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基底细胞癌()课件BCC欢细专题讲为肤肿细迎参加基底胞癌座作皮瘤中最常见的一种,基底胞癌临践尽恶较袭(BCC)在床实中具有重要意义管其性程度低,局部侵性却不容忽视课绍细临现本件旨在全面介基底胞癌的流行病学、病因学、床表、病理特诊断疗内肤师师征、方法以及治策略等核心容,适用于皮科医、病理科医以对肤肿临及皮瘤感兴趣的床工作者过习将识别细临规诊通系统学,您能够准确基底胞癌的床特征,掌握范化的疗进疗流程,并了解最新的研究展与治指南课程大纲定义与概述细基底胞癌的基本概念、起源及病理学分类流行病学关全球与中国的发病情况、高危人群及相风险因素临床表现与分型临现进规常见床亚型、特征性表及展律诊断与治疗诊断疗选择预访流程、治策略、后分析与随管理基底细胞癌的定义病理学定义生物学特性细肿细层细基底胞癌是一种源自表皮基底瘤胞具有类似表皮基底层恶肿态缓或毛囊外根鞘的性上皮胞的形特征,生长慢但持袭续围组结瘤,具有局部侵性,但极少发,可侵犯周织构远转生处移临床意义虽为较远转然生物学行温和,处移罕见,但局部破坏性不容忽视,尤其时显观问题发生在面部等特殊部位,可造成明功能障碍与美流行病学综述80%3-10%皮肤恶性肿瘤占比年增长率肤恶肿细细在所有皮性瘤中,基底胞癌全球基底胞癌发病率以每年3-10%过肤恶为卫问占比超80%,是最常见的皮性的速度增长,成重要的公共生肿题瘤类型2:1男女比例约为男性患者略多于女性,比例2:1,来但近年女性患者比例有所上升发病人群与分布高龄人群岁为60以上老年人高发群体性别差异男性略高于女性种族差异白种人高于有色人种职业相关户外工作者风险增加地区差异与环境因素年发病率与死亡率发病率指标死亡率特点细约为线细基底胞癌全球年发病率100~300/10万人,但在高紫外基底胞癌整体死亡率极低,5年生存率接近100%死亡病例区陆区为袭数远转照射地如澳大利亚可高达1000/10万人以上中国大地估多广泛侵性病变,侵犯重要器官或极少发生处移的患计现显乡在20~50/10万人之间,呈明的南北差异和城差异者龄岁轻尽关残发病率随年增长而上升,60以上人群发病率可达年人群管死亡率低,但疾病相的致率不可忽视,尤其是面部大范计显细现续趋围导严问题的5-10倍长期统示,基底胞癌发病率呈持上升破坏性病变可致重功能障碍和社会心理因此,早期势诊断规疗关和范治至重要病因紫外线与其他外界因素紫外线辐射损伤UVB(290-320nm)是主要致癌因素,可直接DNA形成嘧啶二聚体过产导损伤电离辐射UVA(320-400nm)通生活性氧,间接致DNA疗肤区放射治后皮域发生率增高化学物质潜伏期可长达10-50年饮职无机砷长期接触(水、业暴露)沥环烃其他因素焦油、青等多芳化合物数协人乳头瘤病毒感染可能在少病例中起同作用创伤肤慢性、疤痕、皮炎症等局部因素遗传与个体易感性关键基因突变导PTCH1基因Hedgehog信号通路的抑制蛋白,其失活致通路异常激活肿细关p53基因重要的瘤抑制基因,与胞凋亡和DNA修复相家族聚集性细级亲基底胞癌患者一属发病风险增高30-40%肤习惯关部分与共同的皮特征和生活相遗传综合征细综综显遗传基底胞痣合征(Gorlin合征)常染色体性病,PTCH1基因胚系突变色素性干皮病DNA修复基因异常,极度光敏感个体易感因素肤浅肤伤皮类型色皮、易晒不易晒黑者(FitzpatrickⅠ-Ⅱ型)风险高浅红为雀斑、色眼睛和发