《颅脑肿瘤规范化诊疗》课件

颅脑肿瘤规范化诊疗欢迎参加《颅脑肿瘤规范化诊疗》专题培训本课程基于最新国家指南和多学科共识，为医疗专业人员提供全面的颅脑肿瘤诊疗知识体系我们将系统地探讨颅脑肿瘤的诊断流程、分级分型标准、治疗策略和质量控制等关键环节，涵盖从临床识别到随访管理的完整诊疗流程课件目录概述与流行病学基本概念、流行病学特点、临床表现及发病机制诊断流程与分型标准影像学检查、病理学诊断、分子检测与分级系统WHO主要肿瘤类型与诊治胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤等常见类型的特点与治疗策略治疗策略与病例分享手术、放疗、化疗及多学科综合治疗模式与典型案例分析质控管理、随访与前沿颅脑肿瘤基本概念发病比例分类体系中枢神经系统肿瘤约占全身恶性根据肿瘤来源，可分为原发性肿瘤的，但由于其特殊的解（起源于中枢神经系统组织）与2%剖位置和生物学特性，即便是良继发性（由机体其他部位转移而性肿瘤也可能造成严重的临床后来）两大类原发性肿瘤又可分果为神经上皮性、脑膜性等多种类型生物学行为颅脑肿瘤流行病学临床症状表现神经定位症状根据肿瘤的具体位置，可出现偏瘫、失语、视野缺损、癫痫发作等局灶性神经颅内压增高症状功能缺损这些症状有助于初步判断肿瘤位置头痛（尤其晨起加重）、恶心呕吐（喷射性）、视神经乳头水肿、意识障碍等病程特点是颅内压增高的典型表现，尤其在大体积或位于脑室通道的肿瘤中更为明显诊断流程总览临床评估详细询问病史、神经系统体格检查、初步功能评分（等）KPS影像学检查（常规增强）、、功能影像学（需要时）MRI+CT手术活检切除/获取病理标本，同时可能实现治疗目标病理与分子检测组织学检查、免疫组化、分子标志物分析评估决策MDT多学科团队制定个体化治疗方案影像学检查为金标准MRI加权像加权像增强扫描T1T2大多数肿瘤在序列呈等或低信号，对于大多数肿瘤在序列呈高信号，周围水肿T1T2出血或含黏液、蛋白质组分的肿瘤可呈高区同样呈高信号序列对于识别肿瘤实T2信号序列能清晰显示解剖结构，有助体与水肿区的界限非常有价值，能够较好T1于确定肿瘤的精确位置显示肿瘤浸润范围及特殊成像CT检查价值特殊成像技术CT颅脑肿瘤的检查虽然在软组织分辨率方面不及，但在以除常规影像学检查外，以下特殊成像技术在特定情况下具有重要CT MRI下几个方面具有独特优势临床价值•急诊情况下快速获取脑部信息•评估肿瘤代谢活性，鉴别肿瘤复发与放射性坏死PET-CT•评估颅内出血、钙化及骨质破坏•波谱分析组织生化特性，鉴别肿瘤类型MR•对于不能进行检查的患者（如植入心脏起搏器）是重要•灌注成像评估肿瘤血供情况，预测恶性程度MRI替代方案•功能确定功能区与肿瘤的关系，指导手术规划MRI•术后早期随访评估残腔变化影像学诊断进阶低级别胶质瘤影像特点低信号，高信号，边界相对清晰，少见明显增强T1T2中级别胶质瘤影像特点低信号，高信号，部分病例可见不均匀增强，有轻至中度水肿T1T2高级别胶质瘤影像特点不规则形态，环形强化，中心坏死，可见出血，周围明显水肿不同级别胶质瘤在影像学表现上存在特征性差异低级别胶质瘤生长缓慢，血脑屏障相对完整，因此少见明显增强；而高级别胶质瘤由于生长迅速、新生血管丰富，常呈现明显不规则环形强化，中心可见坏死区影像诊断分级流程术前影像评估常规增强扫描提示肿瘤初步分型、界定边界、评估手术难度，MRI+必要时加做功能及明确与重要功能区及白质纤维束的关系MRI DTI术中影像监测部分中心可利用术中或超声引导手术，实时监测肿瘤切除情况，MRI提高切除率并保障安全性术后早期复查术后小时内进行评估，明确肿瘤切除程度，建立基线影48-72MRI像供后续随访参考风险分层评估分子病理诊断突变共缺失启动子甲IDH1/21p/19q MGMT基化常见于低级别胶质瘤和少突胶质细胞瘤的分子部分继发性胶质母细胞标志，与化疗敏感性和影响胶质母细胞瘤对烷瘤，突变型通常预后较较好预后相关化剂类化疗药物的敏感FISH好免疫组化可检测或芯片技术可检测性，甲基化状态患者对SNP突变，其他少替莫唑胺敏感性更高R132H见突变需测序确认启动子突变TERT常见于少突胶质细胞瘤和胶质母细胞瘤，是重要的诊断和预后标志物版肿瘤分类标准强调分子特征在诊断中的核心地位，实现了从形态学分类向整合分WHO2021CNS子特征的精准分型转变，为个体化治疗提供了坚实基础病理学检查流程术中快速病理通过冰冻切片技术，在手术过程中快速提供初步诊断，指导手术方案调整冰冻切片虽然速度快，但质量有限，某些微妙的病理改变可能无法识别常规病理检查手术标本经福尔马林固定、石蜡包埋后制作切片，进行染色等常规染色HE病理医师通过显微镜观察细胞形态、排列方式、血管特点等，初步判断肿瘤类型和级别免疫组化检测应用特异性抗体标记组织中的特定蛋白，如（胶质细胞标记）、GFAP（少突胶质细胞标记）、（增殖指数）等，进一步明确肿瘤OLIG2Ki-67来源和恶性程度分子病理检测通过、测序、等技术检测关键分子改变，如突变、PCR FISHIDH共缺失、甲基化等次世代测序（）可同时检测1p/19q