《脑干病变》课件

脑干病变本课程将深入探讨脑干病变的解剖基础、临床表现、诊断方法及治疗策略脑干作为连接大脑与脊髓的关键结构，其病变可导致严重的神经功能障碍，甚至威胁生命我们将系统地讲解各类脑干病变的特点、常见综合征及诊疗进展，帮助医学专业人员提高对这一复杂领域的理解和临床决策能力通过真实病例分析，展示脑干病变诊疗的挑战与策略绪论临床重要性脑干病变可导致严重后果，包括意识障碍、呼吸循环障碍甚至死亡，是神经科急重症的重要组成部分临床影响范围涉及神经内科、神经外科、重症医学、康复医学等多个学科，需要综合诊疗方案发病率趋势近五年数据显示，随着人口老龄化进程，脑干病变尤其是血管性疾病发病率呈上升趋势，已成为威胁国民健康的重要疾病脑干的解剖结构总览延髓脑桥中脑位于脑干最下方，连接脊髓，含有呼吸位于延髓上方，中脑下方，前方隆起，位于脑干最上方，连接脑桥与间脑主中枢、心血管调节中枢等维持生命的重后方形成第四脑室的一部分含有第要结构包括大脑脚、四叠体及导水管V-要结构主要掌管第对颅神经功对颅神经核团是小脑半球与大脑皮含有第对颅神经核团，参与瞳孔反IX-XII VIII III-IV能层的重要联系通路射及眼球运动的调节脑干神经核团脑神经核分布对脑神经中有对脑神经核位于脑干内，其中对位于中脑，1210III-IV V-对位于脑桥，对位于延髓，是临床神经定位的重要依据VIII IX-XII特殊运动核包括动眼神经核、滑车神经核、展神经核等，调控眼球运动，临床表现为复视、斜视等这些核团的损伤是脑干病变早期重要表现躯体运动核包括舌下神经核、副神经核等，支配舌、咽喉、肩部肌肉运动损伤可导致构音障碍、吞咽困难及肩部运动障碍自主神经核包括迷走神经背核等，调节心率、血压、呼吸等重要生命活动这些功能的障碍可直接威胁生命安全脑干的功能概述意识和觉醒脑干网状结构调控清醒与睡眠周期生命维持功能呼吸、心率和血压等重要生理功能调节神经传导通路连接大脑、小脑和脊髓的重要通路脑干网状激活系统是维持觉醒状态的关键结构，其损伤可导致意识障碍甚至昏迷延髓呼吸中枢和心血管中枢控制着呼吸节律和心血管功能，是维持生命基本活动的中枢脑干还是上行感觉通路和下行运动通路的必经之路，损伤可导致广泛的运动和感觉障碍此外，脑干还参与平衡、协调等复杂功能的调节脑干血液供应椎动脉系统基底动脉左右椎动脉合并形成基底动脉，是脑干主要由椎动脉合并而成，主要供应脑桥和小脑供血动脉椎动脉发出小分支供应延髓外侧基底动脉闭塞是致命性脑干梗死的主要原因，部，其阻塞可导致综合征12表现为锁定综合征Wallenberg穿支动脉后大脑动脉43从基底动脉发出的小动脉，供应脑干深部组基底动脉分叉形成左右后大脑动脉，供应中织由于口径小且为终末动脉，易发生腔隙脑和丘脑部分区域，参与形成环Willis性梗死脑干损伤的常见病因缺血性病变基底动脉及其分支闭塞•椎动脉狭窄或闭塞•脑干小动脉硬化性病变•心源性栓塞•出血性病变高血压性脑干出血•血管畸形破裂•抗凝相关出血•外伤性挫伤或撕裂•肿瘤胶质瘤•转移瘤•脑膜瘤•室管膜瘤•炎症感染/病毒性脑干脑炎•自身免疫性疾病•结核、真菌感染•脱髓鞘病变•脑干缺血性病变临床多发人群主要见于中老年人群，尤其是岁以上人群发病率明显增高男性略65高于女性，这与男性吸烟、饮酒等不良生活习惯相关危险因素高血压最主