医学成人进行性肌营养不良生化案例分析教学课件

医学成人进行性肌营养不良生化案例分析教学课件演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结前言前言作为在神经肌肉病专科病房工作了12年的临床护士，我始终记得第一次接触进行性肌营养不良（PMD）患者时的震撼——那个28岁的小伙子，明明正值壮年，却连从轮椅转移到病床都需要两个人搀扶，双侧腓肠肌硬邦邦地隆起（后来才知道是假性肥大），他红着眼眶说“护士，我以前能扛200斤的麻袋，现在连自己的腿都扛不动了……”进行性肌营养不良是一组由基因突变导致的遗传性肌肉疾病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为特征成人型患者多为Becker型（BMD）或肢带型（LGMD），虽起病较晚（多在10-20岁后），但随着病程进展，仍会逐渐丧失运动能力，累及呼吸肌、心肌，最终威胁生命这些年我见过太多类似的患者他们曾是家庭的顶梁柱，是热爱运动的年轻人，却被疾病一步步“困住”身体；他们的家属从最初的慌乱到长期照护的疲惫，每一步都走得艰难前言护理这类患者，绝不仅仅是“照顾生活”这么简单我们需要从生化指标到功能状态，从身体护理到心理支持，进行全周期、多维度的干预今天，我想以去年收治的一位典型成人BMD患者为例，和大家分享这类病例的护理经验——因为只有真正“懂”疾病，才能“护”到位病例介绍病例介绍记得那是2022年9月的一个下午，32岁的李师傅被家人用轮椅推进病房他眉头紧蹙，左手撑着轮椅扶手，右腿不自主地向外撇——这是典型的近端肌无力步态主诉与现病史李师傅说“近3年走路越来越费劲，去年开始爬楼梯得扶着栏杆，最近2个月连从椅子上站起来都要撑着膝盖”追问细节，他补充“以前能跑5公里，现在走200米就得歇；吃饭拿筷子没问题，但端碗有点抖；晚上睡觉偶尔会憋醒，得侧着身子才能呼吸顺”既往史与家族史无高血压、糖尿病史，否认外伤；母亲的弟弟（舅舅）40岁时因“肌肉无力”去世，具体诊断不详——这提示可能存在X连锁隐性遗传（BMD常见遗传方式）辅助检查生化指标肌酸激酶（CK）12800U/L（正常值24-195），肌酸激酶同工酶（CK-MB）180U/L（正常0-25），乳酸脱氢酶（LDH）580U/L（正常120-250）——典型的肌细胞破坏表现主诉与现病史01020304肌电图肌源性损害基因检测DMD基因心脏超声左心室射肺功能用力肺活量（运动单位电位时限第45-50外显子缺失血分数（LVEF）55%（F VC）占预计值缩短、波幅降低，多（符合BMD诊断）（正常＞50%），心60%，最大吸气压相波增加）肌轻度肥厚——提示（MIP）45cmH₂O心肌已受累（正常＞60）——呼吸肌功能减退护理评估护理评估面对李师傅，我们的护理评估不能只盯着“不能走路”，而是要像剥洋葱一样，逐层分析他的“功能损伤链”身体功能评估12肌力与肌张力徒手肌力评级（MMT）三角肌、肌肉形态双侧腓肠肌假性肥大（触之坚韧，无压股四头肌3级（能对抗重力但不能抗阻力），髂腰肌、痛），肩胛带肌、骨盆带肌萎缩（锁骨上窝、髂前上臀大肌2级（仅能水平移动）；肌张力正常，无肌强直棘周围凹陷明显）34运动功能Gowers征阳性（从卧位站起需扶膝、撑呼吸功能静息状态下呼吸频率22次/分（正常12-腿）；10米步行时间28秒（正常成人＜10秒）；420），胸廓活动度减弱（仅2cm，正常5-7cm）；次起坐试验（从椅子站起坐下4次）需45秒（正常＜15秒）夜间血氧监测最低88%（正常＞95%）5吞咽功能洼田饮水试验2级（分两次咽下，无呛咳），但自述“吃干硬食物偶尔卡喉咙”身体功能评估心理社会评估李师傅是家里的“主心骨”，以前在工地做搬运工，妻子打零工，孩子刚上小学他反复说“我现在成累赘了，媳妇天天请假照顾我，房贷还得还……”评估显示焦虑自评量表（SAS）得分58分（轻度焦虑），抑郁自评量表（SDS）得分52分（轻度抑郁）；家属照护压力量表（ZBI）得分35分（中度压力）——他的心理负担，一半来自疾病，一半来自“角色丧失”护理诊断护理诊断基于评估结果，我们梳理出5个核1躯体活动障碍与进行性肌肉萎2有废用综合征的危险与长期活3心护理诊断缩、肌力下降有关（目标肌群无动减少、肌肉失用性萎缩有关力影响行走、转移能力）（患者已出现肩胛带肌萎缩，需预防关节挛缩、深静脉血栓）低效性呼吸型态与呼吸肌（膈4营养失调低于机体需要量与5焦虑/抑郁与疾病预后不确定、6肌、肋间肌）受累导致通气功能吞咽功能减退、活动量减少导致家庭经济压力及角色功能丧失有下降有关（FVC仅60%预计值，食欲下降有关（体重指数

