临床医学护理的儿童遗传性疾病护理盆腔炎护理新问题课件

一、前言演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结临床医学护理的儿童遗传性疾病护理盆腔炎护理新问题课件前言前言作为一名在儿科及妇科综合病房工作了12年的临床护士，我常被两种疾病护理的“特殊性”所触动——一种是儿童遗传性疾病，另一种是盆腔炎前者因基因缺陷导致患儿从出生便面临反复感染、发育异常等多重挑战；后者虽常见于育龄女性，但近年来因儿童免疫缺陷病发病率上升（据《中华儿科杂志》2022年数据，儿童原发性免疫缺陷病年发病率约

0.01%），部分遗传性疾病患儿因免疫功能低下，竟也成为盆腔炎的“特殊群体”这两类疾病的护理碰撞出许多“新问题”遗传性疾病患儿因长期使用免疫抑制剂，盆腔炎的临床表现不典型，感染控制更棘手；患儿年龄小、表达能力有限，疼痛评估需更精细；家长因长期照护产生的焦虑，叠加对遗传病的恐惧，使心理护理难度倍增……这些问题倒逼我们不断更新护理思维——从“单一疾病护理”转向“遗传背景+感染进程+心理支持”的多维度干预今天，我将结合一例典型病例，与大家分享这类“新问题”的护理实践与思考病例介绍病例介绍记得去年冬天，我在儿科病房接诊了8岁的小蕊她是由妈妈抱着冲进病房的，当时小脸涨得通红，蜷着身子直喊“肚子痛”小蕊妈妈抹着眼泪说“这孩子从3岁开始就总发烧、得肺炎，半年前基因检测确诊了X连锁无丙种球蛋白血症（XLA），一直在打丙种球蛋白可这次肚子疼了3天，吃了头孢也不见好，我实在害怕……”查体发现小蕊体温

38.9℃，心率112次/分，下腹部有明显压痛、反跳痛，宫颈举痛阳性（经超声引导下肛查）；实验室检查显示白细胞18×10⁹/L（正常4-10×10⁹/L），C反应蛋白56mg/L（正常＜10mg/L），降钙素原

0.8ng/mL（正常＜

0.5ng/mL）；盆腔超声提示右侧输卵管增粗，周围有少量渗出液结合病史与检查，医生诊断为“原发性免疫缺陷病（XLA）合并急性盆腔炎”病例介绍这个病例的特殊性在于小蕊的遗传性免疫缺陷（XLA）导致体内B细胞发育障碍，几乎无法产生抗体，是盆腔炎反复或重症化的“根源”；而盆腔炎作为急性感染，又可能加重免疫耗竭，形成恶性循环这对护理提出了双重挑战——既要控制当前感染，又要关注基础病对护理措施的限制（如避免使用损伤免疫功能的药物）护理评估护理评估面对小蕊这样的患儿，护理评估需“抽丝剥茧”，既要关注盆腔炎的急性表现，也要深挖遗传性疾病的背景影响健康史评估通过与家长反复沟通（小遗传背景XLA确诊半年，蕊因疼痛无法完整表达），家族史显示舅舅幼年因“反复肺炎”夭折，符合我们梳理出关键信息X连锁隐性遗传特征；既往感染史近1年发生治疗史规律注射丙种球本次诱因小蕊1周前游肺炎3次、中耳炎2次，蛋白（每4周1次，剂量泳后出现外阴瘙痒，家长均需静脉用抗生素2周以

0.4g/kg），近2次因感未重视，仅用清水清洗，上控制；冒推迟注射；3天前出现下腹痛身体状况评估除生命体征外，重点关注感染体征下腹部压痛范围（脐下3cm至耻骨联合上）、反跳痛程度（轻压即哭）、阴道分泌物（量少、呈淡黄色，无异味——与普通盆腔炎的脓性分泌物不同，可能因免疫缺陷导致炎症反应被“抑制”）；免疫状态近期丙种球蛋白注射时间（距本次发病已5周，血IgG水平仅