也易感表型免疫因素与其他相关病因免疫抑制剂细显进器官移植后长期使用免疫抑制的患者,基底胞癌发生风险增加10-16倍艾滋病患者发病风险也明升高,且病变展更快,多发风险增加慢性炎症肤溃疡窦瘘为细环细进肿长期存在的皮炎症病灶,如慢性、道、管等,可成基底胞癌的发生部位炎症微境中的胞因子和生长因子可促瘤发生发展疤痕与创伤肤烧伤冻伤组细区区监皮、后的疤痕织,以及长期反复机械摩擦的部位,也是基底胞癌的易发域疤痕域血供和免疫视功能常有异常发病机制概述基因突变信号通路异常导调UVB引起DNA嘧啶二聚体形成,致基Hedgehog通路失,PTCH1抑制功能丧因突变失微环境改变细胞增殖质进肿肿局部免疫抑制,基重塑促瘤生长原癌基因激活,瘤抑制基因失活细胞来源表皮基底层干细胞来主要源,具有自我更新能力毛囊外根鞘细胞来关另一重要源,与特定亚型相皮脂腺基底细胞3数少病例可能源自此处细细临现为来细组胞起源的不同可能影响基底胞癌的床表和生物学行研究表明,毛囊外根鞘源的基底胞癌在织学特征和生长模式上与表层来区别皮基底源的有所来谱进证层细细区细细细这现近年的系追踪研究一步实,表皮基底的Lgr5+干胞和毛囊干胞的Sox9+胞都可能是基底胞癌的起源胞些发为开疗理解疾病发生机制和发靶向治提供了新思路典型分子标志及临床应用标临分子志物阳性率床意义预测PTCH1基因突变70-80%Hedgehog抑制剂疗效关SMO基因突变20-30%可能与药物耐药相鳞状细鉴别Ber-EP495%以上与胞癌标Bcl-290-95%抗凋亡志细标记CK5/680-90%基底胞标记CK1985%外根鞘分化临床表现总览一般特征生长特点多样性表现细现为肤结肿进临现浅红基底胞癌典型表皮新生瘤多呈行性生长,早期局限于表不同亚型床表各异,从表性节泽缘渐组袭溃疡,表面光滑有光,边隆起呈珍皮,逐侵入真皮甚至皮下织局斑到侵性均可见部分病例可细扩张袭围组结现珠样,中央可见毛血管生长部侵性强,可破坏周织构,出色素沉着,易与黑色素瘤混淆缓续显觉状远转临现诊断难慢但持,早期无明自症,但极少发生处移部分病例可呈床表的多样性增加了度,进现溃烂现结肤镜组诊随病程展可出表面、出血等间歇性生长,甚至出自发部分消退需合皮及织病理确现现表象好发部位常见皮损类型珍珠样结节溃疡形成色素沉着细现缘进肿现烂溃细现最常见的基底胞癌表,边隆起光随着病程展,瘤中心可出糜和部分基底胞癌可伴有黑色素沉着,表泽细疡啮溃疡溃疡为蓝结节误诊滑,呈半透明珍珠样光,表面可见毛,形成典型的啃鼠样边黑或棕褐色斑块或,容易被扩张这现对临诊断缘这肤溃为识别血管种特征性表床具常保留珍珠样隆起,是与其他皮黑色素瘤正确其特征性的珍珠样疡鉴别缘对鉴别诊断关有重要价值的重要点边至重要结节型基底细胞癌临床特征结节细约数现为质坚型是最常见的基底胞癌亚型,占总的50-60%典型表地硬的结节泽缘现观皮色或淡粉色隆起性,表面光滑有光,边呈特征性的珍珠样外血管表现细细扩张树状状这扩张病灶表面常可见小的毛血管,呈枝或蜘蛛网分布些的血肤镜为显诊断线管在皮下更明,是的重要索进展变化进结节现烂溃疡围缘随着病程展,中心可出凹陷、糜或形成,但周珍珠样边通常较溃疡组保留长期存在的病灶可形成深的,甚至侵犯下方织好发部位颊额对缓疗多见于面部,尤其是鼻部、部、眼周和前生长速度相慢,但不治可续扩组持大并造成局部织破坏浸润型基底细胞癌临床特点治疗挑战润细袭细润细浸型基底胞癌是一种具有高度侵性的亚型,占基底胞癌浸型基底胞癌是所有亚型中复发率最高的一种,主要原因是约