《脑干病变》课件

脑干病变欢迎参加《脑干病变》专题讲座本课件将系统介绍脑干的解剖结构、生理功能以及相关疾病的诊断与治疗原则作为中枢神经系统的重要组成部分，脑干连接大脑与脊髓，控制着许多基本生命功能脑干病变可导致严重的神经功能障碍，甚至威胁生命通过本课程的学习，您将掌握脑干疾病的临床识别与处理技能主讲人张教授，神经外科学系主任，北京协和医院目录基础知识脑干解剖学、生理学基础，包括中脑、脑桥、延髓的结构与功能，脑干内主要神经通路及血供情况疾病分类脑干病变的流行病学、分类及常见病因，包括缺血性、出血性、炎性、肿瘤性、脱髓鞘等病变临床表现与诊断脑干病变的常见症状与体征，特征性脑干综合征，诊断方法与鉴别诊断治疗与预后急性期处理原则，慢性期及康复治疗，并发症处理，预后评估，典型病例分析与新进展学习目标掌握脑干的基本解剖与功能，理解各类脑干病变的特点，能够识别常见脑干综合征，熟悉诊断流程和治疗原则，提高脑干疾病的临床处理能力脑干的基本解剖中脑位于脑干最上部，连接间脑和脑桥脑桥位于中脑和延髓之间的膨大部分延髓3脑干最下部，与脊髓相连脑干是连接大脑与脊髓的重要结构，从上到下依次分为中脑、脑桥和延髓三个部分脑干的体积虽小，但功能极其重要，它不仅是连接大脑皮层与脊髓的通路，还是多对颅神经的起源和终止部位从解剖位置看，脑干前方为蝶鞍及枕骨斜坡，后方为小脑，上方连接丘脑，下方延续为脊髓脑干内含有维持基本生命活动的重要中枢，如呼吸中枢、心血管调节中枢等，任何脑干病变都可能导致严重的神经功能障碍中脑的结构与功能大脑脚位于中脑腹侧，含有皮质脊髓束、皮质核束和皮质桥束等重要纤维束，参与运动功能调控红核位于中脑被盖内，呈红色，是锥体外系的重要组成部分，通过红核脊髓束参与肌张力和姿势调节黑质含有黑色素的神经元群，分为致密部和网状部，是多巴胺能神经元聚集区，与锥体外系疾病密切相关四叠体位于中脑背侧，上丘参与视觉反射，下丘参与听觉反射，对视听信息进行初步整合中脑是脑干的最上部分，横断面可分为三部分腹侧的大脑脚、中间的被盖和背侧的四叠体中脑被中脑导水管贯穿，周围为导水管周围灰质，含有多种神经核团中脑内的动眼神经核和滑车神经核控制着眼球运动，是临床定位诊断的重要参考脑桥的结构与功能脑桥基底部脑桥被盖部位于脑桥腹侧，主要含有从大脑皮层至小脑的投射纤维和桥位于脑桥背侧，含有多个重要神经核团和上行、下行神经束核，参与运动控制和姿势调节内侧丘系传导深感觉信息•橄榄核交叉纤维连接两侧小脑半球•脊髓丘系传导痛觉和温度觉•皮质桥小脑纤维传递大脑皮层信息至小脑•三叉神经核负责面部感觉•锥体束经过脑桥基底部，未在此交叉•面神经核控制面部表情肌•外展神经核控制外直肌运动•脑桥是连接中脑和延髓的中间部分，横断面可分为腹侧的基底部和背侧的被盖部脑桥的腹侧面呈隆起状，与小脑相连形成小脑脚脑桥内含有的多对颅神经核（对）在临床定位诊断中具有重要价值V-VIII延髓的结构与功能呼吸中枢心血管中枢控制呼吸节律，包括吸气中枢和呼气中枢，位于延髓网状结构内，调节心率和血压，损伤可导致呼吸节律异常甚至呼吸停止损伤可导致循环功能障碍颅神经核群吞咽中枢含有对颅神经核，负责舌、咽、喉运协调口咽部肌肉活动，实现有序吞咽，损IX-XII动和感觉功能伤可导致吞咽障碍和误吸延髓是脑干最下部，与脊髓相连，是维持基本生命活动的关键区域从外观上看，延髓腹侧可见锥体和橄榄隆起，背侧形成第四脑室下部的菱形窝延髓内的重要结构包括锥体交叉（皮质脊髓束在此交叉至对侧）、内侧丘系、脊髓丘系及多个颅神经核等延髓中的生命中枢负责调控呼吸、心血管功能等基本生理活动，因此延髓病变往往危及生命，需要紧急处理脑干内的主要神经通路皮质脊髓束起源于大脑皮质运动区，经内囊、大脑脚、脑桥基底部，在延髓形成锥体交叉后，下行至脊髓前角运动神经元，控制随意运动内侧丘系传导肢体深感觉和位置觉信息，沿脊髓后索上行，经延髓、脑桥至丘脑，再投射至大脑皮质感觉区脊髓丘系传导痛觉和温度觉信息，在脊髓水平交叉，经对侧脊髓前外侧束上行，穿过延髓、脑桥，最终到达丘脑网状脊髓束起源于脑干网状结构，下行至脊髓，调节脊髓反射活动，参与姿势和肌张力控制脑干内含有众多上行和下行神经通路，是大脑皮层与脊髓之间信息传递的必经之路这些通路以特定方式排列，构成了脑干内的功能解剖基础当脑干受损时，可根据临床表现推断损伤部位和累及的神经通路由于神经通路在脑干内空间密集排列，即使是小范围的病变也可能同时影响多条神经通路和脑干内的神经核，导致复杂的临床症状脑干主要血供基底动脉系统由双侧椎动脉汇合而成，主要供应脑桥和中脑椎动脉系统直接分支供应延髓，包括后下小脑动脉穿支动脉从椎基底动脉发出的微小分支，供应脑干深部-脑干的血液供应主要来自椎基底动脉系统椎动脉在延髓下端汇合形成基底动脉，基底动脉沿脑桥腹侧面上行，终止于大脑后动脉基底动-脉发出的旁正中动脉和短环状动脉供应脑干深部结构，长环状动脉供应脑干外侧部椎动脉及其分支后下小脑动脉主要供应延髓基底动脉分支的前下小脑动脉、上小脑动脉分别供应脑桥下部和中脑由于穿支动脉是终末动脉，一旦闭塞无侧支循环形成，导致相应区域的不可逆性损伤脑干血管病变是引起脑干疾病的最常见原因脑干与颅神经颅神经核团位置主要功能III（动眼神经）中脑眼球运动、瞳孔收缩、上睑抬举IV（滑车神经）中脑控制上斜肌，眼球向下内旋转V（三叉神经）脑桥面部感觉、咀嚼肌运动VI（外展神经）脑桥控制外直肌，眼球外展VII（面神经）脑桥面部表情肌、味觉前2/

3、泪腺和唾液腺VIII（听神经）脑桥延髓交界听觉和前庭平衡功能IX（舌咽神经）延髓咽部感觉、味觉后1/

