医学成人硬皮病生化案例分析教学课件

医学成人硬皮病生化案例分析教学课件演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结前言前言作为一名在风湿免疫科工作十余年的临床护士，我始终记得第一次接触硬皮病患者时的震撼——那是一位42岁的女性，双手皮肤像被“混凝土”包裹般僵硬，指端因缺血泛着青紫色，连握笔都困难她红着眼眶说“大夫，我现在连给孩子系鞋带都做不到了……”那一刻，我深刻意识到，硬皮病（系统性硬化症，SSc）不仅是皮肤的病变，更是全身多系统受累的“隐形杀手”硬皮病在我国发病率约为

0.01%~

0.02%，好发于20~50岁女性，以皮肤增厚、纤维化及内脏（肺、心、肾、消化道）受累为特征其临床表现复杂，病情进展个体差异大，部分患者可因肺间质纤维化、肺动脉高压或肾危象在数年内危及生命而护理工作在硬皮病管理中扮演着“桥梁”角色——既要关注皮肤、关节等显性症状，更要敏锐捕捉肺、肾等内脏受累的早期信号；既要解决患者生理痛苦，更要疏导长期患病带来的心理压力前言今天，我将以2023年收治的一位典型硬皮病患者为例，结合生化指标与临床护理实践，与大家共同探讨硬皮病患者的全程护理要点病例介绍病例介绍2023年5月，我们收治了45岁的张女士她是一名小学教师，主诉“双手遇冷变白、变紫3年，皮肤变硬、活动受限1年，干咳2月”现病史3年前冬季，张女士发现双手接触冷水后手指先苍白、继而发紫，保暖后恢复潮红（雷诺现象），未重视1年前，双侧手背皮肤开始紧绷，逐渐蔓延至前臂、面部，自觉“皮肤像被绳子勒住”，手指无法完全伸直，握粉笔困难2月前出现活动后干咳，无发热，夜间平卧时加重外院查抗核抗体（ANA）1:1000（核仁型），抗Scl-70抗体阳性，胸部高分辨CT（HRCT）提示双下肺网格影，遂转至我院既往史无高血压、糖尿病史，否认吸烟史，家族中无风湿免疫病患者病例介绍入院查体体温

36.5℃，心率88次/分，呼吸20次/分，血压130/85mmHg；面部皮肤紧绷，鼻唇沟变浅，口周放射状皱纹；双前臂、手背皮肤硬化，触之如皮革，压之无凹陷（mRSS皮肤评分18分，属中重度）；双手指端可见2处

0.5cm×

0.5cm溃疡，甲周毛细血管扩张；双肺底可闻及Velcro啰音；心界无扩大，未闻及杂音；腹软无压痛，双下肢无水肿辅助检查血常规（-），尿常规蛋白（±）；血生化白蛋白38g/L（正常），肌酐85μmol/L（正常），肌酸激酶（CK）45U/L（正常）；血沉（ESR）35mm/h，C反应蛋白（CRP）8mg/L；抗Scl-70抗体（+），抗着丝点抗体（-）；肺功能用力肺活量（FVC）65%预计值，一氧化碳弥散量（DLCO）50%预计值；心脏超声估测肺动脉收缩压（PASP）35mmHg（轻度升高）；皮肤活检真皮层胶原纤维增生，小血管壁增厚病例介绍初步诊断系统性硬化症（弥漫皮肤型），肺间质纤维化（ILD），雷诺现象，指端溃疡护理评估护理评估面对张女士的病情，我们从“生理-心理-社会”三维度展开系统评估，为后续护理诊断提供依据健康史与疾病进展评估通过与患者及家属沟通，我们梳理出疾病发展的“时间线”雷诺现象（3年）→皮肤硬化（1年，从肢端向近端进展）→肺受累（2月），符合弥漫皮肤型硬皮病（dcSSc）“快速进展、多系统受累”的特点患者职业为教师，手部功能障碍直接影响教学，心理压力大；发病前1年曾经历“母亲病逝”，可能为应激诱因（研究显示，约30%硬皮病患者发病前有重大心理应激）身体状况评估皮肤与黏膜除mRSS评分18分（正常≤1）外，重点观察指端溃疡（位置、渗出、疼痛）、甲周微循环（扩张、出血点）；面部皮肤紧绷导致张口困难（最大张口度