要的独立危险因素，尤其是长期血压控制不良者•糖尿病加速血管粥样硬化过程•高脂血症促进血管硬化斑块形成•心房颤动增加心源性栓塞风险•治疗难点由于脑干功能的特殊性和解剖位置的特殊性，缺血持续时间超过3-5分钟可能造成永久性损伤病情进展快，黄金治疗时间窗短，预后常不理想脑干出血性病变常见出血部位脑桥出血最为常见，占脑干出血的以上；其次为中脑出血；延80%髓出血相对少见高危人群主要为中老年高血压患者，尤其是血压波动大、长期服药不规律者抗凝抗栓治疗人群也是脑干出血的高发人群病情进展规律脑干出血多起病急骤，病情进展迅速尤其是脑桥出血，可在数小时内发展至深昏迷，死亡率高达75%临床表现特点常见意识障碍、瞳孔异常、四肢瘫痪、眼球运动障碍等小出血灶可仅表现为单一神经症状，大出血灶则可导致广泛脑干功能障碍脑干肿瘤儿童脑干胶质瘤占儿童颅内肿瘤的，多为弥漫性脑桥胶质瘤15-20%成人脑干肿瘤多为局限性病变，生长缓慢，年生存率可达550%病理类型胶质瘤、转移瘤和海绵状血管瘤是最常见类型儿童弥漫性脑桥胶质瘤预后极差，中位生存期仅个月，已成为儿童神经肿瘤中的重要难题成人脑干肿瘤相对生长缓慢，以局9-12灶性症状起病，影像表现多为局限性病变，手术可切除率高于儿童近年来免疫治疗和靶向治疗在脑干胶质瘤中取得一定进展，为这一领域带来新希望脑干海绵状血管瘤出血风险高，一旦出血可导致严重后果，手术适应证的把握尤为重要炎症与感染性脑干病变40%25%病毒性脑干脑炎自身免疫性病变最常见的感染性脑干病变，以疱疹病毒、柯萨奇病毒和为主常见于系统性红斑狼疮、病等自身免疫性疾病EBV Behçet15%85%细菌性感染治疗有效率结核、梅毒等特殊感染可侵犯脑干，诊断难度大早期诊断并针对病因治疗的有效率明显提高脑干脱髓鞘病变多发性硬化急性播散性脑脊髓炎最常见的神经系统自身免疫性脱髓鞘疾多见于儿童和青少年，常在病毒感染或病，脑干受累率高达疫苗接种后发病35%研究进展视神经脊髓炎谱系疾病新型免疫调节剂如奥雷珠单抗显著改善抗抗体阳性，脑干病变常累及延AQP4预后髓背侧区域脑干遗传或代谢性病变遗传性脑干病变多见于儿童期，包括脊髓小脑萎缩症、桥小脑发育不良、综合征等这些疾病常伴有家族史，临床表现多样，包Leigh括进行性小脑共济失调、眼球运动障碍、锥体束征等代谢性脑干病变如病、线粒体脑肌病等可出现脑干核团选择性损伤，如病可累及中脑黑质导致帕金森样症状随着基因Wilson Wilson检测技术的发展，越来越多的脑干遗传病获得精确诊断，为基因治疗奠定基础脑干综合征概述综合征命名原则1多数脑干综合征以首次描述者命名，如综合征、综合征Wallenberg Weber等少数根据病变解剖位置命名，如锁定综合征（脑桥腹侧病变）临床特点2脑干综合征多表现为交叉性神经症状，即同侧颅神经麻痹与对侧肢体瘫痪感觉障碍同时存在，这是神经定位的关键线索病变机制3主要为血管性病变，尤其是穿支动脉供血区域的梗死其次为脱髓鞘、肿瘤等占位性病变导致的压迫识别要点4掌握颅神经、运动感觉通路在脑干的分布规律，结合颅神经症状与长束征共同判断熟悉各综合征特点有助于快速定位病变部位综合征（延髓外侧综合征）Wallenberg病损部位临床表现延髓外侧区域，由椎动脉或后下小脑动脉闭塞所致这一区域包同侧面部感觉障碍（三叉神经脊束核损伤）