2.1g/L，正常需维持＞5g/L）；并发症预警是否存在寒战（提示菌血症）、排尿困难（提示膀胱刺激征）、腹泻（提示盆腔腹膜炎波及肠道）心理社会评估小蕊妈妈的焦虑几乎“写在脸上”她反复询问“会不会影响以后生育？”“这次感染是不是因为我没及时带她打针？”；小蕊则因多次住院对穿白大褂的人有恐惧，见到护士推治疗车就往妈妈怀里躲此外，家庭经济压力也不容忽视——丙种球蛋白需自费，年花费约8万元，妈妈已辞职专职照顾她护理诊断护理诊断基于评估结果，我们列出了5项主要护理诊断，其中前两项是“新问题”的核心急性疼痛与盆腔炎性渗出刺激腹膜有关（主要）小蕊因年龄小，用FLACC评分（面部表情、腿部动作、活动、哭闹、可安抚性）评分为7分（中度疼痛），且因免疫缺陷，疼痛阈值可能降低（长期慢性感染导致神经敏感性增高）

2.有感染扩散的风险与原发性免疫缺陷导致的抗体缺乏有关（关键）普通盆腔炎患儿白细胞、CRP会显著升高，但小蕊因B细胞缺陷，虽感染存在，抗体反应却“滞后”，感染易向盆腔外扩散（如败血症、肝脓肿）体温过高与盆腔感染引起的炎症反应有关（常见）体温波动在

38.2-

39.1℃，需警惕持续高热加重免疫消耗01在右侧编辑区输入内容

4.知识缺乏（家长）缺乏遗传性疾病合并感染的照护知识（基础）02家长对“免疫缺陷患儿出现外阴瘙痒需立即就医”“丙种球蛋白注射时间不可随意调整”等关键信息认知不足

5.焦虑（家长/患儿）与疾病反复、治疗费用及预后不确定性有关（心理）03小蕊妈妈睡眠差（近3天仅睡2小时），小蕊拒绝配合静脉穿刺护理目标与措施护理目标与措施针对诊断，我们制定了“短期控制症状、长期预防复发、全程心理支持”的分层目标，并细化为具体措施目标148小时内疼痛评分降至3分以下（FLACC）措施非药物镇痛用小蕊喜欢的卡通贴纸贴在腹部压痛区，转移注意力；每2小时协助变换体位（侧卧位→半卧位），减少腹膜牵拉；播放她最爱的《小猪佩奇》，音量调至“刚好盖过监护仪声音”药物镇痛遵医嘱予对乙酰氨基酚（15mg/kg）口服，用药后30分钟评估疼痛（FLACC评分降至5分），1小时后降至3分（能安静玩拼图）

（二）目标272小时内感染指标（CRP、PCT）下降50%，无感染扩散迹象措施（核心难点）精准抗感染因XLA患儿缺乏抗体，需选择“覆盖常见盆腔炎病原体（淋球菌、厌氧菌）+易透过血-盆腔屏障”的抗生素（本例用头孢曲松+甲硝唑），并根据血药浓度调整剂量（避免免疫抑制剂样副作用）目标148小时内疼痛评分降至3分以下（FLACC）强化局部护理用

0.05%聚维酮碘溶液（温度38℃）行外阴擦洗（每日2次），动作轻柔（小蕊外阴黏膜因反复感染较脆弱）；指导家长用“从前往后”的擦拭方式，避免粪便污染免疫支持联系血液科紧急补充丙种球蛋白（剂量

0.5g/kg），输注时密切监测过敏反应（XLA患儿虽无抗体，但对异种蛋白仍可能过敏）

（三）目标324小时内体温降至

38.5℃以下，48小时内正常措施物理降温用32-34℃温水擦拭颈部、腋窝、腹股沟（避开腹部），每次10分钟，间隔1小时；额头贴儿童退热贴（小蕊觉得“像戴小皇冠”，配合度高）药物降温体温＞

38.5℃时予布洛芬（10mg/kg），用药后30分钟复测（本例用药后1小时体温降至

38.2℃）目标148小时内疼痛评分降至3分以下（FLACC）

（四）目标4家长3天内掌握“感染预警信号”及“丙种球蛋白注射管理”措施分层宣教用“图片+口诀”教妈妈识别感染信号——“肚子持续痛、发烧超

38、尿尿喊刺痛，赶紧来医院”；用“注射日历表”标注丙种球蛋白注射时间（贴在冰箱上），设置手机提醒（提前3天）实操演练模拟“外阴瘙痒”场景，让妈妈练习正确擦洗步骤（我在旁纠正“力度过重”“方向错误”等问题）目标148小时内疼痛评分降至3分以下（FLACC）