临现结节显现为肿难断规术遗缘对的10-15%其床表不如型明,常表边界不清瘤边界以准确判,常手切除容易漏侵犯的边浅结节质较状觉这议显术宽缘的硬性斑块或色,地硬,触之有板感于种类型,建采用Mohs微手或切切除这围围检显肿细状状围种亚型的特点是肉眼可见范往往小于实际侵犯范,冰山病理查示瘤胞呈条索或小巢侵入深部,周常有致应显肿组维质应这态效明,瘤可沿真皮和皮下织深部蔓延,甚至侵入肌密的纤性间反种硬化型或形样特征与其高侵软组袭关时别区肉、骨或骨织性相头面部发病,特是眼眶、鼻周和耳周域需高度警惕表浅型基底细胞癌临床表现好发部位红红缘躯色或粉色斑片,边略微隆起多见于干,尤其是背部细鳞结较表面可见小屑或痂少发生于面部预后特点生长特点4预较缓扩后好,复发率低水平方向慢展选疗较可治方法多样深度侵犯少浅细细层表型基底胞癌占所有基底胞癌的15-25%,是除面部外最常见的亚型其特点是主要沿表皮基底水平蔓延,很少深度侵犯当径数病变可能相大,直达厘米甚至更大,但厚度往往有限色素型基底细胞癌临床特征流行病学特点细细细色素型基底胞癌是普通基底色素型基底胞癌在亚洲人群和显肤较为胞癌伴有明色素沉着的特殊类深色皮人群中常见,占基现为蓝结节细型,表黑色或棕褐色底胞癌的比例可达30-40%,匀较约或斑块色素沉着可均分布或而在白种人中比例低,10%规则细呈不分布,常保留基底胞左右在中国患者中,色素型基缘细细较为癌特征性的珍珠样边和毛血底胞癌是常见的亚型扩张管鉴别诊断误诊为这临鉴由于其色素沉着特点,容易被黑色素瘤,是床上最重要的别诊断肤镜检显枫状结辐结蓝圆皮查示叶构、车轮条样构和灰色卵巢细现鉴别是色素型基底胞癌的特征性表,有助于与黑色素瘤囊性微结节型/细对约细现为结节质较软诊时囊性基底胞癌是一种相少见的亚型,占基底胞癌的5%其特点是表半透明的囊性,地,触有波动感表蓝调扩张细组显肿细质积面常有灰色,并可见的毛血管织学上示瘤胞巢中央有囊性变化和黏液样物聚结节细态结节结节较为诊时质较为坚组现为细微型基底胞癌形上与型相似,但小且常多发,触地硬织学上表多个小的基底胞巢侵入状细这预对疗应真皮,边界清楚,缺乏典型的周边柱胞排列两种亚型常有良好的后,多种治方法反良好其他罕见临床亚型纤维上皮瘤样型现为细丝状维纸觉表皮色或淡粉色斑块,表面有纤,触之有沙样感好发缓袭较组细于面部和头皮,生长慢,侵性低织学上特征是基底胞条索周围维组维结有致密的纤织增生,形成典型的纤上皮瘤样构基底鳞状细胞癌时细鳞状细组临现同具有基底胞癌和胞癌的织学特征,床表多样,可呈结节溃疡为单纯细袭、斑块或其生物学行往往比基底胞癌更具侵性,转诊断组检疗复发率和移风险更高主要依靠织病理学查,治上需按照鳞状细标胞癌准处理腺样型细临现组一种罕见的基底胞癌变异型,床上无特异性表,织学特征为肿细状筛状结瘤胞排列成管或构,类似于腺样囊性癌腺样型基细预较底胞癌大多发生于头面部,后良好,但局部复发率可能高,议建完全切除进展期表现早期侵袭局部浸润深部侵犯功能破坏肿积溃烂围肤组层结软损瘤体增大,中心侵犯周皮和皮下织侵入深构如骨、骨骼害重要器官功能,如眼、鼻等进细疗疗来当肿组时现状这展期基底胞癌多由长期未治或治不彻底的病例发展而瘤侵犯深部织,可出疼痛、麻木等症,是早期罕见的面部进导严损别时结展期病变可致重的功能缺和毁容,特是侵犯眼眶可危及视力,侵犯鼻部可破坏鼻腔构畸形性基底细胞癌倍1%2-3发生率局部复发风险细显在所有基底胞癌中所占比例极低相比普通类型复发风险明增高2-8cm典型病灶直径积较围往往体大,破坏范广泛细细袭称畸形性基底胞癌(Morpheaform