脑变性疾病试题及答案

脑变性疾病试题及答案

一、单项选择题（共30题，每题1分）（以下每道题有A、B、C、D四个备选答案，请从中选择一个最佳答案）下列哪种疾病属于脑变性疾病（）A.脑血管病B.阿尔茨海默病C.脑炎D.脑脓肿阿尔茨海默病（AD）的典型病理特征不包括（）A.β淀粉样蛋白斑块B.神经原纤维缠结C.路易小体D.海马神经元丢失帕金森病的主要病理改变位于（）A.黑质-纹状体通路B.大脑皮层C.小脑D.脑干网状结构亨廷顿病的遗传方式为（）A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁显性遗传D.多基因遗传下列哪项是帕金森病的核心临床表现（）第1页共13页A.静止性震颤、肌强直、运动迟缓B.意向性震颤、共济失调、眼球震颤C.肢体麻木、无力、感觉异常D.认知障碍、精神症状、行为异常阿尔茨海默病患者最早期的典型症状是（）A.记忆减退B.语言障碍C.失用症D.人格改变进行性核上性麻痹（PSP）的典型症状不包括（）A.垂直性眼球运动障碍B.假性球麻痹C.肢体震颤明显D.姿势步态不稳下列哪种药物是治疗帕金森病的一线药物（）A.金刚烷胺B.苯海索（安坦）C.左旋多巴D.溴隐亭诊断阿尔茨海默病的金标准是（）A.临床表现+影像学检查B.基因检测C.脑脊液生物标志物检测D.病理活检多系统萎缩（MSA）不包括哪种亚型（）第2页共13页A.帕金森综合征型B.小脑性共济失调型C.自主神经功能衰竭型D.肌萎缩侧索硬化型亨廷顿病患者的基因检测可发现（）A.HTT基因CAG三核苷酸重复扩增B.APP基因突变C.PSEN1/PSEN2基因突变D.α-synuclein基因突变肝豆状核变性（Wilson病）的主要病因是（）A.铜代谢障碍B.铁代谢异常C.维生素B12缺乏D.自身免疫异常下列哪项不符合进行性多灶性白质脑病（PML）的特点（）A.由JC病毒感染引起B.多见于免疫功能低下者C.以皮质下白质损害为主D.早期出现明显的运动障碍脊髓小脑变性（SCA）的共同临床表现不包括（）A.进行性共济失调B.眼球震颤C.锥体外系症状D.智能障碍阿尔茨海默病患者脑脊液中常降低的生物标志物是（）第3页共13页A.Aβ42B.p-tau181C.total-tauD.α-synuclein帕金森病患者出现“开关现象”的主要原因是（）A.药物剂量不足B.长期用药导致药效波动C.药物副作用D.病情进展下列哪种疾病属于朊蛋白病（）A.克雅病（CJD）B.进行性核上性麻痹C.多系统萎缩D.肝豆状核变性进行性肌阵挛癫痫（PME）的典型特征是（）A.肌阵挛+癫痫发作+小脑症状B.仅肌阵挛发作C.以癫痫大发作为主D.无神经系统其他症状脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）的常见诱因是（）A.快速纠正低钠血症B.高血压C.糖尿病D.脑血管畸形下列哪项不是路易体痴呆（DLB）的核心症状（）第4页共13页A.波动性认知障碍B.帕金森综合征C.视幻觉D.静止性震颤诊断脊髓小脑变性（SCA）最有价值的检查是（）A.头颅CTB.头颅MRIC.基因检测D.脑电图肝豆状核变性患者的K-F环位于（）A.角膜缘B.巩膜C.视网膜D.眼睑结膜下列哪种药物可能加重帕金森病患者的症状（）A.抗精神病药（如氟哌啶醇）B.抗抑郁药（如舍曲林）C.降压药（如硝苯地平）D.抗生素（如头孢类）阿尔茨海默病的神经心理评估常用量表不包括（）A.MMSE（简易精神状态检查表）B.MoCA（蒙特利尔认知评估量表）C.HAMA（汉密尔顿焦虑量表）D.ADAS-Cog（阿尔茨海默病评估量表认知部分）多系统萎缩患者最常见的首发症状是（）第5页共13页A.运动症状B.自主神经功能障碍C.认知障碍D.精神症状进行性核上性麻痹患者的典型步态异常为（）A.慌张步态B.醉酒步态C.鸭步D.颈后仰、躯干僵硬的“轴性步态”在帕金森病的鉴别诊断中，与特发性震颤最主要的区别是（）A.是否有震颤B.震颤的特点（静止性vs动作性）C.是否有运动迟缓D.是否有家族史朊蛋白病患者的脑电图特征性表现为（）A.周期性同步放电（PSD）B.弥漫性慢波C.局灶性尖波D.正常脑电图下列哪项是脑白质营养不良的共同特征（）A.脂质或蛋白质代谢异常B.病毒感染C.脑血管病变D.自身免疫反应诊断亨廷顿病的关键依据是（）第6页共13页A.阳性家族史+舞蹈症+基因检测异常B.典型的影像学改变C.临床表现+病理活检D.排除其他舞蹈症病因

