临床医学护理的儿童遗传性疾病护理冠状动脉旁路移植术后护理新方法课件

一、前言演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结临床医学护理的儿童遗传性疾病护理冠状动脉旁路移植术后护理新方法课件前言前言作为一名在儿童心血管外科工作了12年的临床护士，我深刻体会到，儿童遗传性疾病合并心血管问题的护理，就像在精密仪器上“走钢丝”——既要应对疾病本身的复杂性，又要兼顾患儿生长发育的特殊性记得2021年，科室收治了一名6岁的家族性高胆固醇血症患儿，因冠状动脉严重狭窄接受了冠状动脉旁路移植术（CABG），这让我更直观地感受到儿童CABG术后护理绝非成人护理的“缩小版”，遗传性疾病背景下的患儿，其生理储备、药物代谢、并发症风险都有独特规律，传统护理模式已难以满足需求近年来，随着基因检测技术的普及，越来越多的儿童遗传性心脏病被早期识别，其中部分患儿因冠状动脉受累需接受CABG但儿童血管纤细、凝血功能未完善、免疫系统不成熟，术后低心排、移植物闭塞、感染等风险远高于成人；加之遗传性疾病常伴随多系统受累（如代谢异常、骨骼畸形），护理需从“单一器官”转向“整体-基因层面”这迫使我们不断探索新方法——从多维度评估到个性化干预，从“以病为中心”到“以患儿和家庭为中心”，每一步都在挑战传统认知病例介绍病例介绍2023年3月，我们科收治了6岁的小宇（化名）他是家族性高胆固醇血症（FH）患儿，父亲32岁因急性心梗去世，母亲总胆固醇（TC）

8.9mmol/L（正常

5.2），基因检测证实小宇携带LDLR基因杂合突变小宇1岁起TC持续10mmol/L，3岁出现活动后气促，5岁冠脉CTA显示左前降支（LAD）近段狭窄75%，右冠状动脉（RCA）中段狭窄60%因药物（他汀+PCSK9抑制剂）控制不佳，6岁时心外科团队为其实施了CABG术取左乳内动脉（LIMA）桥接LAD，大隐静脉（SVG）桥接RCA，体外循环时间82分钟，主动脉阻断时间45分钟术后带气管插管转入PICU，4小时后顺利拔管，次日转回普通病房病例介绍初见小宇时，他蜷在妈妈怀里，睫毛上还挂着泪，小手腕上的留置针贴着卡通贴纸——这是妈妈为了减轻他恐惧特意准备的妈妈红着眼说“他总说胸口像压了块石头，跑两步就蹲下来……我们不敢想，但更不敢不手术”那一刻，我意识到护理的不仅是一个术后患儿，更是一个被遗传病阴影笼罩的家庭护理评估护理评估面对小宇这样的患儿，系统评估是制定护理方案的“地基”我们从生理、心理、社会三个维度展开生理评估术后24小时内，重点监测循环、呼吸、凝血及遗传性疾病相关指标循环系统心率110-125次/分（儿童正常60-120），血压90/55mmHg（年龄校正后正常），中心静脉压（CVP）8cmH₂O（正常6-12）；尿量

1.5ml/kg/h（达标），末梢暖，毛细血管再充盈时间2秒；床旁心脏超声显示左室射血分数（LVEF）58%（正常50-70），桥血管血流速度LIMA35cm/s（理想20-50），SVG28cm/s（理想20）呼吸系统呼吸25次/分，血氧饱和度98%（FiO₂21%），动脉血气pH

7.38，PaO₂95mmHg，PaCO₂38mmHg，提示肺换气功能良好伤口与疼痛胸骨切口敷料干燥，无渗液；右侧大隐静脉取血管处敷料少量渗血（已加压包扎）；FLACC疼痛量表评分3分（面部表情稍紧张，肢体放松）生理评估实验室指标肌钙蛋白I（cTnI）

0.15ng/ml（术后24小时峰值，提示心肌无明显损伤）；TC

9.2mmol/L（仍高于目标值）；凝血功能国际标准化比值（INR）

1.2（需维持

1.5-

2.0），D-二聚体

0.5μg/ml（正常

0.55）遗传性疾病相关FH患儿常伴高凝状态（LDL-C沉积损伤血管内皮），且小宇LDLR突变可能影响药物代谢（如华法林），需警惕桥血管早期闭塞心理评估小宇虽已6岁，但对医院环境高度敏感看到护士推治疗车会躲进妈妈怀里，听到监护仪报警会攥紧被角妈妈因丈夫早逝，对小宇的病情过度焦虑，反复询问“桥血管能撑多久？”“他还能上体育课吗？”，睡眠质量差（3天仅睡4小时）社会评估家庭支持良好（妈妈全职照顾，外公外婆协助），但经济压力大（FH需终身用药，CABG自费部分约8万元）；家长对术后抗凝、饮食管理知识仅停留在“听医生说过”，需系统教育护理诊断护理诊断基于评估，我们明确了5个核心护理诊断心输出量减少与术后低心排综合征（LCOS）风险、桥血管早期痉挛/闭塞有关（依据儿童心肌储备差，体外循环影响心肌收缩力）；气体交换受损与体外循环后肺水增多、疼痛抑制咳嗽有关（依据血气PaO₂临界值，患儿因疼痛不愿深呼吸）；有桥血管闭塞的危险与高胆固醇血症、高凝状态、遗传性LDLR突变有关（依据TC持续升高，LDL-C

