临床医学护理的儿童遗传性疾病护理团队文化建设成果课件

一、前言演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结临床医学护理的儿童遗传性疾病护理团队文化建设成果课件前言前言站在儿科病房的走廊里，看着墙上贴满的患儿康复照片，我总能想起三年前那个下午——一位年轻妈妈抱着确诊“脊髓性肌萎缩症（SMA）”的3个月大宝宝，在护士站门口反复问“护士，我们家小宝以后还能坐起来吗？”她眼底的慌乱与期待，像一根细针，扎进了我们整个护理团队的心里儿童遗传性疾病，这个被称为“医学冰山之下”的领域，正以每年新增约30万例的速度冲击着无数家庭（数据来源中国出生缺陷干预救助基金会2022年报告）这类疾病多呈慢性、进行性发展，患儿常伴随运动、智力、代谢等多系统损害，护理周期可长达数十年更棘手的是，家长往往经历“确诊迷茫-治疗无措-长期照护疲惫”的心理过山车，而传统护理模式多聚焦疾病本身，对“人”与“家庭”的关注不足前言正是在这样的背景下，我们团队（XX医院儿科遗传性疾病护理组）于2020年启动了“以患儿为中心，以家庭为单元”的团队文化建设三年来，我们从“技术协作”走向“文化共生”，从“被动执行”转向“主动赋能”，用温度与专业编织起一张覆盖疾病全程的护理网接下来，我将通过一个真实案例，与大家分享我们的实践与成长病例介绍病例介绍1232021年5月，我们收治了4个基因检测结果如重锤——第一次接触小宇时，他像只软月大的患儿小宇（化名）他SMN1基因

7、8外显子纯合缺乎乎的“小企鹅”——平卧位是二胎宝宝，足月顺产，出生失，确诊SMAⅠ型（婴儿型，时四肢仅能轻微屈曲，头不能时评分10分，但2月龄时家长最严重类型）小宇的父母都抬离床面，哭声弱，吸吮力差，发现其“竖头不稳、四肢活动是普通职员，母亲辞职全职照经口喂养每次仅能吃10ml奶，少”，外院查肌酸激酶正常，护，父亲白天工作、夜间值班，其余需鼻饲妈妈抱着他说未明确诊断；3月龄时出现呛奶，家庭月收入仅覆盖基础开销；“护士，我连给他翻身都怕弄4月龄因“不能抬头、扶坐时躯奶奶因“孙子治不好”焦虑到疼他，可医生说不翻身会压干软塌”收入我院失眠，姥姥偷偷抹泪说“早知疮……”她手上的指甲被啃得参道不催他们生二胎”病例介绍差不齐，腕部还留着小宇呛奶时她掐自己的红印这个案例像面镜子，照见了遗传性疾病护理的痛点技术难点（呼吸管理、营养支持）、心理痛点（家庭照护信心崩塌）、社会压力（经济与照护资源不足）而我们的团队文化建设，正是从“如何系统性解决这些问题”开始破题的护理评估护理评估面对小宇这样的患儿，传统护理评估可能仅关注“肌力分级、吞咽功能”，但我们的团队文化强调“全人评估”——不仅评估疾病，更评估“人”与“环境”我们设计了“三维评估表”生理维度通过Gross MotorFunction ClassificationSystem（GMFCS）评估，小宇处于Ⅰ级（无法独坐）；使用儿童吞咽功能评估量表（SSA），得分18分（≤20分提示高误吸风险）；呼吸功能监测显示，安静时氧饱和度95%，哭闹时降至88%，提示膈肌受累；体重

5.2kg（低于同月龄第3百分位），存在中重度营养不良心理维度采用家庭韧性量表（F-COPES）评估，小宇家庭得分为

2.1分（满分5分），提示“应对能力薄弱”；母亲SDS抑郁量表得分58分（轻度抑郁），父亲SAS焦虑量表得分62分（中度焦虑）；奶奶因“孙子患病”出现躯体化症状（失眠、食欲下降）社会支持维度家庭月收入