MGMTNGS多个基因改变，提供全面分子画像中枢神经系统肿瘤分级WHO级IV高度恶性，如胶质母细胞瘤，预后极差级III恶性，如间变性星形细胞瘤，具有明显恶性特征级II低度恶性，如弥漫性星形细胞瘤，浸润性生长但分裂少级I良性，如毛细胞星形细胞瘤，边界清晰，可手术治愈分级系统基于肿瘤的组织学特征和生物学行为，是重要的预后指标和治疗决策依据分级标准主要考虑细胞密度、核异型性、核分裂象、血管内皮增生和WHO坏死等特征低级别（级）肿瘤通常生长缓慢，预后相对较好；高级别（级）肿瘤则生长迅速，浸润性强，预后较差年新版分类进一步整合了分子特I-II III-IV2021WHO征，使分级更加精准病理分型实例不同类型的颅脑肿瘤在病理形态学上各具特点室管膜瘤呈现典型的围血管假菊形花结构；少突胶质细胞瘤的煎鸡蛋样外观和鸡爪样钙化；胶质母细胞瘤的血管内皮增生和假柵栏样坏死；脑膜瘤的旋涡状结构和砂粒体等病理分型结合分子特征分析，可明确不同类型肿瘤预后差异，如突变、共缺失的少突胶质细胞瘤预后显著优于野生型胶质母细胞瘤精确的病理分型是制定个IDH1p/19q体化治疗方案的基础儿童颅脑肿瘤特殊类型后颅窝肿瘤髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性脑肿瘤，好发于小脑蚓部，具有播散倾向；毛细胞星形细胞瘤则是常见的良性肿瘤，主要位于小脑半球颅咽管瘤来源于胚胎期遗留的颅咽管残余组织，在儿童颅内肿瘤中发病率较高，常引起视力障碍和内分泌紊乱胚胎性肿瘤除髓母细胞瘤外，还包括室管膜下瘤、非典型畸胎样横纹肌样肿瘤/等，通常恶性程度高，预后差AT/RT生长发育相关考量儿童颅脑肿瘤治疗需特别关注放化疗对生长发育的影响，治疗方案和剂量与成人有显著不同颅咽管瘤诊疗共识简述影像学特点治疗策略颅咽管瘤具有典型的影像学特征，对诊断至关重要颅咽管瘤的治疗具有挑战性，需权衡肿瘤控制与功能保护•位置多位于鞍上区，可向第三脑室扩展•手术治疗全切除是理想目标，但考虑到其与下丘脑、垂体、视交叉等重要结构的紧密关系，完全切除风险高•表现约病例可见囊内或囊壁钙化，这是重要诊断CT90%线索•部分切除放疗目前被认为是最佳平衡点，可实现良好的+肿瘤控制并降低并发症•表现囊性部分在序列可呈高信号（富含胆固醇）MRI T1•单纯囊内注射博莱霉素等硬化剂适用于以囊性为主的病例•实性部分和囊壁在增强扫描后显著强化•立体定向放射外科适用于小体积实性复发病例髓母细胞瘤诊疗要点70%30-40%五年生存率播散比例标准风险组患者经规范化治疗后可达到的总体初诊时脑脊液或脊髓播散的患者比例生存率4分子亚型、、、四种分子WNT SHHGroup3Group4亚型，预后差异显著髓母细胞瘤作为儿童最常见的恶性脑肿瘤，具有播散倾向，诊疗过程中必须进行全脊髓检MRI查，排查脊髓播散治疗采用手术最大安全切除联合放化疗的综合方案根据危险分层（标准风险高风险）调整放化疗强度，高危患者（如有残余、播散或属于vs Group分子亚型）需更强化的治疗儿童患者的放疗剂量和范围需谨慎设计，平衡肿瘤控制和生长发3育影响脑膜瘤基础诊治病理特点影像表现来源于蛛网膜帽细胞，级约占1典型硬脑膜尾征，均匀强化，可见钙WHO I，良性多见化80%辅助治疗手术策略级或残留病例需考虑放疗，级切除为目标，包括受累WHO II-III Simpson I-II难治性复发可尝试靶向药物硬脑膜和骨质脑膜瘤作为最常见的颅内良性肿瘤，大多数情况下预后良好手术全切是治疗的金标准，但位于颅底、静脉窦旁等特殊部位的脑膜瘤可能难以安全全切对于这类病例，次全切除联合立体定向放射外科或常规放疗是合理的治疗选择转移性颅脑肿瘤常见原发灶影像学特点脑转移瘤的主要来源是肺癌（约影像学上常表现为多发性病灶，边界），其次是乳腺癌（相对清晰，周围水肿明显，增强扫描50%15-）、黑色素瘤（）、肾呈明显均匀或环形强化与原发性肿20%5-10%癌和结直肠癌等不同原发肿瘤的脑瘤相比，转移瘤通常呈现多中心生转移倾向和特点存在差异长特点治疗策略单发或少数几个病灶考虑手术切除或立体定向放射外科（）；多发病灶则以SRS全脑放疗为主，同时根据原发肿瘤类型考虑系统性治疗如化疗、靶向治疗、免疫治疗等随着全身肿瘤患者生存期的延长，脑转移瘤的发生率呈上升趋势处理脑转移瘤需要神经外科、肿瘤内科、放疗科等多学科协作，综合考虑原发肿瘤状态、全身治疗方案、脑转移数量和患者整体状况，制定个体化治疗计划癫痫合并颅脑肿瘤处理流行病学特点术前评估手术策略约的脑肿瘤患者对于伴有癫痫的肿瘤患者，手术应同时考虑肿瘤切除30-50%会出现癫痫发作，低级别术前需进行详细的癫痫评和癫痫控制两个目标对胶质瘤发生率高达估，包括发作类型、频率、于功能区肿瘤，术中唤醒、80%某些肿瘤（如胶质母细胞是否有先兆等功能性核皮质电刺激和脑电图监测瘤）可表现为首发癫痫发磁共振、脑电图和成有助于最大程度切除肿瘤DTI作后快速进展的头痛和神像有助于确定癫痫灶与肿同时保护功能区经功能障碍瘤的关系抗癫痫药物管理术前使用抗癫痫药物的患者通常需在围手术期继续维持，首选不影响化疗药物代谢的新型抗癫痫药如左乙拉西坦术后无发作者可考虑逐渐减量停药病理活检与切除原则活检适应证活检方式选择颅脑肿瘤的病理活检在以下情况具有重要价值根据肿瘤位置和患者情况，可选择以下活检方式深部或功能区肿瘤，全切风险高•立体定向活检适用于深部小病灶，创伤小，精确度高

