《硬化性血管瘤》课件

硬化性血管瘤欢迎参加《硬化性血管瘤》专题讲座硬化性血管瘤是一种罕见的肺部良性肿瘤，其病理学特征和临床表现具有独特性本次讲座将系统介绍这一疾病的定义、流行病学、病理特征、临床表现、诊断方法和治疗策略希望通过本次讲座，能够帮助各位深入了解硬化性血管瘤的诊断和治疗进展，提高对该疾病的认识和诊治水平，为临床工作提供有价值的参考和指导目录基础认识1包括硬化性血管瘤的定义、概述、历史背景及流行病学特征病理学特征2涵盖大体表现、显微镜下特征、四种主要生长模式及免疫组化特点临床与诊断3详述临床表现、影像学表现及鉴别诊断要点治疗与预后4介绍各种治疗方法、预后情况、特殊类型及研究进展本讲座按照从基础到临床的逻辑顺序，系统梳理硬化性血管瘤的知识体系，旨在提供全面且实用的临床决策参考定义与概述定义别称硬化性血管瘤是一种罕见的肺部又称为肺硬化性肺泡细胞瘤良性肿瘤，起源于肺泡上皮细（sclerosing pneumocytoma），反映胞，属于肺部上皮性肿瘤的一了其肺泡上皮细胞起源的特点种该肿瘤生长缓慢，具有独特在过去，该肿瘤也被称为硬化性的病理学特征和临床表现血管细胞瘤，反映了其丰富的血管成分分类地位在2015年世界卫生组织（WHO）肺肿瘤分类中，硬化性血管瘤被归类为肺部上皮性肿瘤，而非间叶源性肿瘤，这反映了对其起源认识的演变硬化性血管瘤以孤立性周围型肺结节形式出现，大多数患者无明显症状，多为影像学检查偶然发现，预后通常良好历史背景首次报道硬化性血管瘤最早于1956年由Liebow和Hubbell首次报道描述，当时将其命名为硬化性血管细胞瘤（sclerosing hemangioma）初始认知早期研究者认为该肿瘤源于血管内皮细胞，因此命名中包含血管瘤字样，反映当时对其病理起源的理解认识变迁随着免疫组化技术和分子生物学的发展，研究证实该肿瘤起源于肺泡上皮细胞，特别是II型肺泡上皮细胞名称更新2015年世界卫生组织将其正式更名为硬化性肺泡细胞瘤，以反映其真实的组织起源，但硬化性血管瘤的名称仍广泛使用这一命名的演变过程体现了医学认知的不断深入，从表面现象到本质特征的转变，也是病理学研究方法进步的缩影流行病学特征好发部位肺叶位置解剖位置右下肺叶最常见，其次为左下肺多位于肺的外周区域，靠近胸膜叶，上叶相对少见处，中央型少见肺部分布罕见部位硬化性血管瘤主要发生在肺实质内，约80%的病例为孤立性肺结节极少数病例报道位于纵隔、胸膜和肺门区域硬化性血管瘤的好发部位具有一定规律性，这与其发病机制和肺部解剖生理特点相关了解其常见部位分布有助于影像学诊断和鉴别诊断多发病例少见，约占5%左右，通常为同侧肺内多发病因学病因未明目前硬化性血管瘤的确切病因尚不明确，缺乏公认的致病机制遗传因素2某些研究发现染色体异常和基因突变可能参与肿瘤发生激素因素女性多发提示性激素可能在发病中发挥作用硬化性血管瘤的细胞起源目前认为主要来自于II型肺泡上皮细胞，但具体的致病机制仍不清楚一些研究表明，雌激素受体在肿瘤组织中的表达增高，支持激素相关因素参与肿瘤发生的假说分子病理学研究发现，一些生长因子及其受体在肿瘤细胞中表达异常，如表皮生长因子受体EGFR染色体分析显示，部分病例存在染色体单克隆性改变，支持其为真性肿瘤而非炎症反应性增生病理学特征大体表现大小肿瘤直径多在

