医学 Hedgehog 信号通路案例分析教学课件

医学信号通路H ed ge ho g案例分析教学课件演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结前言前言作为肿瘤内科的临床护理带教老师，我常和年轻护士们说“要读懂疾病，先读懂它的‘信号’”Hedgehog（Hh）信号通路便是这样一条藏在细胞深处的“生命密码”——它本是胚胎发育中调控细胞增殖、分化的“设计师”，却在成年后若异常激活，摇身变为肿瘤发生的“推手”基底细胞癌、髓母细胞瘤、胰腺癌……这些疾病的病理报告里，Hh通路的异常表达像一串醒目的警示符，提示着我们理解这条通路，不仅是破解疾病机制的关键，更是制定精准护理策略的基础今天要分享的案例，是我去年在门诊随访的一位基底细胞癌患者从她初次就诊时的焦虑无措，到治疗后皮肤创面的逐渐愈合；从我们对Hh通路异常的分析，到针对性护理方案的落地——这一路的观察与实践，或许能为护理同仁们打开一扇窗原来，分子生物学的“高冷”知识，能如此真实地渗透到临床护理的每一个细节里病例介绍病例介绍2022年10月，我在门诊接诊了58岁的王阿姨她裹着厚围巾，却始终用左手捂着右侧面颊，坐下后第一句话就是“护士，我这脸上的‘痣’都半年了，怎么越来越大？”王阿姨是退休教师，平时注重皮肤保养，半年前右侧面颊靠近鼻翼处出现一颗“黑痣”，起初只有米粒大小，不痛不痒，她没太在意但3个月前，“黑痣”开始隆起，表面逐渐破溃，渗液增多，她自行涂了红霉素软膏，却不见好转就诊时查体右侧面颊可见一

2.5cm×

2.0cm的溃疡性皮损，边界不规则，呈珍珠样隆起，基底质硬，周围皮肤轻度红肿，触痛（+）结合病史和皮肤镜检查（提示“非典型血管模式+蓝白幕”），医生高度怀疑皮肤恶性肿瘤，随即行皮损活检病理报告证实基底细胞癌（结节溃疡型），免疫组化显示SHH（Sonic Hedgehog，Hh通路关键配体）阳性（+++），Ptch1（通路抑制因子）阴性——这正是Hh通路异常激活的典型表现病例介绍进一步基因检测发现，患者Ptch1基因存在杂合缺失突变，导致Hh通路失去“刹车”，下游Gli转录因子持续激活，最终驱动表皮基底细胞失控增殖明确诊断后，患者接受了扩大切除术联合vismodegib（Hh通路抑制剂）靶向治疗护理评估护理评估面对王阿姨的病例，护理评估需要从“分子机制-疾病表现-患者个体”三个维度展开生理评估皮肤创面溃疡面积

2.5cm×

2.0cm，深度达真皮浅层，渗液呈淡黄色、少量，周围皮肤温度略高（

37.8℃），触痛明显，提示存在轻度感染风险疼痛患者主诉“创面灼痛，夜间加重”，NRS疼痛评分4分（10分制）治疗相关反应vismodegib靶向治疗2周后，患者出现味觉减退（自述“饭菜没味道”）、肌肉痉挛（双侧腓肠肌夜间偶发抽搐），无明显肝肾功能异常（血生化提示ALT32U/L，Cr68μmol/L）心理评估王阿姨是独居老人，子女在外地工作，最初得知“皮肤癌”诊断时，她反复问“是不是治不好了？会毁容吗？”焦虑自评量表（GAD-7）评分12分，提示中度焦虑；睡眠质量差（匹兹堡睡眠质量指数PSQI10分），主要因疼痛和对预后的担忧社会支持评估子女虽无法每日陪伴，但沟通顺畅，愿意支持治疗费用；王阿姨退休前是教师，学习能力较强，对疾病知识有主动了解的意愿，但对“分子通路”“靶向治疗”等专业术语存在理解障碍护理诊断护理诊断基于评估结果，结合Hh通路异常导致的知识缺乏缺乏Hh通路异常与疾病6疾病特点（如肿瘤局部侵袭性强、靶向关联、靶向治疗护理及创面管理的相1治疗特异性不良反应），我们梳理出以关知识下核心护理诊断潜在并发症感染（创面/全身）、皮肤完整性受损与肿瘤浸润、溃疡形52靶向治疗相关不良反应（肌肉痉挛、成及手术创伤有关（首要诊断）味觉障碍）焦虑与疾病诊断、容貌改变及治疗43疼痛与肿瘤压迫神经末梢、创面炎症不确定性有关反应有关护理目标与措施护理目标与措施护理目标的制定需紧扣“控制症状-促进愈合-改善心理-预防并发症”主线，同时结合Hh通路靶向治疗的特殊性，强调“精准干预”

1.皮肤完整性受损——目标4周内创面无感染，肉芽组织生长良好，2个月内基本愈合创面护理每日用生理盐水+

0.5%聚维酮碘交替冲洗（避免刺激正常皮肤），清除渗液及坏死组织；根据渗液量选择敷料渗液少时用硅胶泡沫敷料（如Allevyn），吸收渗液并保持湿润环境；渗液增多时改用藻酸盐敷料（如Kaltostat），促进肉芽生长观察创面边缘是否有“珍珠样隆起”（警惕肿瘤残留或复发）感染预防监测体温（每日3次），观察创面周围红肿是否消退、渗液是否变浑浊（若出现脓性渗液，立即留取标本做细菌培养+药敏）；指导患者避免用手触摸创面，外出佩戴棉质口罩减少污染护理目标与措施