1.多发性病变需明确性质•导航辅助开颅活检适用于表浅但需精确定位的病灶

2.高龄或全身状况差不能耐受大手术•开放性活检适用于怀疑高血管性病变或需大量组织的情况

3.疑似炎症、感染等非肿瘤性病变

4.•内镜辅助活检适用于脑室内或邻近脑池的病变需组织学确诊后制定放化疗方案

5.无论选择何种活检方式，关键是获取具有代表性的组织样本，避免采样误差对于异质性强的肿瘤（如胶质母细胞瘤），多点采样有助于提高诊断准确性活检虽创伤小，但仍存在出血、感染等风险，需充分告知患者手术治疗最大范围安全切除治疗目标最大安全切除保留神经功能+技术手段2显微外科技术神经导航术中监测++安全界限功能区边界确认重要血管保护+切除评估术后早期确认切除程度MRI颅脑肿瘤手术治疗的核心理念是在安全的前提下最大限度切除肿瘤组织对于大多数肿瘤，特别是高级别胶质瘤，切除程度与预后呈正相关研究表明，胶质母细胞瘤切除率达到以上时，生存获益最为显著98%然而，对于位于功能区（如运动区、语言区）或涉及重要血管神经结构的肿瘤，必须平衡切除范围与功能保护现代神经外科手术强调在术前充分规划、术中精准导航和神经功能监测的支持下，实现最佳治疗效果和生活质量的平衡手术适应证与禁忌证颅脑肿瘤手术治疗的适应证主要包括占位效应明显导致颅内压增高的肿瘤；造成神经功能障碍的肿瘤；需要明确病理诊断的病变；以及患者希望通过手术改善症状和延长生存的意愿手术禁忌证则包括患者全身状况极差不能耐受麻醉和手术（＜分）；多发弥漫性转移瘤而无明显占位效应；位于极度危险部位（如脑干深部）无法安全获取的肿KPS50瘤；以及合并严重心肺功能障碍等不能耐受手术的系统性疾病手术方式选择开颅肿瘤切除术最传统也是最常用的方式，适用于大多数颅脑肿瘤根据肿瘤位置选择不同入路，如翼点入路、经颞入路、枕下入路等开颅手术视野广阔，操作空间大，适合复杂或大体积肿瘤的处理立体定向手术利用立体定向框架或无框导航系统，通过小骨窗进行深部肿瘤的活检或小体积肿瘤的精准治疗创伤小，恢复快，但不适用于大体积或高血管性肿瘤内镜辅助手术通过内镜系统进行脑室内或颅底肿瘤的切除，如经鼻蝶入路切除垂体瘤、颅咽管瘤等微创性好，但对设备和术者经验要求高激光间质热疗（）LITT新兴技术，通过引导下经微小骨孔放置激光探针，对深部小体积肿MRI瘤进行热消融适用于常规方法难以到达的深部病灶，但仅适合小体积肿瘤术中辅助技术神经导航将术前影像与实际解剖结构进行配准，实现精准定位导航系统能显示器械位置与目标结构的关系，帮助制定最佳入路并实时引导手术操作，尤其适用于深部或功能区附近的肿瘤切除术中电生理监测通过记录和分析术中诱发电位、直接皮质刺激反应等电生理数据，监测关键神经通路的功能完整性这对功能区肿瘤手术尤为重要，可极大降低术后神经功能缺损风险术中唤醒与功能定位在局部麻醉下进行特定阶段的手术，患者保持清醒并配合完成语言、运动等功能测试术中直接刺激脑皮质，观察反应，精准定位功能区，确保关键功能区的安全放射治疗适应证高级别胶质瘤级胶质瘤术后常规推荐放疗，无论切除程度如何标准剂量为WHO III-IV次，联合替莫唑胺化疗可提高疗效60Gy/30术后残留复发肿瘤/对于术后有残留的良性或低级别肿瘤，以及肿瘤复发情况，放疗可有效控制肿瘤进展根据肿瘤类型和位置调整放疗剂量和范围特殊部位肿瘤对于位于视路、脑干等特殊部位的肿瘤，即使是低级别，也可能因手术风险高而优先考虑放疗或放疗联合化疗立体定向放射外科对于小体积（通常＜）、边界清晰的肿瘤，如转移瘤、脑膜瘤、听神经3cm瘤等，伽玛刀可一次大剂量精准照射，减少对周围组织的损伤SRS/化学治疗进展药物名称主要适应症常用剂量方案主要不良反应替莫唑胺高级别胶质瘤同步放化疗骨髓抑制、恶心呕吐、，辅助疲乏75mg/m²/d，150-200mg/m²，天为周期d1-5281贝伐珠单抗复发胶质母细胞瘤，每周一次高血压、蛋白尿、出10mg/kg2血、伤口愈合不良方案少突胶质细胞瘤洛莫司汀普鲁卡因胺严重骨髓抑制、胃肠道PCV++长春新碱联合，周反应6-8为周期1铂类药物儿童髓母细胞瘤顺铂肾毒性、耳毒性、神经75-100mg/m²或卡铂毒性300-，400mg/m²21-28天为周期1颅脑肿瘤化学治疗近年取得显著进展，其中最具里程碑意义的是方案（替莫唑胺联合放疗）在胶质母细胞瘤Stupp治疗中的应用，使患者中位生存期延长至个月

