肾脏、肾上腺常见疾病解析课件

肾脏与肾上腺常见疾病解析课程简介学习目标与内容学习目标1掌握肾脏与肾上腺常见疾病的病理生理机制；熟悉各类肾脏疾病的临床表现与诊断要点；掌握各类肾脏疾病的治疗原则与方法；了解肾上腺疾病的内分泌调控机制；熟悉肾上腺疾病的诊断与鉴别诊断；掌握肾上腺疾病的治疗策略课程内容肾脏疾病概述解剖生理回顾肾脏的解剖结构肾脏的生理功能肾脏位于腹膜后，左右各一，呈蚕豆形肾脏包括皮质、髓质和肾脏是人体重要的排泄器官，具有过滤血液、重吸收有用物质、肾盂三部分皮质位于肾脏外层，包含肾小球和肾小管；髓质位分泌代谢废物、调节水电解质平衡、维持酸碱平衡、分泌激素等于肾脏内层，包含肾锥体；肾盂是肾脏收集尿液的结构，与输尿多种生理功能肾脏通过肾小球的滤过作用，将血液中的代谢废管相连物和多余水分滤出，形成原尿；通过肾小管的重吸收作用，将原尿中的葡萄糖、氨基酸、水、电解质等有用物质重新吸收回血液；通过肾小管的分泌作用，将血液中的某些药物、毒物和代谢废物分泌到尿液中肾脏的主要功能过滤、重吸收与分泌过滤肾小球滤过血液通过肾小球毛细血管，水、小分子溶质和少量蛋白质滤入肾小囊腔，形成原尿滤过膜的通透性决定了滤过物质的种类和数量重吸收肾小管重吸收原尿中的有用物质，如葡萄糖、氨基酸、水、电解质等，通过肾小管上皮细胞重新吸收回血液不同部位的肾小管具有不同的重吸收功能分泌肾小管分泌血液中的某些物质，如药物、毒物、代谢废物等，通过肾小管上皮细胞分泌到尿液中分泌过程具有选择性和饱和性肾小球疾病定义与分类定义分类肾小球疾病是指以肾小球损伤为主根据病因，肾小球疾病可分为原发要病理特征的一类肾脏疾病肾小性肾小球疾病和继发性肾小球疾球是肾脏的基本功能单位，其损伤病原发性肾小球疾病是指病因不会导致肾脏功能障碍，出现蛋白明的肾小球疾病，如肾病、膜IgA尿、血尿、水肿、高血压等临床表性肾病、局灶节段性肾小球硬化现等继发性肾小球疾病是指由其他疾病引起的肾小球疾病，如糖尿病肾病、狼疮性肾炎、高血压肾损害等常见的肾小球疾病肾病、膜性肾病、微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾IgA小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾损害等肾小球肾炎病理机制与临床表现病理机制1免疫复合物沉积循环免疫复合物或原位免疫复合物沉积在肾小球，激活补体系统，引起炎症反应细胞免疫损伤细胞介导的细胞毒性T作用，直接损伤肾小球补体介导的损伤补体激活产生的炎症介质，损伤肾小球临床表现2血尿镜下血尿或肉眼血尿；蛋白尿少量蛋白尿或大量蛋白尿；水肿轻度水肿或全身水肿；高血压轻度高血压或重度高血压；肾功能不全轻度肾功能不全或终末期肾病常见的肾小球肾炎类型3急性链球菌感染后肾小球肾炎、肾病、膜性肾病、膜增生性肾小球IgA肾炎、新月体性肾小球肾炎等肾病综合征大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿定义诊断标准肾病综合征（）是指由多种病因引大量蛋白尿尿蛋白排泄量；低蛋白血症血清白Nephrotic Syndrome,NS

