医学血友病关节出血病理案例分析教学课件

医学血友病关节出血病理案例分析教学课件演讲人01前言02病例介绍目录03护理评估04护理诊断05护理目标与措施06并发症的观察及护理07健康教育——“出院不是终点，而是管理的起点”08总结前言前言作为一名在血液科工作了12年的临床护理工作者，我始终记得带教老师说过的一句话“血友病患者的每一次关节出血，都是一场与时间和凝血因子的‘赛跑’，而我们护士，是这场赛跑中最贴近患者的‘护航者’”血友病是一种X染色体隐性遗传的出血性疾病，因凝血因子Ⅷ（血友病A）或Ⅸ（血友病B）缺乏，患者自幼便面临反复出血的风险，其中关节腔是最常见的出血部位据统计，约80%的血友病患者会发生关节出血，若处理不当，5年内关节畸形发生率可高达70%这些数字背后，是患者因疼痛蜷缩的身躯、因活动受限逐渐萎缩的肌肉，更是家庭因反复就医产生的经济与心理负担在临床教学中，我常发现年轻护士对血友病关节出血的护理存在两个误区一是仅关注“止血”这一表面目标，忽视了关节功能保护与长期管理；二是侧重技术操作，却忽略了对患者心理状态的共情与支持因此，今天我将以一个真实的病例为切入点，结合10余年的临床经验，与大家共同梳理血友病关节出血的护理逻辑——从评估到干预，从急性处理到长期管理，从身体护理到心灵关怀，希望能为临床教学提供一份“有温度的参考”病例介绍病例介绍2023年3月，我们科收治了一位让我印象深刻的血友病患者——14岁的小宇（化名）他是家中独子，3岁时因“反复皮肤瘀斑、膝关节肿胀”确诊为血友病A（因子Ⅷ活性＜1%，属重型）近5年来，小宇平均每2个月发生一次关节出血，以右膝关节为主此次入院前2天，他在学校上体育课时与同学碰撞，当晚右膝开始肿胀，自述“像被火烤着疼”，自行冰敷后无缓解，次日出现行走困难，由父母搀扶入院入院时查体体温

36.8℃，脉搏88次/分，呼吸18次/分，血压110/70mmHg；右膝关节肿胀明显，皮温升高，触诊有波动感，关节活动度受限（屈曲仅能达90，正常为135），局部皮肤无破损；左膝关节可见陈旧性色素沉着（既往出血遗留），股四头肌轻度萎缩（周径较左侧少2cm）实验室检查因子Ⅷ活性

0.8%（正常50%-150%），APTT（活化部分凝血活酶时间）68秒（正常25-35秒），血常规、肝肾功能未见异常病例介绍小宇是初三学生，成绩优异，但因反复住院常缺课，此次入院后情绪低落，多次说“不想拖累爸妈”；父母均为普通工人，对血友病知识了解有限，之前仅知道“出血时打因子”，但对关节保护、预防出血等措施知之甚少这个病例集中体现了重型血友病患者的典型特征年轻、反复关节出血史、急性创伤诱发、伴随心理负担与家庭照护压力，是教学中不可多得的“活体教材”护理评估护理评估面对小宇这样的患者，护理评估需从“生理-心理-社会”三个维度展开，既要捕捉当下的“急性出血”状态，也要追溯“慢性关节损伤”的轨迹，更要关注患者及家庭的“照护能力”身体评估——聚焦“出血与损伤”出血程度评估通过“一看二触三测”判断关节腔积血情况“看”即观察关节肿胀范围（小宇右膝周径较健侧大5cm）、皮肤颜色（淡红色，无瘀斑提示非皮下出血）；“触”即触摸皮温（皮温较对侧高

1.5℃）、波动感（阳性，提示积血较多）；“测”即测量关节活动度（屈曲90）及相关肌肉状态（股四头肌萎缩）这些指标不仅能判断当前出血严重程度，还能与既往记录对比（小宇上次入院时关节活动度为110），提示“损伤进展”凝血功能评估除了实验室检查的因子活性（

