《脑血管病变分类》课件

脑血管病变分类综述欢迎各位参加脑血管病变分类综述课程本课程旨在系统介绍脑血管病变的基本概念、分类体系及临床意义，帮助大家建立清晰的脑血管病变知识框架，为临床工作奠定基础通过本课程学习，您将掌握国际和国内主流的脑血管病变分类标准，了解不同类型脑血管病变的病理机制、临床特点和诊断方法这些知识对于神经科医师、神经外科医师、急诊科医师以及相关专业的医学生至关重要脑血管病变是全球主要致残致死原因之一，正确理解其分类体系对于临床决策、治疗选择和预后评估具有重要意义让我们开始探索这一复杂而重要的医学领域脑血管解剖基础颅内动脉系统脑血管供血区划分大脑的血液供应主要来自两对主要动脉颈内动脉和椎动脉这前循环（前大脑动脉和中大脑动脉）主要供应大脑前部和侧部，些动脉在颅底部形成威利斯环，确保大脑获得充分且持续的血液包括额叶、顶叶和颞叶的大部分供应后循环（椎基底动脉系统）主要供应脑干、小脑以及大脑后部的颈内动脉分支为前大脑动脉和中大脑动脉，而椎动脉合并形成基枕叶和颞叶下部了解这些供血区域对于判断脑血管病变的部位底动脉，后者再分支为后大脑动脉这些主要动脉再进一步分和可能的临床表现至关重要支，形成覆盖整个大脑的血管网络脑血管的生理功能自动调节功能血脑屏障神经血管单元脑血管具有独特的自动调节机制，能由脑毛细血管内皮细胞、基底膜和星神经元、星形胶质细胞和血管间的功在一定范围内保持脑血流量相对恒形胶质细胞足突组成的复杂结构，控能性结构，通过多种介质调控局部脑定，即使在全身血压波动时这种调制物质从血液进入中枢神经系统它血流，确保脑组织代谢需求与血液供节机制主要依赖于脑血管平滑肌的舒阻止大多数有害物质进入脑组织，同应相匹配，是神经血管耦合的基础缩反应，对脑组织功能至关重要时允许葡萄糖等必需物质通过脑血管病变的流行病学万万2700330全球患病人数中国年发病数脑血管病在全球范围内的年患病人数，仅次于中国每年新发脑血管病例数，呈逐年上升趋势心脏病20%五年死亡率脑血管病患者五年内的平均死亡率，严重威胁生命健康脑血管病变的发病率随年龄增长而上升，65岁以上人群发病风险显著增加据统计，男性的发病率略高于女性，但女性的病死率更高高血压、糖尿病、吸烟、肥胖和缺乏运动的人群是脑血管病变的高危人群我国脑血管病的发病率呈现出明显的地域差异，北方地区普遍高于南方地区，城市高于农村地区这与生活方式、饮食习惯和医疗条件等多种因素相关脑血管病变的分类标准世界卫生组织（）分类WHO基于病因、病理和临床表现的综合分类体系，是国际公认的标准包括脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血三大类，被广泛应用于全球流行病学调查和临床研究分类法TOAST针对缺血性脑卒中的分类系统，根据病因将其分为大动脉粥样硬化型、心源性栓塞型、小动脉闭塞型、其他确定病因型和不明病因型五类中国脑血管病分类方案（）CISS由中国神经科学家制定，结合中国人群特点，对现有分类系统进行了本土化修改更加注重小血管病变的分类和评估，适合中国人群的筛查和诊断脑血管病变主要分型缺血性病变出血性病变脑组织血液供应不足导致的缺血性损伤，占由于脑血管破裂导致的出血病变，约占20-所有脑血管病变的70-80%主要包括短暂30%包括脑实质内出血、蛛网膜下腔出性脑缺血发作和脑梗死血、脑室内出血等其他类型血管畸形包括静脉血栓形成、血管炎症性疾病及遗传先天或后天形成的异常血管结构，如动静脉性脑血管病变等，比例相对较低但临床意义畸形、海绵状血管瘤等，约占2-3%重大脑缺血性病变定义血流减少供氧不足神经损伤临床表现因各种原因导致脑血流量下降，低脑组织缺氧导致能量代谢障碍，细胞功能障碍引发一系列病理变表现为对应脑区功能障碍，如运于脑组织代谢需求ATP生成减少化，形成缺血半暗带动、感觉、语言等障碍脑缺血性病变是由于脑动脉或静脉血管阻塞或狭窄引起的脑组织缺血缺氧性损伤其病理机制涉及复杂的缺血级联反应，包括谷氨酸兴奋性毒性、钙超载、自由基损伤、炎症反应及细胞凋亡等临床表现高度依赖于缺血区域的位置和范围，可以从轻微的神经功能障碍到严重的偏瘫、失语甚至意识障碍缺血持续6小时以上往往导致不可逆的神经元损伤，形成梗死灶，这也是急诊治疗的时间窗口确定基础脑卒中（中风）总述缺血性脑卒中分类大血管性（动脉粥样硬化型）主要大脑动脉或其分支的狭窄或闭塞小血管性（穿透性动脉疾病）脑深部小动脉病变导致的腔隙性梗死心源性栓塞心脏源性血栓脱落后栓塞脑动脉隐源性及其他原因包括血液病、动脉夹层等少见原因缺血性脑卒中的分类主要基于TOAST标准（Trial ofORG10172in AcuteStroke Treatment），该标准根据病因学将缺血性脑卒中分为五大类除上述四类外，还包括不明原因型这种分类方法对于制定治疗方案和预防策略具有重要指导意义在中国患者中，大血管粥样硬化型和小血管病变型缺血性脑卒中的比例较高，这与西方国家略有不同这种差异可能与遗传背景、饮食习惯和生活方式等因素有关因此，针对中国患者的预防和治疗策略需要考虑这些特点大动脉粥样硬化型缺血性卒中斑块形成血管狭窄皮质梗死动脉内膜脂质沉积，形成粥样硬化斑块，颈内动脉或大脑动脉主干的显著狭窄常导致大脑动脉供血区的皮质梗死，影像导致血管腔狭窄这些斑块可能不稳定，（50%）是诊断的影像学依据DSA、上表现为动脉分布区的楔形梗死，边界清表面破裂后形成血栓，进一步阻塞血管或CTA或MRA等血管成像检查可以清晰显示晰临床表现为相应脑区的功能障碍脱落形成栓子狭窄部位和程度大动脉粥样硬化型脑卒中是缺血性脑卒中的重要亚型，占缺血性脑卒中的约20-30%其特点是颈部或颅内大动脉存在显著的粥样硬化性狭窄或闭塞常见的病变部位包括颈内动脉、大脑中动脉和椎-基底动脉系统小动脉闭塞型（腔隙性卒中）病理基础小动脉硬化和脂肪透明变性常见部位基底节、丘脑、内囊、脑桥梗死大小直径小于

