过敏性紫癜课件教学课件

过敏性紫癜教学课件第一章过敏性紫癜概述过敏性紫癜是一种累及小血管的炎性疾病，主要影响皮肤、关节、胃肠道和肾主要特点脏等多个系统其核心病理机制是IgA免疫复合物沉积在小血管壁，引起血管炎症和损伤，导致一系列临床症状•小血管炎性疾病作为儿童期最常见的系统性血管炎，过敏性紫癜的发病率在儿童群体中明显高•IgA免疫复合物沉积于成人虽然成人病例相对较少，但成人发病往往表现出更为严重的症状和更•多系统受累高的肾脏并发症风险•儿童高发，成人少见但重本病的显著特点是其多系统受累性质，患者可能同时或先后出现皮肤、消化道、关节和肾脏等不同部位的症状，这也是临床诊断和治疗中需要特别关注的常见受累系统方面•皮肤-紫癜•关节-关节痛•胃肠道-腹痛•肾脏-肾炎过敏性紫癜的历史与命名过敏性紫癜最早可追溯至1837年，由德国医生Eduard HeinrichHenoch和Johann LukasSchönlein首次详细描述他们记录了一种以皮肤紫癜、关节痛和胃肠道症状为特征的疾病，这也是为什么该病在历史上被称为Henoch-Schönlein紫癜的原因随着医学科学的进步，尤其是免疫学的发展，研究人员在20世纪后期发现了IgA免疫复合物在该疾病病理中的核心作用基于这一发现，国际血管炎和肾脏病学术组织在2012年正式将其更名为IgA血管炎IgAvasculitis，以更准确地反映其免疫病理本质这一命名的变更不仅是术语的更新，更代表了医学界对该疾病认识的深化，从单纯的症状描述转向了基于病理机制的分类尽管如此，在中国临床实践中，过敏性紫癜的称谓仍广泛使用该疾病是儿童最常见的系统性血管炎，占儿童血管炎的约50%以上过敏性紫癜的典型皮肤表现典型皮肤病变特征过敏性紫癜的皮肤表现为触摸不褪色的红紫色斑丘疹，呈对称分布，多见于下肢和臀部等受压部位这些皮疹为非血小板减少性紫癜，压之不褪色，表明其为血管外渗血而非单纯的血管扩张皮疹的演变过程初期可表现为轻微的红斑或荨麻疹样改变，随后发展为典型的紫癜皮疹可呈现不同阶段新发的鲜红色斑点、逐渐变暗的紫色瘀点，以及最终褪色留下的棕色色素沉着病程中可出现多次皮疹复发，这也是该疾病的临床特点之一好发部位分布典型病例中，皮疹多始发于踝部和足背，随后向上蔓延至小腿、大腿和臀部上肢、躯干和面部受累相对少见，但在严重病例中也可出现重力和局部压力可能是这种分布模式的影响因素皮肤紫癜是过敏性紫癜最直观的临床表现，也是诊断的核心依据之一医生需要仔细观察紫癜的形态、分布和演变特点，以助于与其他紫癜性疾病进行鉴别皮肤紫癜通常在发病后1-2周内自行消退，但在疾病活动期可能反复出现新的皮疹第二章病因与发病机制过敏性紫癜的确切病因尚未完全阐明，但多数研究认为其为多因素共同作用的结果大约50-60%的患者在发病前有明确的诱发因素，其中感染和药物是最常见的触发因素常见诱发因素感染性因素A组β溶血性链球菌是最常报道的病原体，约30%的患者有链球菌感染史此外，多种病毒如腺病毒、流感病毒、肠道病毒等也可作为诱因感染通常发生在发病前1-3周药物因素青霉素、头孢菌素等抗生素是常见的药物诱因其他药物如非甾体抗炎药、利尿剂、抗惊厥药等也有报道药物引起的过敏性紫癜通常在用药后数日内发生其他因素环境因素（如季节变化、气温骤降）、食物过敏、昆虫叮咬、疫苗接种等也可能是诱发因素此外，少数患者可能与遗传因素相关，如HLA-DRB1*01和HLA-B35等基因多态性不同年龄段的诱发因素可能有所不同儿童中感染因素更为常见，而成人中药物因素所占比例较高了解这些诱发因素对于预防疾病复发具有重要意义免疫学机制详解IgA1异常糖基化免疫复合物形成补体激活与炎症反应过敏性紫癜的核心病理机制与IgA1分子铰链区域的糖基化异常密切相关机体产生针对这些异常糖基化IgA1的自身抗体主要是IgG，形成IgA-IgG沉积的免疫复合物通过替代途径激活补体系统，产生C3a、C5a等趋化因正常IgA1分子的铰链区含有O-连接的糖基，而过敏性紫癜患者的IgA1分子免疫复合物这些免疫复合物分子量大，不易被肝脏清除，在血液循环中子，吸引中性粒细胞向血管壁聚集活化的中性粒细胞释放蛋白酶、活性呈现半乳糖缺乏Gal-deficient状态，暴露的N-乙酰半乳糖胺GalNAc累积并最终沉积在小血管壁氧等炎性介质，导致血管壁损伤残基成为抗原决定簇细胞因子网络失调研究发现，过敏性紫癜患者体内存在细胞因子网络的失调，包括IL-