0.8%）和APTT（68秒），还需关注患者是否有“隐性出血”风险——比如小宇主诉“膝盖像被火烤”，这是关节内压力增高刺激神经的典型表现；而他拒绝主动活动关节（因疼痛），则可能加重肌肉萎缩，形成“出血-活动减少-肌肉萎缩-关节不稳-再出血”的恶性循环心理社会评估——关注“压力与支持”小宇入院时始终低头，回答问题简短，母亲悄悄告诉我“他最近总说‘活着没意思’，可能是因为同学都在准备中考，他却总住院”这提示我们需关注患者的心理状态14岁正处于青春期，身体形象改变（膝关节肿胀、肌肉萎缩）、社交受限（无法参与体育活动）、学业压力（缺课）均可能导致抑郁倾向家庭层面，小宇父母对“预防出血”的认知仅停留在“别跑别跳”，但具体如何避免碰撞（如选择宽松衣物减少摩擦、使用护具）、如何识别“早期出血信号”（如关节轻微发热、发紧）、如何正确储存凝血因子（需2-8℃冷藏）等均不了解这为后续健康教育提供了切入点护理诊断护理诊断010203基于评估结果，我急性疼痛与关节躯体活动障碍与们团队梳理出以下腔积血导致压力增关节肿胀、活动受5项主要护理诊断高、炎症刺激神经限及肌肉萎缩有关（按优先级排序）有关（目标24（目标住院期间小时内疼痛评分关节活动度改善至≤3分）110）040506有失用综合征的危险焦虑/抑郁与疾知识缺乏（特定）与长期关节出血、活病反复、学业压力缺乏血友病关节出血动减少导致肌肉萎缩、的预防、急救及长期及家庭照护负担有关节僵硬有关（目标管理知识（目标患关（目标患者情出院前掌握肌肉锻炼者及家属出院前掌握绪稳定，主动表达方法）核心知识点）需求）护理目标与措施护理目标与措施护理措施需紧扣诊断，兼顾“急则治标（控制出血、缓解疼痛）”与“缓则治本（保护关节功能、预防复发）”，同时融入人文关怀急性疼痛管理——“分秒必争”的止血与镇痛因子替代治疗的配合血友病关节出血的核心治疗是补充凝血因子Ⅷ小宇体重45kg，按公式“需补充因子量（IU）=体重（kg）×目标因子浓度（%）×

0.5”计算，此次需将因子Ⅷ活性提升至30%（急性关节出血目标浓度），故需补充45×30×

0.5=675IU我们严格核对药品（冻干人凝血因子Ⅷ）的批号、有效期，用注射用水30ml复溶（水温37℃，避免剧烈震荡），15分钟内输注完毕（速度≤10ml/分钟，观察有无过敏反应）输注后2小时复查因子Ⅷ活性（升至28%），APTT缩短至42秒，提示治疗有效RICE原则的应用“R”（Rest）即绝对休息，指导小宇保持右膝伸直位，避免负重（使用助行器）；“I”（Ice）即冰敷（每次15分钟，间隔1小时，避免冻伤），通过低温收缩血管、急性疼痛管理——“分秒必争”的止血与镇痛减少出血；“C”（Compression）即加压包扎（使用弹性绷带从踝部向大腿方向缠绕，压力以能插入1指为宜），减少关节腔渗血；“E”（Elevation）即抬高患肢（高于心脏15），促进血液回流小宇入院4小时后，主诉“疼痛从8分（NRS评分）降到5分”，12小时后肿胀未继续加重，提示措施有效躯体活动障碍干预——“动静结合”的功能保护关节出血急性期需限制活动，但长期制动会加重肌肉萎缩我们采用“阶梯式活动方案”急性期（0-3天）被动活动（由护士或家属辅助）每天2次，缓慢屈曲膝关节至无痛范围（小宇从90逐渐增至100），同时进行股四头肌等长收缩训练（绷紧大腿肌肉5秒，放松5秒，10次/组，3组/天），预防肌肉萎缩亚急性期（4-7天）主动活动指导小宇在无痛范围内自主屈伸膝关节（使用CPM机辅助，起始角度90，每天增加5），同时增加直腿抬高训练（腿伸直抬高30，保持10秒，10次/组，3组/天）出院前评估关节活动度达110（较入院时改善20），股四头肌周径增加