1.5厘米的小梗死灶临床表现单纯运动、感觉或混合征小动脉闭塞型脑卒中，又称腔隙性脑卒中，是由于脑深部穿透性小动脉（直径

0.5mm）的病变导致的梗死这些小动脉主要受高血压、糖尿病等因素影响，发生小动脉硬化、纤维素样变性和透明变性等病理改变，最终导致血管腔狭窄或闭塞腔隙性脑卒中在中国患者中比例较高，占缺血性脑卒中的25-35%其特点是病灶小、症状轻，预后相对较好但累积性腔隙性梗死可导致认知功能障碍和血管性痴呆，因此不容忽视控制高血压和糖尿病是预防腔隙性脑卒中的关键措施心源性栓塞性卒中心房颤动瓣膜性心脏病心肌病最常见的心源性栓塞原包括风湿性心脏病、二尖扩张型心肌病、缺血性心因，由于心房收缩不规则瓣狭窄、人工心脏瓣膜肌病等导致心室功能下导致血流淤滞，促进血栓等瓣膜病变可导致血流降，心腔内血流滞缓，增形成在老年人群中尤为动力学异常，增加血栓形加血栓形成风险在心功常见，非瓣膜性房颤患者成风险，是发展中国家心能不全患者中需要特别关发生脑栓塞的风险是正常源性栓塞的主要原因注人的5-7倍心源性栓塞性脑卒中占缺血性脑卒中的约20%，是由心脏内形成的血栓随血流进入脑动脉系统导致的脑梗死其特点是起病突然，症状严重，多为皮质梗死，常累及多个血管区域，有多发梗死的影像学表现诊断主要依靠发现潜在的心脏疾病，包括心电图、超声心动图和动态心电图等检查治疗上强调抗凝治疗，如华法林或新型口服抗凝药物，以预防再次栓塞适当的心脏病治疗也是防治心源性栓塞的关键其他罕见类型缺血性卒中遗传相关脑血管病如CADASIL（常染色体显性遗传的脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病）、Fabry病等这些疾病虽然罕见，但在年轻患者中应考虑，特别是有家族史的情况下血管炎相关脑梗死全身性红斑狼疮、结节性多动脉炎、颞动脉炎等免疫系统疾病可引起脑血管炎症，导致血管壁损伤、狭窄或闭塞，引发脑梗死诊断需结合临床表现和免疫学检查血液系统疾病血小板增多症、真性红细胞增多症、白血病等可导致血液黏稠度增加或凝血功能异常，增加脑梗死风险镰状细胞贫血在某些种族中也是重要原因药物相关脑梗死某些口服避孕药、兴奋剂（如可卡因、安非他明）等可诱发脑血管痉挛或促进血栓形成临床上需详细询问用药史，特别是年轻患者缺血性病变的诊断依据缺血性脑血管病变的诊断主要依靠神经影像学检查急性期首选头颅CT排除出血，但CT对早期缺血（6小时内）敏感性较低MRI尤其是弥散加权成像（DWI）能够在发病后数分钟内显示急性缺血病灶，是早期诊断的金标准血管影像学检查如CTA、MRA和DSA可评估脑血管狭窄程度和侧支循环情况实验室检查包括血常规、凝血功能、血脂、血糖、肝肾功能、心脏标志物等，有助于评估危险因素和排除其他疾病脑脊液检查在特殊情况下可能需要，如怀疑血管炎或感染性疾病根据中国脑血管病诊断与治疗指南，缺血性脑卒中的诊断需综合临床表现和影像学结果，并根据病因、部位、大小、严重程度和时间等因素进行分类，以指导后续治疗脑出血性病变定义概念解析发病机制脑出血性病变是指脑血管破裂导致血液溢出到脑组织或脑脊液腔脑出血的主要机制是血管壁破裂高血压导致的小动脉变性是最隙中的一组疾病根据出血部位的不同，可分为脑实质内出血、常见的原因，其他原因还包括血管畸形、脑动脉瘤、血液疾病、蛛网膜下腔出血、硬膜外出血、硬膜下出血和脑室内出血等类抗凝治疗相关出血、肿瘤出血等型出血后，血液对周围脑组织产生机械压迫，同时释放的血液成分脑出血性病变占所有脑血管病变的约20-30%，虽然比例较缺血（如铁离子）引起局部炎症反应和神经毒性，进一步加重脑损性病变低，但病死率和致残率更高在亚洲人群中，脑出血的发伤血肿周围可形成水肿区，增加占位效应，严重者可导致脑疝生率高于西方国家，可能与种族因素、饮食习惯和高血压控制等和生命危险因素有关脑实质内出血蛛网膜下腔出血（）SAH病因分析蛛网膜下腔出血约85%源于颅内动脉瘤破裂，其次为动静脉畸形（AVM）、血管炎、凝血功能障碍和脑桥静脉撕裂等颅内动脉瘤多发于前交通动脉、后交通动脉、大脑中动脉及基底动脉分叉处等处临床表现典型症状为雷击样剧烈头痛，常伴有恶心、呕吐、颈强直和意识障碍重症患者可出现癫痫发作、神经功能缺损和昏迷Hunt-Hess分级和Fisher分级是评估SAH严重程度的常用临床量表诊断方法头颅CT是首选检查，敏感性高达95%以上，但随时间推移敏感性下降可疑但CT阴性者应行腰椎穿刺检查脑脊液DSA是诊断动脉瘤的金标准，CTA和MRA是无创性血管检查方法蛛网膜下腔出血的发病机制动脉瘤形成瘤壁破裂血管壁薄弱处在血流压力作用下逐渐扩张形动脉瘤壁在高血压或其他诱因作用下突然破成囊状或梭形动脉瘤裂并发症发生蛛网膜下腔出血4可能出现脑血管