0.5-

7.0厘米之间，平均约为3厘米，少数可达10厘米以上形态通常为圆形或椭圆形结节，表面光滑，少数可呈分叶状或不规则形边界边界清晰，大多数有完整的假包膜，与周围肺组织界限分明切面特征切面呈灰白色、灰黄色或棕褐色，质地坚实，常见出血灶和囊性变硬化性血管瘤常为孤立性肺结节，大体标本检查时可见肿瘤多位于肺实质内，靠近胸膜，少数与支气管相连切面上常可见多种颜色混合分布，反映了其组织学上不同成分的混合部分病例可见钙化区域，坏死较少见病理学特征显微镜下表现乳头状模式表面细胞覆盖的纤维血管性小梁实性模式圆形细胞排列成片，细胞边界不清硬化性模式玻璃样纤维化区域，含少量细胞出血性模式含血液腔隙和含铁血黄素沉积硬化性血管瘤在显微镜下呈现多形性组织学特征，通常由上述四种组织学模式以不同比例混合组成每个肿瘤内常同时存在多种模式，但比例各异，导致不同病例间形态学差异较大肿瘤由两种细胞类型组成表面细胞和圆形细胞这两种细胞的不同排列方式形成了不同的组织学模式细胞异型性一般较轻，核分裂象罕见，有助于与恶性肿瘤鉴别乳头状生长模式基本结构细胞特征乳头状生长模式是硬化性血管瘤最具特征性的组织学表现之一覆盖乳头表面的细胞通常为单层立方形上皮细胞，表现为表面细这种模式由纤维血管性间质小梁构成，表面覆盖单层或多层的立胞形态这些细胞胞质淡染，核圆形，染色质细腻，核仁不明方形至柱状上皮细胞显乳头状结构向腔隙内突出，形似花朵状或树枝状，有时可形成复这些上皮细胞通常排列整齐，极性良好，异型性轻微或不明显杂的分支网络这些乳头结构的中心含有丰富的毛细血管网，周核分裂象罕见，提示其良性特性有时可见分泌物或粘液样物质围为纤维结缔组织支架聚集在腔隙内乳头状生长模式在不同病例中所占比例不等，有时可在肿瘤中占主导地位这种模式与支气管肺泡腺瘤或肺腺癌的乳头状生长模式有一定相似性，需要通过免疫组化等手段进行鉴别实性生长模式细胞组成结构特点间质特征实性生长模式主要由圆细胞排列多呈实性片实性区域周围常见丰富形细胞构成，这些细胞状，有时可见小梁状或的血管网络，有时可见呈片状或巢状排列，细岛屿状分布细胞间可小出血灶间质胶原沉胞边界不清晰，形成致有少量纤维血管性间积程度各异，部分区域密的细胞团块细胞质质，常见微小血管穿行可见透明样变或硬化丰富，呈嗜酸性或透其间部分区域可见细圆形细胞间可有缝隙状明，核圆形，染色质细胞排列形成假腺样结空隙，含有血浆成分腻构实性生长模式在硬化性血管瘤中较为常见，通常与其他模式混合存在圆形细胞是这种模式的主要组成部分，其免疫表型表明其起源于原始肺泡上皮细胞这种模式下的细胞通常细胞学异型性较轻，核分裂象罕见，有助于与恶性肿瘤区分硬化性生长模式组织学特征细胞成分硬化性生长模式是该肿瘤命名的重要硬化区内细胞成分稀少，主要由疏散依据，表现为大片玻璃样纤维化区的纤维母细胞和少量圆形细胞构成域，胶原纤维束增生明显，形成致密有时可见孤立的圆形细胞或小细胞团的硬化带或结节这些区域可呈车轮散布在胶原纤维中血管成分在硬化辐射状或漩涡状排列，穿插在其他生区较为丰富，可见不同大小的血管结长模式之间构特殊改变硬化区域常伴有局部钙化，表现为钙盐沉积形成的砂粒体样结构部分病例可见骨化或软骨样改变硬化区与周围组织过渡自然，边界不清晰，可见胶原纤维向周围组织延伸硬化性生长模式在不同病例中所占比例差异较大，有些病例可占整个肿瘤的主要部分，而有些则仅为局部区域表现硬化程度的不同也导致肿瘤质地从软至硬不等硬化性改变是该肿瘤的特征性表现之一，有助于病理诊断出血性生长模式30%3-5x比例血管密度病例中出现出血性模式的平均比例相比正常肺组织的血管增生倍数60%含铁血黄素出血区域中出现含铁血黄素沉积的比例出血性生长模式是硬化性血管瘤的重要组织学特征之一，表现为大片出血区域，形成含血液的腔隙或湖泊状结构这些区域内可见大量红细胞外溢，形成出血湖出血区周围常有大小不一的扩张血管和薄壁血管腔陈旧性出血区域可见含铁血黄素沉积，呈黄棕色颗粒状，分布于巨噬细胞内或间质中长期出血后可形成含铁血黄素沉积区，周围被纤维组织包裹，构成假囊性结构新鲜出血区与陈旧性出血区常同时存在，反映出血过程的持续性质细胞类型表面细胞圆形细胞表面细胞是硬化性血管瘤中的第一类主要细胞类型，主要分布于圆形细胞是硬化性血管瘤中的第二类主要细胞类型，主要分布于乳头状结构的表面这些细胞呈立方形或低柱状，排列整齐，核实性区域这些细胞呈圆形或卵圆形，胞质丰富，嗜酸性或透位于基底部，胞质淡染，细胞界限清晰明，核圆形，染色质细腻，核仁不明显表面细胞表达上皮标记物，如上皮膜抗原（EMA）、细胞角蛋白圆形细胞表达TTF-1（甲状腺转录因子-1）、EMA，但CK表达弱或阴（CK）等，提示其上皮来源电镜下可见微绒毛、细胞连接复合性，提示其可能起源于原始肺泡上皮前体细胞电镜下缺乏显著体和少量分泌颗粒，类似II型肺泡上皮细胞的细胞器分化，但有少量微丝和偶见的脂质体这两种细胞类型在肿瘤中的分布和比例各异，但通常表面细胞局限于乳头状结构表面，而圆形细胞则分布更广泛研究表明，这两种细胞可能代表同一细胞谱系的不同分化阶段，均起源于肺泡上皮前体细胞免疫组化特征标记物表面细胞圆形细胞TTF-1++EMA++CK+-/弱+SP-A+-SP-B+-CD56-+雌激素受体-/++免疫组化检查在硬化性血管瘤的诊断中具有关键作用TTF-1阳性是该肿瘤的重要标志，支持其肺泡上皮来源表面细胞和圆形细胞的免疫表型差异反映了细胞分化程度的不同血管内皮标记物CD31和CD34在肿瘤细胞中呈阴性，但在肿瘤血管中呈阳性，有助于证实其非血管内皮起源神经内分泌标记物如突触素和嗜铬粒蛋白通常为阴性，可排除神经内分泌肿瘤的可能细胞增殖指标Ki-67通常低表达（5%），反映其生长缓慢的特性分子生物学特征克隆性分析HUMARA基因多态性分析显示，表面细胞和圆形细胞具有相同的单克隆性特征，支持两种细胞类型源自同一克隆起源基因突变部分病例检测到BRAF突变（V600E），比例约为10-15%，但无EGFR、KRAS、ALK等常见肺癌驱动基因突变表达谱分析基因表达谱分析显示肿瘤细胞具有肺泡上皮分化相关基因的表达特征，特别是与II型肺泡上皮细胞相关的基因染色体异常部分病例报道有染色体异常，包括X染色体缺失和常染色体区域如1p、17p的扩增或缺失分子生物学研究进一步确认了硬化性血管瘤的单克隆性肿瘤特性，并支持其上皮起源与大多数肺部恶性肿瘤不同，硬化性血管瘤缺乏常见的驱动基因突变，这可能解释了其良性生物学行为表面细胞和圆形细胞共享相同的遗传学改变，提示两者可能代表同一细胞系的不同分化阶段临床表现症状临床表现体征体格检查大多数患者体格检查无特异性异常发现，尤其是肿瘤较小或位于肺深部时呼吸系统检查肿瘤较大或位于支气管附近时，可闻及局部呼吸音减低或消失听诊发现肿瘤阻塞支气管或压迫肺组织时，可出现局部干啰音、湿啰音或哮鸣音硬化性血管瘤的体征通常不明显，多数患者查体无特异性发现由于肿瘤多位于肺外周，很少直接压迫或侵犯大支气管，因此气管移位或声音传导改变等体征罕见肿瘤较大时，叩诊可能出现局部浊音，提示肺实质病变存在如肿瘤导致支气管阻塞，可出现肺不张或阻塞性肺炎症状和体征，如发热、白细胞升高等少数病例可伴发胸腔积液，此时可出现呼吸音减弱和叩诊浊音需注意，体征的缺乏不能排除硬化性血管瘤的存在，影像学检查对于发现和定位肿瘤至关重要实验室检查血常规生化指标大多数患者血常规检查正常，无特异性肝肾功能等生化指标通常正常血清肿改变少数咯血患者可出现轻度贫血瘤标志物如CEA、CYFRA21-

1、NSE等在硬化肿瘤合并感染时可出现白细胞和中性粒性血管瘤患者中通常不升高，有助于与细胞计数增高肺癌鉴别炎症指标C反应蛋白CRP和血沉ESR等炎症指标多数正常，肿瘤合并感染时可升高硬化性血管瘤本身不引起显著的全身炎症反应硬化性血管瘤缺乏特异性的血清学标志物，目前尚无可靠的血液学检查方法用于其诊断或筛查与许多恶性肿瘤不同，硬化性血管瘤患者通常无全身症状如发热、消瘦、贫血等，血液学检查多数正常对于咯血患者，应进行凝血功能检测以评估出血风险肿瘤标志物检测虽不作为诊断依据，但有助于排除肺癌可能，特别是当影像学表现难以鉴别时在疑似感染的情况下，血培养有助于病原体识别和抗生素选择影像学诊断概述X线检查CT检查初步筛查方法，可发现肺内结节影，但特异首选诊断方法，可清晰显示肿瘤的大小、形性低态、密度和强化特点MRI检查PET-CT对软组织分辨率高，可更好显示出血及囊性评估代谢活性，鉴别良恶性，但特异性有限变影像学检查是硬化性血管瘤诊断的关键步骤，不仅能发现肿瘤，还能提供肿瘤定位、大小、形态、密度等重要信息，为后续诊断和治疗决策提供依据多数硬化性血管瘤表现为孤立性、圆形或类圆形、边界清晰的结节或肿块，位于肺外周尽管各种影像学方法均有助于诊断，但没有特异性影像学表现可确诊硬化性血管瘤因此，影像学诊断主要是提示可能性，最终确诊仍需依靠病理学检查影像学检查在术前评估和术后随访中也具有重要价值线表现X形态特点胸部X线片上通常表现为边界清晰的圆形或椭圆形结节或肿块影，直径多在