0.5cm，小宇已能借助助行器短距离行走心理支持——“倾听比说教更重要”小宇入院第2天，我发现他盯着手机里的班级群沉默不语，便主动说“我女儿也是初三，最近总抱怨作业多，你们班是不是也一样？”他抬头说“他们今天月考，我又错过了……”这句话打开了他的话匣子我们没有急于“教育”他“要坚强”，而是先共情“换作是我，肯定也会难过”随后，联系学校老师录制了课程视频，帮他制定了“住院学习计划”（每天2小时网课+1小时复习）；同时邀请同病房的“老病友”（18岁已上大学的血友病患者）分享经验“我初三也总住院，但后来边治疗边复习，中考成绩还不错”小宇逐渐展露笑容，第3天主动问“护士姐姐，我今天能做康复训练了吗？”知识教育——“把复杂的事讲简单”针对小宇父母的知识出血前预防“软物出血时识别“热、因子储存“冰箱上胀、紧，早处理”盲区，我们制作了护关节，动作慢半拍”层，不冷冻”（解释（解释关节轻微发“三句话口诀”（解释运动时戴护凝血因子需2-8℃冷热、发胀、发紧是出膝，避免跑跳、碰撞；藏，不可冷冻，外出血早期信号，需立即剪短指甲防抓伤；使携带用冰袋保温）停止活动并冰敷，同用软毛牙刷）时联系医生补充因子）并发症的观察及护理并发症的观察及护理血友病关节出血最常见的并发症是关节畸形（因反复积血导致滑膜增生、软骨破坏）和肌肉萎缩（因活动减少），严重时可致残在小宇的护理中，我们重点关注以下指标关节功能监测每天测量膝关节周径（正常差值≤2cm，小宇入院时差值5cm，出院前降至3cm）、活动度（目标≥110），并与基线数据对比若发现周径持续增加、活动度下降，需警惕“隐性出血”（可能因因子补充不足或活动过早）肌肉状态评估每周测量股四头肌周径（小宇入院时较健侧少2cm，出院时少

1.5cm），观察是否有“肌萎缩加重”（如周径差值增加＞

0.5cm）指导家属按摩患侧肌肉（从远端向近端，用掌根推揉，5分钟/次，2次/天），促进血液循环感染预防关节腔积血是细菌良好的培养基，需观察局部皮肤是否有红肿、渗液（小宇皮肤完整，无感染迹象）指导患者保持皮肤清洁，避免搔抓，若需穿刺抽液（本例未需），需严格无菌操作健康教育“出院不是终点，而——是管理的起点”健康教育——“出院不是终点，而是管理的起点”小宇出院前，我们组织了一场“家庭培训”，重点强调“三级预防”一级预防（预防出血）123日常活动避免剧烈口腔护理用软毛牙药物禁忌避免使用运动（如篮球、足刷，定期看牙医（龋阿司匹林、布洛芬球），可选择游泳、齿可能导致牙龈出（抑制血小板功能，骑自行车（对关节压血）加重出血）力小）；穿宽松衣物，减少摩擦；使用防滑拖鞋，避免跌倒二级预防（早期处理出血）教会小宇及父母“关节出血三步停立即停止活动，保持关节伸A B骤”直位补联系医生，根据出血严重程度冷用冰袋（包裹毛巾）冰敷关C D补充因子（轻度出血补15-节，每次15分钟，间隔1小时20IU/kg，中度补20-30IU/kg）三级预防（长期关节保护）康复锻炼出院后每天做股四头肌收缩训练（100次/天）、直腿抬高（50次/天），每月到康复科评估关节功能定期随访每3个月检测因子活性、关节超声（观察滑膜增生情况），每年拍摄X线（评估软骨破坏程度）总结总结小宇住院10天后顺利出院，出院时右膝关节周径差值

2.5cm，活动度115，能独立行走50米；他说“我现在知道怎么保护膝盖了，下次一定不让爸妈担心”母亲拉着我的手说“以前只觉得这病治不好，现在才明白，好好护理能少受很多罪”这场护理实践让我更深切地体会到血友病关节出血的护理，绝不仅仅是“打一针因子、敷一块冰袋”，而是需要护士成为“凝血知识的传播者”“关节功能的守护者”“心理压力的疏导者”从急性出血的“黄金48小时”到长期管理的“十年计划”，从患者的“疼痛评分”到家庭的“照护能力”，每一个细节都需要我们用专业与耐心去编织总结最后，我想对所有护理同仁说当我们弯下腰为患者调整冰袋时，当我们蹲下来教家属如何正确加压包扎时，当我们握着患者的手倾听他的焦虑时——这些“微小的动作”，正是血友病患者眼中最温暖的“光”愿我们都能成为这样的“追光者”，用护理的力量，为他们留住更多行走的可能谢谢。