医学渐冻症运动神经元病理案例分析教学课件

医学渐冻症运动神经元病理案例分析教学课件演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结前言前言我从事神经科临床护理工作15年，见过太多被神经系统疾病“冻住”的生命其中，渐冻症（肌萎缩侧索硬化，ALS）是最让我揪心的——患者意识清醒，却眼睁睁看着自己的肌肉逐渐萎缩、肢体无法动弹、吞咽和呼吸功能一步步丧失这种“清醒的死亡”，不仅摧毁患者的身体，更撕裂着整个家庭的希望运动神经元病（MND）是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的慢性进行性变性疾病，渐冻症作为其最常见类型（约占80%），全球发病率约

1.5-

2.7/10万，我国每年新增病例超2万由于目前尚无根治方法，护理成为延缓病情进展、提升患者生活质量的关键今天，我将以2022年全程参与护理的一位渐冻症患者为例，结合临床实践，与大家分享这类病例的护理要点病例介绍病例介绍2022年3月，我在神经科病房见到了42岁的张先生他是一名中学数学老师，发病前是校篮球队主力，性格开朗，常说“数学能解万物，我能解一切难题”但半年前，他发现右手拿粉笔时总“不听话”，写板书的字迹越来越抖；接着，右上肢肌肉开始跳动，像有蚂蚁在皮下爬；3个月前，右腿也使不上劲，上下楼梯需要扶栏杆；最近1个月，他连吞咽馒头都困难，喝温水都呛咳，体重从75kg骤降至62kg家属说“他半夜偷偷哭，说‘我现在连给女儿扎头发的力气都没了’”入院时查体神清，构音不清；右上肢肌力3级（不能对抗重力），左上肢4级（能对抗部分阻力），双下肢肌力4级；右手大、小鱼际肌明显萎缩，舌肌震颤（+）；咽反射减弱，洼田饮水试验Ⅳ级（分2次以上喝完，有呛咳）；肺功能提示最大呼气峰流速（PEF）65%预计值，病例介绍用力肺活量（FVC）70%预计值；肌电图提示广泛神经源性损害（颈、胸、腰段脊髓前角受累）；基因检测未发现SOD

1、C9orf72等常见突变结合临床表现、电生理及排除其他疾病（如颈椎病、多灶性运动神经病），确诊为“散发性肌萎缩侧索硬化（渐冻症）”护理评估护理评估面对张先生这样的患者，护理评估必须“多维度、动态化”我们团队从身体、心理、社会支持三个层面展开身体功能评估运动功能采用改良ALS功能评分量表（ALSFRS-R）评估，总分48分（分值越低病情越重），张先生入院时评分为28分（其中“书写”2分、“穿衣及卫生”3分、“行走”3分、“上下楼梯”2分、“吞咽”2分、“呼吸”3分）吞咽功能洼田饮水试验Ⅳ级，提示中度吞咽障碍；纤维喉镜检查（FEES）显示，吞咽时会厌谷残留明显，误吸风险高呼吸功能静息状态下血氧饱和度（SpO2）95%，但夜间睡眠监测显示，仰卧位时SpO2最低降至88%，提示已有夜间低氧血症；最大吸气压（MIP）-50cmH₂O（正常≤-60cmH₂O），咳嗽峰流速（CPC）200L/min（正常≥300L/min），排痰能力减弱营养状况血清前白蛋白180mg/L（正常200-400mg/L），提示近期营养摄入不足；肱三头肌皮褶厚度10mm（正常男性