14.6化疗药物选择与剂量方案应基于肿瘤分子病理特征，如启动子甲基化的胶质母细胞瘤患者对替莫唑胺敏感性MGMT更高；共缺失的少突胶质细胞瘤对方案反应良好化疗期间需密切监测血常规等指标，及时处理不良1p/19q PCV反应靶向与免疫治疗新前沿抑制剂BRAF靶向药物EGFR用于突变的胶质瘤和胶BRAF V600E2质母细胞瘤针对扩增或突变的胶质EGFR EGFRvIII母细胞瘤抑制剂VEGF贝伐珠单抗等用于复发胶质母细胞瘤的抗血管生成治疗细胞治疗CAR-T免疫检查点抑制剂针对特定肿瘤抗原的工程化细胞，处T于早期临床探索阶段针对的单抗药物，用于PD-1/PD-L1特定分子亚型肿瘤颅脑肿瘤的靶向与免疫治疗正迅速发展，为传统治疗手段提供了新的补充与全身肿瘤相比，颅脑肿瘤的靶向治疗面临独特挑战，包括血脑屏障限制药物通过、肿瘤异质性强、耐药机制复杂等低级别脑胶质瘤综合管理高级别脑胶质瘤治疗标准最大安全切除1争取的切除率，保留神经功能≥95%同步放化疗放疗次替莫唑胺60Gy/30+75mg/m²/d辅助化疗替莫唑胺，，个周期150-200mg/m²d1-56-12定期随访监测每个月评估肿瘤状态，密切关注复发3MRI高级别脑胶质瘤（级）治疗的标准方案是最大限度安全切除后进行同步放化疗和辅助化疗（方案）研究表明，这一综合治疗模式可使胶质母细WHO III-IV Stupp胞瘤患者的中位生存期从个月延长至个月，年生存率从提高至

12.

114.