BCC)是基底胞癌中最具侵性的类型之一,其名态临现为规则源于其形类似于硬斑病(morphea)床上表不的淡白色或淡黄色硬化性斑轻缩细缘块,边界不清,表面光滑或度萎,缺乏典型基底胞癌的珍珠样边这袭肿围组软严组种类型极具侵性,瘤可广泛侵犯周织,包括骨骼、骨和神经,造成重织破丧组显肿细细状状润维质坏和功能失织学上示瘤胞以索或小巢浸于致密的纤间中,常见神围疗术预对较经周侵犯治需要广泛切除或Mohs手,后相差转移性基底细胞癌发生率转移途径治疗与预后细转为转区转预基底胞癌的移极最常见的移部位是一旦发生移,后明约为结约显恶约罕见,发生率域淋巴(60%),化,中位生存期约疗选择
0.0028%-
0.5%即使其次是肺(20%)和8-14个月治有肿约转术在大型瘤中心,也很骨(20%)血行限,包括手切除孤立转细转为转疗疗少遇到移性基底胞移比淋巴移更少移灶、放、化和这剂癌病例,与其生物学见大型、长期存在、Hedgehog通路抑制为袭袭疗行的局部侵性而非反复复发或侵性强的等靶向药物,但效有远扩肿转综处散的特性相符瘤移风险更高限,需要多学科合治疗病理特征总览大体病理特征组织学特征细标肿细组肿细细基底胞癌切除本可见边界清楚或不清的块,切面灰白或灰基底胞癌的典型织学特征包括源自表皮的瘤胞巢,胞质较区观态层细细质浆肿褐色,地硬,可见黏液样变域大体外因亚型不同而有形类似基底胞,核大而深染,胞少,核/比高润肿缘评难细围状细栅栏这所差异,浸型瘤边界常模糊不清,切估困瘤胞巢周常见特征性的柱胞排列(样排列),是诊断标时应细标记缘评缘状态重要的特征本制备仔边和方位,以便估切色素型蓝区对肿质谓缩这过变异可在切面上见到棕褐色或黑色域,反映黑色素沉着瘤与间之间常形成裂隙,即所的收间隙,是制备程杂应进肿围质质别于大型或复病变,行多点取材中瘤与周基分离所致基常呈黏液样变,特是在囊性区组润细状变域不同亚型的织学特征各异,如浸型呈索,腺样状筛状结型呈管或构免疫组化与分子特征组检测细诊断鉴别诊断辅标细免疫化是基底胞癌与的重要助手段Ber-EP4是最有价值的志物之一,几乎所有基底胞癌均呈强阳性表鳞状细阴鉴别细关达,而胞癌通常性,有助于两者CK19在基底胞癌中表达率高达85%,反映其与毛囊外根鞘的分化系细别肿细状细势关约细Bcl-2是抗凋亡蛋白,在基底胞癌中高表达,特是瘤胞巢周边的柱胞,与其生长优相p53在50%的基底胞癌中诱导细关呈阳性,反映UV的基因突变分子水平上,90%以上的基底胞癌存在Hedgehog信号通路相基因如PTCH
1、SMO的异常,疗础是靶向治的基诊断流程临床评估检病史采集与体格查皮肤镜检查2创评无影像学初步估组织活检3诊断标明确的金准影像学评估4杂适用于复或高风险病例细诊断简则临评开结肤镜检终过组检诊断对杂基底胞癌的遵循由到繁的原,从床估始,合皮查提高准确性,最通织活确定于特殊部位或复病例,进检评围可能需要一步的影像学查估侵犯深度和范皮肤镜检查要点树枝状血管蓝灰色结构特殊结构细肤镜树细蓝圆蓝现辐状结基底胞癌最常见的皮特征之一是色素型基底胞癌常见灰色卵巢、其他特征性表包括轮构(类似车状状鲜红细状状蓝状区辐枫结缘规则枝或分支血管,呈色小分支灰色点物或灰色网域,反映深部轮条)、叶样构(边不的褐结为显这这区蓝圆肤镜检构,在非色素性病变中尤明些黑色素沉着些特征有助于与黑色素瘤色域)和大型灰色卵巢皮规则别鉴别现为规则状显细诊断血管通常分布不,有于良性病变中的,后