A组β溶血性链球菌感染后的急性肾小球肾炎,约占80%其他病原体如肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、病毒等也可引起少数情况下,可由自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等引起发病机制主要是免疫介导的肾小球损伤链球菌感染后产生的特异性抗体与链球菌抗原形成免疫复合物,沉积在肾小球基底膜上,激活补体系统,引发一系列炎症反应,导致肾小球毛细血管壁通透性增加,出现蛋白尿和血尿等临床表现肾炎综合征的临床表现水肿常为首发症状,以面部尤其是眼睑部位最为明显,呈非凹陷性水肿,晨重午轻严重时可出现全身性水肿,包括四肢、腰骶部和胸腹水水肿程度与蛋白尿及低蛋白血症的严重程度不完全一致尿异常血尿是重要表现,可为肉眼血尿或镜下血尿肉眼血尿呈浓茶色或洗肉水样,常在发病早期出现,持续数天至2周蛋白尿一般为中度++或+++,24小时尿蛋白定量多
3.5g尿量减少,尿比重增高高血压约60-80%的患儿出现高血压,多在发病1周内出现,与水钠潴留和肾素-血管紧张素系统激活有关部分患儿可出现高血压脑病,表现为头痛、呕吐、视力模糊、抽搐等,是急性肾炎的严重并发症肾功能不全轻度肾功能不全常见,表现为血肌酐和尿素氮轻度升高严重者可出现急性肾衰竭,表现为少尿或无尿、氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒等儿童肾功能恢复能力强,预后一般良好肾炎综合征的诊断和治疗诊断依据治疗原则结合临床表现、实验室检查和病因学证据综合诊断临床表以支持治疗为主,控制症状,预防并发症,等待疾病自愈现包括水肿、血尿、蛋白尿、高血压和肾功能不全等实验一般治疗包括适当休息、低盐饮食(每日3g)、控制液体室检查包括尿常规、血生化、补体水平等病因学证据包括摄入、对症处理水肿和高血压等链球菌感染证据,如抗链球菌溶血素O(ASO)升高、咽拭药物治疗包括抗生素(青霉素或红霉素)清除残留的链球子培养阳性等菌,利尿剂(呋塞米)控制水肿,降压药(钙通道阻滞剂、影像学检查如肾脏B超可见肾脏轻度肿大,回声增强必要血管紧张素转换酶抑制剂)控制高血压严重肾功能不全者时肾活检可明确病理类型,但多数急性肾炎患儿无需活检即可能需要透析治疗,但儿童急性肾炎需要透析的情况罕见可诊断预后评估方面,儿童急性肾炎预后良好,约90%患儿可完全恢复少数患儿可转为慢性肾炎,需长期随访监测肾病综合征概述临床定义病理分型发病机制肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低蛋原发性肾病综合征根据肾脏病理可分为原发性肾病综合征的确切病因尚不明白血症、高脂血症和水肿为特征的临床微小病变型(MCD,占85%)、局灶确,可能与T淋巴细胞功能异常、免疫综合征儿童肾病综合征以原发性为节段性肾小球硬化症(FSGS,占复合物沉积和遗传因素等有关微小病主,约占90%,且多为微小病变型,预10%)、膜性肾病(MN,罕见)和系变型主要是T淋巴细胞分泌的细胞因子后相对良好它是儿童期最常见的肾小膜增生性肾小球肾炎(MsPGN,约导致肾小球基底膜通透性增加,使大分球疾病之一,高发年龄为2-7岁5%)等儿童以微小病变型最为常子蛋白漏出,而肾小球在光镜下结构正见,对激素治疗反应良好常肾病综合征的病因和发病机制遗传因素1某些基因突变如NPHS
1、NPHS2等可导致肾小球滤过屏障蛋白结构异常,增加肾小球通透性家族聚集性提示遗传因素的重要性,尤其在婴儿型肾病综合征中更为明显免疫功能异常2T淋巴细胞功能异常导致细胞因子分泌紊乱,如IL-