6210.4%

26.5%对于老年（岁）或一般状况差（）的患者，可考虑减量或简化治疗方案，如短程放疗（次）联合替莫唑胺，或单药替莫唑胺治疗70KPS7040Gy/15MGMT启动子甲基化状态是重要的治疗决策依据，甲基化患者从化疗中获益更显著典型诊疗流程图举例初次就诊评估详细询问病史，完整神经系统查体，评估评分和症状严重程度，确定初步检查计划KPS影像学检查基础增强，必要时加做功能像（、、等），评估肿瘤大小、位置、特点及与重要结构关系+MRI DTIASL MRS手术活检切除/根据肿瘤情况选择最佳手术方式，争取最大安全切除，保留重要神经功能病理与分子检测明确病理类型与分级，检测、、等关键分子标志物IDH1p/19q MGMT制定治疗方案MDT多学科团队根据患者年龄、评分、肿瘤特点和分子分型制定个体化治疗方案KPS多学科协作模式MDT神经外科放疗科负责手术治疗方案制定、实施和围手术期管制定个体化放疗计划，包括剂量、分割方式和12理，评估手术可行性和预期效果照射范围，监测放疗反应和不良反应康复医学科肿瘤内科评估功能状态，提供个体化康复治疗，改善负责化疗、靶向治疗和免疫治疗方案的制定生活质量和实施，管理药物相关不良反应影像科病理科解读各类影像学检查，提供治疗前评估和治疗4提供精确的病理诊断和分级，协调分子检测，后随访监测评估标本质量围手术期管理要点术前准备术后监护术前管理的重点是控制颅内压，预防癫痫发作，优化患者全身状术后早期监护重点关注以下几个方面况•神经功能评估定期检查意识状态和神经功能，警惕迟发性•糖皮质激素（地塞米松）用于减轻水肿，起始剂量出血4-，根据症状调整16mg/d•生命体征监测心率、血压、体温、呼吸等常规监测•抗癫痫药物预防应用，有癫痫病史者必须规范给药•水电解质平衡防止低钠血症和电解质紊乱•必要时给予甘露醇等渗透性脱水剂控制急性颅内压增高•抗癫痫治疗尤其是具有癫痫风险的患者•术前完善凝血功能、心电图、胸片等常规检查•血糖控制糖皮质激素可引起血糖升高•制定输血预案，准备足量血制品•营养支持早期肠内营养降低感染风险•术后小时复查评估切除程度，建立随访基线48-72MRI并发症防控与处理颅内出血感染脑肿瘤术后出血发生率约，常见于血管丰富的肿瘤（如胶质母细切口感染和颅内感染是严重并发症，发生率约预防措施包括严1-5%2-4%胞瘤、转移瘤）预防措施包括术中精细止血、避免过度升高血压，必格无菌操作、预防性抗生素应用、避免脑脊液漏一旦发生感染，需积要时及时手术清除血肿极行病原学检查和针对性抗感染治疗癫痫发作神经功能障碍术后癫痫发生率与肿瘤类型和位置相关对于高危患者（有癫痫史或皮包括运动、语言、认知等功能障碍，应早期识别并介入康复治疗物理质肿瘤），应常规应用抗癫痫药物发作时保持气道通畅，避免窒息和治疗、作业治疗和语言训练等可显著改善功能恢复采用神经功能保护跌伤，必要时使用苯二氮卓类药物技术可降低术后功能障碍发生率患者风险评估工具介绍评分工具评估内容临床应用价值评分功能状态，分治疗方案选择，预后预测Karnofsky KPS0-100分层系统年龄、、手术情况等高级别胶质瘤预后分层RPA KPS评分组织病理、分子标志、治预测胶质母细胞瘤治疗反EORTC-NCIC疗反应应模型整合临床、影像、分子数个体化预后预测mMGMT-SVM据神经认知评估记忆、注意力、执行功能治疗方案制定，生活质量等评估临床评估工具在颅脑肿瘤管理中发挥着关键作用，帮助医疗团队进行客观、标准化的风险评估和预后判断其中，评分（）是最常用的功能状态评估工具，得分分Karnofsky