0.5-7厘米之间好发部位多位于肺外周区域，靠近胸膜处，下肺野多于上肺野，右肺多于左肺密度表现肿瘤呈均匀或不均匀致密影，约25%的病例可见钙化点或斑片周围改变周围肺野通常无炎症或不张改变，肺门及纵隔淋巴结一般不肿大X线检查是硬化性血管瘤的初步筛查方法，但诊断特异性较低小病灶（1厘米）可能被肋骨或心脏影像重叠而遮盖双侧正位和侧位X线片有助于确定肿瘤的三维位置X线检查难以显示肿瘤的内部结构和细节，对于鉴别诊断价值有限对X线发现的可疑结节，通常需要进一步CT检查以明确性质但X线检查因其简便、经济和辐射剂量低，仍是常规体检和初步筛查的重要手段表现平扫CT形态特点密度特征CT平扫上，硬化性血管瘤通常表现为圆形或椭圆形结节，边界清平扫CT上，肿瘤密度多呈均匀或不均匀软组织密度，CT值约30-60晰，边缘光滑或略呈分叶状大多数病灶直径在1-3厘米之间，但HU约25-30%的病例可见斑点状或斑片状钙化影，位于病灶内部也有可达10厘米以上的报道或边缘肿瘤多位于肺外周区域，与胸膜相邻，呈楔形或半球形凸向胸由于组织学不同成分的混合，肿瘤内部密度通常不均匀，可见低膜多数病例为孤立性病灶，约5%可表现为多发结节，通常为同密度区，代表囊性变、出血或坏死部分病例可见气泡征，表现侧肺内为肿瘤内小气腔，与小支气管相通CT平扫能清晰显示硬化性血管瘤的形态、大小、密度和位置特征，是最常用的影像学检查方法对于临床无症状、X线发现肺部结节的患者，CT检查是必要的评估手段然而，CT平扫对肿瘤性质的判断仍有限制，需结合增强扫描以进一步评估血供特点表现增强扫描CT表现MRIT1WI信号特点T2WI信号特点在T1加权像上，硬化性血管瘤通常表现为在T2加权像上，肿瘤通常呈不均匀高信等信号或略低信号，相对于肌肉信号稍号，其中硬化区域呈低信号，出血或囊高如肿瘤内有出血区域，可见高信号性变区域呈高信号T2WI上的信号不均匀区T1WI有助于发现肿瘤内的出血或含铁性反映了肿瘤组织学上不同成分的混血黄素沉积区域合混合信号特点由于肿瘤组织学的多样性，MRI上常表现为混杂信号特点硬化区域在各序列中均呈低信号，出血和囊性区在T2WI上呈高信号，急性出血区在T1WI上可呈高信号MRI对软组织分辨率高，能更好地显示硬化性血管瘤内部组织学特征，尤其对于出血、囊性变和硬化等改变具有更高的敏感性MRI检查在鉴别肿瘤内部结构和区分不同组织成分方面具有优势，有助于与其他肺部肿瘤进行鉴别然而，由于呼吸运动、心脏搏动和气体伪影的干扰，肺部MRI检查技术要求较高，且MRI检查费用较高，因此在硬化性血管瘤的常规检查中使用较少，主要用于CT检查后仍需进一步鉴别诊断的病例增强扫描MRI增强扫描表现MRI增强扫描显示硬化性血管瘤具有与CT增强相似的强化模式，表现为早期明显强化，随后逐渐消退动态增强扫描可获得时间-信号强度曲线，呈快进快出型评估优势MRI增强扫描对肿瘤血供评估更为敏感，能更清晰地显示肿瘤内不同区域的灌注特点动态增强序列可显示肿瘤不同组织学成分的灌注差异，硬化区域强化较弱，而血管丰富区域强化明显特殊序列应用扩散加权成像DWI和表观扩散系数ADC图可提供组织细胞密度信息，硬化性血管瘤通常ADC值中等，明显高于肺癌，有助于良恶性鉴别磁敏感加权成像SWI对血液成分特别敏感，可更好地显示出血区域虽然MRI增强扫描在硬化性血管瘤诊断中不是常规检查，但对于特定病例具有重要价值特别是对于对碘造影剂过敏、肾功能不全不适合CT增强检查的患者，MRI增强扫描是一种安全有效的替代方法MRI增强扫描还有助于评估肿瘤与周围结构的关系，特别是对于临近重要血管、支气管或胸膜的大型肿瘤，为手术规划提供更详细信息多参数MRI联合评估有助于提高诊断的准确性，特别是在CT表现不典型的病例中表现PET-CT76%

2.

51.3-

4.2摄取率平均SUVmax SUV范围硬化性血管瘤呈FDG摄取增高的比例硬化性血管瘤的平均最大标准摄取值文献报道的SUVmax值范围PET-CT对硬化性血管瘤的显像表现具有一定特点，多数病例表现为FDG代谢增高，但程度通常低于肺癌硬化性血管瘤的SUVmax值多在

