医学血友病关节功能锻炼疗效评估调整病理案例分析教学课件

医学血友病关节功能锻炼疗效评估调整病理案例分析教学课件演讲人01前言02病例介绍目录03护理评估04护理诊断05护理目标与措施从“控制疼痛”到“功能重建”的阶梯式管理06并发症的观察及护理“防”与“治”的双重防线07健康教育从“医院”到“家庭”的延续性指导08总结前言前言作为从事血液科护理工作十余年的临床护理人员，我始终记得带教老师说过“血友病患者的关节，是他们与世界连接的‘脆弱桥梁’”血友病是一种X染色体隐性遗传的凝血功能障碍性疾病，因凝血因子Ⅷ（血友病A）或Ⅸ（血友病B）缺乏，患者常因轻微外伤甚至自发性出血，其中80%-90%的出血发生在关节腔，反复关节出血会引发滑膜炎、软骨破坏、骨赘形成，最终导致关节畸形和功能丧失，这被称为“血友病关节病”（Hemophilic Arthropathy,HA）在临床实践中，我深切体会到单纯依赖凝血因子替代治疗只能控制急性出血，而系统的关节功能锻炼才是延缓关节病进展、改善生活质量的“关键钥匙”但如何科学评估锻炼疗效？何时调整锻炼方案？怎样平衡“动”与“静”的风险？这些问题始终贯穿于每一位血友病患者的护理全程今天，我将结合一例典型血友病A关节病患者的全程护理，与大家分享我们团队在关节功能锻炼疗效评估与调整中的实践与思考病例介绍病例介绍2022年3月，我科收治了一位14岁的血友病A患者小阳（化名）这是我第三次参与他的住院治疗——第一次是他8岁时右膝关节急性出血，第二次是12岁时左踝关节反复肿胀伴活动受限，而这次入院时，他的主诉是“双膝关节疼痛加重1月，行走困难”小阳是独生子，父母均为普通工人，家族中舅舅有血友病病史（符合X连锁隐性遗传特征）他自3岁起出现反复皮肤瘀斑，5岁确诊血友病A（凝血因子Ⅷ活性1%，属重型）近5年关节出血频率显著增加右膝每年出血约6-8次，左膝4-5次，曾因右膝血肿机化行关节腔穿刺引流1次入院时查体双膝关节肿胀（右膝周径较健侧大3cm，左膝大2cm），皮温稍高，浮髌试验阳性；右膝主动屈曲仅达90（正常135），左膝100；步态跛行，需扶拐行走；视觉模拟疼痛评分（VAS）静息时3分，行走时6分实验室检查凝血因子Ⅷ活性

1.2%（替代治疗前），D-二聚体

0.3mg/L（正常），血常规、肝肾功能无异常膝关节MRI提示双侧股骨髁及胫骨平台骨髓水肿，滑膜增厚（右膝更显著），关节腔少量积液病例介绍入院诊断血友病A（重型）；双侧膝关节血友病关节病（Pettersson评分右膝6分，左膝4分，属中期）护理评估护理评估面对小阳的情况，我们的护理评估必须围绕“关节功能状态-出血风险-心理社会支持”三维展开身体评估从“静态”到“动态”的细节观察静态评估双膝关节肿胀程度（周径测量）、皮肤温度（右膝

37.8℃，左膝

37.2℃，正常

36.5-

37.0℃）、压痛范围（右膝内外侧间隙及髌上囊压痛明显）；关节活动度（主动/被动）右膝被动屈曲可至100（存在疼痛抵抗），左膝110；肌肉力量股四头肌肌力右3级（Lovett分级），左4级（正常5级），腓肠肌肌力双侧4级动态评估行走时步态分析（右膝不敢完全伸直，步幅缩短约1/3）、上下楼梯能力（需双手扶栏，每步一阶）、日常生活能力（ADL评分65分，需部分协助）出血风险评估从“指标”到“诱因”的精准识别凝血因子Ⅷ活性是核心指标（替代治疗前