KPS≥70通常被视为能够耐受标准治疗的重要指标（递归分区分析）分层系统将患者分为不同风险等级，为临床决策提供参考这些工具RPA应与患者的个体特点和意愿相结合，支持共同决策过程，选择最佳治疗路径诊疗规范与质量控制95%术前完成率MRI高质量医疗机构应达到的术前规范化评估标准90%病理确诊率颅内占位性病变应获得明确病理诊断的比例98%讨论率MDT高级别脑胶质瘤应进行多学科团队讨论的比例48h术后影像评估时限术后应完成基线检查的理想时间窗MRI颅脑肿瘤诊疗规范化对保障医疗质量至关重要建立标准化操作流程（）可减少诊疗过程中的差异和错误，提高整体治疗效果质量控制核心SOP指标包括术前评估完整性、手术切除率、病理阳性率、并发症发生率和随访完成率等实施质量控制的关键在于持续监测、定期评估和及时反馈通过建立颅脑肿瘤诊疗数据库，可追踪长期治疗效果和不良事件，为临床实践持续改进提供依据规范化诊疗路径不仅提高治疗效果，也有助于控制医疗成本，提高资源利用效率随访与复发监测策略术后基线检查早期随访稳定期随访复发识别与处理术后小时内完成，高级别胶质瘤每个月；高级别胶质瘤稳定年后可延长出现新的或加重的症状、影像学48-72MRI2-3MRI2评估切除程度，建立随访基线低级别胶质瘤每个月至个月一次；低级别胶质瘤变化时，需鉴别肿瘤真实进展与3-4MRI4-6此时期增强扫描可能受手术影响，同时评估神经功能状态、生活质稳定年后可延长至个月假性进展（治疗相关变化），必26-12解释需谨慎量和治疗不良反应一次要时考虑、波谱等PET-CT MR辅助判断规范的随访监测是颅脑肿瘤长期管理的核心环节是首选随访工具，应使用与术前相同的扫描序列和参数，便于准确比较高危特征（如野生型、残MRI IDH留明显）的患者可能需要更频繁的监测复发与难治性肿瘤管理二次手术再放疗系统性治疗姑息性治疗适用于单发、局限性复距首次放疗个月以上，可选择替莫唑胺再挑战、对于多次复发、一般状况6发，患者一般状况良好且复发灶位于原照射野外贝伐珠单抗、硝脲类药物差的患者，应重点改善症（），距首次或边缘的患者可考虑立等，或考虑参加临床试状，提高生活质量糖皮KPS≥70手术时间较长（个体定向放射外科或验治疗选择应基于患者质激素可缓解水肿引起的6SRS月）的情况手术可减轻调强放疗可减少之前的治疗史、分子特征症状，姑息性放疗可减轻IMRT占位效应，获取新的病理正常脑组织照射和耐受性局部症状组织，指导后续治疗生活质量与功能康复早期功能评估术后早期由康复医学科进行全面功能评估，包括运动功能、言语功能、认知功能和日常生活活动能力，制定个体化康复计划专业康复训练物理治疗（）针对运动功能障碍，改善肌力、平衡和协调；作业治疗（）PT OT提高日常生活自理能力；言语治疗改善语言障碍和吞咽功能；神经心理干预改善认知功能并发症管理针对癫痫、抑郁、焦虑、疲乏等常见并发症进行专业管理调整抗癫痫药物减少不良反应；心理咨询和必要时的药物治疗改善情绪问题；营养支持和适度运动缓解疲乏社会支持与回归提供职业康复指导，帮助患者根据功能状态调整工作安排；联系社会支持组织，促进病友交流；家庭教育和支持，优化家庭护理环境，促进社会功能恢复患者教育和科普诊断相关疑问解释病理诊断的含义、肿瘤分级的意义以及各种分子标志物对预后和治疗选择的影响帮助患者理解影像学检查结果，但避免过度专业术语治疗方案解读详细解释手术、放疗、化疗等各种治疗选择的目的、过程、预期效果和可能的不良反应强调治疗是一个综合过程，各环节相互配合，共同达到最佳效果日常生活指导提供饮食建议，强调均衡营养，适当增加蛋白质摄入；建议规律作息，保证充分休息；根据个体情况制定适当的体育活动计划，避免过度疲劳随访重要性强调强调按时随访的重要性，解释等检查在监测肿瘤控制情况中的作用教导患者识MRI别需要紧急就医的症状，如剧烈头痛、反复呕吐、新发癫痫等案例分享低级别胶质瘤1患者情况治疗过程与结果刘女士，岁，大学教师因癫痫发作就诊，无明显头痛或其在术中电生理监测和神经导航辅助下行开颅肿瘤全切除术术中30他神经系统症状神经系统查体未见明显异常，评分冰冻病理提示为弥漫性胶质瘤手术顺利，术后无新发神经功能KPS90分缺损颅脑显示右额叶皮质下可见约×大小的边界清最终病理诊断弥漫性星形细胞瘤，级分子检测MRI