痉挛、再出血、脑积水等并血液涌入蛛网膜下腔，迅速扩散至脑底池和发症脑沟动脉瘤形成的危险因素包括高血压、吸烟、酗酒、动脉瘤家族史和多囊肾病等动脉瘤破裂常与情绪激动、剧烈活动、排便等导致的血压突然升高有关约20-30%的患者在出血前有警示性头痛，但常被误诊为偏头痛SAH的病理生理机制涉及颅内压升高、脑灌注压下降和脑自动调节功能障碍等多个方面蛛网膜下腔内的血液刺激脑膜和血管，不仅导致脑膜刺激征，还引起复杂的炎症反应和氧化应激，最终可能导致脑血管痉挛和延迟性神经功能损害脑室内出血原发性脑室内出血继发性脑室内出血直接发生在脑室系统内的出血，相对罕更为常见，由脑实质内出血破入脑室系见，约占所有脑出血的3-5%常见原统所致好发于靠近脑室的部位，如丘因包括脑室周围血管畸形、脉络丛肿瘤脑、基底节和脑室周围白质脑室内血和凝血功能障碍等患者常突发剧烈头液可导致脑脊液循环受阻，引发急性阻痛、恶心呕吐和意识障碍，病情凶险塞性脑积水，增加死亡率新生儿脑室内出血主要发生在早产儿，尤其是极低出生体重儿源于生发基质（胚胎期神经元和胶质细胞前体的增殖区）的血管脆弱性根据出血范围分为I-IV级，III-IV级预后较差，可导致脑积水和神经发育障碍脑室内出血常伴有癫痫发作和意识障碍，是严重的脑血管事件，病死率高达40-80%诊断主要依靠头颅CT或MRI，治疗包括维持生命体征稳定、降低颅内压、预防和治疗癫痫发作等对于大量脑室内血肿和急性脑积水患者，可能需要脑室外引流或内镜下血肿清除术出血性脑血管病的诊断无增强CT检查出血性脑血管病的首选检查方法，可迅速显示新鲜血肿为高密度影能确定出血部位、范围和是否破入脑室敏感性接近100%，是急诊诊断的金标准2MRI检查对慢性期出血更敏感，可显示不同时期出血的信号变化T2*加权成像和磁敏感加权成像SWI对微出血灶极为敏感，有助于发现潜在病因如血管畸形和淀粉样血管病血管成像3包括DSA、CTA和MRA，用于明确出血原因，特别是怀疑动脉瘤、动静脉畸形等血管畸形时DSA是诊断的金标准，但为侵入性检查；CTA和MRA是良好的筛查工具实验室检查血常规、凝血功能、肝肾功能等基础检查有助于排除凝血功能异常和评估患者基础状况特殊情况下可行脑脊液检查，如怀疑SAH但CT阴性时动静脉畸形（）AVM异常血管形成动静脉畸形是由异常发育的动脉和静脉直接相连形成的血管团，缺乏正常的毛细血管网络这种结构导致高压动脉血直接进入低压静脉系统血流动力学改变AVM内血流速度快、压力高，可引起供血动脉扩张和引流静脉增粗随着时间推移，血管壁可能变薄、扩张形成动脉瘤，增加出血风险出血机制AVM出血常由于异常血管的高压或形成的动脉瘤破裂所致出血可发生在脑实质内、蛛网膜下腔或脑室内，取决于畸形的位置和破裂点血管窃血现象大型AVM可导致周围正常脑组织的供血减少，引起局部脑缺血，这种现象称为血管窃血综合征，可引起神经功能缺损脑动静脉畸形的流行病学显示，其患病率约为

0.1%，男女比例接近1:1多数AVM为先天性，但症状常在20-40岁出现约50%的患者首发症状为出血，其次为癫痫发作20-25%和头痛15%未破裂AVM的年出血风险约为2-4%，一旦发生出血，再出血风险显著增加脑血管狭窄与闭塞颈内动脉狭窄常见于动脉分叉处，尤其是颈动脉分叉处主要由动脉粥样硬化所致，多见于中老年人，尤其是有高血压、糖尿病和血脂异常等危险因素的患者严重狭窄70%显著增加脑梗死风险，是可干预的重要脑卒中危险因素颅内动脉狭窄在亚洲人群中比例较高，尤其是华人常见部位包括大脑中动脉、椎动脉和基底动脉颅内动脉狭窄患者年卒中风险高达10-15%，远高于颅外动脉狭窄治疗上以药物为主，严重者可考虑介入治疗血管闭塞可由急性血栓形成或慢性狭窄进展至完全闭塞所致急性闭塞常导致严重的神经功能缺损，而慢性闭塞可通过侧支循环代偿，症状较轻完全闭塞后再通率低，治疗上具有挑战性脑血管狭窄和闭塞的诊断主要依靠血管影像学检查，包括超声检查（颈动脉超声和经颅多普勒）、CTA、MRA和DSA等其中DSA是金标准，但由于其侵入性，临床上常先采用无创检查作为筛查对于症状性颈动脉狭窄（70%），颈动脉内膜剥脱术CEA或颈动脉支架植入术CAS可显著降低卒中风险对于颅内动脉狭窄，目前指南推荐以最佳药物治疗为主，包括抗血小板、他汀类药物和严格控制危险因素脑动脉瘤囊状动脉瘤梭形动脉瘤巨大动脉瘤最常见类型，占90%以上，形态如浆果状突由动脉一侧或全周扩张形成，多见于椎基底直径大于25mm的动脉瘤，除出血风险外，出物多发生在Willis环及其主要分支，前交动脉系统与动脉粥样硬化和高血压密切相还可因占位效应压迫周围结构，如视神经、通动脉、后交通动脉和大脑中动脉分叉处是关，可能与血管壁中层缺损有关治疗较囊脑干等，导致相应的神经功能障碍内部常好发部位大小不一，从数毫米到数厘米不状动脉瘤困难，常需复杂的血流重建技术有血栓形成，增加治疗难度破裂风险高，等，直径7mm被称为小动脉瘤死亡率可达50%以上脑动脉瘤的形成与遗传因素、血管壁先天缺陷、血流动力学改变和后天因素如高血压、吸烟等相关约20%的患者有多发性动脉瘤未破裂动脉瘤的年破裂风险约为