2.疼痛管理——目标1周内NRS评分≤2分，夜间睡眠不受影响药物干预遵医嘱予对乙酰氨基酚

0.5g poq6h（避免非甾体抗炎药加重创面炎症），疼痛加剧时短期使用低剂量加巴喷丁（100mg potid）缓解神经病理性疼痛非药物干预指导患者用冷敷贴（4℃）间断外敷创面周围（每次10分钟，间隔30分钟），降低神经末梢敏感性；睡前听轻音乐（推荐α波音乐），分散疼痛注意力

3.焦虑缓解——目标2周内GAD-7评分≤7分，能主动表达治疗信心认知行为干预用“通路-疾病-治疗”的逻辑链帮助患者理解病情“您的肿瘤是因为Hh通路‘刹车’坏了，细胞疯长；手术切掉了‘疯长的细胞’，靶向药则是给通路装新‘刹车’，阻止复发”配合图示（Hh通路正常/异常模式对比图），降低信息不对称引发的恐惧护理目标与措施社会支持强化联系患者子女每周视频通话2次，鼓励他们分享生活细节（如孙辈的照片）；组织本科室“抗癌茶话会”，邀请术后康复的基底细胞癌患者分享经历（“我当时也担心毁容，现在创面恢复得很好，化妆都看不出来”）

4.靶向治疗不良反应管理——目标肌肉痉挛频率≤1次/周，味觉减退不影响营养摄入肌肉痉挛指导患者每日补充镁剂（枸橼酸镁100mg poqd），睡前温水泡脚（40℃，15分钟），按摩腓肠肌；若痉挛发作，立即伸直下肢、背屈踝关节，缓解后局部热敷味觉障碍调整饮食结构（增加酸/咸味食物，如柠檬、低盐酱油），避免苦味食物（如苦瓜）；建议用新鲜香料（葱、姜、蒜）提味，少食多餐（每日5-6餐），保证蛋白质摄入（鸡蛋、鱼肉为主）并发症的观察及护理并发症的观察及护理Hh通路异常相关肿瘤的并发症需“重点盯防”——既包括肿瘤本身的局部侵袭（如侵犯深部组织、淋巴结转移），也包括靶向治疗的特异性反应（如vismodegib可能引发的肌肉骨骼疼痛、体重下降）局部肿瘤复发或转移观察要点定期触诊创面周围及颈部淋巴结（每2周1次），若发现新的珍珠样结节、淋巴结肿大（直径＞1cm），立即报告医生；皮肤镜复查（每1个月1次）监测是否有非典型血管模式再现护理配合向患者强调“即使创面愈合，也需坚持随访”，解释Hh通路抑制剂虽能抑制残留细胞，但突变基因仍可能“重启”通路，需长期监测靶向治疗相关严重不良反应肌肉骨骼疼痛若患者出现持续性关节痛（如膝关节、肩关节），需鉴别是药物反应还是骨转移（查骨扫描）；轻度疼痛予热敷+局部按摩，中重度疼痛遵医嘱调整药物剂量（如vismodegib从150mg qd减至100mg qd）体重下降每周监测体重（晨起空腹），若1个月内体重下降＞5%，联系营养科制定高蛋白高热量饮食方案（如添加营养补充剂Ensure），必要时短期使用甲地孕酮改善食欲健康教育健康教育健康教育需“从分子到生活”，帮助患者建立“通路-治疗-自我管理”的整体认知疾病知识普及用通俗语言解释Hh通路“就像水管开关，正常时开关能控制水流（细胞生长）；您的开关坏了，水流一直冲（细胞疯长），手术是修水管，靶向药是关总闸”强调Ptch1基因突变的遗传性（但基底细胞癌散发性多见），建议子女关注皮肤变化（如长期不愈的“痣”），但无需过度恐慌治疗配合指导靶向药服用vismodegib需空腹（餐前1小时或餐后2小时）服用，若漏服≤6小时需补服，＞6小时则跳过当日剂量（避免蓄积毒性）防晒要点Hh通路异常的皮肤对紫外线更敏感（紫外线可激活通路），外出需涂抹SPF50+防晒霜（每2小时补涂），戴宽檐帽+遮阳伞，避免上午10点-下午4点暴晒日常护理要点皮肤保湿愈合后使用无刺激的医学护肤品（如含神经酰胺的乳液），避免使用含酒精的化妆品（可能刺激Hh通路）症状预警若出现“创面渗血、新发结节、持续关节痛”，立即就诊总结总结回想起王阿姨复诊时的变化——她摘了围巾，面颊的创面已愈合为淡粉色瘢痕，笑着说“现在做饭能尝出咸味了，孙子视频都夸我‘奶奶没变丑’”这让我更深切地体会到Hh通路不仅是实验室里的分子机制，更是连接疾病本质与护理实践的桥梁从病理报告中的SHH阳性，到创面护理的每一次换药；从解释“通路刹车”的科普，到缓解焦虑的每一次对话——护理的“精准”，在于既懂分子生物学的“大逻辑”，更懂患者个体的“小感受”这个案例也提醒我们作为临床护理工作者，既要扎根基础医学知识，更要将其转化为患者能理解、能配合的护理方案总结未来，随着Hh通路在更多疾病（如胆道癌、多发性骨髓瘤）中的机制被揭示，我们的护理知识库也需持续更新但不变的是——以“患者为中心”的核心理念，始终是打开分子世界与临床实践的那把“钥匙”谢谢。