3.

52.8cm WHO II晰肿块，序列呈低信号，序列呈高信号，增强扫描无明显突变阳性，完整，启动子甲基化T1T2IDH11p/19q MGMT强化，周围轻度水肿术后讨论认为年轻患者，肿瘤全切，突变型，低风MDT IDH初步诊断考虑低级别胶质瘤，决定手术治疗术前进行了功能险组，建议规律随访观察，暂不行辅助治疗术后规范抗癫痫治和检查，明确肿瘤与运动区及皮质脊髓束的关系疗，年随访未见复发，癫痫控制良好，患者恢复工作，生活质MRI DTI5量优良案例分享高级别胶质瘤2初始表现与诊断张先生，岁，工程师因进行性头痛伴右侧肢体乏力个月就诊查体见右侧轻度451偏瘫，肌力级示左侧额顶叶不规则肿块，约×，环形强化，中心坏死，4MRI54cm周围明显水肿2手术治疗在神经导航和荧光引导（）辅助下行开颅手术，实现以上切除术后神经5-ALA95%功能短暂恶化后逐渐恢复，一周后右侧肢体肌力恢复至级4+3病理与分子分型病理诊断胶质母细胞瘤，级分子检测野生型，启动子甲基WHO IVIDH MGMT化，启动子突变TERT4辅助治疗与随访采用方案同步放化疗（次替莫唑胺）后，辅助替莫Stupp60Gy/30+75mg/m²/d唑胺化疗个周期治疗期间主要不良反应为轻度骨髓抑制和乏力，均可耐受6半年后随访无明显复发征象，患者恢复部分工作，有轻度右侧肢体活动不便但生活基本自理治MRI疗方案选择符合规范，充分利用了多学科综合治疗优势，取得了较好的治疗效果案例分享颅咽管瘤3患者资料王某，岁男孩主因视力下降半年，多饮多尿个月就诊查体视力右，左，双眼颞侧偏盲，

1230.

30.4身高低于同龄儿童实验室检查示垂体前叶激素水平普遍降低，尿崩症表现影像学特点颅脑显示鞍上区见混杂信号肿块，大小约××，囊实性，序列部分高信号，增强扫MRI

3.

53.

02.8cm T1描实性部分和囊壁明显强化示肿块内有斑片状钙化视交叉受压明显上抬CT治疗过程考虑到肿瘤与视交叉、下丘脑、垂体柄等重要结构关系密切，讨论后采取经额开颅入路肿瘤部分切MDT除术术中发现肿瘤与视交叉、垂体柄粘连紧密，仅切除约肿瘤组织，减轻了对视交叉的压迫70%术后处理病理确诊为鳞状乳头状颅咽管瘤术后给予垂体激素替代治疗，个月后行精确放疗随访年，视力明31显改善（双眼），激素替代治疗下生长发育逐渐赶上同龄人，肿瘤残余稳定无进展

0.8案例分享脑膜瘤4术前影像孙女士，岁，因间断性头痛半年就诊显示右侧额部硬脑膜相关肿块，大小约×，等信号，稍高信号，明显均匀强化，可见硬脑膜尾征，诊断考60MRI

4.