13、肿瘤坏死因子等增加,损害肾小球滤过屏障B淋巴细胞产生的自身抗体也可能参与发病过程,尤其在膜性肾病中环境因素3感染尤其是上呼吸道感染、疫苗接种、过敏原暴露等可诱发或加重疾病某些药物如非甾体抗炎药、抗生素等也可诱发肾病综合征这些因素可能通过激活免疫系统参与发病肾小球基底膜损伤4上述因素最终导致肾小球滤过屏障损伤,包括足细胞损伤、基底膜电荷屏障和大小屏障破坏,使血浆蛋白尤其是白蛋白通过肾小球滤过到尿液中,形成大量蛋白尿肾病综合征的临床表现水肿1最常见的首发症状,多呈凹陷性水肿,从眼睑开始,逐渐发展到四肢、腰骶部,严重时可出现胸腹水、阴囊或外阴水肿等水肿程度与低蛋白血症严重程度相关,常在早晨明显,活动后减轻尿液改变2大量蛋白尿是主要特征,尿蛋白定性强阳性+++或++++,24小时尿蛋白定量50mg/kg或40mg/m²/h尿液常呈浓缩状态,呈泡沫状部分患儿可伴有镜下血尿,尤其在非微小病变型肾病综合征中更为常见实验室改变3低蛋白血症血清白蛋白30g/L是主要特点,常伴有高脂血症,表现为血清胆固醇、甘油三酯和低密度脂蛋白升高血液浓缩可导致血红蛋白升高低钙血症和低镁血症也较常见肾功能通常正常,部分患儿可有轻度肾功能不全并发症表现4感染是最常见的并发症,包括上呼吸道感染、肺炎、腹膜炎和蜂窝织炎等血栓形成也是重要并发症,可表现为深静脉血栓、肺栓塞或脑血栓等低蛋白血症和水肿可导致消化道症状如食欲不振、腹胀和腹泻等肾病综合征的诊断和治疗长期随访复发处理需定期随访监测尿常规、肾功能、药物初始治疗约80%的患儿会复发,表现为尿蛋白转不良反应等注意预防感染和血栓形成,诊断流程激素是首选药物,泼尼松口服,剂量阳++或以上持续3天复发时恢复激素避免过度劳累和受凉调整饮食结构,根据临床表现和实验室检查确诊诊断2mg/kg/d最大60mg/d,分2-3次服用,全量治疗,待蛋白尿转阴后逐渐减量低盐、适量优质蛋白质、控制脂肪摄入标准大量蛋白尿50mg/kg/d、低蛋连续4-6周若蛋白尿转阴,改为隔日给频繁复发型和激素依赖型患儿可考虑使心理支持和健康教育也是长期管理的重白血症30g/L、水肿和高脂血症初药,同剂量隔日1次,持续4-6周后逐渐用免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素A和要内容大多数微小病变型患儿预后良诊时应完成尿常规、24小时尿蛋白定量、减量,总疗程8-12个月同时给予支持霉酚酸酯等激素抵抗型肾病综合征激好,约90%患儿长期肾功能正常血生化、免疫学检查和肾功能等检查,治疗,包括低盐饮食、适量蛋白质摄入、素足量治疗8周蛋白尿仍不转阴预后较必要时进行肾脏B超和肾活检肾活检维生素D和钙补充等对水肿明显者可差,需肾活检明确病理类型并调整治疗适用于非典型病例,如起病年龄1岁或短期使用利尿剂和白蛋白输注方案10岁、伴有持续性血尿、肾功能不全或对激素治疗不敏感等情况先天性泌尿系统畸形概述先天性泌尿系统畸形是指泌尿系统在胚胎发育过程中,因各种因素导致的结构和功能异常它是儿童最常见的先天性畸形之一,发生率约为
0.3-
1.6%部分畸形在产前超声检查中可被发现,但也有许多在出生后甚至更晚才被诊断这类畸形可涉及泌尿系统的任何部位,从肾脏到尿道,可表现为数量异常、位置异常、形态异常或功能异常严重的畸形可导致泌尿系统梗阻、尿路感染、肾功能损害甚至终末期肾病因此,早期诊断和及时干预对于预防肾损伤和保护肾功能至关重要常见先天性泌尿系统畸形类型集合系统畸形肾脏畸形包括肾盂积水、重复肾盂输尿管、输尿管狭2窄等包括肾发育不全、多囊肾、马蹄肾、肾错构1瘤等膀胱畸形包括膀胱输尿管反流、膀胱外翻、尿膜管3残留等5性器官相关畸形尿道畸形包括隐睾、阴茎弯曲、两性畸形等4包括尿道下裂、尿道上裂、后尿道瓣膜等肾脏畸形中,肾发育不全和多囊肾较为常见肾发育不全表现为肾脏体积小,肾单位数量减少,可能导致肾功能不全多囊肾分为常染色体显性和隐性遗传两种类型,前者多在成年后出现肾功能损害,后者较严重,可在婴幼儿期出现肾衰竭集合系统畸形以肾盂积水最为常见,多由于肾盂输尿管连接处狭窄所致膀胱输尿管反流是膀胱畸形中最常见的类型,是儿童反复尿路感染和肾瘢痕形成的重要原因尿道畸形中,尿道下裂在男孩中较为常见,后尿道瓣膜虽然少见但可导致严重的尿路梗阻和肾损害先天性泌尿系统畸形的诊断方法产前诊断产后诊断产前超声检查是发现胎儿泌尿系统畸形的主要方法,通常在妊临床表现新生儿期可表现为腹部肿块、排尿异常、尿路感染娠18-22周进行产前超声可发现肾盂积水、多囊肾、肾无发等;婴幼儿期可表现为尿路感染、血尿、排尿困难等;学龄期育等明显畸形严重异常需进一步随访,必要时进行产前MRI可表现为遗尿、尿频、腰痛等某些畸形如尿道下裂在出生时检查以明确诊断即可发现,而其他如膀胱输尿管反流可能在尿路感染后才被发现产前诊断的优势在于可以提前制定分娩和产后治疗计划,为严重病例准备专科支持然而,产前超