2.5cm，正常≥

3.5cm），影响进食和口腔清洁呼吸系统干咳、活动后气促（日常爬2层楼即需休息），双肺底Velcro啰音，结合HRCT和肺功能结果，提示中重度肺间质纤维化，存在缺氧风险循环系统雷诺现象频繁（每日发作3~5次，持续10~15分钟），PASP轻度升高（正常＜30mmHg），需警惕肺动脉高压进展消化系统患者自述“进食后胸骨后烧灼感”，考虑食管动力障碍（硬皮病常见消化道受累表现），但暂未出现吞咽困难或体重下降其他手指活动受限（握力15kg，正常女性≥25kg），日常生活能力（ADL）评分65分（70~90分为轻度依赖），需辅助完成部分生活料理心理社会评估张女士性格要强，发病前是学校骨干教师，现在因手部僵硬无法写板书，需用电脑打字替代，常因“拖慢教学进度”自责；夜间干咳影响睡眠，白天精神萎靡；丈夫工作繁忙，女儿在外地上大学，家庭支持以经济为主，情感陪伴不足访谈中她多次说“我现在像个废人，活着还有什么意义？”焦虑自评量表（SAS）得分58分（中度焦虑），抑郁自评量表（SDS）得分52分（轻度抑郁）护理诊断护理诊断基于评估结果，我们提炼出5项核心护理诊断，按优先级排序如下在右侧编辑区输入内容

1.皮肤完整性受损与皮肤纤维化、雷诺现象导致的缺血性溃疡有关（现存问题）依据双手指端2处溃疡，局部红肿、少量渗液，患者诉“触碰时刺痛”

2.低效性呼吸型态与肺间质纤维化导致的通气/血流比例失调有关（现存问题）依据活动后干咳、气促，FVC65%预计值，DLCO50%预计值，双肺底Velcro啰音

3.疼痛（慢性）与皮肤纤维化牵拉、指端溃疡有关（现存问题）依据患者主诉“手背紧绷感持续存在，指端溃疡处刺痛，夜间加重”，数字疼痛评分（NRS）3~4分（0~10分）

