黄疸的教学查房课件

黄疸教学查房第一章黄疸概述与定义黄疸是临床常见症状，表现为皮肤、巩膜及黏膜的黄染这种现象是由于血浆及组织中胆红素水平过高所致当血清总胆红素浓度超过50μmol/L（约3mg/dL）时，临床上通常可见明显黄疸需要特别注意的是，黄疸本身不是一种疾病，而是多种疾病的临床表现准确识别黄疸类型及病因对于制定有效治疗方案至关重要胆红素代谢基础胆汁排泄与肠道转化肝脏运输与结合结合胆红素经胆汁排入肠道，在肠道细菌作血红素分解非结合胆红素与白蛋白结合，运输至肝细胞用下转化为尿胆原和粪胆原，最终排出体外血红蛋白分解产生血红素，进一步转化为胆内，与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素（直绿素，最终形成非结合胆红素（间接胆红接胆红素，水溶性）素）胆红素代谢流程图黄疸的病理生理机制123胆红素产生过多肝细胞功能障碍胆道阻塞溶血性疾病导致红细胞过度破坏，胆红素生肝细胞对胆红素的摄取、结合或分泌能力下胆汁淤积导致结合胆红素回流入血成增加，超过肝脏处理能力降•胆石症•遗传性球形红细胞增多症•病毒性肝炎•胆道肿瘤•自身免疫性溶血性贫血•药物性肝损伤•新生儿溶血病•遗传性代谢障碍黄疸分类肝细胞性黄疸由肝细胞损伤或功能障碍引起，直接和间接胆红素均可升高肝前性黄疸•肝炎、肝硬化•酒精性肝病又称溶血性黄疸，主要由红细胞过度破坏导•药物性肝损伤致，非结合胆红素升高•特点间接胆红素升高肝后性黄疸•尿色正常，无胆红素尿由胆道阻塞引起，又称阻塞性黄疸，主要表现•大便色正常或加深为直接胆红素升高•深色尿（胆红素尿）•浅色大便第二章肝前性黄疸（溶血性黄疸）常见病因肝前性黄疸主要由过度红细胞破坏导致非结合胆红素生成增加所致这类黄疸的特点是血清间接胆红素（非结合胆红素）升高显著，而直接胆遗传性球形细胞增多症红素水平正常或仅轻度升高实验室特点葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症•间接胆红素升高•尿胆原增加•无胆红素尿（因非结合胆红素不溶于水）自身免疫性溶血性贫血•网织红细胞计数增加•血红蛋白降低新生儿溶血病（血型不合）典型病例分享缺乏症新生G6PD儿溶血性黄疸病例概述诊断依据男婴，出生3天，出现进行性黄疸，伴轻•血涂片红细胞形态异常，可见嗜碱度贫血家族史发现母亲曾有蚕豆诱发性点彩的贫血发作•G6PD活性测定显著降低临床表现•血清胆红素总胆红素220μmol/L，以间接胆红素为主•黄疸进行性加重，波及全身治疗方案•轻度贫血，精神状态尚可•肝脾略有肿大•蓝光光疗，持续48小时•无核黄疸症状•避免氧化性药物使用•支持治疗，维持水电解质平衡第三章肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸由肝细胞损伤导致胆红素摄取、结合或排泄障碍所致这类黄疸常见病因通常表现为直接和间接胆红素均有升高，同时伴有其他肝功能异常指标感染性临床特点病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、戊型）、脓毒症•黄疸程度与肝损伤程度相关•可伴有乏力、食欲不振等全身症状•重症病例可出现肝性脑病药物毒物相关•尿色加深，大便色可正常或变浅酒精性肝病、药物性肝损伤、毒蘑菇中毒遗传代谢性Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征其他综合征与综合征对比Gilbert Crigler-Najjar特征Gilbert综合征Crigler-Najjar综合征I型Crigler-Najjar综合征II型发病率常见（约5-10%人群）极罕见罕见胆红素水平轻度升高（100μmol/L）极度升高（340μmol/L）显著升高（100-340μmol/L）UGT1A1酶活性降低至30%完全缺乏严重降低（10%）临床表现通常无症状，应激时黄疸加重严重黄疸，核黄疸风险高明显黄疸，核黄疸风险较低治疗方法无需特殊治疗光疗、换血、肝移植光疗、苯巴比妥预后良好，无并发症不治疗可致死多数可长期存活第四章阻塞性黄疸（肝后性黄疸）阻塞性黄疸是由胆道阻塞导致结合胆红素无法排出，回流入血所致这类黄常见病因疸特点是直接胆红素（结合胆红素）显著升高，同时伴有特征性临床表现胆道结石临床特点胆总管结石是最常见的阻塞性黄疸原因，特别是在中老年患者中黄疸进行性加深，皮肤瘙痒明显肿瘤性疾病尿呈深茶色（胆红素尿）胆管癌、胰头癌、壶腹部癌、肝门部淋巴结转移胆管狭窄与炎症大便呈陶土色（脱色便）原发性硬化性胆管炎、胆管手术后狭窄、慢性胰腺炎可伴右上腹痛、发热（胆管炎）其他罕见原因阻塞性黄疸的诊断流程病史采集体格检查•黄疸出现时间及进展•黄疸程度及分布•伴随症状腹痛、发热、皮肤瘙痒•肝脏大小及质地•既往胆道疾病史•胆囊是否可触及（Courvoisier征）•药物使用史•腹部压痛及包块实验室检查影像学检查•血清总胆红素及直接胆红素•腹部超声初筛检查•肝功能ALT、AST、ALP、GGT•CT或MRI评估病变范围•凝血功能•MRCP胆管三维成像•肿瘤标志物CA19-