声的敏感性和特异性有限,影像学检查B超是首选方法,简便无创,可显示肾脏大小、某些畸形可能漏诊或误诊位置、结构和集合系统扩张等;排泄性尿路造影可评估肾功能和尿路通畅性;VCUG用于诊断膀胱输尿管反流;核素扫描可评估肾功能和肾瘢痕;CT和MRI用于复杂病例的精确诊断实验室检查尿常规可发现血尿、蛋白尿等;肾功能检查评估肾损害程度;基因检测可明确某些遗传性疾病的诊断先天性泌尿系统畸形的治疗原则个体化治疗密切观察手术治疗根据畸形类型、严重程度、症状和轻度畸形如轻度肾盂积水、低级别对于严重梗阻性病变、高级别反并发症等因素,制定个体化治疗方膀胱输尿管反流等,可采取密切观流、功能影响明显或外观异常的畸案考虑患儿年龄、生长发育状况察策略定期随访B超、尿常规和肾形,需考虑手术治疗手术时机、和长期预后,平衡治疗获益与风功能,监测病情变化预防尿路感方式和范围应根据患儿情况慎重选险治疗目标包括保护肾功能、预染,避免肾损害许多轻度畸形可择常见手术包括肾盂成形术、输防尿路感染、改善尿路通畅性和恢随生长发育自行改善,无需积极干尿管膀胱再植术、尿道下裂修复术复正常外观与功能预等近年来微创手术和内镜技术广泛应用,减少创伤和并发症药物治疗药物治疗主要用于预防和治疗并发症抗生素预防用于反流性肾病或梗阻性病变患儿,预防尿路感染对肾功能不全者,需监测并纠正水电解质紊乱、贫血和酸碱失衡等神经源性膀胱患儿可使用抗胆碱药或α受体阻滞剂改善膀胱功能第四部分儿童泌尿系统检查尿液检查影像学检查肾功能检查尿液检查是评估儿童泌尿系统疾病最基影像学检查可直观显示泌尿系统的解剖肾功能检查评估肾脏的滤过、重吸收和本、最简便的方法包括尿常规、尿沉结构和功能状态包括B超、排泄性尿分泌功能包括血肌酐、尿素氮、肾小渣、尿培养等,可发现尿路感染、肾小路造影、VCUG、CT、MRI和核素扫描球滤过率测定等儿童肾功能检查需考球和肾小管疾病的早期表现正确的标等B超是首选方法,无创、安全、可虑年龄和体表面积因素,正确解读结本采集和处理对结果准确性至关重要重复,适合儿童其他检查根据具体情果早期发现肾功能异常对预防慢性肾况选择使用脏病进展至关重要尿常规检查的意义疾病筛查诊断辅助发现无症状的泌尿系统疾病,如隐匿性血1协助诊断尿路感染、肾炎、肾病等泌尿系统尿、蛋白尿等2疾病全身疾病反映病情监测4反映某些全身性疾病如糖尿病、系统性红斑3监测已知疾病的活动度、进展和治疗效果狼疮等的肾脏表现尿常规检查是一种简便、经济、无创的检查方法,可提供泌尿系统状态的重要信息对于儿童来说,尿常规检查尤为重要,因为许多泌尿系统疾病在早期可能无明显症状,或症状不典型,容易被忽视在学校体检和儿童保健中,尿常规检查是重要的筛查手段,可早期发现无症状的肾脏疾病对于发热的婴幼儿,尿常规检查是排除尿路感染的必要手段对于已确诊的肾脏疾病患儿,如肾炎、肾病综合征等,定期的尿常规检查可监测病情变化和治疗效果尿常规检查异常发现需结合临床表现和其他检查综合分析,避免过度诊断和不必要的干预尿常规检查的方法标本采集晨尿或随机尿均可,但晨尿更具代表性婴幼儿可使用尿袋收集,注意清洁外阴部,避免污染学龄儿童可采集中段尿,男童退包皮,女童分开大阴唇,先排出少量尿液后收集中段尿标本应在采集后2小时内检查,否则需冷藏保存物理性状检查观察尿液的颜色、透明度、气味等正常尿液呈淡黄色透明,无异味尿液颜色异常如红色血尿、浓茶色胆红素、浑浊感染等均有诊断意义尿量异常如少尿、多尿也需评估化学检查使用尿试纸进行快速定性检查,可检测pH值、蛋白质、葡萄糖、酮体、胆红素、尿胆原、潜血、亚硝酸盐、白细胞酯酶等操作时注意试纸条应完全浸入尿液后立即取出,按规定时间准确判读结果通常以−到++++表示显微镜检查检查尿沉渣中的有形成分,包括红细胞、白细胞、上皮细胞、管型、结晶和微生物等取10ml尿液离心1500-2000转/分,5分钟,弃上清液,保留