3、腮腺分泌X（迷走神经）延髓咽喉感觉运动、内脏自主神经调节XI（副神经）延髓和脊髓控制胸锁乳突肌和斜方肌XII（舌下神经）延髓控制舌肌运动脑干是十对颅神经（III-XII对）核团的所在地，这些颅神经通过脑干表面的特定区域出入脑干由于颅神经核团和纤维在脑干内的分布具有规律性，颅神经受损的症状可以帮助临床医生准确定位脑干病变的位置脑干病变常会累及一个或多个颅神经，导致相应的颅神经功能障碍，如复视、斜视、面瘫、构音障碍、吞咽困难等这些颅神经症状与长轨道征（如肢体瘫痪）组合形成特征性的脑干综合征脑干疾病的流行病学脑干病变的类型出血性病变缺血性病变脑干实质内血管破裂导致的出血由脑血管狭窄或闭塞导致的脑干组织缺血1性坏死炎性病变由感染或自身免疫导致的炎症反应3脱髓鞘病变肿瘤性病变神经纤维髓鞘受损而轴突相对保留原发性或转移性肿瘤浸润脑干组织脑干病变根据病理生理机制可分为多种类型，其中缺血性病变最为常见，占总数的以上缺血性脑干病变多见于老年人，与动脉粥样硬65%化和小血管病变密切相关出血性脑干病变约占脑干病变的，多与高血压、血管畸形和抗凝治疗相关15%炎性脑干病变包括多发性硬化、视神经脊髓炎和各种脑炎，多见于年轻患者脑干肿瘤在儿童和成人均可发生，包括胶质瘤、转移瘤等此外，脱髓鞘病变、变性病变和代谢性病变等也可累及脑干不同类型的脑干病变治疗方法和预后差异很大缺血性脑干病变椎基底动脉系统粥样硬化穿支动脉闭塞-主干闭塞可导致广泛脑干梗死，侧支循环不足主要是小血管病变，导致腔隙性脑干梗死时症状更为严重•常见部位基底动脉旁正中穿支区域•常见危险因素高血压、糖尿病、高脂血•特点梗死灶体积小，但位于功能密集区域症、吸烟•发病机制斑块形成、血栓形成、远端栓塞血流动力学机制严重低血压或椎-基底动脉狭窄基础上的低灌注•危险因素大血管狭窄、心功能不全•典型表现短暂性后循环缺血发作反复发生缺血性脑干病变约占全部缺血性脑卒中的15-20%，是脑干病变中最常见的类型椎-基底动脉系统粥样硬化是主要病因，其次为小血管病变脑干梗死的特点是病灶体积相对较小，但由于脑干功能区高度集中，即使小面积的梗死也可能导致严重的临床后果根据梗死区域的不同，可分为延髓梗死、脑桥梗死和中脑梗死其中脑桥梗死最常见，多由基底动脉及其分支闭塞所致脑干缺血性病变的诊断主要依靠MRI，特别是弥散加权成像DWI具有较高的敏感性出血性脑干病变10%占脑出血比例脑干出血约占全部脑出血的十分之一60%高血压相关超过一半的脑干出血与高血压疾病相关25%血管畸形相关海绵状血管瘤等是年轻患者常见原因80%脑桥出血比例脑干出血中以脑桥出血最为常见出血性脑干病变是一类严重的神经系统急症，病死率高达50-80%脑桥是脑干出血的最常见部位，其次是延髓，中脑出血相对罕见高血压性脑干出血多发生在脑桥基底部靠近中线处，病理基础是长期高血压导致的小动脉硬化性变和坏死除高血压外，海绵状血管瘤、动静脉畸形、抗凝治疗、血液系统疾病等也是脑干出血的重要病因出血量是预后的重要决定因素，小于5毫升的脑干出血预后相对较好出血扩展至第四脑室或导致脑积水的患者预后更差出血性脑干病变的诊断主要依靠CT和MRI，治疗以内科保守治疗为主炎性脑干病变多发性硬化视神经脊髓炎脑干脑炎脑干脓肿常见的脱髓鞘性疾病，可累累及脑干的中枢神经系统炎病毒、细菌、真菌等感染引少见但严重的感染性疾病，及脑干，典型表现为脑干综性疾病，特别是延髓区域，起的脑干炎症，表现为进行多由邻近感染扩散或血行播合征伴有其他中枢神经系统可表现为顽固性呃逆、恶心性脑干功能障碍伴发热和脑散形成，病死率高受累的症状和体征呕吐和呼吸障碍膜刺激征炎性脑干病变是一组由感染性或自身免疫性因素导致的脑干疾病，多见于年轻人，表现为急性或亚急性起病的脑干综合征多发性硬化是最常见的炎性脑干病变，脑干通常是多发性硬化的好发部位之一，约25-30%的多发性硬化患者首发症状来自脑干病变视神经脊髓炎NMO也可累及脑干，尤其是延髓区域，表现为顽固性呃逆等特征性症状脑干脑炎可由病毒、细菌、真菌和寄生虫感染引起，如李斯特菌脑炎和结核性脑膜炎常累及脑干Bickerstaff脑干脑炎是一种自身免疫性脑干炎症，与GQ1b抗体相关炎性脑干病变的诊断依赖MRI、脑脊液分析和血清学检查肿瘤性脑干病变儿童脑干胶质瘤成人脑干肿瘤在儿童中，弥漫性脑桥胶质瘤是最常见的脑干肿瘤，成人脑干肿瘤相对少见，多为低级别胶质瘤或转移性肿瘤DIPG占儿童脑肿瘤的10-20%常见类型星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤•主要发病年龄岁•5-10转移瘤以肺癌、乳腺癌转移较常见•典型表现进行性脑干症状，多伴颅内压增高•预后取决于病理类型和是否可手术•预后一般较差，中位生存期约个月•9-12肿瘤性脑干病变根据生长方式可分为弥漫性和局灶性两类弥漫性脑干胶质瘤主要见于儿童，病变多位于脑桥，呈浸润性生长，与正常组织界限不清，很少出现囊变、坏死或钙化，治疗困难，预后极差局灶性脑干肿瘤多见于成人，生长缓慢，边界清晰，主要包括毛细胞星形细胞瘤、海绵状血管瘤等此外，脑干还可受到邻近结构如小脑、小脑扁桃体、松果体区、第四脑室等肿瘤的压迫而出现症状脑干肿瘤的治疗取决于病理类型和肿瘤位置，包括手术、放疗和化疗等方法脑干脱髓鞘疾病多发性硬化最常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，脑干是常见的受累部位之一•表现眼球运动障碍、面部感觉异常、面瘫、听力下降等•特点多见于20-40岁女性，复发-缓解型病程桥脑中央髓鞘溶解症严重的脱髓鞘疾病，与电解质紊乱（尤其是低钠血症）的快速纠正相关•表现意识障碍、假性球麻痹、四肢瘫痪、锁闭综合征•特点MRI显示脑桥中央对称性病变急性播散性脑脊髓炎3单相性的炎性脱髓鞘病，常继发于病毒感染或疫苗接种后•表现急性起病的多灶性神经系统症状•特点MRI显示多发的脱髓鞘病灶，脑干受累常见脑干脱髓鞘疾病是一组以神经纤维髓鞘受损为特征的疾病，可导致严重的神经功能障碍多发性硬化MS是最常见的脱髓鞘疾病，约30%的患者会出现脑干受累的症状MS的脑干病变多位于中脑或脑桥，在MRI上表现为高信号病灶，造影后可见强化桥脑中央髓鞘溶解症是一种严重的脱髓鞘疾病，与低钠血症的快速纠正密切相关临床表现为意识障碍和四肢瘫痪等，严重者可出现锁闭综合征急性播散性脑脊髓炎常累及脑白质和脑干，治疗主要是大剂量激素和免疫调节治疗脑干遗传及代谢性病变线粒体脑病脑干变性病由线粒体DNA突变导致的能量代谢障碍性疾病一组由遗传因素导致的进行性神经元变性疾病•MELAS综合征线粒体脑肌病、乳酸酸中毒和•进行性核上性麻痹中脑萎缩，眼球运动障碍卒中样发作为主要表现•Leigh综合征常累及脑干，特别是中脑导水管•多系统萎缩橄榄-桥-小脑萎缩，共济失调为特周围灰质征•特点多系统受累，MRI可见脑干对称性信号异•特点缓慢进展性病程，无有效治疗方法常病Wilson铜代谢障碍导致的铜沉积性疾病•特征性MRI表现大熊猫征和小熊猫征•临床肝功能异常、Kayser-Fleischer角膜环、神经精神症状•治疗铜螯合剂如青霉胺可有效控制疾病进展脑干遗传及代谢性病变是一组由遗传因素或代谢异常导致的脑干疾病线粒