临床医学护理的儿童遗传性疾病护理外阴白斑护理新方法课件

临床医学护理的儿童遗传性疾病护理外阴白斑护理新方法课件演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结前言前言作为儿科护理岗位上工作了12年的护士，我见过太多因遗传性疾病陷入痛苦的孩子和家庭儿童外阴白斑——这个常被家长忽视却让患儿坐立难安的疾病，近年来随着遗传学研究的深入，逐渐被纳入儿童遗传性皮肤病的重点关注范畴记得三年前，我在门诊遇到一位5岁的小患者，妈妈红着眼眶说“孩子总抓下身，说痒得睡不着，我们以为是普通湿疹，擦了半年药膏都没好……”检查时孩子哭着挣扎，外阴皮肤已经出现明显的萎缩和色素减退——这是典型的遗传性外阴白斑表现传统护理中，我们多依赖激素软膏和基础清洁指导，但儿童皮肤薄嫩、依从性差，激素长期使用易引发皮肤萎缩，且瘙痒反复导致抓挠-破损-更痒的恶性循环近年来，随着皮肤屏障修复理论的发展、新型护理材料的应用，以及多学科协作模式的推进，我们团队逐步探索出一套“遗传性外阴白斑儿童全周期护理方案”，涵盖皮肤屏障修复、心理行为干预、家庭照护支持三大核心，今天就结合具体病例，和大家分享这套新方法的实践经验病例介绍病例介绍小琪，女，6岁，2023年3月因“外阴瘙痒1年，加重伴皮肤变白2月”收入我科妈妈主诉孩子1岁断纸尿裤后偶有外阴泛红，2岁起频繁抓挠，当地医院按“婴幼儿外阴炎”予抗生素软膏，效果时好时坏；近2月外阴皮肤逐渐变白、变薄，夜间瘙痒加剧，孩子常因抓挠哭醒，甚至抗拒洗澡家族史姑姑（妈妈的姐姐）40岁时确诊“外阴硬化性苔藓”，奶奶晚年有外阴白斑病史入院查体体温

36.8℃，神志清，营养中等；外阴部皮肤呈瓷白色，阴蒂、小阴唇萎缩，大阴唇皮肤菲薄可见皮下血管，会阴后联合处有3处

0.5cm×

0.5cm抓痕，少许渗血；肛周皮肤轻度色素减退辅助检查皮肤活检提示“表皮萎缩，真皮浅层淋巴细胞浸润，符合硬化性苔藓”；基因检测显示“FOXL2基因杂合突变”（家族性外阴白斑相关致病基因）病例介绍第一次见到小琪时，她蜷缩在妈妈怀里，小手指还不自觉地往裤裆里蹭，眼睛因为熬夜泛着血丝妈妈悄悄告诉我“孩子现在不肯去幼儿园，说小朋友笑她‘下面白得像妖怪’”那一刻，我更深刻意识到这不仅是皮肤问题，更是影响孩子身心发育的重大挑战护理评估健康史评估通过与家长深度沟通，我们梳理出关键信息

①遗传倾向三代女性亲属中有外阴白斑病史，基因检测阳性支持遗传性致病；

②既往干预长期使用低效激素（地奈德乳膏），但未系统监测皮肤厚度及药物副作用；

③生活习惯家长每日用肥皂清洗外阴2-3次，认为“越干净越不容易感染”；孩子喜穿紧身牛仔裤，出汗后未能及时更换身体状况评估采用“儿童外阴皮肤评分表”量化评估

①皮肤颜色外阴90%区域呈瓷白色（正常为淡粉色）；

②皮肤质地菲薄如纸，弹性差（正常为柔软有弹性）；

③皮损范围累及阴蒂、小阴唇、大阴唇及会阴后联合；

④瘙痒程度夜间VAS评分（视觉模拟评分）7-8分（0分为无，10分为无法忍受）；

⑤抓痕情况会阴后联合3处新鲜破损，周围皮肤轻度红肿心理社会评估小琪表现出明显的焦虑情绪不愿脱裤子检查，拒绝与医护眼神接触，提到“痒”就咬嘴唇；妈妈因长期治疗无效产生自责，反复询问“是不是我没照顾好她”；爸爸工作忙，参与度低，家庭照护主要依赖妈妈护理诊断护理诊断基于NANDA（北美护理诊断协会）1皮肤完整性受损与外阴皮肤萎2急性疼痛与皮肤破损、炎症刺3标准，结合患儿具体情况，我们缩、抓挠导致破损有关（依据激有关（依据夜间VAS评分7-8确定以下核心护理诊断会阴后联合3处抓痕，渗血；皮肤分，因瘙痒哭闹）；活检显示表皮萎缩）；焦虑（患儿及家长）与疾病反4知识缺乏（家长）缺乏遗传性5潜在并发症感染、皮肤进一步6复、外观改变及社交回避有关外阴白斑护理及皮肤屏障保护知萎缩（依据皮肤破损、长期使（依据患儿拒绝去幼儿园，家识（依据家长过度清洁、错误用激素、患儿免疫屏障薄弱）长自责、睡眠差）；使用激素、未关注皮肤弹性变化）；护理目标与措施护理目标短期目标（1周内）瘙痒VAS评分降至3分以下，抓痕无感染，患儿及家长焦虑情绪缓解；长期目标（3个月）外阴皮肤弹性改善，色素减退范围缩小20%，建立家庭规范护理流程，患儿恢复正常社交核心护理措施皮肤屏障修复——从“抑制炎症”到“重建保护”传统护理侧重激素抗炎，新方法强调“先修复、再控制”清洁干预停用肥皂，改用pH