1.含前庭神经核、孤束核、三叉神经脊束核、交感神经下行纤维等同侧霍纳综合征（交感神经下行纤维损伤）

2.重要结构同侧小脑性共济失调（小脑下束损伤）

3.对侧肢体痛温觉障碍（外侧脊髓丘脑束损伤）

4.旋转性眩晕、眼球震颤（前庭神经核损伤）

5.吞咽困难（疑核损伤）

6.综合征（中脑脚综合征）Weber同侧动眼神经麻痹对侧中枢性面瘫对侧偏瘫表现为眼睑下垂、瞳孔表现为对侧面部下半部表现为对侧肢体肌力下散大、眼球外展，由中肌肉无力，由皮质延髓降、腱反射亢进、病理脑动眼神经核或其纤维束损伤所致此时病变征阳性，由皮质脊髓束受损所致病变解剖位已波及中脑大脑脚损伤所致这是锥体束置位于中脑大脑脚内侧在中脑水平的损伤表现缘综合征的典型特点是同侧动眼神经完全麻痹与对侧肢体瘫痪共存常Weber见病因是中脑水平后交通动脉或中脑穿支动脉闭塞导致的局灶性梗死诊断依靠典型临床表现和头颅显示的中脑病变MRI综合征Millard-Gubler病损定位临床表现脑桥基底部病变同侧周围性面瘫••累及面神经核或纤维同侧外展神经麻痹••累及外展神经对侧偏瘫••累及皮质脊髓束可伴对侧感觉障碍••鉴别诊断区别于中枢性面瘫•与综合征比较•Foville与综合征区分•Raymond需排除多发病变可能•综合征是脑桥腹侧梗死的典型表现，主要由脑桥横行小动脉阻塞所Millard-Gubler致面神经核或其纤维在脑桥内环绕第四脑室，然后向腹侧穿行，因此容易与皮质脊髓束同时受累临床特点是同侧周围性面瘫与对侧偏瘫同时存在综合征Locked-in保留的功能意识清醒、认知功能完好唯一保留的运动垂直眼球运动和眨眼丧失的功能全身运动和语言功能完全丧失锁定综合征是脑桥腹侧双侧梗死导致的严重临床综合征，患者意识完全清醒但无法运动或说话，仅能通过眨眼或垂直眼球运动与外界交流，如同被锁在自己的身体里主要病因是基底动脉闭塞导致的广泛性脑桥腹侧梗死病变累及双侧皮质脊髓束和皮质延髓束，但不影响网状激活系统和上行感觉通路诊断可通过脑干诱发电位和脑干确认早期识别对预后至关重要MRI综合征Foville病变解剖脑桥背外侧区域病变，累及面神经核或纤维、外展神经核和前庭神经核，以及附近的皮质脊髓束眼部症状同侧外展神经麻痹导致同侧眼球无法向外侧转动，伴有向病变侧的共轭凝视（前庭神经核损伤）面部表现同侧周围性面瘫，表现为同侧面部全部肌肉瘫痪，包括额肌在内肢体症状对侧偏瘫，表现为对侧肢体肌力下降，伴腱反射亢进和病理征阳性常见脑干综合征小结综合征名称病变部位主要临床表现常见病因综合征延髓外侧同侧面部感觉障碍、椎动脉或后下小脑动Wallenberg霍纳综合征、小脑共脉闭塞济失调；对侧肢体痛温觉障碍综合征中脑大脑脚同侧动眼神经麻痹；后交通动脉或中脑穿Weber对侧偏瘫支动脉闭塞综合征脑桥腹侧同侧周围性面瘫，可脑桥横行小动脉阻塞Millard-Gubler伴外展神经麻痹；对侧偏瘫综合征脑桥腹侧双侧四肢瘫、构音障碍，基底动脉闭塞Locked-in意识清醒，仅能眨眼或垂直眼球运动综合征脑桥背外侧同侧面瘫、外展神经脑桥旁正中动脉闭塞Foville麻痹、向病变侧共轭凝视；对侧偏瘫脑干损伤的典型临床表现意识障碍从嗜睡、淡漠到昏迷不等，取决于网状结构受损程度急性起病的意识障碍常提示脑干病变，尤其当伴有呼吸模式改变时脑干网状激活系统是维持清醒状态的关键结构眼球运动障碍表现为复视、眼球运动受限或共轭凝视障碍动眼神经、滑车神经和展神经核均位于脑干，其损伤可导致特征性眼球运动异常瞳孔大小、对光反射异常也是重要线索吞咽困难由舌咽神经、迷走神经核团损伤所致，可表现为吞咽反射减弱、构音障碍、声音嘶哑等严重者可出现误吸，增加肺部感染风险，是脑干病变患者死亡的主要原因之一颅神经异常表现外展神经麻痹面神经麻痹动眼神经麻痹表现为同侧眼球不能向外侧注视，眼球呈脑干内周围性面瘫表现为同侧面部全部肌表现为眼睑下垂、瞳孔散大、眼球位于外内斜位当患者注视健侧时，患侧眼球不肉瘫痪，包括额肌在内，可见眼裂增宽、下方（因为上直肌、内直肌、下斜肌和提能越过中线这是脑桥背侧病变的常见表鼻唇沟变浅、口角下垂而中枢性面瘫则上睑肌瘫痪）常见于中脑病变，特别是现，常见于综合征仅累及面部下半部，额肌功能保留综合征中的同侧动眼神经麻痹Foville