医学成人肌萎缩侧索硬化症生化案例分析教学课件

医学成人肌萎缩侧索硬化症生化案例分析教学课件演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结前言前言站在神经科病房的走廊里，我常常望着墙上那幅“生命之树”的装饰画发呆树的枝桠间挂着患者们的心愿卡，其中一张字迹歪斜的卡片上写着“我想再摸摸女儿的脸”这是一位肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者的心声ALS，这个被称为“渐冻症”的疾病，像一场缓慢的“冰雪消融”——患者的运动神经元逐渐死亡，肌肉逐渐萎缩、无力，最终可能失去说话、吞咽甚至呼吸的能力，而意识却始终清醒作为从业12年的神经科护士，我见证过太多这样的故事原本能跑能跳的中年人，先是发现拿不稳筷子，接着说话含糊，最后只能依靠眼神交流数据显示，我国ALS的患病率约为

1.2/10万，发病高峰在50-70岁，男性略多于女性这不是“罕见病”的遥远标签，而是真实发生在我们身边的生命困境前言对于ALS患者而言，治疗是一场“持久战”——目前尚无根治方法，利鲁唑、依达拉奉等药物仅能延缓病程；而护理，则是这场战役中最温暖的“防护盾”从吞咽困难时的一口饭，到呼吸衰竭时的一口气，从肢体僵硬时的一次按摩，到情绪崩溃时的一次握手，护理的每一个细节都在守护患者的尊严与生存质量今天，我将以科里一位典型的ALS患者为例，结合生化指标与临床护理实践，和大家分享这一疾病的护理要点希望通过这个案例，能让更多护理同仁理解在ALS的病程中，护理不仅是“照护”，更是“赋能”——帮助患者在渐冻的身体里，守住生命的温度病例介绍病例介绍2023年3月，52岁的张师傅被轮椅推进了我们科室他是一名装修工人，平时身体硬朗，连感冒都少见但近8个月来，他明显感觉“使不上劲”先是右手握螺丝刀时总打滑，接着右下肢走路发沉，说话也逐渐含糊，像“含着一颗糖”家人起初以为是“颈椎病”，直到他出现吞咽呛咳、夜间呼吸费力，才辗转来到我们科现病史主诉进行性肢体无力8月余，伴吞咽困难、言语不清2月症状进展右手精细动作障碍（持物不稳）→右下肢无力（行走拖步）→左上肢无力→构音障碍（语速减慢、吐字不清）→吞咽困难（进食稀粥呛咳）→夜间平卧时呼吸费力（需高枕卧位）近期体重下降3个月内体重减轻6kg（原体重75kg）病例介绍既往史否认高血压、糖尿病、外伤史；吸烟史20年（10支/日），已戒3年；饮酒史偶有，无家族神经肌肉病病史辅助检查肌电图（EMG）上下肢广泛神经源性损害（胸锁乳突肌、舌肌可见纤颤电位，运动神经传导速度正常，波幅降低）生化指标肌酸激酶（CK）285U/L（正常值24-195U/L），神经丝轻链（NfL）250pg/mL（正常值＜50pg/mL）；肝肾功能、电解质（血钾

3.9mmol/L，血钠138mmol/L）、甲状腺功能正常病例介绍肺功能用力肺活量（FVC）占预计值65%（入院时），最大吸气压（MIP）45cmH₂O（正常＞60cmH₂O）头颅+颈椎MRI未见明显脊髓压迫或颅内占位初步诊断肌萎缩侧索硬化症（肢体起病型，修订版El Escorial标准确诊）初见张师傅时，他坐在轮椅上，右手呈“猿手”畸形（大鱼际肌萎缩），左上肢尚能抬举但无力；说话时需停顿换气，每说一句话都要深吸一口气；妻子蹲在他脚边，手里端着保温杯，杯里是搅成糊状的小米粥——这是他现在唯一能安全吞咽的食物“护士，我还能活多久？”