6、TNF-α、IL-1β等促炎因子水平升高，而抗炎因子如IL-10相对不足这种失衡加剧了血管炎症反应，并参与了疾病的多系统损伤过程基因易感性遗传因素在疾病发生中也发挥重要作用某些HLA等位基因如HLA-DRB1*01与过敏性紫癜易感性相关此外，编码细胞因子、趋化因子及其受体的基因多态性也可能影响疾病的发生和严重程度过敏性紫癜的免疫病理特征是小血管壁IgA沉积，这也是皮肤或肾脏活检的重要诊断依据第三章临床表现皮肤表现关节症状对称性紫癜是最常见的表现，存在于几乎所有患者特点约60-80%的患者出现关节症状，常在皮疹出现前后发生特点好发于下肢和臀部等受压部位主要累及膝、踝和腕关节•红色或紫色斑丘疹，压之不褪色•表现为关节痛、肿胀，活动受限•可融合成大片紫癜，严重者可形成水疱和坏死•通常不破坏关节，不留后遗症•通常在1-2周内自行消退，但可反复发作•症状可持续数日至2周，随疾病活动度波动消化系统表现肾脏表现约50-75%的患者有胃肠道症状，是最严重的症状之一特点约20-60%的患者出现肾脏受累，是影响长期预后的关键特点绞痛性腹痛，常在脐周，进食后加重多在发病后4-6周内出现•恶心、呕吐、腹泻，粪便可见隐血或鲜血•轻度微量蛋白尿、显微镜下血尿•严重并发症肠套叠2-3%、肠穿孔、肠梗阻•中度持续蛋白尿、肉眼血尿•多在皮疹出现后1周内发生，持续时间不等•重度肾病综合征、急进性肾炎•成人肾脏受累率和严重程度高于儿童除上述主要表现外，少数患者可出现其他系统受累，如神经系统头痛、癫痫、脑病、呼吸系统肺出血、间质性肺炎、心血管系统心肌炎、心包炎等全身症状如低热、乏力在活动期可见，但不如其他系统性血管炎明显典型病例分享7岁男童典型病例患者为7岁男童，因双下肢紫癜伴腹痛3天入院患儿于入院前1周出现上呼吸道感染症状，经抗生素治疗后咳嗽好转，但3天前开始出现双踝部散在红色斑丘疹，随后扩展至双下肢，呈对称分布斑丘疹逐渐增多，颜色加深为紫红色，压之不褪色入院前1天开始出现阵发性腹痛，主要位于脐周，每次持续约10-15分钟，伴2次呕吐，吐出胃内容物，无血液同时出现左踝关节轻度肿痛实验室检查•血常规WBC

12.5×10^9/L，N75%•尿常规蛋白+，红细胞20-25/HP1•血沉35mm/h↑•ASO320IU/ml↑•IgA

3.2g/L↑•补体C

3、C4正常诊断与治疗•诊断过敏性紫癜皮肤型+胃肠型+肾型2•治疗泼尼松1mg/kg·d，口服•对症蒙脱石散缓解腹痛•护理避免外伤，监测尿常规经治疗后，患儿皮疹在5天内明显减轻，腹痛消失，2周后尿蛋白转阴，泼尼松逐渐减量随访3个月未见复发第四章诊断标准与辅助检查诊断标准辅助检查2010年欧洲风湿病学会EULAR和儿科风湿病学国际组织PRINTO制定的诊断标准已被广泛采纳实验室检查血常规轻度白细胞增高，部分患者可有贫血必备标准紫癜或瘀点（非血小板减少和非凝血障碍所致），主要分布在下肢，可伴有其他部位受累尿常规蛋白尿、血尿（肾脏受累的重要指标）血生化肾功能评估，严重者可见肌酐升高在满足必备标准的基础上，还需至少具备以下4项中的1项炎症指标ESR、CRP可轻至中度升高腹痛弥漫性绞痛，通常在饭后加重，可伴有肠套叠或胃肠道出血免疫学检查IgA水平升高约50%患者，补体水平通常正常组织病理学典型的白细胞碎裂性血管炎或增生性肾小球肾炎，以IgA沉积为主粪便潜血试验胃肠道受累时可呈阳性关节炎急性关节炎或关节痛感染指标咽拭子培养、ASO等，寻找感染诱因肾脏受累蛋白尿

