《癫痫基本知识》课件

癫痫基本知识目录癫痫概述临床表现定义、流行病学、病因分类、症状、诱发因素诊断与治疗什么是癫痫？神经系统疾病突发性发作脑部神经元异常放电症状多样，可伴意识障碍慢性特点反复发作，可长期存在癫痫的定义脑部异常放电神经元同步化异常放电反复发作无明显诱因的突发性发作临床表现多样运动、感觉或意识异常癫痫的流行病学万万6500900全球患病人数中国患病人数约占世界人口的发病率约1%7/100075%发展中国家比例全球癫痫患者主要分布癫痫的病因结构异常遗传因素脑发育不良、脑损伤基因突变或遗传异常感染因素脑炎、脑膜炎等代谢因素免疫因素葡萄糖、电解质紊乱自身免疫性脑炎遗传因素单基因突变基因突变致综合征1SCN1A Dravet染色体异常2结节性硬化症、脆性综合征X多基因遗传3特发性全面性癫痫遗传易感性4家族聚集性、双生子研究证据脑结构异常发育性异常皮质发育不良、神经管发育异常脑外伤创伤性脑损伤、脑挫裂伤脑肿瘤原发性或转移性脑肿瘤脑血管疾病脑梗死、脑出血、血管畸形感染性病因病毒感染细菌感染寄生虫感染真菌感染疱疹病毒脑炎、脑病脑膜炎、脑脓肿脑囊虫病、弓形虫病隐球菌脑膜炎、曲霉菌感HIV染免疫性病因自身免疫性脑炎抗受体脑炎NMDA系统性自身免疫病系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征副肿瘤综合征抗抗体相关边缘系统脑炎Hu代谢性病因代谢异常可影响神经元功能，导致癫痫发作包括低血糖、电解质失衡、氨基酸代谢障碍及线粒体疾病等癫痫的发病机制神经元兴奋性增高抑制性功能减弱兴奋性神经递质增加能神经元功能减弱GABA同步放电扩散神经网络异常异常放电波及周围组织突触连接异常改变神经元异常放电正常神经元放电癫痫性神经元放电有序、可控的电活动高频、高幅、同步化放电适当的兴奋与抑制平衡兴奋性增强、抑制减弱局部放电不扩散放电迅速扩散癫痫的分类按起源部位按病因•局灶性发作•结构性癫痫•全面性发作•遗传性癫痫•未知起源发作•感染性癫痫•代谢性癫痫•免疫性癫痫•不明原因癫痫按综合征•West综合征•Lennox-Gastaut综合征•Dravet综合征•颞叶癫痫局灶性发作起源特点起源于一侧大脑半球局限区域保留意识患者可保持意识清晰意识障碍可出现意识受损或反应迟钝可能演变可发展为双侧强直阵挛发作-全面性发作起源特点起源于双侧大脑半球意识状态通常伴有意识丧失主要类型强直阵挛发作、肌阵挛发作、失神发作-发作特点对称性运动表现，常伴发作后嗜睡癫痫的症状自主神经症状感觉症状心悸、出汗、面色改变精神症状视觉、听觉、嗅觉异常幻觉、错觉、情绪改变运动症状意识障碍抽搐、强直、阵挛3意识丧失、意识模糊运动症状强直发作肌肉持续收缩，肢体僵硬阵挛发作肢体节律性抖动肌阵挛发作突然、短暂的肌肉收缩失张力发作突然肌张力丧失，可能跌倒感觉症状视觉症状听觉症状嗅觉症状闪光、明暗变化、耳鸣、杂音、声音异味感觉，通常不复杂幻视扭曲愉快躯体感觉刺痛、麻木、电击感自主神经症状心血管症状消化系统症状其他症状•心率变化•恶心呕吐•出汗异常•血压波动•上腹部不适•瞳孔改变•面色苍白或潮红•唾液分泌增多•排尿异常•皮肤起鸡皮疙瘩精神症状感知觉异常情感症状•幻觉•恐惧•错觉•焦虑•似曾相识感•愉悦感陌生感抑郁感••思维障碍•思维中断•思维迟缓•思维混乱意识障碍完全意识丧失全面性强直阵挛发作1-意识模糊2意识障碍性局灶性发作短暂意识中断3失神发作意识完全清晰4保留意识的局灶性发作癫痫的诱发因素睡眠不足应激刺激睡眠剥夺降低发作阈值情绪波动、精神压力饮食因素药物因素酒精、咖啡因、某些食物添加剂服药不规律、漏