医学渐冻症肌萎缩病理案例分析教学课件

医学渐冻症肌萎缩病理案例分析教学课件演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结前言前言我从事神经内科临床护理工作十余年，见过太多被神经系统疾病“困住”的患者其中，肌萎缩侧索硬化症（ALS，俗称“渐冻症”）给我留下的印象最深刻——这是一种罕见却残酷的疾病，患者的运动神经元逐渐死亡，肌肉逐渐萎缩、无力，最终像被“冻住”一般失去行动、吞咽甚至呼吸能力，但意识始终清醒世界卫生组织数据显示，ALS全球发病率约为

1.5-

2.5/10万，我国每年新发患者约2万例，平均生存期仅3-5年记得刚入职时，带教老师说过一句话“渐冻症患者的护理，是与时间赛跑的‘生命支持’”他们不仅需要延缓疾病进展的医疗手段，更需要细致入微的护理来维持尊严与生存质量今天，我想以一位真实患者的护理全程为例，和大家分享这类病例的护理要点——因为每一个护理细节，都可能是患者多留一天“自由”的希望病例介绍病例介绍2022年3月，我在神经科病房接诊了48岁的张师傅他是一名建筑工人，性格爽朗，入院时由妻子搀扶，走路时左下肢拖曳，右手握不住茶杯主诉“右手没劲半年，说话含糊、吞咽困难1个月”现病史半年前无诱因出现右手无力，拿扳手时总滑落，未在意；3个月前左手及左下肢渐感无力，行走不稳；近1个月说话带鼻音，喝水呛咳，夜间平躺时觉胸闷既往史体健，无家族遗传病史辅助检查肌电图（EMG）上下肢神经源性损害，可见纤颤电位、正锐波，运动神经传导速度（MCV）正常，波幅降低；颅脑+颈髓MRI未见明显异常；病例介绍血清肌酸激酶（CK）280U/L（正常≤190）；肺功能用力肺活量（FVC）占预计值65%，最大吸气压（MIP）35cmH₂O（正常≥60）初步诊断肌萎缩侧索硬化症（经典型，El Escorial修订标准确诊）张师傅入院时意识清楚，对病情已有初步认知，但反复问妻子“我还能抱孙子吗？”他妻子红着眼眶说“大夫说好好治，能多撑几年”那一刻，我突然意识到护理的意义不仅是“维持生命体征”，更是帮患者在“渐冻”过程中守住生活的“温度”护理评估护理评估接到张师傅的护理任务后，我们立即启动了多维度评估——这是制定个性化护理方案的基础身体功能评估运动功能徒手肌力检查（MMT）显示，右上肢近端肌力3级（能对抗重力但不能对抗阻力），远端2级（仅能水平移动）；左上肢近端4级，远端3级；双下肢近端4级，远端3级；舌肌萎缩伴纤颤，软腭上抬无力吞咽功能洼田饮水试验Ⅴ级（分2次以上喝完，且有呛咳），进食流质时呛咳频繁，固体食物需咀嚼10次以上才能下咽呼吸功能静息状态下呼吸频率22次/分（正常12-20），说话时需间断换气，夜间不能平卧（平卧位FVC降至55%）心理社会评估张师傅性格要强，发病前是家里的顶梁柱，现在因“连碗都端不住”而自责，常沉默发呆；妻子辞去工作全程陪护，因经济压力（每月药费约3000元）和照护疲劳（夜间需协助翻身3-4次）出现焦虑情绪（汉密尔顿焦虑量表评分为18分，提示中度焦虑）；17岁的儿子正读高中，周末来医院时总躲在走廊抹眼泪生活质量评估巴氏指数（BI）评分仅35分进食、穿衣、如厕完全依赖他人，床椅转移需1人协助，行走需助行器评估结束后，我在护理记录里写“患者虽被疾病‘冻住’了身体，但对生活的期待仍在——他床头贴着孙