9、CEA胆道阻塞影像学表现腹部超声显示胆总管扩张（箭头所示）MRCP显示胆总管下端结石及胆管扩张第五章新生儿黄疸特点新生儿胆红素代谢特点生理性黄疸•胆红素产生量是成人的2-3倍出生后2-3天出现，7-10天内自行消退，血清胆红素一般不超过•肝脏葡萄糖醛酸转移酶活性低205μmol/L（12mg/dL）•肝细胞摄取胆红素能力有限•肠道菌群不成熟，肠肝循环增加病理性黄疸•血脑屏障发育不完全，易发生核黄疸新生儿黄疸的危险因素早产母乳喂养血型不合胎龄越小，肝脏功能越不成熟，胆红素清除能力母乳性黄疸有早发型和晚发型两种早发型与喂ABO血型不合及Rh血型不合可导致新生儿溶血越差早产儿发生高胆红素血症及核黄疸的风险养不足有关；晚发型可能与母乳中某些成分抑制病，引起严重高胆红素血症，需早期干预治疗显著增加葡萄糖醛酸转移酶活性有关G6PD缺乏感染血肿与内出血葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏是X连锁遗传病，在细菌、病毒或其他病原体感染可增加红细胞破某些种族中较为常见，可导致溶血性黄疸坏，同时损害肝脏功能，加重黄疸新生儿黄疸的临床评估黄疸范围分级（Kramer法则）黄疸监测要点•经皮胆红素测定无创筛查工具区域胆红素估计值mg/dL•血清总胆红素及直接胆红素监测面部4-8•根据胎龄、日龄及危险因素评估治疗阈值•定期评估神经系统症状躯干上部5-12腹部至膝8-16四肢11-18手掌足底15核黄疸（胆红素脑病）危险因素核黄疸是指非结合胆红素穿过血脑屏障，沉积于脑干、小脑、基底神经节等•早产区域，引起不可逆的神经损伤这是新生儿高胆红素血症最严重的并发症，可•低蛋白血症（降低胆红素结合能力）导致终身残疾甚至死亡•酸中毒临床表现分期•低血糖•脓毒症

