临床医学护理的儿童遗传性疾病护理肘关节结核术后护理新方法课件

一、前言演讲人目录

01.

02.前言病例介绍

03.

04.护理评估护理诊断

05.

06.护理目标与措施并发症的观察及护理

07.

08.健康教育总结临床医学护理的儿童遗传性疾病护理肘关节结核术后护理新方法课件前言前言站在儿科病房的走廊里，看着墙上贴满的患儿康复照片，我总想起去年那个让我印象深刻的小患者——8岁的小雨她是我职业生涯中第一个同时患有遗传性成骨不全症（俗称“瓷娃娃”）和肘关节结核的患儿当时，传统的术后护理方案在她身上遇到了挑战骨脆性高导致康复训练不敢用力，结核感染风险叠加遗传性免疫异常让伤口愈合缓慢，孩子因疼痛和恐惧抗拒治疗……这些问题让我意识到，针对儿童遗传性疾病合并结核的术后护理，必须打破“一刀切”的模式，探索更个性化、多维度的“新方法”儿童遗传性疾病（如成骨不全、脊髓性肌萎缩症等）常伴随骨骼发育异常、免疫功能紊乱等特征，而肘关节结核作为继发性结核感染，本身就存在病灶清除难度大、术后易复发的特点当两者叠加时，患儿不仅要面对结核感染的炎症反应，还要应对遗传性疾病导致的组织修复能力弱、并发症风险高等问题传统护理多聚焦于结核术后的感染控制和功能锻炼，却常忽视遗传性疾病带来的“底层”生理改变，导致护理效果打折扣前言今天，我想以小雨的护理过程为切入点，和大家分享我们团队在儿童遗传性疾病合并肘关节结核术后护理中的实践与思考，希望为这类特殊患儿的护理提供新的思路病例介绍病例介绍小雨，女，8岁，因“右肘关节肿痛3月，加重伴活动受限1周”入院家长主诉患儿2岁时确诊成骨不全症（Ⅲ型），既往有4次病理性骨折史（左尺骨、右桡骨、双侧股骨），长期口服双膦酸盐类药物（阿仑膦酸钠）改善骨密度3月前无明显诱因出现右肘关节肿胀，家长未重视；近1周肿胀加剧，伴夜间低热（

37.5~

38.0℃）、盗汗，患儿因疼痛拒绝活动患肢，遂就诊入院查体体温

37.8℃，右肘关节呈“梭形肿胀”，皮温略高，压痛（+），主动/被动活动范围伸0（正常0），屈30（正常135），肢端血运及感觉正常实验室检查ESR52mm/h，CRP28mg/L，结核菌素试验（PPD）强阳性，γ-干扰素释放试验（IGRA）阳性；X线提示右肘关节间隙变窄，骨质破坏伴周围软组织肿胀；CT三维重建见尺骨鹰嘴、肱骨滑车多发虫蚀样破坏，符合结核病灶表现病例介绍结合病史、检查及多学科会诊（儿科、骨科、感染科），诊断为“右肘关节结核（活动期）、成骨不全症（Ⅲ型）”经抗结核治疗（异烟肼+利福平+乙胺丁醇+吡嗪酰胺）2周，感染指标下降（ESR32mm/h，CRP15mg/L）后，行“右肘关节结核病灶清除+关节融合术”（因骨骺损伤严重，关节功能难以保留）护理评估护理评估面对小雨这样的特殊患儿，护理评估必须“既见疾病，又见个体”我们从生理、心理、社会及遗传性疾病特异性四个维度展开生理评估手术相关评估术后第1天，遗传性疾病相关评估患儿身右上肢石膏托外固定（屈肘高115cm（低于同龄女童结核感染相关评估术后体温90），伤口敷料干燥，无渗P3），体重18kg（P10），波动于

36.8~

37.5℃（正常血渗液；患肢远端（手指）皮皮肤菲薄可见皮下血管，巩膜范围），无寒战；复查ESR肤红润，毛细血管充盈时间2轻度发蓝（成骨不全典型体28mm/h，CRP12mg/L，秒，桡动脉搏动可触及；患儿征）；骨密度检测（DXA）提示感染控制良好，但需警惕主诉伤口“胀痛”（数字评分提示腰椎Z值-