3.5g/24h起的，以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为主要临床蛋白；水肿全身性水肿，可伴有胸腔积液、腹腔积液30g/L表现的一组综合征肾病综合征并非一个独立的疾病，而是多种等；高脂血症血清胆固醇、甘油三酯升高肾脏疾病发展到一定阶段的共同表现肾病常见类型与诊断要点IgA诊断要点血尿镜下血尿或肉眼血尿；蛋白尿2少量蛋白尿或大量蛋白尿；肾活检肾定义小球系膜区沉积；排除继发性肾IgA IgA肾病（病如肝硬化、炎症性肠病等IgA IgAnephropathy,1）是一种以免疫复合物沉积IgAN IgA在肾小球系膜区为特征的原发性肾小球病理分型疾病肾病是全球最常见的肾小球IgA肾炎类型，在亚洲人群中发病率较高分级根据肾小球病变程度分为Lee I-V级牛津分级根据系膜增生（）、M3内皮细胞增生（）、节段硬化（）、E S肾小管萎缩间质纤维化（）进行评/T分膜性肾病病理特征与治疗策略病理特征治疗策略分类123肾小球基膜增厚免疫复合物沉积一般治疗控制血压、控制蛋白原发性膜性肾病病因不明；继发在肾小球基膜上皮下，导致基膜增尿、控制水肿；免疫抑制治疗糖性膜性肾病由其他疾病引起，如厚；免疫荧光和在肾小球皮质激素、环磷酰胺、环孢素、他肿瘤、感染、自身免疫性疾病等IgG C3基膜呈颗粒状沉积；电镜肾小球克莫司等；利妥昔单抗适用于难基膜上皮下可见电子致密物治性膜性肾病；支持治疗抗凝治疗、降脂治疗等局灶节段性肾小球硬化病因与预后病因预后诊断原发性病因不的预后较差，容肾活检肾小球呈局灶FSGS FSGS明；继发性由易进展为终末期肾病；节段性硬化；免疫荧FSGS其他疾病引起，如高血影响预后的因素包括光肾小球无明显免疫压、肥胖、病毒感染蛋白尿程度、肾功能水复合物沉积；电镜肾等；基因突变某些基平、病理类型、治疗反小球足细胞病变因突变与的发生应等；部分患者对激素FSGS有关治疗有效，但容易复发肾小管间质疾病分类与病因慢性肾小管间质性肾炎1急性肾小管坏死2药物引起的肾脏损害3感染相关性肾脏疾病4肾小管间质疾病是指以肾小管和肾间质损伤为主要病理特征的一类肾脏疾病根据病程，肾小管间质疾病可分为急性肾小管间质疾病和慢性肾小管间质疾病根据病因，肾小管间质疾病可分为感染性肾小管间质疾病、药物性肾小管间质疾病、代谢性肾小管间质疾病、免疫性肾小管间质疾病等急性肾小管坏死病理生理与诊断病理生理诊断缺血性肾脏血流减少，导致血肌酐升高血肌酐快速升高；尿ATN肾小管上皮细胞缺血坏死；中毒性液分析可见蛋白尿、红细胞、白肾毒性物质直接损伤肾小管细胞、肾小管上皮细胞、管型；肾ATN上皮细胞；炎症反应炎症介质加脏超声肾脏大小正常或增大；排重肾小管损伤；肾小管阻塞坏死除其他原因引起的肾功能不全细胞脱落，阻塞肾小管临床表现少尿或无尿尿量减少；水肿轻度水肿或全身水肿；高血压轻度高血压或重度高血压；电解质紊乱高钾血症、低钠血症等；代谢性酸中毒慢性肾小管间质性肾炎病因与进展病因长期接触肾毒性物质如重金属、止痛药等；慢性感染如慢性肾盂肾炎；梗阻性肾病如尿路结石、前列腺增生等；代谢性疾病如高尿酸血症、高钙血症等；免疫性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮等进展肾小管萎缩