体脑病是常见的代谢性脑干病变，表现为多系统受累和进行性神经功能退化MELAS综合征和Leigh综合征是常见的线粒体脑病，MRI可见脑干信号异常，特别是中脑和延髓区域脑干变性病包括进行性核上性麻痹和多系统萎缩等，临床表现为进行性运动障碍和自主神经功能障碍Wilson病是一种铜代谢异常导致的疾病，脑干特别是中脑可有特征性改变此外，亨廷顿病、脊髓小脑变性等也可累及脑干这类疾病的诊断依赖于临床表现、影像学检查和基因检测脑干病变的常见病因脑干病变的生理基础网状结构与意识上行网状激活系统参与维持觉醒状态，脑干病变可导致意识障碍生命中枢与自主神经延髓包含呼吸和心血管调节中枢，损伤可致命颅神经核分布脑干含有III-XII对颅神经核，损伤导致相应功能障碍神经通路交汇运动、感觉等长程通路通过脑干，损伤引起交叉性症状脑干是中枢神经系统的重要组成部分，其内部包含多个功能区域和关键结构脑干内的网状结构参与调节觉醒和睡眠，通过上行网状激活系统向大脑皮层发送维持清醒所必需的信号因此，脑干病变常导致不同程度的意识障碍，从嗜睡到昏迷不等延髓内的生命中枢控制呼吸和心血管功能，是维持基本生命活动的关键区域脑干内广泛分布的神经核团和纤维束使得即使是局限性病变也可能导致多系统功能障碍从病理学角度看，脑干病变可表现为神经元坏死、脱髓鞘、轴突损伤或胶质细胞增生等，具体取决于病变性质脑干病变的发病机制血管机制1血管闭塞、破裂或渗漏导致缺血或出血性损伤细胞损伤能量代谢障碍、离子平衡紊乱、自由基损伤炎症反应微胶质细胞激活、炎症因子释放、血脑屏障破坏继发性损伤神经元凋亡、轴突损伤、胶质瘢痕形成脑干病变的发病机制复杂多样，与病变类型密切相关在缺血性脑干病变中，血管闭塞后神经组织缺血缺氧，引发一系列病理生理变化首先是能量代谢障碍，导致Na⁺-K⁺-ATP酶功能失调，细胞膜去极化，钙离子内流增加过量的细胞内钙激活多种酶系统，产生自由基，损伤细胞膜和线粒体缺血-再灌注损伤是一个重要机制，再灌注时大量氧自由基产生，加重组织损伤炎症反应在缺血后数小时至数天内发生，微胶质细胞激活，释放炎症因子如TNF-α、IL-1β等，促进白细胞浸润，加重组织水肿和神经元损伤在出血性脑干病变中，血液成分的直接毒性作用和占位效应是主要的损伤机制脑干病变的主要临床表现综述自主神经功能障碍意识障碍呼吸节律异常、血压波动、体温调节紊乱2从轻度嗜睡到深昏迷，取决于网状结构受累程度1运动障碍肢体瘫痪、共济失调、肌张力异常、锥体外系症状颅神经症状5眼球运动障碍、面瘫、构音吞咽障碍、听力前庭感觉障碍功能异常交叉性感觉缺失、温痛觉障碍、面部感觉异常脑干病变的临床表现极其多样，主要取决于病变的部位、范围和性质由于脑干内功能结构高度集中，即使小面积的病变也可导致复杂的症状群一般而言，脑干病变常表现为颅神经核症状与长轨道征的组合，同时可伴有网状结构和植物神经中枢的功能障碍脑干病变的症状特点之一是交叉性体征，即病灶同侧的颅神经麻痹伴对侧的长轨道症状（如肢体瘫痪或感觉障碍）这种特殊的临床表现对于病变定位具有重要价值另一特点是症状的多样性和复合性，如眼球运动障碍、构音障碍、吞咽困难和平衡障碍常同时出现此外，病变在脑干不同水平（中脑、脑桥、延髓）会产生具有特征性的症状组合，形成特定的脑干综合征意识障碍轻度意识障碍1表现为嗜睡，可被唤醒但易再入睡，多见于上部脑干的小病灶中度意识障碍2表现为意识模糊，对外界刺激反应迟钝，多见于脑干中部的中等大小病灶重度意识障碍3表现为昏睡或昏迷，对痛刺激反应微弱或无反应，见于广泛性脑干病变锁定综合征特殊类型的意识障碍，意识清醒但无法运动和交流，见于脑桥腹侧病变意识障碍是脑干病变的常见表现之一，其发生机制主要与脑干网状激活系统RAS的损伤有关RAS是维持觉醒和清醒意识所必需的神经网络，主要位于脑干、丘脑和下丘脑当脑干病变累及RAS时，上行激活信号传递受阻，导致不同程度的意识障碍意识障碍的严重程度与病变的范围和部位密切相关中脑上部和中脑-丘脑交界处的病变易导致昏迷，而局限性脑桥和延髓病变可能不影响意识值得注意的是，双侧半球广泛损伤也可导致意识障碍，需与原发性脑干病变区分在评估脑干病变所致意识障碍时，格拉斯哥昏迷评分GCS是常用的量表，但需结合瞳孔反应、眼球运动和呼吸模式等进行综合评估呼吸、心血管控制紊乱呼吸节律异常心血管功能异常由延髓呼吸中枢受损导致的呼吸模式改变延髓心血管中枢受损引起的循环功能障碍呼吸周期性呼吸，潮式呼吸与呼吸暂停交替血压异常高血压危象或低血压休克•Cheyne-Stokes•中枢性神经源性过度换气延髓背外侧病变所致心律失常窦性心动过速、房颤、间期延长••QT中枢性呼吸暂停延髓腹侧严重病变的危险信号昼夜节律紊乱血压波动丧失正常昼夜规律••非规则呼吸呼吸频率和幅度变化无规律反应颅内压增高导致的血压升高、心率减慢••Cushing脑干，特别是延髓，包含调节呼吸和心血管功能的重要中枢延髓腹外侧的呼吸中枢控制呼吸节律，而延髓腹侧外侧区的心血管中枢则调节血压和心率脑干病变累及这些中枢时，可导致严重的自主神经功能紊乱，威胁生命呼吸模式异常是评估脑干功能的重要指标呼吸常见于双侧大脑半球或中脑上部病变；中枢性神经源性过度换气提示延髓外侧Cheyne-Stokes受损；非规则呼吸和呼吸暂停则提示延髓严重损伤心血管功能障碍包括血压异常、心律失常和血压昼夜节律紊乱等脑干病变患者的心电图可能出现间期延长、段改变和波异常等这些变化可能与神经源性心肌损伤有关，是猝死风险增加的指标QT