0.95%，但大动脉瘤7mm、后循环动脉瘤和既往有SAH史的患者破裂风险更高脑静脉血栓形成易感因素脑静脉血栓形成CVT与多种因素相关，包括高凝状态（如蛋白C/S缺乏、抗磷脂抗体综合征等）、妊娠和产褥期、口服避孕药、颅内感染（如中耳炎、鼻窦炎）和系统性炎症性疾病等约85%的患者能找到至少一种危险因素好发部位上矢状窦是最常受累的静脉窦，约占60-70%，其次是横窦和乙状窦多个静脉窦同时受累在30-40%的患者中可见深部静脉系统（如大脑内静脉、直窦）血栓形成相对少见但预后较差临床表现头痛是最常见症状，约90%的患者出现，常呈进行性加重其他表现包括癫痫发作40%、局灶性神经缺损约50%和意识障碍15-20%颅内高压症状如视乳头水肿、复视也较常见诊断方法MRI联合MR静脉造影是首选检查，可显示血栓和相关脑实质改变CT静脉造影也有较高敏感性D-二聚体阴性有助于排除CVT，但阳性缺乏特异性确诊后应筛查潜在易栓症脑血管病变的分子机制内皮功能障碍1血管内皮损伤是动脉粥样硬化的起始环节炎症反应2单核细胞浸润、泡沫细胞形成和炎症因子释放脂质沉积3血管壁中低密度脂蛋白积累和氧化修饰斑块形成纤维帽覆盖的脂质核心以及钙化和出血脑血管病变的分子机制复杂多样在动脉粥样硬化过程中，内皮功能障碍是关键起始环节，由高血压、高血糖、氧化应激等因素引起内皮细胞分泌功能失调，导致血管舒缩平衡破坏，促进炎症反应和血栓形成在分子水平上，多种信号通路参与脑血管病变的发生发展NF-κB通路激活导致炎症因子如IL-1β、TNF-α和MCP-1等表达增加；MAPK通路参与细胞增殖和迁移；Toll样受体介导的先天免疫反应在动脉粥样硬化中扮演重要角色这些分子机制的深入研究为靶向治疗提供了新思路血管性认知障碍病因谱系从轻度认知障碍到血管性痴呆病理基础2多发脑梗死、小血管病和慢性脑缺血认知特点3执行功能障碍、思维迟缓和记忆力减退诊断要点认知障碍与脑血管病变的时间和空间关联血管性认知障碍VCI是由脑血管病变引起的一系列认知功能损害，从轻度认知障碍到痴呆不等其特点是认知功能的阶梯式下降，与脑血管事件的发生有明显时间关联与阿尔茨海默病不同，VCI早期记忆力可能相对保留，而执行功能、注意力和处理速度受损更为明显根据病理基础，VCI可分为多发梗死性痴呆、皮质下血管性痴呆、战略部位梗死痴呆和低灌注性痴呆等亚型诊断除神经心理学测试外，影像学检查（如脑白质病变、腔隙性梗死和微出血等）是重要依据控制血管危险因素和合理使用抗血小板药物是主要预防和治疗策略脑小血管病（）CSVD脑小血管病是一组影响脑部小动脉、小静脉和毛细血管的疾病，是缺血性脑卒中、出血性脑卒中和认知功能障碍的重要病因根据病因学可分为1动脉硬化性小血管病，与高血压和糖尿病相关；2脑淀粉样血管病，常导致脑叶出血；3遗传性小血管病，如CADASIL；4炎症性小血管病；5静脉性胶质病变脑小血管病的MRI特征包括腔隙性梗死、白质高信号（脑白质病变）、脑微出血、扩张的血管周围间隙和脑萎缩这些影像学改变通常是隐匿发生的，临床上可无症状或表现为轻微的认知功能和运动功能下降随着累积性损伤增加，可导致明显的认知障碍、步态异常和尿失禁（小血管病三联征）脑小血管病是老年人群中极为常见的影像学发现，其严重度与年龄呈正相关严格控制高血压、糖尿病等血管危险因素，合理使用抗血小板药物和调脂药物是目前主要的治疗策略脑动脉夹层血管内膜破裂血肿形成动脉内膜突然撕裂，血液进入血管壁中层血液在血管壁中扩张形成假腔或夹层血肿栓子形成管腔狭窄或闭塞夹层处血流紊乱促进血栓形成并脱落夹层血肿压迫真腔导致血管狭窄或闭塞脑动脉夹层是动脉壁内膜撕裂，血液进入血管壁中层形成夹层血肿的病理状态好发于中青年人，男性多于女性颅外颈动脉夹层常与轻微颈部创伤（如车祸、运动损伤、按摩等）相关，而颅内动脉夹层多见于高血压患者和结缔组织病（如纤维肌发育不良、Ehlers-Danlos综合征等）颈动脉夹层典型表现为单侧头痛、颈痛、Horner综合征和缺血性脑卒中颅内动脉夹层则可表现为蛛网膜下腔出血或缺血性卒中DSA是诊断的金标准，但高分辨率血管壁MRI在诊断早期或轻微夹层方面更有优势治疗上，颈动脉夹层以抗栓治疗为主，而颅内夹层则依据是否出血选择抗栓或介入治疗脑白质疏松与小血管病变病理基础临床意义脑白质疏松（白质高信号或白质病变）是小血管病的核心影像学白质病变的严重程度与认知功能障碍、步态异常和尿失禁等小血表现之一，病理上表现为髓鞘脱失、轴突损伤和胶质增生其形管病症状密切相关Fazekas分级是评估白质病变严重程度的常成机制涉及小血管慢性缺血、血脑屏障破坏和静脉回流障碍等多用方法，0-3级从无到严重种因素白质病变不仅是认知功能下降的独立危险因素，还与脑卒中风险根据分布特点，可分为脑室周围白质病变（PVH）和深部白质增加、抑郁症状加重和帕金森病进展加速相关大量研究显示，病变（DWMH）脑室周围白质病变常呈帽状或晕状分布，中重度白质病变（Fazekas2-3级）患者未来发生痴呆和卒中的而深部白质病变则可为点状或融合成片二者可能代表不同的病风险显著增加理生理过程控制血管危险因素（尤其是高血压）是预防白质病变进展的关键研究显示，严格的血压控制可减缓白质病变的进展速度他汀类药物也可能通过改善内皮功能和减轻炎症反应而起保护作用目前尚无特异性药物可逆转已形成的白质病变遗传相关脑血管病CADASIL