3.2（重度骨量法NRS4分），被动活动手结核播散风险（因成骨不全可减少），提示骨骼脆性极高，指时疼痛无加剧能影响免疫应答）轻微外力即可导致骨折123心理社会评估患儿因多次骨折经历，对医疗操作极度敏感，入院时见护士持针即哭闹，拒绝测量体温；家长（父母均为务农）文化程度有限，对“结核”“成骨不全”的认知仅停留在“骨头脆、易感染”，对术后护理（如石膏护理、康复训练）存在焦虑，反复询问“会不会再断？”“结核会不会复发？”评估小结小雨的护理难点在于遗传性骨脆弱性与结核术后康复需求的矛盾（既需避免过度活动导致骨折，又需适度锻炼预防关节僵硬）；免疫功能异常与结核感染控制的矛盾（成骨不全可能影响抗结核药物疗效及伤口愈合）；患儿心理创伤与治疗依从性的矛盾护理诊断护理诊断基于评估结果，我们梳理出5项核心护理诊断急性疼痛与手术创伤、结核性炎症反应有关（NRS评分4分）有感染的危险与结核病灶残留、成骨不全导致的免疫功能异常、石膏固定局部透气性差有关躯体活动障碍与肘关节融合术后固定、成骨不全导致的骨骼脆性高有关焦虑（患儿及家长）与疾病复杂性、预后不确定性、多次医疗创伤经历有关知识缺乏（家长）缺乏遗传性疾病合并结核术后护理、康复训练及抗结核治疗管理的相关知识护理目标与措施护理目标与措施针对诊断，我们制定了“多维度、个性化”的护理方案，核心是“在安全边界内促进康复”，具体措施如下急性疼痛管理从“止痛”到“舒适化”目标术后3天内NRS评分≤3分，患儿无因疼痛拒绝护理操作药物干预按儿科疼痛阶梯，术后24小时内予对乙酰氨基酚（15mg/kg/次，q6h）口服，避免使用非甾体抗炎药（可能影响血小板功能，增加出血风险）；疼痛加剧时（NRS≥5分），短期（≤3天）加用氢考酮（

0.1mg/kg/次），严格监测呼吸、意识变化非药物干预采用“分散注意力+物理镇痛”组合

①小雨喜欢看动画，我们用平板播放《小猪佩奇》，并让她参与“疼痛点数”游戏（每看10分钟动画，疼痛减1分）；

②伤口周围予冰袋（包裹毛巾）间断冷敷（每次10分钟，间隔2小时），降低局部炎症反应感染防控“精准”与“细节”并重目标术后2周内无伤口感染（无红肿、渗液，体温≤

37.5℃），结核无播散（ESR、CRP无回升）伤口护理因成骨不全患儿皮肤菲薄，粘贴敷料时选择低敏透气型（如3MTegaderm），每次换药前用生理盐水棉签轻擦伤口周围，避免暴力撕拉导致皮肤损伤；观察渗液颜色（正常为淡血性，若转为脓性需警惕感染）、量（术后3天内每日渗液≤5ml为正常）抗结核用药监测与药师协作，根据患儿体重调整剂量（异烟肼10mg/kg/d、利福平15mg/kg/d），重点监测肝功能（每周查ALT、AST），因成骨不全可能影响药物代谢；同时向家长强调“漏服1次=前功尽弃”，制作“服药打卡表”，每日拍照记录感染防控“精准”与“细节”并重石膏护理保持石膏清洁干燥，用吹风机冷风档（距离30cm）吹干石膏边缘汗液，避免潮湿滋生细菌；指导家长用软毛巾包裹筷子轻擦石膏内皮肤，禁止用棉签等硬物伸入（防止戳伤）躯体活动障碍“保护”与“激活”平衡目标术后4周内完成“手指-腕关节-肩部”渐进式活动训练，避免肌肉萎缩及关节僵硬，无病理性骨折阶段1（术后1-2周）以“远端关节活动”为主，指导患儿每日3次、每次5分钟主动伸屈手指（从拇指开始，逐步到五指），家长辅助轻揉手背肌肉；同时进行“肩部钟摆运动”（弯腰，患肢自然下垂，顺时针/逆时针画圈），预防肩关节粘连阶段2（术后3-4周）拆除石膏后，佩戴定制软质护肘（内垫记忆棉），在康复治疗师指导下进行“肘关节被动活动”（角度从30开始，每日增加5，以患儿诉“微痛但可耐受”为限）；因患儿骨密度低，所有训练前需触诊肱骨、尺骨近端有无压痛（压痛提示可能存在应力性骨折）心理支持“建立信任”是关键目标术后1周内患儿能配合基础护理（测体温、换药），家长能参与制定护理计划患儿层面采用“治疗性游戏”