5.5-

6.0的儿童专用弱酸性清洁液（每日1次，温水冲洗，避免摩擦），便后用生理盐水棉片轻拭（由前向后）；保湿护理选用含神经酰胺、胆固醇、游离脂肪酸（皮肤屏障三脂质）的医用保湿软膏（如丝塔芙大白罐），每日3次（清洁后、睡前、活动后），薄涂按摩至吸收（重点覆盖萎缩区）；局部用药短期（2周）使用

0.03%他克莫司软膏（非激素免疫调节剂），配合重组人表皮生长因子凝胶促进创面修复，严格按“指尖单位”（FTU）给药（1FTU=

0.5g，覆盖成人手掌面积，儿童按体表面积折算）核心护理措施皮肤屏障修复——从“抑制炎症”到“重建保护”小琪第一次涂保湿膏时，缩着腿说“油油的难受”，我蹲下来和她玩“盖章游戏”——用棉签蘸药膏在她手背上轻轻按，告诉她“这个药膏是‘皮肤小被子’，盖上就不痒啦！”她咯咯笑起来，后来主动说“阿姨，我自己涂小被子好不好？”核心护理措施瘙痒管理——阻断“抓挠-瘙痒”恶性循环分散注意力设计行为干预白天给“瘙痒日记”，教小琪戴棉质薄手套12她痒的时候画星星（防抓挠但不影响（替代抓挠），完活动），夜间穿睡成10颗星星奖励贴袋防无意识抓挠；纸；冷敷缓解痒感剧烈时用4℃生理盐水3纱布（2层）冷敷3分钟（避免冰块直接接触皮肤）核心护理措施心理支持——让孩子“不再觉得自己奇怪”患儿层面用绘本《我的身体小卫士》讲解“为什么我们的皮肤需要保护”，通过玩偶扮演演示正确清洁和涂药；家长层面每周1次家庭会议，用基因检测报告通俗解释“这不是谁的错，是我们的基因需要更用心照顾皮肤”，教妈妈做“情绪日记”记录焦虑点，逐步纠正自责；社会支持联系幼儿园老师，普及疾病知识，避免小朋友嘲笑，小琪出院前，我们和老师一起设计了“保护小隐私”主题课，她举着小手说“我的小皮肤需要特别的小被子，和大家的不一样，但都是要保护好的！”核心护理措施家庭照护培训——从“医院护理”到“日常延续”制作“三步护理卡”（清洁-保湿-用药），用图文+视频演示操作细节（如水温38℃、棉片轻拭方向）；教会家长用手机微距拍照记录皮肤变化（每周同一时间、同一角度），建立“家庭护理档案”小琪妈妈一开始总担心“涂多了会不会不好”，我们让她用标尺测量药膏长度（1cm=

0.25FTU），逐渐建立操作信心并发症的观察及护理感染观察重点监测抓痕处是否出现红肿扩大（＞

0.5cm）、渗液变浑浊、局部皮温升高（＞周围皮肤2℃），小琪住院期间会阴抓痕曾有少量淡黄色渗液，我们立即取分泌物培养（结果为表皮葡萄球菌），予莫匹罗星软膏薄涂，3天后渗液消失皮肤萎缩进展每周用皮肤弹性测试仪（Cutometer）监测大阴唇皮肤弹性（治疗前R2值

0.35，正常儿童＞

0.5），同时观察是否出现阴蒂粘连（小琪治疗2周后阴蒂粘连松解，未需手术）心理问题预警关注患儿是否出现新的社交回避（如拒绝洗澡、不愿换衣服）、睡眠障碍（夜间觉醒＞2次），小琪曾因幼儿园小朋友问“你下面怎么白的”而哭闹，我们联合心理医生开展“我的身体我知道”小组活动，帮助她建立积极认知健康教育日常护理要点C运动避免长时间骑滑板车、坐硬板凳（减少外阴摩擦）B饮食忌辛辣、海鲜（易诱发瘙痒），多摄入富含维生素A（胡萝卜、南瓜）和锌（瘦肉、坚果）的食物；A穿着选择纯棉、宽松内裤（每日更换），避免化纤、紧身裤；用药指导强调“按时、按量、按疗程”他克莫司软膏连续使用不超过4周，症状缓解后改为每周2次维持；保湿膏需终身使用（类似“皮肤的护肤品”），即使皮肤好转也不能停用复诊计划出院后1周、1月、3月复查，重点评估皮肤弹性、色素变化及基因携带者（如小琪妹妹，2岁，需定期外阴检查）心理支持延续建立“遗传性外阴白斑家庭群”，定期推送科普视频（如《正确清洁小课堂》《和瘙痒做朋友》），组织线下交流会，让家长分享经验（小琪妈妈现在成了群里的“护理达人”，常说“以前总觉得低人一等，现在才知道，用心护理，我们的孩子一样能健康长大”）总结总结小琪出院3个月时，外阴皮肤弹性R2值升至

0.48，色素减退范围缩小15%，夜间瘙痒VAS评分0分，她蹦蹦跳跳来复查，举着幼儿园画的“我的小皮肤”——粉色的外阴，周围画满了“小被子”药膏这让我深刻体会到儿童遗传性外阴白斑的护理，不是简单的“治病”，而是“修复皮肤、抚慰心灵、赋能家庭”的系统工程新方法的核心在于从“单一药物”转向“皮肤屏障+心理+家庭”多维度干预，从“被动治疗”转向“主动预防”未来，我们将进一步优化基因携带者的早期筛查流程，探索中医外治法（如中药熏洗）与现代护理的结合，让更多像小琪这样的孩子，不再因“白斑”失去童年的阳光总结护理之路，道阻且长，但每一个孩子的笑容，都是我们前行的光谢谢。