服药物睡眠不足倍小时23%36-8发作风险增加发作可能性推荐睡眠时间每减少小时睡眠严重睡眠剥夺后癫痫患者每晚必要睡眠1情绪波动负面情绪焦虑、抑郁、愤怒神经内分泌改变2应激激素释放增加发作阈值降低情绪应激导致放电易化药物使用不当漏服药物血药浓度下降突然停药可能引发癫痫持续状态擅自更换药物治疗方案被打乱其他促发药物某些抗生素、抗抑郁药、抗精神病药癫痫的诊断临床评估详细病史、发作描述、体格检查辅助检查脑电图、影像学、实验室检查鉴别诊断排除其他可能疾病诊断确立综合分析确定类型和病因病史采集发作详情目击者描述诱发因素123发作表现、持续时间、频率发作前、中、后的详细表现是否有明确诱因既往史家族史45围产期、发育史、脑部疾病史有无家族成员患癫痫临床表现发作类型主要表现持续时间强直阵挛发作意识丧失、全身抽分钟-1-3搐失神发作短暂呆滞、活动中秒5-30断肌阵挛发作短暂肌肉抽动几秒钟局灶性发作局部症状或感觉异数秒至数分钟常脑电图检查常规脑电图视频脑电图特殊诱发技术•记录时间短（30分钟）•同步记录脑电活动和临床表现•睡眠剥夺•阳性率40-50%•长程监测（24小时或更长）•闪光刺激•简便易行•阳性率可达80%•过度换气影像学检查CT MRIPET适合急诊、检查出首选检查，显示结评估代谢改变，癫血、钙化构病变痫灶定位SPECT发作期血流灌注改变实验室检查血液检查脑脊液检查遗传学检查•血糖、电解质•细胞学检查•基因筛查•肝肾功能•生化指标•染色体检查•抗体检测•病原体检测•全外显子组测序•自身抗体检测癫痫的鉴别诊断晕厥心源性或血管迷走性，常有先兆睡眠障碍发作性睡病、睡眠肌阵挛精神疾病3精神性非癫痫发作儿童特殊情况良性婴儿惊跳、热性惊厥其他发作性疾病偏头痛、短暂性脑缺血癫痫的治疗原则个体化治疗根据发作类型、年龄、合并症定制方案药物治疗首选治疗方法，控制约70%患者手术治疗药物难治性癫痫的重要选择饮食治疗生酮饮食对部分患者有效神经调控迷走神经刺激、深部脑刺激药物治疗治疗目标控制发作，最小化副作用用药原则单药治疗，低剂量起始，缓慢增量疗效评估发作频率减少，生活质量改善治疗调整无效或不耐受时更换或联合用药常用抗癫痫药物常用抗癫痫药物包括传统药物（丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠）和新型药物（拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯）药物选择需根据发作类型、患者年龄及合并症综合考虑药物选择原则发作类型首选药物替代药物局灶性发作卡马西平、拉莫三左乙拉西坦、托吡嗪酯全面性强直阵挛发丙戊酸钠、拉莫三左乙拉西坦、托吡-作嗪酯失神发作丙戊酸钠、乙琥胺拉莫三嗪、氯硝西泮肌阵挛发作丙戊酸钠、左乙拉氯硝西泮、托吡酯西坦药物副作用中枢神经系统嗜睡、头晕、注意力不集中过敏反应皮疹、严重皮肤反应内脏器官肝功能损害、血液系统异常特殊人群致畸风险、骨密度减低手术治疗术前评估手术计划明确癫痫灶位置及功能区关系确定手术范围和方式术后随访手术实施评估疗效，调整药物治疗切除病灶或阻断异常放电传导通路手术适应症药物难治性癫痫两种以上抗癫痫药物治疗无效明确的癫痫灶可通过术前评估精确定位癫痫灶可切除位于非功能区或功能损伤可接受生活质量受严重影响癫痫发作严重影响日常生活手术方式切除性手术颞叶切除、病灶切除离断性手术胼胝体切开、多处软膜下横切神经调控迷走神经刺激、深部脑刺激微创治疗立体定向射频热凝、伽马刀饮食治疗生酮饮食改良饮食方案高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