CARASIL常染色体显性遗传的脑动脉病伴皮质下梗常染色体隐性遗传的脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病，由NOTCH3基因突变导死和白质脑病，由HTRA1基因突变导致致特点是40-50岁发病，反复卒中、偏除脑部表现外，还伴有早秃、腰痛和椎间头痛伴先兆、精神障碍和认知功能下降盘突出等全身表现多见于日本和中国患MRI显示双侧颞极、外囊区域白质异常信者，发病年龄较CADASIL更早，往往在号为特征性表现确诊依靠基因检测或皮30岁左右肤活检Fabry病X连锁隐性遗传的溶酶体贮积病，由α-半乳糖苷酶A基因突变导致除脑血管病变外，还有特征性的血管角化瘤、角膜云雾、肾功能不全和心脏病变等脑卒中常为首发症状，特别是年轻患者不明原因的脑卒中应考虑此病遗传性脑血管病虽然罕见，但在年轻脑卒中患者中占比不低，尤其是有家族史和其他系统表现的患者除上述疾病外，其他相关疾病包括MELAS综合征（线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作）、RVCL（视网膜血管病变伴脑白质病变）和遗传性脑出血伴淀粉样血管病等炎症免疫性脑血管病/免疫机制活化自身抗体或T细胞介导的血管炎症反应，导致血管壁损伤不同疾病有不同的免疫病理机制，如ANCA相关性血管炎主要由抗中性粒细胞胞浆抗体介导，而巨细胞动脉炎则主要是T细胞介导的血管炎症血管壁结构改变炎症细胞浸润血管壁，导致内膜增生、中层纤维化和外膜水肿等改变严重时可出现血管壁坏死、血栓形成和动脉瘤形成不同类型血管炎有不同的病理特征器官功能损害脑血管炎导致脑组织供血不足或出血，引起相应的神经功能缺损临床表现多样，从短暂的神经功能障碍到持续性认知功能下降或瘫痪不等，视病变部位和范围而异常见的炎症/免疫性脑血管病包括1原发性中枢神经系统血管炎PACNS，限于中枢神经系统的血管炎，诊断困难，需排除感染性和肿瘤性疾病；2系统性血管炎累及CNS，如结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎、白塞病等；3结缔组织病相关，如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征等诊断主要依靠临床表现、血清学指标（如炎症标志物、自身抗体等）、影像学检查和必要时的脑组织活检DSA可能显示串珠样改变或多发性狭窄治疗以免疫抑制为主，包括皮质类固醇、环磷酰胺或利妥昔单抗等，具体方案根据疾病类型和严重程度而定脑血管病变的危险因素80%可修饰因素脑血管病变可被预防的比例倍5吸烟风险吸烟者脑卒中风险增加倍数倍3高血压影响高血压患者发生脑卒中的风险增加35%运动减少风险规律运动可降低的脑卒中风险比例脑血管病变的危险因素可分为不可控因素和可控因素不可控因素包括年龄（55岁风险显著增加）、性别（男性发病率高，但女性预后较差）、种族（亚洲人和非裔美国人风险较高）和遗传因素（一级亲属有脑卒中史者风险增加30%）可控危险因素包括1高血压，是最重要的脑卒中危险因素，收缩压每升高10mmHg，卒中风险增加30%；2糖尿病，使卒中风险增加2-4倍；3血脂异常，尤其是低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）升高；4心脏疾病，如房颤、瓣膜病等；5生活方式因素，如吸烟、酗酒、缺乏运动、不健康饮食和肥胖等INTERSTROKE研究显示，这些可控危险因素可解释约90%的脑卒中风险脑血管病变的三级预防一级预防预防脑血管病变的首次发生二级预防2预防脑血管病变复发和进展三级预防3康复和减少残疾，提高生活质量一级预防主要针对无脑血管病史的人群，尤其是高危人群核心策略包括生活方式干预（戒烟限酒、健康饮食、规律运动）；积极控制危险因素（高血压、糖尿病、血脂异常）；对特定高危人群（如房颤患者）采取抗血小板或抗凝治疗研究显示，严格的一级预防可减少80%以上的脑血管病发生二级预防针对已发生脑血管病变的患者，目标是预防复发和疾病进展除生活方式干预和危险因素控制外，还包括病因针对性治疗（如颈动脉狭窄手术/支架、房颤患者抗凝）和规范的药物治疗（抗血小板/抗凝、他汀类药物、ACEI/ARB等）早期识别和干预短暂性脑缺血发作TIA是二级预防的重要环节三级预防重点是神经功能康复、预防并发症和心理支持早期、强化和多学科康复干预可显著改善预后，减少残疾和提高生活质量认知功能和情绪问题的筛查和干预也是三级预防的重要组成部分急性脑缺血脑梗死诊断流程/急诊评估急性脑缺血患者入院后首先进行快速临床评估，包括病史采集（发病时间至关重要）、体检和NIHSS评分（评估神经功能缺损程度）这一步骤应在15分钟内完成，以确定患者是否符合溶栓或机械取栓的时间窗影像学检查常规头颅CT是首选检查，主要目的是排除出血和早期发现大面积梗死征象对于溶栓边缘时间窗或怀疑基底动脉闭塞的患者，可考虑多模态影像学评估（CT灌注成像或弥散-灌注MRI）血管成像（CTA或MRA）用于评估大血管闭塞情况实验室检查常规血液检查包括血常规、凝血功能、肝肾功能、电解质和血糖等，主要为排除溶栓禁忌证对于年轻患者或病因不明者，可进一步检测血脂谱、同型半胱氨酸、抗磷脂抗体等特殊指标，以明确病因病因分型在急性期处理后，应进行全面的病因学评估，包括颈部血管超声、经胸超声心动图、24小时动态心电图等检查，以确定TOAST分型并指