1.早期嗜睡、吸吮无力、肌张力减低预防与管理

2.中期肌张力增高、高音调啼哭、opisthotonus姿势•及时识别高危新生儿

3.晚期惊厥、昏迷、呼吸衰竭•严格按照胆红素治疗指南进行监测和

4.幸存者远期表现脑瘫、听力障碍、干预运动障碍•早期积极治疗高胆红素血症•多学科协作管理第六章黄疸的实验室检查胆红素代谢检查溶血性指标•血清总胆红素•血常规及网织红细胞计数•直接胆红素（结合胆红素）•血涂片形态学检查•间接胆红素（非结合胆红素）•直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）•尿胆原与尿胆红素•血型及抗体筛查•G6PD活性测定肝功能全套病因学检查•转氨酶ALT、AST（肝细胞损伤）•病毒性肝炎标志物•胆汁淤积指标ALP、GGT、5-核苷酸酶•自身抗体（自身免疫性肝病）•合成功能白蛋白、凝血酶原时间•铁蛋白、铜蓝蛋白（代谢性疾病）•乳酸脱氢酶（LDH）•肿瘤标志物AFP、CA19-

9、CEA实验室检查在鉴别黄疸类型和明确病因方面具有重要价值检查结果应结合临床表现综合分析，制定合理诊疗方案第七章影像学检查腹部超声腹部CT MRCP首选筛查方法，无创、便捷、经济可显示肝脏大小、回声、胆管是否扩能够清晰显示肝实质、胆道系统及周围组织结构对肿瘤性病变、肝内占磁共振胰胆管造影，无创显示胆道和胰管全貌的金标准能够准确显示胆张、胆囊状态、有无结石或占位性病变对胆总管末端显示有限位及胰腺病变诊断价值高增强扫描可评估病变血供特点管扩张、狭窄部位及范围，对胆道良恶性病变鉴别有重要价值ERCP内镜超声（EUS）PTC内镜逆行胰胆管造影，兼具诊断和治疗作用可进行括约肌切开、取石、对胆总管末端、壶腹部及胰头部病变有较高分辨率可进行细针穿刺活经皮经肝胆道引流，在ERCP失败或不适用时选择可减轻黄疸，改善肝功支架置入等治疗操作有一定并发症风险，如胰腺炎、出血、穿孔等检，获取病理诊断在鉴别诊断壶腹部小肿瘤方面优于ERCP能，为后续治疗创造条件对高位胆管阻塞尤为适用第八章黄疸的治疗原则病因治疗支持治疗明确黄疸病因，针对性治疗溶血性疾病控制维持水电解质平衡、纠正低蛋白血症、补充维溶血、肝炎抗病毒治疗、胆道阻塞解除梗阻生素K、营养支持、保肝降酶手术/介入治疗特殊治疗ERCP取石、支架置入；外科手术切除肿瘤；新生儿黄疸光疗、换血治疗；药物促进胆汁分胆道重建；必要时肝移植泌；利胆、解痉减轻症状黄疸治疗关键在于明确病因，采取针对性措施无论哪种类型黄疸，都应注重支持治疗，维持重要器官功能，预防并发症特别需要警惕重症黄疸可能导致的肝性脑病、肾功能损害等多器官功能障碍新生儿黄疸的光疗机制与应用光疗原理光疗注意事项特定波长的蓝光（460-490nm）照射皮肤，使非结合胆红素转化为水溶性异构体，不需经•保护眼睛，防止视网膜损伤肝脏结合即可从胆汁和尿液排出•暴露最大皮肤面积光疗方式•监测体温，防止过热或过冷•增加喂养次数，补充水分•常规光疗单面蓝光照射•定期翻身，保持皮肤清洁干燥•强化光疗双面或多面光源照射•继续母乳喂养，无需中断•光纤毯光疗直接接触皮肤•监测胆红素水平评估疗效光疗适应症光疗并发症根据新生儿胎龄、日龄、危险因素及胆红素水平，参照治疗曲线图决定早产儿治疗阈值较•皮肤疹、皮肤灼伤足月儿低•脱水和电解质紊乱•体温不稳•青铜婴综合征（胆汁淤积患儿）换血治疗指征及流程换血治疗指征换血流程•严重高胆红素血症，胆红素水平达到换血阈值