12.5mm），肌肉量减少心理社会评估张先生是家庭“主心骨”，妻子是小学教师，女儿10岁，父母年近七旬他反复问“我还能活多久？”“女儿小升初考试，我能去开家长会吗？”焦虑自评量表（SAS）得分58分（中度焦虑），抑郁自评量表（SDS）得分52分（轻度抑郁）妻子常偷偷抹泪，说“他以前总嫌我唠叨，现在连听我说话都费劲”辅助检查动态追踪入院后每2周复查ALSFRS-R评分，每月监测FVC、MIP、营养指标3个月后，他的ALSFRS-R降至22分，FVC降至60%预计值，提示病情进展护理诊断护理诊断躯体移动障碍与运动神经元受损、肌肉萎缩基于评估结果，我们列有关（依据双上肢肌出了5项主要护理诊断力3-4级，右手肌萎缩）有窒息的危险与吞咽低效性呼吸型态与呼反射减弱、误吸有关吸肌受累、咳嗽无力有（依据洼田饮水试验关（依据FVC70%Ⅳ级，FEES提示会厌谷预计值，MIP-残留）50cmH₂O）营养失调（低于机体需焦虑/抑郁与疾病预后要量）与吞咽困难、差、生活自理能力丧失摄入减少有关（依据有关（依据SAS58体重下降13kg，前白分，SDS52分）蛋白降低）护理目标与措施护理目标与措施我们以“延缓功能衰退、预防并发症、提升生活质量”为核心，制定了个体化护理计划躯体移动障碍维持关节活动度，延缓肌肉萎缩目标3个月内双上肢肌力不低于入院时水平，无关节挛缩措施主动-被动训练每日2次指导张先生进行握拳、伸指（右手辅助）、肩部外展（左上肢主动）训练，每次15分钟；双下肢进行直腿抬高（主动）、踝泵运动（主动），预防深静脉血栓支具辅助定制右手握力辅助器（硅胶材质，带防滑纹），帮助他完成持杯、拿勺等动作；床边安装扶手，方便起身家庭参与教会妻子“关节松动术”基本手法（如腕关节掌屈、背伸），强调“轻揉、缓慢，以患者无痛为度”有窒息的危险降低误吸风险，保障进食安全目标住院期间无呛咳导致的吸入性肺炎，洼田饮水试验提升至Ⅲ级措施进食管理体位取坐位（床头抬高90）或半卧位

（60），颈部稍前倾（减少会厌谷残留）食物选择采用“增稠食物”（如米糊、果泥），用专用增稠剂调整至“蜂蜜状”（能缓慢流动但不成滴）；避免稀液体（如水、汤），如需饮用，用吸管小口啜饮（每次≤5ml）喂食技巧用小勺子（5ml容量），送至舌中后部，等待患者吞咽后再喂下一口；喂食后保持坐位30分钟，避免平躺吞咽训练每日进行“门德尔松手法”（吞咽时自主上提喉结，延长会厌关闭时间）训练，配合冰刺激（棉签蘸冰水轻触软腭、咽后壁），增强吞咽反射低效性呼吸型态维持有效通气，预防呼吸衰竭目标3个月内FVC不低于60%预计值，夜间SpO2≥90%措施呼吸训练腹式呼吸双手放腹部，用鼻深吸气（腹部隆起），缩唇缓慢呼气（腹部下陷），每日3次，每次10分钟咳嗽训练深吸气后短暂屏气（2秒），用力咳嗽（模拟“哈-哈”声），帮助排痰；痰液黏稠时，配合雾化吸入（生理盐水+氨溴索）呼吸支持夜间睡眠时使用无创正压通气（NIV），参数设置吸气压力（IPAP）12cmH₂O，呼气压力（EPAP）4cmH₂O，维持SpO2≥92%；白天氧饱和度95%时，低流量吸氧（1-2L/min）低效性呼吸型态维持有效通气，预防呼吸衰竭呼吸肌锻炼使用呼吸训练器（阻力渐增型），每日2次，每次10分钟，增强膈肌和肋间肌力量营养失调保证能量摄入，维持正氮平衡目标1个月内体重增加2kg，前白蛋白≥200mg/L措施饮食计算按

1.5-2g/kg d补充蛋白质（如乳清蛋白粉、鸡蛋羹），总热量30-35kcal/kg d（张先生需约1800kcal/d）管饲支持入院2周后，洼田饮水试验仍Ⅳ级，经评估后放置经皮内镜下胃造瘘（PEG）管，每日通过管饲补充600-800kcal（如匀浆膳、肠内营养剂），剩余热量经口摄入（以增稠食物为主）监测调整每周测体重，每2周查前白蛋白、血红蛋白，根据结果调整营养方案（如加用维生素B