导二级预防策略对于隐源性脑梗死，可考虑经食道超声心动图或长时程心律监测等进一步检查急性脑出血的诊疗路径急诊评估（0-60分钟）确认发病时间、评估生命体征和神经功能状态GCS评分评估意识状态，ICH评分评估预后保持气道通畅，必要时气管插管；控制血压，收缩压控制在140-160mmHg；预防和处理脑疝影像学检查（≤60分钟）紧急头颅CT确定出血部位、范围和有无脑室穿破CTA或CTV评估潜在血管畸形或静脉血栓；对于不明原因脑出血，特别是年轻患者或非典型部位出血，应考虑DSA检查明确病因3早期干预（≤6小时）止血治疗对于凝血功能异常者，纠正凝血功能（如PCC、FFP、维生素K等）；考虑手术干预指征血肿量30ml、意识持续恶化、小脑出血3cm或脑干受压；或脑室外引流以缓解脑积水监测与治疗（住院期）神经系统密切监测，警惕血肿扩大和脑水肿；低分子肝素预防深静脉血栓形成；早期康复介入；明确病因（高血压、血管畸形、抗凝相关等）；制定个体化二级预防方案脑血管病变与（一过性脑缺血发作）TIA新定义TIA最新定义为短暂的神经功能障碍，由局部脑、脊髓或视网膜缺血引起，但无急性梗死证据与旧定义不同，新定义取消了24小时时限，强调组织学而非时间学标准，需结合影像学排除急性梗死预警价值TIA是脑卒中的重要预警信号，未经干预的TIA患者发生脑卒中的风险显著增加，尤其是发作后7天内（危险期）ABCD2评分可用于评估TIA后短期卒中风险，包括年龄、血压、临床特征、持续时间和糖尿病五个因素诊断评估TIA的诊断评估包括详细病史、神经系统检查、脑部影像学（首选MRI，特别是DWI序列）和血管评估（颈动脉超声、经颅多普勒和CTA/MRA等）部分TIA患者DWI可显示小梗死灶，提示预后较差干预策略TIA后早期积极干预可显著降低卒中风险关键措施包括立即启动抗血小板治疗（如阿司匹林加氯吡格雷双联抗血小板）、他汀类药物、血压控制和针对特定病因的治疗（如症状性颈动脉狭窄的血管重建、房颤患者的抗凝等）年龄与脑血管病变关系儿童脑血管病变老年人脑血管病变儿童脑血管病变相对罕见，但病因谱与成人明显不同儿童缺血老年人是脑血管病变的高危人群，发病率随年龄增长显著上升性脑卒中常见病因包括动脉夹层、血管病变（如烟雾病）、心源75岁以上人群脑卒中风险是45-54岁人群的15倍老年脑血管病性栓塞（如先天性心脏病）和凝血功能异常等变的特点包括多发性小血管病变、多种危险因素共存和并发症风险增加儿童出血性脑卒中主要由血管畸形（如动静脉畸形、海绵状血管瘤）、血液病（如血友病、白血病）和脑动脉瘤引起值得注意老年患者常有隐匿性脑血管病变，即影像学上有脑梗死或出血的是，儿童脑卒中的症状可能不典型，诊断常延迟，影响预后等改变，但临床症状不明显，可能表现为轻度认知功能下降或步态不稳等非特异性表现这类病变在老年痴呆的发生中扮演重要角色老年脑卒中患者的治疗面临特殊挑战，包括合并症多、用药风险增加和康复进程缓慢等然而，研究显示，老年患者从溶栓治疗、血管内治疗和二级预防中获益与年轻患者相当，因此不应仅因年龄而排除积极治疗康复治疗应特别注意营养状态、预防肺炎和深静脉血栓形成等老年常见并发症性别差异与脑血管病变特殊人群脑血管病变妊娠期脑血管病变糖尿病患者肾功能不全患者妊娠期和产褥期脑卒中风险糖尿病使脑卒中风险增加2-慢性肾脏病CKD患者脑卒增加约3倍，主要与妊娠期4倍，且预后更差、残疾率中风险显著增加，尤其是终高血压疾病（如先兆子痫、更高除促进大血管动脉粥末期肾病和透析患者HELLP综合征）、凝血状样硬化外，糖尿病还特别影CKD患者脑出血风险尤为态改变和心脏负荷增加等因响小血管，导致脑小血管病突出，可能与尿毒症相关的素相关特有类型包括产后发生率增加糖尿病患者急凝血功能异常和血管钙化有可逆性脑血管收缩综合征性脑梗死时血糖控制目标应关肾功能不全还会影响某RCVS和产后血管病，表为

7.8-

10.0mmol/L，避免些抗血小板药物和抗凝药物现为难治性头痛、癫痫发作低血糖和严重高血糖的代谢，需要调整剂量或选或神经功能缺损择替代药物此外，其他特殊人群还包括HIV感染者，脑卒中风险增加

1.5-3倍，与慢性炎症、机会性感染和抗逆转录病毒治疗相关；自身免疫性疾病患者，如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征等，脑血管病变发生率高且往往复杂多样；以及肿瘤患者，由于高凝状态、放化疗毒性和肿瘤直接侵犯血管等因素，脑血管并发症风险增加脑血管病变的分子影像学进展PET代谢显像斑块炎症显像淀粉样蛋白显像利用18F-FDG显示脑组织葡萄糖代谢，帮助评估缺血使用针对炎症细胞或分子的示踪剂，如18F-FDG、使用11C-PIB或18F-Florbetapir等示踪剂可显示脑内淀半暗带区域的代谢状态，对急性脑梗死的治疗决策有重68Ga-DOTATATE等，可显示血管斑块内的炎症活粉样蛋白沉积，有助于诊断脑淀粉样血管病和评估其与要价值急性期梗死核心区FDG摄取显著减低，而缺动，帮助识别易损斑块这对预测斑块破裂风险和指导认知功能障碍的关系这对鉴别血管性认知障碍和阿尔血半暗带区域可有轻度或不均匀减低干预时机具有重要意义茨海默病有重要价值分子影像学技术通过显示脑血管病变的分子和细胞水平改变，为脑血管病的早期诊断、病因分型和个体化治