①用玩偶模拟“护士姐姐给小熊换药”，让小雨扮演“小医生”，提前熟悉操作流程；

②每次操作前用“时间沙漏”告知“只需要3分钟”，减少未知恐惧；

③准备“勇敢奖励贴”，每配合1次操作贴1张贴纸，攒够10张兑换小玩具（如彩色蜡笔）家长层面每周开展2次“家庭护理工作坊”，用图片+视频演示石膏清洁、手指活动方法；邀请康复治疗师用模型讲解“为什么不能用力掰肘关节”；鼓励家长记录“护理日记”，分享焦虑情绪（如“今天她主动伸手让我擦石膏，我太开心了”），我们及时给予肯定并发症的观察及护理并发症的观察及护理儿童遗传性疾病合并结核术后的并发症往往“隐匿且凶险”，需重点关注以下3类结核播散或复发观察要点术后持续低热（＞

37.5℃超过3天）、盗汗加重、食欲下降；复查ESR、CRP回升；若出现咳嗽、胸痛，需警惕肺或胸膜结核护理措施每日监测体温4次，记录出汗部位及量；鼓励患儿多饮水（1000~1500ml/d），避免脱水；若怀疑播散，立即联系感染科，协助完善胸部CT、痰涂片等检查病理性骨折观察要点患儿突然哭闹加剧，拒绝活动患肢；局部出现“异常活动”（非关节部位的可动性）或骨擦感；X线提示新的骨折线护理措施所有康复训练前评估患肢有无压痛、肿胀；指导家长抱患儿时“托住肘部及前臂，避免提拉手腕”；若发生骨折，立即制动，联系骨科调整外固定（可能需更换更坚固的支具）关节僵硬或肌肉萎缩观察要点拆除石膏后肘关节主动活动角度＜术后2周时的被动活动角度；患肢周径（肘下10cm）较健侧减少＞2cm护理措施强调“康复训练的持续性”，制作“训练打卡日历”，家长每日记录训练时间；联合康复科制定“游戏化训练”（如用筷子夹弹珠训练手指灵活性，用轻沙包（50g）做肩部上举训练）健康教育健康教育出院前，我们通过“一对一讲解+现场演示+发放手册”的方式，确保家长掌握核心护理要点家庭护理“三必须”必须严格按医嘱服药抗结核药需空腹（餐前1小时）服用，若漏服≤2小时立即补服，＞2小时则跳过当日剂量（不可加倍）；双膦酸盐需晨起空腹，用200ml温水送服，服药后30分钟内保持直立（避免食管刺激）必须观察“危险信号”如伤口红肿、渗液，患肢剧痛或无法活动，持续低热（＞

37.5℃），立即返院必须做好“安全防护”家中移除地面杂物，家具边角包裹防撞条；患儿活动时佩戴护肘（至少持续3个月），避免跑跳、攀爬康复训练“三原则”家长参与训练时家长需在旁保护，记录患儿反应（如“今天能多屈5，但哭了2声”），复诊时反馈给医生循序渐进从每天3次、每次5分钟开始，逐步增加到每天5次、每次10分钟无痛为界训练时患儿诉“像被轻轻捏一下”为正常，若“像被针刺”需停止并调整随访计划术后1个月、3个月、6个月复查X线（观察骨融合情况）、ESR/CRP（评估结核控制）、骨密度（调整双膦酸盐剂量）；每2周通过微信视频随访（查看伤口、训练情况），及时解答家长疑问总结总结小雨出院时，她举着用左手画的“护士姐姐和我”的画说“阿姨，我以后不怕打针了！”那一刻，我深切感受到，针对儿童遗传性疾病合并结核的术后护理，“新方法”的核心不是颠覆传统，而是“看见”每个患儿的独特性——看见成骨不全带来的骨脆弱，看见结核感染的潜伏风险，更看见孩子和家长内心的恐惧与期待回顾整个护理过程，我们的经验是多学科协作（骨科、感染科、康复科、心理科）是基础，个性化评估是前提，“安全-康复-心理”三维平衡是关键未来，我们还需探索遗传性疾病患儿的“基因-护理”关联（如不同成骨不全基因型对骨愈合的影响），开发更精准的护理评估工具，让护理真正“因人而异，因需而变”总结护理的温度，或许就藏在这些“看见”与“改变”里——看见每个患儿都是独一无二的生命，改变传统护理的“标准动作”，用更细腻、更智慧的方式，护他们走向更健康的未来谢谢。