12、锌剂促进吸收）焦虑/抑郁重建心理韧性，增强治疗信心目标1个月内SAS评分≤50分，能主动表达需求措施认知干预用“渐进式告知”法，先解释“渐冻症进展速度因人而异”，再结合张先生的FVC、ALSFRS-R数据说明“目前处于稳定期”；播放其他患者的视频（如通过眼动仪打字、参加线上教学），传递“生命可以有不同的绽放方式”家庭支持组织“家属工作坊”，教会妻子“积极倾听”（不打断、不急于安慰，说“我知道你很难”）；鼓励女儿每天给爸爸画一张小画（“今天数学作业全对啦”“等你好起来陪我打羽毛球”）社会资源链接联系ALS协会，为其申请“呼吸支持设备援助”和“心理热线”；推荐加入“渐冻症患者互助群”，让他与同样是教师的病友交流（“我们还能在线上给孩子上课”）并发症的观察及护理并发症的观察及护理渐冻症患者因长期卧床、吞咽和呼吸功能障碍，易发生肺部感染、压疮、深静脉血栓（DVT）等并发症，需“早预防、早发现、早处理”肺部感染最常见的致死原因观察要点体温

37.5℃、咳嗽加重、痰液变脓（黄色/绿色）、SpO292%、呼吸频率24次/分护理措施每日2次拍背排痰（从下往上、由外向内，避开脊柱）；雾化后及时吸痰（经口/鼻吸痰，负压≤150mmHg，每次≤15秒）；定期查胸片、痰培养，根据结果调整抗生素（如患者出现高热、脓痰，经验性使用头孢他啶，待药敏结果后调整）压疮与长期卧床、营养差有关观察要点骨突处（骶护理措施尾、髋部、脚踝）皮肤发红、破损，按压后不褪色使用气垫床（压力保持皮肤清洁干燥（温加强营养（蛋白质≤32mmHg），每2小水擦浴，禁用肥皂），≥

1.2g/kg d），必要时翻身1次（轴线翻身，涂抹赛肤润预防；时输注人血白蛋白避免拖、拉）；深静脉血栓与肢体活动减少有关观察要点单侧下肢肿胀（周径差2cm）、皮肤温度升高、疼痛（Homan征阳性）护理措施每日进行踝泵运动（主动+被动），每次10分钟，每日5次；穿梯度压力袜（膝下型，压力18-21mmHg）；高风险患者（如ALSFRS-R20分）预防性使用低分子肝素（4000IU，皮下注射，每日1次）健康教育健康教育出院前，我们为张先生一家制定了“三级健康教育计划”（住院期、过渡期、居家期），重点强调“家属是最关键的照护者”住院期教会“基础操作”示范PEG管护理（清洁接口、避免打折）、1NIV面罩佩戴（调整头带松紧，避免压疮）；培训“急救识别”如突然呼吸困难（呼吸频2率30次/分、三凹征）需立即联系120；发放《渐冻症照护手册》（图文版，含进食姿势3图、呼吸训练步骤）过渡期（出院1个月内）强化“动态监测”每日记录体重、进食量、痰液性状、SpO2（早中晚各测1次）；每周随访通过视频查看PEG管周围皮肤、询问呼吸情况，调整NIV参数；预约复诊每2周查ALSFRS-R、每月查FVC，病情变化时随时就诊居家期关注“生活质量”推荐辅助工具语音输心理支持鼓励参与终末期准备提前讨论入法（替代书写）、电“渐冻症线上课堂”“是否使用有创通动轮椅（保留出行能（患者分享经验），家气”“疼痛管理目标”，力）、防呛咳餐具（带属加入“照护者互助小尊重患者意愿，避免过吸管的杯子）；组”（缓解照顾压力）；度治疗010203总结总结回顾张先生的护理过程，我最深的感受是渐冻症的护理不是“单纯的疾病管理”，而是“生命尊严的守护”从第一次见他因握不住水杯而流泪，到后来他用左手敲出“谢谢你们让我还能当爸爸”；从家属的手足无措，到妻子熟练地给丈夫做吞咽训练——这些改变，源于多学科团队的协作（神经科医生、营养师、康复师、心理治疗师），更源于“以患者为中心”的护理理念尽管渐冻症目前仍无法治愈，但通过精细的护理干预，我们可以让患者多握孩子的手一天，多听一次家人的笑声，多保留一份“我还能掌控生活”的尊严这，就是我们护理工作的意义——在“渐冻”的生命里，注入温暖的力量总结（注文中患者信息已做匿名处理，案例经家属授权分享）谢谢。