医学再生障碍性贫血造血微环境异常治疗疗效评估病理案例分析教学课件

一、前言演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结医学再生障碍性贫血造血微环境异常治疗疗效评估病理案例分析教学课件前言前言作为血液科的临床护理工作者，我在近十年的一线实践中，见证了再生障碍性贫血（以下简称“再障”）从“难治性血液病”到“可调控慢性病”的诊疗变迁再障的核心病理机制是造血干细胞损伤与造血微环境异常的“双打击”，而其中，造血微环境的修复往往被忽视——它就像“土壤”，若土壤板结、养分匮乏，即使播种了优质的“种子”（造血干细胞），也难以生根发芽近年来，随着骨髓活检技术、细胞因子检测及影像学评估的进步，我们对造血微环境的认知从“模糊推测”走向“精准定位”例如，骨髓基质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）的数量减少、骨髓血窦结构破坏、炎症因子（如TNF-α、IFN-γ）的异常激活，都被证实是导致造血微环境功能障碍的关键因素而治疗中，除了免疫抑制治疗（IST）和造血干细胞移植（HSCT），改善微环境的靶向干预（如促血管生成药物、间充质干细胞输注）逐渐成为疗效提升的突破口前言在临床工作中，我们发现即使两位患者的血常规、骨髓象表现相似，其微环境损伤程度的差异也会导致治疗反应大相径庭因此，如何通过护理观察与评估，辅助医生动态监测微环境修复情况，进而优化治疗方案，是我们护理团队近年重点探索的方向今天，我将以2022年收治的一例“重型再障（造血微环境显著异常型）”患者为例，结合其治疗全程的护理实践，与大家分享这一过程中的观察要点、评估方法及疗效反馈病例介绍病例介绍2022年5月，我科收治了32岁的患者李女士她是一名中学语文教师，性格开朗，但入院时面色苍白如纸，走路需扶墙，说话稍快便气喘吁吁家属说她“近3个月反复感冒、牙龈出血，以为是累的，直到上周鼻出血止不住才来医院”主诉与现病史主诉乏力、反复感染3月，加重伴鼻出血1周现病史3月前无诱因出现乏力，爬2层楼即需休息，伴间断低热（

37.5-38℃），自行服用感冒药后缓解，但2周后复发；2月前出现刷牙时牙龈渗血，偶有皮肤瘀点；1周前晨起鼻出血，按压30分钟未止，急诊查血常规示WBC

1.2×10⁹/L，RBC

1.8×10¹²/L，Hb55g/L，PLT12×10⁹/L，以“全血细胞减少待查”收入院辅助检查与诊断骨髓穿刺+活检骨髓增生重度减低（增生度＜10%），造血细胞极少见，脂肪细胞比例＞90%；骨髓活检示基质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）数量减少（正常约5-8个/HPF，本例仅1-2个），血窦结构紊乱（血管密度降低约60%），符合“重型再生障碍性贫血（SAA）”造血微环境相关检测血清TNF-α85pg/ml（正常＜15pg/ml），IFN-γ120pg/ml（正常＜20pg/ml）；骨髓血管内皮生长因子（VEGF）32pg/ml（正常＞50pg/ml）；流式细胞术检测骨髓间充质干细胞（MSC）比例

0.01%（正常

0.05-

0.1%）其他排除性检查肝炎病毒、自身抗体、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）克隆均阴性，排除继发性再障治疗方案结合病情，医生制定了“免疫抑制+微环境修复”的联合方案免疫抑制治疗（IST）抗胸腺细胞球蛋白（ATG）5mg/kg×5天，环孢素（CsA）3mg/kg bid（目标血药浓度150-250ng/ml）；微环境修复重组人促血小板生成素（TPO）300U/kg qd（刺激巨核细胞及基质细胞），低剂量沙利度胺50mg qn（抑制TNF-α，改善血管生成）；支持治疗成分输血（Hb＜60g/L时输红细胞，PLT＜10×10⁹/L时输血小板），广谱抗生素预防感染（患者中性粒细胞绝对值＜