肾小管上皮细胞萎缩、变性、坏死；间质纤维化肾间质胶原纤维增生；肾小球硬化肾小球缺血、硬化；肾功能逐渐减退，最终发展为终末期肾病临床表现夜尿增多肾小管浓缩功能减退；轻度蛋白尿肾小管重吸收功能减退；肾小管性酸中毒肾小管分泌氢离子功能减退；肾性贫血促红细胞生成素分泌减少；肾性骨病维生素活化障碍D药物引起的肾脏损害常见药物与机制常见药物损害机制非甾体抗炎药如布洛芬、萘普生等；氨基糖苷类抗生素如庆直接肾毒性药物直接损伤肾小管上皮细胞；肾小球损伤药物大霉素、阿米卡星等；万古霉素；两性霉素；顺铂；造影剂；引起肾小球炎症；肾小管间质炎症药物引起肾小管间质炎症；B中草药肾血管收缩药物引起肾血管收缩，导致肾脏缺血；结晶形成药物在肾小管内形成结晶，阻塞肾小管感染相关性肾脏疾病细菌、病毒与真菌细菌感染1急性肾盂肾炎细菌感染肾脏，引起肾脏炎症；脓毒血症相关性肾损伤细菌感染引起全身炎症反应，导致肾脏损伤；链球菌感染后肾小球肾炎病毒感染2乙型肝炎病毒相关性肾炎；丙型肝炎病毒相关性肾炎；人类免疫缺陷病毒相关性肾病；巨细胞病毒相关性肾炎真菌感染3念珠菌性肾盂肾炎；曲霉菌性肾脏感染；隐球菌性肾脏感染肾血管疾病高血压与肾动脉狭窄肾动脉狭窄肾动脉狭窄可引起肾脏缺血，导致肾血2管性高血压、肾功能减退；肾动脉狭窄可分为动脉粥样硬化性肾动脉狭窄和纤高血压维肌性发育不良性肾动脉狭窄1高血压可引起肾小动脉硬化，导致肾脏缺血、肾功能减退；控制高血压可延缓肾血管疾病肾脏疾病进展高血压和肾动脉狭窄是常见的肾血管疾病；肾血管疾病可导致肾脏缺血、肾功3能减退、高血压等；早期诊断和治疗肾血管疾病可改善肾脏预后肾动脉狭窄病因、诊断与治疗病因诊断治疗动脉粥样硬化老年患者常见；纤维肌肾动脉超声多普勒；血管造影；药物治疗控制血压、降脂；肾动脉支CT MR性发育不良年轻女性常见；大动脉血管造影；肾动脉造影架植入术；肾动脉旁路移植术炎；肾动脉血栓；肾动脉外压迫高血压肾损害病理改变与控制病理改变临床表现肾小动脉硬化；肾小球缺血；肾蛋白尿；肾功能减退；高血压；小管萎缩；间质纤维化夜尿增多控制生活方式干预低盐饮食、戒烟限酒、控制体重、适量运动；药物治疗、钙通道阻滞剂、利尿剂、受体阻滞剂ACEI/ARBβ肾囊肿性疾病多囊肾与单纯性肾囊肿多囊肾单纯性肾囊肿12遗传性疾病，肾脏出现多个囊非遗传性疾病，肾脏出现单个肿，导致肾脏体积增大、肾功或多个囊肿，通常无症状，体能减退；分为常染色体显性多积较大时可引起腰痛、血尿等囊肾和常染色体隐性多囊肾症状肾囊肿性疾病3肾脏出现囊肿的疾病；分为遗传性和非遗传性；部分肾囊肿性疾病可导致肾功能减退，甚至终末期肾病多囊肾常染色体显性与隐性常染色体显性多囊肾常染色体隐性多囊肾成人型多囊肾；发病年龄较晚；囊肿数量多，体积大；可引起高婴儿型多囊肾；发病年龄较早；囊肿数量多，体积小；可引起肝血压、肾功能减退、肝囊肿、脑动脉瘤等并发症；基因突变纤维化、呼吸衰竭等并发症；基因突变PKHD