STT运动障碍肢体瘫痪共济失调震颤和不自主运动皮质脊髓束在脑干内受损导致对侧小脑传出纤维或前庭核受损引起，中脑红核或黑质受损导致的锥体外肢体瘫痪，表现为肌力下降、肌张表现为肢体动作不协调、步态不稳系症状，如静止性或意向性震颤力增高和病理反射阳性和眼球震颤肌张力异常锥体系与锥体外系平衡失调所致，可表现为痉挛、强直或肌张力低下运动障碍是脑干病变的核心临床表现之一，其特点和严重程度取决于病变在脑干内的确切位置和累及的神经通路皮质脊髓束（锥体束）在脑干内走行，当其受损时，会导致对侧肢体的运动功能障碍值得注意的是，锥体束在延髓锥体交叉处由同侧转至对侧，因此延髓锥体交叉上方的病变引起对侧肢体瘫痪，而交叉水平或以下的病变则导致同侧肢体瘫痪脑干病变导致的运动障碍常呈交叉性分布，即病灶同侧的颅神经麻痹伴对侧肢体瘫痪，这是定位诊断的重要线索除瘫痪外，共济失调也是脑干病变的常见表现，多见于脑干背侧病变累及小脑传出纤维或前庭核中脑病变，特别是累及红核和黑质的病变，可引起各种锥体外系症状，如震颤、肌张力障碍和舞蹈样动作等在临床评估中，应仔细观察运动障碍的分布特点和伴随症状，以协助准确定位感觉障碍交叉性感觉缺失痛温觉障碍面部同侧和肢体对侧的感觉障碍，是脑干病变的特征脊髓丘系受损引起的对侧肢体痛觉和温度觉障碍性表现•特点通常呈半身性分布，与触觉和位置觉分•病灶同侧三叉神经核受损导致面部感觉障碍离•病灶对侧脊髓丘系受损导致肢体痛温觉障碍•常见于延髓外侧综合征（Wallenberg综合征）深感觉障碍内侧丘系受损导致的位置觉和震动觉障碍•特点多见于脑干背侧病变•临床表现感觉性共济失调、罗姆伯格征阳性感觉障碍是脑干病变的常见表现，其特点与脑干内感觉通路的特殊解剖安排相关痛觉和温度觉信息通过脊髓丘系传导，该系统在脊髓水平已交叉至对侧，因此脑干内脊髓丘系受损导致病灶对侧的痛温觉障碍而面部的痛温觉信息则通过三叉神经传入，在脑干内的三叉神经脊髓束和核处理，病变导致同侧面部感觉障碍这种交叉性感觉障碍模式（面部同侧和肢体对侧的感觉障碍）是脑干病变的特征性表现，对定位诊断具有重要价值内侧丘系传导位置觉和震动觉信息，在延髓水平交叉，脑干病变累及该系统可导致对侧肢体的深感觉障碍感觉障碍的具体表现形式可帮助判断病变在脑干内的确切位置，如累及三叉神经脊髓束的延髓外侧病变导致同侧面部痛温觉障碍，而累及脊髓丘系的同一病变则引起对侧肢体痛温觉障碍吞咽与构音障碍口咽期吞咽障碍表现为咀嚼困难、食物残留口腔、吞咽启动困难，多由舌下神经核（XII）、疑核（IX）和迷走神经核（X）受损所致食管期吞咽障碍2表现为食物通过食管困难、胸骨后不适感，主要由迷走神经核损伤引起构音障碍语言发音不清、口齿不清、鼻音，由舌咽、迷走、面神经核等损伤导致相关肌肉功能障碍误吸风险吞咽反射减弱、咳嗽反射减弱，食物或唾液误入气道，可引发误吸性肺炎吞咽与构音障碍是延髓病变的主要表现，反映了控制口咽部肌肉的神经核受损正常吞咽是一个复杂的神经肌肉过程，需要舌下神经、舌咽神经和迷走神经的协调参与延髓病变，特别是累及延髓背外侧区域的病变，常导致显著的吞咽困难，表现为进食时呛咳、食物从鼻腔返流和吞咽启动延迟等构音障碍通常与吞咽障碍同时出现，表现为发音不清晰、鼻音和语调单调等根据延髓病变的具体位置，可分为不同类型的构音障碍舌下神经核受损导致舌肌无力，表现为舌音（如l、t）发音困难；面神经核受损引起唇音（如p、b）发音困难；软腭麻痹则导致明显的鼻音吞咽和构音障碍不仅影响患者的生活质量，还增加误吸和窒息的风险，是需要积极评估和干预的重要症状脑神经症状脑干是除嗅神经（）和视神经（）外所有颅神经核的所在地，因此脑干病变常表现为多种颅神经症状中脑病变可导致动眼神经（）I IIIII和滑车神经（）功能障碍，表现为眼球运动受限、瞳孔异常和复视动眼神经麻痹典型表现为眼睑下垂、眼球外展和向下偏斜、瞳孔散IV大，而滑车神经麻痹则主要表现为低头时复视加重和代偿性头位（头倾向健侧）脑桥病变可影响三叉神经（）、外展神经（）和面神经（），导致面部感觉异常、咀嚼无力、眼球外展障碍和面瘫延髓病变则可V VIVII累及舌咽神经（）、迷走神经（）、副神经（）和舌下神经（），引起吞咽困难、构音障碍、声音嘶哑和舌肌萎缩等症状这些IX XXI XII颅神经症状的组合可帮助临床医生确定病变在脑干的确切位置，是神经定位诊断的重要依据锁定综合征（）Locked-in syndrome意识清醒认知功能和觉醒状态完全保留四肢瘫痪锥体束双侧受损导致四肢和躯干完全瘫痪语言功能丧失无法说话，构音和吞咽肌群麻痹眼球运动保留唯一保留的随意运动能力，可通过眨眼或眼球上下运动交流锁定综合征是一种特殊的神经系统状态，患者完全清醒且认知功能正常，但除了眼球垂直运动和眨眼外，无法做出任何随意运动，无法说话，形似被锁在体内这一综合征通常由脑桥腹侧双侧病变引起，特别是基底动脉闭塞导致的双侧大脑脚和锥体束损伤，而背侧的网状结构保留，因此意识清醒但运动功能丧失锁定综合征常被误诊为植物状态或昏迷，因为患者无法通过常规方式表达自己关键的鉴别点是患者能够通过眼球垂直运动或眨眼与外界交流，这是由于动眼神经核及其上行纤维位于中脑，通常不受脑桥病变影响现代辅助沟通设备，如基于眼动的计算机控制系统，已显著改善了这些患者的生活质量电生理检查如脑干听觉诱发电位和体感诱发电位有助于确认诊断交叉性瘫痪与综合征交叉性瘫痪的定义交叉性瘫痪的类型指病灶同侧颅神经麻痹伴对侧肢体瘫痪，是脑干病变的特征性表根据受累的颅神经和病变水平分类现中脑型同侧动眼神经麻痹对侧肢体瘫痪（综合征）•+Weber病理基础脑干内颅神经核和皮质脊髓束的特殊解剖关系•脑桥型同侧面神经麻痹对侧肢体瘫痪（综合•+Millard-Gubler临床价值帮助准确定位脑干病变的水平征）•延髓型同侧舌下神经麻痹对侧肢体瘫痪（综合征）•+Jackson交叉性瘫痪是脑干病变的重要临床表现，其解剖基础在于脑干内颅神经核和皮质脊髓束的特殊排列颅神经核位于脑干内，其纤维在同侧出脑干；而皮质脊髓束在穿过脑干时尚未交叉（除了已在延髓锥体交叉的纤维外），因此脑干病变往往导致病灶同侧的颅神经麻痹和对侧的肢体瘫痪这种交叉性瘫痪模式对神经定位诊断具有重要价值，可以帮助确定病变在脑干的精确水平例如，同侧动眼神经麻痹伴对侧肢体瘫痪提示中脑病变；同侧面神经麻痹伴对侧肢体瘫痪提示脑桥病变；同侧舌下神经麻痹伴对侧肢体瘫痪则提示延髓病变此外，交叉性感觉障碍（同侧面部感觉障碍伴对侧肢体感觉障碍）也是脑干病变的特征性表现，常与交叉性瘫痪同时出现特征性脑干综合征总览综合征名称病变部位主要临床特征Weber综合征中脑大脑脚同侧动眼神经麻痹+对侧肢体瘫痪Benedikt综合征中脑红核区同侧动眼神经麻痹+对侧肢体运动障碍和震颤Claude综合征中脑红核和动眼神经同侧动眼神经麻痹+对侧小脑性共济失调Millard-Gubler综合征脑桥腹侧同侧面神经和外展神经麻痹+对侧肢体瘫痪Foville综合征脑桥被盖同侧凝视麻痹和面瘫+对侧肢体瘫痪Wallenberg综合征延髓外侧复杂症状组合，包括眩晕、眼球震颤、交叉性感觉障碍等脑干综合征是指由于脑干特定区域病变导致的一组特征性临床表现，这些综合征对于脑干疾病的精确定位诊断至关重要中脑水平的主要综合征包括Weber综合征、Benedikt综合征和Claude综合征，它们共同的特点是动眼神经麻痹，