0.5ml沉渣,轻轻混匀后取一滴置于载玻片上,盖上盖玻片,在显微镜下观察尿培养的操作步骤结果判读标本处理一般在24-48小时内出结果中段尿菌标本采集标本采集后应立即送检,如不能立即落计数≥10^5CFU/ml有诊断意义;导准备工作清洁中段尿是首选方法彻底清洁外送检,可在4℃冷藏保存,但不超过24尿标本≥10^4CFU/ml有意义;耻骨上准备无菌容器、消毒棉球、生理盐水生殖器男童退包皮,女童分开大阴小时标本容器应标记患儿姓名、年膀胱穿刺标本任何菌落生长均有意或无菌水、无菌手套等解释检查目唇,用肥皂水或消毒液由前向后擦拭3龄、送检时间、标本类型和临床诊断义同时进行药敏试验,指导抗生素的和操作步骤,取得患儿及家长配次,每次用新棉球,最后用无菌水或等信息填写检验申请单,注明可疑的选择多种细菌生长常提示标本污合对于不能配合的婴幼儿,可能需生理盐水冲洗排出少量尿液后,收的感染部位和已使用的抗生素染,需重新采集要帮助固定体位培养前应避免使用集中段尿10-15ml于无菌容器中婴抗生素,如已使用,应记录药物名称幼儿可使用导尿或耻骨上膀胱穿刺获和最后用药时间取标本,尿袋标本污染率高,不推荐用于尿培养肾功能检查项目血肌酐和尿素氮1血肌酐是评估肾小球滤过功能的重要指标,受年龄、性别和肌肉量影响儿童正常值低于成人,新生儿为27-88μmol/L,1-17岁为27-62μmol/L血肌酐升高通常提示肾功能已损失50%以上,不敏感尿素氮反映蛋白质代谢和肾功能状态,正常值为
2.9-
8.2mmol/L,受多种因素影响,特异性较低肾小球滤过率2GFRGFR是评估肾功能最重要的指标可通过内生肌酐清除率、外源性物质清除率或估算公式计算儿童常用Schwartz公式估算eGFR=k×身高cm/血肌酐mg/dl,其中k值因年龄和性别不同而异正常值随年龄增长而增加,新生儿约20ml/min/
1.73m²,1岁时达成人值的75-80%,青春期达成人水平尿蛋白定量3用于评估肾小球基底膜通透性24小时尿蛋白定量是金标准,但儿童收集困难,可用蛋白肌酐比值PCR代替正常儿童PCR
0.2,肾病范围蛋白尿PCR
2.0尿微量白蛋白是早期肾损伤的敏感指标,对糖尿病肾病等的早期诊断有重要价值肾小管功能检查4包括尿浓缩稀释试验、酸化试验、β2-微球蛋白等尿比重和渗透压反映浓缩能力;尿pH值和NH4+反映酸化能力;β2-微球蛋白和视黄醇结合蛋白升高提示肾小管损伤这些检查对诊断肾小管疾病和评估肾小管功能有重要价值泌尿系统影像学检查概述检查方法适应症优点缺点注意事项B超初筛检查,评估无创、无辐射、操作者依赖性检查前适当充盈膀肾脏大小、形可重复、成本低强,对功能评估胱态、回声和集合有限系统排泄性尿路造影评估肾功能和尿可显示集合系统有辐射,需静脉注意过敏反应,检IVU路形态、通畅性和输尿管全程注射造影剂查前排空肠道膀胱输尿管反流造诊断膀胱输尿管是诊断反流的金有辐射,需导需预防检查相关性影VCUG反流,评估尿道标准尿,不适感强尿路感染CT复杂病例,泌尿分辨率高,三维辐射剂量大,可尽量采用低剂量扫系结石,肿瘤等成像能需要镇静描方案MRI复杂畸形,肿瘤无辐射,软组织检查时间长,需幽闭恐惧症患儿需等分辨率高镇静,成本高特殊准备核素扫描评估肾功能和引辐射剂量低,功解剖细节显示不DMSA是检测肾瘢流,检测肾瘢痕能评估准确清痕的金标准超检查的应用B正常肾脏超声表现膀胱超声检查常见病理表现正常儿童肾脏呈椭圆形,轮廓清晰,皮膀胱检查需膀胱充盈,壁厚均匀约3-肾盂积水表现为肾盂扩张,根据肾盂前髓质界限清楚皮质回声中等,髓质回4mm,腔内无回声观察膀胱容量、形后径分级轻度5-10mm,中度10-声低,肾窦回声高肾长径随年龄增长态、壁厚、憩室和残余尿量等膀胱容15mm,重度15mm肾炎表现为肾脏而增加,新生儿约4-5cm,1岁约6-7cm,量可用公式估算容量ml=年龄肿大,皮髓质界限模糊,回声增强肾10岁约8-9cm肾皮质厚度约
0.5-岁×30+30残余尿量正常应10%的结石表现为强回声伴声影先天性畸形
0.7cm集合系统无扩张,肾盂前后径膀胱容量排尿功能障碍患儿可见膀胱如多囊肾、马蹄肾等有特征性表现膀5mm属正常范围壁增厚、残余尿量增多等胱输尿管反流可间接表现为输尿管末端扩张检查的应用CT技术特点CT是一种X线断层成像技术,可提供高分辨率的横断面图像儿童泌尿系统CT通常需静脉注射造影剂,包括平扫、动脉期、静脉期和排泄期四个阶段现代CT技术如多排螺旋CT可以快速扫描,减少运动伪影,并可进行三维重建,提供更直观的立体图像临床应用CT在以下情况中应用广泛1尿路结石的诊断,非增强CT是首选方法,敏感性和特异性均95%;2复杂性尿路感染如肾脓肿的诊断;3先天性泌尿系统畸形的评估,特别是复杂畸形;4泌尿系统肿瘤的诊断、分