18.5，关（SAS/SDS评分异常）夜间低氧）近3个月体重下降5kg）护理目标与措施护理目标与措施护理计划不是“一刀切”，得像定制衣服一样，根据患者的具体需求调整我们和李师傅、家属开了个“护理讨论会”，把目标分解成“短期（1周）”“中期（1个月）”“长期（3个月）”，措施落实到“谁做、怎么做、做到什么程度”目标11周内提高躯体活动安全性，1个月内维持现有运动功能措施环境改造病房加设扶手（卫生间、床边），轮椅更换为带腿托的高背款（减少转移时腰部用力）；转移训练每日2次指导“滑板转移法”（从床到轮椅用滑板辅助，减少上肢负重），家属同步学习；护理目标与措施主动-辅助运动利用弹力带进行三角肌、肱二头肌抗阻训练（每次10分钟，每日2次），避免近端肌无力加重；步行辅助定制踝足矫形器（AFO），纠正足下垂，1周后尝试扶四脚拐行走10米（分2次完成）目标23个月内预防废用综合征措施关节活动度（ROM）训练每日3次被动活动髋、膝、踝关节（每个关节10次，幅度至最大无痛范围），重点预防髋关节屈曲挛缩；体位管理夜间睡眠时双下肢垫软枕（保持膝关节微屈15），避免长期仰卧导致跟腱缩短；护理目标与措施气压治疗每日1次使用下肢气压泵（压力30-40mmHg），促进静脉回流，预防深静脉血栓目标32周内改善呼吸功能，夜间血氧＞92%措施呼吸训练-腹式呼吸患者取半卧位，手放腹部，用鼻深吸气（腹部隆起），缩唇缓慢呼气（腹部下陷），每日3次，每次10分钟；-吹气球训练用中等大小气球，每次吹3-5个，锻炼呼气肌；夜间监测佩戴睡眠血氧仪，若血氧＜90%及时唤醒，协助翻身拍背；护理目标与措施呼吸肌锻炼仪使用阻力训练器（初始阻力20cmH₂O），每日2次，每次5分钟，逐步增加阻力目标41个月内体重增加2kg，改善营养状况措施饮食调整将固体食物改为软食（如稠粥、碎肉），避免干硬食物；增加优质蛋白（鸡蛋、鱼肉），每日

1.2g/kg（李师傅60kg，需72g）；少食多餐从3餐改为5餐（9:

00、12:

00、15:

00、18:

00、21:00），减少单次进食量，降低吞咽负担；营养补充餐后补充全营养制剂（如安素），每日1杯（提供250kcal）；护理目标与措施进食体位取坐位（头部前倾15），喂食时用小勺送入口中后，指导“空咽”1次（确保无残留）目标52周内焦虑/抑郁评分下降10分，增强治疗信心措施认知干预用图文手册讲解BMD病程（进展较DMD慢，多数患者可存活至40-50岁），展示同类患者通过康复维持功能的案例；家庭支持组织“家属课堂”，教妻子如何与李师傅沟通（避免说“你别乱动”，改说“我帮你慢慢走”），鼓励孩子画“爸爸加油”的画贴在床头；社会资源链接联系社区残联，协助申请残疾证和护理补贴（李师傅符合条件，每月可领400元）；护理目标与措施放松训练每日睡前指导渐进式肌肉放松（从脚趾到头部，依次收缩-放松），配合轻音乐，改善睡眠质量并发症的观察及护理并发症的观察及护理这类患者的“危机”往往藏在细节里记得有次夜班，李师傅突然呼吸急促（30次/分），血氧85%，嘴唇发绀——这是呼吸肌疲劳急性加重的信号我们迅速行动，才避免了一次呼吸衰竭以下是最需警惕的并发症及应对