但根据累及结构的不同而伴有不同的其他表现脑桥水平的典型综合征有Millard-Gubler综合征和Foville综合征，特点是面神经和/或外展神经麻痹伴对侧肢体瘫痪延髓水平最著名的是Wallenberg综合征（延髓外侧综合征），由后下小脑动脉闭塞引起，表现为复杂的交叉性症状组合此外还有Raymond-Cestan综合征、Jackson综合征等这些经典综合征是神经病学定位诊断的基石，尽管在临床实践中，由于病变范围和严重程度的差异，患者的表现可能并不完全符合经典描述综合征Weber同侧动眼神经麻痹对侧肢体瘫痪扭转性瘫痪病变部位表现为眼睑下垂、眼球外展由于皮质脊髓束受损，导致面部偏向病灶侧，而肢体偏中脑脑外侧部的大脑脚和动和向下偏斜、瞳孔散大和对对侧上下肢肌力下降、肌张向对侧，形成扭转外观眼神经根，通常由中脑穿支光反射迟钝或消失，无法向力增高和锥体束征阳性动脉闭塞所致内、上、下注视Weber综合征是最经典的中脑综合征，由法国医生Hermann Weber于1863年首次描述其病变位于中脑腹外侧，累及大脑脚的皮质脊髓束和动眼神经纤维束，多由中脑穿支动脉闭塞或出血所致临床上最突出的特点是交叉性瘫痪病灶同侧的完全性动眼神经麻痹伴对侧的肢体瘫痪动眼神经麻痹表现为眼睑下垂（上睑下垂）、眼球向外下方偏斜（因为外直肌和上斜肌功能正常）以及散大的瞳孔肢体瘫痪表现为对侧的偏瘫，包括面部、上肢和下肢，属于中枢性面瘫（保留额纹）Weber综合征的病变通常不累及红核和小脑束，因此一般不出现震颤和共济失调与毗邻区域的Benedikt综合征和Claude综合征鉴别，主要是后两者累及红核，导致对侧的不自主运动或共济失调综合征Millard-Gubler其他可能症状长轨道症状若病变范围较大，可能累及其他结构，如颅神经症状对侧肢体瘫痪，包括上下肢的肌力下降、内侧丘系（导致对侧肢体位置觉和震动觉病变定位病灶同侧的周围性面瘫（全部面部表情肌肌张力增高和锥体束征阳性，通常不影响障碍）或脑桥纵束（导致水平凝视障碍）脑桥腹侧病变，累及面神经核或纤维、外受累）和外展神经麻痹（无法向外侧注视，面部（取决于皮质脊髓束受累程度）展神经纤维和皮质脊髓束，常由脑桥腹侧可有内斜视），有时伴有同侧三叉神经运穿支动脉闭塞所致动支受累导致的咀嚼肌无力Millard-Gubler综合征是经典的脑桥腹侧综合征，由法国神经学家Millard和Gubler于19世纪中叶描述其核心特征是病灶同侧的周围性面瘫和外展神经麻痹，伴对侧肢体瘫痪该综合征的病变位于脑桥腹侧，累及面神经核或其纤维、外展神经纤维和穿行的皮质脊髓束面神经麻痹表现为同侧全部面部表情肌瘫痪，包括额肌（区别于中枢性面瘫），导致面部表情消失、口角下垂、无法闭眼和鼓腮外展神经麻痹导致同侧眼球无法向外侧转动，常出现内斜视和复视对侧肢体瘫痪通常不累及面部，表现为上下肢肌力下降和肌张力增高与Raymond综合征的区别在于后者仅累及面神经而不涉及外展神经Millard-Gubler综合征常由脑桥小血管病变或基底动脉分支闭塞所致（延髓外侧）综合征Wallenberg前庭症状眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤和姿势不稳，由前庭核和小脑下脚受累所致交叉性感觉障碍病灶同侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊髓束）和对侧躯干、肢体痛温觉障碍（脊髓丘系）球麻痹症状吞咽困难、构音障碍、声音嘶哑，由疑核和迷走神经核受累引起综合征Horner病灶同侧瞳孔缩小、眼裂狭窄、轻度眼球内陷和面部无汗，由下行交感神经纤维受累所致Wallenberg综合征，又称延髓外侧综合征，是最常见的延髓综合征，由后下小脑动脉PICA或椎动脉闭塞引起延髓外侧区域梗死所致该综合征是由瑞典医生Adolf Wallenberg于1895年首次详细描述，以其丰富多样的临床表现而著称，被视为理解脑干功能解剖的重要窗口延髓外侧区域包含多个重要结构前庭核和小脑下脚（前庭小脑系统）、三叉神经脊髓束和核、脊髓丘系、疑核和迷走神经背侧核以及下行交感神经纤维因此，典型的临床三联征包括前庭症状（眩晕、眼球震颤）、交叉性感觉障碍（同侧面部和对侧躯干肢体痛温觉障碍）和同侧Horner综合征此外，还常见吞咽困难、声音嘶哑、同侧小脑性共济失调和呃逆等症状Wallenberg综合征通常预后良好，但球麻痹症状可能持续存在并增加误吸风险综合征Foville眼球运动障碍周围性面瘫同侧水平凝视麻痹，病人无法向病灶侧转动双眼病灶同侧的全面部肌肉麻痹，包括额肌•病理基础脑桥旁正中网状结构（水平凝视•病理基础面神经核或其纤维受损中枢）损伤•临床表现面部表情肌无力，口角下垂，眼•临床表现眼球偏向健侧，复视，有时伴眼睑闭合不全球震颤对侧肢体瘫痪对侧上下肢的运动功能障碍•病理基础皮质脊髓束受损•临床表现肌力下降，肌张力增高，病理反射阳性Foville综合征是由法国神经学家Achille-Louis François Foville于1858年首次描述的脑桥被盖综合征其特征性表现为病灶同侧的水平凝视麻痹和周围性面瘫，伴对侧肢体瘫痪该综合征的病变位于脑桥背外侧区（被盖区），累及旁正中网状结构（水平凝视中枢）、面神经核或其纤维以及皮质脊髓束Foville综合征与同样累及脑桥的Millard-Gubler综合征的主要区别在于前者累及水平凝视中枢导致同侧性凝视麻痹，而后者则累及外展神经核或纤维导致单纯的同侧外展神经麻痹Foville综合征的病因多为脑桥背外侧的小血管病变或基底动脉分支闭塞，少数病例可由肿瘤、脱髓鞘病变或创伤引起治疗主要针对原发病因，以及预防并发症和功能康复预后取决于病变范围、原发病因和治疗及时性综合征Benedikt动眼神经麻痹对侧不自主运动病灶同侧的眼睑下垂、眼球外展和向下偏斜、瞳孔对侧肢体的静息性或意向性震颤、舞蹈样动作或手散大足徐动2病变部位对侧小脑性共济失调4中脑被盖区的红核和动眼神经纤维，由穿支动脉闭3对侧肢体动作不协调、测试过度和意向性震颤塞所致Benedikt综合征是由奥地利神经学家Moritz