医学儿童生长激素缺乏症生化案例分析教学课件

医学儿童生长激素缺乏症生化案例分析教学课件演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结前言前言作为儿科内分泌病房的护理组长，我在临床工作中常遇到这样的场景家长攥着一沓检查单，眼神焦虑地问“大夫，我们孩子每年才长4厘米，比同龄孩子矮半个头，是不是‘晚长’？”而患儿则缩在父母身后，低头盯着自己的鞋尖——这些孩子，很多最终被确诊为“儿童生长激素缺乏症（GHD）”儿童生长激素缺乏症是因垂体前叶分泌的生长激素（GH）不足或功能障碍，导致生长发育迟缓的内分泌疾病，发病率约为1/4000-1/10000，是儿童矮身材的常见原因之一这类患儿若未及时干预，成年后身高多低于150cm（男性）或140cm（女性），不仅影响生理健康，更易引发自卑、社交障碍等心理问题，甚至可能改变其人生轨迹前言在多年护理实践中，我深刻体会到GHD的管理绝非“打几针生长激素”那么简单，而是涉及生理监测、心理支持、家庭指导、并发症预防的系统工程今天，我将以近期负责的小宇（化名）案例为切入点，结合生化指标与护理实践，与大家共同探讨GHD患儿的全程护理要点病例介绍病例介绍小宇，男，8岁2个月，因“身高增长缓慢3年”于2023年5月收入我科主诉与现病史家长代诉患儿3年前（5岁时）被幼儿园老师提醒“比同班孩子矮”，当时身高102cm（低于同年龄同性别儿童身高均值-2SD），家长未重视；近1年身高仅增长

3.5cm（正常8岁男童年增长应≥5cm），现身高115cm（同年龄均值128cm，-3SD），骨龄评估仅6岁（落后实际年龄2年）既往史与家族史足月顺产，出生体重

3.2kg，身长50cm（正常）；无窒息、颅脑外伤史；否认甲状腺疾病、糖尿病等家族史；父亲身高172cm，母亲身高160cm，靶身高（遗传身高）计算值170±5cm，与患儿当前生长趋势严重不符体格检查主诉与现病史体重20kg（正常8岁男童均值25kg，-

1.5SD），身材匀称，无特殊面容（排除特纳综合征等）；心肺腹无异常；外生殖器发育TannerⅠ期（正常8岁男童多为Ⅰ-Ⅱ期）生化与影像学检查生长激素激发试验（精氨酸+胰岛素联合）GH峰值

3.2μg/L（正常≥10μg/L）；胰岛素样生长因子-1（IGF-1）45μg/L（正常8岁男童参考值90-280μg/L）；甲状腺功能TSH

5.1mIU/L（正常

0.5-

5.0），FT412pmol/L（正常10-22），提示亚临床甲减；主诉与现病史头颅MRI垂体体积缩小（高度约4mm，正常8岁男童垂体高度5-7mm），未见占位性病变；骨龄片（左手腕）腕骨骨化中心4枚（正常8岁约8枚），骨龄延迟2年诊疗经过结合病史、查体及检查，确诊为“特发性生长激素缺乏症（IGHD）”，予重组人生长激素（rhGH）皮下注射治疗（

0.1U/kg/d），同时补充左甲状腺素钠（50μg/qd）纠正亚临床甲减小宇入院时，我注意到他很少主动说话，被问及“喜不喜欢上学”时小声说“同学叫我‘小矮子’，我不想去”妈妈红着眼眶说“我们跑了3家医院，就怕耽误孩子，现在就盼着他能追上同龄孩子”这些细节，成为后续护理评估的重要切入点护理评估护理评估护理评估是制定个性化方案的基础针对小宇，我们从“生理-心理-社会”三维度展开系统评估生理评估治疗耐受性rhGH生长发育指标身高内分泌功能GH峰值治疗前需评估注射部115cm（-3SD）、位皮肤（无感染、瘢降低、IGF-1显著低体重20kg（-痕）、血糖（空腹下，合并亚临床甲减