1.0-

4.0之间，平均约为

2.5，个别病例可达

5.0以上SUV值与肿瘤大小、生长模式和细胞组成有关，实性生长模式比例高的肿瘤SUV值相对较高由于SUV值存在较大重叠，PET-CT难以可靠地区分硬化性血管瘤与低分化肺癌或某些肺转移瘤然而，PET-CT对于评估肿瘤的总体代谢活性和排除远处转移非常有价值，特别是对于术前分期和鉴别诊断值得注意的是，硬化性血管瘤通常不伴有纵隔或肺门淋巴结的FDG摄取增高，这一特点有助于与恶性肿瘤鉴别超声检查适用情况声像图特点超声检查主要适用于胸壁附近的硬化性血管瘤，特别是与胸膜相超声下硬化性血管瘤通常表现为边界清晰的低回声或混合回声结连或临近胸膜的病变超声波无法穿透含气肺组织，因此深部病节，内部回声不均匀由于肿瘤组织学的多样性，超声表现也较变无法显示为多样，可见囊性区域、钙化区域和实性区域的混合对于有胸腔积液的患者，积液可作为声窗，有助于观察肺内病彩色多普勒显示病灶内可见丰富的血流信号，呈点状或条状分变超声检查还可指导经皮穿刺活检，提高活检的准确性和安全布，反映肿瘤丰富的血供特点血流信号以内部为主，边缘血流性较少脉冲多普勒可测量内部血管的血流速度和阻力指数超声检查作为一种无创、便捷的检查方法，虽然在硬化性血管瘤诊断中不是常规检查手段，但对于特定部位的病变有其独特价值超声造影技术可进一步评估肿瘤的微血管灌注情况，提供与CT或MRI增强扫描类似的血流灌注信息血管造影检查适应症血管造影在硬化性血管瘤的诊断中并非常规检查，主要用于术前评估大型肿瘤的血供情况，或在其他影像学检查难以确定病变性质时作为补充血供特征硬化性血管瘤典型表现为高度血管化的肿瘤，主要由支气管动脉供血，也可有肋间动脉参与供血造影剂注入后，肿瘤呈现明显染色，常见肿瘤染色现象血管结构3肿瘤内部可见丰富的新生血管网，呈不规则分支状或毛细血管丛样改变病灶动脉期显示肿瘤血管扭曲、增粗但无不规则变形静脉期可见肿瘤内造影剂滞留治疗应用除诊断外，血管造影也可用于术前栓塞治疗，减少手术出血风险对于不适合手术的患者，也可考虑经导管动脉栓塞作为姑息治疗随着CT、MRI等非侵入性检查技术的发展，血管造影在硬化性血管瘤诊断中的应用已大为减少然而，对于计划手术切除的大型血管丰富肿瘤，术前血管造影和栓塞仍有重要价值，可显著减少术中出血风险影像学鉴别诊断肺癌肺错构瘤肺结核球边缘常不规则，毛刺征边缘光滑，特征性脂肪多位于上叶，常伴卫星和胸膜凹陷征多见，钙密度和爆米花样钙化，灶和纤维条索，钙化多化少见，FDG摄取通常较增强轻度均匀强化，FDG为不规则或斑点状，周高SUV5，易有肺门/纵代谢通常不增高围常有炎性改变隔淋巴结转移肺转移瘤多发病灶常见，双肺分布，形态大小较一致，增强均匀强化，有明确原发肿瘤病史硬化性血管瘤的影像学表现与多种肺部病变有重叠，需要进行全面鉴别其典型特点包括边界清晰、位于肺外周、早期明显强化和多数为单发病灶等特定序列如双能CT、MRI扩散加权成像等有助于提高鉴别诊断的准确性影像学鉴别诊断需综合考虑病变的位置、大小、形态、密度特点、强化模式以及临床信息如年龄、性别和症状等对于影像学表现不典型或无法确定的病例，病理学检查是最终确诊的金标准与肺癌的鉴别边缘特点硬化性血管瘤通常边界清晰、光滑或略呈分叶状，很少出现毛刺征和胸膜凹陷征；而肺癌尤其是腺癌常表现为边缘不规则，常伴毛刺征、胸膜凹陷或血管集束征等恶性征象强化模式硬化性血管瘤增强扫描多呈明显不均匀强化，呈快进快出模式，动脉期强化明显；肺癌虽也可呈不均匀强化，但通常程度较轻，且强化模式多为逐渐强化或平台式强化代谢活性硬化性血管瘤在PET-CT上FDG摄取轻-中度增高，SUVmax通常