Benedikt于1889年首次描述的中脑综合征，其特征是病灶同侧的动眼神经麻痹伴对侧的不自主运动和小脑性共济失调该综合征的病变位于中脑被盖区的红核和毗邻的动眼神经纤维束，通常由中脑旁正中穿支动脉闭塞所致Benedikt综合征与Weber综合征的主要区别在于前者累及红核导致对侧的不自主运动和共济失调，而后者则主要累及大脑脚导致对侧的锥体束性瘫痪红核是锥体外系的重要组成部分，其损伤导致对侧的震颤和异常运动，这也是Benedikt综合征最具特色的临床表现此外，本综合征还可能伴有同侧动眼神经支配的眼外肌瘫痪，与Weber综合征不同的是，瘫痪可能是部分的而非完全的在鉴别诊断时，应考虑视丘出血、小脑病变和帕金森病等可导致震颤的其他疾病八字征、九字征等稀有综合征八字征（综合征）九字征（综合征）Eight-and-a-half Nine由首次描述，是一种罕见的脑桥病变八字征的扩展，由于年首次报道Jean François BrissaudEgemen Ekmekci2016临床表现一个半综合征面神经麻痹临床表现八字征对侧肢体瘫痪•+•+一个半综合征一侧凝视麻痹对侧眼球内转麻痹病变范围更大，同时累及皮质脊髓束•+•病变定位脑桥被盖旁正中区，累及水平凝视中枢、内侧纵束和预后较八字征更差，康复更具挑战性••面神经常见病因脑桥小血管病变或脱髓鞘病变•脑干病变可以产生多种罕见而有特色的神经系统综合征，八字征和九字征就是其中的代表八字征（综合征）是一种少见的Eight-and-a-half脑桥病变，名称源于其临床表现一侧水平凝视麻痹（）对侧眼球内转麻痹（）同侧周围性面瘫（），合计为其病变位于1+1/2+

78.5脑桥旁正中被盖区，同时累及水平凝视中枢、内侧纵束和面神经核或纤维九字征（综合征）则是八字征的进一步扩展，在八字征的基础上增加了对侧肢体瘫痪，表明病变范围更大，累及了皮质脊髓束这些罕Nine见综合征的识别对神经定位诊断具有重要价值，可以精确定位脑干病变的位置此外，还有其他少见的脑干综合征，如综合征（同Raymond侧面瘫对侧肢体瘫痪）、尾端综合征（延髓尾侧双侧梗死）等，这些综合征虽然罕见，但在临床诊断中具有不可替代的价值+脑干病变影像学检查计算机断层扫描（）CT急诊首选检查，可快速排除脑干出血，但对脑干缺血性和其他病变敏感性较低常规磁共振成像（）2MRI脑干病变首选检查，T

1、T2和FLAIR序列可显示解剖结构和大多数病变弥散加权成像（）3DWI急性脑干梗死的最敏感检查，可在发病早期（数小时内）显示病变增强MRI对炎性、脱髓鞘和肿瘤性病变有较高敏感性，有助于鉴别诊断影像学检查是脑干病变诊断的关键手段，不同的检查方法各有优势和局限性计算机断层扫描（CT）操作快速，对出血性病变敏感，但受后颅窝骨性伪影影响，对脑干的缺血性和小体积病变显示不佳在急诊情境下，CT常作为首选检查，主要用于排除出血磁共振成像（MRI）是评估脑干病变的金标准，具有优异的软组织分辨率常规序列中，T1加权像适合显示解剖结构，T2加权像和液体衰减反转恢复（FLAIR）序列对多数病变敏感弥散加权成像（DWI）对急性缺血性病变具有极高敏感性，可在症状出现后数小时内显示异常信号；磁敏感加权成像（SWI）对微出血和钙化敏感；增强扫描有助于显示血脑屏障破坏的炎性、脱髓鞘和肿瘤性病变对于疑似血管性病变，磁共振血管成像（MRA）可无创评估大血管情况血管影像学检查方法血管造影（）血管造影（）数字减影血管造影（）CT CTAMR MRADSA通过静脉注射碘对比剂，快速获取头颈部血管三维图像无需对比剂的时间飞跃（TOF）技术和对比增强MRA均通过动脉插管，直接将对比剂注入目标血管并进行X线优点是检查速度快，可同时评估血管腔和血管壁；缺点可用于椎-基底动脉系统评估优点是无辐射暴露，可重成像作为血管成像金标准，具有最高的空间和时间分是需使用碘对比剂，有辐射暴露，对轻度狭窄敏感性较复检查；缺点是对运动伪影敏感，空间分辨率低于CTA辨率优点是可显示微小血管和血流动力学；缺点是有低主要用于急性期椎-基底动脉闭塞的快速诊断和DSA主要用于筛查和随访椎-基底动脉系统疾病创检查，有并发症风险主要用于血管畸形诊断和介入治疗血管影像学检查在脑干血管性疾病诊断中具有不可或缺的作用对于急性脑干缺血性病变，快速明确血管闭塞位置和范围对治疗决策至关重要CT血管造影（CTA）因其快速获取全脑血管信息的能力，常作为急诊首选；而MR血管造影（MRA）因其无辐射和可重复性，适合门诊随访和筛查数字减影血管造影（DSA）虽然有创，但仍是血管成像的金标准，对于复杂血管畸形的诊断和介入治疗具有独特优势对于脑干小血管病变，高分辨率血管壁成像（如黑血序列MRI）可显示血管壁炎症和粥样硬化斑块合理选择和结合使用各种血管影像技术，可以全面评估脑干血管病变的性质、范围和血流动力学特点，为临床诊断和治疗提供重要依据实验室检查与辅助诊断血液常规检查脑脊液检查基础但重要的筛查工具对炎性和感染性脑干病变具有重要价值•血常规评估感染、炎症和血液系统疾病•常规细胞数、蛋白、糖、氯化物评估•凝血功能出血性脑干病变的危险因素评估•寡克隆IgG带多发性硬化诊断的重要证据•生化指标电解质紊乱可引发桥脑中央髓鞘溶解•AQP4抗体视神经脊髓炎谱系疾病标志物•血糖和糖化血红蛋白糖尿病评估•微生物学检查感染性脑干炎的病原学诊断免疫学和特殊检查针对特定病因的诊断工具•自身抗体抗神经元抗体、抗MOG抗体等•遗传学检测线粒体病和其他遗传性疾病•药物和毒物筛查药物相关脑干病变•肿瘤标志物副肿瘤综合征评估实验室检查在脑干病变的诊断中起着重要的辅助作用，特别是在鉴别不同病因方面血液常规检查可提供基础但重要的信息白细胞计数升高提示感染或炎症；电解质异常，特别是低钠血症及其快速纠正，与桥脑中央髓鞘溶解有关；血糖和脂质水平异常是血管性脑干病变的危险因素脑脊液检查对炎性和感染性脑干病变尤为重要多发性硬化的脑脊液特点是轻度蛋白升高和寡克隆IgG带阳性；视神经脊髓炎则常见AQP4抗体阳性；脑干脑炎可见细胞数增多和特异性抗体对于原因不明的脑干病变，应考虑自身免疫抗体检测，如抗GAD65抗体、抗NMDAR抗体等对于可能的遗传代谢性疾病，如线粒体脑病，基因检测和代谢产物分析具有决定性意义此外，某些肿瘤标志物和副肿瘤抗体可帮助识别副肿瘤性脑干病变脑电图、诱发电位电生理检查在脑干病变诊断中具有独特价值，特别是评估功能状态和病变定位方面脑电图（）主要用于评估脑干病变患者的意识状态，EEG区分真性昏迷与锁定综合征，以及监测非惊厥性癫痫持续状态在脑干病变引起的昏迷中，通常显示弥漫性慢波；而在锁定综合征中，EEG尽管患者无法交流，可能显示近乎正常的清醒模式EEG诱发电位检查对脑干功能的客观评估更为重要脑干听觉诱发电位（）可评估从耳蜗到下丘脑的听觉通路，对脑桥和中脑病变特别敏感，BAEP表现为特定波形的潜伏期延长或消失体感诱发电位（）可评估感觉通路，包括内侧丘系在脑干的传导情况视觉诱发电位（）虽SEP VEP然主要反映视路功能，但在多发性硬化等可能累及脑干的疾病中也有诊断价值运动诱发电位（）则可评估皮质脊髓束的完整性，在脑MEP干运动障碍评估中具有重要意义鉴别诊断要点疾病类型关键鉴别特征特殊检查脑干卒中vs.