者多表不的色素网查可明提高基底胞癌的准确率,规则结蓝检的血管分布构和白色帷幕减少不必要的活组织病理活检特殊注意事项活检方法选择检应肿组活检适应症活包含瘤和正常织交界处,有助于检检检评对袭常用的活方法包括切除活、穿刺活和估生长方式于疑似侵性强的亚型,当临诊断时检浅进关围对床不确定或需要确定特定亚型,刮除活小的表病变可行全部切除活需注神经周侵犯和脉管侵犯多形性应进肤检细临检获诊断疗应进为行皮活所有疑似基底胞癌但,既得又完成治大型或位置特病变,行多点取材,因同一病灶可能现难鉴别选择检组组疗床表不典型的病例、与黑色素瘤以殊的病变可穿刺活或切取部分织存在多种织学类型,影响治决策计术疗对润应组的色素性病变,以及划非手治前,均于疑似浸型或畸形型,取样至皮下应进组认评行织病理学确织以估侵犯深度影像学检查适应症深度侵犯评估特殊部位肿瘤当细层组区基底胞癌怀疑侵犯深织位于H(眼周、鼻唇沟、耳软结细如骨、骨骼或眼眶等重要构周)的高风险基底胞癌,或靠时检关频结,影像学查至重要高近重要解剖构如泪道、鼻腔、评较浅肿术评超声可用于估表的病变深外耳道的瘤,前影像学估评术计度,而CT和MRI更适合估深部可帮助制定精确的手划组织侵犯局部复发或广泛性病变细规则润检复发性基底胞癌常有不浸模式,影像学查有助于确定实际侵围径术应规进犯范晚期或局部广泛性病变(如直5cm)前常行影像学评围估,以确定侵犯深度和范鉴别诊断黑色素瘤细特征基底胞癌黑色素瘤缓数数对较数数生长速度慢,月至年相快,周至月缘泽缘规则锯状缘边特点珍珠样光边不齿边较匀为蓝匀调色素分布比均,多灰色不均,多色共存树状显状规则表面血管枝血管明点或不血管肤镜辐结状区状结蓝皮特征轮样构,叶域色素网构,白色帷幕组免疫化Ber-EP4+,S100-S100+,HMB45+,Melan-A+鉴别诊断鳞状细胞癌基底细胞癌特点鳞状细胞癌特点细现为泽结节缘鳞状细现为结结节基底胞癌通常表光滑有光的珍珠样,边隆起清胞癌多表硬性隆起性斑块或,表面粗糙不平,扩张细缓续显鳞较细晰,中央可见的毛血管生长慢但持,早期一般无疼常有明角化和屑生长基底胞癌快,可能伴有疼痛、触状溃烂时啮溃疡缘状溃疡时缘规则质较痛等症表面形成特征性的啃鼠样,边仍痛等症形成,边隆起且不,地硬,缺乏基泽细缘保留珍珠样光底胞癌的珍珠样边组细组鳞状细免疫化上,基底胞癌表达Ber-EP
4、CK5/6和Bcl-2,但不免疫化上,胞癌表达p
63、CK5/
6、EMA和高分子量角细细鳞状细质表达EMA和高分子量角蛋白基底胞癌多源自毛囊干胞,蛋白,但不表达Ber-EP4和Bcl-2胞癌源自表皮角形显细显趋势缺乏明的表皮角化成胞,具有明的角化和角珠形成其他需鉴别疾病皮肤良性肿瘤慢性感染性病变肿这丝隐现为包括表皮样囊、脂溢性角化病、毛发上皮瘤等,些病变通常边界清深部真菌感染如着色芽生菌病、孢子菌病和球菌病等可表慢性稳细缘扩张溃疡肿临细这晰,生长定,缺乏基底胞癌特有的珍珠样边和血管脂溢性或肉芽样改变,床上可能与基底胞癌相似些疾病通常有组检结角化病表面有特征性的嵌入感,毛发上皮瘤可有中央角蛋白栓塞特定的流行病学背景,病程更长,织病理查可见特征性真菌构慢性皮肤溃疡自身免疫性疾病静溃疡溃疡营养溃疡溃疡这盘状红疮现细别包括脉性、动脉性、神经性和放射性等,些斑狼在面部的表可与基底胞癌混淆,特是色素改变和瘢溃疡现细缘阶缘红缩通常有明确的病因和特征性表缺乏基底胞癌的珍珠样边,痕形成段其特点是边斑、中央萎和毛囊角栓,典型病例可见区图肤镜细结病程常反复