医学免疫学免疫缺陷案例分析教学课件

医学免疫学免疫缺陷案例分析教学课件演讲人01前言02病例介绍目录03护理评估04护理诊断05护理目标与措施06并发症的观察及护理07健康教育——从“医院”到“家庭”的延续08总结前言前言作为在儿科重症监护室工作了12年的临床护士，我始终记得第一次接触原发性免疫缺陷病患儿时的震撼——那个3岁的男孩，因反复肺炎、中耳炎和皮肤脓肿住院，家长说“这孩子从6个月大就没消停过，跑了7家医院，药没断过，可病就是好不利索”那一刻我意识到，免疫缺陷病不仅是教科书上的“罕见病”，更是无数家庭的“噩梦”免疫缺陷病（Immunodeficiency Diseases,IDD）是因免疫系统先天发育障碍或后天损害所致的一组综合征，分为原发性（PID）和继发性（SID）两大类前者多与遗传相关，好发于婴幼儿；后者常因感染（如HIV）、肿瘤、药物等诱发这类患者因免疫功能低下，易发生反复、严重的感染，甚至机会性感染（如肺孢子菌肺炎、巨细胞病毒感染），部分患儿还会合并自身免疫病或肿瘤，死亡率高前言在临床工作中，我深切体会到对免疫缺陷患者的护理，绝不仅是“打打针、测测体温”，而是需要从免疫学机制出发，结合感染防控、营养支持、心理干预等多维度的精准照护今天，我将以2022年参与照护的一例X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）患儿的全程护理为例，与大家分享这类患者的护理要点与思考病例介绍病例介绍2022年5月，我们科室收治了3岁8个月的男孩小宇（化名）这是他半年内第5次因“发热、咳嗽伴喘息5天”入院主诉与现病史家长代诉，小宇自8月龄起反复出现上呼吸道感染（平均每月1次），1岁后逐渐发展为肺炎（每年4-5次），曾因“重症肺炎合并呼吸衰竭”在当地ICU治疗2次近3个月出现肛周脓肿（未破溃），间断腹泻（每日3-4次稀便）本次入院前5天受凉后发热（最高

39.2℃），咳嗽呈阵发性，有痰不易咳出，伴喘息，夜间不能平卧，外院予头孢曲松抗感染3天无效查体T

38.9℃，P135次/分，R32次/分，SPO₂90%（未吸氧）；体重12kg（低于同年龄第3百分位），营养状况差，面色苍白；双肺可闻及中细湿啰音及哮鸣音；双侧颈部可触及3-4枚肿大淋巴结（

0.5-

1.0cm），质软无压痛；口腔黏膜可见散在白色膜状物（疑似鹅口疮）；肛周皮肤红肿，局部皮温高病例介绍辅助检查血常规WBC

15.2×10⁹/L（N78%，L18%），Hb92g/L（中度贫血），PLT450×10⁹/L（反应性增高）；免疫功能血清IgG

1.2g/L（正常3岁儿童

5.0-

12.0g/L），IgA、IgM均未检出；外周血B淋巴细胞（CD19⁺）

0.8%（正常20%-30%）；病原学痰培养示肺炎链球菌（对头孢曲松耐药），咽拭子PCR检出巨细胞病毒（CMV-DNA

1.2×10⁴拷贝/ml）；基因检测确诊为BTK基因突变（XLA）治疗经过入院后予IVIG（静脉注射免疫球蛋白）400mg/kg/d（连续3天）、更昔洛韦抗CMV、美罗培南联合万古霉素抗感染，雾化吸入布地奈德+特布他林平喘，营养科会诊后予要素饮食鼻饲护理评估护理评估接到小宇的护理任务时，我首先调出他的电子病历，结合入院评估单，从“生理-心理-社会”三维度展开系统评估生理评估——抓住“免疫缺陷”核心感染相关体温持续波动（

37.8-

39.5℃），咳嗽、喘息提示下呼吸道感染未控制；口腔鹅口疮（念珠菌感染）、肛周红肿（细菌感染）提示多部位机会性感染；CMV-DNA阳性提示病毒复制活跃营养状态体重12kg（同龄男孩标准