0.3g/24h或血尿5个红细胞/高倍视野组织病理学检查皮肤活检白细胞碎裂性血管炎，免疫荧光示IgA沉积肾活检适用于严重肾脏受累患者，用于评估肾脏损害程度和指导治疗影像学检查腹部超声评估肠壁水肿、肠套叠等肾脏超声评估肾脏大小及回声诊断流程图示临床评估实验室检查详细询问病史，特别是近期感染史、药物使用史；全面体格检查，评估皮肤紫癜的特征和分布常规检查血常规、尿常规、粪便潜血、肝肾功能、炎症指标特殊检查免疫球蛋白、ASO、咽拭子培养等特殊检查确诊皮肤活检免疫荧光显示IgA沉积根据EULAR/PRINTO标准肾活检适用于严重肾脏受累患者必备标准非血小板减少性紫癜+至少1项其他系统受累表现影像学腹部超声、肾脏超声等过敏性紫癜的诊断主要基于临床表现，辅以必要的实验室检查和组织病理学检查在典型病例中，如出现特征性的非血小板减少性紫癜，特别是分布于下肢，并伴有关节、胃肠道或肾脏受累的表现，诊断通常不难然而，在非典型病例中，尤其是系统受累先于皮肤表现出现时，诊断可能具有挑战性，需要进行全面的鉴别诊断和必要的辅助检查皮肤活检和免疫荧光检查显示IgA沉积是确诊的重要依据，尤其在诊断不明确的情况下肾活检主要用于评估肾脏损害程度，对判断预后和指导治疗具有重要价值，但不是常规诊断所必需的第五章鉴别诊断血小板减少性紫癜败血症性紫癜系统性红斑狼疮特点散在分布的瘀点，多见于四肢、躯干；血小板计数显著减低；无关节、胃肠道和肾脏受累；治疗重特点高热、寒战、意识障碍等全身中毒症状明显；紫癜可伴有坏死；血培养常阳性；病情凶险，需积极特点多系统受累，可有蝶形红斑、光敏感、关节炎等；ANA、抗dsDNA抗体阳性；肾活检见免疫复合点是提高血小板数量抗感染治疗物沉积，以IgG为主ANCA相关血管炎特点肺肾综合征常见；ANCA阳性；可累及多个系统；肉芽肿性炎症（GPA）或坏死性毛细血管炎（MPA）血友病和凝血障碍特点既往有出血倾向；外伤后出血不止；凝血功能异常；无免疫机制参与；家族史阳性血管性水肿特点皮肤、粘膜下组织的局限性水肿；常累及面部、口唇、舌头；呈非凹陷性水肿；可能与C1酯酶抑制剂缺乏相关对于临床表现不典型的病例，尤其是成人患者和以单一系统受累为首发表现的患者，鉴别诊断尤为重要综合分析临床表现、实验室检查和组织病理学结果，有助于明确诊断鉴别诊断要点表格疾病临床特点实验室检查病理特点过敏性紫癜对称性紫癜，好发于下肢；可伴关节痛、IgA升高；血小板正常；尿可有蛋白和红细白细胞碎裂性血管炎；IgA沉积腹痛、肾炎胞血小板减少性紫癜散在分布的瘀点；出血倾向；无关节、消血小板显著减少；骨髓巨核细胞正常或增无血管炎改变化道症状多系统性红斑狼疮蝶形红斑；关节炎；浆膜炎；多系统受累ANA、抗dsDNA抗体阳性；补体降低免疫复合物沉积，以IgG为主ANCA相关血管炎肺肾综合征；可伴肉芽肿性病变ANCA阳性；尿常规异常坏死性毛细血管炎；无免疫沉积或少量败血症性紫癜高热；全身中毒症状；紫癜可伴坏死白细胞显著增高或减低；血培养阳性血管内微生物栓塞；血管周围炎血友病关节内出血；软组织血肿；外伤后出血不凝血功能异常（APTT延长，因子活性降无特异性改变止低）鉴别诊断关键点在临床实践中，过敏性紫癜的诊断往往不需要满足所有诊断标准典型的皮肤紫癜

1.详细了解病史，特别是发病前诱因和症状出现的先后顺序加上至少一项系统受累表现，在排除其他疾病的情况下，通常可以确诊

2.全面评估紫癜的分布、形态和演变特点

3.关注多系统受累情况，特别是关节、胃肠道和肾脏症状对于非典型病例，特别是以胃肠道或肾脏症状为首发表现的患者，诊断可能具有挑战性这

4.有针对性地选择实验室检查，如血小板计数、IgA水平、ANCA等种情况下，密切随访观察，等待典型的皮肤紫癜出现，或进行皮肤/肾脏活检寻找IgA沉积证据，有助于明确诊断

5.必要时进行皮肤活检和免疫荧光检查，寻找IgA沉积证据第六章治疗原则治疗策略概述过敏性紫癜的治疗应基于疾病严重程度和受累系统，采取个体化方案大多数患者预后良好，可采取支持性治疗；而对于严重病例，尤其是有明显肾脏受累的患者，则需要积极的免疫抑制治疗1一般治疗•休息，避免剧烈活动•识别并避免可能的诱因•保持充分水分摄入•定期监测尿常规，评估肾脏受累2对症治疗•非甾体抗炎药缓解关节痛（注意肾功能影响）•抗组胺药缓解皮肤瘙痒•肠道解痉药缓解腹痛（如颠茄类药物）•蒙脱石散保护胃肠粘膜3特异性治疗•糖皮质激素中重度病例的首选药物•免疫抑制剂用于激素难治或肾脏严重受累患者•生物制剂研究阶段，如利妥昔单抗基于受累系统的治疗策略单纯皮肤型一般治疗和对症治疗为主，如皮疹严重可短期使用低剂量糖皮质激素关节型非甾体抗炎药缓解关节症状；疼痛剧烈者可考虑短期糖皮质激素胃肠型中等剂量糖皮质激素

0.5-1mg/kg·d缓解症状；严重者如肠套叠可需外科干预糖皮质激素治疗方案适应症推荐剂量及疗程糖皮质激素是过敏性紫癜治疗中最常用的药物，适用于以口服泼尼松或泼尼松龙下情况轻中度病例