他突然抬头问我，眼神里没有恐惧，只有疲惫的迷茫那一刻，我知道，我们的护理不仅要关注他的身体，更要接住他内心的重量护理评估护理评估护理评估是制定个性化护理计划的基石针对张师傅的情况，我们从“身体-心理-社会”三维度展开，同时结合生化指标动态分析，以全面掌握病情进展身体评估（重点关注运动、吞咽、呼吸功能）运动功能肌力右上肢近端3级（不能对抗重力）、远端2级（仅能水平移动）；左上肢近端4级、远端3级；双下肢近端4级（能对抗部分阻力）、远端3级（能对抗重力但不能对抗阻力）肌张力双上肢肌张力正常，双下肢肌张力稍增高（腱反射+++）肌肉萎缩右手大鱼际、骨间肌萎缩明显（可触及凹陷），双下肢股四头肌容积减少吞咽功能洼田饮水试验Ⅳ级（分2次以上喝完，有呛咳）；经口进食时，稀液体（如水）呛咳频率＞50%，糊状食物呛咳频率约30%呼吸功能静息状态下呼吸频率22次/分（正常12-20次/分），血氧饱和度95%（未吸氧）；夜间平卧时呼吸频率增至28次/分，血氧饱和度降至92%；咳嗽反射减弱（无法有效咳出痰液）心理社会评估情绪状态张师傅性格内向，病前是家里的“顶梁柱”，现在因无法工作、需依赖家人照顾而产生自责感入院初期沉默寡言，曾对妻子说“别治了，浪费钱”；但提及15岁的女儿时，眼神会亮起来——女儿今年中考，他最大的心愿是“能去考场外等她”家庭支持妻子是超市收银员，收入有限但全程陪伴；女儿周末会来病房写作业，偶尔给父亲读课文，张师傅听着听着就会笑社会资源无商业保险，医疗费用主要依赖医保，经济压力较大生化指标动态评估ALS虽无特异性生化标志物，但部分指标可辅助判断病情进展肌酸激酶（CK）张师傅入院时CK升高（285U/L），提示肌肉损伤（运动神经元死亡导致肌肉失神经支配，出现肌纤维坏死）需定期监测（每2周1次），若CK持续升高或骤降（肌肉萎缩至无肌纤维可损伤），均提示病情恶化神经丝轻链（NfL）作为神经轴突损伤的标志物，张师傅NfL显著升高（250pg/mL），与疾病进展速度正相关（研究显示，NfL＞100pg/mL者，1年内FVC下降速度更快）需结合FVC等指标综合评估呼吸功能风险通过评估，我们发现张师傅的核心问题集中在“运动功能衰退导致生活自理能力丧失”“吞咽障碍引发营养风险与误吸风险”“呼吸肌受累导致呼吸衰竭风险”，以及“心理压力与社会支持失衡”这些问题环环相扣，需要系统干预护理诊断护理诊断基于评估结果，我们按照首优、中优、次优顺序，梳理出以下护理诊断|护理诊断|诊断依据|优先级||----------|----------|--------||低效性呼吸型态与呼吸肌肌力下降、咳嗽反射减弱有关|静息呼吸频率22次/分，夜间平卧时血氧饱和度92%，FVC占预计值65%|首优||吞咽障碍与舌肌、咽喉肌萎缩及运动神经元受损有关|洼田饮水试验Ⅳ级，进食稀液体呛咳频率＞50%|首优||躯体移动障碍与肢体肌力下降、肌肉萎缩有关|右上肢远端肌力2级，需轮椅辅助活动|中优||焦虑/抑郁与疾病进展、生活自理能力丧失、经济压力有关|患者曾表达“别治了”，沉默寡言|中优||护理诊断|诊断依据|优先级||营养失调低于机体需要量与吞咽01困难、进食量减少有关|3个月体重下降8%（6kg），血清前白蛋白200mg/L（正常200-400mg/L，提示近期营养摄入不足）|中优||有皮肤完整性受损的危险与长期坐02轮椅、肢体活动减少有关|双下肢肌力3级，无法自主翻身，骶尾部皮肤稍发红|次优||知识缺乏缺乏ALS疾病知识及家庭03护理技巧|患者及家属对疾病进展、呼吸监测、吞咽训练等了解不足|次优|护理目标与措施护理目标与措施护理目标需具体、可衡量、可实现我们以“维持基本生命功能（