1.5SD）、骨龄6岁

4.8mmol/L，正常）、（TSH轻度升高），肝肾功能（ALT（延迟2年），符合需关注甲状腺功能对25U/L，CrGHD典型“匀称性矮生长的影响；45μmol/L，均正小”特征；常），排除治疗禁忌心理评估0102小宇表现出明显的“自我社交回避不愿参与集体形象紊乱”活动，课间独坐；0304情绪低落常说“我长不家庭互动依赖母亲，与高了”“妈妈别给我花钱父亲沟通少（父亲因工作了”；常出差，参与度低）社会评估家庭支持父母文化程度均为大专，对GHD认知仅停留在“打激素能长高”，缺乏用药、监测、心理支持的系统知识；经济条件中等，能承担rhGH费用（约3000元/月）；学校环境班主任对GHD了解不足，未及时干预同学间的嘲笑行为；社区资源所在社区无儿童内分泌专科，需依赖三级医院随访通过评估，我们明确小宇的核心问题不仅是“长不高”，更在于“因矮小引发的心理创伤”和“家庭照护能力的不足”护理诊断护理诊断基于NANDA护理诊断标准，结合评估结果，小宇的主要护理诊断如下0生长发育迟缓与生长激素缺乏导致IGF-1合成减少有关（依据身高低于同年龄-3SD，骨龄延迟）；50自我形象紊乱与体像改变（矮小）引起的自卑、社交回避有关（依据不40愿上学、拒绝集体活动）；30知识缺乏（家长）缺乏GHD病因、治疗、监测及心理支持的相关知识（依据家长提问集中于“能长多高”，对注射方法、副作用、甲状腺功能监测不了解）；201焦虑（患儿及家长）与疾病预后不确定性及治疗复杂性有关（依据家长反复询问“什么时候见效”“有没有副作用”，患儿拒绝注射时哭闹）；护理诊断潜在并发症甲状腺功能减退加重、注射部位反应、颅内压增高（依据基线TSH升高，rhGH可能诱发或加重甲减；皮下注射可能出现红肿；少数患儿因IGF-1升高出现头痛）护理目标与措施护理目标与措施护理目标需兼顾短期改善与长期预后，措施需体现“个体化”与“家庭参与”生长发育迟缓6个月内身高增长速率≥6cm/年措施规范rhGH注射指导家长掌握“腹部/大腿外侧轮换注射”方法（避开脐周5cm），用胰岛素笔注射（剂量精确至

0.01ml）；强调“夜间注射”（GH分泌高峰在睡眠时，夜间注射更符合生理节律）；观察注射部位每日检查有无红肿、硬结（小宇前3次注射大腿外侧出现

0.5cm硬结，予土豆片湿敷后缓解）营养支持制定“高蛋白质+适量钙+维生素D”饮食方案（如每日500ml牛奶、1个鸡蛋、100g瘦肉，搭配深绿色蔬菜）；生长发育迟缓6个月内身高增长速率≥6cm/年纠正小宇“爱吃零食、不爱吃饭”的习惯，与家长约定“正餐吃饱前不提供零食”；监测体重每月称重，避免因热量过剩导致中心性肥胖（影响身高增长）运动干预推荐“纵向运动”（跳绳、篮球、游泳），每日30分钟（如晚饭后跳绳10分钟×3组）；与体育老师沟通，调整体育课强度（避免剧烈跑跳损伤关节），鼓励小宇参与非竞争性运动（如游泳）自我形象紊乱3个月内患儿主动参与1次集体活动措施认知行为干预用“生长曲线图”向小宇解释“现在矮是因为身体里的‘长高激素’不够，打针后激素充足了，就会像小树苗一样赶上来”（用儿童能理解的语言）；播放同龄GHD患儿治疗前后对比视频（经家长同意），让小宇看到“坚持治疗能长高”的希望社交技能训练角色扮演模拟“同学嘲笑”场景，教小宇说“我现在打针了，很快就会长高”（替代沉默或哭泣）；自我形象紊乱3个月内患儿主动参与1次集体活动鼓励小宇加入“病房小志愿者”帮护士分发画纸、整理玩具，逐步建立自信（第一次完成后，他眼睛发亮地说“我也能帮忙！”）家庭支持强化要求父亲每周至少2次参与“亲子运动”（如一起跳绳），用行动传递“爸爸相信你能长高”的支持；建议家长避免在小宇面前讨论“身高焦虑”（曾观察到妈妈叹气说“这针得打几年啊”，小宇当场低头抠手指）知识缺乏（家长）出院前掌握“三维照护技能”措施“三手”培训法（口头讲解+示范操作+家长回示）用药手演示rhGH溶解（注射用水沿瓶壁缓慢注入）、胰岛素笔安装、进针角度（45-90，根据皮下脂肪厚度调整），家长操作2次达标；监测手教会使用电子身高尺（每日晨起测量，记录生长曲线）、血糖仪（每月测1次空腹血糖）、甲状腺功能随访时间（每3个月复查TSH、FT4）；应急手制作“急救卡”（内容注射后红肿处理→冷敷；头痛呕吐→立即停药并就诊；漏打1次→次日补打原剂量）图文手册+视频库发放《GHD家庭照护手册》（含生长曲线模板、常见问题QA）；知识缺乏（家长）出院前掌握“三维照护技能”建立“病房GHD家长群”，定期推送科普视频（如《如何和孩子谈身高》《运动长高小技巧》）

（四）焦虑管理1个月内家长焦虑评分（GAD-7）≤7分，患儿注射时哭闹次数≤1次/周措施家长层面每周1次“一对一心理访谈”，用“预期管理”降低焦虑（如告知“rhGH起效需3-6个月，前3个月每月约长