1.分次少量抽出患儿血液（通常10-20ml/次）•光疗不能有效控制胆红素水平快速上升

2.输入等量供血•已出现核黄疸早期症状

3.缓慢进行，全程需1-2小时•严重溶血性疾病需要去除抗体

4.密切监测生命体征及并发症换血准备换血并发症•交叉配血合适的全血（通常为两倍血容量）•代谢紊乱低钙血症、低血糖、酸碱失衡•保温设备、心电监护•感染•静脉通路（脐静脉或中心静脉）•血栓形成•充分告知家属风险及获得知情同意•空气栓塞•心律失常•坏死性小肠结肠炎第九章黄疸的护理要点观察与评估生命体征监测•定时观察黄疸范围及程度变化•定期测量体温、脉搏、呼吸、血压•记录尿色、大便颜色及性状•预防脱水，监测出入量•观察腹胀、腹水等相关症状•观察意识状态及神经系统表现•新生儿黄疸需警惕核黄疸症状•光疗期间防止体温异常治疗相关护理健康教育•光疗期间保护眼睛和生殖器•向患者及家属解释疾病相关知识•定期翻身，保持皮肤清洁干燥•指导新生儿家长正确喂养方法•换血治疗前后密切监测生命体征•教育患者避免肝毒性药物及酒精•ERCP等介入治疗后观察出血及感染•告知复诊时间及随访计划良好的护理管理对黄疸患者的恢复至关重要护理人员应根据黄疸类型及严重程度，制定个体化护理方案，预防并发症，提高治疗效果临床病例讨论成人阻塞性黄疸1患者资料影像学检查张女士，56岁，因反复右上腹痛伴黄疸2周腹部超声胆总管扩张（内径12mm），下端入院可见强回声（约8mm），伴声影肝内胆管轻度扩张临床表现诊断•右上腹阵发性绞痛，伴恶心、呕吐胆总管结石伴急性胆管炎•皮肤、巩膜黄染，逐渐加重•尿呈浓茶色，大便色浅治疗过程•近期发现轻度发热（

37.8℃）

1.抗生素治疗头孢哌酮舒巴坦实验室检查

2.ERCP内镜下乳头括约肌切开术+取石•总胆红素156μmol/L，直接胆红素

3.胆管支架置入122μmol/L治疗效果•ALT86U/L，AST92U/L，ALP术后腹痛缓解，黄疸逐渐消退，炎症指标恢复432U/L，GGT398U/L正常一周后复查肝功能显著改善，二周后支•白细胞

12.6×10^9/L，中性粒细胞比架取出，随访3个月无复发例85%临床病例讨论新生儿病理性黄疸2患者资料诊断男婴，胎龄35+2周，出生体重2150g，因出生20小时出现黄疸入院ABO血型不合溶血病致病理性黄疸临床表现治疗过程•出生20小时开始出现黄疸，迅速波及全身