1.2%，治疗后维持在20%-30%），但需结合出血频率（近3月右膝出血2次，左膝1次）、最近一次出血时间（2周前右膝自发性出血）、是否合并外伤（小阳自述“上周追同学时被绊了一下”）此外，关节周围肌肉萎缩（股四头肌萎缩会降低关节稳定性，增加出血风险）也是重要诱因心理社会评估从“沉默”到“表达”的共情沟通小阳是初中生，因反复住院缺课，成绩从班级前10下滑至30名（全班45人）；同学因“他容易受伤”逐渐疏远他，他说“我最怕上体育课，只能坐旁边看”母亲提到“孩子最近总说‘活着没意思’，我们晚上都不敢睡太沉，怕他想不开”焦虑自评量表（SAS）得分52分（轻度焦虑），抑郁自评量表（SDS）48分（临界值）护理诊断护理诊断基于系统评估，我们梳理出5项核心护理诊断急性疼痛（双膝关节）与关节腔积液、滑膜炎症刺激有关（依据VAS评分行走时6分，被动活动时皱眉、呻吟）躯体活动障碍与关节肿胀、活动度受限、股四头肌肌力下降有关（依据ADL评分65分，需扶拐行走）有再出血的危险与凝血因子缺乏、关节稳定性下降、肌肉萎缩有关（依据近3月2次关节出血，股四头肌肌力3-4级）焦虑/抑郁与疾病反复、学业受阻、社交孤立有关（依据SAS52分，SDS48分，自述“怕拖累父母”）知识缺乏（特定的）缺乏血友病关节功能锻炼的正确方法及出血预防知识（依据母亲说“他以前疼了就躺着，不敢动”，小阳不知道“锻炼还能保护关节”）护理目标与措施从“控制疼痛”到“功能重建”的阶梯式管理护理目标与措施从“控制疼痛”到“功能重建”的阶梯式管理我们的核心目标是2周内VAS评分≤3分（静息/行走）；4周内双膝关节主动屈曲右膝≥

110、左膝≥120；股四头肌肌力右膝≥4级、左膝5级；降低3月内关节出血频率至≤1次/膝；改善焦虑情绪（SAS≤50分）急性期（0-7天）以“控制炎症、缓解疼痛”为核心此阶段小阳双膝关节仍有肿胀、皮温高，需避免加重出血风险我们采取“RICE原则”（休息、冰敷、加压包扎、抬高患肢）结合因子替代治疗休息与制动卧床时双膝下垫软枕（抬高15），避免长时间下垂；行走时使用膝部支具（可调节角度，初始固定在0-90），减少关节承重冰敷与加压每日3次，每次15分钟（冰袋包裹毛巾，避免冻伤），重点敷于髌上囊及内外侧间隙；弹力绷带从踝部向膝部螺旋式加压（以能插入1指为宜），减少关节腔渗液因子替代治疗配合根据《中国血友病诊疗指南

（2020）》，急性期因子Ⅷ需维持活性≥30%（小阳体重45kg，首剂45kg×30U/kg=1350U，之后每12小时810U），我们与医生协作，监测APTT（活化部分凝血活酶时间）维持在正常对照

1.5倍内急性期（0-7天）以“控制炎症、缓解疼痛”为核心低强度关节活动疼痛缓解后（VAS≤4分），指导“踝泵运动”（每日3组，每组10次）和“股四头肌等长收缩”（收缩5秒，放松5秒，10次/组，3组/日），促进静脉回流，预防肌肉萎缩

（二）亚急性期（8-28天）以“改善活动度、增强肌力”为重点小阳7天后双膝关节周径缩小（右膝大2cm，左膝大1cm），VAS静息2分，行走4分，具备锻炼基础我们引入“渐进式关节功能锻炼”关节活动度训练在因子覆盖下（提前2小时输注因子Ⅷ，维持活性≥20%），进行被动-主动关节活动使用CPM机（持续被动运动仪）右膝初始角度0-80，每日2次，每次30分钟，每3天增加5；同时指导主动屈曲（双手抱小腿，缓慢拉向臀部，至有轻微牵拉感时保持10秒，10次/组，3组/日）急性期（0-7天）以“控制炎症、缓解疼痛”为核心肌力强化训练股四头肌抗阻训练（坐位，小腿绑2kg沙袋，缓慢伸直膝关节，保持5秒，10次/组，3组/日；2周后增至3kg）；靠墙静蹲（背部贴墙，屈膝30，保持30秒，5次/组，2组/日）平衡与协调性训练单腿站立（扶桌，患腿负重，30秒/次，5次/组）；走直线（双眼平视，步幅约30cm，10米/次，2次/日），降低跌倒风险心理支持贯穿全程的“情感赋能”我们为小阳建立了“一对一”心理档案，每周2次沟通认知行为干预用“关节解剖模型”讲解“肌肉强壮=关节保护”的原理，让他看到锻炼与减少出血的直接关联；分享病友成功案例（如一位18岁患者通过锻炼从坐轮椅到能慢跑）社交支持搭建联系学校老师，协调“线上补课”；鼓励小阳用手机记录锻炼进展（如“今天右膝多弯了5！”），发在班级群里，逐渐恢复同学互动家庭参与教会父母“股四头肌按摩手法”（从近端向远端推揉，避开肿胀部位），每晚睡前10分钟，既促进血液循环，又增进亲子关系并发症的观察及护理“防”与“治”的双重防线并发症的观察及护理“防”与“治”的双重防线在锻炼过程中，最需警惕的并发症是关节再出血和锻炼相关性损伤再出血的早期识别与处理我们总结了“五观察法”看关节是否突然肿胀（周径较前增加≥1cm）、皮肤是否发红（超过原有范围）；触皮温是否升高（较对侧高≥