0.5-1mg/kg·d，分1-2次口服中重度胃肠道症状持续腹痛、消化道出血重度病例1-2mg/kg·d，分1-2次口服严重皮肤受累大面积紫癜、坏死性紫癜危重病例可考虑甲泼尼龙冲击治疗，10-30mg/kg·d，明显关节症状剧烈关节痛，影响日常活动连续3天肾脏受累持续蛋白尿、肾病综合征治疗疗程其他少见严重表现如睾丸受累、神经系统受累等•胃肠道症状通常需要1-2周•肾脏受累可能需要数月，根据尿常规和肾功能调整•减量原则症状控制后逐渐减量，每1-2周减量约25%注意事项及监测使用糖皮质激素治疗时需注意以下几点治疗前评估血压、血糖、电解质、胃肠道疾病史治疗中监测定期检查血压、血糖、电解质、肝肾功能常见副作用面容改变、体重增加、高血压、高血糖、消化道溃疡、骨质疏松、感染风险增加预防措施钙剂和维生素D补充、质子泵抑制剂保护胃粘膜、控制饮食减少体重增加禁忌症活动性感染、严重高血压、消化道溃疡活动期糖皮质激素治疗对于缓解过敏性紫癜的急性症状通常效果良好，特别是对于胃肠道症状然而，其对肾脏长期预后的影响尚存争议对于肾脏严重受累的患者，可能需要联合免疫抑制剂治疗免疫抑制剂应用指征适应症概述霉酚酸酯Mycophenolate Mofetil免疫抑制剂主要用于以下患者适应症中重度肾脏受累，尤其适合儿童用法儿童600-1200mg/m²·d，成人1-2g/d，分2次口服糖皮质激素治疗无效或依赖的患者注意事项胃肠道反应、骨髓抑制；妊娠期禁用严重肾脏受累患者，如肾病综合征、进行性肾功能恶化反复复发的过敏性紫癜患者环孢素ACyclosporine A有严重糖皮质激素不良反应或禁忌症的患者其他危及生命的系统受累，如严重肺出血、中枢神经系统血管炎等适应症肾病综合征，尤其是激素依赖/抵抗者用法3-5mg/kg·d，分2次口服，根据血药浓度调整常用免疫抑制剂注意事项肾毒性、高血压、多毛、牙龈增生环磷酰胺Cyclophosphamide适应症急进性肾炎、严重多系统受累用法口服2-

2.5mg/kg·d或静脉冲击500-750mg/m²，每月1次注意事项骨髓抑制、出血性膀胱炎、不育、继发肿瘤风险硫唑嘌呤Azathioprine适应症中度肾脏受累，作为激素减量期的辅助药物用法1-2mg/kg·d，口服注意事项肝功能损害、骨髓抑制；需检测TPMT活性联合治疗方案对于严重肾脏受累患者，尤其是肾活检提示弥漫性增生性肾小球肾炎或新月体形成的患者，可考虑联合治疗方案诱导期甲泼尼龙脉冲治疗+环磷酰胺维持期口服泼尼松逐渐减量+硫唑嘌呤或霉酚酸酯第七章预后与并发症总体预后长期并发症过敏性紫癜的预后总体良好，多数患者（尤其是儿童）能够完全恢复约80%的患者在首次发病后4-6周内症状完全缓解，无需特殊治疗肾脏并发症然而，预后的差异主要取决于肾脏受累的程度没有肾脏受累或仅有轻微肾脏受累的患者，长期预后通常良好；而严重肾脏受累患者则可能发展为慢性肾脏病，甚最重要的长期并发症，可表现为至终末期肾病•持续性蛋白尿和/或血尿（1-2年）疾病复发•慢性肾炎（2-5%儿童患者）约20-40%的患者会出现疾病复发，通常发生在初次发病后6个月内复发的临床表现可能与首次发作相似或不同儿童复发率高于成人，但成人复发时病情往往•终末期肾病（1%儿童，5-10%成人）更加严重消化系统并发症复发的诱因通常与初次发病相似，如上呼吸道感染、药物过敏等控制这些诱因有助于降低复发风险急性期可能出现的严重并发症•肠套叠（2-3%，多见于6岁以下儿童）•肠穿孔（罕见但危及生命）•肠坏死或肠梗阻（需外科干预）其他罕见并发症•肺出血（严重时可致呼吸衰竭）•中枢神经系统受累（脑病、癫痫、脑出血）•心脏受累（心肌炎、心包炎）•睾丸受累（睾丸疼痛、肿胀，需与睾丸扭转鉴别）预后影响因素岁周7-1060%2年龄因素肾脏受累程度治疗及时性7-10岁儿童预后最佳，肾脏并发症风险低；3岁以下儿童和成人患者肾脏受累风险较高成人患者的疾病持肾脏受累是影响长期预后的关键因素轻度肾脏受累（微量蛋白尿、显微镜下血尿）通常预后良好；而肾病早期诊断和及时治疗对改善预后至关重要，尤其是对于肾脏受累患者研究表明，症状出现后2周内开始治续时间通常更长，肾功能恶化风险更大综合征、急进性肾炎则预后较差肾活检发现新月体形成50%的患者，进展为终末期肾病的风险显著增疗的患者，肾脏预后明显优于延迟治疗者加肾脏预后预测因素以下临床和病理特征与不良肾脏预后相关持续大量蛋白尿（1g/24h，持续1个月）发病时肾功能受损（肌酐升高）•高血压•发病时年龄40岁或3岁肾活检发现新月体形成、肾小球硬化•间质纤维化和肾小管萎缩•疾病持续活动或频繁复发预后评估和随访建议基于预后因素，推荐以下随访策略短期随访（急性期至症状缓解后3个月）•每1-2周监测血压、尿常规第八章护理与健康教育日常护理要点皮肤护理•保持皮肤清洁，使用温水轻柔清洗•避免搔抓紫癜部位，防止继发感染•穿着宽松舒适的棉质衣物，减少对皮肤的摩擦•避免长时间站立或剧烈活动，减轻下肢紫癜饮食指导•保持充分水分摄入，促进新陈代谢•避免高盐、辛辣刺激性食物，减轻胃肠负担•肾脏受累患者可能需要低蛋白饮食•使用激素治疗期间注意控制糖和脂肪摄入•补充富含维生素C和维生素E的食物，增强血管壁强度活动与休息•急性期保持适当卧床休息，特别是有明显下肢紫癜时•避免剧烈运动和过度疲劳•病情稳定后逐渐恢复正常活动•关节受累患者可进行适当的关节功能锻炼疾病监测教会患者及家属自我监测疾病的方法皮肤紫癜定期观察紫癜数量、范围、颜色变化尿液监测定期使用尿试纸检测蛋白尿和血尿血压监测有肾脏受累患者应定期测量血压症状记录记录腹痛、关节痛等症状的发生和变化心理支持疾病可能对患者及家属造成心理负担，应给予适当心理支持•向患者及家属解释疾病的性质和预后，减轻恐惧心理•对于儿童患者，鼓励正常社交活动和学习•对于反复复发或肾脏受累患者，给予长期心理支持•必要时可寻求专业心理咨询典型护理流程1入院评估阶段全面评估患者病情，包括•详细询问病史，了解发病时间、诱因、症状特点•皮肤紫癜的分布、数量、形态评估•其他系统受累情况评估（关节、胃肠道、肾脏）•基础生命体征监测体温、脉搏、呼吸、血压•建立静脉通路，采集血液标本•采集尿液标本，进行尿常规检查2急性期护理阶段针对急性症状的护理措施皮肤护理保持皮肤清洁，避免搔抓，预防感染胃肠道症状护理腹痛评估，饮食调整，药物治疗配合关节症状护理关节功能评估，适当休息，热敷缓解肾脏监测每日尿常规监测，记录出入量，观察水肿用药管理按医嘱给药，观察药物反应和不良反应•严密监测生命体征变化，警惕并发症3恢复期护理阶段促进康复的护理措施•继续皮肤护理，观察紫癜消退情况•饮食指导均衡营养，避免诱发食物•适当增加活动量，恢复正常生活能力•药物治疗依从性指导，强调激素减量重要性•心理支持，减轻焦虑和恐惧•健康教育，提高自我管理能力4出院随访阶段出院后的持续管理•制定个体化随访计划，告知复诊时间•教授家庭监测方法皮肤观察、尿液检测、血压测量•用药指导剂量调整、减量方案、可能的不良反应•复发预防教育识别和避免诱因•提供随访联系方式，有异常情况及时就医•长期随访规划，特别是肾脏受累患者护理人员在过敏性紫癜患者的整个治疗过程中扮演着重要角色，不仅提供直接的护理干预，还承担着健康教育、心理支持和随访管理的职责护理工作应与医疗团队紧密配合，共同促进患者的康复第九章典型病例分析病例1儿童轻型过敏性紫癜诊断过敏性紫癜（皮肤型+关节型）治疗方案患者资料男，6岁，学龄前儿童