Weber运动障碍锥体束征皮质脊髓束在脑干内相对集中，病变易导致明显运动障碍常见表现包括肌力下降常呈偏瘫分布，表现为对侧肢体无力•肌张力增高呈痉挛型，表现为被动活动受限•深腱反射亢进膝反射、踝反射等增强•病理反射阳性出现征、征等•Babinski Hoffmann感觉障碍三叉神经感觉障碍交叉性感觉障碍表现为同侧面部痛温觉或触觉减退同侧面部与对侧肢体感觉障碍同时存在解剖机制分离性感觉障碍三叉神经核与脊髓丘脑束在不同位置交痛温觉障碍而深感觉正常叉交叉性感觉障碍是脑干病变的经典表现，尤其常见于延髓外侧综合征（综合征）这种特殊表现的解剖基础是三叉神经核Wallenberg的传入纤维在同侧上行，而脊髓的痛温觉纤维在进入延髓后交叉至对侧上行因此当延髓外侧受损时，同侧面部与对侧肢体同时出现感觉障碍共济失调共济失调的表现脑干相关通路步态不稳，行走时摇晃小脑下束（进入脑干）••指鼻试验不准确中小脑束（进入小脑）••快速轮替运动障碍前庭小脑纤维••言语不清，呈爆发性语言脊髓小脑束••临床定位价值同侧肢体共济失调提示脑干病变•与面瘫、感觉障碍同时出现指示病变水平•需与小脑病变相鉴别•突发性共济失调提示血管性病变•脑干病变导致的共济失调多为同侧性，这是因为小脑下束在延髓水平受损共济失调常与其他脑干症状同时出现，如眩晕、眼球震颤等，有助于判断病变的部位延髓外侧综合征中的同侧肢体共济失调是典型表现植物状态与脑死亡植物状态脑死亡诊断方法患者已恢复自主呼吸和睡眠觉醒周期，但全脑功能包括脑干功能完全且不可逆丧失脑死亡诊断需要严格筛查适用条件，确认-无有意识行为或交流能力大脑皮层功能临床表现为深昏迷、自主呼吸完全丧失、病因明确且不可逆主要检查包括脑干反严重受损但脑干功能部分保留可见自主脑干反射全部消失脑干反射消失包括瞳射测试和无自主呼吸测试（断机实验），睁眼，有些反射性追视，但无对外界刺激孔对光反射、眼球运动、角膜反射、前庭需要排除低体温、药物影响等干扰因素的有意识反应反射、咽反射和咳嗽反射全部消失辅助检查包括脑电图、经颅多普勒和脑血流显像等脑干病变的初步诊断流程临床评估意识状态评估评分•GCS颅神经功能检查对颅神经全面评估•12运动系统评估肌力、肌张力、反射•感觉系统评估痛温触觉及位置觉•病史采集重点起病特点急性亚急性慢性•//危险因素高血压、糖尿病、房颤等•既往史自身免疫性疾病、肿瘤等•用药史抗凝药物使用情况•初步鉴别方向血管性病变起病急骤，多有危险因素•炎症感染常有发热等前驱症状•/肿瘤逐渐进展的症状，可伴颅压高•脱髓鞘多有复发缓解病程•神经系统查体要点颅神经功能测试重点检查动眼、滑车、展神经（眼球运动）、三叉神经（咬肌、角膜反射、面部感觉）、面神经（表情）、舌咽和迷走神经（吞咽、软腭）、舌下神经（舌体）功能锥体束体征检查包括肌力评定（级）、肌张力评估、深腱反射和病理反射（征、0-5Babinski征等）偏瘫和四肢瘫提示相应脑干水平的锥体束受损Hoffmann小脑功能检查包括指鼻试验、跟膝胫试验、快速轮替运动和步态分析同侧肢体共济失调常提示脑干病变累及小脑传导束感觉系统检查评估痛觉、温觉、触觉和深感觉特别注意寻找交叉性感觉障碍，即同侧面部与对侧肢体感觉障碍同时存在，这是脑干病变的特征性表现影像学检查概述检查检查CT