期和随访;5泌尿系统外伤的评估,可快速准确显示损伤程度优缺点分析CT检查优点包括高分辨率、扫描速度快、三维重建能力强等缺点是辐射剂量大,这对发育中的儿童尤为重要;造影剂可能引起过敏反应和肾损伤;年幼儿童可能需要镇静,增加风险和复杂性因此,儿童CT检查应严格掌握适应症,尽量采用低剂量扫描方案,减少辐射暴露检查准备检查前需禁食4-6小时;充分了解患儿过敏史和肾功能情况;对幼儿可能需要镇静药物,应准备相应急救设备;检查前向患儿及家长解释检查目的和配合要点;女童需排除妊娠可能;必要时签署知情同意书检查过程中密切观察患儿生命体征和造影剂反应排泄性尿路造影的操作步骤检查前准备系列摄片解释检查目的和流程,取得患儿及家长配合检查前12小时限制进造影剂注射后立即拍摄肾实质期片约30秒;2-3分钟拍摄肾盂期片;食,4小时禁食禁水排空肠道,必要时使用清洁灌肠了解造影剂5-10分钟拍摄输尿管期片;15-20分钟拍摄膀胱期片必要时可拍过敏史和肾功能情况准备抢救设备和药品,以防过敏反应检查摄压迫片压迫腹部使输尿管充盈和排尿后片评估残余尿特殊体前排空膀胱位如侧位、斜位可提供更多信息1234造影剂注射检查后处理患儿取仰卧位,建立静脉通路根据体重计算造影剂剂量通常为1-检查结束后鼓励患儿多饮水,促进造影剂排出观察患儿2小时,确2ml/kg先拍摄平片,了解腹部基本情况缓慢注射造影剂,注射认无不良反应后方可离开注意延迟过敏反应的可能记录检查过过程中观察患儿反应,如出现过敏反应应立即停止注射并进行抢救程和患儿反应专业医师分析影像并撰写报告,评估肾脏大小、形态、位置、集合系统和输尿管情况,以及肾功能膀胱输尿管反流显影的操作步骤检查前准备解释检查目的和流程,获取知情同意排除活动性尿路感染,若有感染应先控制后再检查评估过敏史和既往检查反应准备无菌导尿包、合适尺寸的导尿管、造影剂碘海醇或碘帕醇稀释至30%、无菌生理盐水和透视设备导尿操作患儿取截石位,进行会阴部清洁消毒女童分开大阴唇,暴露尿道口;男童退包皮,消毒龟头和尿道口严格无菌操作插入适当大小的导尿管通常为6-10Fr,排空膀胱并留取尿标本进行常规和培养检查造影剂注入将导尿管与含有稀释造影剂的注射器或输液瓶连接在透视下缓慢注入造影剂,至膀胱充盈适度造影剂高度不应超过患儿肚脐水平30cm,以避免过高压力注入过程中观察患儿不适反应根据患儿年龄和体重估计膀胱容量,避免过度充盈图像采集充盈过程中拍摄膀胱充盈像,观察膀胱形态和是否出现反流如有反流,根据造影剂在输尿管和肾盂的充盈程度进行分级I-V级请患儿排尿,同时进行透视观察和拍摄排尿期像,评估尿道形态和排尿时是否出现反流排尿后拍摄残余尿像,评估膀胱排空情况检查后处理检查结束后拔除导尿管,鼓励患儿多饮水预防性使用抗生素1-3天,防止检查相关性尿路感染观察患儿排尿情况和可能的感染症状分析图像并撰写详细报告,包括反流的存在、程度、双侧情况、尿道形态和膀胱功能等第五部分儿童泌尿系统疾病的护理儿童泌尿系统疾病的护理是疾病管理的重要组成部分,良好的护理可以减轻症状,预防并发症,促进康复,提高生活质量儿童泌尿系统疾病护理具有其特殊性,需要考虑儿童的生理和心理特点,结合家庭因素,提供个体化的护理方案本部分将系统介绍儿童泌尿系统常见疾病的护理要点,包括尿路感染、肾炎综合征、肾病综合征患儿的护理,泌尿系统手术患儿的术前准备和术后护理,以及留置导尿管的护理等内容掌握这些护理知识和技能,对于提高儿童泌尿系统疾病的治疗效果,减少并发症,缩短住院时间具有重要意义尿路感染患儿的护理要点体温管理液体管理用药护理密切监测体温变化,每4-6小根据年龄和体重计算每日液体严格按照医嘱给药,掌握抗生时测量一次发热时采取物理需要量,确保充分水化鼓励素的使用方法、剂量和不良反降温和药物降温相结合的方患儿多饮水,增加尿量,冲刷应静脉给药需注意液体浓法物理降温包括温水擦浴、尿路,有利于细菌排出记录度、滴速和输液部位的护理冰袋敷额等;药物降温根据医出入量,确保尿量充足对于口服药物需确保患儿完全吞嘱使用对乙酰氨基酚或布洛芬婴幼儿,可采用奶瓶或小勺给服,可将药物碾碎混入少量蜂等注意观察降温效果和药物水,口味可适当调整以增加接蜜或果汁以增加依从性观察不良反应受度药物疗效和不良反应个人卫生保持会阴部清洁干燥,每日清洗1-2次,使用温水和中性肥皂,女童从前向后