医学血友病关节功能锻炼疗效评估病理案例分析教学课件

医学血友病关节功能锻炼疗效评估病理案例分析教学课件演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结前言前言作为血液科护理岗位上工作了12年的“老护理”，我见过太多血友病患者被关节问题反复折磨的场景——14岁的少年因膝关节血肿无法上学，32岁的父亲因踝关节畸形失去工作能力，7岁的孩子因为害怕出血而拒绝任何活动……这些画面始终提醒我血友病的危害远不止出血本身，关节病变引发的功能障碍才是患者生活质量的“隐形杀手”血友病是一种X染色体隐性遗传的凝血功能障碍性疾病，因凝血因子Ⅷ（血友病A）或Ⅸ（血友病B）缺乏，患者常出现自发性或轻微外伤后的关节、肌肉出血反复关节出血会导致滑膜增生、软骨破坏、骨赘形成，最终发展为血友病关节病（Hemophilic Arthropathy,HA），约80%的重型血友病患者在12岁前就会出现关节病变此时，单纯依赖凝血因子替代治疗已无法逆转关节损伤，科学的功能锻炼成为改善关节活动度、预防肌肉萎缩、提升生活自理能力的关键手段前言但在临床中，我发现许多患者和家属对功能锻炼存在认知误区要么因害怕出血而“绝对制动”，要么急于求成过度锻炼反而诱发新的出血如何把握锻炼的“安全边界”？如何根据关节损伤程度制定个性化方案？如何评估锻炼的实际疗效？这些问题不仅关系到患者的康复质量，更是我们护理工作中需要攻克的“临床课题”今天，我将通过一例12岁血友病A患儿的全程护理案例，与大家分享我们在关节功能锻炼疗效评估中的实践与思考病例介绍病例介绍“护士阿姨，我的膝盖又热又胀，是不是又出血了？”2023年3月，12岁的小宇（化名）被妈妈扶着走进病房时，皱着眉头小声问我这是他半年内第3次因右膝关节出血住院——这个从小被确诊为重型血友病A（凝血因子Ⅷ活性＜1%）的孩子，自5岁起就反复出现关节出血，右膝是“重灾区”现病史本次入院前3天，小宇在学校课间活动时不小心碰撞到桌角，当时仅感右膝轻微疼痛，未在意次日晨起发现膝关节肿胀、皮温升高，自行冰敷后无缓解，活动时疼痛加剧（VAS评分6分），遂由家属送诊辅助检查实验室检查凝血因子Ⅷ活性2%（补充因子后），APTT延长至58秒（正常25-35秒）；影像学右膝关节MRI提示滑膜增厚（厚度约4mm）、关节腔少量积液，软骨表面毛糙，符合HAⅡ期（根据世界血友病联盟WHF分期）；功能评估右膝关节活动度（ROM）伸直0（正常0），屈曲85（正常135）；股四头肌肌力3级（Lovett分级）现病史治疗背景小宇长期接受预防治疗（每周2次因子Ⅷ输注，每次25IU/kg），但因学业压力和家属对“过度治疗”的担忧，近3个月预防治疗依从性下降至60%“每次看他扎针我都心疼，想着孩子大了，说不定出血会少点……”小宇妈妈抹着眼泪说这句话让我意识到功能锻炼的疗效不仅取决于技术，更与家属认知、治疗依从性紧密相关护理评估护理评估面对小宇的情况，我们组建了由血液科护士、康复治疗师、心理护士组成的多学科护理团队，从“生理-心理-社会”三维度展开系统评估健康史评估出血模式90%出血发生在右膝关通过查阅病历、与家属访谈，梳理出节，年出血频率12次（WHO重型标关键信息准＞6次/年）；用药依从性近3个月因子输注不规既往锻炼史曾在2年前尝试过康复律，与“怕影响孩子生长发育”“觉训练，但因锻炼后出现轻微出血，家得出血不严重没必要”有关属自行终止；身体评估（重点关节与功能）0102视诊右膝肿胀（周径较左膝触诊关节间隙压痛（+），大3cm），皮肤无淤青但皮温浮髌试验（+），髌骨活动度升高（较对侧高

1.5℃）；降低；0304动诊主动屈曲时疼痛明显量诊ROM（伸直0-屈曲（VAS评分从静息3分升至活85），股四头肌萎缩（右侧动6分），抗阻伸膝无力；大腿周径较左侧小2cm）心理社会评估小宇因反复住院缺课，担心1家属妈妈是全职主妇，爸爸2社会支持社区未提供血友病3被同学嘲笑“病秧子”，提到在外打工，经济压力大；对血专项护理服务，学校老师对血锻炼就紧张“上次锻炼后膝友病知识停留在“出血就补因友病认知不足，曾因小宇“总盖又肿了，我不想再试了”子”，缺乏关节保护和功能锻请假”产生误解炼认知；功能锻炼依从性预判通过“运动自我效能量表”评估，小宇的锻炼信心得分为42分（满分100分），提示信心不足；家属对锻炼风险的担忧得分为85分（满分100分），提示高焦虑“评估不是简单的记录，而是要找到阻碍康复的‘关键点’”带教老师的这句话在此时格外清晰——小宇的关节功能障碍，本质是“出血-炎症-肌肉萎缩-活动减少-更易出血”的恶性循环，而打破循环的关键，是安全、科学的功能锻炼护理诊断护理诊断基于评估结果，我们提炼出以下4项核心护理诊断（按优先级排序）急性疼痛与关节内出血、炎症刺激有关（主要诊断）依据VAS评分6分（活动时），患者主诉“膝盖胀疼，不敢打弯”，查体关

