临床医学护理的儿童遗传性疾病护理子宫腺肌病护理新注意课件

临床医学护理的儿童遗传性疾病护理子宫腺肌病护理新注意课件演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结前言作为在临床护理一线工作了12年的护士，我常感慨护理从来不是简单的“执行医嘱”，而是需要以“人”为核心，将专业知识、人文关怀与疾病特性深度融合的学问这两年，随着基因检测技术的普及和妇科微创诊疗的发展，儿童遗传性疾病与子宫腺肌病的护理挑战愈发凸显——前者因病因复杂、病程漫长，需兼顾生理支持与家庭照护指导；后者因症状隐匿、易被忽视，护理中既要关注疼痛管理，又要重视生育需求与心理疏导去年冬天，我在儿科参与护理了一名脊髓性肌萎缩症（SMA）Ⅰ型患儿，又在妇科跟进了一位被子宫腺肌病折磨8年的35岁患者这两段经历让我深刻意识到面对这两类疾病，护理的“新注意”不仅是技术层面的更新，更是“全周期、全人照护”理念的落地今天，我想用这两个真实案例为线索，和大家聊聊这两类疾病护理中的关键点病例介绍病例一（儿童遗传性疾病）小宇，男，1岁4个月，因“进行性肌无力3月余”入院患儿足月顺产，出生时无异常，3月龄抬头不稳，6月龄不能独坐，10月龄四肢活动明显减少，伴吞咽困难、呛奶基因检测确诊为SMAⅠ型（SMN1基因纯合缺失）入院时评估肌力0-1级（四肢），肌张力低下，呼吸浅快（40次/分），经鼻导管吸氧（1L/min），体重

7.2kg（低于同月龄P3百分位），家长因反复呛奶已自行添加增稠剂喂养，但效果不佳病例二（子宫腺肌病）王女士，35岁，G2P1（剖宫产1次），主诉“痛经进行性加重5年，经量增多2年”月经周期25天，经期7-10天，末次月经第2天需口服布洛芬3次/日，伴乏力、头晕妇科超声提示子宫增大如孕8周，肌层回声不均，后壁见5cm×4cm腺肌瘤；血红蛋白92g/L（中度贫血）患者有生育二孩计划，但试孕1年未成功，自述“每次来月经都害怕，觉得自己快撑不住了”护理评估护理评估是制定方案的“地基”面对这两类患者，我习惯从“生理-心理-社会”三维度展开，尤其关注疾病特异性表现对小宇的评估生理层面运动功能（肌力、肌张力、关节活动度）、呼吸功能（呼吸频率、深度、辅助呼吸肌使用）、营养状况（体重增长曲线、吞咽功能、胃食管反流风险）、并发症风险（坠积性肺炎、压疮、深静脉血栓）心理与社会层面家长认知（对SMA的了解程度、是否接受长期照护）、家庭支持（照护者人数、经济压力）、照护能力（喂养技巧、体位管理、急救知识）对王女士的评估护理评估生理层面疼痛程度（VAS评分，本次月经第2天VAS8分）、月经情况（经量、经期、贫血指标）、生育相关（子宫环境、卵巢功能）、治疗史（是否使用过GnRH-a、曼月乐环）心理与社会层面疾病对生活质量的影响（是否影响工作、社交）、生育需求的迫切性（年龄、配偶态度）、焦虑程度（SAS量表评分58分，中度焦虑）这两个案例让我体会到儿童遗传性疾病的评估需“细到每块肌肉”，而子宫腺肌病的评估要“看到疾病背后的人生”——小宇的吞咽困难可能直接导致窒息，王女士的贫血会削弱她的生活信心，这些细节都需要护理人员“眼尖、心细”护理诊断躯体移动障碍——与脊髓前角细胞变性导致的基于评估结果，我梳理出以下核心护理诊断肌力下降有关低效性呼吸型态——与呼吸肌受累、咳嗽无力营养失调（低于机体需要量）——与吞咽困难、喂养有关效率低下有关有感染的风险——与免疫力低下、排痰困难有家庭照护能力不足——与家长缺乏SMA护理关知识有关慢性疼痛——与子宫腺肌病引起的子宫收缩、王女士前列腺素升高有关活动无耐力——与长期经量增多导致的贫血有小宇关护理诊断焦虑——与疾病反复、生育需求未满足有关知识缺乏（特定疾病）——缺乏子宫腺肌病管理及助孕相关知识护理目标与措施护理目标需“可衡量、可实现”，措施则要“具体到操作步骤”针对小宇的护理目标1住院期间维持关节活动度，无关节挛缩措施每日2次被动关节活动（肩、肘、髋、膝、踝），每次10分钟，动作轻柔缓慢；睡眠时使用体位垫（软枕垫高小腿，避免足下垂）；指导家长学习“青蛙抱”体位（双下肢外展，减少髋关节内收挛缩风险）目标2呼吸频率降至30次/分以下，无呼吸暂停措施每2小时翻身拍背（从下往上、由外向内），配合振动排痰仪（每日3次，每次5分钟）；监测经皮血氧饱和度（维持≥95%），夜间增加呼吸频率监测（每小时1次）；教会家长“腹部冲击法”（应对呛奶窒息）护理目标与措施目标31周内奶量从400ml/日增至600ml/日，无呛奶措施改用交叉十字孔奶嘴（流速慢于圆孔），喂养时保持头高脚低30；喂养后竖抱30分钟，避免立即平卧；联合营养科制定增稠奶方案（米糊与奶按1:5比例混合），观察大便性状（避免便秘）目标4家长能独立完成翻身、拍背、喂养操作措施每日下午3点为家长进行“操作示范+回示”（先由护士做，再让家长模仿，护士纠正）；发放图文手册（标注关键步骤如拍背时手掌呈杯状）；建立微信随访群，实时解答疑问针对王女士的护理目标1月经第2天VAS评分降至5分以下护理目标与措施措施经期前3天开始热敷下腹部（40℃热水袋，每次20分钟，避免烫伤）；指导口服布洛芬的正确时间（餐后30分钟，每6-8小时1次）；建议记录“疼痛日记”（记录疼痛时间、程度、缓解方式）目标22周内血红蛋白升至100g/L以上措施饮食指导（每日摄入50g红肉+1个鸡蛋+200g菠菜）；遵医嘱口服多糖铁复合物（餐后服用，避免与咖啡同服）；监测血常规（每周1次），观察头晕、乏力是否减轻目标3焦虑SAS评分降至50分以下措施安排同病室已成功妊娠的患者分享经验（“我当时也很绝望，但坚持治疗后...）；与医生共同制定“生育时间表”（3个月调整贫血，6个月尝试促排卵）；每日15分钟“正念呼吸训练”（指导用鼻深吸4秒，屏息2秒，口呼6秒）护理目标与措施目标4患者能复述子宫腺肌病的治疗选择及注意事项措施用“思维导图”讲解治疗选项（药物/曼月乐/手术/助孕）；重点强调GnRH-a的副作用（潮热、骨密度下降）及应对（补充钙剂、维生素D）；发放“就诊提醒卡”（标注复查B超、血常规的时间）并发症的观察及护理这两类疾病的并发症往往“来势汹汹”，护理人员需“早识别、快处理”儿童遗传性疾病（以SMA为例）呼吸道感染表现为呼吸频率＞45次/分、血氧饱和度＜92%、口周发绀护理关键是“早干预”——立即吸痰（负压80-120mmHg）、抬高床头