擦洗避免使用刺激性清洁剂和泡泡浴勤换内裤,选择棉质透气材料教育患儿养成良好如厕习惯,避免憋尿,排便后从前向后擦拭肾炎综合征患儿的护理要点饮食管理休息与活动低盐饮食,控制水分,高优质蛋白2急性期卧床休息,避免剧烈活动1血压监测定时测量血压,观察高血压症状35尿量监测水肿观察准确记录出入量,观察尿液特征4监测水肿部位和程度,每日称体重肾炎综合征患儿的护理重点是密切观察病情变化,预防并发症在急性期,应严格控制患儿活动,保持卧床休息,病情稳定后可逐渐增加活动量饮食管理需严格控制钠盐摄入每日3g,水分摄入根据尿量和水肿情况调整,通常限制在前一日尿量+500ml血压监测是关键,每4-6小时测量一次,并观察高血压相关症状如头痛、视物模糊等发现血压明显升高应立即报告医生水肿观察包括每日晨起空腹称体重,测量腹围,记录水肿部位和程度的变化尿量监测包括24小时尿量计量和尿液特征观察,如颜色、浑浊度和血尿情况等心理护理也很重要,应解释疾病知识,减轻患儿及家长的焦虑和恐惧,鼓励积极配合治疗定期进行实验室检查,监测肾功能、电解质和尿常规变化,评估治疗效果肾病综合征患儿的护理要点水肿管理1严重水肿是肾病综合征的主要表现,需精心护理每日晨起测量体重和腹围,记录水肿部位和程度适当抬高水肿部位,减轻不适严格控制钠盐和水分摄入,按医嘱使用利尿剂和白蛋白观察利尿效果,预防脱水和电解质紊乱注意皮肤护理,预防破溃和感染感染预防2肾病综合征患儿免疫功能低下,易感染保持环境清洁,定期开窗通风限制探视,避免接触有感染性疾病的人员注意个人卫生,勤洗手,保持皮肤清洁干燥观察感染征象如发热、咳嗽、腹痛等按医嘱预防性使用抗生素及时处理各种管道,预防医院感染激素治疗护理3激素是肾病综合征的主要治疗药物,需关注用药和不良反应按时准确给药,不可突然停药观察治疗效果,如尿蛋白转阴、水肿消退等关注不良反应如满月脸、多毛、痤疮、情绪变化、血糖升高、消化道不适等预防感染和骨质疏松,补充钙剂和维生素D饮食护理4合理饮食对疾病康复至关重要控制钠盐摄入每日3g,减轻水肿适当增加优质蛋白质
1.5-2g/kg/d,如瘦肉、鱼、蛋、牛奶等控制脂肪摄入,选择不饱和脂肪酸补充维生素和微量元素根据病情和药物调整饮食,如使用激素时适当控制糖和盐的摄入泌尿系统手术患儿的术前准备心理准备根据患儿年龄和认知水平,采用不同方式解释手术目的和过程对年幼儿童可使用游戏、图片或玩偶演示;学龄儿童可进行简单直接的解释鼓励患儿表达恐惧和疑问,给予心理支持同时做好家长的心理工作,减轻焦虑,增强对治疗的信心实验室检查完成常规术前检查,包括血常规、尿常规、肝肾功能、凝血功能、心电图等对于特殊手术可能需要额外的检查如尿动力学检查、特殊影像学检查等确保所有检查结果在正常范围或已得到适当处理肾功能异常患儿需特别评估麻醉和手术风险皮肤准备手术前一天或当天进行手术区域皮肤准备对于肾脏和输尿管手术,需准备腰部和腹部皮肤;膀胱和尿道手术需准备会阴部和下腹部使用温和的肥皂和水清洁皮肤,避免刮除体毛,必要时可用电动剪毛器修剪注意保护皮肤完整性,避免擦伤禁食禁水根据患儿年龄和手术时间安排禁食禁水6个月以下婴儿手术前4小时停止母乳喂养,6小时停止配方奶;6个月-3岁儿童手术前6小时停止进食,4小时停止清液;3岁以上儿童手术前8小时停止进食,6小时停止清液特殊情况如糖尿病或药物需求需与麻醉医师商讨泌尿系统手术患儿的术后护理基本生命体征监测特殊护理措施术后2小时内每15-30分钟测量一次生命体征,包括体温、脉引流管护理是术后关键,包括输尿管支架、膀胱造瘘管、肾造搏、呼吸和血压;稳定后每4小时测量一次特别关注出血征瘘管或普通引流管等保持引流管通畅,避免扭曲或受压;观象,如心率增快、血压下降、面色苍白等对于肾脏手术患儿,察引流液量、颜色和性质,记录24小时引流量;保持引流袋应密切监测肾区伤口出血情况,手术当天每小时观察一次引流低于膀胱水平,防止尿液反流;根据医嘱适时拔除引流管液量和性质术后疼痛管理非常重要,使用标准化疼痛评估工具如面部表情尿量监测对评估肾功能至关重要记录每小时尿量,如尿量量表Wong-Baker或数字评分量表评估疼痛程度根据医嘱