3.知识缺乏（特定）缺乏血友病关节功能锻炼的时机、方法及出血预防知识节肿胀、压痛（+）（根本诊断）在右侧编辑区输入内容依据家属曾自行终止锻炼，患者对“为什么锻炼”“怎么安全锻炼”认知模糊

010302042.躯体活动障碍与关节肿胀、肌肉萎缩、活动时疼痛有关（关键诊断）

4.焦虑（家属/患者）与疾病反复、功能恢复不确定、经济压力有关（影响依从性的依据右膝ROM受限（屈曲85），股四头肌肌力3级，在右侧编辑区输入内容日常活动（如上下楼梯、蹲起）需辅助急性疼痛与关节内出血、炎症刺激有关（主要诊断）诊断）依据家属反复询问“锻炼会不会加重出血”，患者拒绝参与康复宣教，入睡困难（夜间觉醒2-3次）这四个诊断环环相扣疼痛和活动障碍是当前最痛苦的症状，知识缺乏是既往康复失败的主因，焦虑则可能导致新的依从性问题我们的护理目标，就是“解当前之痛、破循环之困、树康复之信”护理目标与措施护理目标与措施我们为小宇制定了“短期（1周）-中期（1个月）-长期（3个月）”分层目标，并匹配了“因子替代-功能锻炼-心理支持”三位一体的干预措施目标11周内减轻关节疼痛，VAS评分≤3分（静息）/≤4分（活动）措施RICE原则（休息、冰敷、加压包扎、抬高患肢）急性期（出血后24-48小时）严格制动，使用弹性绷带加压包扎（压力维持在40-50mmHg），冰袋（包裹毛巾）每2小时冰敷15分钟（避免冻伤）；因子替代治疗强化根据《中国血友病诊疗指南

（2023）》，出血期因子Ⅷ剂量调整为每次30IU/kg，每12小时1次，直至肿胀消退（连续输注3天）；护理目标与措施药物辅助经医生评估后，予对乙酰氨基酚15mg/kg（q6h）缓解疼痛（避免使用NSAIDs类药物，防止加重出血）目标21个月内右膝ROM提升至屈曲100，股四头肌肌力达4级措施（分阶段功能锻炼）急性期（出血后0-7天）以“无负荷、低强度”为原则，重点预防肌肉萎缩等长收缩训练指导小宇平躺，双下肢伸直，主动收缩股四头肌（膝盖下压床面），保持5秒，放松2秒，10次/组，3组/天；踝关节泵主动背伸-跖屈踝关节（想象踩刹车动作），20次/组，5组/天（促进下肢血液循环，减少静脉淤滞）；护理目标与措施1被动关节活动由康复治疗师操作，在无痛范围内缓慢屈曲-伸直膝关节（角度从0-60开始），1次/天，5分钟/次2亚急性期（出血后8-21天）肿胀消退（周径差＜1cm）、VAS评分≤3分（活动时），逐步增加关节活动度3主动关节活动小宇取坐位，双脚悬于床沿，主动屈曲膝关节至最大无痛角度（初始70），保持3秒后缓慢伸直，10次/组，3组/天；4直腿抬高训练平躺，健侧屈膝踩床，患侧腿伸直缓慢抬高（与床面成30），保持5秒，缓慢放下，10次/组，2组/天（注意避免抬高于30，防止髂腰肌过度牵拉）；5平衡训练扶桌站立，单腿（健侧）支撑，患侧腿做前后摆动（幅度10cm），10次/侧，2组/天（提升本体感觉）护理目标与措施恢复期（出血后22天-3个月）以“抗阻训练+功能活动”为主，模拟日常动作弹力带抗阻训练将弹力带固定于床脚，患侧脚套入，做伸膝动作（阻力从1级开始，逐渐增加至3级），15次/组，3组/天；阶梯训练使用4级阶梯（高度10cm/级），在治疗师保护下练习上下台阶（先迈健侧，再迈患侧），5个来回/次，2次/天；游泳（替代方案）因小宇怕水，改为水中步行训练（水深至腰部），在水池中缓慢行走10分钟/次，2次/周（水的浮力减少关节负荷）目标33个月内患者及家属掌握功能锻炼要点，锻炼依从性≥90%措施护理目标与措施可视化教育制作“血友病关节锻炼手册”（含图文+视频二维码），重点标注“锻炼前检查（触摸关节是否发热/肿胀）”“疼痛预警（VAS＞4分立即停止）”“出血应急处理（冰敷+联系医生）”；家属“角色扮演”让小宇妈妈模拟给小宇做被动关节活动，治疗师现场纠正手法（如避免过度牵拉腘窝）；同伴支持邀请一位15岁血友病康复患者（右膝ROM恢复至120）分享锻炼经验，小宇当场问“你锻炼时出过血吗？”对方答“有过一次，但及时停了，补了因子就好了，现在我能跑800米！”这句话让小宇眼睛亮了起来目标41周内家属焦虑评分（HAMA）从20分降至12分以下，患者愿意主动参与锻炼护理目标与措施措施情绪疏导每天下午留出15分钟“家属谈话时间”，用“正常化”技术缓解焦虑“反复关节出血不是你们的错，很多重型患者都会经历这个阶段”；经济支持链接联系当地血友病关爱协会，协助申请“儿童血友病专项救助基金”（每月可补贴20%因子费用）；患者赋权让小宇参与制定锻炼计划（如选择弹力带颜色、决定每天训练时间），提升“掌控感”“护理不是‘我来帮你做’，而是‘我们一起做’”当小宇第一次主动说“护士阿姨，今天我想多做5个直腿抬高”时，我知道这些措施开始起效了并发症的观察及护理并发症的观察及护理功能锻炼虽能改善关节功能，但也可能诱发出血或加重损伤我们总结了3类常见并发症的观察要点与应对策略锻炼后关节出血（最常见）观察锻炼后30分钟内关节皮温升高＞1℃、周径增加＞