（五）目标5小蕊48小时内配合静脉穿刺，妈妈睡眠改善（每日＞5小时）措施患儿心理我把工牌挂在小蕊床头（她喜欢看上面的照片），每天晨间护理时陪她玩5分钟拼图，逐渐建立信任；穿刺前用“魔法喷雾”（利多卡因凝胶）涂抹手背，告诉她“喷了小魔法，针针不疼哦”家长心理安排妈妈与“XLA患儿成功照护”的家属视频沟通（医院“慢病家庭支持小组”资源）；夜间留一盏小夜灯，减少妈妈因担心小蕊而频繁惊醒并发症的观察及护理并发症的观察及护理儿童遗传性疾病合并盆腔炎的并发症“来势更凶、更隐蔽”，需“眼观六路、耳听八方”败血症表现突发寒战（体温骤升至40℃）、皮肤花斑、肢端冰凉、血压下降（小蕊基础血压90/60mmHg，若降至80/50mmHg需警惕）护理每小时监测末梢血氧（正常＞95%）、触摸足背动脉（弱则提示循环差）；备齐肾上腺素、多巴胺等急救药物，确保静脉通路通畅（小蕊用了留置针，每天评估回血情况）盆腔脓肿表现持续高热（＞39℃）、下腹痛加剧、超声提示盆腔液性暗区增大（小蕊入院时盆腔积液

1.2cm，若增至3cm需穿刺引流）护理每日复查超声（经会阴超声，减少患儿不适）；若需穿刺，提前用玩偶模拟操作（告诉小蕊“小熊的肚子有小泡泡，护士阿姨帮忙抽掉就不疼啦”）慢性盆腔痛表现急性期后仍有间断下腹痛（＞3个月），可能影响生长发育（小蕊正处于身高快速增长期）护理指导家长记录“疼痛日记”（时间、程度、诱因）；急性期后教小蕊做“盆腔放松操”（屈膝抬臀，每次5分钟，每日2次），促进局部血液循环健康教育健康教育出院前1天，小蕊妈妈拿着笔记本追着我问“护士，回家后我该注意啥？”这正是健康教育的关键时机——要让家长从“被动照护”转为“主动管理”疾病知识用“比喻法”解释XLA“小蕊的身体里缺少‘小卫士’（抗体），所以细菌、病毒容易钻进来捣乱我们要帮她多找‘小卫士’（打丙种球蛋白），还要把‘门’（外阴）守好，不让坏东西进去”用药指导丙种球蛋白强调“时间比剂量更重要”（每4周必须注射，推迟超过5天需联系医生）；保存方法（2-8℃冷藏，提前30分钟取出复温）抗生素若未来再发感染，需“用够疗程”（至少10天，不可自行停药），避免细菌耐药生活习惯外阴护理穿纯棉内裤（每日更换），不用香味皂清洗；游泳后立即淋浴，避免公共浴池饮食多吃高蛋白食物（鸡蛋、鱼肉），避免生冷（小蕊之前爱吃冰淇淋，妈妈总迁就她，需纠正）复诊计划1周后复查血常规、CRP；1个月后复查盆腔超声；每3个月评估免疫功能（IgG水平）最后，我给了小蕊妈妈一张“紧急联系卡”（写着我的手机号）“有任何拿不准的情况，哪怕是半夜，都可以打给我”她红着眼眶说“以前总觉得这病没个头，现在有你们带着，我好像有了方向”总结总结小蕊住院14天后顺利出院，复查盆腔超声未见渗出，CRP降至8mg/L出院那天，她塞给我一张画——画里有穿护士服的我、抱着她的妈妈，还有好多“小卫士”（抗体）举着盾牌保护她这次护理经历让我深刻体会到儿童遗传性疾病合并盆腔炎的护理，早已不是“头疼医头、脚疼医脚”的模式我们需要站在“基因-免疫-感染”的交叉点上，用更细腻的评估、更精准的干预、更温暖的支持，为患儿搭建“防护网”总结未来，随着基因检测技术的普及，会有更多遗传性疾病患儿进入我们的护理视野而“新问题”的核心，永远是“以患儿为中心”——既要关注疾病本身，更要看见疾病背后那个恐惧却勇敢的孩子，和同样恐惧却坚韧的家庭这，或许就是护理最动人的力量谢谢。