多发性硬化起病速度、年龄分布、病史、伴随DWI、脑脊液检查、寡克隆带症状脑干胶质瘤vs.脑干炎症进展速度、增强模式、病灶形态MR波谱、脑脊液检查、必要时活检Wernicke脑病vs.脑干梗死病史（酒精滥用）、对称性改变、血清硫胺素水平、治疗反应乳头体受累中脑脑干胶质瘤vs.进行性核上性进展速度、中脑萎缩模式、眼球运FDG-PET、病程随访麻痹动特点锁定综合征vs.植物状态意识状态、眼球垂直运动、眨眼交脑电图、脑干诱发电位流能力脑干病变的鉴别诊断具有挑战性，需结合临床表现、影像学特点和实验室检查综合分析在急性起病的脑干病变中，首先需要鉴别缺血性和出血性病变，这主要依靠CT和MRI-DWI缺血性脑干病变通常表现为局限性DWI高信号，而出血性病变在CT上呈高密度在年轻患者中，急性脱髓鞘病变如多发性硬化也可表现为急性脑干症状，其MRI特点是多发病灶且常位于脑干周边，增强扫描可见开放环征对于亚急性和慢性进展的脑干病变，需要鉴别肿瘤性、炎性和变性病变脑干胶质瘤通常表现为局部肿胀和异常信号，可能有不均匀增强；而炎性病变如脑干脑炎则常有明显的片状增强和水肿Wernicke脑病是一种由硫胺素缺乏引起的可逆性脑病，常累及中脑和丘脑，表现为对称性T2高信号进行性核上性麻痹是一种变性疾病，特征是中脑萎缩（蜂鸟征）和核上性眼肌麻痹锁定综合征与植物状态的鉴别至关重要，前者患者意识清醒但无法交流，而后者意识丧失急性期治疗原则生命体征稳定脑干病变常威胁生命中枢功能，稳定生命体征是首要任务•气道管理必要时气管插管和机械通气•循环支持维持适当血压，避免低灌注和高血压•体温管理预防和处理高热病因治疗根据脑干病变的具体类型采取针对性治疗•缺血性病变静脉溶栓或动脉内治疗•出血性病变控制血压，必要时外科干预•炎性病变大剂量激素，免疫调节治疗颅内压管理预防和处理继发性脑损伤•监测临床评估，必要时颅内压监测•治疗高渗溶液，适当体位，必要时减压手术•维持脑灌注压通常60-70mmHg脑干病变的急性期治疗以稳定生命体征、针对病因治疗和预防继发性损伤为核心原则脑干包含调控呼吸和循环的关键中枢，病变可能导致呼吸节律异常和血压波动，因此密切监测和支持生命功能至关重要对于出现呼吸功能障碍的患者，应及时气管插管和机械通气；对于血压不稳定的患者，应根据病因给予适当的血压管理——缺血性病变允许适当高血压以维持脑灌注，而出血性病变则需严格控制血压针对病因的特异性治疗至关重要对于急性缺血性脑干梗死，在发病

4.5小时内可考虑静脉溶栓，基底动脉闭塞可延长至6-12小时；对于大血管闭塞，动脉内治疗是重要选择出血性脑干病变以内科治疗为主，包括严格控制血压（收缩压140-160mmHg）、纠正凝血功能异常和降低颅内压炎性脑干病变如多发性硬化急性发作，应给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗；对于自身免疫性脑炎，免疫球蛋白和血浆置换是重要治疗手段此外，预防和处理并发症，如深静脉血栓、误吸性肺炎和应激性溃疡等，也是急性期管理的重要组成部分慢性期及康复治疗早期康复介入病情稳定后尽早开始康复治疗，通常在急性期后1-2周内启动运动功能康复针对肢体瘫痪和共济失调的综合训练计划，包括肌力训练、平衡训练和步态训练吞咽和构音训练由语言治疗师评估和指导，改善吞咽安全性和言语清晰度眼球运动障碍矫正棱镜眼镜、眼外肌训练和代偿策略，减轻复视影响脑干病变慢性期管理的核心是全面的康复治疗和并发症预防由于脑干病变可导致多样化的功能障碍，康复计划需个体化设计，通常包括物理治疗、职业治疗和言语治疗等多学科协作物理治疗主要针对运动功能障碍，包括肌力训练、平衡练习和步态训练；对于共济失调患者，特殊的协调性练习和康复辅助设备至关重要吞咽障碍是脑干病变的常见并发症，可增加误吸和营养不良风险吞咽功能评估（包括床旁评估和必要时的吞咽造影）是制定安全进食策略的基础吞咽康复包括直接训练（如努力吞咽、Mendelsohn手法）和间接训练（如喉部肌肉强化练习）对于严重吞咽障碍患者，可能需要经鼻胃管或胃造瘘维持营养语言障碍康复则包括构音练习、呼吸控制和代偿策略眼球运动障碍可通过专门的视觉康复训练和棱镜眼镜改善心理支持和社会融入也是慢性期管理的重要组成部分，尤其对于锁定综合征等严重障碍的患者特殊治疗措施颅内高压的处理呼吸管理与气管切开颅内高压是脑干病变的严重并发症，需积极监测和处理针对脑干损伤导致的呼吸功能障碍•监测方式临床观察（意识状态变化、瞳孔改变）、影像学评估、必•预防性气管切开指征延髓严重受损、持续意识障碍、反复误吸要时植入颅内压监测•时机选择一般在机械通气超过10-14天后考虑•一般措施抬高床头30°、避免颈部过度屈曲或旋转、避免静脉回流•优势改善分泌物清除、减少镇静需求、便于脱机训练受阻•管理要点定期更换套管、气囊压力管理、气道湿化•药物治疗甘露醇、高渗盐水、去甲肾上腺素（维持脑灌注）•深度镇静用于难治性颅内高压，临床常用咪达唑仑、丙泊酚脑干病变常需要特殊的治疗措施，尤其是处理颅内高压和呼吸功能障碍颅内高压在脑干病变中尤为危险，因为已受损的脑干可能无法耐受进一步的压迫和移位严重的颅内高压（20-25mmHg）需要积极治疗，包括渗透性利尿剂（如甘露醇