7.1mmol/L，D-二聚体接近上限）；焦虑（患儿及家长）与疾病威胁、环境陌生、预后不确定有关（依据患儿行为退缩，家长睡眠差、反复提问）；知识缺乏（家长）与术后抗凝、饮食、活动管理知识不足有关（依据家长无法准确描述华法林剂量调整原则，认为“孩子不能吃任何肉”）护理目标与措施护理目标与措施针对诊断，我们制定了“个体化+多学科协作”的护理方案，重点突破遗传性疾病背景下的特殊需求

（一）目标1维持有效心输出量，LVEF≥55%，尿量≥1ml/kg/h措施动态监测血流动力学每小时记录心率、血压、CVP，q2h测尿量，观察末梢温度及毛细血管再充盈时间；优化容量管理根据CVP（目标8-10cmH₂O）和尿量调整补液速度，避免容量过负荷（FH患儿常伴脂代谢异常，血管顺应性差）；合理使用血管活性药物小宇术后多巴胺5μg/kg/min维持，若血压85/50mmHg或尿量1ml/kg/h，遵医嘱加用米力农（

0.375μg/kg/min）增强心肌收缩；护理目标与措施预防低体温使用温毯维持体温

36.5-

37.5℃（低体温易诱发心律失常），每2小时测肛温

（二）目标2维持血氧饱和度≥95%，PaO₂≥80mmHg，有效咳嗽排痰措施呼吸支持术后前3天半卧位（30-45），促进肺扩张；呼吸道管理雾化吸入（布地奈德+乙酰半胱氨酸）q6h，稀释痰液；指导“咳嗽三部曲”（深吸气-屏气-爆破性咳嗽），小宇因疼痛不敢用力，我们用玩具“小熊”示范咳嗽动作，他模仿着咳了几声，妈妈在旁鼓掌“小宇比小熊还棒！”；疼痛管理采用“多模式镇痛”——口服对乙酰氨基酚（15mg/kg q6h）联合非药物干预（讲故事、捏泡泡纸分散注意力），FLACC评分控制在≤2分护理目标与措施

（三）目标3降低桥血管闭塞风险，术后72小时D-二聚体≤

0.55μg/ml，INR维持

1.5-

2.0措施抗凝管理FH患儿因LDL-C升高，血管内皮损伤，易形成血栓小宇术后6小时开始低分子肝素（1mg/kg q12h），24小时后加华法林（

0.05mg/kg/d）考虑其LDLR突变可能影响华法林代谢，我们联合遗传科、药学部制定“基因-药物”方案每2天测INR，调整华法林剂量（最终维持量

0.25mg/d）；调脂干预术后第2天恢复PCSK9抑制剂（依洛尤单抗140mg q2w），同时饮食指导（低脂、高纤维，每日胆固醇摄入200mg），妈妈一开始担心“鸡蛋黄绝对不能吃”，我们解释“每天1个蛋黄是可以的，重点是避免动物内脏和油炸食品”；护理目标与措施桥血管监测术后

24、

48、72小时行床旁超声，观察血流速度（LIMA≥20cm/s，SVG≥20cm/s为正常）

（四）目标4缓解焦虑，患儿主动参与游戏，家长睡眠≥5小时/天措施患儿心理护理病房布置卡通贴纸，允许携带最喜欢的玩具熊；每天固定时间由责任护士陪他玩“医生诊所”游戏（用玩具听诊器模仿检查），逐渐消除对医护的恐惧；家长支持建立“一对一”沟通机制，每日16:00用10分钟向妈妈反馈小宇的进展（“今天尿量达标了”“桥血管血流正常”），并发放《FH术后护理手册》（图文版）；联系FH患者家属互助群，让妈妈与其他患儿家长交流，她后来告诉我“听群里说有孩子术后10年桥血管还通畅，我心里踏实多了”护理目标与措施

（五）目标5家长掌握术后护理要点，能准确复述抗凝、饮食、活动注意事项措施分阶段教育术后24小时内（重点观察出血迹象）、拔管后（咳嗽方法、疼痛管理）、出院前（用药、复诊、紧急情况识别）；情景模拟用玩偶演示“如何看华法林剂量”“发现牙龈出血怎么办”，妈妈现场操作，我们纠正“剂量要精确到