子的照片，枕头下藏着未写完的‘给儿子的信’”这让我更明确护理不仅要“解决问题”，更要“看见患者”护理诊断护理诊断基于评估结果，结合NANDA护理诊断标01准，我们梳理出以下核心问题躯体移动障碍与运动神经元损伤导致的02肌肉萎缩、无力有关（依据MMT肌力降低，BI评分35分）吞咽障碍与舌肌、咽喉肌萎缩及运动不03协调有关（依据洼田试验Ⅴ级，进食呛咳）低效性呼吸型态与呼吸肌肌力下降、肺04通气量减少有关（依据FVC占预计值65%，夜间不能平卧）焦虑（家属）/预感性悲哀（患者）与疾病预后05差、生活自理能力丧失及经济压力有关（依据患者沉默自责，家属HAMA评分18分）有失用综合征的危险与长期卧床、活动06减少有关（依据双下肢肌力3级，存在肌肉萎缩进展风险）护理目标与措施护理目标与措施针对上述诊断，我们制定了“短期保安全、中期提质量、长期延尊严”的分层目标，并联合康复科、营养科、心理科开展多学科护理目标11周内降低误吸风险，2周内建立安全进食模式措施吞咽功能训练每日2次，包括舌肌力量训练（用压舌板抵抗舌尖前伸）、咽喉冰刺激（棉签蘸冰水轻触软腭、咽后壁）、空吞咽练习（指导患者做“干咽”动作，促进吞咽反射）进食管理调整食物性状为“增稠流质”（用增稠剂将水、汤调至蜂蜜状），采用“30半卧位+头前倾”体位，小口喂食（每口5-10ml），喂食后保持体位30分钟监测每次进食后听诊双肺呼吸音，记录呛咳次数；每周复查吞咽造影（VFSS），动态调整方案护理目标与措施目标22周内呼吸功能稳定（FVC≥60%预计值），3个月内延缓呼吸肌萎缩措施呼吸训练每日3次腹式呼吸训练（手放腹部，吸气时鼓起，呼气时收缩，频率8-10次/分）；使用呼吸训练器（激励式肺量计）增加吸气肌力量夜间支持因平卧时膈肌受压，予摇高床头30，监测夜间血氧饱和度（SpO₂），若低于90%及时唤醒患者坐起教育教会家属“叩背排痰法”（手掌呈杯状，从下往上、由外向内叩击背部），每日2次，预防坠积性肺炎目标31个月内维持现有肌力（MMT不低于入院时），3个月内提高生活自理能力（BI≥45分）护理目标与措施措施康复训练在康复治疗师指导下进行“维持性运动”——避免过度疲劳（每次训练≤30分钟），重点训练近端肌群（如坐姿抬臂、桥式运动），使用弹力带辅助抗阻训练辅助器具配置带防滑垫的握把勺、加高坐便器、床边护栏，指导家属协助转移时“三步法”（患者双手抱护理员颈部→护理员双手托患者腰部→同步站起）体位管理每2小时翻身1次，保持肢体功能位（肘、膝关节微屈，足尖向上防垂足），避免关节挛缩目标42周内患者情绪平稳（能主动表达需求），家属焦虑评分≤14分措施护理目标与措施心理支持每日与患者进行10分钟“聚焦式沟通”01（如“今天觉得哪里最舒服？”“孙子视频里说什么了？”），鼓励他用手机记录“小成就”（如“今天自己喝了半杯增稠水”）02家属课堂每周1次“照护技巧工作坊”，示范翻身、喂食等操作，发放《渐冻症家庭照护手册》；联系“渐冻人协会”，安排已康复的家属分享经验（如“如何申请医疗救助”）03家庭会议组织患者、家属、医生共同参与，明确“治疗目标是提高生活质量，而非‘治愈’”，缓解不切实际的期待并发症的观察及护理并发症的观察及护理渐冻症患者因运动、吞咽、呼吸功能衰退，易并发肺部感染、压疮、深静脉血栓（DVT）、营养不良等，需“早发现、早干预”