1.一般治疗休息，避免剧烈活动主诉双下肢紫癜伴轻度关节痛2天

2.药物治疗现病史患儿于入院前1周出现上呼吸道感染症状，发热、咳嗽、咽痛，在社区医院诊断为上呼吸道感染，给予头孢克洛口服治疗用药2天后症状好转，但入院•抗组胺药西替利嗪口服，缓解皮肤症状前2天开始出现双下肢、臀部散在紫红色斑丘疹，不痒，压之不褪色同时出现双踝关节轻度疼痛，无明显肿胀，无活动受限无腹痛、呕吐等消化道症状，无肉眼血尿•非甾体抗炎药布洛芬口服，缓解关节痛

3.监测定期尿常规检查，观察肾脏受累情况既往史无特殊病程及预后患儿经上述治疗后，皮疹于1周内逐渐消退，关节症状3天内缓解住院期间及随访1个月内尿常规均正常，无新发紫癜，无消化道症状随访6个月无体格检查生命体征稳定，双下肢及臀部可见散在紫红色斑丘疹，大小

0.2-

0.5cm，压之不褪色双踝关节无明显肿胀，有轻度压痛腹部检查无异常复发辅助检查病例分析•血常规WBC

10.2×10^9/L，N65%该病例为典型的儿童轻型过敏性紫癜，主要表现为皮肤和关节受累，无肾脏和消化道症状诱因明确（上呼吸道感染和抗生素使用），临床表现典型，诊断明确•尿常规正常由于症状轻微，无肾脏受累，予以对症治疗即可取得良好效果该患儿预后良好，随访期间无复发，这与大多数单纯皮肤-关节型过敏性紫癜的自然病程一致•血沉20mm/h•凝血功能正常•ASO285IU/ml↑病例图文对比病例2成人重型过敏性紫癜患者资料女，42岁主诉下肢紫癜、腹痛、血尿2周现病史患者于入院前3周因支气管炎使用阿莫西林-克拉维酸钾治疗用药1周后出现双下肢对称性紫癜，随后出现反复腹痛、便血和肉眼血尿在当地医院诊断为过敏性紫癜，给予激素治疗，症状部分缓解但尿检持续异常，遂转入我院体格检查双下肢、臀部及腹部可见大小不等的紫红色斑丘疹，部分融合成片腹部压痛明显，无反跳痛双下肢轻度凹陷性水肿辅助检查•血常规WBC