4.0；肺癌尤其是鳞癌和小细胞癌FDG摄取通常明显增高，SUVmax多

5.0，但部分早期腺癌代谢活性也可较低淋巴结情况硬化性血管瘤通常不伴有肺门或纵隔淋巴结肿大；肺癌尤其是中晚期病例常伴有淋巴结转移，表现为肺门或纵隔淋巴结肿大和FDG摄取增高肺癌是硬化性血管瘤最重要的鉴别诊断之一，尤其对于中老年患者的孤立性肺结节在临床实践中，二者的影像学表现有时难以可靠区分，特别是当硬化性血管瘤较大或形态不典型时与肺错构瘤的鉴别与肺结核的鉴别肺结核球特点鉴别要点肺结核球是结核病灶的纤维包裹形式，通常位于肺尖或上叶后段肺结核常伴有临床症状如咳嗽、低热、盗汗和消瘦等全身症状，等结核好发部位其特点包括不规则形态，周围常有卫星灶和放而硬化性血管瘤通常无明显全身症状结核患者常有阳性结核病射状纤维条索，这些改变在硬化性血管瘤中罕见史或结核接触史，实验室检查可见结核菌素试验阳性结核球内部常见不规则钙化或斑点状钙化，密度不均匀增强扫结核球周围常伴有炎性改变，如毛玻璃影或斑片影，肺门或纵隔描通常表现为轻度不均匀强化，周边强化明显而中心强化较弱，可见钙化淋巴结随访观察中，结核球大小可能随抗结核治疗而这与硬化性血管瘤的强化模式明显不同改变，而硬化性血管瘤大小相对稳定或缓慢增长鉴别诊断需综合考虑影像学特征、临床表现和实验室检查结果对于难以鉴别的病例，病理活检是必要的确诊手段值得注意的是，结核和肿瘤可以并存，因此即使有明确的结核病史，也不能排除肿瘤的可能性与肺转移瘤的鉴别数量特征肺转移瘤常表现为多发结节，双肺分布，大小相近；而硬化性血管瘤多为单发病灶，仅约5%为多发，且多限于同侧肺分布特点肺转移瘤多位于肺外周，尤其是下叶，血行播散性分布；硬化性血管瘤虽也多位于肺外周，但分布无明显规律性临床背景肺转移瘤患者多有明确的原发肿瘤病史，如结直肠癌、乳腺癌、肾癌等；硬化性血管瘤患者通常无其他恶性肿瘤病史生长速度肺转移瘤通常生长较快，短期随访可见明显变化；硬化性血管瘤生长缓慢，大小变化不明显肺转移瘤在增强CT上通常呈均匀强化，而硬化性血管瘤多呈不均匀强化某些富血供的转移瘤（如肾癌、甲状腺癌、黑色素瘤等）也可呈明显强化，需要仔细鉴别转移瘤的强化模式通常与原发肿瘤相似PET-CT对于鉴别肺转移瘤和硬化性血管瘤有一定价值，肺转移瘤的FDG摄取通常较高，且全身扫描可发现原发肿瘤和其他部位转移灶对于单发肺结节，尤其是无明确恶性肿瘤病史的患者，需考虑硬化性血管瘤的可能诊断流程临床评估详细询问病史（年龄、性别、症状、吸烟史、职业暴露史、肿瘤家族史）和体格检查，明确是否存在咳嗽、咯血等症状或体征影像学检查胸部X线、CT平扫和增强扫描是基本检查，必要时可行PET-CT、MRI等进一步检查，评估肿瘤特征并初步判断良恶性实验室检查血常规、生化、肿瘤标志物等检查，排除感染和其他系统性疾病，为后续诊疗提供参考病理学诊断对于影像学不能确诊的病例，需进行病理活检或手术切除以明确诊断，包括经皮肺穿刺活检、支气管镜活检或手术切除硬化性血管瘤的诊断流程需遵循从简到繁、从无创到有创的原则对于年轻女性患者，影像学表现典型的周围型小结节，如边界清晰、强化明显、生长缓慢，可临床随访观察对于中老年患者，特别是有吸烟史或恶性肿瘤高风险因素者，即使影像学表现似乎良性，也应考虑进行病理学检查以排除恶性最终诊断需综合临床、影像学和病理学特点病理诊断是金标准，免疫组化检查对于确诊尤为重要，TTF-1和EMA阳性是硬化性血管瘤的重要标志病理活检方法对于疑似硬化性血管瘤的肺部结节，病理活检是确诊的关键步骤活检方法选择取决于病灶位置、大小、患者状况和医疗条件等因素经皮肺穿刺活检是最常用的方法，通常在CT或超声引导下进行，适用于外周型病变，特别是靠近胸壁的病灶该方法创伤小，并发症少，但样本量有限对于邻近大支气管的病灶，支气管镜活检是较好选择，可通过普通活检钳、经支气管肺活检或超声支气管镜引导下穿刺获取组织对于不适合上述方法的病例，可考虑胸腔镜肺楔形切除，既可获取充足组织样本进行诊断，也可达到治疗目的病理活检需由经验丰富的介入医师操作，并防范气胸、出血等并发症治疗方法概述手术治疗首选治疗方法，目标完整切除放射治疗适用于手术高风险患者观察随访小病灶无症状患者选择综合治疗特殊情况个体化方案硬化性血管瘤的治疗应根据患者的具体情况制定个体化方案作为良性肿瘤，手术完全切除后预后极佳，几乎不会复发，是确诊和治疗的首选方法对于症状明显、肿瘤较大或增长迅速的患者，建议积极手术治疗对于高龄、合并严重基础疾病或拒绝手术的患者，可考虑立体定向放射治疗或单纯观察随访对于小的、无症状的、影像学高度提示硬化性血管瘤的病灶，特别是年轻女性患者，也可选择定期随访观察目前尚无证据支持化疗、靶向治疗或免疫治疗在硬化性血管瘤中的应用价值手术治疗适应症明确指征相对指征出现症状（如咳嗽、咯血等）的患者；肿瘤年龄40岁的患者考虑长期复发风险；有恶性直径3厘米的病例；影像学表现不典型，无肿瘤病史者考虑排除转移瘤可能；肿瘤位置法排除恶性可能的病灶；短期内肿瘤明显增特殊（如邻近重要血管或支气管）可能导致大（如3个月内直径增加超过5mm）的病例并发症的病例；患者强烈要求明确诊断和治疗的情况非手术情况高龄（80岁）且肿瘤小、生长缓慢的患者；合并严重心肺功能不全或其他严重基础疾病，无法耐受手术的患者；多发肺部病灶且已有明确诊断的病例；患者明确拒绝手术治疗的情况手术适应症的判断需综合考虑患者年龄、一般状况、症状、肿瘤特征和患者意愿等因素对于诊断尚不明确的肺部结节，特别是无法排除恶性的病例，手术既是诊断手段也是治疗措施术前应进行全面评估，包括肺功能检查、心脏评估和全身状况评价，以确定手术方式和范围对于体积较小、位置表浅、高度怀疑为硬化性血管瘤的病灶，可优先考虑微创手术如胸腔镜手术，减少手术创伤对于多发病灶，尤其是双肺多发的情况，手术策略需个体化，可考虑分期手术或仅切除主要病灶手术治疗术式选择楔形切除肺段切除适用于周围型小病灶（3cm），位于肺外周，远适用于病灶位于肺段内，或楔形切除难以完整切离肺门，肿瘤完整切除即可除的情况术中冰冻肺叶切除对切除标本进行快