0.5-1ml/kg/h应警惕肾功能不全观察尿液颜色,术后早期使用镇痛药物,可采用患者自控镇痛PCA或常规给药方式可有血尿,但应逐渐减轻如血尿加重或出现血块,需及时报非药物镇痛如分散注意力、舒适定位也有帮助告医生伤口护理包括保持伤口清洁干燥,观察伤口有无出血、红肿、渗液等感染征象按医嘱换药,通常术后24-48小时更换第一次敷料教育家长正确的伤口护理方法,确保出院后伤口得到适当照顾留置导尿管的护理固定方法会阴护理正确固定导尿管对预防并发症至关重要男童可将导尿管固定在下腹部或大腿内每日至少进行2次会阴部清洁,使用温水和中性肥皂,从尿道口向周围擦洗擦拭侧;女童固定在大腿内侧使用医用胶带或专用固定装置,避免直接粘贴在导尿管时动作轻柔,避免来回摩擦特别注意清洁导尿管与尿道口连接处,防止分泌物积上固定时应保持适当松紧度,既能防止管道脱出,又不会压迫尿道注意避免导聚和细菌繁殖保持会阴部干燥,必要时可使用护肤霜防止皮肤刺激如有分泌物尿管过度牵拉,防止尿道损伤增多或异味,应增加清洁频率引流系统管理并发症观察保持封闭引流系统的完整性,减少导尿管相关感染风险尿袋应置于膀胱水平以留置导尿管常见并发症包括尿路感染、尿道损伤、膀胱痉挛和尿路梗阻等观察发下,但不应接触地面避免尿袋高于膀胱,防止尿液反流定时排空尿袋,尿量达热、尿液混浊或异味、下腹部不适等感染征象;注意导尿管周围有无出血或分泌到2/3时应及时排空排放尿液时应使用手套,出口朝下,避免触碰出口部位记物,提示尿道损伤;关注膀胱痉挛表现如下腹部绞痛、尿液从导尿管旁溢出等;监录尿量、颜色和性质,观察有无异常测尿量变化,如突然减少可能提示梗阻发现异常及时报告医生第六部分儿童泌尿系统健康教育儿童泌尿系统健康教育是预防疾病、促进健康的重要手段通过健康教育,可以帮助儿童建立良好的排尿习惯,预防泌尿系统疾病,同时让家长掌握观察和护理技能,及早发现异常情况本部分将介绍儿童泌尿系统健康教育的重要内容,包括正确饮水的重要性、良好排尿习惯的培养、预防尿路感染的措施、泌尿系统疾病患儿的饮食指导以及家长需要掌握的观察要点等这些知识和技能对于维护儿童泌尿系统健康,降低疾病发生率,提高生活质量具有重要意义正确饮水的重要性80%水分构成儿童体内水分比例高,约占体重的80%,正确饮水对维持体内平衡至关重要6-8杯水量学龄儿童每日应饮用6-8杯水,约1200-1500毫升,根据活动量和气候适当调整2尿液颜色健康尿液呈淡黄色,深黄色提示水分摄入不足,需增加饮水量50%疾病减少充分饮水可将尿路感染风险降低约50%,是最简单有效的预防措施充足的水分摄入对儿童泌尿系统健康至关重要适量饮水能稀释尿液,增加尿量,加速尿液排出,冲刷尿路上皮,减少细菌和代谢物在尿路中的停留时间,从而降低尿路感染和结石形成的风险不同年龄儿童的饮水需求不同婴儿主要从母乳或配方奶中获取水分;幼儿1-3岁每日需水约1000毫升;学龄前儿童4-6岁每日需水约1200毫升;学龄儿童7-12岁每日需水约1500毫升运动量大或气温高时应增加饮水量指导儿童形成良好饮水习惯定时饮水,不要等到口渴;早晨起床后和每餐前饮用一杯水;学校携带水杯,方便随时补充水分;培养儿童观察尿液颜色的习惯,自我监测水分摄入是否充足良好排尿习惯的培养正确的排尿姿势规律排尿训练女童应坐在马桶上,双脚平放或放在脚凳上,不要悬空;男规律排尿是良好排尿习惯的核心引导儿童每2-3小时排尿童站立排尿时,应完全退包皮,避免尿液滞留坐姿排尿一次,不要等到膀胱胀满或尿急才去厕所特别是在学校,时,重要的是放松骨盆底肌肉,不要用力屏气,让尿液自然应鼓励儿童在课间主动如厕,不要因为不好意思或不想中断流出良好的排尿姿势有助于膀胱完全排空,减少残余尿游戏而憋尿早期开始排尿训练,通常在2-3岁开始,循序渐进首先教提醒儿童排尿后不要着急离开,女童应从前向后擦拭,男童会儿童识别膀胱充盈的感觉,然后学习控制和协调骨盆底肌应轻轻甩干残余尿液并清洁尿道口这些细节对预防感染非肉白天训练成功后再进行夜间训练训练过程中保持耐心常重要和积极鼓励,避免批评和惩罚对于已经建立排尿控制但存在问题的儿童,如尿频、尿急或尿失禁,可采用膀胱再训练技术,包括延迟排尿练习、骨盆底肌肉训练和双排尿法排尿后等待几分钟再次尝试排尿等预防尿路感染的措施良好的个人卫生保持会阴部清洁干燥是预防尿路感染的基础教导儿童正确的清洁方法女童从前向后擦拭,避免将肛门区域的细菌带到尿道口;男童应完全退包皮进行清洁,防止包皮垢积聚选择棉质内裤,避免紧身裤,保持通