1.肺部感染（最常见，占死亡原因60%）观察监测体温（

37.5℃警惕）、痰液性状（黄脓痰提示感染）、呼吸频率（24次/分或血氧骤降）；听诊双肺有无湿啰音护理保持室内湿度50%-60%，每日2次雾化吸入（生理盐水+布地奈德）稀释痰液；若患者无力咳嗽，予“辅助咳嗽法”（双手置于患者上腹部，咳嗽时向上、向内施压）；感染时遵医嘱使用抗生素压疮观察重点检查骶尾部、髋部、踝部皮肤，观察有无发红、破损（Braden评分≤18分提示高危）护理使用气垫床，翻身时避免拖、拉；每日用温水清洁皮肤，骨隆突处涂抹赛肤润保护；若出现Ⅰ期压疮（皮肤发红不褪），予透明贴覆盖，避免受压深静脉血栓观察双下肢周径（差值2cm）、皮肤温度（患侧升高）、有无疼痛护理每日被动活动双下肢（踝泵运动勾脚-伸脚，每组20次，3组/日）；穿梯度压力袜；高危患者遵医嘱使用低分子肝素营养不良观察每周测体重（1个月内下降5%提示风险），监测血清前白蛋白（150mg/L提示严重营养不良）护理与营养科协作制定高能量、高蛋白饮食（如增稠的鱼肉泥、蛋白粉）；若经口摄入不足（50%日常需要量），予鼻胃管或经皮胃造瘘（PEG）营养支持（张师傅入院3个月后因吞咽进一步恶化，经评估后放置了PEG管）健康教育健康教育健康教育是延续护理效果的关键我们分“院内-出院”两阶段，针对患者、家属分层实施院内阶段（住院2周）患者教会“自我监测”——记录每日进食量、呛咳次数、呼吸费力程度（用0-10分评分）；示范“呼吸训练”“舌肌训练”的正确方法，确保能独立完成家属培训“紧急情况处理”——如患者突发窒息（不能发声、双手抓喉）时，立即用“海姆立克法”（站立位环抱患者上腹部，快速向内上方冲击；卧位骑跨患者大腿，双手叠放脐上冲击）；讲解药物（如利鲁唑）的作用、副作用（恶心、转氨酶升高）及服药时间（餐前1小时或餐后2小时）出院阶段（随访3个月）建立“家庭护理档案”，每周电话随访，重点询问

①进食是否顺畅？

②夜间睡眠氧饱和度（建议购买家用指脉氧仪）？

③有无新发肌肉无力？推荐加入“渐冻症患者互助群”，鼓励家属分享照护经验（如“用吸管杯喝增稠水更省力”）；联系社区护士，每月上门评估皮肤、营养状况张师傅出院时，妻子拉着我的手说“以前总怕他呛着，现在知道怎么喂了；夜里他说胸闷，我也能帮着拍背了”这句话让我觉得，所有的健康教育都值了——家属的“会做”，才是患者在家最坚实的保障总结总结回顾张师傅的护理全程，我最深的体会是渐冻症的护理，是“科技+人文”的双重实践我们用肌电图评估神经损伤，用肺功能仪监测呼吸衰退，用增稠剂预防误吸——这些是“科技”的严谨；但更重要的，是看见患者床头的孙子照片，听见家属深夜的叹息，回应患者“我还能活多久”的追问——这些是“人文”的温度目前，张师傅已出院8个月，虽双上肢肌力降至2级，需完全依赖PEG管进食，但他仍每天用手机和孙子视频，妻子学会了用“眼动仪”帮他打字（他最近在写“给孙子的成长日记”）这让我坚信护理的终极目标，不是“延长生命长度”，而是“拓宽生命的宽度”——让渐冻的身体里，始终跳动着有温度的灵魂总结最后，我想对所有护理同仁说在渐冻症的护理路上，我们既是“生命的守护者”，也是“希望的传递者”每一次吞咽训练的坚持，每一句“今天比昨天好”的鼓励，都可能成为患者对抗疾病的“光”愿我们永远保持这份“温柔的坚持”，让每一个渐冻的生命，都能“暖”着走完余下的路谢谢。