1.2万元，每月医疗支出（鼻饲管、吸痰器、营养剂）约4000元，占比33%；社区无专业照护资源，最近的康复机构距家15公里；父母均无遗传性疾病照护知识，奶奶认为“按摩能治根”，常自行给小宇“捏脊”评估结束后，责任护士小陈在护理记录中写道“小宇的病不是‘护理问题清单’，而是一个家庭的生存挑战我们需要做的，不仅是‘护理患儿’，更是‘赋能家庭’”这句话，后来成了团队文化中的重要理念护理诊断护理诊断基于三维评估躯体移动障碍有窒息的危险营养失调（低家庭应对无效结果，我们通与脊髓前角细与吞咽反射减于机体需要与疾病知识缺过多学科讨论胞变性导致肌弱、咳嗽无力量）与经口乏、照护技能（MDT）确定力、肌张力低有关（家庭参摄入不足、消不足、心理压了5项核心护理下有关（家庭与度化吸收功能异力过大有关诊断，每项诊参与度★★★★★）常有关（家庭参与度★★★）（家庭参与度断都标注了★★★★）（需（家长是日常（需调整喂养★★★★★）“家庭参与家长每日协助喂养第一责任方案）度”被动运动）人）（核心干预点）0102030405护理诊断潜在并发症呼吸衰竭、压疮、肺部感染（家庭参与度★★★）（需教会家长识别早期症状）这里特别强调“家庭参与度”，是因为我们在文化建设中意识到遗传性疾病的护理周期长，90%的护理操作最终要由家庭完成只有将家庭纳入“护理共同体”，才能实现从“医院护理”到“家庭延续护理”的无缝衔接护理目标与措施护理目标与措施我们的团队文化中有句口号“目标不是‘治愈疾病’，而是‘提升生命质量’”围绕小宇的护理诊断，我们制定了“短期-中期-长期”三级目标，并通过“团队-家庭-社会”三方协作落实措施短期目标（住院2周内）目标1家长掌握正确喂养姿势、拍背排痰、被动运动方法，误吸次数≤1次/日措施团队责任护士每日15:00-16:00进行“情景模拟教学”（用玩偶演示呛奶急救，家长角色扮演）；呼吸治疗师现场指导“改良Burp拍背法”（手掌呈杯状，从下往上轻叩背部）家庭建立“照护日志”，记录每次喂养的奶量、呛咳时间，护士每日检查并反馈社会联系公益组织“SMA关爱之家”，安排已康复家庭的家长（小宇妈妈的“同行者”）视频分享经验“我家宝宝3个月时也只能吃5ml，现在6个月能吃60ml了，慢慢来！”中期目标（出院1个月内）目标2小宇体重增长至

5.8kg（同月龄第5百分位），家长焦虑量表得分≤50分措施团队营养师制定“分段喂养方案”（白天经口喂养+夜间鼻饲泵持续输注），护士每周电话随访调整奶量；心理护士开展“家庭团体辅导”（父母+祖辈共同参与），用“焦点解决短期治疗”技术帮家长看到“小宇能追视红球”“握拳更紧了”等进步家庭父亲调整工作时间，每日19:00-20:00固定为“亲子互动时间”（用摇铃逗引小宇抬头）；奶奶负责记录“阳光照射时间”（促进维生素D吸收）社会社区护士上门指导“家庭环境改造”（床垫硬度、床栏高度），链接“残疾儿童补助”政策，每月增加2000元照护补贴长期目标（1年内）目标3维持关节活动度（无关节挛缩），家长能独立处理“轻度呛奶、低热”等常见问题措施团队建立“遗传性疾病护理云平台”，小宇家庭加入专属群，护士每日推送“1分钟照护小技巧”（如“给软瘫宝宝穿衣服，先穿患侧再穿健侧”）；每季度组织“家长工作坊”，邀请康复师教“辅助坐具的定制与使用”家庭父母考取“初级儿童护理员”证书（通过线上课程），奶奶学会用手机拍摄小宇的运动视频，上传平台供护士评估社会联系特殊教育机构，提前介入“早期干预”，制定“运动发育促进计划”长期目标（1年内）这些措施的落地，离不开团队内部的文化支撑——我们每周四下午有“案例复盘会”，护士们分享照护难点；每月有“跨科学习日”，邀请遗传科医生、心理治疗师授课；每季度评选“温暖照护之星”，奖励那些“不仅完成操作，更关注家长情绪”的护士小宇的责任护士小陈说“以前觉得护理是‘执行医嘱’，现在明白，护理是‘用专业传递希望’”并发症的观察及护理并发症的观察及护理遗传性疾病患儿像“玻璃娃娃”，一个疏忽就可能引发严重并发症我们团队总结出“三早原则”早识别、早干预、早教育，并将其融入文化基因——“并发症不是‘意外’，而是‘未被预见的问题’”呼吸衰竭小宇住院第7天，护士夜间巡视时发现他“呼吸频率从35次/分升至50次/分，口周轻微发绀，三凹征（+）”这是SMA患儿最危险的并发症（膈肌受累导致通气不足）我们立即启动预案保持头肩抬高30，开放气道；经鼻高流量吸氧（2L/min），监测经皮氧饱和度（目标≥92%）；通知医生，急查血气（结果pH