12.5×10^9/L，N78%，Hb105g/L•尿常规蛋白3+，红细胞100/HP•24小时尿蛋白

3.8g•血肌酐135μmol/L↑•血沉55mm/h↑•IgA

4.5g/L↑•腹部超声肠壁增厚，肾脏体积增大肾活检系膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光示IgA沉积，部分肾小球见新月体形成30%治疗方案•甲泼尼龙冲击治疗500mg/d×3天•继以口服泼尼松1mg/kg·d•环磷酰胺静脉冲击750mg/次，每月1次•对症治疗质子泵抑制剂、保肾治疗住院经过•激素冲击后腹痛、便血症状明显缓解•皮疹逐渐消退第十章最新研究进展病理机制新发现IgA糖基化异常机制深入研究近期研究发现，IgA1分子的异常糖基化与多种糖基转移酶和糖苷酶活性失衡相关C1GalT1（核心1β1,3-半乳糖基转移酶）活性降低和其伴侣蛋白Cosmc表达减少，是导致IgA1分子半乳糖缺乏的关键机制此外，α2,6-唾液酸转移酶活性增强也会导致IgA1异常糖基化粘膜免疫与系统免疫的关联新的研究表明，肠道粘膜相关淋巴组织MALT中的B细胞异常活化可能是IgA血管炎发病的重要环节肠道菌群失调dysbiosis可能通过影响粘膜免疫反应，参与疾病的发生和发展这也解释了为何上呼吸道和胃肠道感染常作为疾病的诱因基因易感性研究全基因组关联研究GWAS已经识别出多个与IgA血管炎易感性相关的基因位点，包括HLA-DRB

1、HLA-DPB1等MHC基因，以及TGFB

1、IL1B、IL1RN、IL

8、VEGF等细胞因子相关基因这些发现为了解疾病的遗传背景提供了新的视角诊断技术进展新型生物标志物的研究正在进行中，包括血清半乳糖缺乏IgA1水平测定针对异常糖基化IgA1的特异性抗体检测治疗领域创新尿液中微RNA谱分析用于早期肾脏受累的预测血清补体途径活化产物（如C3a、C5a、Bb）检测靶向糖基化修饰针对IgA1分子糖基化异常的治疗策略正在探索中，如调节糖基转移酶活性的小分子药物，可能从源头上干预疾病发生生物制剂应用多种生物制剂在IgA血管炎治疗中的应用正在研究，包括利妥昔单抗抗CD