呼吸、吞咽）→提升生活质量（活动、心理）→延缓并发症（压疮、感染）”为逻辑主线，制定了以下目标与措施目标1患者住院期间不发生呼吸衰竭，静息状态下血氧饱和度≥95%，FVC下降速度≤每月5%措施呼吸功能监测每日晨测FVC（坐位）、MIP，记录夜间睡眠时血氧饱和度（使用指脉氧仪持续监测）；若FVC＜50%预计值或夜间血氧＜90%，及时联系医生评估无创通气（NIV）指征呼吸训练指导腹式呼吸（吸气时鼓腹，呼气时缩唇缓慢吐气，5-10分钟/次，3次/日）；使用呼吸训练器（吹气球或定量训练器）增强呼吸肌耐力护理目标与措施排痰管理因咳嗽无力，予胸部叩击（从下往上、由外向内，5-10分钟/次，2次/日），必要时经鼻吸痰（避免刺激咽喉引发误吸）；保持病房湿度50%-60%，防止痰液黏稠目标2患者经口进食时呛咳频率＜20%，1个月内体重稳定（波动≤2kg）措施饮食调整选择密度均匀、黏性适当的增稠食物（如米糊、蛋羹），避免稀液体（如水、汤）；将食物温度控制在38-40℃（接近体温，减少咽喉刺激）进食姿势采取端坐位（头部稍前倾），餐后保持坐位30分钟，避免平躺；喂食时用小勺子（每次5-10mL），待患者完全吞咽后再喂下一口护理目标与措施吞咽训练指导“门德尔松手法”（吞咽时自主上提喉结并保持2秒，增强咽喉上抬能力）；每日进行冰刺激（用冰棉签轻触软腭、舌根，3次/日，每次10秒），促进吞咽反射营养支持若经口摄入不足（＜所需热量的70%），予鼻饲管辅助（但需与患者及家属沟通，尊重其意愿）；计算每日所需热量（25-30kcal/kg），本例患者需约1875-2250kcal/日，以高蛋白（如乳清蛋白粉）、高纤维（如蔬菜泥）为主目标3患者能使用辅助器具完成部分日常生活活动（如拿杯子、翻书），减少跌倒风险措施肢体功能训练针对残留肌力（左上肢近端4级），进行主动-辅助训练（如用健侧手辅助患侧手抓握握力球，10次/组，3组/日）；下肢进行直腿抬高训练（30-45，10次/组，2组/日），预防肌肉萎缩加重护理目标与措施环境改造轮椅加装防下滑带，床栏拉起，地面防滑；在床头柜放置加粗手柄的杯子（增大抓握面积），桌面铺防滑垫转移训练指导家属使用“滑板转移法”（从床到轮椅时，用滑板桥接，减少患者用力），避免拉拽肢体导致关节损伤目标4患者焦虑情绪缓解，能主动表达需求，每周与家属/医护沟通次数≥3次措施心理支持每日留出10分钟“倾听时间”，鼓励患者表达感受（如“今天有没有什么想和我聊聊的？”）；针对自责情绪，引导其关注“能做的事”（如给女儿写鼓励的信）家庭参与组织“家属课堂”，教妻子简单的肢体按摩（从远端到近端，轻柔打圈）和心理支持技巧（如“我知道你很难，但我会陪着你”）；允许女儿参与喂饭（在护士指导下），让患者感受到“被需要”护理目标与措施社会资源链接联系ALS协会，提供心理援助热线和经济补助信息；鼓励加入患者微信群（经筛选的积极群组），分享“渐冻症”患者的生存故事（如“虽然不能动，但我还能通过眼动仪写作”）并发症的观察及护理并发症的观察及护理ALS患者的病程中，并发症往往是威胁生命的“隐形杀手”我们需像“哨兵”一样，时刻警惕以下风险呼吸衰竭观察要点呼吸频率＞25次/分、血氧饱和度＜93%（静息状态）、说话时需中途换气（如说5个字需停顿）、夜间憋醒次数增加护理对策一旦出现上述表现，立即给予无创通气（NIV），调节参数（压力支持8-12cmH₂O，呼气末正压4-6cmH₂O），并监测血气分析（目标PaCO₂＜45mmHg）；若NIV无法纠正（PaCO₂持续＞50mmHg或意识改变），需讨论有创气管切开的可能性（需尊重患者意愿，提前签署预立医疗指示）误吸与吸入性肺炎观察要点进食后咳嗽、声音“发湿”（痰液附着声门）、体温升高（＞