4.焦虑与疾病进展、生活能力下降及职业功能受损有关（现存问题）依据SAS评分58分，自述“担心病情恶化，害怕拖累家人”护理诊断

5.潜在并发症肺动脉高压、肾危象与硬皮病血管病变相关（风险问题）依据PASP35mmHg（临界升高），尿常规蛋白（±），需警惕病情进展护理目标与措施护理目标与措施针对每项护理诊断，我们制定了具体目标与个性化护理措施，强调“预防-干预-监测”闭环管理皮肤完整性受损目标2周内指端溃疡无感染、渗液减少，4周内愈合；3个月内皮肤硬化无进一步加重措施局部护理溃疡处用生理盐水清洗，外敷银离子敷料（抗菌、促进肉芽生长），无菌纱布包扎，每日换药1次；硬化皮肤每日涂抹含尿素（10%）、维生素E的保湿霜2次，按摩时沿淋巴回流方向（从远端向近端），力度轻柔（避免损伤）雷诺现象管理病房温度维持22~24℃，指导患者戴保暖手套（内层棉质、外层加绒），避免接触冷物（如从冰箱取物时垫毛巾）；教育家属“不要用冰袋降温”（部分家属误以为冷敷能缓解肿胀）营养支持鼓励摄入高蛋白（鱼、蛋、豆制品）、高维生素（新鲜果蔬）饮食，避免辛辣刺激（减少血管收缩）；监测白蛋白（维持≥35g/L），必要时补充复方氨基酸低效性呼吸型态目标1周内活动后气促缓解（爬2层楼无需中途休息），3个月内FVC较基线提高5%~10%措施氧疗与呼吸训练静息时血氧饱和度（SpO₂）92%~94%，活动时降至90%，予低流量吸氧（1~2L/min）；指导腹式呼吸（吸气时腹部隆起，呼气时收缩，5~10分钟/次，3次/日）和缩唇呼吸（呼气时pursed-lips，延长呼气时间），改善通气效率咳嗽管理干咳无痰时，遵医嘱予右美沙芬镇咳；指导患者“有效咳嗽”（深吸气后短暂屏气，用力咳出），避免无效咳嗽加重气道损伤低效性呼吸型态肺康复锻炼在康复治疗师指导下进行“六分钟步行试验”（初始6分钟走200米），逐步增加至300米；日常进行上肢抗阻训练（举1kg哑铃，10次/组，3组/日），增强呼吸肌力量疼痛（慢性）目标1周内NRS评分≤2分，1个月内无夜间痛醒措施非药物干预手背紧绷处予40℃温水浸泡（10分钟/次，2次/日），浸泡后立即涂抹保湿霜并按摩；指端溃疡疼痛时，予经皮电刺激（TENS）治疗（频率100Hz，强度以患者耐受为度）药物辅助遵医嘱予洛索洛芬钠60mg tid（餐后服），观察胃肠道反应（如恶心、黑便）；溃疡处疼痛剧烈时，短期使用复方利多卡因凝胶外敷认知行为干预教患者“疼痛日记”（记录疼痛时间、诱因、缓解方式），帮助识别“寒冷刺激”“过度用手”等诱发因素，主动规避焦虑目标2周内SAS评分≤50分（轻度焦虑），1个月内恢复部分教学能力（如用语音转文字软件备课）措施心理疏导每日晨间护理时留出10分钟“倾诉时间”，倾听患者对疾病的担忧；用“硬皮病患者成功案例”（如某患者通过规范治疗维持皮肤稳定5年）增强信心；引导其关注“可控因素”（如规律用药、保暖），而非“不可控的未来”社会支持强化联系其丈夫参与护理查房，指导“每日电话问候10分钟”“周末陪伴散步”；与学校沟通，调整教学任务（减少板书，增加线上课程），并安排年轻教师协助批改作业正念训练睡前播放“身体扫描”音频（引导注意力从头部到脚趾依次放松），改善睡眠质量（睡眠质量评分从12分提升至7分，PSQI量表）潜在并发症肺动脉高压、肾危象目标住院期间未发生急性并发症，3个月内PASP≤30mmHg，尿常规蛋白转阴措施肺动脉高压监测每日监测静息及活动后SpO₂（目标≥92%），每2周复查心脏超声；观察有无“活动后胸痛、晕厥”（肺动脉高压加重信号），一旦出现立即报告医生肾危象预警每日监测血压（目标＜130/80mmHg），晨起留取尿常规（观察蛋白、红细胞）；教育患者“出现头痛、视力模糊、尿量减少（＜400ml/日）”需立即就诊（肾危象常表现为急进性高血压、肾功能恶化）血管活性药物管理遵医嘱予贝前列腺素钠40μg tid（扩血管、抗血小板），观察有无头痛、腹泻等副作用；指导患者“不可自行增减药量”（随意停药可能诱发血管痉挛）并发症的观察及护理并发症的观察及护理硬皮病的并发症往往“悄无声息”，但进展迅速，护理的关键在于“早发现、早干预”结合张女士的病情，我们重点关注以下并发症间质性肺病（ILD）急性加重观察要点咳嗽频率增加（从偶尔干咳到持续咳嗽）、静息时气促（SpO₂＜90%）、发热（警惕合并感染）、HRCT新出现磨玻璃影护理措施严格限制探视（减少交叉感染），指导患者“戴口罩、勤洗手”；遵医嘱予吡非尼酮抗纤维化（餐后服，监测肝功能），出现皮疹、恶心时及时调整剂量肺动脉高压（PAH）进展观察要点活动耐量下降（六分钟步行距离缩短）、颈静脉怒张、双下肢水肿、脑钠肽（BNP）升高（＞300pg/ml）护理措施指导患者“避免突然站立”（防体位性低血压），限制钠盐摄入（＜5g/日）；必要时予利尿剂（如呋塞米20mg qd），监测血钾（避免低血钾）指端溃疡感染观察要点溃疡处红肿范围扩大（＞1cm）、渗液变脓性、局部皮温升高、血常规白细胞＞10×10⁹/L护理措施立即做细菌培养+药敏，根据结果调整抗生素（如头孢呋辛