20、贝利木单抗抗BLyS等，初步研究显示对难治性病例有潜在效果微生物组干预基于肠道菌群与疾病的关联，益生菌、粪菌移植等微生物组干预方法正在探索，可能通过调节粘膜免疫影响疾病进程近期一项多中心临床试验发现，针对难治性IgA血管炎肾炎，联合使用低剂量甲泼尼龙、环磷酰胺和血管紧张素转换酶抑制剂的治疗方案，可显著改善长期肾脏预后预后研究进展长期随访研究揭示，即使是轻度肾脏受累的患者，在10-20年后仍有发展为慢性肾脏病的风险这提示需要延长随访时间，并重新评估肾脏受累患者的治疗时机和强度同时，多种肾脏预后预测模型正在开发中，结合临床、实验室和病理特征，以更准确地预测长期肾脏结局未来治疗方向个体化精准治疗1靶向免疫病理机制的新药2基于生物标志物的治疗决策3传统治疗方案的优化与组合4靶向免疫治疗个体化用药方案随着对IgA血管炎免疫病理机制认识的深入，多种靶向治疗策略正在研究中未来的治疗趋势将更加重视基于患者个体特征的精准治疗B细胞靶向治疗针对产生异常IgA1的B细胞群体，包括抗CD20单抗如利妥昔单抗，通过清除B细胞减少异常IgA1的产生抗BLyS/BAFF单抗如贝利木单抗，通过抑制B细胞存活因子减少B细胞活化蛋白酶体抑制剂如硼替佐米，通过诱导浆细胞凋亡减少抗体产生补体系统调节针对补体激活在血管炎中的作用，包括C5抑制剂如依库珠单抗，阻断补体末端通路激活补体旁路途径抑制剂减少IgA免疫复合物介导的补体激活细胞因子干预针对炎症反应中的关键细胞因子，包括IL-6抑制剂如托珠单抗，减少炎症反应和B细胞活化TNF-α抑制剂如依那西普，抑制炎症介质IL-17/IL-23轴抑制剂调节Th17免疫反应生物标志物指导治疗基于血清/尿液生物标志物谱建立疾病活动度评分系统，指导治疗方案选择和调整可能的标志物包括半乳糖缺乏IgA1水平、抗糖基化IgA1抗体、特定细胞因子谱、补体激活产物等过敏性紫癜与其他免疫性疾病的联系交叉免疫机制过敏性紫癜IgA血管炎与多种免疫性疾病存在潜在的病理机制联系，特别是与IgA相关疾病的关联最为密切其他血管炎与免疫复合物沉积IgA肾病与过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜与其他免疫复合物介导的血管炎（如系统性红斑狼疮、混合性冷球蛋白血症）共享某些病理机制然而，不同类型的免疫复合物（IgA vsIgG/IgM）导致不同的临床表现和组织损伤模式研究表明，小这两种疾病被认为是同一疾病谱系的不同表现形式，均以系膜IgA沉积为特征IgA肾病以肾脏表现为主，而部分患者可同时满足多种血管炎的诊断标准，提示可能存在共同的免疫调节异常过敏性紫癜肾炎则伴有系统性血管炎表现两者共享异常糖基化IgA1介导的免疫复合物沉积机制研究发现，部分IgA肾病患者可能在疾病过程中出现皮肤紫癜，而过敏性紫癜患者也可能仅以肾炎为首发表现自身免疫性疾病共病现象过敏性紫癜患者出现其他自身免疫性疾病的风险增加，如类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺疾病等这种现炎症性肠病与肠道免疫象可能反映了共同的遗传易感性（如特定HLA基因型）和免疫调节机制异常家族聚集性研究也发现，过敏性紫癜患者的一级亲属出现不同自身免疫性疾病的风险增加过敏性紫癜与炎症性肠病IBD之间的关联引起关注两者均涉及肠道粘膜免疫异常，且研究表明过敏性紫癜患者发生IBD的风险增加肠道免疫在IgA产生中扮演重要角色，肠道微生物组失调可能是两种疾病的共同联合治疗策略探讨环境因素这也解释了为何胃肠道感染常作为过敏性紫癜的诱发因素基于免疫病理机制的共性，多种免疫性疾病的治疗策略正被应用于过敏性紫癜的治疗研究中从IgA肾病治疗中借鉴的策略RAAS抑制剂、鱼油、中药如雷公藤多苷从炎症性肠病治疗中借鉴的策略5-ASA类药物、生物制剂如抗TNF-α从系统性血管炎治疗中借鉴的策略利妥昔单抗、血浆置换、静脉免疫球蛋白相关指南推荐国内外诊疗指南比较过敏性紫癜IgA血管炎的诊疗指南在不同国家和地区存在一定差异，主要体现在诊断标准、治疗策略和随访建议等方面指南名称发布机构主要特点《儿童过敏性紫癜诊断与治疗专家共识》中华医学会儿科学分会免疫学组2017强调早期诊断和分级治疗；详细的肾脏受累分型；推荐中西医结合治疗《过敏性紫癜肾炎诊疗指南》中华医学会肾脏病学分会2016重点关注肾脏受累；详细的组织病理分级；根据肾脏病理分型制定治疗方案EULAR/PRINTO/PRES标准欧洲风湿病学会等2010国际公认的诊断标准；强调必备标准紫癜加其他系统受累；重视组织病理学证据KDIGO肾小球肾炎指南国际肾脏病改善全球组织2021IgA血管炎肾炎作为IgA肾病的变异型；推荐基于蛋白尿程度和肾功能的治疗策略中国指南相比国际指南更加重视中医药治疗的作用，并且对轻型病例的干预更为积极而国际指南则更强调循证医学证据，对无症状或轻微症状患者多采取观察策略临床实践中的应用在临床实践中应用指南时，需要考虑以下几个方面个体化原则指南提供的是一般性建议，临床医生需要根据患者的具体情况进行个体化调整考虑因素包括患者年龄、合并症、既往用药史、依从性等特别是对于有特殊情况的患者（如老年人、妊娠期妇女、有严重基础疾病者），需要特别谨慎循证医学结合经验现有指南中部分建议的循证医学证据级别较低，特别是针对成人患者的治疗建议临床医生需要结合自身经验和最新研究进展，做出合理判断对于缺乏高质量证据的领域，可考虑多学科讨论或寻求专家意见地区差异考量不同地区的医疗资源、技术条件和药物可及性存在差异在应用国际指南时，需要考虑本地区的实际情况例如，某些生物制剂在中国尚未获批用于过敏性紫癜治疗，或费用昂贵难以普及持续更新知识过敏性紫癜的研究在不断进展，指南更新可能滞后于最新研究结果临床医生需要持续关注领域内的最新进展，及时调整诊疗策略特别是在生物标志物、靶向治疗等新兴领域，研究进展迅速过敏性紫癜的流行病学数据发病率与流行特点季节性变化过敏性紫癜IgA血管炎的流行病学特征在不同地区和人群中存在差异过敏性紫癜的发病呈现明显的季节性特点10-20/10万儿童年发病率儿童≤16岁群体中的年发病率约为10-20/10万人口，是儿童期最常见的系统性血管炎相比之下，成人发病率明显较低，约为1-2/10万人口4-7岁发病高峰年龄儿童发病高峰年龄为4-7岁，约75%的患者年龄在10岁以下成人患者中，20-30岁是相对高发年龄段，但各年龄段均可发病