1.肺部感染（最常见，占死亡原因的40%）观察要点体温＞

37.5℃、咳嗽加重（尤其夜间）、痰液变稠变黄、呼吸频率＞24次/分、血氧下降＞5%；护理关键排痰每日3次拍背（从下往上、由外向内，避开肩胛骨），配合雾化吸入（生理盐水+乙酰半胱氨酸）；预防避免受凉（病房温度22-24℃），家属接触前洗手，流感季接种疫苗；并发症的观察及护理急救若出现窒息（不能发声、双手抓喉），立即用海姆立克法（患者坐位，施救者环抱上腹部，快速向内上方冲击）

2.关节挛缩（发生率＞60%，影响生活质量）观察要点关节活动时疼痛、被动活动阻力增加（如屈膝时腘窝紧绷）、行走时步态异常（如足尖先着地）；护理关键牵伸训练每日1次对跟腱、髂腰肌进行静态牵伸（每个部位保持30秒，重复3次）；支具使用夜间佩戴膝踝足矫形器（KAFO），维持关节在功能位（膝关节

0、踝关节90）并发症的观察及护理

3.心肌损害（约50%患者最终累及，可致心力衰竭）观察要点活动后心悸、夜间阵发性呼吸困难（需坐起缓解）、双下肢水肿、心率＞100次/分或＜50次/分；护理关键监测每日测量晨起体重（增加＞1kg提示水钠潴留），每周做1次心电图；限制活动避免剧烈运动（如爬楼梯），以平地慢走（10米/分钟）为主；用药配合遵医嘱服用卡托普利（保护心肌），观察有无干咳、低血压副作用健康教育健康教育出院前，李师傅拉着我的手说“护士，我现在最怕回家后又乱了套”我们的健康教育必须“落地”——不是发张纸，而是让他和家属“能记住、会操作”疾病知识通俗讲解“你的病是基因问题，肌肉细胞容易‘破’，所以CK才会高虽然治不好，但慢慢养、好好练，能拖慢发展”预警信号“如果出现呼吸变快（＞25次/分）、吃饭总呛咳、腿肿到按下去有坑，赶紧来医院”康复训练01家庭版计划02晨练起床后做5分钟腹式呼吸+10分钟关节活动；03午间用弹力带练上肢（三角肌前束），每组10次，做2组；04傍晚扶着楼梯扶手练习“坐-站”（每次5次，休息2分钟）；05注意训练后肌肉酸痛不超过2小时是正常的，若持续痛或无力加重，要暂停并咨询医生用药指导激素（醋酸泼尼松）“早上8点空腹吃，不能漏服，也不能自己停——突然停药会肌肉更软”补钙“吃激素容易缺钙，每天喝1袋牛奶，吃钙片（迪巧，每次1片，晚饭后）”心理调适给李师傅“可以加入BMD患者群（我们推荐了靠谱的社群），和病友聊聊，别闷着”给家属“你也得照顾自己——每周留半天去买菜、散步，别把自己累垮了，你倒下了，他更慌”紧急情况处理制作“急救卡”写清姓名、诊断、常用药、家属电话，放在钱包里；教会妻子使用家用制氧机“血氧＜92%时，调至2L/分钟吸氧；如果＜90%，马上打120”总结总结送走李师傅那天，他坐着轮椅，却笑着说“护士，我昨天自己扶着墙走了15米！”他妻子补了句“现在他会自己做腹式呼吸，我也学会怎么拍背了”那一刻，我深刻体会到护理进行性肌营养不良患者，不是“代替他做”，而是“教他和家属怎么做得更好”这类疾病的护理，需要我们既是“治疗师”（关注功能），又是“心理咨询师”（关注心），更是“生活导师”（关注日常）从生化指标的异常到每一次呼吸的深浅，从一次转移的安全到一次进食的顺畅，每个细节都藏着“延缓病程”的可能最后，我想对所有同行说这些患者或许无法“痊愈”，但我们的每一次评估、每一项措施、每一句鼓励，都在帮他们“活得更有尊严”这，就是我们护理工作的意义谢谢。