1.5g bid）；抬高患肢（高于心脏水平），促进血液回流食管动力障碍加重观察要点吞咽困难（进食固体食物哽噎）、夜间反酸（呛咳醒）、体重下降（1个月内＞5%）护理措施指导“少量多餐”（6~8餐/日），避免咖啡、巧克力（降低食管下括约肌压力）；餐后2小时内勿平卧，睡眠时抬高床头15~30cm健康教育健康教育出院前，我们为张女士制定了“个性化健康教育手册”，涵盖“自我监测、用药管理、生活方式”三大板块，强调“长期管理”的重要性疾病知识教育用通俗语言解释硬皮病的病因（自身免疫异常）、表现（皮肤+内脏受累）及治疗目标（控制炎症、延缓纤维化），纠正误区（如“皮肤硬了就治不好”），强调“规范治疗可显著改善预后”（引用数据早期干预患者10年生存率从50%提升至70%）自我监测指导每日记录体温、血压、尿量、指端颜色变化（遇冷后恢复时间，正常＜10分钟）、咳01嗽频率每月检查体重（警惕消化道受累）、双手握力（用握力器自测，目标≥20kg）、02SpO₂（静息≥92%，活动≥90%）定期复诊每3个月查肺功能、心脏超声；每6个月查抗核抗体、肾功能；每年复查03HRCT用药指导免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯1g bid）需空腹服用（餐前1小时或餐后STEP12小时），定期查血常规（白细胞＜3×10⁹/L需停药）血管活性药（如贝前列腺素钠）需常温保存（避免高温失效），漏服后STEP2勿补双倍剂量（防低血压）外用药（保湿霜、溃疡敷料）需长期使用（即使皮肤无破溃），避免含STEP3酒精的护肤品（刺激皮肤）生活方式调整1保暖冬季戴手套、穿厚袜，室内用加湿器（湿度40%~60%，防皮肤干燥皲裂）；避免空调直吹（温度≥20℃）2运动选择温和运动（如太极拳、瑜伽），避免剧烈拉伸（防皮肤损伤）；手部功能锻炼（握软球10次/组，3组/日），改善关节活动度3心理调适加入“硬皮病患者互助群”（分享经验，减少孤独感）；培养兴趣爱好（如听音乐、养花），转移对疾病的过度关注总结总结回顾张女士的护理历程，我深刻体会到硬皮病的护理绝非“头痛医头、脚痛医脚”，而是需要“整体观”与“个体化”的结合——既要关注皮肤、肺等显性受累器官，更要警惕血管病变带来的全身风险；既要用专业技术缓解生理痛苦，更要用同理心化解心理压力张女士出院3个月后复诊时，指端溃疡已愈合，皮肤硬度略有减轻（mRSS评分14分），咳嗽明显缓解（每日＜5次），六分钟步行距离从200米增加至280米她兴奋地说“我现在能给学生批改作业了，虽然写得慢，但终于找回了当老师的感觉！”那一刻，我更加确信在硬皮病的漫长战役中，护理人员不仅是“照护者”，更是“希望的传递者”总结未来，我们需继续提升对硬皮病护理的认知，通过多学科协作（风湿科、呼吸科、心理科）、标准化评估工具（如mRSS、6MWT）和全程随访管理，为患者构建“从医院到家庭”的无缝照护网络因为，每一个“张女士”的康复，都是对我们护理工作最温暖的肯定谢谢。