30、通知医生评估是否需要无创通气我曾遇到小宇因呛奶后出现呼吸急促，及时吸痰并拍背后，血氧从88%回升至95%，避免了插管压疮好发于骶尾部、足跟观察要点是“皮肤颜色变化”——早期皮肤发红，压之不褪色护理时每2小时翻身1次，使用水胶体敷料保护骨突处，保持床单干燥（小宇因肌张力低，自主活动少，我们给他用了防压疮气垫床）子宫腺肌病并发症的观察及护理重度贫血表现为头晕、心悸、乏力加重，血红蛋白＜70g/L护理需“快速纠正”——指导绝对卧床（避免跌倒），遵医嘱输注红细胞悬液（输血前双人核对，输注时先慢后快，观察有无输血反应）王女士入院时血红蛋白92g/L，经补铁治疗后升至105g/L，未发展为重度贫血子宫腺肌病相关不孕需关注患者的心理变化（如自责、夫妻关系紧张）护理中除了配合医生完善检查（如输卵管造影），更要“给予希望”——我曾对王女士说“很多和你情况类似的姐妹，调整好身体后都成功怀孕了，咱们一步一步来”她后来告诉我，这句话让她“重新有了勇气”健康教育健康教育不是“发张传单”，而是“把知识变成照护能力”对小宇家庭疾病知识用通俗语言解释SMA（“宝宝的神经细胞像小树苗，现在长得慢，我们要帮他好好养护”），强调基因治疗（如诺西那生钠）的最新进展（“虽然费用高，但现在有慈善援助项目”）日常照护重点培训“三护”——护呼吸（如何观察呼吸异常）、护营养（如何调整奶的稠度）、护安全（家中移除尖锐物品，床栏加防护垫）随访计划制定“3-6-12”随访表（3个月查一次肺功能，6个月评估运动发育，12个月复查基因治疗效果），提醒家长“有问题随时联系护士站”对王女士健康教育疾病管理解释子宫生育指导建议排卵腺肌病的“进展性”期监测（基础体温、生活方式避免经期（“如果不控制，子排卵试纸），指导宫可能越来越大，痛“易孕体位”（后位剧烈运动（如跑步）、经也会更严重”），子宫可抬高臀部30分禁食生冷（如冰饮），但强调“可防可控”钟），提醒“试孕期推荐瑜伽（“猫牛式”（“用曼月乐环能减间避免过度焦虑”可缓解盆腔充血）少经量，GnRH-a能（“压力大反而影响缩小子宫”）排卵”）总结回顾这两段护理经历，我最深的体会是儿童遗传性疾病与子宫腺肌病的护理，本质上是“与时间的赛跑”——前者要在疾病进展前建立照护体系，后者要在生育窗口期内控制病情护理人员的角色，既是“技术操作者”（如给SMA患儿拍背排痰），又是“心灵守护者”（如安抚腺肌病患者的焦虑），更是“知识传递者”（如教会家长正确喂养）这些“新注意”，说到底是“以患者为中心”的具体化——小宇的一个微笑，王女士说“这个月痛经轻了”，就是对我们护理工作最好的肯定未来，随着医学的发展，还会有更多“新问题”出现，但我相信只要我们保持“细心观察、耐心倾听、用心照护”的初心，就能为患者撑起一片温暖的护理天空谢谢。