二、多项选择题（共20题，每题2分，每题至少有2个正确答案，多选、少选、错选均不得分）脑变性疾病的共同特点包括（）A.慢性进行性发展B.病因明确C.神经元退行性变D.无有效治愈方法E.仅累及中枢神经系统属于tau蛋白病的疾病有（）A.阿尔茨海默病B.进行性核上性麻痹C.额颞叶痴呆D.路易体痴呆E.多系统萎缩帕金森病的非运动症状包括（）A.便秘B.睡眠障碍C.抑郁D.认知障碍E.体位性低血压阿尔茨海默病的高危因素有（）第7页共13页A.年龄B.家族史C.高血压D.糖尿病E.吸烟可用于鉴别帕金森综合征与其他疾病的体征有（）A.静止性震颤B.铅管样肌强直C.齿轮样肌强直D.慌张步态E.意向性震颤亨廷顿病的临床表现包括（）A.舞蹈样动作B.精神症状（如抑郁、易怒）C.认知障碍D.癫痫发作E.脊髓损害症状肝豆状核变性的典型临床表现有（）A.锥体外系症状（如震颤、肌张力障碍）B.肝功能异常C.K-F环D.角膜混浊E.肾功能损害多系统萎缩的亚型包括（）A.MSA-P（帕金森综合征型）第8页共13页B.MSA-C（小脑性共济失调型）C.MSA-A（自主神经功能衰竭型）D.MSA-L（路易体痴呆型）E.MSA-D（进行性核上性麻痹型）脊髓小脑变性（SCA）的遗传特点有（）A.遗传早现现象B.常染色体显性遗传C.基因动态突变（CAG重复扩增）D.男女发病率差异大E.与环境因素无关路易体痴呆的诊断标准需满足（）A.认知障碍B.波动性认知功能障碍C.帕金森综合征D.视幻觉E.反复跌倒可用于诊断朊蛋白病的检查有（）A.脑脊液14-3-3蛋白阳性B.脑电图周期性同步放电C.基因PRNP突变D.脑组织活检发现海绵状变性和朊蛋白E.PET脑代谢显像脑桥中央髓鞘溶解症的常见病因有（）A.慢性酒精中毒B.严重低钠血症快速纠正第9页共13页C.长期营养不良D.糖尿病酮症酸中毒E.严重感染治疗帕金森病的药物包括（）A.左旋多巴类B.多巴胺受体激动剂C.抗胆碱能药D.单胺氧化酶B抑制剂E.金刚烷胺额颞叶痴呆的临床表现类型包括（）A.行为变异型B.语言变异型C.运动障碍型D.癫痫型E.认知障碍型进行性核上性麻痹的诊断要点包括（）A.垂直性核上性眼肌麻痹B.假性球麻痹C.轴性肌张力障碍D.对左旋多巴反应良好E.早期出现明显记忆障碍脑白质营养不良的类型包括（）A.异染性脑白质营养不良B.肾上腺脑白质营养不良C.球形细胞脑白质营养不良第10页共13页D.亚历山大病E.多发性硬化亨廷顿病的治疗措施有（）A.对症治疗舞蹈症（如丁苯那嗪）B.精神症状管理（如抗抑郁药）C.基因治疗D.康复训练E.ECT治疗阿尔茨海默病的病理分期包括（）A.无症状期B.轻度认知障碍期C.轻度痴呆期D.中度痴呆期E.重度痴呆期多系统萎缩与帕金森病的鉴别要点有（）A.对左旋多巴反应差B.自主神经功能障碍突出C.小脑症状或锥体束征D.影像学示壳核萎缩E.病理有α-synuclein阳性包涵体朊蛋白病的传播途径可能包括（）A.医源性传播（如角膜移植）B.家族遗传C.食用污染肉类（如“疯牛病”）D.空气传播第11页共13页E.血液传播