1、PKD1PKD2单纯性肾囊肿临床意义与处理临床意义处理通常无症状；体积较大时可引起腰痛、血尿、感染；偶有囊肿观察囊肿较小、无症状，定期复查；囊肿穿刺抽液术；囊肿破裂、出血；可压迫肾脏组织，导致肾功能减退切除术；囊肿硬化治疗泌尿系结石成分、形成与诊断成分形成诊断草酸钙结石；磷酸钙结石；尿酸结石；尿液过饱和；抑制结晶形成的物质减尿液分析；肾脏超声；线检查；检X CT磷酸镁铵结石；胱氨酸结石少；尿路梗阻；感染查；静脉肾盂造影肾结石影像学诊断与治疗选择影像学诊断1肾脏超声；线检查；检查；静脉肾盂造影X CT治疗选择2观察结石较小、无症状；药物治疗受体阻滞剂、枸橼酸α钾；体外冲击波碎石术；经皮肾镜取石术；输尿管软镜取石术；开放手术取石术输尿管结石临床表现与处理临床表现处理腰痛；血尿；恶心、呕吐；尿路感染观察结石较小、无症状；药物治疗止痛药、受体阻滞α剂；体外冲击波碎石术；输尿管镜取石术；开放手术取石术膀胱结石病因与预防梗阻1感染2异物3膀胱结石是指在膀胱内形成的结石病因包括尿路梗阻、尿路感染、膀胱内异物等预防措施包括多饮水、治疗尿路梗阻、预防尿路感染等肾脏肿瘤良性与恶性良性肿瘤恶性肿瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤；肾脏腺瘤；肾脏错构瘤肾细胞癌；肾盂癌；瘤Wilms肾细胞癌类型、分期与治疗类型透明细胞癌；乳头状肾细胞癌；嫌色细胞癌；集合管癌分期分期根据肿瘤大小、淋巴结转移、远处转移进行分期TNM治疗手术切除；靶向治疗；免疫治疗；放疗；化疗肾盂癌与输尿管癌诊断与治疗诊断尿液细胞学检查；输尿管镜检查；检查；静脉肾盂造影CT治疗手术切除；化疗；放疗；免疫治疗瘤儿童肾脏肿瘤Wilms病理1三相性肿瘤；母细胞；间质细胞；上皮细胞临床表现2腹部肿块；血尿；高血压；发热；食欲不振治疗3手术切除；化疗；放疗肾上腺疾病概述解剖生理回顾解剖结构生理功能肾上腺位于肾脏上方，左右各一；分为皮质和髓质两部分；皮质皮质分泌盐皮质激素、糖皮质激素、性激素；髓质分泌儿茶分为球状带、束状带、网状带；髓质位于肾上腺中心酚胺；肾上腺激素调节血压、血糖、水电解质平衡、免疫功能、性功能肾上腺皮质功能激素合成与调节球状带盐皮质激素；醛固酮；调节水电解质平衡、血压束状带糖皮质激素；皮质醇；调节血糖、免疫功能、应激反应网状带性激素；雄激素；调节性功能、生长发育皮质醇增多症病因、诊断与治疗病因诊断促肾上腺皮质激素依赖性垂体临床表现；血皮质醇升高；尿游促肾上腺皮质激素瘤、异位促肾离皮质醇升高；小剂量地塞米松上腺皮质激素综合征；促肾上腺抑制试验；大剂量地塞米松抑制皮质激素非依赖性肾上腺皮质试验；促肾上腺皮质激素水平；腺瘤、肾上腺皮质癌、外源性糖影像学检查皮质激素治疗手术切除；药物治疗；放疗库欣综合征临床表现与诊断流程临床表现1满月脸；水牛背；向心性肥胖；高血压；高血糖；骨质疏松；皮肤紫纹；痤疮；多毛；月经紊乱；性功能减退；精神症状诊断流程2确诊皮质醇增多；鉴别促肾上腺皮质激素依赖性与非依赖性；定位病灶原发性醛固酮增多症筛查与确诊筛查确诊血钾降低；血浆醛固酮肾素比值升高生理盐水抑制试验；口服钠负荷试验；卡托普利试验；氟氢可的/松抑制试验嗜铬细胞瘤诊断与定位定位1确诊2筛查3嗜铬细胞瘤是指起源于肾上腺髓质的肿瘤，可分泌儿茶酚胺，引起高血压、心悸、头痛等症状筛查方法包括血浆游离甲氧基肾上腺素和尿液甲氧基肾上腺素测定确诊方法包括可乐定抑制试验定位方法包括、、显像等CT