0.1mg，不能凭感觉增减”；制作“记忆卡片”正面写关键注意事项（如“INR每周查1次”“避免碰撞胸部”），背面贴小宇的照片，方便家长随时查看并发症的观察及护理并发症的观察及护理儿童CABG术后并发症来势快、变化多，遗传性疾病更增加了隐匿性我们总结了4类高风险并发症的观察要点及应对低心排综合征（LCOS）观察心率130次/分或80次/分，血压年龄校正值第5百分位（小宇85/50mmHg），尿量1ml/kg/h，末梢凉（肢端温度-中心温度差3℃），CVP12cmH₂O或5cmH₂O；护理一旦出现，立即通知医生，配合使用正性肌力药物（如肾上腺素

0.05μg/kg/min），必要时行超滤减轻容量负荷；同时安慰患儿（“小宇，我们一起数监护仪的心跳声，像小火车一样，咔嚓咔嚓就变快了”），避免因哭闹增加耗氧桥血管闭塞观察突发胸痛（婴幼儿表现为烦躁、拒食），心率增快，cTnI升高（

0.5ng/ml），超声显示桥血管血流速度20cm/s；护理立即暂停抗凝药物（需医生评估），急查凝血功能，准备溶栓（如尿激酶）或再次手术；同时安抚家长“我们已经启动应急预案，会全力保住桥血管”肺部感染观察体温

38.5℃，呼吸30次/分，痰量增多、变稠，肺部听诊湿啰音，白细胞15×10⁹/L；护理加强拍背排痰（从下往上，避开胸骨切口），严格手卫生（接触患儿前用快速手消），限制探视（每日仅1名家属），遵医嘱使用抗生素（如头孢曲松）切口感染观察胸骨或取血管处红肿、渗液、压痛，局部皮温升高，体温持续38℃；护理每日换药时用无菌生理盐水清洗切口，取渗液做细菌培养；若怀疑深部感染（如纵隔炎），配合行胸骨CT，必要时开放引流健康教育健康教育出院前，我们为小宇一家制定了“三级健康教育计划”，确保护理从医院延伸到家庭术后1-2周（居家早期）壹贰叁肆用药华法林固定时间活动避免剧烈跑跳、饮食每日胆固醇监测每日记录心率、（晚8点）服用，漏服200mg（鸡蛋1个/天，提重物（2kg），每日血压（晨起静息状态），≤12小时补服半量，瘦肉50g/天），多吃蔬活动时间从30分钟逐渐每周查1次INR（附近社12小时跳过；PCSK9菜（如菠菜、西兰花）、抑制剂每2周皮下注射1增加至1小时（以不出现区医院均可），每月查水果（如苹果、蓝莓），次（教会妈妈注射部位气促、乏力为限）；TC、LDL-C忌油炸食品、动物内脏；轮换）；术后1-3个月（恢复期）0301心理鼓励上幼儿园02（避免体育课剧烈活动），与老师沟通病情，复诊术后1个月复查心疫苗避免活疫苗（如准备“小宇的健康卡片”脏超声（重点桥血管血（注明过敏史、紧急联麻疹、水痘）3个月，灭流）、心电图；术后3个系人）活疫苗（如流感）可正月复查冠脉CTA；常接种；长期管理（终身）紧急情况出现胸痛（持续10分钟）、呼吸困难（不能平C卧）、牙龈/鼻出血不止，立即拨打120B生活方式10岁后每年评估运动耐量，制定个性化运动处方（如游泳、慢跑）；A遗传咨询建议弟弟（2岁）行LDLR基因检测，早期干预；总结总结010203小宇术后1个月复查，TC降至这次护理经历让我深刻认识未来，我们将进一步探索

6.8mmol/L，LDL-C到儿童遗传性疾病CABG术如何结合基因检测结果预测

4.2mmol/L，桥血管血流正后护理，需要“基因-生理-桥血管闭塞风险？如何通过常；妈妈能熟练调整华法林心理-社会”的全维度视角远程监测（如智能手环）实剂量，小宇在小区里和小伙新方法的核心，是基于个体现术后动态管理？如何建立伴玩“老鹰捉小鸡”，跑累基因特征（如LDLR突变）制遗传性心脏病患儿的全生命了就蹲下来歇会儿——和术定抗凝、调脂方案，通过多周期护理档案？这些问题的前不同的是，他会笑着说模式镇痛和家庭参与式护理答案，不仅能提升单个患儿“我现在有‘小血管桥’帮缓解焦虑，用“生活化教育”的预后，更能为同类疾病的忙，歇会儿就能继续跑！”让复杂知识“落地”护理提供“中国经验”总结护理的温度，在于既懂“病”，更懂“人”当我们蹲下来，用小宇的玩具熊讲清“桥血管像小水管”，当我们握着妈妈的手说“我们和你一起加油”，那些精密的监测数据、复杂的护理措施，才真正有了生命的重量谢谢。