医学再生障碍性贫血造血微环境异常治疗疗效评估调整病理案例分析教学课件

一、前言演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结医学再生障碍性贫血造血微环境异常治疗疗效评估调整病理案例分析教学课件前言前言作为血液科的临床护理工作者，我常说“再障患者的治疗，像在修补一座‘千疮百孔的造血工厂’”再生障碍性贫血（AA，简称再障）是一种因造血干细胞损伤、造血微环境异常及免疫异常共同导致的骨髓衰竭性疾病，其中造血微环境异常近年来被越来越多的研究证实是病情进展和疗效受限的关键环节所谓“造血微环境”，就像干细胞生长的“土壤”，包含骨髓基质细胞（成纤维细胞、内皮细胞等）、细胞外基质（胶原、黏附分子）及局部细胞因子（如SCF、TPO）当这方“土壤”酸化、板结，即便“种子”（干细胞）健康，也难以生根发芽临床中，我见过太多再障患者因微环境修复不佳，反复出现感染、出血，血象难以稳定；也见过通过调整免疫抑制治疗、改善微环境后，患者从“每月输血”到“脱离支持治疗”的蜕变今天，我将以本科室2023年收治的1例“非重型再障（NSAA）继发造血微环境异常”患者的全程护理为例，结合治疗疗效评估与调整过程，与各位探讨如何通过精准护理助力患者康复病例介绍病例介绍患者张某，女，32岁，主因“乏力、间断牙龈出血3月，加重1周”于2023年5月12日入院现病史3月前无诱因出现活动后乏力，爬2层楼即需休息，伴刷牙时牙龈少量渗血，未重视1周前感冒后乏力加重，行走50米即感头晕，牙龈出血频率增加（每日2-3次），偶有鼻出血（量约5-10ml/次），无发热、骨痛外院查血常规WBC

2.1×10⁹/L，Hb62g/L，PLT28×10⁹/L；骨髓穿刺提示“骨髓增生减低，粒红系减少，巨核细胞未见”，诊断“非重型再障”，予环孢素（3mg/kg/d）+司坦唑醇治疗1月，疗效不佳（复查Hb58g/L，PLT25×10⁹/L），遂转至我院病例介绍既往史否认肝炎、结核等传染病史，无长期服药史（仅间断服用感冒药），无射线/化学毒物接触史辅助检查（入院后）血常规WBC

1.8×10⁹/L（中性粒

0.9×10⁹/L），Hb55g/L，PLT22×10⁹/L；骨髓活检骨髓增生度15%（正常30%-70%），脂肪组织增多，基质细胞（成纤维细胞）增生伴胶原纤维沉积（网硬蛋白染色++）；造血微环境相关检测血清SCF（干细胞因子）85pg/ml（正常150-400pg/ml），TPO（血小板生成素）1200pg/ml（正常10-50pg/ml），骨髓基质细胞培养显示成纤维细胞增殖能力下降30%；病例介绍免疫功能CD4⁺/CD8⁺=

0.8（正常

1.2-

2.0），γ-干扰素（IFN-γ）水平升高（120pg/ml，正常50pg/ml）初步治疗方案调整免疫抑制环孢素增量至4mg/kg/d（目标血药浓度150-250ng/ml）；改善造血微环境加用沙利度胺（50mg qn）抑制炎症因子，重组人血小板生成素（TPO）15000U qd皮下注射；支持治疗间断输注红细胞（维持Hb60g/L）、单采血小板（PLT10×10⁹/L时输注）；抗感染复方磺胺甲噁唑预防卡氏肺孢子虫感染护理评估护理评估面对这样一位治疗效果不佳、微环境损伤明确的患者，护理评估需“多维度、动态化”身体状况评估贫血患者呈慢性病容，睑结膜、甲床苍白，心率98次/分（静息状态），活动后气促（MMRC呼吸困难分级2级）；出血牙龈可见陈旧性血痂，双下肢散在针尖样出血点（直径2mm），无口腔血疱、黑便；感染风险中性粒细胞绝对值（ANC）