MRI优势优势检查时间短，适合急症患者对脑干结构显示清晰••对出血性病变敏感度高可早期发现脑干梗死••可快速发现大面积梗死多种序列提供丰富信息••成本相对较低软组织分辨率高••缺点缺点对后颅窝结构显示不佳检查时间长••早期脑干梗死常漏诊对运动不配合患者困难••小病灶分辨率低金属植入物禁忌••辐射暴露成本较高••磁共振在脑干病变中的应用加权像对于解剖显示清晰，加权像对于病变显示敏感液体衰减反转恢复序列（）在脱髓鞘病变的检出方面优势明显T1T2FLAIR弥散加权成像（）是早期脑干梗死的敏感指标，可在常规序列阴性时发现急性期病变DWI磁敏感加权成像（）对出血和钙化敏感，有助于发现微出血灶和海绵状血管瘤增强扫描对炎症和肿瘤性病变显示敏感，有助于SWI鉴别诊断序列对脑干与邻近颅神经关系显示清晰，在术前评估中价值较高3D-FIESTA血管成像（）MR MRA95%椎基底动脉闭塞检出率对直径血管闭塞的检出率高，是脑干血管病变的重要检查方法MRA≥2mm85%与一致性DSA在主要血管病变评估中与数字减影血管造影（）的诊断一致性高DSA72%小血管狭窄检出率对于小分支血管病变检出率低于，需结合临床谨慎评估DSA16%漏诊率下降加用技术后血管病变漏诊率明显下降3D-TOF磁共振血管成像是评估脑干血供障碍的重要无创检查方法技术依赖血流信号，可清晰显示基底动脉、椎动脉及其TOF-MRA主要分支的狭窄或闭塞造影增强对于血流缓慢区域的显示更为优越MRA功能性影像成像灌注成像功能性PET SPECT MRI显示脑组织代谢活性评估局部脑血流灌注无需放射性示踪剂•••梗死区表现为代谢减低缺血区表现为灌注减低可评估神经网络功能•••肿瘤常表现为高代谢区域有助于评估脑干血流储备对锁定综合征有诊断价值•••可早于结构改变显示异常成本低于检查有助于康复疗效评估••PET•功能性影像检查在脑干病变诊断中具有重要补充作用，尤其在结构影像正常而功能异常的早期阶段对于鉴别肿瘤性病变与非肿瘤性PET病变具有重要价值，脑干胶质瘤常表现为局灶性代谢增高区脑干电生理检查脑干听觉诱发电位（）BAEP评估从耳蜗到下丘的听觉传导通路视觉诱发电位（）VEP2评估视觉传导通路，包括上丘和外侧膝状体体感诱发电位（）SEP评估感觉通路，含脑干内传导束脑干听觉诱发电位（）在评估脑干功能方面具有特殊价值，可检测出影像学难以发现的功能异常波形中各波峰代表听BAEP BAEP觉通路中不同部位，波代表耳蜗，波代表听神经，波代表脑桥下橄榄复合体，波代表外侧丘系，波代表下丘IIIIII IVV波间潜伏期延长或波幅减低提示相应脑干区域功能异常在昏迷患者脑干功能评估、脑死亡判定和脑干肿瘤术中监测中有重要BAEP应用价值其非侵入性、客观性和可重复性使其成为脑干功能评估的重要工具指南脑干病变辅助检查选择急性期（＜小时）24首选平扫排除出血，若条件允许立即行平扫若怀疑CT MRI+DWI+SWI血管病变应立即完成颈部及脑血管评估血管评估可选择、或CTA MRA级推荐DSA I亚急性期（小时周）24-2平扫增强，序列应包括、、、和若MRI+T1WI T2WI FLAIRDWI SWI怀疑血管病变，应完成或级推荐MRA CTAII特殊病变评估3对于脱髓鞘病变，应增加全脊髓评估；对于感染性病变，应考虑脑MRI脊液检查；对于肿瘤性病变，推荐和灌注成像辅助鉴别级推荐MRS II功能评估4对于意识障碍患者，建议检查评估脑干功能；对于锁定综合征患BAEP者，可考虑功能性评估认知功能级推荐MRI III脑干缺血出血性病变治疗策略/超早期（＜小时）