1.5:1男女比例男性患者略多于女性，平均男女比例约为

1.5:1这种性别差异在儿童患者中更为明显，而在成人中则相对减弱地区分布差异典型影像学检查腹部超声检查腹部超声是评估过敏性紫癜胃肠道受累的重要检查方法，特别适用于有腹痛症状的患者主要表现包括肠壁改变肠壁增厚炎症和水肿导致肠壁层次结构模糊，厚度增加（4mm）肠壁回声低回声改变，反映肠壁水肿肠系膜淋巴结肿大反映区域炎症反应肠周积液严重病例可见肠套叠征象靶环征套叠的肠管在横切面呈同心圆状假肾征套叠的肠管在纵切面呈类似肾脏的外观•好发部位回盲部、小肠•动态观察超声引导下可观察肠蠕动和套叠是否自行缓解其他发现腹水严重病例可见少-中量腹腔积液肠管扩张提示肠梗阻可能肠系膜血管扩张反映局部血管炎症超声检查具有无创、便捷、可重复的优点，特别适用于儿童患者对于超声发现可疑但不确定的病变，可进一步行CT或MRI检查确认肾脏影像学检查肾脏影像学检查有助于评估过敏性紫癜肾炎的严重程度和排除其他肾脏疾病肾脏超声评估肾脏大小、形态和回声；轻度病变可无明显异常；中重度病变可见肾脏肿大、皮质回声增强；有助于选择肾活检部位和排除尿路梗阻CT检查提供更详细的肾脏解剖结构；可评估肾实质密度和增强特点；有助于鉴别其他肾脏疾病；辐射暴露限制了在儿童中的应用互动环节病例讨论与答疑临床思考题以下是几个临床实践中常见的思考题，用于加深对过敏性紫癜诊疗的理解思考题1一位5岁男童，2天前出现双下肢散在紫癜，今天开始出现腹痛、呕吐和血便腹部超声示肠壁增厚，尿常规正常问题该患儿需要进行哪些检查确诊？是否需要立即使用糖皮质激素治疗？应如何监测肾脏受累情况？思考题2一位35岁女性，因双下肢紫癜、蛋白尿2周就诊24小时尿蛋白

2.5g，肾功能正常已确诊过敏性紫癜，肾活检显示系膜增生性肾小球肾炎，无新月体形成问题该患者的治疗方案如何制定？是否需要免疫抑制剂治疗？长期预后如何评估？思考题3一位8岁男童，过敏性紫癜病史3年，期间有2次复发现无明显症状，但定期随访发现持续微量蛋白尿尿蛋白/肌酐比值

0.3g/g已6个月问题该患儿是否需要肾活检？如何制定长期随访和治疗计划？有哪些措施可预防疾病复发？临床决策分享针对临床实践中的一些常见争议问题，分享专家共识和临床经验何时进行肾活检？肾活检指征存在一定争议一般而言，以下情况建议考虑肾活检•持续大量蛋白尿1g/24h超过1个月•肾功能进行性恶化•肾病综合征表现•持续血尿、蛋白尿超过6个月且无好转趋势•成人患者肾脏受累，预后评估需要儿童患者尤其是单纯镜下血尿，可先观察随访，避免不必要的创伤性检查糖皮质激素使用策略总结过敏性紫癜的核心特点诊断与治疗要点过敏性紫癜IgA血管炎是一种以小血管炎为特征的系统性疾病，主要由IgA免疫复合物沉积引起作为儿童最常见的系统性血管炎，过敏性紫癜的诊断主要基于临床表现，典型病例诊断不难治疗应遵循个体化原则，根据受累系统和严重程度制定方案其临床表现多样，可累及多个系统1早期识别诊断特征性皮肤紫癜典型的皮肤紫癜是诊断的关键线索；实验室检查辅助诊断；特殊情况下皮肤/肾脏活检可确诊对称性分布，好发于下肢和臀部，为非血小板减少性紫癜，压之不褪色2分级分类治疗轻症对症支持治疗；中度短期激素控制症状；重症（尤其是肾炎型）激素联合免疫抑制剂关节症状3综合管理随访主要累及大关节如膝、踝，表现为关节痛和肿胀，通常不留后遗症监测疾病活动度；预防并发症；定期评估肾脏功能；关注患者生活质量；教育患者及家属多学科协作是提高治疗效果的关键儿科、风湿免疫科、肾脏科、消化科等多学科团队共同参与，能够为患者提供全面、个胃肠道受累体化的诊疗方案腹痛、呕吐、便血，严重者可并发肠套叠，为影响生活质量的主要症状肾脏受累从无症状血尿到肾病综合征，是影响长期预后的关键因素展望未来随着对过敏性紫癜病理机制认识的深入，诊断和治疗领域正在不断进步新型生物标志物的研发有望实现更早期、更精准的诊断，并可能预测疾病进展和预后靶向治疗策略正在探索中，如针对异常糖基化IgA

1、B细胞功能、补体激活等关键环节的靶向药物预后预测模型的建立将有助于识别高风险患者，实施早期干预，改善长期预后个体化治疗将成为未来发展趋势，基于患者的遗传背景、免疫特征和临床表现，制定最优治疗方案过敏性紫癜的研究和管理是一个不断发展的领域，需要临床医生持续更新知识，并将最新研究成果转化为临床实践，以提供最佳的患者护理致谢与参考文献主要参考文献

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1253.致谢感谢各位参与本课件制作和审阅的专家学者，他们的专业知识和临床经验为本课件提供了宝贵支持•儿科学教研室全体成员•肾脏内科专家团队•风湿免疫科同仁•病理科的技术支持•提供病例资料的临床医生•为课件提供反馈的学员特别感谢所有为本课件提供临床图片和资料的患者及其家属，他们的支持对医学教育和临床实践的进步具有重要价值学习资源推荐为了进一步学习过敏性紫癜相关知识，推荐以下资源•中华医学会相关专业委员会发布的最新指南和共识•国家继续医学教育项目中的相关课程•专业医学数据库如万方、中国知网、PubMed等•国内外专业学会网站的教育资源•临床病例讨论会和专题研讨会。