0.5×10⁹/L）护理评估护理评估作为责任护士，我在患者入院24小时内完成了系统评估，这是后续护理诊断与措施的“基石”健康史评估现病史如前所述，症状呈进行性加重，无明确诱因，符合再障“隐袭起病”特点；既往史体健，无长期服药史（如氯霉素）、射线接触史；家族史父母及弟弟均无血液病史；生活习惯患者自述“工作压力大，常熬夜备课，近半年月经增多（周期25天，经期7-8天）”——这可能加速了贫血进展身体状况评估一般情况体温

37.8℃（感染性发专科体征面色、睑结膜、甲床苍白；口腔颊黏膜可见2处热），脉搏108次/分（代偿性增

0.5cm×

0.5cm溃疡；四肢皮肤散快），呼吸22次/分（贫血缺氧），在针尖样瘀点（双下肢为主）；浅血压100/60mmHg（偏低）；表淋巴结未触及肿大；肝脾肋下未及；症状评估乏力评分（ECOG）4分实验室指标动态入院后第3天复查（无法进行任何活动，完全卧床）；血常规WBC

0.8×10⁹/L（中性粒疼痛评估（NRS）口腔溃疡2分，细胞

0.2×10⁹/L），Hb50g/L，鼻出血后鼻腔胀痛1分；PLT8×10⁹/L（提示病情进展至极重型）心理社会状况评估患者入院时情绪低落，反复说“我才32岁，孩子刚上小学，怎么会得这个病？”；家属（丈夫）表现出明显焦虑，多次追问“能治好吗？要花多少钱？”；经济状况家庭月收入约

1.5万元，无商业保险，对长期治疗（尤其是CsA需服用1-2年）的经济压力担忧护理诊断护理诊断基于评估结果，我们梳理出以下5项主要护理诊断（按优先级排序）活动无耐力——与全血细胞减少、组织缺氧有关01依据E CO G评分4分，轻微活动即感心悸、气促；H b50g/L（重度贫血）在右侧编辑区输入内容

022.有感染的危险——与中性粒细胞缺乏（A NC＜

0.5×10⁹/L）、皮肤黏膜屏障受损有关依据体温

37.8℃，口腔溃疡，WBC持续下降；再障患者感染风险与ANC呈负相关，ANC＜

0.1×10⁹/L时感染率＞90%

033.潜在并发症出血——与血小板减少（P LT8×10⁹/L）、黏膜损伤有关依据已出现鼻出血、牙龈出血，PLT＜20×10⁹/L为重度出血高危阈值焦虑——与疾病预后不确定、经济压力有关依据患者反复询问“能活多久”，家属频繁查阅网络资料（曾因看到“再障死亡率30%”的信息而情绪崩溃）知识缺乏缺乏再障及微环境修复治疗的相关知识依据患者表示“之前没听说过这个病，不知道为什么要打ATG和沙利度胺”护理目标与措施护理目标与措施针对上述诊断，我们制定了“短期急救+长期管理”的分层目标，并通过多学科协作（医生、护士、药师、心理师）落实措施

1.活动无耐力——目标2周内ECOG评分提升至2分（可进行轻微活动）措施分级活动指导急性期（前3天）绝对卧床，协助进食、洗漱；氧疗支持鼻导管吸氧2L/min（维持SpO₂＞95%），改善组织缺氧；输血护理严格遵循“慢输、少输”原则（Hb＜60g/L时输注去白红细胞2U，输注速度＜1ml/kg/h），输血过程中监测心率、呼吸变化；营养支持高蛋白（50-60g/d）、高铁（动物肝脏、瘦肉）、高维生素（新鲜果蔬泥，避免生硬食物损伤黏膜）饮食，少量多餐（每日6餐）护理目标与措施

2.有感染的危险——目标住院期间不发生严重感染（体温＜

38.5℃，无肺炎、败血症等）措施保护性隔离入住层流床，限制探视（仅1名固定家属，需戴口罩、手消）；黏膜护理口腔用

0.9%氯化钠+康复新液含漱（每2小时1次），溃疡处涂重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶；鼻腔用液体石蜡润滑（每日3次），避免抠鼻；肠道预防指导进食前餐具煮沸消毒，食物需充分加热（避免生食），口服肠道不吸收抗生素（如复方新诺明）预防肠道感染；感染监测每4小时测体温，观察咳嗽、咳痰（警惕肺部感染）、腹痛（警惕肠道感染）等症状，每日检查皮肤、黏膜有无新溃疡或红肿护理目标与措施