速病理检查，明确诊断，指导适用于大型肿瘤5cm，或深部靠近肺门的病后续手术方式灶，或术中冰冻无法排除恶性时硬化性血管瘤作为良性肿瘤，手术原则是在确保完整切除的前提下，尽可能保留正常肺组织对于小的周围型病灶，楔形切除是首选术式，既能完整切除肿瘤又能最大限度保留肺功能对于更大或位置更深的病灶，可能需要肺段切除或肺叶切除术中冰冻病理检查对术式选择至关重要如冰冻病理提示为硬化性血管瘤或其他良性病变，且切缘阴性，则手术可以结束；如不能排除恶性或切缘阳性，可能需要扩大切除范围对于术前高度怀疑恶性的病例，可直接行肺叶切除加纵隔淋巴结清扫手术切除后，标本应送病理科进行常规和免疫组化检查以明确诊断手术治疗微创技术电视胸腔镜单孔胸腔镜机器人辅助传统VATS技术，通常需要通过单一切口（通常3-4利用达芬奇等手术机器3-4个切口，包括1个操作厘米）完成所有操作，人系统，提供三维视野孔和2-3个器械孔，创伤美容效果更佳，但操作和灵活操作臂，精准度小，恢复快，但对设备难度大，需要特殊设计高，但成本较高，适用和技术要求高的器械和丰富经验于复杂病例导航支气管镜对于小的深部病灶，可采用电磁导航支气管镜技术定位和活检，甚至治疗，减少创伤微创手术技术在硬化性血管瘤治疗中的应用日益广泛，与传统开胸手术相比，具有创伤小、恢复快、并发症少和美容效果好等优势对于大多数周围型硬化性血管瘤，电视胸腔镜手术VATS是首选方式，可进行楔形切除、肺段切除或肺叶切除对于小的、深部病灶，术前定位技术如CT引导下置入弹簧圈或注入亚甲蓝，可提高手术精准度术中超声也是辅助定位的有效工具术后护理包括胸腔引流管管理、疼痛控制和早期活动，大多数患者术后3-5天可出院随着技术进步，越来越多的硬化性血管瘤患者可以通过微创手术获得治疗放射治疗适应症技术和剂量放射治疗在硬化性血管瘤治疗中应用较少，主要适用于以下几类立体定向放射治疗SBRT是目前首选的放疗技术，可将高剂量辐射患者不适合手术的高龄或合并严重基础疾病患者；拒绝手术但精确地集中在肿瘤区域，同时最大限度保护周围正常组织典型希望积极治疗的患者；多发病灶而不适合多次手术的患者；手术的SBRT方案为48-60Gy/4-5次，或50-70Gy/10次，具体剂量需根据肿瘤切除不完全后的辅助治疗大小、位置和周围危及器官调整放射治疗作为一种非侵入性治疗方法，对于那些无法耐受手术的常规分割放疗（如60-66Gy/30-33次）也可用于某些情况，但疗程较患者提供了替代选择但由于硬化性血管瘤是良性肿瘤，放疗并长质子治疗因其独特的物理特性，可能在某些特殊位置的肿瘤非首选治疗方法，且数据有限中有优势，但目前应用有限放射治疗的效果评估通常通过定期影像学随访进行，包括CT或MRI检查，观察肿瘤大小变化和放射反应硬化性血管瘤对放疗的反应通常缓慢，可能需要6-12个月才能观察到明显的肿瘤缩小常见放疗相关副作用包括放射性肺炎、疲劳和局部皮肤反应，多为轻度，可对症处理化学治疗研究现状目前几乎没有硬化性血管瘤化学治疗的前瞻性研究或临床试验数据，文献中仅有极少数个案报道应用限制作为良性肿瘤，硬化性血管瘤生长缓慢，对化疗药物通常不敏感，且化疗的潜在毒性可能超过其获益特殊情况少数罕见情况如多发病灶、术后复发或不能手术的症状性病例，可考虑尝试化疗，但需个体化评估药物选择若必须使用，可考虑肺部常见低毒化疗药物如培美曲塞、紫杉醇等，但疗效预期有限与肺癌不同，硬化性血管瘤是一种良性肿瘤，细胞增殖指数低，对细胞毒性药物不敏感化学治疗不作为硬化性血管瘤的常规治疗方法，国内外指南也没有推荐相关化疗方案对于大多数硬化性血管瘤患者，手术切除或观察随访是更合理的选择在极少数情况下，如无法手术的多发进展性病例，可在充分告知患者获益有限且风险较高的前提下，谨慎尝试化疗此时，应选择毒性较小的药物和方案，密切监测疗效和毒性反应，及时调整治疗计划任何化疗尝试都应在多学科团队讨论的基础上进行，并应考虑临床试验的可能性靶向治疗免疫治疗研究状态免疫微环境目前尚无针对硬化性血管瘤免疫治疗的系有限的研究表明，硬化性血管瘤的肿瘤微统研究或临床试验免疫检查点抑制剂如环境中可能存在免疫抑制性细胞如调节性TPD-1/PD-L1抑制剂在硬化性血管瘤中的应用数细胞和髓源性抑制细胞，但PD-L1表达通常据极为有限，仅有极少数个案报道较低，提示免疫检查点抑制剂可能疗效有限未来方向探索性研究可能集中在肿瘤微环境特征分析、免疫反应模式和潜在免疫治疗靶点的识别由于病例少，多中心合作和罕见疾病研究网络可能是未来研究的关键路径免疫治疗作为近年来肿瘤治疗领域的重要进展，已在多种恶性肿瘤中显示出显著疗效然而，对于良性或低度恶性肿瘤如硬化性血管瘤，免疫治疗的角色尚不明确鉴于硬化性血管瘤的良好预后和有效的手术治疗选择，免疫治疗通常不被视为必要或合理的治疗选择对于无法手术且有进展证据的特殊病例，可在临床试验框架下考虑免疫治疗，但应谨慎评估潜在风险和获益任何免疫治疗尝试都应由有经验的肿瘤专科医师主导，并在多学科团队讨论的基础上进行同时需要明确告知患者治疗的实验性质和可能的副作用风险随访管理1术后1个月门诊复查，评估术后恢复情况，包括伤口愈合、肺功能恢复和可能的手术并发症2术后3个月首次影像学随访，通常为胸部CT检查，评估手术区域和剩余肺组织情况3术后6-12个月第二次影像学随访，确认无复发证据，评估长期手术结果4之后每1-2年定期随访，可改为胸部X线检查，若无异常可逐渐延长随访间隔硬化性血管瘤完全切除后复发极为罕见，因此随访主要目的是确认手术效果和监测可能的并发症对于不完全切除或多发病灶的患者，随访应更加频繁和严格，通常每3-6个月一次，持续时间更长随访内容包括症状询问、体格检查和影像学检查对于手术治疗后的患者，随访5年无复发通常可视为临床治愈对于选择观察的小病灶，建议初期每3-6个月随访一次，若连续两年无明显变化，可延长至每年一次任何随访过程中发现的病灶增大（如6个月内直径增加超过2mm）、形态改变或新发症状，都需要引起重视并考虑介入预后情况99%1%5年生存率复发率完全切除后的五年总体生存率完全切除后的局部复发率