MRIMIBG肾上腺髓质儿茶酚胺合成与释放儿茶酚胺生理作用合成与释放肾上腺髓质分泌的激素；包括肾上腺调节血压、心率、血糖；应激反应；神酪氨酸多巴胺去甲肾上腺素肾上→→→素、去甲肾上腺素、多巴胺经递质腺素；受神经支配；受应激刺激肾上腺皮质功能减退症病因与诊断病因原发性艾迪生病、肾上腺结核、肾上腺出血、肾上腺转移瘤；继发性垂体功能减退、长期使用糖皮质激素后停药临床表现乏力；食欲不振；体重减轻；低血压；低血糖；色素沉着；恶心、呕吐；腹痛；腹泻诊断血皮质醇降低；促肾上腺皮质激素升高或降低；促肾上腺皮质激素兴奋试验；血浆醛固酮降低；血钾升高；血钠降低艾迪生病自身免疫性肾上腺皮质功能减退病因临床表现诊断自身免疫抗肾上腺抗体；感染结乏力；食欲不振；体重减轻；低血血皮质醇降低；促肾上腺皮质激素升核；出血双侧肾上腺出血；肿瘤压；低血糖；色素沉着；恶心、呕高；促肾上腺皮质激素兴奋试验；抗肾上腺转移瘤；药物酮康唑、利福吐；腹痛；腹泻肾上腺抗体阳性平等继发性肾上腺皮质功能减退病因与处理病因1垂体功能减退；下丘脑功能减退；长期使用糖皮质激素后停药临床表现2乏力；食欲不振；体重减轻；低血压；低血糖；恶心、呕吐；腹痛；腹泻处理3糖皮质激素替代治疗；病因治疗肾上腺偶发瘤评估与管理评估管理功能评估排除皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞无功能、良性定期复查；功能性手术切除；恶性手术切瘤；影像学评估、；大小、密度、形态除、放化疗CT MRI肾脏疾病的实验室检查尿液分析与血生化血生化2血肌酐、血尿素氮、血钾、血钠、血钙、血磷、血尿酸、血白蛋白、血脂尿液分析1尿蛋白、尿糖、尿红细胞、尿白细胞、尿管型意义评估肾脏功能；辅助诊断肾脏疾病；监3测肾脏疾病进展尿蛋白定量意义与影响因素意义影响因素评估肾小球滤过功能；诊断肾脏疾病；监测肾脏疾病进展；评剧烈运动；发热；高血压；妊娠；体位；药物估治疗效果肾功能评估与肌酐清除率eGFR肌酐清除率意义eGFR估算肾小球滤过率；根据血肌酐、年根据尿肌酐、血肌酐、尿量计算；较评估肾脏功能；诊断肾脏疾病；监测龄、性别、种族计算；简单易行准确；需要留取小时尿液肾脏疾病进展；指导药物剂量调整eGFR24肾脏影像学检查超声、与CT MRI肾脏超声肾脏肾脏CT MRI无创；可观察肾脏大小、形态、结构；可清晰显示肾脏结构；可发现肾脏肿可清晰显示肾脏结构；无辐射；造影剂可发现肾脏囊肿、结石、肿瘤；受体型瘤、结石、感染；有辐射；造影剂可能可能引起肾源性系统性纤维化；费用较影响引起肾损伤高肾脏穿刺活检适应证与禁忌证适应证不明原因的肾脏疾病；肾病综合征；急进性肾小球肾炎；狼疮性肾炎；血管炎；移植肾功能障碍禁忌证出血倾向；严重高血压；肾脏感染；肾脏肿瘤；肾脏结石；无法配合并发症出血；感染；血肿；动静脉瘘；邻近脏器损伤肾脏疾病的治疗药物与透析透析2血液透析；腹膜透析；肾脏替代治疗药物1控制血压；控制蛋白尿；控制血糖；免疫抑制剂；抗生素；利尿剂治疗目标控制症状；延缓肾脏疾病进展；预防并3发症；提高生活质量肾脏替代治疗血液透析与腹膜透析血液透析腹膜透析通过体外循环，将血液中的代谢废物和多余水分清除；每周通过腹膜，将血液中的代谢废物和多余水分清除；每天多次；每3次；每次小时；需要在血管建立通路次分钟；需要在腹腔植入导