7.32，PaCO₂55mmHg，提示Ⅱ型呼吸衰竭）；指导家长“腹部冲击辅助呼吸法”（手掌轻压上腹部，随呼气节奏加压）事后复盘时，我们发现小宇当天因奶奶“怕他冷”盖了厚被子，导致胸廓活动受限这让我们意识到家庭照护中的“老经验”可能是隐患，必须用“科学知识”替代“传统习惯”压疮小宇肌肉萎缩导致骨隆突处（骶尾部、足跟）皮肤菲薄，我们采用“30侧卧位+水胶体敷料”预防，每2小时翻身并记录皮肤情况有次妈妈给小宇换尿布时，发现骶尾部有“片状红斑”，立即拍照发护理群责任护士远程指导“暂停使用纸尿裤，改用棉布尿片，红斑处涂抹赛肤润，2小时内复查”4小时后红斑消退，避免了Ⅱ期压疮营养不良小宇曾因“奶量增加过快”出现腹胀、呕吐，我们通过“微量喂养+胃肠动力药”调整，同时教会家长“观察大便性状”（正常应为黄色软便，绿色稀便提示喂养不耐受）现在，小宇的妈妈能熟练用“奶量=体重（kg）×150ml”计算每日总需量，并根据尿量（≥400ml/日）调整这些经历让团队更坚信并发症护理的核心是“建立家庭的‘预警敏感度’”我们制作了“并发症观察手册”，用漫画标注“哪些情况必须打120”“哪些情况可以先联系护士”，小宇妈妈说“以前看他咳嗽就慌，现在知道‘单声咳’和‘连续呛咳’不一样，心里有底多了”健康教育健康教育在团队文化中，健康教育不是“发一张传单”，而是“构建一个支持系统”我们针对小宇家庭设计了“三阶教育模式”住院期“手把手”教育知识传递用“提问-解答-复述”模式，确保家长掌握“SMA的遗传方式（常染色体隐性遗传）、目前治疗进展（靶向药诺西那生钠已纳入医保）”技能培训在模拟病房进行“呛奶急救演练”（用生理盐水模拟奶液，家长操作吸痰管），直到能在30秒内完成“头侧位-清理口腔-拍背”三步情感联结护士主动分享“团队护理过的成功案例”（如一个SMAⅡ型患儿现在能坐轮椅上学），让家长看到“希望不是幻影，是可努力的方向”出院后“云陪伴”教育建立“小宇专属档案”，包含“生长曲线、用药记录、并发症发生史”，护士每月15日定时推送“本月照护重点”（如“夏季注意防痱，勤用温水擦拭皮肤褶皱处”）开展“家庭课堂”直播，主题包括“辅助器具的选择”“心理压力的自我调节”，家长可连麦提问，团队专家实时解答长期“同伴支持”教育推荐小宇妈妈加入“遗传性疾病家长互助会”，她现在成了新入院家庭的“引导员”，常说“我懂你们现在的慌，当年我也抱着宝宝在走廊哭，但一步步走，真的能走出来”鼓励家长参与“疾病科普志愿活动”，小宇爸爸曾在社区讲“如何早期发现儿童运动发育异常”，他说“以前觉得孩子生病是耻辱，现在想让更多家庭少走弯路”教育的本质是“点燃火焰”，而不是“填满容器”当小宇妈妈能冷静处理宝宝的呛奶，当小宇爸爸能自信地分享照护经验，我们知道，健康教育真正“落地生根”了总结总结三年来，我们团队从“小宇案例”出发，逐步构建起“专业、温暖、共生”的护理文化专业团队8名护士均取得“儿童遗传代谢病专科护士”证书，编写了《儿童遗传性疾病家庭照护指南》，完成12项护理技术改良（如“软瘫患儿翻身三角垫”“便携式吸痰器固定带”）温暖建立“遗传性疾病患儿生日会”“家长心理支持日”等特色活动，累计开展心理辅导200余次，家庭满意度从82%提升至96%共生与遗传科、康复科、心理科建立固定MDT机制，联动社区、公益组织形成“医院-家庭-社会”照护网络，成功将12例患儿的护理从“医院主导”过渡到“家庭自主”但我们也清醒地认识到不足偏远地区家庭的照护资源仍有限，遗传性疾病的罕见类型护理经验需进一步积累，团队的科研能力（如护理循证研究）有待提升总结回到最初的场景，现在的小宇已经1岁8个月了上周他来复查时，妈妈抱着他说“看，小宝能扶着沙发站5秒钟了！”小宇的小手抓着妈妈的衣领，眼睛亮闪闪的那一刻，我忽然明白团队文化建设的意义，不是“打造多厉害的技术”，而是“让每个患儿和家庭，在黑暗中看到光，在无助时触到暖”儿童遗传性疾病护理的路还很长，但只要我们的团队文化里始终有“专业的底气”“共情的温度”“共生的智慧”，就一定能陪更多家庭，走出一段有尊严、有希望的旅程谢谢。