0.1%转移率文献报道的远处转移发生率硬化性血管瘤作为一种良性肿瘤，总体预后极佳完全手术切除后，几乎所有患者都能获得长期无病生存文献报道的复发率低于1%，通常与初次手术切除不完全有关极少数病例报道可能出现淋巴结或远处转移，但这类病例极为罕见，且存在原始诊断是否准确的争议影响预后的主要因素包括肿瘤完整切除情况、肿瘤大小和患者年龄大型肿瘤5cm可能与稍高的局部复发风险相关多发性病灶通常不影响总体预后，但可能需要更频繁的随访或多次手术观察随访而非手术治疗的小病灶，大多数保持稳定或仅缓慢增长，很少发展为症状性病变总之，硬化性血管瘤患者可以期待正常的生活质量和寿命特殊类型多发性硬化性血管瘤流行病学特点诊疗策略多发性硬化性血管瘤约占所有病例的5%左右，更常见于女性患多发性硬化性血管瘤的诊断需要排除肺转移瘤的可能，尤其是对者多发病灶可同时发现，也可在随访过程中陆续出现可表现于双肺多发病例病理学确诊至少一个病灶对明确诊断至关重为同侧肺内多发或双肺多发，但同侧多发更为常见要确诊后，治疗策略与单发病例有所不同，需更具个体化多发病灶在组织学上通常表现一致，支持其可能具有共同的发病机制有研究提示多发病例可能与激素因素关系更为密切，雌激对于有症状或较大的病灶，可考虑手术切除；对于小的无症状病素受体表达阳性率更高灶，可选择观察随访手术方式应尽量保留肺功能，可考虑分期手术或联合楔形切除多个病灶随访应更加密切，通常建议每3-6个月复查一次胸部CT，评估剩余病灶变化虽然多发性病例相对少见，但识别此类特殊类型对于制定合理的诊疗策略非常重要与单发病例一样，多发性硬化性血管瘤总体预后良好，很少发生恶性转化临床医师应避免过度治疗，以平衡治疗获益和保留肺功能的需求特殊类型恶性转化1罕见现象硬化性血管瘤恶性转化极为罕见，全球文献仅有极少数报道大多数所谓恶性转化病例存在原始诊断不确切的可能，可能为初始诊断误判或混合肿瘤2潜在机制理论上，长期存在的硬化性血管瘤可能通过基因不稳定性积累或微环境改变而发生恶性转化分子水平上可能涉及抑癌基因失活或原癌基因激活3警示信号随访中发现肿瘤短期内显著增大、形态变得不规则、出现浸润性生长特征或远处转移等，应高度警惕恶性转化可能4处理原则对疑似恶性转化的病例，应尽快进行活检确认确诊后根据病理类型、分期和患者情况制定个体化治疗方案，通常需要联合多种治疗模式鉴于恶性转化的极度罕见性，目前没有明确的预防或早期发现指南但对于长期存在的硬化性血管瘤，特别是较大病灶或伴有非典型影像学特征的病例，建议进行定期随访监测任何随访中的异常变化都应引起重视，必要时进行活检或手术切除需要强调的是，绝大多数硬化性血管瘤终生保持良性特性，患者和医生不应过度担忧恶性转化的可能性但对于少数长期随访的病例，保持适当的警惕性仍然必要妊娠期硬化性血管瘤诊断挑战妊娠期妇女出于对胎儿的保护考虑，常规影像学检查受到限制胸部X线检查在必要时可进行，但需做好防护；CT检查应尽量避免，特别是在妊娠早期；MRI检查相对安全，可作为替代选择；超声检查对外周型病灶可提供有限信息治疗策略治疗决策需平衡孕妇健康和胎儿安全无症状小病灶3cm可推迟至产后处理；有明显症状或大病灶可考虑在妊娠第二三孕期进行手术；对于严重症状且不适合等待的情况，可在任何孕期进行干预，但需评估风险；妊娠期避免放疗、化疗和未经验证的靶向治疗分娩管理多数硬化性血管瘤不影响分娩方式选择；对于大型病灶或症状明显的患者，可能需考虑剖宫产以避免分娩过程中的呼吸循环负担；麻醉方式选择应考虑患者肺功能状况；产后应尽早完成影像学评估和明确诊治妊娠期硬化性血管瘤的管理需要妇产科、呼吸科、胸外科和麻醉科等多学科协作决策过程应充分尊重患者意愿，并向患者详细解释各种选择的利弊对于需要手术的病例，应选择经验丰富的医疗团队，并做好术中胎儿监护值得注意的是，妊娠激素水平变化可能影响肿瘤的生长，少数硬化性血管瘤在妊娠期可能加速生长对于已知有硬化性血管瘤的育龄期女性，建议在计划妊娠前考虑手术切除，尤其是较大病灶儿童硬化性血管瘤流行病学特点临床特点治疗考虑儿童硬化性血管瘤极为罕见，占所有病例的不足儿童患者更可能出现症状，如咳嗽、气短或反复治疗原则与成人类似，但需考虑儿童的生长发育1%文献报道的最小患者年龄为3岁儿童病例肺部感染影像学表现与成人相似，但平均肿瘤和长期生存手术仍是首选，但更强调保留肺功中性别差异不如成人明显，但女性仍略多于男直径可能更小组织学上与成人相似，但可能更能微创手术更受青睐，减少对胸壁发育的影性发病机制可能与成人有所不同，可能涉及先常见乳头状和实性生长模式，硬化性改变相对较响治疗决策需考虑患儿年龄、症状、肿瘤特征天性发育异常少和家长意愿儿童硬化性血管瘤的诊断和治疗应在儿童专科医院进行，由有经验的儿科胸外科团队负责麻醉管理需特别关注儿童生理特点，术后护理更加精细术后随访需更加密切和长期，以监测肺功能发育和可能的远期并发症儿童患者预后通常极佳，与成人相似手术完全切除后复发极为罕见然而，由于病例极少，长期预后数据有限对于小病灶，观察随访也是可行选择，但需考虑长期随访的依从性和心理影响任何治疗决策都应充分考虑患儿生活质量和长期发展研究热点分子靶点雌激素信号通路研究表明高达80%的硬化性血管瘤表达雌激素受体，支持激素依赖性生长假说BRAF突变约10-15%的病例检测到BRAF V600E突变，为靶向治疗提供了潜在靶点血管生成因子VEGF及其受体在硬化性血管瘤中高表达，可能解释其丰富的血管成分AKT-mTOR通路该信号通路激活可能参与肿瘤生长，mTOR抑制剂成为潜在治疗选择分子靶点研究为理解硬化性血管瘤的生物学行为和寻找新的治疗策略提供了方向虽然手术仍是主要治疗手段，但分子靶向药物可能为不适合手术的患者提供替代选择目前挑战在于样本量小和缺乏前瞻性研究未来研究将关注多组学分析，整合基因组学、转录组学和蛋白组学数据，全面解析硬化性血管瘤的分子特征此外，液体活检技术如循环肿瘤DNA检测也可能在早期诊断和监测中发挥作用国际多中心合作对于罕见肿瘤的研究至关重要，有望加速科研成果转化为临床应用研究热点液体活检液体活检作为一种新兴的微创诊断技术，在肿瘤医学领域引起广泛关注虽然目前在硬化性血管瘤中的应用尚处于探索阶段，但其潜力不容忽视研究表明，循环肿瘤DNA（ctDNA）可能携带硬化性血管瘤特异性的基因变异，如BRAF突变或染色体拷贝数变异，有望通过血液样本实现早期诊断或监测相比传统活检，液体活检具有创伤小、可重复性高和能反映肿瘤整体遗传异质性的优势然而，由于硬化性血管瘤是良性肿瘤，其释放到血液中的肿瘤DNA可能极少，增加了检测难度当前研究重点包括提高检测灵敏度和特异性、识别特征性生物标志物以及建立标准化检测流程虽然技术挑战仍存，但液体活检可能成为未来硬化性血管瘤诊断和随访的有力工具研究热点人工智能辅助诊断深度学习模型计算机辅助诊断利用卷积神经网络等深度学习算法，从大量肺部CT开发专门针对肺部结节良恶性鉴别的算法，提高和MRI图像中学习硬化性血管瘤的特征硬化性血管瘤的诊断准确率自动分割技术预测模型自动精确勾画肿瘤边界，辅助手术规划和放疗靶结合影像学特征与临床数据，建立预测生长速度区设计和治疗反应的综合模型人工智能技术在硬化性血管瘤诊断中的应用正在迅速发展初步研究表明，深度学习算法能从CT影像中识别硬化性血管瘤的特征性表现，如边界清晰、密度不均和强化模式等，帮助与其他肺部结节进行鉴别这些AI系统有望提高诊断准确率，减少不必要的侵入性检查然而，由于硬化性血管瘤病例相对罕见，训练数据有限，目前AI模型的性能仍有提升空间研究者正通过多中心合作收集更多数据，并探索数据增强和迁移学习等技术来改善模型表现虽然人工智能不能完全替代医生的诊断，但可作为有力辅助工具，特别是在基层医疗机构和筛查场景中未来AI系统有望整合影像学、病理学和基因组学等多维数据，实现更精准的诊断临床试验进展试验编号研究类型阶段干预措施研究状态SCH001诊断研究-液体活检技术招募中SCH002观察性研究-长期自然史进行中SCH003干预性研究II期抗雌激素治疗计划中SCH004干预性研究I/II期BRAF抑制剂待批准硬化性血管瘤作为罕见肿瘤，大规模临床试验较少，目前进行的临床研究主要集中在诊断技术改进和自然病程观察方面SCH001试验正在评估液体活检在硬化性血管瘤早期诊断和随访中的应用价值，计划纳入200例患者，预期将为无创诊断提供新方法SCH002是一项多中心长期观察性研究，旨在记录硬化性血管瘤的自然生长规律和长期预后治疗性临床试验仍处于早期阶段基于雌激素受体表达的发现，SCH003试验计划评估他莫昔芬等抗雌激素药物在不适合手术的硬化性血管瘤患者中的疗效SCH004将探索BRAF抑制剂在携带BRAF V600E突变的硬化性血管瘤患者中的安全性和有效性此外，多中心生物样本库建设正在进行，将为未来的转化医学研究提供宝贵资源病例分享典型病例1临床资料诊治经过患者，女，45岁，体检发现右肺下叶结节3个月无明显症状，考虑到结节大小和患者意愿，行胸腔镜右肺下叶楔形切除术术否认咳嗽、咯血、胸痛等不适否认吸烟史和职业暴露史，无肿中见肿瘤位于右肺下叶外带，直径约