三、判断题（共20题，每题1分，正确的打“√”，错误的打“×”）脑变性疾病均为神经系统变性疾病，不累及外周神经（）阿尔茨海默病患者脑脊液中Aβ42水平升高（）帕金森病患者的震颤多为动作性震颤（）亨廷顿病的症状与HTT基因CAG重复次数相关（）肝豆状核变性患者需长期限制铜摄入（）路易体痴呆患者对左旋多巴反应良好（）多系统萎缩患者无特征性影像学改变（）脊髓小脑变性（SCA）均为常染色体隐性遗传（）克雅病（CJD）是一种可传播的朊蛋白病（）脑桥中央髓鞘溶解症患者多有慢性酒精中毒史（）进行性肌阵挛癫痫（PME）仅表现为肌阵挛发作（）帕金森病的核心病理改变是黑质多巴胺能神经元丢失（）阿尔茨海默病患者MRI可见海马体积增大（）肝豆状核变性患者角膜K-F环仅位于角膜中央（）朊蛋白病患者脑电图无特征性改变（）多系统萎缩患者无家族遗传倾向（）额颞叶痴呆患者早期即出现记忆障碍（）帕金森病的“开关现象”与药物剂量无关（）路易体痴呆的视幻觉多为内容生动的妄想性幻觉（）脑白质营养不良均为遗传性疾病（）

四、简答题（共2题，每题5分）简述阿尔茨海默病的核心病理特征第12页共13页简述帕金森病的药物治疗原则参考答案

一、单项选择题1-5BCAAA6-10ACCDD11-15AADAA16-20BAABD21-25CAACB26-30DCAAA

二、多项选择题1ACD2ABC3ABCDE4ABCD5ABCD6ABCD7ABC8ABC9ABC10ABCD11ABCD12ABC13ABCDE14AB15ABC16ABCD17ABD18BCDE19ABC20ABC

三、判断题1-5×××√√6-10×××√√11-15×√×××16-20√×××√

四、简答题阿尔茨海默病的核心病理特征脑内β淀粉样蛋白（Aβ）沉积形成老年斑；过度磷酸化tau蛋白形成神经原纤维缠结；神经元丢失伴突触减少；血管壁淀粉样蛋白沉积帕金森病的药物治疗原则从小剂量开始，缓慢递增；以最小剂量达到满意疗效；优先选择非麦角类多巴胺受体激动剂或单胺氧化酶B抑制剂；左旋多巴需根据年龄、症状调整，避免长期大剂量使用；注意药物副作用及症状波动（注本试题及答案基于临床常见脑变性疾病知识点编写，具体以最新诊断标准及指南为准）第13页共13页。