0.5cm、VAS评分较前升高2分以上；护理立即停止锻炼，予RICE处理，检测因子Ⅷ活性（目标＞50%），必要时追加因子输注（10-15IU/kg）肌肉拉伤（多因急于求成）观察锻炼时突发“撕裂样”疼痛，局部压痛明显，肌肉收缩时疼痛加剧；护理暂停该动作训练，48小时内冰敷，48小时后热敷+轻柔按摩，降低训练强度50%直至症状消失关节僵硬（因锻炼不足）观察连续3天ROM无改善，晨起关节“发紧”感持续＞30分钟；护理增加被动关节活动次数（由1次/天增至2次/天），锻炼前予热敷（40℃热毛巾敷10分钟），促进关节液分泌在小宇的康复过程中，我们曾遇到一次“虚惊”第14天亚急性期锻炼后，小宇说膝盖“有点热”我们立即触诊，发现皮温仅升高

0.8℃，周径无变化，VAS评分2分（与前持平）经评估为“运动后正常炎症反应”，指导小宇继续锻炼并密切观察，最终未发生出血这次经历让小宇和家属明白了“不是所有发热都是出血”，反而提升了他们的判断能力健康教育健康教育出院前，我们为小宇一家制定了“个性化健康教育清单”，涵盖“疾病认知-锻炼方法-应急处理-随访计划”四大模块住院期教育（重点建立认知）疾病知识用“出血-炎症-关节损伤”三角图解释H A的发生机制，强调“因子替代+功能锻炼=关节保护双保险”；锻炼要点演示“锻炼前评估三步法”（看关节是否肿胀；摸皮温是否正常；问静息时是否疼痛），指导记录“锻炼日记”（日期、锻炼内容、疼痛评分、关节反应）；出血预防避免剧烈运动（如跑跳、爬山）、禁止跪坐（增加膝关节压力）、运动时佩戴护膝（选择有髌骨支撑的弹性护具）出院后教育（重点延续性护理）随访计划出院后第

1、

2、4周门诊家庭锻炼指导发放“居家锻炼工具复查（评估ROM、肌力、因子活性），包”（含弹力带、阶梯垫、水温计），每月电话随访（了解锻炼依从性、出录制“每日15分钟锻炼视频”（由小血情况）；宇的康复治疗师示范）；紧急联络建立“血友病护理群组”，“教育不是一次性的灌输，而是细水小宇妈妈可随时上传关节照片、描述长流的陪伴”现在，小宇妈妈会在症状，我们2小时内回应（曾在出院第群里分享“今天小宇自己做了直腿10天通过群内照片判断小宇“关节轻抬高，还说‘妈妈你看，我膝盖没微肿胀”，指导及时补因子，避免了肿！’”这句话，比任何疗效评估数一次住院）据都让我们欣慰总结总结123回顾小宇3个月的康复历程，这个案例让我们深刻体会到作为临床护理工作者，我们他的右膝ROM从85提升至血友病关节功能锻炼的疗效不仅要“治关节”，更要评估，绝不是简单的“ROM120，股四头肌肌力达4+级，“治心”——当患者愿意主测量”，而是涵盖生理功能、年出血频率从12次降至6次动说“我想试试”，当家属心理状态、生活质量的综合（通过规律预防治疗+功能锻能自信地说“我知道怎么处评价护理的核心，是在炼），更重要的是——他能理”，这才是功能锻炼真正“安全”与“康复”之间找和同学一起走路上学了，妈的疗效，也是我们护理工作到平衡点，用专业知识消除妈的脸上也有了笑容的意义所在患者的恐惧，用人文关怀激发康复的动力总结（本文案例经患者及家属知情同意，个人信息已做匿名处理）谢谢。