2.5cm，边界清晰，质地韧瘤家族史体格检查无明显异常，血常规、生化及肿瘤标志物检实，表面光滑切面呈灰白色，局部可见出血区域查均在正常范围病理检查示肿瘤由两种细胞构成表面细胞和圆形细胞，见乳头胸部CT显示右肺下叶周边见类圆形结节影，大小约

2.3×

2.0cm，边界状、实性和出血性生长模式免疫组化TTF-1（+），EMA（+），清晰，密度均匀增强扫描显示明显不均匀强化，早期动脉相CT CK（部分+），CD56（部分+），Ki-67（5%）最终诊断为硬化性值增高约85HU，呈快进快出特点血管瘤患者术后恢复良好，术后3个月、6个月及1年复查胸部CT未见复发征象本例为典型的硬化性血管瘤病例，具有典型的临床表现（中年女性、无症状）、影像学特征（边界清晰、明显强化）和病理学特点（多种生长模式混合、特征性免疫表型）该病例强调了对肺部偶然发现结节进行规范化诊治的重要性病例分享特殊类型2患者资料患者，女，38岁，因反复咳嗽3个月就诊胸部CT发现左肺多发结节影，大小不等，最大位于左肺下叶，直径约

3.5cm，其余数个小结节直径在

0.5-

1.5cm之间，均呈类圆形，边界清晰检查结果PET-CT左肺多发结节轻度FDG摄取增高，SUVmax为

2.8，无纵隔及肺门淋巴结转移征象行CT引导下经皮肺穿刺活检，病理提示左肺下叶最大结节符合硬化性血管瘤治疗策略考虑到多发病灶且主要病灶已有症状，多学科讨论后决定采取分期手术策略，先切除最大的左下叶病灶，采用胸腔镜左肺下叶楔形切除术随访情况术后3个月复查，剩余肺内小结节稳定患者咳嗽症状消失决定对剩余小结节采取密切随访策略，每3个月复查胸部CT一次后续2年随访显示小结节无明显变化本例为多发性硬化性血管瘤的典型病例，展示了多发病变的诊断思路和治疗策略与单发病例不同，多发性硬化性血管瘤的管理更具挑战性，需要排除肺转移瘤可能，并根据症状、病灶大小和分布特点制定个体化治疗计划本例采取的主要病灶手术切除+小病灶观察随访的策略平衡了症状控制与肺功能保护的需求，体现了多学科协作的重要性随访显示小病灶稳定，支持多发性硬化性血管瘤的良性生物学行为患者病例提示，即使是多发病灶，硬化性血管瘤仍具有良好预后，不必对所有病灶均进行积极干预病例分享诊断困难病例3初次影像病理诊断诊治反思患者，男，62岁，重度吸烟史30年胸部CT显示右肺上经皮肺穿刺活检结果难以确定，考虑标本量小随后行本例初始临床和影像学表现高度提示肺癌，且患者为老叶

2.8cm类圆形结节，边缘不规则，可见毛刺征，增强扫胸腔镜右肺上叶楔形切除术手术标本送检，初步病理年男性吸烟者，不符合硬化性血管瘤典型人群特征该描中度不均匀强化PET-CT提示结节FDG摄取增高，SUVmax诊断为非典型腺癌，进一步免疫组化显示TTF-1+、病例展示了影像学表现与临床特征不典型时诊断的困难为

4.3，临床高度怀疑肺癌EMA+、CK部分+、Ki-675%经专家会诊确诊为硬化性性，强调了病理诊断的决定性作用，特别是免疫组化检血管瘤（以实性生长模式为主）查在鉴别诊断中的价值本例病例提示，当面对不典型的肺部结节时，即使临床和影像高度提示某种诊断，仍应保持开放的诊断思维，通过规范的病理学检查确定最终诊断对于诊断困难或罕见的病例，多学科协作和专家会诊尤为重要该病例也说明硬化性血管瘤在男性和吸烟人群中虽然少见但确实存在，且影像学表现可不典型，与肺癌表现相似这提示我们在日常临床工作中需警惕诊断思维定式，避免因患者不符合典型流行病学特征而忽视某些诊断可能多学科诊疗模式（）MDT团队构成工作流程沟通方式硬化性血管瘤MDT核心成员包括胸外标准MDT工作流程包括病例准备、多学现代MDT模式采用线上线下结合方式，科、呼吸科、肿瘤科、放射科、病理科讨论、形成诊疗方案、方案执行和通过电子病历系统、远程会诊平台和科和影像介入科专家根据具体情效果评估五个环节通常每周或每两即时通讯工具提高沟通效率规范的况，可增加麻醉科、放疗科、分子病周举行一次常规MDT会议，复杂或紧急MDT记录表格和随访机制确保方案得到理学专家等患者及家属作为重要参病例可召开专题会议有效执行与者应参与决策过程适用情境MDT特别适用于诊断不明确的肺结节、多发性硬化性血管瘤、伴特殊合并症的复杂病例、治疗决策存在争议的情况以及罕见变异型病例多学科诊疗模式已成为硬化性血管瘤等肺部结节性病变规范化诊治的重要方式MDT的核心价值在于整合各专科优势，为患者提供个体化、精准化的诊疗方案研究表明，MDT可提高诊断准确率，减少不必要的检查和手术，优化治疗效果在硬化性血管瘤的诊治过程中，MDT特别关注影像学和病理学诊断的一致性，手术方式和范围的个体化选择，以及特殊情况下的治疗策略制定建议各医疗机构建立常规化的肺结节MDT流程，制定标准操作规范，明确各专科职责，保证诊疗决策的科学性和连续性患者教育疾病认知帮助患者理解硬化性血管瘤的良性本质、生长缓慢特点和极佳预后治疗选择详细解释手术、观察随访等不同治疗选择的优缺点，帮助患者参与决策随访管理强调定期随访的重要性，教育患者识别需要就医的警示信号生活质量提供心理支持和生活方式指导，帮助患者保持积极心态患者教育是硬化性血管瘤综合管理的重要组成部分良好的患者教育可减轻不必要的焦虑，提高治疗依从性，改善生活质量医务人员应使用通俗易懂的语言，结合图片和模型等视觉辅助工具，帮助患者充分理解疾病性质和治疗过程对于选择观察随访的患者，应特别强调按时复查的重要性，并提供明确的随访计划对于手术患者，应提供术前准备和术后康复指导推荐使用患者教育手册、视频材料和互联网资源作为面对面沟通的补充鼓励患者加入相关支持团体，与其他患者分享经验良好的医患沟通是确保治疗成功的关键因素之一未来展望人工智能辅助AI算法提高诊断准确率和效率液体活检技术无创检测特异性生物标志物分子靶向治疗3基于基因组学的个体化治疗组织病理学进展4多组学整合深入理解发病机制硬化性血管瘤研究与诊治的未来发展方向呈现多元化趋势在诊断领域，人工智能结合深度学习算法有望提高影像学诊断的准确性，减少误诊和漏诊多参数MRI和功能性影像技术将为鉴别诊断提供更丰富的信息液体活检技术的进步可能实现通过血液样本进行早期筛查和动态监测在治疗方面，微创手术技术的不断革新将进一步减少手术创伤，加速患者康复针对不适合手术的特殊病例，基于分子分型的靶向治疗和精准放疗技术将提供更多选择随着国际多中心合作的深入和大数据平台的建立，罕见病研究将取得突破性进展，为患者带来更精准、个体化的诊疗方案总结与讨论基础认识硬化性血管瘤是一种罕见的肺部良性肿瘤，起源于肺泡上皮细胞，主要发生在中年女性，多为单发性周围型肺结节诊断要点诊断依赖影像学和病理学检查的结合，典型影像特征为边界清晰的结节伴明显不均匀强化，病理特征为四种生长模式并存及特征性免疫表型治疗策略手术切除是首选治疗方法，优先考虑保留肺功能的微创手术；小病灶或高危患者可选择观察随访；多发病例需个体化治疗预后管理总体预后极佳，手术切除后几乎不复发；规范的随访管理和患者教育是全程管理的重要组成部分硬化性血管瘤作为一种以中年女性为主的肺部良性肿瘤，具有独特的病理学和影像学特征随着医学技术的进步，其诊断和治疗策略不断优化多学科合作诊疗模式的应用提高了诊断准确性和治疗效果微创手术技术的发展使患者获益更多临床工作中，应特别关注几个关键问题一是对非典型表现病例保持警惕，避免误诊；二是坚持个体化治疗原则，平衡干预获益与风险；三是重视规范化随访，确保长期管理质量；四是积极参与多中心合作研究，推动罕见病研究进展希望本次讲座能为各位提供硬化性血管瘤诊治的系统认识，提高临床诊疗水平。