37.5℃）、肺部听诊湿啰音护理对策进食前评估患者意识状态（需清醒）；若咳嗽反射极弱，暂禁食并予鼻饲；发生误吸时，立即取侧卧位，拍背促进排出，必要时吸痰；怀疑肺炎时，留取痰培养，遵医嘱使用抗生素压疮与深静脉血栓（DVT）观察要点骨隆突处（骶尾、髂前上棘）皮肤发红、破损；单侧下肢肿胀（周径差＞2cm）、皮温升高护理对策使用气垫床（压力＜32mmHg），每2小时翻身1次（坐轮椅时每30分钟减压30秒）；每日检查皮肤，涂抹赛肤润预防；下肢穿弹力袜，进行踝泵运动（勾脚-伸脚，10次/组，5组/日），必要时使用间歇性气压泵心理危机（如自杀倾向）观察要点突然情绪平静（“解脱感”）、整理物品（如归还病友东西）、拒绝进食/治疗护理对策与患者建立信任关系，直接询问“你是否有不想活的念头？”（避免回避）；联系心理科会诊，必要时24小时陪伴；强化家庭支持（如女儿的照片放在床头）健康教育健康教育健康教育是护理的“延伸”，需贯穿住院全程，帮助患者及家属从“被动接受护理”转变为“主动管理疾病”我们通过“一对一讲解+图文手册+视频演示”相结合的方式，重点强调以下内容疾病知识解释ALS的本质（运动神经元进行性死亡）、常见症状（从肢体到延髓的进展）、目前治疗（药物延缓+护理支持），避免“偏方”误导强调“病情波动”的特点（如感冒可能加重无力），但总体呈渐进性加重，减少不必要的恐慌自我监测技巧教会家属使用指脉氧仪（每日晨起、睡前测血氧）、电子秤（每日固定时间称体重）；记录“症状日记”（如“今日吞咽糊状食物呛咳1次，呼吸频率20次/分”）识别“危险信号”如1周内体重下降＞2kg、血氧持续＜93%、连续2日进食量＜平时1/2，需立即就诊家庭护理技巧进食环境关闭电视/手机，避免分心；准备“吃饭01计时器”（每口间隔5秒），防止催促肢体护理每日温水擦浴（38℃）后按摩肌肉（用02婴儿油润滑），重点按揉萎缩部位（大鱼际、股四头肌），每次10分钟呼吸管理家中备无创呼吸机（提前教会家属开机、03调节参数）；夜间睡眠时取半卧位（抬高床头30），必要时持续低流量吸氧（1-2L/min）心理支持鼓励家属“多倾听，少说教”（如不说“你要坚强”，而是说“我知道你No.1很难”）；安排固定的“家庭时间”（如每周六晚上视频通话），让患者参与家庭决策（如“女儿报考哪所高中，你帮着看看”）推荐公益资源如“渐愈互助之家”公众号（提供护理指南）、当地ALS No.2患者俱乐部（线下活动），减少孤立感出院前，张师傅的妻子握着我们的手说“以前总觉得这病没救，现在才No.3知道，好好护理能让他多活好多年”她的手机里存着我们发的“护理清单”，背面是张师傅用左手歪歪扭扭写的“谢谢”总结总结ALS的护理没有“奇迹”，只有“坚持”坚持监测每一次作为护理人员，我们或许无法呼吸，坚持调整每一口食物，回想起张师傅住院的6周，他从阻止“渐冻”的进程，但可以坚持回应每一个眼神它要求沉默寡言到能笑着和女儿视频，让患者在这场“冰雪”中，感我们不仅是“技术操作者”，从每口饭都呛咳到能安全吃下受到最温暖的守护正如张师更是“生命陪伴者”；不仅要半碗米糊，从夜间频繁憋醒到傅出院时说的“虽然身体越关注生化指标的变化（如CK、能睡4个小时——这些“微小的NfL），更要看见指标背后那个来越冷，但你们让我心里暖乎进步”，正是护理价值的体现“想再摸摸女儿脸”的人乎的”123总结这，就是我们继续前行的意义（全文约4800字）谢谢。