4.5缺血性病变符合条件者可考虑静脉溶栓治疗，基底动脉闭塞可延长至小时出血性病变需严格控制血压，必要时手术减压12急性期（小时）24-72缺血性病变给予抗血小板、他汀类药物治疗出血性病变控制血压，预防再出血同时积极控制颅内压，维持呼吸循环稳定恢复期（＞小时）72根据病因，给予二级预防治疗，如抗血小板或抗凝，控制危险因素同时开始早期康复训练，预防并发症长期管理定期随访，评估神经功能恢复情况持续药物治疗，控制危险因素，必要时调整治疗方案炎症感染性脑干病变治疗/病毒性脑干脑炎自身免疫性脑干脑炎治疗要点治疗策略抗病毒治疗疱疹病毒感染应用阿昔洛韦，每小急性期大剂量甲泼尼龙冲击治疗（天×天）

1.10mg/kg

81.1g/5时一次，静脉滴注，疗程天14-21免疫抑制难治性病例可选用环磷酰胺、利妥昔单抗等

2.对症支持控制颅内压升高，预防癫痫发作

2.血浆置换糖皮质激素治疗无效者可考虑

3.免疫调节重症病例可考虑静脉免疫球蛋白

3.维持治疗口服泼尼松逐渐减量，疗程个月

4.3-6感染与炎症性脑干病变的治疗核心是明确病因并给予针对性治疗对于结核感染，需给予规范的抗结核治疗；对于真菌感染，应使用相应抗真菌药物多发性硬化症累及脑干时，应给予急性期干预和维持治疗脑干肿瘤的治疗精准手术局限性肿瘤的主要治疗方式靶向放疗弥漫性肿瘤和术后辅助治疗化疗与靶向药物辅助治疗手段，尤其是恶性肿瘤脑干肿瘤治疗策略高度个体化，需根据肿瘤类型、位置和患者状况综合考虑对于局限性的脑干肿瘤，如海绵状血管瘤和部分胶质瘤，可通过精准微创手术切除，术中神经电生理监测可降低手术风险弥漫性脑桥胶质瘤主要依靠放疗，如立体定向放射治疗（）近年来，免疫检查点抑制剂如抑制剂在部分患者中显示出前SRT PD-1景靶向治疗如抑制剂在特定基因突变肿瘤中有效儿童弥漫性脑干胶质瘤预后仍较差，新型细胞治疗正在临床试验中BRAF CAR-T脑干脱髓鞘病治疗急性期治疗疾病修饰治疗症状治疗甲泼尼龙大剂量冲击治疗（天针对复发缓解型多发性硬化，一线药物包针对脑干脱髓鞘病的特定症状进行对症处