0.5-1cm”）；患儿层面注射前用“游戏分散法”（玩“猜拳赢了再打”“数到5就结束”），注射后奖励小贴纸（小宇收集10张可兑换玩具）并发症的观察及护理并发症的观察及护理rhGH治疗虽安全，但需警惕潜在并发症，早期识别是关键甲状腺功能减退加重观察要点临床症状乏力、便秘、食欲减退、水肿；生化指标每3个月复查TSH、FT4（小宇治疗2个月后TSH升至

6.8mIU/L，FT410pmol/L，调整左甲状腺素钠至75μg/qd后改善）护理告知家长“甲状腺激素是长高的‘助手’，必须按时服药”；监测大便频率（小宇曾因甲减加重出现3天未排便，予腹部按摩+饮食调整后缓解）注射部位反应0102局部红肿（直径＞2cm）、观察要点硬结（持续＞1周）、疼痛；严重者出现脂肪萎缩（少0304护理见，但需警惕）轮换注射部位（制作“注红肿时予冷敷（48小时0506射部位日历”，标记已注内），硬结用土豆片湿敷射区域）；（含生物酶促进吸收）；脂肪萎缩者需更换注射部07位，必要时改用臀部注射颅内压增高（罕见，发生率＜1%）01观察要点02头痛（晨起加重）、呕吐（非喷射性）、视力模糊；03婴幼儿可见前囟隆起（小宇已8岁，重点关注头痛主诉）04护理05告知家长“若孩子说‘头很痛’或突然呕吐，立即停药并就诊”；06小宇治疗期间未出现此类症状，但每次随访均询问头痛情况血糖异常（罕见，仅见于高危人群）观察要点空腹血糖＞

6.1mmol/L，或随机血糖＞

11.1mmol/L；多饮、多尿、体重下降（小宇基线血糖正常，每6个月复查OGTT）护理控制高糖零食（如碳酸饮料、蛋糕），鼓励低糖水果（草莓、苹果）；家长掌握血糖仪使用，记录空腹血糖（小宇治疗6个月内血糖均在

4.2-

5.8mmol/L）健康教育健康教育健康教育是延续护理的核心，需覆盖“院外全程”疾病知识教育用“比喻法”解释GHD“宝宝身体里有个‘长高工厂’（垂体），专门生产‘长高激素’（GH）小宇的工厂产量不够，所以需要‘外援’（打rhGH）帮忙，等工厂慢慢恢复（或宝宝长大），可能就不用打了”用药指导01储存rhGH需2-8℃冷藏（避免冷冻），外出携带用冰袋（小宇妈妈曾将药放在常温包中022小时，及时纠正）；注射严格按时间（晚9点前）、剂量注射，漏打不补双倍（避免过量）；03复查每3个月查身高、体重、IGF-

1、TSH；每6个月查骨龄、肝肾功能；每年查头颅MRI（监测垂体形态）生活方式指导睡眠保证21:00前入睡（生长激素分泌高峰在深睡01眠时，22:00-2:00最旺盛）；运动每日至少1小时户外活动（阳光促进维生素D02合成，帮助钙吸收）；心理家长避免将“长高”作为唯一目标（曾有家长03要求小宇“每天必须跳500个绳”，导致他抗拒运动，及时调整为“开心运动30分钟”）心理支持教育教家长“正向沟通”用“今天你跳绳比昨天多了10个，真棒！”替代“你得赶紧长高”；建议学校开展“尊重差异”主题班会（经与班主任沟通，小宇所在班级举办“每个人的闪光点”活动，他因画画好被表扬，回家兴奋地说“同学夸我画得好！”）随访计划建立“医院-社区-家庭”三级随访网医院主诊医生每3个月门诊随访；社区签约护士每月电话随访（提醒复查、解答疑问）；家庭家长每日记录“身高、饮食、运动、情绪”四本日记（小宇的日记里，从“今天没长高”逐渐变成“今天和同学一起玩了”）总结总结小宇入院1年后，身高增长至126cm（年增长11cm），骨龄进展至

7.5岁（追赶

1.5年），IGF-1升至120μg/L（接近正常）；他主动要求参加学校绘画比赛，回家会说“同学现在叫我‘小画家’”；家长能熟练操作注射、记录生长曲线，焦虑评分从12分降至4分这个案例让我深刻体会到GHD的护理，是“医学技术”与“人文关怀”的融合——我们不仅要关注生长激素的剂量、IGF-1的数值，更要看见患儿眼里的自卑、家长心中的焦虑；不仅要教会注射、监测，更要教会家庭“如何爱一个暂时落后的孩子”总结作为儿科护理工作者，我们是“生长的守护者”，更是“希望的传递者”每一次注射时的微笑、每一张生长曲线的解读、每一句“你可以”的鼓励，都在为这些“慢生长的小树苗”注入向上的力量愿更多GHD患儿在科学护理与温暖陪伴下，终能长成自己的“参天大树”谢谢。