,且多位于下肢等非面部域地样分布和光敏感皮下缺乏基底胞癌的特征性血管和构治疗原则简介治疗目标功能保护肿组完全清除瘤,防止复发最大限度保留正常织功能个体化选择美观考量4肿尽满根据瘤特点和患者需求决定可能达到意的美容效果细疗应则综虑肿袭龄状基底胞癌的治遵循个体化原,合考瘤因素(如大小、位置、亚型、侵深度)、患者因素(如年、全身况、美容疗资选择疗区润则应选术需求)以及医源等低风险病变可多种治方式,而高风险病变(如面部H、2cm、浸型或畸形型)首手切除术或Mohs手外科切除术4-6mm90%+安全切缘治愈率缘低风险BCC推荐切4mm,高风险病变需一次性完全切除可达90%以上的治愈率6mm以上天7-14愈合时间缝伤内一期合口通常在1-2周愈合细疗数术应标记肿外科切除是基底胞癌最常用的治方法,适用于大多患者手前明确瘤边界,可肤镜应层对袭借助皮提高准确性切除深度至少达到皮下脂肪,于侵性病变可能需要切至筋膜或层更深次术缘评关规冻对区手切的病理学估至重要,可采用常石蜡切片或冰切片方法于功能和美容敏感损虑对区内域的缺,可考局部皮瓣或皮片移植修复于高风险复发域如鼻翼沟、眦等,即使病理报阴应访告性,也密切随微创切除手术Mohs肿瘤切除肿进标记切除瘤并行精确定位组织图谱绘制将组标记切除织按方位划分并冰冻切片检查评缘水平切片估所有切选择性再切除仅针对缘区进阳性切域行精确再切除显术层术现组时Mohs微外科手是一种精确的分切除技,可实最大限度保留正常织的同肿独术过时评缘规术完全清除瘤其特之处在于可在手程中即估100%的切,而常手病评缘理只能估不到1%的切电灼与刮除适应症选择术区躯浅结节电灼刮除技主要适用于低风险域(如干和四肢)的表型或型细径这区基底胞癌,通常病变直小于2cm种方法不适合高风险域(如H区润细)、浸型或畸形型基底胞癌,以及复发性病例操作技术锐肿组肤在局部麻醉下,使用匙刮匠器刮除瘤织至见到正常皮的硬度进对创进感,通常需要行3-4次刮除随后使用电灼器面行1-2次电杀灭残肿细过诊灼,达到止血和余瘤胞的目的整个程快速,通常在门即可完成优缺点分析简时费术优点包括操作便、耗短、用低,适合老年或有手禁忌的患获组标进评认缘者缺点是无法得织本行病理学估,无法确切是否术较显显应时彻底清除,且后瘢痕可能明研究示适症合理,治愈术率可达85-90%,但低于手切除冷冻治疗术前准备1肤标记疗围肿缘扩清洁皮,治范(比瘤边外3-5mm)冷冻过程喷雾冻肿肤液氮或接触法,冷至瘤外延5mm处的皮解冻阶段3冻进冻冻环完全解后行第二次冷-解循愈合过程结痂、脱落、再上皮化,通常需3-6周冻疗过组冻结导细内细终冷治是通液氮(-196°C)引起织快速,致胞形成冰晶和胞脱水,最造成细简单浅术胞坏死其优点是设备、操作方便、无需麻醉,适合多发性表病变局限性包括后色对肤获标认诊断评缘状态素减退(尤其深色皮患者)、瘢痕形成,以及无法得病理本确和估切局部药物治疗5-氟尿嘧啶(5-FU)咪喹莫特剂作用机制干扰DNA和RNA合成,阻作用机制Toll样受体7激动,通肿细过肿细止瘤胞分裂用法通常以5%激活免疫系统清除瘤胞用浓疗疗度乳膏,每日2次,治3-12周法5%乳膏,每周3-5次,治6-12应浅细应浅结节适症主要用于表型基底胞周适症表型和小的型基渗细癌,尤其是多发性病变局限性底胞癌,复发风险低的部位优结节袭势透深度有限,不适用于型或侵治愈率高,可达80-90%,美容细应显应显性基底胞癌,局部刺激反明效果好局限性局部炎症反著,不适用于免疫抑制患者视莫德吉(Vismodegib)剂断肿细作用机制Hedgehog信号通路抑制,阻瘤胞生长信号用法口服胶应转细囊,150mg每日一次适症主要用于晚期、局部广泛或移性基底胞癌应痉挛觉疗费局限性全身用药不良反包括肌肉、味障碍、脱发等,治用高,需严监测格光动力疗法治疗原理操作流程临床应用疗疗损区轻渗浅结节光动力法(PDT)是一种非侵入性治首先清洁皮域,度刮除可能影响PDT主要适用于表型和薄的型基底过应剂质层剂闭细积较方法,通局部用光敏(如5-氨基酮透的角涂抹光敏后,覆盖封包胞癌,尤其是面大或多发性病变肿细时对浅缓戊酸,ALA或其甲酯MAL),其在瘤扎3-4小,使药物充分吸收随后使用特表型效果最佳,完全解率可达80-肿结节较约胞中优先富集形成原卟啉IX随后使用特定波长的光源照射10-20分钟,依瘤厚90%,型低70%不适用于厚的红调时疗结节润细定波长的光(通常是光,630-635nm)度整照射间通常需要1-2次治才能型、浸型和色素型基底胞癌治剂产选疗现红肿结照射,激活光敏生活性氧自由基,达到最佳效果,间隔1-4周后局部可出斑、水、疼痛和择杀肿细性死瘤胞痂,但愈合后瘢痕小,美容效果佳放疗放疗原理疗过线线肿细终导肿放射治通高能射(X射或电子束)破坏瘤胞DNA,抑制其分裂能力,最致细细肿细对线为较现选瘤胞死亡相比正常胞,瘤胞放射更敏感,且恢复能力差,因此可实择杀伤性适应症疗术细龄内疗放主要用于不适合手的基底胞癌患者,如高、科合并症多、抗凝治无法停药,肿术难内睑为术辅或瘤位于手以处理的特殊部位(如眦、眼、鼻唇沟)也可作手后助治疗残肿细,处理可能存的瘤胞治疗方案剂为剂疗常用量每次2-3Gy,每周5次,总量45-55Gy,分4-5周完成老年患者可采用更短剂疗程,如每次5Gy,每周2-3次,总量40Gy治前需制作个体化防护装置,精确限定照射范围围组,保护周正常织副作用应肤应溃疡肤缩细短期不良反包括局部皮炎症反、疼痛、脱屑和长期并发症有皮萎、毛血扩张维严溃疡继恶管、色素改变和放射性纤化罕见但重的晚期并发症包括放射性和发性性肿约术瘤治愈率90-95%,接近手效果靶向治疗与新药进展剂细疗维Hedgehog信号通路抑制是基底胞癌靶向治的重大突破目前FDA批准的两种药物包括Vismodegib(莫德吉)和Sonidegib为剂断这转术疗(索尼德吉),均SMO蛋白抑制,可有效阻异常激活的Hedgehog通路类药物主要用于晚期、移性或不适合手和放的局细观缓约部晚期基底胞癌,客解率30-60%疗检剂剂细疗显疗还肿除靶向治外,免疫查点抑制(如PD-1/PD-L1抑制)在基底胞癌治中也示出前景正在研究的新型治方法包括瘤疫细疗传疗应对剂积开苗、CAR-T胞法以及与统治的联合用于耐药患者,第二代Hedgehog通路抑制和旁路靶向药物也在极发中晚期复发病例的管理/多学科团队会诊肤肿皮科、整形外科、瘤科共同决策全面影像学评估围MRI/CT明确侵犯范和深度重新活检评估3认诊断肿确和瘤亚型个体化治疗方案术疗疗应手、放、靶向治联合用细临战综虑肿疗对术晚期或复发基底胞癌的管理是床挑,需要合考患者整体情况、瘤生物学特性和既往治史于局部复发病例,Mohs手通常是选层组虑辅剂疗术疗首,成功率可达90%以上广泛侵犯深织的病例可考新助Hedgehog抑制治后再手,或行姑息性放随访与复发预防1术后3-6个月访检术区首次随,查手域愈合情况评估功能恢复和美容效果2术后6-12个月检术区重点查手域有无复发迹象肤镜检辅评皮查助估3术后1-3年访每6个月随一次肤检寻