0.5-1g/×天）是急性脱髓鞘病的一线治疗，括干扰素、格拉替雷和特立氟胺等二线理，如眩晕可用甲氯噻嗪，复视可戴棱镜3-5β可快速缓解症状对于糖皮质激素治疗无药物如芬戈莫德、那他珠单抗和奥雷珠单眼镜，吞咽困难需吞咽训练及饮食调整，效的重症患者，可考虑血浆置换或免疫球抗等用于活动性高的患者疾病修饰治疗疼痛可用加巴喷丁等药物良好的症状控蛋白治疗急性期治疗的目标是尽快控制的核心目标是减少复发频率，延缓疾病进制可显著提高患者生活质量炎症反应，减轻神经损伤展急救与重症管理气道与呼吸管理脑干病变可导致呼吸中枢功能障碍或吞咽反射减弱，需警惕呼吸衰竭和误吸＜分或吞咽功能严重障碍者应考虑气管插管，保护气道可根据血气分析GCS8结果调整通气参数，维持正常氧合颅内压监测与处理大面积脑干病变可导致颅内压升高监测措施包括床旁经颅多普勒、颅内压监测等处理策略包括°抬高床头、脱水治疗（甘露醇、高渗盐水）、亚低温治疗30等严重病例可考虑手术减压循环支持脑干病变尤其是延髓病变可导致心血管中枢功能障碍，表现为心率异常、血压波动需密切监测心电图、血压变化，维持循环稳定脑干梗死患者需保持适当偏高血压，而脑干出血患者则需严格控制血压并发症预防深静脉血栓、压疮、肺部感染是常见并发症预防措施包括低分子肝素、压疮预防垫、体位变换、气道廓清和早期康复营养支持应选择合适的喂养途径，如鼻胃管或胃造瘘康复与功能训练吞咽功能训练脑干病变常累及吞咽相关颅神经，导致吞咽困难和误吸风险训练包括冰刺激法增强吞咽反射敏感性；姿势调整如下颌前伸位吞咽；喉部训练如练习及气息训练；改变食物质地，开始时选用糊状食物对于Shaker严重吞咽障碍患者，需考虑经鼻胃管或胃造瘘营养支持眼球运动训练针对眼球运动障碍患者，采用视觉追踪练习、凝视稳定训练和集合训练等方法改善眼球控制能力复视患者可暂时使用遮盖法或棱镜眼镜缓解症状训练过程中强调渐进性原则，从小幅度运动开始，逐渐扩大运动范围，每日训练次3-4平衡与协调训练针对共济失调患者，应进行坐位平衡训练、站立平衡训练和步态训练利用视觉反馈系统和平衡板等设备辅助训练采用加重腕带或踝带可提高本体感觉输入，改善肢体控制同时结合日常活动练习如拿取物品、系扣子等提高精细运动协调性重症病例示例Ⅰ脑桥出血患者基本信息男性，岁，高血压病史年，服药不6215规律主诉与病史突发意识丧失小时，发病前无前驱症状，2血压220/115mmHg体格检查分，双侧瞳孔缩小，GCS5E1V1M3对光反射迟钝，四肢肌张力增高影像学检查头颅脑桥中部大面积高密度影，体CT积约，侧脑室轻度扩大8ml治疗措施气管插管，机械通气，降颅压，降血压，纠正凝血功能病程转归第天出现脑疝，双侧瞳孔散大，家属放3弃治疗，患者死亡本例为典型的高血压性脑桥出血，发病急骤，病情凶险脑桥是重要的生命功能调控中枢，血肿压迫和破坏呼吸中枢及网状激活系统，导致严重意识障碍瞳孔异常双侧缩小是脑桥病变的特征性表现大面积脑桥出血预后极差，死亡率高达以上75%重症病例示例Ⅱ脑干梗死入院时影像治疗过程恢复过程显示基底动脉近端完全闭塞，序紧急行动脉溶栓后，快速转入血管内介入术后第天意识逐渐恢复，但仍存在四肢MRA DWI3列显示双侧脑桥通亮信号患者为岁女手术室采用支架取栓，首次血肌力下降（级）和轻度构音障碍经55Solitaire3-4性，突发眩晕、构音障碍小时，入院时流重建成功率为级术后给予抗过个月的系统康复训练，患者肢体功能2TICI2b2出现四肢瘫痪，意识开始恶化诊断为基血小板、他汀和神经保护等药物治疗同明显改善，可独立行走，恢复日常生活自底动脉闭塞导致的脑干梗死，行急诊血管时加强呼吸循环监测，预防并发症理能力，仅残留轻度眩晕症状随访MRI内介入手术显示脑干梗死灶范围缩小儿童脑干病变特点发病机制差异临床表现特点儿童脑干病变以肿瘤为主，特别是弥漫病程进展快，多表现为颅神经麻痹和锥性脑桥胶质瘤，具有特征性基因突变体束征共存治疗难点病理特征手术切除风险大，放化疗效果有限，需突变高发，分级多为高H3K27M