0.5℃）、压痛是否加剧（患者拒绝触碰）；问是否有“紧绷感”“灼热感”（比疼痛更早期的症状）；测因子活性是否达标（锻炼前需≥20%，若低于15%需暂停）；查D-二聚体是否升高（

0.5mg/L提示可能有新鲜出血）小阳在第14天锻炼后自述右膝“有点发烫”，我们立即测量周径（较前增加

0.5cm），检测因子活性18%（略低），暂停当日抗阻训练，追加因子Ⅷ450U（提升活性约5%），2小时后症状缓解，未发展为显性出血锻炼相关性损伤的预防如肌肉拉伤、关节过度伸展，关键在于“强度-耐受”的动态平衡我们要求小阳每次锻炼后记录“疼痛变化”（VAS评分），若锻炼后2小时VAS较前增加≥2分，需减少50%训练量；若出现“锐痛”（而非酸胀感），立即停止并评估小阳在第20天做靠墙静蹲时诉“膝后牵拉痛”，我们检查发现他屈膝角度过大（约50），调整至30后症状消失健康教育从“医院”到“家庭”的延续性指导健康教育从“医院”到“家庭”的延续性指导出院前，我们为小阳一家制定了“三维健康教育卡”疾病知识打破“误区”纠正“关节疼就要绝对卧床”的错误观念，解释“适度锻炼能增强肌肉、稳定关节，反而减少出血”；强调因子替代治疗是“基础保障”，锻炼需在因子覆盖下进行（活动前2小时输注，维持活性≥20%）锻炼方法“一看二记三调整”看提供锻炼视频（踝泵、股四头肌收缩、靠墙静蹲），标注“标准动作要点”（如静蹲时膝盖不超过脚尖）；记制作“锻炼日记”，记录每日时间、强度、调整每月复诊时携带日记，我们根据关节活动度（用手机APP“关节角度测量”自测）、出血疼痛评分（用笑脸/哭脸图标帮助坚持）；频率调整方案（如3月无出血可增加游泳等低冲击运动）紧急处理“黄金15分钟”教会小阳和父母一旦感觉关节“发热、发紧”，立即停止活动，冰敷（15分钟）、抬高患肢、输注因子（按体重×20U/kg首剂），并在24小时内联系医生小阳母亲说“以前孩子一喊疼，我们就慌得不知道先做什么，现在有了步骤，心里踏实多了”总结总结回顾小阳4周的住院护理，他出院时双膝关节主动屈曲右膝

115、左膝125，股四头肌肌力双侧5级，能独立上下楼梯（每步两阶），ADL评分90分（基本独立）；3月随访显示，双膝关节未再出血，VAS评分行走时1分，SAS降至46分（正常）更让我欣慰的是，小阳在日记里写“原来我的关节不是‘玻璃做的’，好好锻炼，它也能变强壮！”这例案例让我们深刻认识到血友病关节功能锻炼不是“简单动一动”，而是基于评估-诊断-干预-评价的闭环管理；疗效评估需结合关节活动度、肌力、出血频率等客观指标，更要关注患者的主观感受；调整方案时，需平衡“锻炼收益”与“出血风险”，让患者从“被动执行”转变为“主动参与”总结作为护理人员，我们不仅是“执行者”，更是“教育者”和“支持者”当看到患者因我们的专业护理重新站起、走向校园，那些深夜核对因子剂量的疲惫、反复示范锻炼动作的耐心，都化作了最值得的坚守这或许就是护理工作的意义——用专业守护“脆弱桥梁”，让血友病患者的每一步，都走得更稳、更有希望谢谢。