1.立即开始强化光疗•精神状态尚可，吸吮力一般

2.入院6小时后胆红素升至255μmol/L•皮肤无出血点，肝脾轻度肿大

3.考虑到早产、血型不合及胆红素快速升高，实施换血治疗•母亲血型O型，婴儿血型A型

4.继续光疗，加强支持治疗实验室检查治疗效果•入院时总胆红素186μmol/L，以间接胆红素为主换血后胆红素水平显著下降，未出现核黄疸症状光疗持续72小时后停止出院时胆红•血红蛋白145g/L，网织红细胞6%素降至正常范围，血红蛋白稳定，神经系统检查正常随访3个月发育正常•直接抗人球蛋白试验（+）最新研究进展与指南12024年新生儿黄疸管理指南更新中国医师协会新近发布的指南调整了不同胎龄新生儿光疗及换血治疗阈值，强调个体化治疗方案新指南特别关注早产儿及有危险因素新生儿的管理，推荐使用经皮胆红素检测作为初筛工具2新型光疗设备及技术应用高强度LED光疗设备提高了光疗效率，缩短了治疗时间新型光纤毯技术增加了光照面积，同时减少了热损伤风险便携式光疗3基因检测在遗传性黄疸中的应用设备使家庭光疗成为可能，减少住院时间基因测序技术使Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征等遗传性黄疸的诊断更加精确UGT1A1基因多态性研究有助于预测个4阻塞性黄疸微创治疗新进展体对某些药物的代谢能力及黄疸风险产前基因诊断可早期识别高风险胎儿经口胆道镜技术提高了复杂胆管结石的取石成功率可降解支架在良性胆道狭窄中的应用减少了反复介入的需要机器人辅助胆道手术提高了精准度，减少了并发症黄疸相关并发症及预防123核黄疸与胆红素脑病肝功能衰竭胆汁性肝硬化非结合胆红素在中枢神经系统沉积导致不可严重肝细胞性黄疸可进展为肝功能衰竭，威长期胆汁淤积可导致肝纤维化，最终发展为逆神经损伤胁生命肝硬化预防措施预防措施预防措施•早期识别高危新生儿•早期明确诊断，针对病因治疗•及时解除胆道梗阻•严格遵循治疗指南，及时干预•保肝治疗，营养支持•控制胆管感染•密切监测神经系统症状•监测凝血功能及血氨水平•使用熊去氧胆酸等药物改善胆汁流动•避免低蛋白血症、酸中毒等促发因素•必要时考虑人工肝支持或肝移植•定期随访评估肝纤维化程度黄疸相关并发症可导致严重后果，甚至危及生命关键在于早期识别高危患者，及时干预，定期随访，多学科协作管理复习与知识点总结黄疸定义与胆红素代谢诊断方法•黄疸是胆红素升高导致的皮肤、巩膜黄染•血清胆红素及肝功能检查•胆红素来源于血红蛋白分解•溶血指标评估•肝细胞摄取、结合、排泄胆红素•影像学检查（超声、CT、MRCP、ERCP）•必要时肝穿刺活检黄疸分类治疗策略•肝前性（溶血性）黄疸•肝细胞性黄疸•针对病因治疗•肝后性（阻塞性）黄疸•支持治疗•新生儿生理性与病理性黄疸•光疗、换血（新生儿）•介入或手术治疗（阻塞性）临床表现与鉴别并发症及预防•肝前性间接胆红素升高，无胆红素尿•肝细胞性直接和间接胆红素均升高•核黄疸•肝后性直接胆红素显著升高，尿深色，便浅色•肝功能衰竭•胆汁性肝硬化•早期干预是预防关键互动问答环节生理性黄疸与病理性黄疸如何鉴别？新生儿黄疸时是否需要停止母乳喂养？生理性黄疸通常出生后2-3天出现，高峰不超过205μmol/L，7-10一般情况下不建议停止母乳喂养即使存在母乳性黄疸，通常也只天内自行消退；病理性黄疸出现早（24小时内），进展快，持续时需暂停母乳喂养12-24小时，观察胆红素变化母乳喂养的益处远间长，常伴有其他症状如贫血、肝脾肿大等大于对黄疸的影响，应在医生指导下合理安排喂养成人黄疸时最具鉴别诊断价值的检查是什么？阻塞性黄疸出现灰便意味着什么？直接与间接胆红素比例是初步鉴别黄疸类型的关键影像学检查灰白色或陶土色大便（脱色便）提示胆道完全阻塞，胆汁无法排入中，腹部超声是首选筛查方法；MRCP对胆道系统评估最为全面；肠道这是阻塞性黄疸的典型表现，常见于胆总管结石、胰头癌等肝功能酶谱可帮助判断肝细胞损伤程度综合多种检查结果才能明疾病需紧急评估并解除阻塞，防止肝功能损害确诊断问答环节旨在解决临床常见疑难问题，促进理论与实践结合欢迎学员积极提问，分享临床经验结束语黄疸作为临床常见症状，虽然看似简单，但其背后病因复杂多样，需要我们系统评估，明确分型，找准病因，才能制定有效的治疗方案早期诊断与规范治疗是预防严重并发症的关键尤其对于新生儿黄疸，及时识别高危患儿，积极干预，可有效避免核黄疸的发生，保障神经系统发育作为医护人员，我们应不断更新知识，掌握最新诊疗进展，提升临床诊疗水平，为患者提供更加优质、安全的医疗服务希望本次教学查房能够帮助大家系统掌握黄疸相关知识，提高临床思维能力和实践技能黄疸的管理需要多学科协作，共同为患者健康保驾护航。