0.25-1g/kg，每6小时一次）或高渗盐水（3%氯化钠，1-2ml/kg/h）对于难治性颅内高压，可能需要进行减压性手术，如后颅窝减压或脑室外引流预防性气管切开是另一项重要措施，尤其对于延髓受损患者与长期经口气管插管相比，气管切开具有多项优势，包括减少气道损伤、便于撤机训练和沟通然而，气管切开也有并发症风险，如出血、感染和气管狭窄对于某些特定的脑干病变（如自身免疫性脑炎），可能需要特殊治疗如血浆置换、免疫球蛋白输注或生物制剂治疗并发症及处理呼吸系统并发症血栓栓塞性疾病泌尿系统感染误吸性肺炎是最常见且危险的活动减少和长期卧床增加深静长期留置导尿管的患者易发生并发症，由吞咽功能障碍和咳脉血栓和肺栓塞风险预防措尿路感染应尽早更换为间歇嗽反射减弱导致预防措施包施包括低分子肝素、间歇性充导尿或训练自主排尿保持充括床头抬高、修改饮食质地、气压力装置和早期活动定期分水分摄入，避免尿路结石形吞咽评估和训练一旦发生，超声筛查高危患者非常重要成需及时抗生素治疗和呼吸支持压力性损伤意识障碍和活动受限患者易发生压疮定期翻身、气垫床、皮肤护理和营养支持是关键预防措施早期发现红斑并减压非常重要脑干病变患者因其特殊的解剖位置和功能障碍，极易出现多系统并发症，这些并发症不仅影响康复进程，还可能威胁生命误吸性肺炎是最常见的严重并发症，脑干病变导致的球麻痹和咳嗽反射减弱显著增加其发生风险针对高危患者，应进行正规的吞咽功能评估（如视频荧光吞咽造影）并制定个体化饮食计划对于严重吞咽障碍患者，可能需要经鼻胃管或胃造瘘维持营养深静脉血栓是另一严重并发症，特别是对长期卧床的患者推荐使用机械预防措施（如压力袜、间歇性气压装置）和药物预防（如低分子量肝素）的联合策略泌尿系统并发症包括尿路感染、尿潴留和肾功能衰竭，与长期导尿管留置和神经源性膀胱相关应尽量避免长期留置导尿管，改为间歇导尿或训练自主排尿压力性损伤风险增加源于感觉障碍和活动受限，应制定严格的翻身计划（至少每2小时一次）并使用减压装置此外，自主神经功能障碍可导致体温调节异常、心律失常和胃肠动力障碍，需要相应的监测和管理策略预后评估与影响因素典型病例分析1临床资料患者，男，65岁，高血压病史10年，血压控制不佳，突发头晕、呕吐、右侧面部麻木和左侧肢体无力，被紧急送医体格检查2意识清楚，右侧面部感觉减退，右侧小脑性共济失调，左侧肢体肌力4-级，生命体征稳定辅助检查3CT未见明显异常，MRI-DWI显示右侧延髓外侧高信号，MRA显示右侧椎动脉狭窄70%诊治过程4诊断为右侧延髓外侧综合征（Wallenberg综合征），予抗血小板、调脂、控制血压及早期康复治疗，症状逐渐改善本例为典型的延髓外侧综合征（Wallenberg综合征），是最常见的脑干综合征之一患者的临床表现具有特征性头晕、呕吐反映前庭核受累；右侧面部感觉减退提示右侧三叉神经脊髓束受损；右侧小脑性共济失调说明右侧小脑下脚受累；左侧肢体无力则反映右侧皮质脊髓束受损这种交叉性症状组合是脑干病变的典型特征影像学检查对诊断至关重要，MRI尤其是DWI序列可在发病早期显示病灶，本例中右侧延髓外侧的高信号与临床表现高度一致病因学上，MRA显示的右侧椎动脉狭窄提示动脉粥样硬化是主要原因，这与患者的高血压病史相符治疗采取了针对病因和症状的综合措施抗血小板治疗预防再发；调脂和控制血压针对基础病因；早期康复则帮助功能恢复本例患者预后相对良好，主要原因是病变范围有限且未累及生命中枢，这也符合Wallenberg综合征的一般预后特点该病例展示了准确定位诊断对脑干病变处理的重要性典型病例分析2临床资料患者，女，8岁，2个月来进行性走路不稳、复视、吞咽困难和面部不对称，近1周头痛加重伴晨起呕吐神经系统检查左侧注视麻痹，双侧眼球震颤，左侧周围性面瘫，构音障碍，双侧共济失调，病理反射阳性影像学检查MRI显示弥漫性脑桥肿大，T2高信号，轻度不均匀强化，脑积水征象，无坏死和囊变诊疗过程诊断为弥漫性脑桥胶质瘤，行脑室-腹腔分流术后放疗和化疗，症状部分缓解，随访8个月时病情进展本例为典型的儿童弥漫性脑桥胶质瘤DIPG，这是儿童最常见的脑干肿瘤，预后极差临床表现集中体现了脑桥功能区受累的特点复视和眼球运动障碍反映外展神经核和凝视中枢受累；面瘫提示面神经核或纤维受损；走路不稳和共济失调反映小脑连接纤维受损；吞咽困难和构音障碍则与延髓上部受累相关弥漫性脑桥胶质瘤的MRI表现具有特征性弥漫性脑桥肿大，T2高信号，呈浸润性生长，增强不明显或不均匀这与局灶性低级别胶质瘤（如毛细胞星形细胞瘤）的边界清晰、强化明显的特点不同本例因肿瘤压迫导致脑积水，需要脑室分流手术缓解颅内压增高DIPG的治疗主要依靠放疗和化疗，手术活检存在争议，完整切除几乎不可能放疗可暂时缓解症状，但疾病最终会进展，中位生存期仅9-12个月该病例反映了脑干肿瘤诊治的现状和挑战，强调了精准诊断、症状控制和生活质量维持的重要性脑干病变领域新进展脑干病变研究领域近年来取得了显著进展，尤其在诊断技术、治疗方法和康复策略方面超高场MRI（7T甚至更高）显著提高了脑干细微结构的分辨率，能够清晰显示脑干内的神经核团和纤维束，为更精确的诊断提供了可能扩散张量成像DTI和功能连接成像使得脑干内神经通路的完整性和功能状态评估成为现实分子影像如PET-MR将解剖和代谢信息结合，对脑干肿瘤和神经变性疾病的早期诊断和疗效评估具有重要价值治疗方面，血管内介入技术的进步使得更多急性脑干血管病变患者获益导航立体定向活检技术提高了脑干肿瘤组织获取的安全性和准确性，为精准医疗奠定基础靶向药物和免疫治疗在脑干胶质瘤和自身免疫性疾病治疗中展现出前景康复领域，机器人辅助训练显著提高了运动功能恢复效率；虚拟现实技术为平衡和协调训练提供了新方法；脑机接口技术则为严重运动障碍患者，特别是锁定综合征患者提供了沟通和环境控制的可能基因治疗和干细胞治疗是颇有前景的研究方向，可能为目前难治性脑干病变带来突破课件小结与答疑脑干解剖与功能掌握中脑、脑桥、延髓的结构与功能1疾病分类与临床表现2理解脑干病变的多种类型及其特征性症状诊断与鉴别熟悉影像学和实验室检查方法治疗与康复4掌握急性期处理和长期康复原则通过本次《脑干病变》课程的学习，我们系统回顾了脑干的解剖结构与功能，详细探讨了各类脑干病变的临床特点、诊断方法和治疗策略脑干虽体积小，但功能极其重要，既是连接大脑与脊髓的必经之路，又是多对颅神经的起源部位，还包含维持基本生命活动的关键中枢因此，脑干病变的临床表现多样而复杂，正确诊断需要扎实的神经解剖学知识和丰富的临床经验面对脑干病变患者，临床医生需要掌握系统的评估方法，熟悉各种特征性综合征的诊断要点，善于利用现代影像学和电生理技术确定病变性质和范围在治疗方面，应根据病变类型采取针对性措施，并特别关注生命体征的维持和并发症的预防康复治疗应尽早介入，注重个体化和多学科协作未来，随着分子影像、精准手术和新型药物的发展，脑干病变的诊治将取得更大进步欢迎提问交流，我的联系方式zhangprofessor@hospital.edu.cn，每周四下午2-5点为固定答疑时间。