15.6kg），BMI

13.5（正常14-18），皮下脂肪菲薄（腹部皮褶厚度＜

0.5cm）；血清前白蛋白120mg/L（正常200-400mg/L），提示重度营养不良；长期腹泻（消化吸收功能受损）免疫功能B细胞缺如、IgG显著降低，提示体液免疫严重缺陷，无法产生特异性抗体，感染易反复且难以控制心理与社会评估——关注“家庭照护者”小宇是独生子，父母均为普通工人（月收入合计约8000元），母亲因长期陪诊已辞职查房时，妈妈总攥着缴费单反复看，说“这次住院又花了8000，IVIG自费部分就5000，实在撑不住了”；爸爸则沉默地坐在床边，手反复搓着小宇的玩具车——这是典型的“疾病经济负担导致的焦虑”小宇因反复住院，对穿白大褂的医护有明显恐惧（见到护士推治疗车就躲进妈妈怀里哭），语言发育落后（仅能说2-3字短句），可能与长期疾病消耗有关护理难点分析免疫缺陷患儿的护理不同于普通感染患者，需同时应对“感染易感性高”“营养需求大但吸收差”“家长照护能力不足”三大挑战特别是XLA患儿需终身补充IVIG，如何教会家长识别感染早期迹象、掌握家庭护理技巧，是降低再住院率的关键护理诊断护理诊断01基于评估结果，我们团队通过护理查房讨论，02有感染加重的危险与B细胞缺如、IgG水平低下、免疫防御功能缺陷有关（首要诊断，明确了以下5项主要护理诊断直接威胁生命）；03营养失调低于机体需要量与反复感染消耗04体温过高与肺部感染、CMV病毒血症有关；增加、消化吸收功能障碍、摄入不足有关；05焦虑（家长）与疾病反复、经济压力、预后06知识缺乏（家长）缺乏免疫缺陷病的疾病知不确定有关；识、IVIG输注注意事项及家庭感染预防方法护理目标与措施目标1住院期间不发生新的机会性感染，现有感染得到控制措施环境管理单间隔离（避免与感染性患者同室），每日紫外线消毒2次（每次30分钟），空气净化器持续运行（维持空气菌落数＜200cfu/m³）；地面用1000mg/L含氯消毒液擦拭4次/日；限制探视（仅留1名固定陪住家属）手卫生强化医护人员接触小宇前严格执行“六步洗手法”（用快速手消液揉搓15秒），家属接触前需用免洗消毒液清洁双手（示范并监督5次/日）侵入性操作防护静脉穿刺、吸痰等操作严格无菌，吸痰时使用一次性密闭式吸痰管（减少气道暴露）；留置针贴膜每日观察（有无渗液、红肿），每72小时更换目标1住院期间不发生新的机会性感染，现有感染得到控制感染监测每4小时监测体温，观察咳嗽性质（是否有铁锈色痰、血痰）、呼吸频率（＞30次/分提示病情加重）；每日检查口腔（有无新发白膜）、皮肤（有无脓疱、红肿扩大）、肛周（有无破溃）；每周复查血常规、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT），动态评估感染控制情况

（二）目标21周内体重增加

0.3kg，血清前白蛋白升至150mg/L以上措施营养评估动态化每日晨起空腹测量体重（精确到50g），记录24小时出入量（重点关注腹泻次数、量）；每周测一次血清前白蛋白、转铁蛋白目标1住院期间不发生新的机会性感染，现有感染得到控制饮食调整因小宇腹泻（稀便3-4次/日），暂予要素饮食（短肽型，渗透压1/2张）鼻饲（避免经口喂养误吸风险），初始量50ml/h，逐渐增至80ml/h（总量1000ml/d）；待腹泻缓解后过渡至半流质（如强化铁米粉、鱼肉泥），补充维生素D（800IU/d）、锌剂（10mg/d）促进黏膜修复静脉营养支持输注IVIG的同时，补充复方氨基酸（1g/kg/d）、脂肪乳（

0.5g/kg/d），监测血糖、血脂（避免代谢紊乱）

（三）目标348小时内体温降至38℃以下，72小时内稳定在36-

37.3℃措施物理降温优先体温＜

38.5℃时，予温水擦浴（避开胸腹部）、退热贴（额部+颈部）；体温≥

38.5℃时，按医嘱予对乙酰氨基酚（10mg/kg）口服（避免肌注，减少感染风险）目标1住院期间不发生新的机会性感染，现有感染得到控制药物疗效观察记录用更昔洛韦后CMV-DNA下降趋势（3天后复查应＜1×10⁴拷贝/ml）；观察美罗培南输注后24小时内咳嗽是否减轻、痰量是否减少（有效指标）

（四）目标4家长焦虑评分（SAS量表）1周内从65分（重度焦虑）降至50分以下措施情感支持每日晨间护理时与妈妈聊5-10分钟（如“小宇今天精神好多了，昨天还和您玩拍手游戏了，真不错”），肯定她的照护努力；主动告知费用明细（“今天用的IVIG是医保报销70%，您只需要负担30%”），减轻经济顾虑同伴教育联系已出院的XLA患儿家长（经同意后），让小宇妈妈视频交流（“我家孩子现在5岁了，规律打IVIG，上幼儿园半年只感冒过1次”），用成功案例增强信心

（五）目标5家长1周内掌握IVIG输注注意事项及家庭感染预防方法（考核达标率1目标1住院期间不发生新的机会性感染，现有感染得到控制00%）措施分层教育用“图片+口诀”讲解IVIG（“慢滴速、看反应前15分钟1ml/min，无不适可调至3ml/min；皮疹、寒战要叫停”）；用“七步洗手法动画”示范手卫生（“内-外-夹-弓-大-立-腕，搓够20秒”）情景模拟让爸爸模拟给小宇喂药（用空针喂温水），妈妈模拟用含氯消毒液擦拭桌面（浓度500mg/L，擦拭后静置10分钟），护士在旁纠正错误（如“消毒液要现配现用，不能和洁厕灵混用”）并发症的观察及护理并发症的观察及护理免疫缺陷患儿的并发症往往“来势汹汹”，需像“侦探”一样敏锐捕捉早期信号小宇住院期间，我们重点监测了以下3类并发症重症感染（如脓毒症、感染性休克）观察要点体温骤升（＞