管430药物治疗的应用ACEI/ARB机制适应证抑制血管紧张素转化酶；阻断血高血压；蛋白尿；糖尿病肾病；管紧张素受体；降低肾小球内慢性肾脏疾病II压力；减少蛋白尿不良反应低血压；高钾血症；咳嗽；血管神经性水肿；肾功能减退肾移植适应证与排斥反应适应证1终末期肾病；无严重心血管疾病；无严重感染；无恶性肿瘤；无精神疾病排斥反应2超急性排斥反应；急性排斥反应；慢性排斥反应免疫抑制治疗3糖皮质激素；钙调磷酸酶抑制剂；细胞周期抑制剂；mTOR抑制剂；抗体肾脏疾病的预防生活方式与饮食生活方式饮食控制血压；控制血糖；控制体重；戒烟限酒；适量运动；避免滥低盐饮食；低蛋白饮食；低磷饮食；低钾饮食；多饮水；避免高用药物嘌呤食物肾脏疾病的并发症贫血、骨病与心血管疾病贫血骨病12促红细胞生成素生成减少；铁维生素缺乏；高磷血症；甲D利用障碍；透析失血；炎症；状旁腺功能亢进；酸中毒；钙骨髓抑制缺乏心血管疾病3高血压；高血脂；高同型半胱氨酸血症；氧化应激；炎症；血管钙化肾性贫血病因与治疗策略病因促红细胞生成素生成减少；铁利用障碍；透析失血；炎症；骨髓抑制治疗策略促红细胞生成素；铁剂；叶酸；维生素；输血B12肾性骨病病理生理与管理病理生理维生素缺乏；高磷血症；甲状旁腺功能亢进；酸中毒；钙缺乏D管理活性维生素；磷结合剂；降钙素；甲状旁腺切除术；钙剂；碳酸氢钠D肾脏疾病的心血管并发症防治措施心血管并发症防治措施高血压；冠心病；心力衰竭；心律失常；卒中；外周血管疾病控制血压；控制血脂；控制血糖；戒烟限酒；适量运动；；受体阻滞剂；他汀类药物；抗血小板药物；透ACEI/ARBβ析病例分析肾小球肾炎的诊治病例介绍1患者男性，岁，因乏力、水肿月入院；查体血压35“1”，双下肢水肿；实验室检查尿蛋白，血160/100mmHg++诊断肌酐2150μmol/L肾小球肾炎；高血压；肾功能不全治疗3控制血压；减少蛋白尿；保护肾功能；免疫抑制治疗；对症治疗病例分析肾病综合征的治疗病例介绍患者女性，岁，因全身水肿周入院；查体全身水肿，28“2”胸腔积液；实验室检查尿蛋白，血白蛋白，血胆+++25g/L固醇

8.0mmol/L诊断肾病综合征；大量蛋白尿；低蛋白血症；水肿；高脂血症治疗减少蛋白尿；利尿消肿；降低血脂；预防感染；抗凝治疗；对症治疗病例分析肾结石的处理病例介绍诊断处理患者男性，岁，因腰痛、血尿右侧输尿管结石；肾绞痛；血尿止痛；解痉；促进结石排出；体外冲45“1天入院；查体右侧肾区叩击痛；影击波碎石；输尿管镜取石；对症治”像学检查右侧输尿管结石疗病例分析肾细胞癌的治疗病例介绍诊断治疗患者男性，岁，因腰痛、血尿月左肾细胞癌手术切除；靶向治疗；免疫治疗；对症60“2”入院；影像学检查左肾占位性病变治疗病例分析库欣综合征的诊治病例介绍1患者女性，岁，因满月脸、水牛背年入院；查体满月40“2”脸，水牛背，向心性肥胖，皮肤紫纹；实验室检查血皮质醇诊断升高，尿游离皮质醇升高2库欣综合征治疗3手术切除；药物治疗；放疗；对症治疗问答环节互动与交流感谢各位的参与，现在是问答环节，欢迎大家提出关于肾脏与肾上腺常见疾病的相关问题，我们将尽力为大家解答通过互动交流，我们可以更深入地探讨疾病的诊疗难点，分享临床经验，共同提高诊疗水平，为患者提供更优质的医疗服务。