3.潜在并发症出血——目标住院期间无≥2级出血（依据WHO出血分级，2级为明显出血但不危及生命）措施出血高危预警床头标识“出血高危”，告知患者避免用力擤鼻、挖耳、用力排便（必要时予乳果糖通便）；皮肤黏膜保护使用软毛牙刷，禁止剔牙；静脉穿刺后按压10分钟以上（避免皮下瘀斑）；血小板输注护理PLT＜10×10⁹/L时，提前联系血库备血小板，输注前轻摇血袋（避免血小板聚集），输注速度20-30滴/分（快速输注可能诱发过敏），输注后30分钟复查PLT（评估疗效）；护理目标与措施紧急出血处理备肾上腺素棉球、凝血酶冻干粉于床旁，若发生鼻出血，立即取坐位、头前倾，用肾上腺素棉球填塞（压迫5-10分钟），同时通知医生

4.焦虑——目标1周内汉密尔顿焦虑量表（HAMA）评分从18分（中度焦虑）降至12分以下措施建立信任关系每日晨晚间护理时主动沟通，倾听患者对疾病的担忧（如“担心孩子没人管”），不急于否定情绪（如不说“别瞎想”，而是“我理解您现在很担心，我们一起想办法”）；信息透明化联合主管医生，用通俗语言解释治疗方案（如“ATG就像‘清道夫’，清除攻击造血干细胞的坏细胞；沙利度胺能修复骨髓里的‘土壤’，让新细胞长出来”），提供成功病例（本科室1例类似患者治疗6个月后血象恢复）；护理目标与措施家属支持单独与患者丈夫沟通，指导其“在患者面前保持积极态度”，共同制定“家庭支持计划”（如轮流照顾孩子、联系学校同事帮忙代课）；放松训练教患者正念呼吸法（每日2次，每次10分钟），播放轻音乐（患者偏好的古典乐）缓解紧张

5.知识缺乏——目标出院前掌握“用药、感染预防、出血监测”3项核心知识（考核达标）措施图文手册制作“再障微环境修复治疗”简版手册（含ATG、CsA、沙利度胺的作用、副作用及应对方法）；护理目标与措施0102一对一讲解重点强调CsA需定时情景模拟模拟“发现发热（＞定量服用（与牛奶同服减少胃肠刺38℃）”“鼻出血不止”的应对流激）、需定期监测血药浓度（避免程，让患者复述步骤（如“先压迫中毒或无效）；沙利度胺可能引起止血，同时按呼叫铃”）；便秘（需多饮水、吃高纤维食物）；03同伴教育安排已康复的再障患者视频连线，分享“治疗1年血象恢复，现在正常上班”的经历并发症的观察及护理并发症的观察及护理再障治疗中，感染、出血、药物不良反应是最常见的并发症，需“早发现、早干预”感染——最凶险的“隐形杀手”李女士在ATG治疗第3天出现高热（

39.2℃），伴咳嗽、咳少量黄痰我们立即行动0快速评估急查血常规（WBC

0.5×10⁹/L）、C反应蛋白（CRP120mg/L）、降钙素原（PCT

0.8ng/ml），送检痰培养+药敏；50经验性抗感染遵医嘱予亚胺培南西司他丁（覆盖革兰阴性菌）+万古霉素40（覆盖革兰阳性菌），同时加用氟康唑（预防真菌）；30对症护理物理降温（温水擦浴，避开后颈、腹部），及时更换汗湿衣物（避免受凉），鼓励饮水（每日2000ml）；20动态追踪每2小时测体温，观察痰液颜色、量（3天后痰转白，体温降至