39.5℃）或骤降（＜36℃）、精神萎靡（呼唤无反应）、皮肤花斑（肢端发绀）、尿量减少（＜1ml/kg/h）护理立即开放2条静脉通路（一条扩容，一条抗感染），快速补液（生理盐水20ml/kg），监测乳酸（＞2mmol/L提示组织缺氧），配合医生行血培养（寒战期采血）机会性感染（如肺孢子菌肺炎、隐球菌脑膜炎）观察要点持续干咳（无痰）、进行性呼吸困难（鼻扇、三凹征）、低氧血症（SPO₂＜90%）；头痛、呕吐（喷射性）、颈项强直（提示脑膜炎）护理及时查血气分析（PaO₂＜60mmHg需面罩吸氧），留取痰液行G试验（检测真菌）、肺孢子菌PCR；怀疑脑膜炎时，协助腰穿（术后去枕平卧4小时）IVIG输注反应观察要点输注开始后15-30分钟内出现皮疹（荨麻疹）、寒战、恶心呕吐，严重者喉头水肿（喘鸣音）、血压下降（＜70/40mmHg）护理立即减慢滴速（或暂停），予地塞米松2mg静推，吸氧（2L/min）；喉头水肿者备气管插管包，低血压者予肾上腺素

0.01mg/kg皮下注射小宇住院第4天输注IVIG时，出现颜面部皮疹（直径

0.5cm红斑），我们立即暂停输注，推注地塞米松后10分钟皮疹消退，调整滴速为1ml/min后继续输注，未再出现反应——这正是“早期观察+快速处理”的成功案例健康教育从“医院”到“家庭”——的延续健康教育——从“医院”到“家庭”的延续出院前3天，我们为小宇一家制定了“个性化健康教育手册”，重点强调以下内容疾病知识“小宇得的是X-连锁无丙种球蛋白血症，是因为体内缺乏一种叫BTK的蛋白，导致不能产生抗体以后他需要终身打IVIG（每3-4周1次），就像‘给身体补充武器’，这样才能抵抗细菌、病毒”IVIG输注管理01时间固定每周三输注（避免遗忘），提前1天查血常规（WBC＜3×10⁹/L需联系医生）；02地点选择有抢救条件的医院（社区医院若无IVIG储备，需去二级以上医院）；03反应识别记录“输注日记”（包括滴速、有无皮疹/发热，拍照留存异常部位）家庭感染预防环境家中用紫外线生活避免去商场、疫苗禁止接种活疫灯消毒（每周2次，游乐场（人群密集苗（如麻疹、水痘疫每次30分钟），不养处），外出戴医用外苗），灭活疫苗（如宠物（避免弓形虫），科口罩；不吃生鱼片、流感疫苗）需在IVIG不用地毯（易藏尘未煮熟的鸡蛋（防沙输注后3个月接种螨）；门菌）；（避免抗体中和）010203自我监测教会家长“一看二摸三听”看口腔有无白膜、皮肤有无脓疱、肛周有无红肿；摸颈部、腋窝有无“小疙瘩”（淋巴结肿大＞1cm需就诊）；听咳嗽是否变频繁、呼吸是否变急促（＞30次/分需警惕肺炎）出院当天，小宇妈妈拉着我的手说“以前就知道孩子爱生病，现在总算明白是咋回事了您教的‘一看二摸三听’，我都记在手机备忘录里了”那一刻，我知道我们的健康教育真正“落地”了总结总结回顾小宇的护理全程，我最深的体会是免疫缺陷病的护理，是“医学知识+人文关怀”的双重考验从医学角度，我们需要基于免疫学机制（如B细胞缺如导致体液免疫缺陷），针对性地落实感染防控（阻断外源性病原体）、免疫替代（补充IVIG）、营养支持（修复内环境）；从人文角度，我们要看到疾病背后的家庭——他们不仅需要技术照护，更需要“被理解”的温暖（比如耐心解释每一笔费用，用通俗语言讲解复杂的免疫机制）现在，小宇已规律输注IVIG半年，最近一次随访体重

14.5kg（追上第10百分位），半年内仅发生1次上呼吸道感染（口服抗生素3天治愈）他妈妈发微信说“昨天带小宝去小区玩，他主动和小朋友握手，我没阻止——以前我连他摸一下滑梯都怕，现在终于敢‘放手’了”总结这或许就是护理的意义不仅是治愈疾病，更是帮助患者和家庭重获“正常生活”的勇气未来，我愿继续以“免疫卫士”的姿态，在临床一线守护这些“折翼的小天使”谢谢。