风干燥建议每日清洗会阴部,使用温水和中性肥皂,避免刺激性清洁产品和泡泡浴充分饮水足够的水分摄入是预防尿路感染的关键增加尿量可冲刷尿路,减少细菌繁殖机会根据年龄和体重,指导儿童每日饮水量学龄前儿童1000-1200毫升,学龄儿童1200-1500毫升建议饮用白开水,限制含糖饮料和咖啡因饮料定时饮水,不要等到口渴才喝,早晨起床后和每餐前都应饮水及时排尿避免憋尿是预防尿路感染的重要措施憋尿会导致尿液在膀胱内停留时间过长,增加细菌繁殖机会教导儿童养成规律排尿习惯,每2-3小时排尿一次学校老师应允许儿童在需要时及时如厕外出时提前了解厕所位置,避免因找不到厕所而憋尿饮食调整某些食物可能影响尿液酸碱度,影响细菌生长环境鼓励食用蓝莓、蔓越莓等富含原花青素的食物,可抑制细菌附着在尿路上皮减少高糖食物摄入,避免尿糖为细菌提供营养适当补充维生素C,使尿液呈酸性,不利于细菌生长控制高盐食物摄入,减少钠盐排泄对尿路的刺激泌尿系统疾病患儿的饮食指导肾炎综合征饮食1严格限制钠盐每日3g,选择天然食物,避免腌制、加工食品适量优质蛋白每日1-
1.5g/kg,来源如瘦肉、鱼、蛋和豆制品控制液体摄入,通常为前一日尿量+500ml适当限制钾的摄入,尤其是肾功能不全时,减少香蕉、土豆等高钾食物补充适量维生素和钙质,预防营养不良和骨质疏松肾病综合征饮食2低盐饮食每日3g,减轻水肿和高血压高优质蛋白饮食每日
1.5-2g/kg,补充因蛋白尿丢失的蛋白质低脂饮食,选择不饱和脂肪酸,减少动物脂肪摄入,控制血脂水平使用激素期间注意控制糖摄入,预防高血糖充分补充维生素D和钙,预防骨质疏松根据水肿程度和尿量调整液体摄入尿路感染饮食3增加水分摄入,促进尿液排出,冲刷尿路摄入富含维生素C的食物,使尿液酸化,抑制细菌生长适当食用蓝莓、蔓越莓汁,含有抑制细菌附着的成分减少刺激性食物如辣椒、咖啡、巧克力等,避免刺激膀胱避免高糖食物,减少尿糖,降低细菌繁殖风险保持规律排便,预防便秘,减少尿路感染风险肾结石饮食4大量饮水,每日尿量应达2000ml以上根据结石类型调整饮食草酸钙结石应限制菠菜、巧克力等高草酸食物;磷酸钙结石需控制乳制品摄入;尿酸结石应限制动物内脏、海鲜等高嘌呤食物增加柑橘类水果摄入,柠檬酸可抑制钙结石形成控制钠盐摄入,高盐饮食会增加尿钙排泄保持适量钙摄入,不建议盲目限制钙的摄入家长需要掌握的观察要点尿液观察排尿症状全身症状教导家长注意观察尿液的颜色、气味、关注儿童排尿频率、姿势和表情的变化泌尿系统疾病常伴有全身症状发热是透明度和量的变化正常尿液应为淡黄尿频、尿急、尿痛是尿路感染的常见表尿路感染的常见表现,尤其是无明显原色透明,无异味血尿可表现为肉眼可现排尿困难、尿流细弱或间断可能提因的发热应考虑尿路感染可能腰痛或见的红色或浓茶色,或通过尿检发现的示尿路梗阻夜间遗尿,尤其是曾经干肾区叩击痛可能提示肾脏问题水肿,镜下血尿混浊尿液常提示感染,尿液燥后再次出现的遗尿,可能是尿路感染特别是眼睑、面部和下肢水肿,可能是有氨味或异味也是感染的信号尿量减或其他泌尿系统问题的信号婴幼儿可肾脏疾病的表现食欲减退、疲乏、生少或增多都可能指示泌尿系统问题能无法表达不适,需观察哭闹、烦躁等长发育迟缓也可能是慢性肾脏疾病的表间接表现现总结与回顾实践应用将所学知识应用于临床与健康教育工作中1临床技能2掌握儿童泌尿系统检查方法与护理技能疾病管理3熟悉儿童常见泌尿系统疾病的诊断与治疗生理特点4理解儿童泌尿系统的生理发育特点解剖基础5掌握儿童泌尿系统的解剖结构特点本课程系统介绍了儿童泌尿系统的解剖、生理特点,常见疾病的诊断和治疗,以及相关检查、护理和健康教育知识儿童泌尿系统具有其特殊性,了解这些特点对于临床工作至关重要儿童常见泌尿系统疾病包括尿路感染、肾炎综合征、肾病综合征和先天性泌尿系统畸形等这些疾病若不及时诊治,可能导致严重后果因此,掌握这些疾病的临床表现、诊断方法和治疗原则,对于儿科医护人员十分重要泌尿系统检查和护理是疾病管理的重要环节标准化的检查方法和精心的护理可以提高诊断准确性和治疗效果健康教育则是预防疾病、促进健康的重要手段通过本课程的学习,希望能提高大家对儿童泌尿系统疾病的认识和处理能力,为患儿提供更好的医疗服务。
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