137.8℃），5天后痰培养回报“肺炎克雷伯菌”（对亚胺培南敏感），调整抗生素为单药维持出血——贯穿全程的“警报器”01治疗第2周，患者PLT升至15×10⁹/L，但出现月经来潮（既往周期25天），经量较前增多02（每2小时需更换卫生巾）我们采取妇科会诊排除器质性病变（超声示子宫、附件正常），考虑为03血小板减少导致的“功能性子宫出血”；止血治疗予氨甲环酸静脉滴注（抗纤溶），同时输注血小04板1个治疗量（PLT升至28×10⁹/L）；周期调控联合妇科医生予炔雌醇环丙孕酮片（短期调整月经05周期），减少出血风心理安抚患者因“弄险；脏床单”自责，我们安慰她“这是疾病的正常表现，不是您的错”，并及时更换床单位，维护其尊严药物不良反应——影响治疗依从性的“拦路虎”ATG过敏反应输注ATG第CsA副作用治疗1个月后，沙利度胺不良反应患者诉“白天总想睡觉”（嗜睡），2天，患者出现寒战、皮疹患者出现手颤（轻度）、牙调整服药时间为睡前（改为（胸背部红色斑丘疹），立龈增生（刷牙时易出血），50mg qn），同时避免驾即减慢输注速度（从指导其用软毛牙刷、餐后漱驶、操作机器；出现便秘50ml/h降至20ml/h），予口，监测血药浓度（3天未排便），予开塞露地塞米松5mg静脉推注，（180ng/ml，在目标范围纳肛，指导增加膳食纤维30分钟后症状缓解；内），未调整剂量；（如燕麦、火龙果）123健康教育健康教育出院前1周，我们通过“评估-教育-再评估”模式，确保患者及家属掌握居家护理要点疾病知识教育讲解再障的病因（造血干细胞+微环境异常）、治疗目标（修复微环境，恢复造血）；强调“微环境修复需要时间”（通常3-6个月起效），避免因“血象未立即上升”而自行停药用药指导升血药物（如TPO）需皮03下注射，指导家属学习注射方法（部位腹部，轮换注射点）沙利度胺睡前服用，避免02高空作业；若出现手足麻木（周围神经病变），立即就诊；CsA需固定时间服用（如早8点、晚8点），与牛奶同01服；避免与葡萄柚汁同服（影响代谢）；每月复查血药浓度、肝肾功能；自我监测指导每月复查血常规（重点关注WBC、每日测体温（≥

37.5℃警惕感染），PLT趋势），每3个月复查骨髓活检A B记录出血情况（皮肤瘀点、牙龈出血（评估微环境修复基质细胞数量、次数）；血管密度）；出现“发热＞38℃、鼻出血＞10分钟C不止、黑便/血便”等情况，立即就医生活方式指导饮食避免生冷（如刺身、凉拌菜）、坚硬（如坚果）食物；多吃含铁食物（如菠菜、红枣），但需与CsA间隔2小时（铁剂影响吸收）；活动以“不感疲劳”为度（如散步10分钟/次，每日2次），避免剧烈运动（如跑步、跳绳）；环境居家通风每日2次（每次30分钟），避免去人群密集处（如商场），外出戴口罩；心理建立“疾病日记”，记录每日情绪、症状变化，鼓励加入“再障患者互助群”（获取正向支持）总结总结回顾李女士的治疗全程，从入院时的“极重状态”到出院时的“血象稳步回升”（出院时WBC

2.1×10⁹/L，Hb85g/L，PLT35×10⁹/L），从“焦虑崩溃”到“积极配合”，我们深刻体会到造血微环境评估是疗效预测的关键治疗前的骨髓活检（基质细胞减少、血管密度降低）、炎症因子（TNF-α升高）提示微环境损伤重，需联合微环境修复治疗（如沙利度胺）；治疗3个月后复查骨髓活检（基质细胞增至4个/HPF，血管密度恢复至正常70%），与血象改善（PLT58×10⁹/L）一致，验证了“微环境修复与造血恢复同步”的规律护理贯穿“评估-干预-反馈”全链条从入院时的“活动无耐力”到出院时的“可自主行走”，从“感染高危”到“未发生严重感染”，护理措施的精准性（如分级活动、黏膜护理）直接影响患者的生存质量与治疗依从性总结人性化照护是战胜疾病的“隐形药物”患者曾说“护士每天陪我聊天，比吃多少药都管用”——心理支持、家属教育、知识传递，这些“软服务”在缓解焦虑、促进康复中发挥着不可替代的作用作为临床护理工作者，我们不仅要“护理疾病”，更要“护理人心”在再障这个“慢战场”上，每一次对微环境的细致评估、每一项预防感染的小措施、每一句安慰的话语，都是帮助患者重获“造血新生”的重要砝码希望通过这个案例，能为同行们提供一点启发关注造血微环境，用专业与温度，为再障患者点亮更多希望谢谢。