疗决策提供了新工具PET-MRI融合技术结合了PET的分子特异性和MRI的高软组织对比度和解剖细节，成为脑血管病研究的强大工具神经受体和神经递质显像（如多巴胺受体、胆碱能系统）有助于评估血管性认知障碍的神经化学改变缺氧诱导因子HIF和脑源性神经营养因子BDNF等相关探针的开发，可能为评估脑缺血后的神经保护和修复提供新方法虽然这些技术目前主要用于研究，但随着设备普及和成本降低，有望逐渐应用于临床实践脑血管病变相关新辅助检查CT灌注成像CTP是评估急性脑梗死的重要工具，可区分不可逆梗死核心区和潜在可挽救的缺血半暗带，指导血管再通治疗尤其是延长时间窗患者的选择相关参数包括脑血流量CBF、脑血容量CBV和平均通过时间MTT等CBF降低而CBV相对保留的区域常代表缺血半暗带高分辨率血管壁成像HRMRI是评估颅内外血管壁病变的新技术，可显示血管壁厚度、成分和增强模式对于动脉粥样硬化斑块的组成（如脂质核心、纤维帽厚度、出血和钙化）、动脉夹层的内膜瓣和假腔、血管炎的血管壁增厚和增强等有精确显示，有助于鉴别诊断和治疗决策动脉自旋标记ASL是无创评估脑灌注的MRI技术，不需要使用对比剂，适用于肾功能不全患者扩散张量成像DTI和纤维束示踪可评估白质束完整性和重建神经纤维通路，有助于评估脑小血管病对白质的影响和预测神经功能恢复这些技术与传统检查相结合，极大提高了脑血管病的诊断精度神经影像分型实例大血管性梗死小血管性梗死心源性栓塞55岁男性，高血压、糖尿病史10年，突发右侧肢68岁女性，长期高血压病史，控制不佳3天前72岁女性，房颤史5年，未规律服用抗凝药突体无力、言语不清3小时MRI显示左侧大脑中出现左侧面部和上肢轻度无力，无言语障碍发意识障碍、左侧完全瘫，伴构音障碍MRI显动脉分布区多发梗死，部分累及皮质MRA示左MRI显示右侧基底节区单发小梗死灶（直径示右侧大脑中动脉和前大脑动脉分布区多发梗侧大脑中动脉M1段重度狭窄颈动脉超声未见明15mm），MRA未见颅内外大血管狭窄心电死，部分为皮质梗死经食道超声心动图发现左显异常诊断为大动脉粥样硬化型脑梗死，属图正常，超声心动图未见异常诊断为小血管闭心耳血栓诊断为心源性栓塞性脑梗死TOAST分类中的大血管病变型塞型（腔隙性）脑梗死除上述典型例子外，脑血管病的影像分型还包括更复杂的情况，如隐源性脑梗死（约25%患者在常规检查后仍无法确定病因），特殊病因脑梗死（如动脉夹层、血管炎等）和出血性转化等临床医师需结合临床表现、危险因素和影像特征进行综合分析，以确定最准确的分型脑血管病变分型规范解读循证医学基础临床应用价值1分型标准基于大量临床研究数据和专家共识指导精准治疗，提高疗效，减少不良事件因地制宜定期更新考虑区域资源差异，兼顾实用性和规范性随着研究进展和技术发展持续优化分类标准中国脑血管病分类与分级标准2015版是目前国内应用最广泛的脑血管病分型指南，由中华医学会神经病学分会制定该指南参考国际标准，结合中国患者特点，对缺血性脑卒中、出血性脑卒中和短暂性脑缺血发作等提供了详细的定义、分类标准和诊断流程在实践中，准确应用分型标准需注意以下几点1充分利用神经影像学检查，特别是MRI和血管成像技术；2全面收集病史，包括危险因素、既往病史和家族史等；3完整的辅助检查，包括心脏检查、血液学检查和必要时的特殊检查；4对于复杂或不典型病例，建议多学科讨论；5随着病情发展和检查结果的完善，分型可能需要调整，应保持动态评估脑血管病变分型的局限性多种病因共存亚型内异质性临床实践中，约15-20%的脑卒中患者存在多种同一分型内的患者可能有显著差异例如，小可能的病因，如同时有大动脉粥样硬化和心脏血管病这一类别包含多种病理改变，如脂肪透栓子源当前分类系统难以充分反映这种复杂明变性、小动脉硬化和CAA等，其治疗策略和性，可能导致治疗策略的困惑一种解决方案预后可能不同未来的分类系统可能需要进一是采用概率评估，明确主要和次要病因步细分，特别是随着新的生物标志物的发现技术依赖性分型的准确性高度依赖于可用的检查技术资源有限地区可能难以获得高分辨率MRI、血管造影或长时程心律监测等检查，导致分型不准确如何在技术进步和实用性之间取得平衡是一个持续的挑战另一个重要局限是隐源性脑卒中类别的模糊性约25-30%的缺血性脑卒中在常规评估后仍无法确定明确病因，被归类为不明原因型或隐源性这些患者可能有未被检测到的间歇性房颤、卵圆孔未闭或低风险栓子源等，需要更先进的检测技术才能发现遗传因素和分子机制在当前分类系统中的整合不足也是一个问题随着基因组学和代谢组学的发展，未来的分类系统可能需要纳入这些因素，发展为基于病理生理机制的精准医学分类此外，现有分类主要针对急性脑血管事件，对慢性血管病变（如小血管病）的描述不足，可能影响对相关认知功能和运动障碍的理解病理学与分型的对应关系动脉粥样硬化小动脉病变心源性栓子大血管性脑梗死的主要病理基础，特点是内膜下脂质沉小血管性脑梗死的病理基础，主要包括脂肪透明变性和心源性栓塞性脑梗死的病理基础心腔内形成的血栓往积，形成粥样斑块病理上可见内膜明显增厚，内有脂小动脉硬化脂肪透明变性表现为血管壁透明物质沉往呈层状结构，由红细胞、血小板和纤维蛋白交替排质核心、泡沫细胞和胆固醇结晶，表面有纤维帽不稳积，导致管腔狭窄；小动脉硬化则表现为血管壁增厚、列这种结构与动脉内原位血栓不同，是