54.0cm T1T2虑脑膜瘤手术所见患者接受了右侧额部开颅手术术中见肿瘤灰红色，边界清晰，质地中等硬度，血供中等，基底部位于矢状窦旁硬脑膜完整切除肿瘤及其附着的硬脑膜和受侵蚀的骨质（级切除）SimpsonI长期随访病理诊断为脑膜瘤（级）术后症状明显缓解，未行辅助治疗规律随访年，未见复发征象，患者生活完全自理，无神经功能缺损，生活质量良好WHOI5MRI案例总结与反思颅脑肿瘤领域热点和难点临床管理难点研究热点进展颅脑肿瘤诊疗面临的主要挑战包括针对这些难点，研究热点主要集中在•高级别胶质瘤预后差，中位生存期短（个月）•分子分型指导精准治疗，如基于状态的治疗策略12-15IDH•复发率高，几乎所有胶质母细胞瘤最终会复发•新型靶向药物开发，针对、、等关键驱动基EGFR IDHBRAF因•血脑屏障限制药物通过，降低系统治疗效果•免疫治疗新策略，包括免疫检查点抑制剂、细胞治疗•功能区肿瘤手术风险高，难以全切CAR-T等•肿瘤异质性强，同一肿瘤不同区域生物学特性可能存在差异•突破血脑屏障的新技术，如超声开放血脑屏障、纳米载药系统•老年和儿童患者的特殊治疗需求与挑战•术中实时成像与导航技术提高手术安全性和切除率•人工智能辅助诊断、预后预测与治疗决策支持系统前沿技术展望颅脑肿瘤领域的前沿技术正在快速发展，为诊疗带来革命性变化人工智能影像辅助诊断通过深度学习算法分析图像，可提前识别肿瘤特征并预测分子标志物状态，指MRI导临床决策液体活检技术（如检测循环肿瘤）提供了低创伤持续监测肿瘤分子变化的可能，有望替代部分侵入性活检DNA术中导航与监测技术的进步使功能区肿瘤的安全切除率显著提高，而新型递药系统如对携带药物的纳米颗粒通过超声波暂时开放血脑屏障，可显著提高药物到达肿瘤的浓度个体化疫苗和细胞治疗等免疫治疗策略也展现出前所未有的治疗潜力，有望改变高级别胶质瘤的治疗格局诊疗规范实施体会多学科协作机制标准化流程建设定期讨论，优化个体化方案MDT制定清晰诊疗路径，减少临床变异数据收集与分析建立临床数据库，支持质量改进区域协作网络持续教育培训建立转诊体系，优化资源配置定期更新知识，提升团队能力颅脑肿瘤规范化诊疗在临床实践中已显示出显著价值多中心数据显示，实施规范化诊疗后，胶质母细胞瘤患者的中位生存期从个月提升至个月，并发1216症发生率降低，患者生活质量评分提高20%15%成功实施的关键在于多学科深度协作与贯穿全程的标准化流程以讨论为核心的决策模式确保每位患者都能获得最合理的个体化治疗方案同时，区域协MDT作网络的建立促进了优质医疗资源的下沉，使基层医院能更好地参与颅脑肿瘤的早期识别和长期管理，提升整体医疗服务效率国家相关指南法规发布机构指南名称发布时间主要内容国家卫健委《脑胶质瘤诊疗规范》年诊断流程、治疗原则、2019随访要求国家卫健委《脑肿瘤手术管理规年手术适应证、技术要2020范》求、质量控制中国抗癌协会《中国肿瘤诊疗年多学科诊疗流程、分CNS2021指南》子分型、精准治疗中华医学会神经外科《胶质瘤诊治中国专年最新分子分型、治疗2022学分会家共识》策略更新国家药监局《脑肿瘤临床试验指年新药临床试验设计与2018导原则》评价标准我国已建立较为完善的颅脑肿瘤诊疗指南体系国家卫健委发布的《脑胶质瘤诊疗规范》和《脑肿瘤手术管理规范》为医疗机构提供了明确的标准和流程中国抗癌协会和中华医学会神经外科学分会等专业组织也定期更新专家共识，及时纳入国际最新研究成果这些指南与法规的实施对提高我国颅脑肿瘤诊疗水平发挥了重要作用医疗机构应将这些指南转化为本机构的实际操作流程，并通过质量控制体系确保其有效实施定期评估指南执行情况，及时发现问题并改进，是保证诊疗质量持续提升的关键总结与展望精准个体化基于分子分型的精准治疗策略1多学科协作模式优化诊疗全流程MDT规范化流程标准化操作提高治疗质量技术创新融合新技术新理念持续驱动进步通过本次课程的学习，我们系统回顾了颅脑肿瘤规范化诊疗的关键环节从基础概念到前沿进展，从诊断流程到治疗选择，从围手术期管理到长期随访，全面构建了颅脑肿瘤诊疗的完整知识体系颅脑肿瘤诊疗正向着多学科协作更深度、个体化方案更精准、诊疗流程更规范的方向发展我们有理由相信，通过不断学习与实践，融合最新研究成果与技术进步，遵循规范化诊疗原则，颅脑肿瘤患者的生存期和生活质量将得到进一步提升让我们共同努力，为推动我国颅脑肿瘤诊疗水平进入国际先进行列而不懈奋斗！。