全身皮查找新发病变4术后3-5年访每年随一次检教育患者自我查技能细访仅关还显细基底胞癌患者的随不注原发病灶复发,需警惕新发病变研究示,有基底胞癌病史的患者发生新病别遗传综关疗内袭灶的风险比普通人群高35-50%,特是多发性或合征相患者复发多发生在治后1-2年,侵型和面区细部H基底胞癌复发风险更高多发性或遗传型患者的特殊管理遗传咨询与筛查预防策略治疗特点细综遗传应综基底胞痣合征型患者从儿童期多发性病变常采用合综开严疗针对(Gorlin合征)患者始格防晒,包括物治策略,高风险应进虑术行PTCH
1、SUFU理和化学防护考长病变采用手,低风险检测虑和SMO基因,明确期使用视黄酸类药物小病变可考光动力、诊断导疗对维预冻严并指治一(如阿A酸)防新冷或局部药物重级亲进遗传线检尝试属行咨询,发病变限制X射病例可口服评虑频别估患病风险,并考查率,特是Gorlin Hedgehog通路抑制预检测综对辐剂权防性基因合征患者电离射,但需衡长期用药获敏感风险与益预后与转归典型病例分析病例特点治疗方案随访结果岁侧结节径虑区术访显伤65男性,右鼻翼珍珠样,直考到病变位于面部H,且接近重要解后6个月随示口愈合良好,瘢痕缘轻溃烂结选择显术疗显态肤
1.5cm,边隆起光滑,中央度,剖构,Mohs微外科手治不明,鼻翼形和功能保存完好皮肤镜树状蓝圆现缘进镜检对满皮下见枝血管和灰色卵巢首轮切除后发深部切阳性,行第二查未见复发迹象患者美容效果约渐检证为结节终缘阴损规访计病程2年,逐增大活实轮定向切除,最切性缺修复采意,已建立律随划,并加强日常防细术态型基底胞癌用双叶皮瓣技,保持鼻翼形和功能晒措施最新指南与临床前沿称指南名发布机构主要更新要点肤综络层疗选择NCCN非黑色素瘤皮癌指南2023美国国家合癌症网推荐基于风险分的治,更新了高风险因素定义欧肤论转疗EDF-EADO-EORTC指南2022洲皮病学坛等更新了局部晚期和移性BCC的靶向治推荐肤肿诊疗临肿产CSCO皮瘤指南2023中国床瘤学会加入了国靶向药物的推荐和中国患者特点考量肤师协调访规BAD指南2021英国皮科医会强MDT管理和患者随范来细领开疗应检术辅诊断对近年基底胞癌研究的前沿域包括新型靶向药物发、免疫治用、液体活技和人工智能助随着Hedgehog信号通路更深入理解,第二代抑制剂开问题剂负细显正在发中,有望克服耐药PD-1抑制在高突变荷基底胞癌中也示出良好前景课件小结与展望早期识别至关重要细诊断获预关键缘树状肤基底胞癌早期是得良好后的典型的珍珠样边、枝血管和特征性皮镜现临识别线临师应现现表是床的重要索床医熟悉各种亚型的表特点,尤其注意非典型表和高风险人群个体化治疗策略细疗应综评虑肿疗资术基底胞癌治基于合风险估,考瘤特点、患者因素和医源手切除仍是标对术冻疗获金准,但特定患者,非手方法如光动力、冷、局部药物和靶向治也可得良好效协对杂为果多学科作于复病例尤重要防护与预防预细防晒是防基底胞癌的核心措施,包括物理防晒(遮阳帽、防晒衣)和化学防晒(SPF30应进肤检习检应调以上防晒霜)高危人群定期行皮查,并学自技能公共健康教育强紫外线别对防护的重要性,特是儿童和青少年未来展望细疗将为趋势随着分子生物学研究深入,基底胞癌的个体化精准治成新型靶向药物、免疫疗疗筛术预质辅诊断治、基因治和早期查技有望改善患者后和生活量人工智能助系统可能显层疗诊断著提高基医机构的能力。
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