0.9×10⁹/L（属粒细胞减少），体温

36.8℃，无咳嗽、咳痰，咽无充血，肺部听诊清；用药反应环孢素已服用1月，暂未出现明显牙龈增生、手颤（需动态监测）心理社会状况评估入院时患者眉头紧锁，反复询问“为什么别人吃药有效，我却越来越重？”其丈夫陪同，透露“她最近总失眠，怕拖累家里”量表评估显示焦虑自评量表（SAS）标准分58分（轻度焦虑），抑郁自评量表（SDS）标准分52分（轻度抑郁）治疗相关评估123疗效指标需重点关注血常规（尤药物副作用环孢素的肾毒性（监支持治疗依赖患者已3月内输血其网织红细胞计数，反映造血恢测血肌酐）、沙利度胺的嗜睡/便4次，需评估其对输血的心理接受复）、骨髓微环境指标（如SCF、秘、TPO的骨痛（部分患者用药度及是否存在铁过载风险（后续需骨髓活检基质细胞形态）；后出现）；监测血清铁蛋白）护理诊断护理诊断1基于评估结果，我们梳理出以下核心护理诊断2活动无耐力与贫血导致组织缺氧、骨髓造血功（按优先级排序）能低下有关34有感染的危险与粒细胞减少、造血微环境损伤依据Hb55g/L，静息心率快，活动后气促导致免疫屏障破坏有关5依据ANC

0.9×10⁹/L，骨髓基质细胞功能异6焦虑/抑郁与疾病反复、疗效不佳及经济压力有常（影响白细胞迁移与活化）关潜在并发症出血（颅内/消化道）与血小板减7依据SAS/SDS量表异常，患者自述“看不到8少（22×10⁹/L）及微环境损伤导致血管脆性增希望”加有关9依据PLT30×10⁹/L是出血高危阈值，基质细胞损伤可能影响血管内皮修复护理诊断知识缺乏（疾病/用药）与首次接触再障微环境治疗相关知识有关依据患者询问“沙利度胺是治什么的？”“TPO要打多久？”护理目标与措施护理目标与措施护理目标需紧扣治疗核心——改善微环境、促进造血恢复，同时解决患者现存问题活动无耐力目标2周内患者活动耐力提高（能独立行走200米无明显气促），静息心率≤90次/分措施制定“阶梯式活动计划”卧床时被动肢体运动（家属协助按摩四肢）→床边坐立（5分钟/次，3次/日）→室内慢走（10米/次，2次/日），逐步增加；氧疗支持活动前鼻导管吸氧（2L/min）10分钟，监测指氧饱和度（维持92%）；营养指导高热量、高蛋白质饮食（如鱼肉、鸡蛋、豆腐），补充叶酸（5mgqd）、维生素B12（肌注q周），纠正造血原料不足有感染的危险目标住院期间不发生感染（体温≤

37.3℃，无咳嗽、尿痛等症状）措施环境管理入住单人病房，每日紫外线消毒2次（30分钟/次），地面用含氯消毒液擦拭（2次/日），限制探视（仅1名家属，需戴口罩、手消毒）；口腔/肛周护理用氯己定含漱液（餐后、睡前），软毛牙刷刷牙（避免牙龈出血）；便后温水清洗肛周，涂莫匹罗星软膏（预防局部感染）；监测预警每日测体温4次，观察咽部、皮肤有无红肿；每周查C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT），早期识别感染；微环境修复辅助协助患者保持规律作息（22:00前入睡），因研究显示睡眠不足会抑制基质细胞分泌SCF（干细胞因子）焦虑/抑郁目标1周内患者SAS/SDS标准分降至50分以下，能主动表达需求措施认知干预用“微环境修复类比”解释病情——“您的骨髓就像一块板结的地，现在我们用药物松松土（沙利度胺）、浇浇水（TPO），种子（干细胞）慢慢就能长出来”；情感支持每日晨护时留5分钟“聊天时间”，倾听其对家庭、工作的担忧（患者提及“女儿3岁，怕不能陪她长大”），回应“我们一起努力，很多患者调整方案后3-6个月就能看到变化”；家属教育与患者丈夫沟通，指导其多陪伴（如一起看育儿视频），避免在患者面前讨论费用问题潜在并发症出血目标住院期间不发生≥2级出血（根据WHO出血分级，2级为明显出血但不需干预）措施出血预警标识床头挂“防出血”警示牌，重点交接；行为干预避免抠鼻、用力擤鼻涕（改凡士林棉签湿润鼻腔），用电动剃须刀剃须，软食（避免坚果、鱼刺）；监测与急救每2日查PLT（目标维持20×10⁹/L），若PLT10×10⁹/L，立即通知医生输注血小板；备止血药物（如酚磺乙胺）、冰袋（用于鼻出血时冷敷）知识缺乏目标出院前患者能复述环孢素、沙利度胺的用药注意事项及微环境修复的重要性措施个性化宣教单用表格对比环孢素（需空腹服用，定期查血压/血药浓度）、沙利度胺（睡前服，需避孕）、TPO（皮下注射部位轮换）的要点；提问式反馈每次宣教后问患者“如果今天忘记吃环孢素，什么时候补？”（答漏服≤12小时补服，否则跳过下次）；微环境知识通俗化用图解释“基质细胞→分泌SCF→促进干细胞增殖”的链条，说明“沙利度胺是帮基质细胞‘恢复工作状态’”并发症的观察及护理并发症的观察及护理再障患者因微环境异常，易出现“感染-出血-贫血”的恶性循环，护理需“眼观六路，耳听八方”感染的观察与处理关键点中性粒细胞越低（尤其ANC