鉴别心源性栓定斑块往往有薄纤维帽、大脂质核心和炎症细胞浸润，玻璃样变和弹力纤维断裂这些改变多与高血压和糖尿塞和原位血栓形成的重要依据房颤患者的左心耳血栓易发生破裂导致血栓形成病相关，导致深部小梗死是最常见的栓子来源出血性脑血管病变的病理基础多样高血压性脑出血常见小动脉微动脉瘤（Charcot-Bouchard动脉瘤）破裂；脑淀粉样血管病表现为血管壁淀粉样蛋白沉积，导致血管壁脆性增加，好发于脑叶；动脉瘤性蛛网膜下腔出血的病理基础是动脉瘤壁薄弱处破裂，动脉瘤壁常有中层缺失和内弹力层断裂病理学检查是脑血管病变分型的金标准，但在临床实践中因活检困难而较少应用尽管如此，理解病理改变对于解释影像学发现、推测疾病机制和指导治疗仍具重要价值随着活体脑血管成像技术（如血管壁MRI）的进步，影像病理学正逐渐成为连接临床和病理的桥梁脑血管病变与神经功能缺损关系脑血管病变的治疗原则归纳精准分型治疗策略的基础和前提针对性治疗2根据病因和分型选择最佳方案时间窗把握急性期干预的关键决策因素获益风险平衡个体化评估治疗效果与风险不同类型脑血管病变的治疗策略有明显差异大血管粥样硬化型脑梗死治疗重点是抗血小板、调脂稳定斑块，以及必要时的血管重建；小血管性脑梗死强调血压管理和抗血小板治疗；心源性栓塞型脑梗死则以抗凝治疗为核心；特殊类型脑梗死如动脉夹层、血管炎等需针对病因进行特异性治疗出血性脑血管病变的治疗策略也高度分型依赖高血压性脑出血以控制血压、预防再出血为主；脑淀粉样血管病相关出血需谨慎选择抗栓药物；动脉瘤性蛛网膜下腔出血则需外科夹闭或血管内栓塞治疗动脉瘤，并预防和治疗脑血管痉挛由于治疗方向的明显差异，准确分型对指导临床决策至关重要新兴技术如机械取栓、颈动脉支架植入和动脉瘤血流导向装置等，进一步拓展了脑血管病的治疗选择然而，这些技术的应用需基于严格的患者选择标准，而这些标准往往与疾病的分型直接相关未来的精准医疗可能更加个体化，不仅基于传统分型，还将考虑基因组学和影像组学等新兴标志物多学科协作与分类意义神经科临床评估和分型诊断放射科影像学检查与解读神经外科手术和介入治疗心脏科心源性因素评估脑血管病变的复杂性决定了其管理需要多学科协作MDT模式不同专科医师在诊断和治疗过程中扮演不同角色神经内科医师负责临床评估、分型诊断和内科治疗；神经影像科医师提供影像解读和诊断支持；神经介入医师和神经外科医师负责机械取栓、动脉瘤栓塞或手术治疗；心脏科医师评估心源性栓塞风险和治疗标准化的分型系统为多学科协作提供了共同语言例如，对于大血管闭塞的急性缺血性脑卒中患者，神经内科医师可能首先接诊并进行初步评估，放射科医师通过CT和CTA确认血管闭塞，而神经介入医师则根据分型和影像结果决定是否进行机械取栓这一过程需要各科室无缝衔接和有效沟通MDT模式的价值已在多项研究中得到证实，包括缩短诊疗流程时间、提高治疗成功率和改善患者预后例如，卒中绿色通道的建立整合了院前急救、急诊、神经内科、影像科和介入科等多个环节，显著提高了急性期治疗的效率此外，MDT模式也促进了不同专科间的知识共享和专业发展未来脑血管病变分类发展趋势基因组学分型影像组学分型随着测序技术的普及和成本降低，基因组影像组学结合了高级图像分析技术和机器学在脑血管病分型中的应用将扩大已有学习，从常规影像数据中提取大量定量特研究发现多个与脑卒中亚型相关的基因变征这些影像生物标志物可能捕捉到人异，未来可能形成基于基因谱的风险评估眼无法识别的模式，形成新的分型维度和分型系统，指导更精准的预防和治疗策例如，基于MRI纹理分析的小血管病分型略已显示出良好前景人工智能辅助诊断AI系统能快速分析大量复杂的临床和影像数据，在急性脑血管病的早期识别和分型中展现出优势多项研究已证实AI在识别早期缺血、预测梗死核心和缺血半暗带等方面的价值，未来可能成为临床决策的重要支持工具随着液体活检技术的发展，循环生物标志物（如microRNA、神经特异性蛋白和细胞外囊泡等）可能成为脑血管病分型的新维度这些无创标志物有望提供反映病理过程的实时信息，尤其在急性期和病情监测方面具有潜在优势未来的脑血管病分类系统可能是多维度的，整合临床、影像、基因和生物标志物等多源数据，通过AI算法进行综合分析，形成基于风险和治疗反应的精准分型这种分类不仅关注病因学，还将注重预后预测和治疗应答，实现从描述性分类向预测性分类的转变，为精准医学提供基础课件总结与思考本课程系统介绍了脑血管病变的分类体系，从基础解剖生理到最新研究进展，全面梳理了缺血性病变、出血性病变及其他类型脑血管病变的分类标准、诊断方法和临床意义正确理解和应用这些分类方法对临床实践具有重要指导意义，可以帮助医师制定更精准的治疗方案、预防策略和预后评估脑血管病变分类并非静态不变的知识体系，而是随着医学科技进步和研究深入不断演进的动态过程未来的分类趋势将更加强调精准医学理念，整合临床表现、影像学特征、分子生物学标志物和基因组学信息，发展多维度、个体化的分类系统作为医学工作者，需保持开放学习的态度，跟踪最新研究进展，不断更新知识结构最后，脑血管病变的分类不应仅停留在理论层面，其最终目的是服务于临床实践和改善患者预后在日常工作中，应将分类知识与具体病例相结合，注重分型的实用性和临床价值，保持批判性思考，避免机械套用分类标准希望本课程内容能为各位在脑血管病诊疗工作中提供有益指导。