质改良阿特金斯饮食模拟饥饿状态，产生酮体低升糖指数饮食适用于药物难治性癫痫中链甘油三酯饮食特别适合缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺乏症适合依从性差或不适合严格生酮饮食的患者GLUT1生酮饮食癫痫的急救处理保护安全移除周围危险物品，垫软物侧卧位防止分泌物误吸解开紧身衣物确保呼吸通畅观察记录发作类型、持续时间、恢复情况就医指征首次发作、持续分钟、多次发作5癫痫发作的观察要点发作前先兆意识状态运动表现123感觉异常、情绪变化清醒、混乱或完全丧失抽搐部位、对称性、运动方式自主神经反应发作持续时间45面色、瞳孔、分泌物从开始到完全恢复的时间癫痫发作的急救步骤确认发作识别发作类型，保持冷静保护安全清理周围环境，防止伤害侧卧位置防止呕吐物误吸计时观察记录发作时间和症状必要时就医发作持续或反复时呼叫急救癫痫患者的日常护理生活规律药物管理充足睡眠，避免过度疲劳按时服药，定期复查饮食管理控制酒精和咖啡因摄入5心理支持适当运动减轻焦虑和抑郁在安全条件下进行用药管理规律服药药物监测•固定时间•定期血药浓度检测•不随意停药•关注不良反应•防止漏服•肝肾功能监测用药记录•记录服药情况•记录发作情况•记录不良反应生活起居充足睡眠保持规律作息，避免睡眠剥夺合理饮食规律进餐，避免饥饿避免刺激限制酒精、咖啡因摄入家庭安全防护措施，避免锐器和高处作业运动指导推荐运动谨慎运动避免运动•散步•骑自行车•攀岩•慢跑•球类运动•跳水•游泳（有监护）•滑雪•潜水•瑜伽•有他人陪伴时可尝试•高空运动•室内健身器械•无人看护的游泳情绪管理保持乐观社会支持心理咨询积极面对疾病，树立寻求家人朋友理解和必要时寻求专业心理信心支持干预放松训练冥想、深呼吸、渐进性肌肉松弛癫痫患者的康复训练认知康复1记忆力、注意力训练社交能力人际交往、社会融入职业康复职业技能培训，工作适应认知功能训练记忆训练分类记忆、联想记忆、助记技巧注意力训练选择性注意、持续性注意、分配性注意执行功能训练计划能力、问题解决、决策能力语言功能训练词汇恢复、语句构建、表达能力社会功能训练交流技巧1言语表达、肢体语言、倾听能力情绪管理2识别情绪、控制情绪、应对压力人际关系3建立友谊、处理冲突、寻求支持社会融入4参与集体活动、志愿服务、社区融入癫痫与特殊人群儿童癫痫女性癫痫生长发育、学习影响月经、避孕、妊娠问题老年癫痫妊娠期癫痫合并症、用药顾虑胎儿风险、用药调整儿童癫痫特点常见类型•年龄相关性综合征•儿童失神癫痫•与脑发育密切相关•良性癫痫•可随年龄改变•热性惊厥•婴儿痉挛症特殊考虑•药物对智力影响•学习和行为问题•家庭教育指导•学校支持系统妊娠期癫痫孕前准备药物调整，叶酸补充孕期管理药物血药浓度监测，密切观察发作分娩考虑多学科协作，防止分娩期发作产后护理药物调整，哺乳指导老年癫痫倍25%3新发病例比例患病风险岁以上人群新发癫痫比例与一般人群相比的发病风险6580%症状性比例老年癫痫中有明确病因的比例老年癫痫常见病因包括脑卒中、神经退行性疾病和脑肿瘤等治疗需考虑药物相互作用、肝肾功能变化和合并基础疾病等因素，通常选择副作用较小的新型抗癫痫药物癫痫的预防大脑保护防止脑损伤、佩戴头盔、避免头部外伤1出生前后护理孕期保健、规范接生、预防产伤疾病防治控制高血压、预防脑卒中、脑部感染预防健康生活方式4规律作息、适当运动、避免过度疲劳总结与展望早期诊断生物标志物、基因检测提高诊断准确性精准治疗个体化药物选择，靶向治疗新型技术脑机接口、闭环神经调控社会支持提高公众认知，减少歧视生活质量全面康复，回归社会。