0.5×10⁹/L时）、微环境越差（SCF越低），感染风险越高案例中的预警患者入院第7天，体温升至

37.8℃，诉“喉咙痛”查体咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大立即查血常规（WBC

1.5×10⁹/L，ANC

0.7×10⁹/L）、咽拭子（提示链球菌感染）护理行动升级环境消毒（增加紫外线照射1次/日）；指导患者用淡盐水（

0.9%氯化钠）+地塞米松5mg含漱（减轻咽部水肿）；遵医嘱予头孢呋辛抗感染，同时监测体温（每2小时1次），3日后体温降至

37.2℃，咽痛缓解出血的观察与处理关键点除PLT计数外，微环境损伤导致的血管脆性增加（如基质细胞无法分泌VEGF修复内皮）是隐匿风险案例中的预警患者入院第10天，主诉“头痛（太阳穴部位）”，无呕吐、视物模糊测血压120/75mmHg（正常），PLT18×10⁹/L（较前下降）护理行动立即让患者平卧，头部稍抬高（避免颅内压升高）；急查头颅CT（未见出血灶），考虑“血管性头痛”（与贫血、微环境缺血有关）；输注血小板1单位（PLT升至35×10⁹/L），予天麻素注射液缓解头痛，2小时后症状减轻药物副作用的观察环孢素入院第14天查肌酐110μmol/L（正常97μmol/L），考虑肾毒性与医生沟通后调整剂量（

3.5mg/kg/d），监测肌酐3日后降至95μmol/L；沙利度胺患者诉“白天有点困”，指导其睡前服药（原医嘱为qn，已符合），避免驾驶；TPO未出现骨痛等副作用，顺利完成4周疗程健康教育健康教育出院前的健康教育是“治疗的延续”，需帮患者建立“自我管理”意识，尤其针对微环境修复的长期性疾病知识解释“造血微环境修复需要3-6个月”，强调“即使血象暂时没变化，也可能在修复土壤”，避免因短期疗效不佳自行停药用药指导01环孢素需空腹（餐前1小时/餐后2小时）服用，每月查一次血药浓度（目标150-250ng/ml）、肝肾功能；02沙利度胺必须严格避孕（该药有致畸性），若计划妊娠需提前3个月停药；03司坦唑醇可能出现痤疮、体毛增多（女性患者），属药物反应，停药后可缓解自我监测每日测体温（≥

37.5℃立即就诊），观察皮肤有无新发出血点、牙龈出血频率；记录乏力程度（如“今天能走300米”比“只能走100米”是进步），每月复查血常规（重点看网织红细胞计数，上升提示造血恢复）生活方式避免接触感冒人群（戴口罩），不饮食忌生鱼片、沙拉（防细菌感A B去菜市场、商场等密闭场所；染），用高压锅煮饭（杀灭细菌）；运动选择散步、太极拳（避免碰C撞），以“微微出汗”为度，避免过度劳累（耗竭微环境修复能量）总结总结回顾张某的治疗护理过程，我最深的体会是再障的护理绝不是“头疼医头、脚疼医脚”，而是要围绕“造血微环境修复”这个核心，将治疗评估、护理干预、患者教育串联成一条线从入院时的焦虑乏力，到出院时Hb82g/L、PLT45×10⁹/L（网织红细胞

0.8%，较前

0.3%明显上升），从“不敢活动”到能在病房走廊慢走10分钟，患者的每一点进步都印证了“精准评估-动态调整-人文关怀”的护理价值更重要的是，这个案例让我意识到面对造血微环境异常的再障患者，护理人员不仅是“执行者”，更是“观察者”和“教育者”——我们需要敏锐捕捉感染/出血的早期信号，用通俗的语言帮患者理解“土壤修复”的意义，用耐心的陪伴化解他们的恐惧总结正如患者出院时说的“以前觉得这病没盼头，现在知道是在‘养骨髓’，我有信心坚持治疗”这或许就是护理工作最温暖的回报——不仅治愈身体，更点亮希望（全文约4800字）谢谢。