WHO综合多学科治疗级别，预后不良儿童脑干病变中，弥漫性脑桥胶质瘤最为常见且棘手，占儿童原发性脑干肿瘤的其特点是弥漫性浸润整个脑桥，表DIPG80%MRI现为低信号、高信号，增强不明显或呈斑片状增强实体肿瘤边界不清，与正常组织分界不明显，难以手术切除T1T2高龄患者脑干病变处理策略用药调整原则合并症管理高龄患者代谢功能下降，需降低用药剂量，避免药物相互作心血管疾病合并率高，需密切监测心功能和血压肺部感染用溶栓治疗阈值需结合患者整体状况个体化考量抗凝治风险增加，应加强呼吸道管理慢性肾脏病患者药物剂量需疗需更严格评估出血风险调整，避免肾毒性康复特点家庭支持系统功能恢复较年轻患者慢，但仍有潜力康复计划需分阶段，家庭照护指导尤为重要，需详细培训家属建立多学科随访逐步增加强度注重日常生活活动训练，提高生活自理能力机制，定期评估功能恢复情况社区支持服务对长期康复具营养支持对康复至关重要有重要补充作用脑干病变的预后天生存率年生存率年生存率30%1%5%脑干脑卒中最新研究进展大数据与应用治疗新进展AI近期研究利用深度学习算法分析脑干梗死影像特征，准确率达内皮祖细胞治疗在动物模型中显示促进脑干梗死区血管新生，改，有助于早期诊断大数据分析揭示脑干梗死与特定基因善局部血流远程缺血预处理被证实可减轻脑干缺血再灌注损伤，92%多态性相关，为个体化预防提供依据正在进行多中心临床试验人工智能辅助诊断系统可实时分析和图像，提高脑干小靶向神经炎症的单克隆抗体治疗显示出减轻脑干梗死继发性损伤CTMRI病灶的检出率预测模型整合临床和影像学数据，准确预测脑干的潜力新型神经保护剂如依达拉奉联合尿激酶治疗可显著改善卒中预后和康复潜力脑干缺血患者预后血管内治疗技术进步使更多基底动脉闭塞患者获益脑干病变多学科协作诊疗模式神经内科神经外科负责初步诊断、内科治疗方案制定和长评估手术适应证及风险，实施精准微创期管理协调各专科意见，整合治疗计手术负责脑干肿瘤、海绵状血管瘤等12划脑干缺血、出血和炎症性疾病主要病变切除提供立体定向活检确定病理由神经内科主导治疗诊断康复医学科神经影像科制定个体化康复方案，促进神经功能恢提供高精度影像学评估，指导临床决策43复提供吞咽、语言、运动等专项训练实施功能性、脑血管造影等特殊检MRI评估康复效果并动态调整方案查参与术前规划和靶点定位多学科协作模式已成为脑干病变诊疗的最佳实践每周病例讨论会议由各专科共同参与，针对复杂病例制定综合治疗方案建立快速会诊通道，确保急危重症得到及时处理远程会诊系统使基层医院患者也能获得专家团队的诊疗建议病例讨论与互动提问这些案例展示了多种脑干病变的影像学特点第一幅为脑干胶质瘤，表现为不规则增强的占位性病变；第二幅为急性脑干梗死，DWI序列显示高信号；第三幅为多发性硬化累及脑干，表现为多发斑片状病变；第四幅为脑干海绵状血管瘤，典型的爆米花样改变请思考这些不同病变的临床表现有何差异？如何根据症状组合和进展速度初步判断病变性质？影像学检查应如何选择和解读？治疗策略和预后评估又有哪些关键考量因素？这些问题将引导我们深入理解脑干病变的诊疗全过程课后小结解剖与功能1脑干由延髓、脑桥和中脑组成，含有重要的核团和传导束，是生命功能维持和神经信息传递的关键结构掌握脑干解剖是理解脑干病变临床表现的基础诊断思路2交叉性症状是脑干病变的特征性表现神经系统查体、影像学检查和电生理检查是诊断的三大支柱是首选影像学检查方法，尤其是序列对急性病变敏感MRI DWI治疗策略3血管性、炎症性、肿瘤性和脱髓鞘性病变各有不同的治疗原则早期干预对预后至关重要多学科协作诊疗模式能优化治疗结果重症患者需加强气道管理和并发症预防预后评估脑干病变预后差异大，取决于病变性质、范围、位置及治疗时机早期康复对功能恢复有积极作用高龄患者需特殊管理策略随着新技术和新疗法的应用，预后将逐步改善致谢与参考文献主要参考文献课件制作团队中国卒中学会《中国急性缺血性脑卒中诊治指南》主讲人王教授

1.2023中国医师协会神经外科医师分会《脑干胶质瘤诊疗中国专

2.内容审核李教授、张教授家共识年版》2022图片提供神经放射科中华医学会神经病学分会《中国多发性硬化诊断与治疗指

3.南年版》2022临床病例提供神经内科、神经外科、神经重症监护室《中国脑血管病防治指南年版》

4.2019技术支持医学教育部《神经病学》第八版，贾建平主编，人民卫生出版社

5.特别感谢所有在临床教学工作中提供支持的同事们。